GÉNÉRALITÉS
Après avoir traité des vices de naissance des annexes de l'œil, en tête des divers chapitres consacres aux maladies des parties accessoires de l'organe de la vision, nous réunissons les abnormités congéniales du globe oculaire en un ensemble, en lête duquel on nous permettra de placer quelques mots d'introduction avant d'arriver à l'étude spéciale de chacune d'elles.
Nous désignons sous le nom à'abnormilés congéniales tous les étals anormaux qu'un organe quelconque peut présenter au moment de la naissance, sans avoir égard au degré de l'altération, sans distinguer s'il s'agit d'un arrêt de développement, d'un développement anormal, ou même d'une des maladies analogues à celles que l'organe peut présenter pendant la vie.
Nous ne pouvons nous étendre ici sur les divers ouvrages et mémoires plus particulièrement consacrés à celte partie spéciale de nos connaissances; nous nous bornerons à renvoyer à la pagel du premier volume de cet ouvrage, où nous avons indiqué les principales sources à consulter, eti ajoutant deux auteurs omis dans celle nomenclature : KiEsER, de anamorpbosi oculi, in-4' , Goltingse, 1804. Beer, das Auge, Wien, 1813, p. 58-63.
Il est malheureusement à peu près impossible de fournir des données générales sur l'ensemble des vices de naissance des yeux. Voici quelques questions qu'il serait intéressant de résoudre, mais dont la solution n'est guère abordable, pour la plupart, dans l'élat
(1) Ce chapitre a été rédigé tout entier sur des doeuraenis fournis par le C Ed. Corsaz de Neuchàtel.
MKMBHANES EXTKHM'.S DK l/oKll,. 505
acluol de lii sciencL'. Quelle esl, cri coiiskléniiil les vices de iiiilssaiice en général, la fréiiuencc comiKinlive dos almorniilés congéiiialcs des yeux? — Quelle en est la lré(|uence ur un nombre donné de naissances?— Sont-elles pins lré(iuentcs dans un sexe (|ue dans ruutre? - En cst-il de spéciales à l'espc-ce liuniamc? — Occupcnl-elles d'ordinaire les deux yeux ou un seul de ces organes isolément, et dans ce cas est-ce à droite ou à gauche qu'en est le siège le plus rré(iuent? — Sont-elles plus répandues du-/, les indivulus à iris bruns, ou chez a'ux qui ont les yeux gris ou bleus? - L'hérédité esl-elle pour quelque ciiose'dans leur production, et, s'il en est ainsi, dans quelle pro|iortion? — On trouvera dans le premier et le dernier des opuscules de M. Cornaz, déjà cités, (pielques éléments pour répondre à ces questions; mais jus(|u'ici ces réponses sont bien |).utôl partielles et spéciales à tel ou tel vice de naissance que vraies pour l'ensemble.
PJons n'avons pas à insister sur l'utilité praticpie de ce genre d'étude; si elle i)ouvail être méconnue, il sulllrail de rappeler que iilusieurs l'ois des médecins ont pris ces ubnormilés pour des maladies acquises, et les ont soumises à des traitements irrationnels et pour le moins inutiles.
MEMBRANES EXTERNES DE l/oElL.
Comme nous avons déjà parlé précédemment des vices congéniaux de la coiijonclive oculaire, il ne nous reste à signaler qu'un petit nombre d'abnorniités congéniales intéressant la coque externe de rœil.
§ 1. — Cornée.
1. Opacités congéniales de la cornée. Elles ont été étudiées en dernier lieu dans leur ensemble par M. Fronmiiller (de Fiirth) ('l),au travail de qui nous emprunterons la plupart des détails qui vont suivre: — On sait qu'il est un moment de la vie intrà-utérine pendant lequel la cornée ne se dislingue point de la sclérotique : si cet élat persiste, l'enfanl vient au mond(! avec une cornée opaque dans toute son étendue; si l'arrêt de développement a lieu plus tard, l'opacité n'est que partielle.
•I. Opacile leiicomateitse congéniale de In cornée (scUrophlhalmos){%. Elle est toujours totale; la cornée opaque, blanche ou nacrée, présente la même courbure que la sclérotique, dont elle se rapproche aussi par la structure, car elle n'est point, comme d'ordinaire, lamelliforme : cet état, qui correspond à celui que l'on trouve dans le troisième mois de la vie fœtale, s'accompagne de microplitlialmie et est toujours incurable.
2. Opacité nébuleuse conpéniale de la cornée. Ici cette membrane n'offre plus le même degré de courbure que la sclérotique; le siège de l'aiïection est dans l'épithélium externe de la cornée, dont les parties profondes sont normales; la teinte de la membrane est généralement bleuâtre. L'arrêt de développement remonte à une époque plus avancée de la vie intrà-ulérine. A celte forme appartiennent les variétés suivantes :
a. Opacité nébuleuse totale (3), dans laquelle on a quelquefois vu l'opacité disparaître spontanément, en partie ou même en totalité.
(1) Prager Vicrlcijiilirsclirift, I. XLV, p. b7-70 et pl. I, ISîiS. -Voy. aussi Wii.de, op. cil., p. -IS-ijg. — V. MAVo'n, thèse, p. 14-1.').
(2) Les faits connus se iroiivenl dans : Ilnii.Y, Oi)litli. Bcob. — Fn.vxcK, 1801, l'^'' cali., p. 113. — Beer, (las .Auge, Wien, 181.5, p. 87-58, (cas cité ailleurs comme suite d'oplilhalmie et compliqué (runkyloblcpliai'on). Ge.sciieidt, Ammoifs Zcilschrifl, l. Il, l'^i^ livr. 1852, p. SG-t , et
'ilnns Kt.imkosck , l'rogranuna , 17tiG, et Ai.i-an Bueins, elle par W.viiDnop, Op. cit., Lonilon,
(5) S.iMucL FviiAn, 51e<l. Communicalions, vol. II, p 463, London, 1790. Il s'agit de trois i iifanls provenant des mêmes parents. T.vvicnot, Annales (rOciilisli()iie, t. XVIII, p. 21-25.— \V.u.iiEi(, llic Laneel, Juilli'l 8, 18i0, p. 715. — James W.viu;, Trans. of Ihe Lomlon- Med. Sociely, M. ' 4, 'S
S06 AUNOUMITUS COiNGlîNIALES DU GLOBE OCULAIUE, ETC.
b. Opacité ndndeiise ccnirale (1). C'est lu l'orme doiil le |)roiiosUc est le plus favorable; la guérison spoiiUiiée s'en efl'eelue souvent avec une rapidité snrprenanle. La forme de l'opacité est ronde, ovale, lozaiigique, etc. Lés contours en sont tantôt netlemeiilw marqués, tantôt irréguliers.
c. Opacité périplïérique larije (2). {KléroplitIuUmos de Kiissun). Forme très rare et dans laquelle le centre seul de la cornée est transparent. •
d. Opacité péripiiérifine e>i annccm (3). (Embvyoloxon, de Waltiikk; arc fœtal, de Voiv Ammon ; awtnlusjuvenilisCn) Wiluiî ; macula arcuata ; (lerontoxon conijcnilal de quelques auteurs.) L'anneau opaque est toujours contigu à la sclérotique, et la teinte eu est d'un hlanc-hleuàtre , caractères qui distinguent ce vice de naissance de l'arc sénilc ou géronloxon. L'are fœtal peut être complet et alors il est parfois plus prononcé en haut et en ' bas que sur les côtés; d'autres fois il ne constitue (|u'un demi-cercle qui occupe tantôt lu partie supérieure, tantôt la partie inférieure de la cornée ; on l'a vu double, et alors le plus interne, tout naturellement, n'est point contigu à la sclérotique; l'altération occupe plus souvent les deux yeux qu'un seul : on l'a rencontrée cbez les animaux (4). 11 paraîtrait que ce vice de naissance, si peu frappant et si peu gênant que bien des personnes en sont alTeclées sans s'en douter, peut disparaître avec l'âge (o). Wardrop l a vu liéréditaire dans une famille, et Kieser rapporte le cas d'une mère qui en était affectée et qui mit au monde un enfant atteint de la forme de celte affection pour laquelle il a proposé le nom de liléroph- Lhahnos.
e. Simple tache péripliériciiie. Cette altération que l'on observe dans certains cas de coloboma de l'iris, mérite encore d'être citée ici, comme la forme rudimenlairc de l'arc fœtal et le degré le moins prononcé des o|)acités congéniales de la cornée (6).
Les diverses formes d'opacité congéniale de la cornée ont été observées avec certaines complications, entre autres le microphtbalmos (babituol dans la première forme), le coloboma de l'iris, la blépharoplose (7).
