II. " 4.i
518 ABNORMITliS CONGÉNIALKS DU GLOIiE OCLLAIIIE, ETC.
à colles qu'on y voil chez la plupart des albinos de nos réglons, élal qui se rencontre principalement sur des y(!ux gris ou Ideus chez lesquels les deux cercles iriens ne sont que peu ou point distincts l'un de l'autre. Von Ainnion (1) a trouvé une fois cette forme compliquée de lâches hlanches et de petites élévations jaunâtres. — Le même auteur a représenté, ainsi que GescheidI, un arrêt de développement consistant en points saillants bleus, de formes très diverses, qui rappellent le premier rudiment du cercle osseux de la sclérotique des oiseaux (■2). — finlln, dans d'autres cas, la surface antérieure de l'iris, au lieu d'être réticulée, reste complètement unie, ou ne présente que quelques petites élévations, de figures variées, ainsi qu'on en remarque dans l'œil du fœtus, lors de la formation des zones iriennes, lesquelles, dans le cas dont nous parlons, ne som souvent que rudiiiientaires (3).
Ainsi qu'on le voit, plusieurs de ces états, si ce n'est la plupart, sont de vrais arrêts de développement : aussi trouve-t-on non-seulement des passages d'une forne à une autre, mais souvent la réunion de deux d'entie elles sur un même iris. On comprend que, lorsque cette membrane en reste à un certain degré de son développement, le pigment puisse ne pas se former sur tel ou tel point. Toutefois, nous pensons que, dans les cgs dont nous venons de parler, cette absence de pigment est souvent consécutive à une première abnormilé et non un simple arrêt de développement, comme l'albinisme; comme nous l'avons d'ailleurs vu, les stries et fibrilles du voile Irien sont le siège de plusieurs des formes mentionnées ci-dessus.
On rencontre parfois, dans la variété des colobomes de l'iris que M. Cornaz a proposé de uommer pseudo-colobom es, une cicatrice blanche ou d'un jaune-clair qui remplit l'ècartemeni (hiatus) laissé par la substance normale du voile irien ; il est assez fréquent aussi de trouver au bord pupillaire de la fissure du colobome proprement dit des protubérances, qui formentune vraie bridedansla forme qu'on considère généralement comme une polycoric, et à laquelle M. Cornaz adonné le nom de colobome àbrides. Ces protubérances et ces brides sont aussi formées d une matière d'un jaune vif ou blanclie ; tandis que ,dans d'autres cas, ce tissu anormal manque complètement. Il nous semble qu'on doit voir là une sorte de tissu plastique ou cicatriciel, analogue à celui des fausses membranes qu'on voit dans les atrèsies de l'iris, qui serait ici un effort de la nature pour remplir la solution de continuité causée par le colobome. La forme de coresténoma observée par Szokalski présentait aussi une tache jaune allongée, assez semblable à celle qu'on observe dans les pseudo-colobomes (4). — 11 est fort probable que quelques-uns des faits réunis dans les paragraphes précédents sont aussi dus à un tissu cicatriciel et non à une anomalie des fibrilles iriennes ou à une absence locale de pigment, et c'est ce que l'étude microscopique des cas de cette nature pourra démontrer.
6. Yeux vairons. — Bcger (8) a vu un petit cliien chez lequel un iris présentait une tache l)lanche d'une assez grande étendue : au reste, cet animal avait sur son poil blanc diverses faciles noires et grises, ce qui rappellerait assez la leucose partielle.
Dans un autre cas, qui est assez rare, le bord de l'iris des chevaux est entouré d'un cercle blanchâtre qui contraste avec la couleur du reste de ce voile (6); c'est sans doute la zone pupillaire tout entière qui présente cette anomalie, tandis que le grand cercle esl normal.
(1) Von Amjior Op. cit., pl. 8. fig. 12.
(2) GiîsciiEiDT. Dans le Journal f. Chirurgie n. Angenheilkunde, do Graefe et Wallher, I. XMI (183a) pl. 5, (Ig. 10, et Von Ammon. Op. cit., pl. 8, lig. il.
(5) Von A,MMO^. Op. cit., pl. 8, fig. 7-9 : voyez au sujet do ces diverses formes : Ruete Op. cit., p. 725, et CoiiNAZ. des abii eong , p. 100-101 .
{i) \0!i Ammoiv. Op. cit., pl. 10, fig. 3 elietCoRKAZ, Op. cil , p. 8l-8.'i cl 103-IOi P»"'' colobomes de l'iris ; — et Szok.alski. Dans l'rager Vicrleljahrschrift, l. Xll, I84G, p. avec fi;;, pour le voresUnoma.
{!)) Hiifiicn. Op. cit., p. 256.