La tliérapeulique est impuissante contre ce vice de naissance; néanmoins, ainsi que nous l'avons déjà dit, la guérison en survient parfois spontanément, ainsi que le démontre une observation de Maclagan (8).
H. Cornée liémispliériqne et cornée conicjue. Dans certains cas, la cornée est plus fortement voûtée qu a l'état normal, état que l'on s'obstine à tort à appeler staphylônie transparent de la cornée. Nous conservons à l'une des deux formes sous lesquelles celle anomalie peut se présenter le nom plus convenable qu'y a donné Von Amnion (9), de cornée hémispliériciiie congénitale {cornea globosa congeitita; megalocornea de Wilde; iiypertropiiie de /a cor«ee de Vigouroux). La cornée, ionien restant transparente, présente
1810 et dans le Tracis on llie Eve, de son fils, 1818. - Von Ammoî,, Monalschrifi, l. III, I8i0, p. 355, el Kliii. Darstell., partie, pl. 7, iig. 1-7. Lawrence, a Trealise on Ihe Di=eases oflhe Kve, London, 1841, p. 561.
(1) Les cas connus se irouvent dans : Beer, loe. cil., p. 38. - P. W. Maciac^n, Monlliiy Journal of .Médical Science, n" 55, juillet 18fô;-F. Battersdy, dans Wilde, Op. cit., p. ao ; - 'Iavigsot, Comptes rendus de TAcadéniie des Sciences de Paris, 12 juillet 1847 ; - Arlt, die Krankbcilen (les Binde-und Ilorniiaut, Pn>ij., 1831, p. 2:i2, - Fiionmûller, loc cil., p. 37-58 et fig. 1.
(2) Kieser, Opl.llial. Bibliolliek v. Himly u. SchmidI, t. lil, 5» livr. ; Jena, 180/, p. /9;- PoEMTz, Dresden Zeilsclirifl fiir Nat. u. lleilk, t. II, livr., p. GO.
(5) Sybel, Dissert, dans lUiFs Arcliiv, 5-^ |.arlie. p. 41 ; - .Moiiremieim, Beohachtungen, Irn. partie p. 9 ; - Withiiseis. - Wardrop's Essays, vol. I,p.83, London. 1808 ;- Von A.mmon. On cit p'assim • — K.1ESER, chez la mère du sujet de Tobservalion rappelée dans le lexlc:- Stellwag von Carion, Zeilschrift der Aerzte zu Wien 1834, l^r cahier; - Wilde, Op. cil., p. 30-51 , etc.
(4) par exemple chez un agneau. Von Ammon, Op. cit., pl. G, fig. 14.
(5) WiTuusEN dit l'avoir vu disparaître à 4 ans chez plusieurs individus.
(6) Von Ammon, Monatschrifl, t. m, p. 515,et Klin. Darsl. Ill,pl.7, fig. 11.
(7) Tavignot. Opacité cong. de la cornée coïncidant avec un arrèl de développemciil ilc 1 iris, Annales d'Ocnlistique, t. XVIII, p. 21.
(8) Archives générales de médecine, série, l. XIII, février 184/, p. 25o-2o4.
(9) VoN Ammon, Op. cit., pl. 7, fig. 15-15. Wilde, Op. cit., p. 61-65.
.MK.MIUIAM-S KXTEIIISES DK l.'olCII.. •j^)^
. r....in.. hduiisDlici itiuc tiTS-roiiiarqii:ible, qui pai-iit èlre, dans le i)lus graïul noinhir Ï ; "^Sno il pins nKM,„ant do, l'hydropisi. .nloriouro d. r<..i,, ou l.drop,.- S os anloricur. 11 rappoUc uu pou celui qui eMslc daus la vie u er>ue,au la cornée. -si , e p 1>I"S élenduc qu'elle ne doit l'elre par la suile : ou sail que celle n.e.ul.raue
^ 0 ri 0 fa'il ,.arlie d'uu cercle encore plus pelil, .:l p-'ul, a cause de cela, represeuler ïs noms exacleuicnl la luoilié d'une sphère ; au surplus, Il n'esl pas bien prouve q.n. ï soi l'hydropisie anlérieure de l'œil qui se lorn.e la première, el il faudrail peul-elre Lurncr la proposilion el din; que, lorsque la cornée e>l trop voùlée, riuinieur aqueuse rmenle en (luanlite, ainsi «lue cela a lieu dans l.ien des cas analogues dans notre oriiaisme I -iris a parfois, connue eonipliealion de celle anomalie, la forme .run entonnoir: ,e qui a irès prohal.leinenl nne influence heureuse sur la vision, la pupille se Irouvanl souvent par suite (le ce déplacennuil du voile irien, un peu au-dessus de sa place habituelle icorcctopie mimplomnlique); Von Ammon a aussi observé une irldodonèse (oscillations (l'avant en arrière de riris).
La seconde forme de cornée conique (1) paraît être plus souvent encore de nature coii- .'énltale : la cornée, bien transparente et ne ressemblant nullement par sa couleur a la scléroliqiic, s'avance sons la forme d'un pain de sucre, ou mieux, d'un cône, dontle sonirael, parfois plus ou moins aplati, correspond onlinaireiiienl au centre de la cornée. An liout de quelques années (souvent 9 à 10 ans), par suite du frotleinent continuel qu'il éprouve, le sommet de ce cône, plus poinlii qu'à la naissance, s'obscurcit peu à peu. L'iris est en général normal, jjarfois légèrenjent concave; l'œil, vu de côté, ofl're urdinairement un renel opalin, qui |)arfois tire sur le jaune on le rouge : celte abnormilé présente, du reste, assez souvent des complications, telles (|ue l'amaurose congéniale, la cataracte, le nystagme, la myopie, qui est consécutive, et le strabisme. Heuzschel l'a observée chez un individu alTec'té d'aniridie : il affirme qu'on trouve parfois en pareil cas delà diplopie el même de la polyopie: cependant, cela a probablement lieu pour les individus chez lesquels celte anomalie s'est formée depuis la naissance, et dont la cornée a par là changé soudain de forme à un degré très considérable; mais, dans les cas congéniaux, il paraît peu probable qu'il en soit ainsi et il serait difficile de le démontrer. Autant la description de cette forme est simple, autant l'explication de ses causes présente de diflicultés ; et ici, comme dans bien d'antres cas, toi cnpita, lot sensus; aussi la nomenclature s'en ressent-elle et trouvons-nous le grand nombre de synonymes suivants: conicité de la cornée (Stœber), comcilé diaphane de la cornée, cristallisation conique de la cornée, conopltthalme, cornée conique (Wardrop et Von Ammon), hyperké7'a(osis(Wm\)i), kératoconus (Von Ammon), ochlodes (Taylor), procidentia cornece (Helling) prolapsus cor«ae (Benedict), slaphylome conique pellucide ou transparent de la cornée (Lyall, Scarpa), staphijlôme diaphane (Mauchart). Lawrence ne l'a vue que congéniale et accompagnée de cécité complète; cependant elle a, été aussi observée comme maladie acqiiise, et n'est point nécessairement accompagnée d'amaurose. Celle forme, Irès rare sur le continent, paraît être assez fréquente en Angleterre ; elle se montre de temps en temps simultanément chez plusieurs enfants d'une même famille, el est plus fréquemment unique que bilatérale. La cornée est ordinairement épaissie dans sa totalité: cependant. Radius et Adam l'ont vue épaissie au centre, d'où elle s'amincissait à mesure qu'elle approchait de la circonférence. elJaeger a vu le contraire, c'est-à-dire un épaississement des bords allant en diminuant,
(t) Von Ammon, Op. cil., pl. 7, Berlin, cnrvkl. Wôrlcrluifili , p. 17, I. XVII, 1858 ; cl Zciisclirifl. I. I. p. m-lU: dans Oknrs Iris, vol. XX'l, p. U», 1828; cl llccker's Aniialcn, janvier 1829, p. afi; — Bi:i:n, das Ansc; Wicii, 1813, p. fiO ; — r,i;sr.iiEinT, Anunon"s Zciisclirifl, l. II, p. 'iâO- 485-48/(. : — II1M1.V, lîihlii). oplillialin., p. 518, el Khamk, u. MisbiUl. des Ausçes, I. II, p. 74el .suiv.
— Cuil. ScMMiDT, ût)er ilic Ilyperkcralosis, HisseiM., Erlança', 1850 ; — SciiôN, Ilandluich der palhol. Aniiloin. (les mciisclii. Aii!;os, p. 101, lliimbura;, 1838 ; el Rnsl's Magazin, l. XXIV, p. 136.
— Sicii.Kii, Op. cil., p. /^| el. 1];;. 12-13: — Wii,di:, Op. cil , p. 1)3-66; — Wuimeh, di.-^scrl. de Hypcrkeralosi, Lipsia;, 1851, ciim figuris.
ABNOUMITliS C0N(;|':N1A1.HS du (JLOIilC OCULAIRE, ETC
•le sorte quo le soniiiiel éliiil plus iiiiiirc que ne l'osl liiihiluollcnicul la cornée : GescliekU IiH oMiin, il trouvé diins les yeux d'un Id'lus, (|ui préseulaicul celle iiiionialie, la cornée égale'.meut épaisse dans toute son étendue. Un j)liénoniène remarquable et sur lequel Voip» Animon a appelé i'allention, acconqiagne souvent la cornée conique: je veux parler d'une lornie particulière du crâne qu'il désigne sous le nom de léle pointue (s/;teAo/V ), elqui i consisle en ce que le crâne est très élevé, comprimé latérulenienl et a un os frontal trop aplati "'\ pendant que les pariétaux et l'occipital s'avancent plus en arrière el en haut que dans uneiil tète normale. Souvent une amaurose congéniaie existe en même temps que la cornée conique, surtout quand le criine a la forme que je viens de menlionner; enlin on comprend facilement qu'une cornée ainsi conformée entraine, quand il n'y a pas cécité, un haut ■! degré de myopie. Quand le sommet du cône est obscurci, ce qui arrive ordinairement au ' bout d'un temps relativement court, il se produit peu à peu un strabisme qui a pourelîct d'empêcber que le point de la cornée qui se trouve entre la pupille et le cbamp de la vision liÉ soit la place obscurcie.il est peu de sujets de roiilillialmologie qui aient autantoccupé que ^ celui-ci les observateurs et les monograplies, et, néanmoins, nous ne savons rien de positif sur la production de la cornée conique. Wimmer y voit un arrêt de développement, iJki et s'appuie surtout, dans cette opinion, sur l'autopsie d'un embryon de deux mois faite par ^ Gescheidt; ce à quoi Seiler objecte avec raison que ce cas offrait déjà un état anormal de l'œil. On a tenté d'expliquer celle abnormité en la donnant comme la suite d'une liydrocc- ^ pliale, opinion que vient appuyer la forme particulière que présente souvent le crâne; mais alors, pourquoi celle inégalité observée souvent dans le degré d'épaisseur de la cornée; pourquoi pas une forme arrondie <le la cornée comme dans la forme précédente? Himly y voit un ramollissemenl de la cornée, surtout à sa partie centrale.
On a proposé divers moyens pour guérir cette affection; mais lorsqu'elle est congéniale, elle paraît incurable: probablement qu'en éloignant une partie de l'humeur aqueuse on ne ferait que hâter l'obscurcissement du sommet du cône, ou que l'on occasionnerait même *\ (un airaissement de la cornée d'où pourrait résulter la perte de la vue.
La cornée cylindrique de Wilde {œil cylindrique de Wliarton Jones) est une affection souvent congéniale, dans laquelle la convexité horizontale de la cornée est moins prononcée que la verticale, ce qui produit une réfraction irrégulière mentionnée pour la première fois par Airy (1), sous le nx)m d'asligmalisme.
M. Sichel (2) a observé, sur un enfant naissant, un slaphylôme opaque de la cornée haut d'un demi-pouce, suite d'une ophlhalmic qui s'était développée pendant la vie fœtale. Cloquet (3) dit avoir observé quelque chose d'analogue chez un fœtus hydrocéphale. Graefe (4) en a publié un troisième cas.
Au reste, il paraît qu'il n'est pas sans exemple que des ophtbalmies survenues pendant l la vie intrà-utérine produisent des altérations qui se révèlent à la nais.sance. Ainsi, Demours (5) a soigné un jeune enfant qui vint au monde avec les paupières gonflées; : pendant plus d'un mois, une matière épaisse sortit des yeux et il fut impossible d'examiner l'état des globes oculaires. Quand les paupières s'entr'ouvrirenl, cet observateur trouva la cornée droite ulcérée, déformée, formant une protubérance dans laquelle l'iris élail entraîné, el la cornée gauche tachée en dill'érents points. Beer a observé sur la cornée d'un œil gauche une tache blanche, couleur de perle, qui élail aussi la conséquence d'une ophlhalmie fœtale. Il y avait de ce côté un ankyloblépharon, tandis que l'œil droit offrail l une espèce de pannus également congénial (6).
M. Rivaud-Landrau a communiqué, au mois de février 1857, aux Annales d'Oculislique,
(1) AinY, Trans. of llie Cambrid.se Pliilosopli. Sociely ; — W. Jolies, Cyclop. of Praclical I Surgcry, arl. Cornea, p 852 ; — Wir.ni;, 0|). cit., pp 66-07.
(2) SoNNENMAYEn, dlc Ausciieniz. dt'i- Neutîcb., IH5!), p. 55-2.
(3) Bulletin du la l'^acullé île médecine, I. V, p. i76 el suiv. {/<■) Archiv fiir Opiithalmologic, t. I, 18jI, p. .îiil .
(5) Trailé des maladies des yeux: Paris 1818, l. Il, p. 146-147.
(6) Das Auge; Wicii 1815, p. 57-î)8.
MKMIJUAMiS liXTEUNES DE LOEIL. î)09
. les deux oliservalioiis suivanlesd'oplillniliiiio pui uleiile cliczlc fœliis, iiyaiil délcniiiiié In fonte puiukMilo el l'atrophie des deux globes oculaires (l) :
j()3 Au mois de décembre 18412, me Irouvaiilà CleriiioïKi-Ferrand iPiiy-den,Vniè) on me préseiila une pclile lille du villuëe de lieauregard-l.évèciue, agee de ij ans, nnm iiVe Marie OusUes. (lui était venue au monde aveugle. A l'examen, je constatai une To nlile complète des deux yeux. Les i)aupières se soulevaient avec facilite et caebaienl, ; les leuv cotés, un mois;non réduit au quart à peu près du volume ordinaire du «lobe ocul'iire il ne reslail aucune trace de cornée ni d'iris. Il n'y avait |)as de trace d'innam- ,„nlion \u dire des parents, à part une rouueur assez vive de rinlérieur de l'œil, et une sécrétion peu considérable, l'enlanl était, en venant au monde, dans I état (lue j(| eoiislate. Ce du'il y a de certain, c'est que, pour moi, l'apparence de celte alroi)liie des globes oculaires était tout à fait celle de l'alropliie qu'on observe ii la suite des opiitlialmies i)uruleutes ordinaires.
.iOG. — Appelé, en octobre 1850, à MouIlns-sur-Allier, pour y prati(|uer quelques opérations de cataracte, je fus conduit, un matin, par le docteur Tallard, ancien médecin des hôpitaux de celle ville, aujjrès d'un enfant né depuis deux jours seulement et venu au inonde aveugle. Les paupières supérieures sont abaissées, légèrement rosées, et tuméfiées dans leur boVd tarsien. De plus, elles sont agglutinées par une sanie i)urulenle desséchée. En les relevant avec le doigt, on trouve les conjonctives palpébrale cl oculaire rouges, enflammées et recouvertes de granulations nombreuses cl rapprochées, baignées par une sérosité imrulenle bien caractérisée. Les globes oculaires sont atrophiés, réduits au quart de leur volume ordinaire et apparaissent au fond des orbites comme deux petites boules rougeàtres, ayant l'aspect granulé de fraises. Aucune trace de cornée ni d'iris.
La cornée peut avoir des dimensions trop grandes ou trop petites (microcornea de Wilde) ("2) et, dans ce dernier cas, elle est généralement oblonguc et anguleuse: ces altérations ne s'observent guère que comme complication d'autres abnormités congéniales des yeux; elle peut présenter une voussure trop prononcée sans atteindre encore le développement des soi-disant staphylômes pellucides, ou au contraire une voussure trop peu marquée. Quanta la cornée double, elle n'a été vue que chez des cyclopes, chez lesquels ellea parfois la l'orme d'un huit renversé; l'absence réelle n'en a jamais été observée.
§ II. — Sclérotique.