(6) l'. V..M., article cité, p. /.Sô.
lUlS, CORPS CILIAIRE ET CIIOUOÏDK. î)!'-)
nn noniiuc nii-vairons les chevaux et les cl.iens dont une n.oilié de l'iris osl d'un blanc • '■u.trenrt'sentnnt sa couleur normale; ce (jui rappelle la seconde forme de I hàel imhnol lUidoli)l.i a vu deux cl.evauv ayant chacun un iris nii-hlanc cl mi-noir, cl
'! i n uui'prcsenlail I ème parlicularilé, ces deux couleurs étanl chez lui disposées
; 1 moiliés latérales, et llau nous cile un chi... tigré, dont chacun des iris élait ;",J,, ,x mi-brun. On voit par ce petit nombre de faits que celte anomalie p.nil exister
,|.iiis un œil ou dans les deux (l).
es vétérinaires désignent sous les noms de oairons, vnrons ou verrons (en allemand rlnMii, c'est-ù-dire, yeux de verre) les chevaux (jui i)résentenl un iris blanc et uure d'une couleur naturelle; il y a des auteurs qui font venir ces expressions de 'virius (divers, durèrent), d'autres du mol « verre, » à cause de la couleur particulière le l'iris anormal. Ce vice de naissance se trouve assez fréquenimenl aussi chez les chiens. '„ „e gène point la vision, et, dans quelques cas, il paraît que le voile irien de chaque œil présente celle couleur blanche. Celle forme et la précédente se rencontreraient parlois chii's respècehumaine, d'après M. Desmarres; mais, en tout cas, ce serait fort rare. IJeêer ;, vu un chien qui avait un iris blanc et l'autre brun, fait qu'a également observe M. (-or-
""L'analomie palliologiquc de ces étals est bien peu connue. I.e professeur Rau nous apprend que. dans les yeux vairons, la membrane uvée est normale; il pense qu'il peut y avoir dans' de tels iris un dépôt anormal de pigment : en tout cas, il ne saurait être ipifstion d'une leucose de l'iris, puisque nous avons vu, par l'élude des albinos, quel est l'état de celte membrane allectée d'absence du pigment. Des recliercbes microscopiques jelleraient sans doute du jour sur la nature de ces anomalies, qui en tout cas préseiilcnt entre elles la plus grande analogie, puisqu'elles ne diffèrent que par plus ou moins d'étendue.
2» Mouvements de i/iris. On nomme iridodoiièxc, oscillations ou tremblement de l'iris, une maladie où cette membrane se meut d'avant en arrière, et vice-versà, dès que l'œil se met en mouvement; necqucl l'a observée compliquée d'oscillation du cristallin due sans doute à un état de diinuenee du corps vitré; Carroii du Villards (lit qu'elle existe toujours quand il y a dislocalion ou absence du cristallin. Nous avons déjà dit précédemment que Von Ammon a observé un cas d'iridodonèse compliquant une cornée hémisphérique congéniale. Quelquefois les mouvements de l'iris obéissent à la volonté de l'homme, cas très rares, proliablement toujours congéniaux, dont le fameux Fontaiie est l'exemple le plus connu (3), et que Gerson doit avoir aussi observé; Hinily iils pense que, dans des cas de celle nature, des rameaux du nerf moteur des yeux se rendent directement à l'iris sans communiquer avec le ganglion ophlhalmique.
3° Attaches et siïiiATro;^ de l'ikis. Von Ammon a donné le nom d'iridodiaslasis au fait suivant, qu'il croit unique dans la science (4) :
0/;.s-. r)07. — Un garçon, âgé de 40 ans et affecté de phymosis, fut amené au professeur de Dresde qui, de 'prime abord, lui frappé de l'aspect qu'offrait son œil gauche. L'iris, brun el réticulé, avait une pupille centrale et ronde, et, de plus, présentait à sa partie inférieure et interne deux ouvertures marginales plus petiles, séparées l'une de l'autre par une languette du tissu de l'iris, et dues à l'absence de rinsertion de ce dernier au cercle ciliaire. Les mouvements de la pupille normale étaient lenls, et ceux des deux
(!) Otto. Op. cit., p. 197, noIeSl. — RuDOi.nii. Dans le Berliner Encyklop. Wocrlerbupli, t. I, p. 19(1828). — (UimoN du ViLunns. Op. cil., l. II, p 199. — Bi:r.i:n. Article elle, p. 252. — iVui. Op. cil., I. Il, p. 29b-296. — CoRîtvz. Des abii. cong., p. 1(15.
(2) liuDOLPiii. Bcincrkuiiiicii ausdeni Gcbicle dcp Naliii g., Mcilci'iii u. Tliicrlicilkuiide, ii.s. w., I" piirlic, p. 83 ; Berlin, 180i. — Otto. Op. cil., p. 197 cl notes .52 el 35.— F. V. .M., article cilé, |(. 183. — Beceh. Op cit., p. 232. — Raii Op. cit., t. il, p. 29G. — Diîsjuiuies. Op. cil., p. 59.i. — (j)n:sAz. Des abn. conjï., p. 102-103.