Fleischniann (3) a décrit un cas bien remarquable de sclérotique double. L'œil droit d'une femme âgée, dont la cornée était opaque, bleuâtre, et beaucoup trop voûtée, présentait, en-dessous de l'enveloppe extérieure de l'œil (sclérotique et cornée) une membrane non soudée avec celle-ci, conformée comme une sclérotique, et qui soutenait l'iris au moyen de deux lèvres qu'elle formait à son bord. Une mince couclie liquide se trouvait entre les deux sclérotiques de cet œil, qui n'avait ni cristallin, ni corps vilré. La réline était épaissie, la choroïde formait une sorte de prolapsus au travers delà pupille et adhérait à une cicatrice qui se trouvait à peu près au centre de la cornée. L'autre œil était normal.
La sclérotique présente parfois, soit dans son ensemble, soit sur certains points seulement, un amincissement qui lui donne une couleur bleuâtre : dans le second de ces cas. à côlé des places amincies se trouvent souvent des épaississements. Un arrêt de développement rend bien compte du premier de ces cas qui accompagne fréquemment divers autres vices de naissance de l'œil. Froniniiller (4) a vu des taches d'un noir-bleuàtre sur
(1) Annales d'Ociilislique, l. XXXVII, p. 6G, fcvrier \8'j7.
(2) Op. cil., p. GO-Gt, l'ii file un cas cl Middleiiiocc deux. (5) Journal fur Chirurgie uiid Augenlieilk. : nouvelle série, I. I, p. /il3-'i li. (4) Id.; l. XXXVI, cah.-l, p. 2. i)--M).
ABNOUMITKS CONGÉMALKS DU GLOBE OCL'LAIRli, ETC.
la sclérolique giiticlio d'un individu doiil l'iris du ce côté éluil plus foncé que celui de l'auin œil, excepté eu un seul \h)\\\\. (liclcruiMIuilinos).
A une certaine époque de la vie iiitrà-ulérine (du S--' au 4° mois), la sclérotique présente sa partie postérieure un prolons(!uieul latéral connu sous le nom de prûtnberanlia sel rolicœ foUalis. Quehiues cas de niicroplitliahnos et d'iiydropisie conséniale des yeux oi présenté ce prolongement dans un point plus ou moins voisin de celui où il est normal cette époque de l'existence.
IRIS, CORPS CILIAIRE ET CHOROÏDE, g I. — Iris,
C'est dans cette pai tic intéressante de l'organe de la vue que se rencontrent les viceS' naissance les plus curieux et les mieux éludiés (1). Us portent sur le voile irien lui-mêm ou sur l'ouverture dont il est percé.
A. VoiLIi IRIliPf.
1° Coloration dr l'iris. Peu d'auteurs ont considérédans leur ensemble les anomalies de coloration de l'iris C^): aussi n'y a-t-il guère d'expression destinée à les désigner. Le' mots /!c7.e>o/j/)</îft/(HOS cl î;«/;-ons ont souvent été employés pour désigner quatre de formes que nous avons à considérer; Carron du Villards (3) a em]j|oyé le terme de varia- 1 lions des couleurs de l'iris, le seul qui ait été appliqué à toutes ces anomalies, puisque le expressions de : iridalloctirosia et de discoluraiio iridis cougenila, proposées par le pr fesseur Rau (4), ne s'appliquent pas à l'élat que présente le voile Irien chez lcs< albinos.
i. Albinisme ou leucose (5). L'albinisme est ce vice de naissance dans lequel il y a diminution ou même absence du pigment noir du système cutané, des poils et des yeux :, ce dernier phénomène est, dans notre race du moins, le signe le plus sensible de cette i' singulière abnornillé, qui ne doit nous occuper ici que dans ses rapports avec l'iris. !
Dans les cas d'albinisme parfait, le voile irien paraît, pendant la vie, rose ou d'un» rouge clair, surtout à son bord externe ou ciliaire, tandis que le bord interne ou pupil-ij laire peut être lilas, d'un violet ou même d'un bleu clair. Cette membrane présente des ;■! librilles blanches disposées en rayons qui partent de la pupille, tandis que les Obrilles cir-'J culaires ne sont que peu développées ou paraissent même manquer complètement. La ^ pupille paraît rouge à cause du défaut du pigment de la choroïde; il en résulte que la u
(1) W. Rau, die Krankheiten uiul Bilduiigsl'elher der Regenbogciiliaul ; 2"^ Ablii. Bcrn u. »; St-Gallcn, 1843, p. 2i7-297.
(2) CouNAz, des anomalies congéniales de la coloration du voile irien ; exlr. des iMéni. delà '■ Sociélé de niéd. de Bruges ; 18u4-.
(3) Caiuiopi du Villauus (Cli. J.-Fr.) Guide pratique pour l'étude et le traitement des maladies r des yeux ; Paris, 1858. l. Il, p. 198. i
(4) RAu(Wilii.), die Krankheiten und Bildungsfehler der Regenbogenhaul ; t. Il, Bern. u. il St-Gallen, 18/..3, p. 293. '
(5) Cuire les nombreux aulcnrs que nous avons déjà cités, voyez: Guill. Rev, disserl. sur un nègre blanc ; Lyon, llil. — Buzzi, dissert, storica anatoniica sopra una variela parliculare i dl honiini blanchi ; fliilano, 1784, in-i". — i.P. Blumenbach. de ocidls Icucœlliiopum et iridis molu, commentatio. ; Gollingaj, 1786, i", p. 58, ei lab. I. — .Med. Bibliollieck, du même auteur, • t. II et III. — G P.L. Sachs, liisloria naluralis duoruni leucœlhiupuni D. J Erlangeu, 1812 — D. RIanspeed, ueber des Wcse des leukopalhie, oder des Albinisnius, etc.: Braunschweig. 1825, in-io. — J.H.G. SciiLEGEL, ein Beilrag des albinos; .Meinengen, 1824, p. 149. — E. Cobnaz, de > lalbiiiisme, monographie, exlr. des Annal, de la Société de iMcd. dcGand, Berne, 1856.
nus, COUPS CILIAlUll KT CHOIIOÏDE. 511
inmiiTL' rcnvovre par le lond ilo l'œil, laisse voir la leiiilo rouge de la couclie vasculaire ; luns (lu'cl.iiios cas, elle brille même dans robscurilé. - Dans l'albinisme inii)arrail, l'iris est d'un -ris clair ou hleunlre, et présente des rayons linéaires moins sensibles (pie dans i la forme précédente; les pupilles sont plutôt violettes que rouges. - Dans la Icucose parl liellc enlin il paraît(iue jamais l'iris n'offre de places privées de|)igmeiil alors (pie d'autres sont normales: généralement, il est tout à fait nalui'el ; trf's rarement affecte d'albimsme seulement Cliez un douanier du midi de la Krance, (jui offrait cette forme de l'albinisme, les iris, bruns, présentaient à leur partie inférieure une teinte verdàlre bien distincte, (lui se fondait insensiblement dans celle qu'offrait le reste de celte membrane ( l).
Ql,g 497, La femme Paclie, de Servion,àgéc de 2?) ans, a pour mari un agriculteur I dont lès cheveux sont noirs et les yeux bruns ; elle est mère d'un eiilaiil de 2 ans, qui a les veux d'un brun clair, sans distinction dans la coloration des cercles iriens, et les cheveux d'un blond pâle. Ses iris sont d'un gris extrémenienl clair, irolTrenl |)as de bandes rayon- , liantes blandies. mais, entre les deux cercles, une ligne irrégulièrement circulaire d un ' blanc jaunâtre. Quand on regarde l'iris au grand jour, il paraît plus transi)areiil, ce qui lui
■ donne une nuance rosée caractéristique qu'il serait didicile de décrire : la pupille, d un , noir à rellel rougeàtre à l'ombre, a une teinte rouge assez décidée quand on l'examine à la I lumière, sous l'action do laquelle elle se contracte beaucoup. Dalaïux'menl des yeux dans I le sens du plus grand diamètre de la fente palpébrale. Elle doit ra|)proclier de ses yeux I tout ce ([u'elle veut lire; elle distingue bien les couleurs. Elle n'a pas la faculté de distinguer mieux ou même aussi bien les objets à la lueur de la lune qu'à celle du jour. Plioto- I pliobe pendant les premières années de sa vie, et beaucoup plus blanche qu'à présent, elle
vil peu à peu son étal s'approcher de celui qu'elle offre actuellemeiil; la première apparition des règles eut lieu chez elle à l'âge de 12 ans et demi. — 11 paraît que sa cousine germaine S. Devaux oH're les mêmes phénomènes qu'elle; mais elle est affectée d'un degré un peu plus élevé d'albinisme. Quoi qu'il en soit, l'arrière-graiid'nière ou bisaïeule de ces deux cousines était de la même famille, et doit avoir eu la peau très lilanclie et sujette à de fréquentes affections morbides, les cheveux blancs et les yeux en proie à. des oscillations perpétuelles. Ses deux petits-lils étaient normaux, ainsi que leurs femmes.
■ Chacun d'eux eut deux filles, l'une affectée d'albinisme et l'autre exempte de ce vice de \ naissance (ces deux dernières mortes en bas âge). La femme Devaux n'a pas d'enfants.
Nous devons encore faire observer qu'il n'est pas rare qu'avec les années, la leucose congénitale se modilie un peu pour se rapprocher de l'élat normal ; mais il l'est beaucoup de voir ce cbangemcnt assez complet pour que des iris roses deviennent d'un gris bleuâtre, d'un bleu très clair ou même bruns, faits observés par les docteurs Sybel, Asclierson, Meyer, Herzig, Graves el Wilde (2).
Nous citerons l'observation suivante pour démontrer les heureux effets de l'hygiène sur les albinos (3).
Obs. 498. — Au mois de février 1846, on présenta à M. Sichel une petite fille de sept 1 mois, cinquième enfant de père et mère bien portants, n'ayant jamais eu de leucotiques
dans leurs ascendants ni leurs collatéraux, pas plus que dans leurs quatre premiers eni fants.Rien de plus curieux que l'aspect de cette enfant aux cheveux, cils et sourcils blancs,
à l'iris d'un bleu clair, mais offrant vers la circonférence de son grand cercle un reflet assez I prononcé, comme chatoyant, dont l'ouverture pupillaire présciUait une coloration rou- : geàlre el brillante, analogue à celle d'un rubis; nyslagme ou balancement des deux yeux, I provenant de leur extrême sensibilité. M. Sichel insista beaucoup sur un emploi métbo- I dique de la lumière et de l'air; les bons ell'els de ces agents, employés dans de justes i limites, ne tardèrent pas à se faire sentir. Quatre années après, les cheveux avaient déjà I passé au blond clair; le nystagme était peu intense; l'iris, d'un bleu légèrement grisàlre,
(1) Rd. ConnAZ. Quelques observations, etc., p. 23.
(2) Sybi:i. (,I.-C.) De quibdsdain malcriîe el formœ oculi aberralionibus c slalu normal!. Diss. inaug. 4" ; llala;, t7!)il, p. ;)6. — Asciiehson, dans la Preuss. ined. Zeiluiig, 1834, a" 27.
(3) Cnus.u, De l'albinisme, p, 125-129 ; Gand, ISiiG.
512 ADNOUMITÉS CONGIÎNIALES DU GLOBE OCLLAlllE, ETC.
(lov(;iiiiil de plus on plus foncé vers la grande circonférence, où celle couleur linissail par s(! changer en une sorUule violel, qui devenail rose oliscur (juand on l'exaniinail au grand . jour; la pupille élail d'un rose inlense el oiTrail, (juand on la regardail de côté, un rellel vif, analogue à celui de la braise ardenle. L'enlanl s'approcliail loujours beaucoup des pelils objets qu'elle regardait; cependant sa vue avail une très longue portée, el elle dlslinguail à une très grande dislance la loriiie el la couleur des dilTérenls objets sur lesquels on appelait son allenlion. Un pliénoniène assez singulier, c'est que, en général, cette pellte lillc renversait la tète en arrière, au lieu d'élever la paupière supérieure, lors(|u'elle ■ voulait regarder au loin. C'était à l'âge de 7 mois, après que la malade eut élé présentée à M. Siebel, (pie la vue s'était rétablie, par suite de la diminution du nystagme si développé que col enfant avait présenté pendant les premiers moments de sa vie.
Parmi les nombreuses complications observées chez des albinos, nous citerons : lu persistance de la membrane pupillaire, la corectopie, la dyscorie, l'éplcanllius, l'hypercliromatopsie ou perception de trop de couleurs, etc. Voici un cas d'albinisme avec complication, recueilli par M. Cornaz; nous en donnerons un autre à l'article Corectopie:
Obs. 499. — Élise Dutoil, âgée de 5 ans, a les cheveux, les cils et les sourcils d'un blanc tirant sur le blond clair : sa peau n'a pas la teinte blafarde do la plupart des albinos, ses joues sont au contraire d'un beau rose; ses iris sonl d'un bleu des plus clairs, presque lilas, à bord pupillaire blanchâtre; la pupille a un léger reflet rouge. Celte jeum; fille offre de plus un épicanlhus congénial double qui recouvre de chaque côté la caroncule lacrymale, mais n'est pas assez développé pour avoir occasionné du strabisme. C'est une belle enfant à ligure ronde, dont l'esprit est très éveillé.
L'iris des albinos est réellement incolore, sans trace apparente de l'uvée, si ce n'est dans quelques cas où le bord pupillaire seul est revêtu de pigment; la couleur rose ou rougeâtre, que celle membrane présente pendant la vie, est une modification du rouge vif (|u'on voit briller à travers la pupille, el qui perd nécessairement de son intensité eu traversant le voile irien. La membrane uvée ne manque pas en réalité, mais ses cellules ne contiennent poinlde molécules de pigment, cequi est le résullatd'unarrét de développement.
La leucose parfaite des yeux n"a jamais été observée chez des individus normaux; mais, dans des cas très rares , on observe une leucose partielle du globe oculaire. L'iris offrait dans un cas un mélange de mélanosc et de décoloration ( l); dans un autre, qui présentait un coloboma de l'iris, les procès ciliaires étaient blancs et n'avaient que peu de traces de pigment (2).
2. Hélérophlhalmos. On a reconnu que les iris sonl de diverses couleurs en raison des différences quantitatives de pigment dont ils sont pourvus. Celte substance est général!^ ment développée au même point dans les deux yeux; chez un petit nombre d'individus, il n'en est cependant pas ainsi, el l'on a alors l'un des états que les anciens nommaient héLérophÙialinos, qui a reçu d'Aristote (3) le nom A^iéléroglaucos, el plus récenunenl celui fort impropre û'hélérophtlialinia (4) el celui de dicorus (5). Q.»anl au moi vairon, on n'a pu l'appliquer à celte anomalie qu'en donnant à celle expression '.une extension qu'elle n'avait point originairement. Ce singulier vice de naissance déligure souvent plus, d'après Carron du Villards, que ne le ferait la perle d'un œil (6); il passe pour être plus fréquent chez les blonds que chez les bruns.
(1) Von Ammon, Ivlin. Darslcll. ; t. III, pl. 8, fig. 8.
(2) Id. Illustr. nieil. Zcitiing ; Munchen, 18S2, t. I, cah. 6 el pl.
(5) SiciiEL. Annales d'Oculistique, 1842, t. VI, p. 225. ., n ■
(4) HcleroplUhalmia, d'après Kraus (L.-A.), Nachtrag zu den med. Lexikon. Goellingen u.
^^(g)"'z)?coriw, d'après I.enhossèk, Hungarus Budensis : Diss. inaug. anat. physiolog. de Inde Budac,l84l,8",p. 59, §24. (G) BoKELLi. Histor. el observât, racdico-pbysie. ; Francof. , 16/0, cent, i, on>. oo- Palfyn (J.). Anatomie chirurgicale, nouvelle édit. par B. Boudon, l. I.P;58a; j^a'-j^ Sybel Op cil., p. 46. - Le Febuiie. Ilist. anal., physiol. el optique de lœil ; Pans et biras
mis, COUPS CILIAIRE ET ciionoÏDE. oi5
Ql^g jjQO. — M. Clarko, éliidiaiil en iiicclociiie de la Facullé de Moiilpelller, a un iris (l'un Veau i)ieu cl l'autre d'un verl de mer; il n'y a ahsoliinienl pas de trace d'uni! iunainmation de cette ineinliranc qui ait ])u |)roduire ce phénomène, (|ue d'ailleurs ce jeune lioniine assure dater de la naissance.
Ql^g y,01. - - Un jeune garçon Au village vaudois de i'Islc (Suisse) a offert l'antre formè'd'iKilôroplillialmos. Pliili'ppti nernard,dil l'ipiau, a la peau passahicment lilanciie et les clieveux liruns ainsi rpu! les sourcils; les cils de la paupière supérieure sont noirs el ceux de l'inlérieure liruns; l'iris gauciie est hruu, et a le cercle ciliaire d'un lirun-jaunatre et l'intérieur d'un brun itius foncé; il a de pins une petite ladie d'un lirun foncé à l'angle inférieur externe, dans le cercle irieu extérieur; la partie supérieure du voile irien droit est brune, tandis que sa moitié inférieure est d'un gris clair bleuâtre, à l'exc((plion de trois petits traits liruns qui sont tracés dans le sens des rayons de l'iris, mais ne dépassent point le cercle ciliaire : les deux pupilles, régulières et d'un noir décidé, ne présentent pas d'anomalie, non plus (pie les autres parties des yeux de cet individu. Ni le père, ni la mère, ni aucun de leurs autres enfants ne présentent d'iiétéroiilitlialme.
Lenliossèk a souvent observé cette abnorniilé chez les chiens : elle passe aussi pour n'être pas rare chez les chevaux et les lapins; toutefois, il faut prendre garde s'il ne s'agit pas plutôt dovairons proprement dits, que d'hétéropbthalmes.— D'après Wardrop, en effet, cette anomalie coïnciderait parfois avec une coloration différente des sourcils et des cils.
On comprend combien il est utile pour le médecin de connaître ce vice de naissance, qui pourrait lui faire soupçonner ù tort une iritis. Mais la forme normale de la pupille, la teinte de l'iris suspect, sa coloration plus uniforme, guideront l'observateur attentif.
Un seul et même iris peut présenter deux couleurs différentes, seconde forme de Vhétérophlhnlmos des anciens, qui, dans la grande majorité des cas, ne se montre que sur un œil. Les deux couleurs de l'iris sont alors généralement séparées l'une de l'autre par une ligne droite el verticale, ou plus rarement horizontale, disposition qui rappelle celle qu'on observe fréquemment dans les armoiries (1).
Sur environ r,400 personnes de Neucliàtel et des environs dont M. Cornaz a examiné lii couleur de l'iris, deux seulement étaient affectées de ce vice de naissance. Dans le cas observé par Fronmiiller, la sclérotique de l'œil atteint d'iiétérophllialmos présentait des taches d'un noir-bleuàlre.
bourg, an XI (IROô)S", p. 116. — Wardrop. An Essay on Ihc Morbiii Anatomy of llie linman Eyc,
I. U, p. 27; Ediiibiiri;li, 1803. — Voit. Stievorurlciisis ; Diss. inaug. med. chir. exhibens oculi Iiiimaiii anal, el palhol., elc ,8", p. 41, §36; Noi-iiibcrgae, 1810. — Otto. Ilandb. der palholog. Analomlc, p. 197 ; Breslau. 1814. — F. V. M., article :>< Vairons « du Diet. des sciences niéd. en 60 vol., t. LVl, p. 483; Paris, 1821. — Lawrence. Traile pratique sur les maladies des yeux, Irad. parC. Billard, p. 521 ; Paris, 1850. — Seiler. Op. cit., p. a2. — Piioerus, dans la Preuss. med. Zeitiing, l 111, p. 126, n» 27 ; 183i. — Carron du Villards. Op. cit.. I. Il, p. 199. — Brauk, dans Ilenke's Zcitsclirilt f. Slaatsarzncikunde, t. XX.KIX, p. 413. — Von Amjion. Op. cil., pl. 8. (ig. 5 — LemiBssèk. Op. cit., p. 59, §24. — Beger. Art. cite, p. 252. — Himly. Die Kranklieilen
II. Missbild. des Auscs, u. s. w., t. I, p. 28 et t. II, p. 119; Berlin, 1845. — Biu. Op. cit., l. Il, p. 2f)4 el 293. - Hcete. Lehrbuch der Opliihaliiiologie, p. 725; Brauiisclnveig, 1843-1846.
— Wilde. Op. cit., p. 83. — Des.mahres. Traile lliéorique el pratique des maladies des yeu.x, p. 17,18 et 585 ; Paris, 18i7. — Tavicnot. Trailé clinique des maladies des yeu.x, p. 13; Paris, 1847. — Von Wai.tiier. System der Chirurgie, l. IV, p. 250 ; Freiburg im Breisgau, 1848.
— ConNAZ. Des abn. cong., p. 105, et quelques obs., p 21 et 22 ; eldes anomal, coiigénit. de la color. du voile irien, p. 10. — Sprexgel. Versucli einer pragnialiscben GescliiclUe der Arzneikniide, l. Il, p. 336 ; Halle ; et Breslauer Samniiung u. s. w. ; Breslau, 1726, l'^'' Irimeslrc, ]>. 564.
(1) CoNRiNc. De babilu corpor. Germanorum, p. 81. - Lawrence. Op. cit., p. 321. — Seiler. Op. cit., p. 32. — VoM Ammon. Op. cit., pi. 8, fig. 1 et 2. — Lemiossèk. Op. cit.. p. 59, § 24. — Begkr. Op. cil., |i. 132. — IliMLv. Op. cit., t. Il, p. 119. — Husciike. Splaiicbnologie, dans riîncyclopcdie aiialoriiique, Irad. par A.J.L. .loui'dan, p. C46 el noie ; Paris, 1S43. — Ual' Op. cit., t. 11, p, 293. — Fronmiiller. Dans le .louriial l'iir Chirurgie u. Augeiilieilkundc, nouvelle sériel. VI, 2'i cali., p. 279-280, E (on partie), p. 2H4 et pl. 2 lig. 5. — Wilde. Op. cit., p. 83.— Con.>A/.. Desabii. cong., ]). 105, et qq obs., p. 21 cl 22.
ABNORMITKS CONGÉNIALKS UH UI.OHE OCULAIUE, KTC.
Il osl, très li'équL'iil Je voir les deux zones, anneiiux ou cercles de l'iris préseiiler uni' leinle dllïérenlc (1); ainsi des yeux gris ou hleus à liord pupillaire jaumUre ou d'un brunclair sont si peu rares, qu'on ne saurait les considérer comme des anomalies: loulefols il est bien dillicile d'établir une règle an sujet des rapports mutuels de coloration do ces deux parties du voile irien. D'après Uigand, la zone excentrique ou externe serait toujours la plus foncée, et le cercle pupillaire, plus clair, tirerait généralement sur le jaune; d'après Vallée, ce serait précisément la zone pupillaire qui serait la plus foncée, et, d'après lluscbke, le petit cercle serait géiuîralement le plus foncé dans les iris iileus ou gris cl ordinairement plus clairet presque orangé quand celle membrane est noire ou, pour s'exprimer plus correctement, brune. Sans avoir fait de recberclics statistiques à ce sujci nous croyons pouvoir dire que l'anneau pupillaire est très souvent brun, orangé ou jaune et ' conséquemmenl, comme le dit très bien lluschke, plus clair que le reste de l'iris quand celui-ci est brun, plus foncé quand il est gris ou bleu. Nous ne savonssi l'on rencontre unczonc interne bleue ou grise sur des yeux bruns : au reste, la démarcalion entre les deux cercles Iriens est parfois presque Insensible, et c'est pour cela qu'il est souvent difficile de dires! un iris est brun, bleu ou gris : l'anneau ciliaire élant le plus large, c'est ordinairement lui qui décide de la coloralion générale de celle membrane. INous rapprocberons de celle série de faits, le suivant qui en diffère pourtant jusqu'à un certain point : le professeur Rau observa deux personnes chez lesquelles les deux zones en question n'étaient pas concentriques; l'interne était beaucoup plus large dans sa partie supérieure que dans sa portion inférieure.
3. Mélanismc partiel de riris. Au bord de la pupille, en dedans du petit cercle irien, se trouve une ligne noire, formée par une couche épaisse d'un pigment de même nature que celui de l'uvée (2). Celte ligne, plus développée chez les enfants nouveau-nés que chez les adultes, ne se dislingue généralement pas du noir de la pupille, mais est bien visible dans les cas de cataracte. Une anomalie de celle bordure noire qui, à ma connaissance, n'a été décrite qu'une seule fois, mérile d'èlre cilée ici dans .tous ses délails; on peul y voir, si l'on veut, un mélanisme partiel de l'iris ; laissons parler Wilde (3) :
Obs. S02. — M. M., qui a de grands yeux proéminents et des iris extrêmement brillants et d'un gris verdàtre, nous consulta dernièrement pour une amaurose partielle. Quand on examinait ses yeux à environ deux pieds de dislance, le bord de chaque pupille paraissait remarquablement frangé el irrégulier, au point de rappeler une synéchie postérieure, consécutive à une iritis, dans laquelle les adhérences de l'iris avec le cristallin auraient été distendues par l'effet de la belladone. Cependant, en regardant de plus près, il se trouva que cela était dû à un cercle irrégulier d'un pigment remarquablemenl noir qui occupait un cinquième de l'iris à sa partie interne, et paraissait faire une saillie au-dessus de la surface de celle membrane. Il y avait quelque dilïicullé à distinguer, même à la distance de douze pouces, le bord pupillaire qui était parfailenienl normal. 4 Quoique très irrégulier, le bord extérieur de ce dépôt de pigment était loul à fait tranché, 'l Ou la membrane pigmenlifère faisait prolapsus à travers le bord de la pupille et formait t une saillie à la surface antérieure de l'iris, ou la membrane parenchymateuse-dn voile irien présentait en ce point une interruption de continuité qui datait de la naissance, el permeltait de voir l'uvée par devant. Chez celle personne, les cercles et les lignes rayonnantes de l'iris n'étaient pas bien marqués.
Nous avons dit du cas précédent qu'on pourrait le considérer comme un mélanisme r
(1) VAi.r.ÉE. Quelques mois sur l'iris el sur la puiiille arlificielle. Thèse de .Monlpellicr, 1858, Û iv 84, p. 9-l0"— RiGAUD. Cours d'éliulc iinalomique, p. 255: Paris, 1859. — Bock. Haïujbueh M der Analomie (et en allemand dans : lîeil's archiv., I. Y, p. aG). — Beger. An. elle, p. 25-2. - ' lliMLY. Op. cil., t. Il, p. 1 19. -Rau. Op. cit., t. il, p. 29d.-ConKAz. Quelques observations, elc,
p. 22 et 23.
(2) IIusciiKE. Op. cit., p. 045-6/1.4. . i (5) Wilde. Rcpori on tiie Progress «if Opblhalmic Surgery for llie Year \m. Dublin, 18*'.» •
p. 7.) Extrait de Dublin Quarterly Journal of Jled. Science, Febr. 1847) - el an Essay, p. 8i-8o.
mis, COUPS cii-iAiiU'; irr ciiohoïuk. ol-)
«•liol (le l'iris- DM trouve diiiis les iiiilcurs quelques observations (1) iippnrlenanl éviïmmenlau vice de naissance que nous venons .le nommer, mais qui diUèrent hcaueoup réelle que nous venons de transcrire. Ainsi, Seiler a vu deux fois une l.ande iicire étendre Horizontalement de la pupille au bord ciliaire du voile irien; Von Ammon nous
donne' une llîiure, grossie, représentant un iris (|ui oITrail um; coloralion anormale, .piM Larde eon.me composée de décoloration et de mélanose partielles; cette membrane ne présentait d'ailleurs aucune trace de ses zones. Qnml à la mélanose congénitale (inelanisme) de l'iris dans son ensemble, nous ne croyons pas (lu'elle existe, à moins (lu'on ne veuille considérer comme tels, les iris d'un noir intense que pré.senlent (luebiues Euro|)écns, élnt qui est normal ebez les iiùgres. - La viclauosc muii'nmh clca yevx !i été observée au Piémont sur des clievaux blancs ou gris, par lîrugnone et Carron du Villards. Celui-ci {% a aussi observé cbez riiomnie des cas où l'œil est envabi dès la naissance par une matière imire qui commence à se nianilesler dans les parties externes, ou plus rarement dans l'intérieur du globe de l'œil : il paraîtrait que celle anomalie, en général peu développée, peut parfois dégénérer en une affection cancéreuse, et que l'extirpation ne l'empèclie pas de revenir. — Disons encoie que Von Ammon a vu assez souvent des tacbcs foncées ou accumulations de pigment, parfois allernaul avec des absences de cette substance sur des clioroïdes d'ailleurs noi'malcs (3). Plus récemment le même auteur a observé la mélanose oculaire cbez un fœtus de (i mois et cbez une femme ile2S;ins,(iui l'avait également depuis la naissance : la conjonctive et la sclérotique étaient lessiéges principaux du dépôt de pigment (1).
-4. Tm-hcfi roiiillccfi de riris ou iris tiquetés. On observe souvent sur l'iris des taclies ou des stries plus ou moins nombreuses, plus ou moins grandes, qui varient du brun le plus foncé au brun jauniitrc et au rouge-cannelle clair, et sont généralement connues sous le nom de taches de rouille, tandis que les iris qui en présentent sont dits tiquetés ou tacitetés (et en anglais mollled) (S). Cette anomalie est fréquente cbez les personnes à yeux clairs, et très rare, si toulelois elle y existe, sur les iris très foncés : elle serait, d'après quelques auteurs, plus commune sur les yeux bleus ou gris que sur les brunsclairs, tandis que, d'après d'autres observations, ce serait l'inverse; elle existe en (ont cas plus souvent sur le grand cercle irien que sur le petit. 11 est fort rare que ces tacbes de naissance soient également développées aux deux \eux ; parfois même il n'y en a qu'à l'un d'eux. Elles ne gênent aucunement les fonctions de l'organe de la vue.
Feu le |)rofesseur Wallher (6) pense qu'on doit considérer la tache de rouille comme un vrai nœvus mnternus, puisque l'un et l'aulrc sont dus à la même cause, à un développement trop considérable des vaisseaux capillaires. Celle anomalie consiste, dans iPautres cas à ce qu'il paraît, en une accumulation de pigment dans certains points de la portion parencbymateuse de l'iris: il serait fort à désirer qu'on s'occupât de l'étude microscopique d'un vice de naissance si fréquent. — Au reste, il existe d'après Lawrence(7), une altération postérieure à la naissance, qui offrirait la plus grande analogie avec ces iris
(t) Snii.i:n. Op. cit.. p. 32 et Von Ammo.v. Op. cit., pl. 8, lig. 8.
(2) Giiiile pralique, t. I, p. /t8(l-487.
p) lain. Dai-slell, t. I, pl. 19, fig. 1 ; t III. pl. 1"), fig. 3 el !). (4) lllustr. nied. Zfiliiiig, I8:i2, '.!<■ livr., p. I j2.
(3) Lavateii. Physiogiiom. Iragmciil, p. GC. - Otto. Op. cit., p. 197. C. IIoiii., Mcckcl'.-; Archiv fiir Anal. u. Pliy.siol , 1828. — OsiionxK. Dans liie nublin .lourn. of Mcd. and Clieni. Science, I. 7 (1853), n" 19, p. 55, avec nne fig. — Makdt. De lelangiocUiseos nolionc et ciirn, dis-;, inaiig., 8", p. 47: Marbui-gi, 1838.— RicAun. Op. cit., p. 25/<. — IIimly. Die Kraiiklicileii, ii. s.w. l. Il, |i. 118-119.— IIusciiKE. Op. cit., p. 646 noie. -Rau Op cîl., I. Il, p. 294.-\Vii,i)i;. An Essay, elc, p. 83-84 — DESMAimi;.'!. Op. cil , p. 17, 581 el 585-384. - Vox Waltiiicu. Op. cil., t. IV, p. 250. — CoiixAZ. Des abn. cong., p. 101-102. — GKoi'Fnov-SAi^ r-llii.AiitE. Téralologle, p. 531.
(6) \oy WAi.Tiii:n. Uber die angebonicn Fetlbuutgescliwulste u. aiideie liildiingsfebier, p. 21; l.aniUliiil,. 18/i.|.
(7) I.Auiii-Nci;. 0(). cil., p. 321-522.
AUNORMlTliS CONGÉNIALES DU CLOlUÎ OCULAIllE, ETC.
li<liiclés; il lu décru en v.v.s lermt's : « L'iris lirésciile souvent des Inciies noirâtres ù sa «j partie iintoriCLire et, bien (lu'elles ne soient pas le résultat d'une disposition orijçinelle i| est cependant dilllcile de les rapporter à une cause morbide. Je n'ai jamais vu de ces taclies sur déjeunes sujets ; ce n'est ordinairenienl qu'après la période moyenne de la vie (preik's se présentent. Il est important de ne |)as oulilier ce l'ail, important pour lediagnoslic dillerentiel.
Quelquefois une bigarrure des sourcils et des cils accoiiipai;ne cette anonnilie, et c'est d'après Blumenbacli (.1), cliez les animaux tachetés qu'on rencontrerait des iris tiquetés: dans un cas, des taches de rouille accompagnaient la seconde forme de l'hétérophihalmos. ■ On ne cite pas d'autres complications de ce vice de naissance, (|ui est probablement assez souvent héréditaire, lait qui serait sans doute mentionné plus fréquemment, si l'on accor- ' dait plus d'attention à ces taches congénitales.
Lavater cite une personne, sur l'iris de laquelle se voyait un as de pique; M. Cornaz. une tache unique d'une certaine étendue, qui, au premier aspect, ne ressemblait pas mal à un colobome de celle membrane, et dans un autre cas deux pupilles desquelles partaient des taches brunes qui allaient en s'élargissanl et fornmienl en quelque sorle de vrais rayons. Les faits suivants présentent plus d'intérêt :
Obs. ri03. — Un jeune médecin qui suivait la clinit|ue du docteur Desmarres, av;dl toujours cru qu'il avait une double pupille; en lui recouvrant momentanément la pupille véritable au moyen d'une carte, le professeur parisien lui prouva qu'il s'agissait d'une tache congénitale parfaitement ronde, et non d'une prunelle supplémentaire.
Obs. .^04. — Le professeur Osborne a vu un homme du comté de "Waterford, chez lequel les iris, d'un brun-jaunàlre clair, présentaient une quantité de taches d'un rouge tirant sur le brun, iiarsemées irrégulièrement sur cette membrane, mais en majorité du coté de l'angle interne de chaque œil : les 15 frères et les o sœurs de cet individu avaient tous la même anomalie, qu'ils avaient reçue en héritage de leur mère, dont 3 sœurs et un frère en étaient aussi porteurs et chez lesquels elle provenait déjà de leur famille malerneile.
Le fait suivant, dû au docteur C Hohl, mérite aussi d'être cité ici :
Obs. 505. — Un homme blond, qui avait au bord extérieur de l'iris droit une laclie d'un brun-clair, provenant d'une lésion datant du premier iige, eut 5 enfants de sa fenune, qu était robuste ainsi que son mari, mais brune : l'aîné, blond et du sexe masculin, présente sur l'iris une tache analogue à celle de son père; bien plus, les mouvements de la pupille y sont inertes, comme chez celui-ci ; les deux hlles qui le suivent en rang d'âge, n'ont pas de taches sur leurs iris; l'une est brune, l'autre blonde; toutefois, chez celle dernière, un des iris est plus foncé que l'autre : le second lils, blond conmie l'aîné, n'a à l'œil droit qu'une petite taclie d'un brun-clair, sans anomalie de la molilité de l'iris; enfin le troisième fils, quoique blond, ne présente aucune anomalie du voile irien.
Plus d'une fois déjà on a cru voir des lettres tracées sur les iris de diverses personnes (2). Ainsi, d'après Borelli, un ancien chirurgien de Montpellier, nommé Formius, assurait avoir vu un jeune garçon sur les iris duquel se lisaient ces mots français : Love
(1) Bi-nMENDACii. De oculis leiicaelhiopuni cl iridis moUi, p. 12; Golliiig, i78G, vl Handb. dcp vcrgleicliend. Analomie 3» édil., p. 409, g 278 ; Goc-Uingcn, 1824. - Hecsinger. Dans .Meckel's Arcliiv, l. Vll,p. 407.
(2) BoREi-Li. Op. cil., cent. 2, obs. 65 (cas de Formius). — TENon. Mémoires et obs. sur 1 anat, la juithol. cl la chirurgie, I. I, pl. 2, lig. 18 cl p. 46G ; Paris, 180G. - FnoniEP's Noiizcn, 1823, Dec, n" 204, p. 83. — Giraldès. Eludes analomiques ou recherches sur rorganisation de 1 œu, considéré ehe/, l'homme et dans quelques animaux, p. 50 ; Thèse de Paris, 1856. — Rooetta. Trailé philosophique el clinique d'oidilhahnologie. p. îilO; Paris, 18U. — Rau. Op. cil., t Hi
. p. 294 et 293, § 178. — Wilde. An lissay, p. 83-86. — Corna/.. Des abn. cong., p. 101-102 el quelques obs., etc., p. 25.
mis, COUPS CII.IAIUE KT ciionoïoE.
Soit Dikv; plus Inrd on prétendit lire sur un miuv. œil le nom de Charles XII, roi de Suède. Frôricp doit aussi avoir vu un iris dont les librilles semblaient former des lettres.
Obs. .■iOG. — Dans des temps plus rapproclu-s de nous, les journaux polili((iies oui heaucoup parlé d'une personne sur les iris de (lUi se lisaient les mots de « Napoléon, Kiiipereiir; « ce eas a été mentionné par llognetta, C.iraldès et Wilde (de iJuhlin). Il y a linéiques années, dil ce dernier auleur, le seul dos (rois qui entre dans des délails (.ijToiislanciés à ce sujet, qu'on unuilra un enfant sur les iris (lu(|uel on prétendail qu'étaient écrits les mois: «Napoléon, Kmpereur. >> Ce phénomène, (|ui atlira iieauroup l'allenlion en son temps, parait avoir été produit par une disposition insolite <le ces irons, lihrilles et stries, — les analogues des piliers ciiarnus et des cordes tendineuses du cœur, — (lUi (listill^^uenl In surface du diaphragme oculaire, et dans les(|uels un elTorl d'imagination parvint à l'aire déeouvrir les lettres qui composent le nom de rKmpercnr.— Je possède, ajoute en note l'oculisie de Dublin, une lrès-l)onne litlioiirapliie de Josrpliiiu'-Loiiis, l'enfani français né avec les mois de : « Napoléon, Empereur, » dans les jeuN. A la moitié inférieure de l'iris droil, les signes ressemblent aux lettres capitales qui forment le mot Knipereur, et celui de Napoléon occui)e à peu près la même position sur l'iris gauciie. « Tenon a fait figurer un cas analogue : u Sur l'iris d'un fond bleu, dil-il, sont des traits blancs, les uns droils comme cerlains eliilTres, un autre de la forme de la lettre T majuscule, une autre encore de celle d'un V. » Au rcsie, un modèle de ce! œil lui avait été fourni par son peintre d'émail, et l'on eu trouve au musée Dupuylreu la reproduclion, confectionnée sans doiile par le même artiste, et provenant des collections de rancieniie Académie de Chirurgie de Paris.
Il est probable que, dans tous ces cas, comme cela parait évident pour les trois derniers, il s'agissait, non de taches de pigment à formes particulières, mais d'un développement anormal d'autres éléments du parenchyme irien. Nous pensons qu'il faut en rapprocher une autre ligure de Tenon (i) qui représente un iris brun, orné de lignes blanches à formes hiéroglyphiques, au sujet desquelles l'auteur ne dit que ces mois : « Sur l'iris sont des formes lilancbes entrelacées de couleur brune. » — Quant au fait cité par Pline (2), que Philarchus aurait vu dans ses voyages des individus dont un œil oITrait une double pupille et l'autre l'image d'un cheval, ou c'est quelque fable qu'il a transcrite avec trop de crédulité, ou il s'agissait d'une traduction du mol grec kTïo;, cheval, qui servait à désigner une affection nerveuse du voile irien, qui a conservé jusqu'à ce jour, du moins chez les oculistes allemands, le nom de Hippiis. On voit donc qu'on ne doit pas rapprocher ce fait des vices de naissance que nous venons de mentionner.
5. Taches blanches del?ins. — \\ n'est pas rare de rencontrer des taches blanches sur le voile irien (3); souvent elles forment un on plusieurs cercles concentriques, et seraient occasionnées, d'après Waltlier, par un manque local du pigment. M. Cornaz a eu l'occasion de voir, à l'hôpital Pourtalès, un jeune garçon dont les iris gris présentaient chacun un cercle formé d'environ 16 points blancs el situé vers la limile entre les deux ceirles iriens. D'autres fois, comme le mentionne M. Desmarres, l'iris « présente vers sa grande circonférence plusieurs lignes semi-circulaires , d'un jaune-verdâtre , qui semlilenl gravées en creux dans le lonientum irien. » Enfin, au lieu de points ou de lignes interrompues, on rencontre aussi sur celte membrane une seule ligne d'un blanc nacré, ainsi que l'a figuré le professeur Von Ammon, ou jaunâtre, fait que M. Corna/, a aussi vu, à l'hôpital Pourtalès, chez une jeune lille à yeux gris, chez laquelle celle ligne, un peu sinueuse, formait une délimitation entre la zone piipillaire et la zone ciliaire.
On sait que l'iris présente fréquemment des fibrilles blanchâtres, en rayons, analogues
(1) Ti;>ON. Op. cil., pl. 2, fie:, ô, ol CnIl^^z. Quelques observalloiis, etc. p. 25.
(2) Pi.iNK. I.iv. 7, eliiip. 2 (fré(pieiiiiiieiil cilé par le.s aiiKMir.s).
(ô) V(o AMMo^. Op eil., pl. 5, lig. 5. — lii ciai. Arl. cilé, p. 2ô2. — DiiSMAiinKS. Op cit., p. 17. — W'altiikii. System, elc, t IV, p. 230. — Cuhnaz. Des abu. coiii;., p. 103.