(3) Bkli.ikceiii. Anuiili univers, di niedic., 1854, Mai cl Juin.
(4) llliislr. nieii. Zeittiiig, t. I, cali. 6, I8:)2.
O'iO AnNOnMITÉS COiNUKiMALlCS Dli GLOBE OCULAIUE, ETC.
pupilles niiirginalcs coinpléicinoiil nuls. Cel élal oxlslail .lepiiis la naissance- [Vnh,,, avait du cire amené par le forceps. '
D'après Von Aninion, l'iriiio.liaslasis (.le ipt; et otaaTa^Oat, être séparé) serait un ari-.ii lie (ieveloppeniCMl. En elfet, .luand l'iris coninioiice à se montrer sons la forme dUm •„, iienn bUiualre, on voit à la loupe qu'il adlière à la clioroide non dans loulcson étendue' iua:s bien au moyen de petites lihrilles isolées. S'il eiU été bien convaincu qu'il s'agissall d'un arrêt de développement, il aurait proposé pour cet état le nom de coluboma conar Httnl du bord ciliaire.
4" IiuituoToiMus ou nisLocATionis 1)11 voiLK iiuii?i. A. Sciiinidt (i) a observé un cas où lœil droit présentait un iris passé derrière le cristallin; mais, comme le sujet éfiit mort des suites d'une fracture du crâne, on ne put savoir si cette eclopie était réelle ment congénialc. Ce qui donne pourtant une grande vraisemblance à cette lijpoilièse c'est que cette personne avait passé pour n'avoir pas de voile irieii. Nous mentionnerons à ce propos une observation de F. Praël (-2), dont voici l'abrégé : L'œil gauche d'une jeune personne de la campagne présenlait une line membrane d'un brun clair Irès transparente, sans ouverture centrale, (pii passait derr.ère le cristallin. Cet observateur pense que c'était une membrane uvée privée de la portion antérieure de l'iris et probablement accompagnée de la membrane pupillaiie. — iJans les cas de cornée bémispbérique ou stapbylonie transparent liémispliérique des auteurs, l'iris offre ordinairement la foniie d'un entonnoir, ainsi que je l'ai déjà dit à propos de cette curieuse anomalie.
La synécbie antérieure ou adhérence de l'iris avec la paroi postérieure de la cornée a été observée quelquefois par Himly comme vice congénial. Peul-èlre est-ce un arrêt de développement, puisque l oeil de l'embrxon n'offre d'abord nulle trace de la chambre antérieure; cependant il parait, d'après le mémo auteur, que cet étal peut aussi être la suite d'une o|)litlialniie fœtale. Si l'adhérence n'était que partielle, ou ])ourrait essayer delà détruire. — Quant à la synéchie postérieure ou adhérence de l'iris avec le crislailin, il ne parait pas qu'elle ait été observée à l'étal congénial ; cependant Ruele (3) rapporte qu'on l a trouvée dans un cas où l'uvée seule se montrait à la place du voile irien : je penciie à croire qu'il est ici question du cas de Praël, que j'ai cilé comme irideclopie. Au reste, celle anomalie, si elle se présentait, pourrait être la suite d'une ophthalmie antérieure ù la naissance.
S" Solutions de continuitic de l'iris. Le coluboma de l'iris (4j ou iridoschisma [nom
(1) llimly's opiillialni. Bcobnehl. Brenicn, 1801, ii" I.
(2) .loiirii. liir Clilr. u. Augcnheilk., t. XIV, p 82 : et Ammoii's Klin. Darst., l. III, pl. l2,(ig.S. |3) Lclirb. (les Oplilli. Bruuiiscliweig, ISiS-ISiG, p. 72/»..
(t) Von AMMON.Aninion'.sZcilsclii'iri, t I, p. 5S-6i: Klin. Darst. 111; cl dans llliisir. med. Zt-ilung,
I, (j, I8:i2 ; Tii BAnriioLijius, Acia iiiedica et pliilosopli. Ilafneiisia, a. 1671 tl 1672, llafn., 1675, p. 62. R. Beur, llei'kt'r's liil. Aiinalen diT llcilk., t. Xlil, p. 575 ; Dressel, Joiirii ffir Clilriirg.
II. Aiigeiilipilkuii.k', l. XXV; Fr. L^ubiiis, Ti-iiisiènie compte rendu; Bordeaux, 18136, (). 2-5; KscuEii, Dissurl. inau;;. p. 3 et siiiv., fig. 2-7, Erlaiiptcii, 1850; R. Ficiite, Zeitsclirifl fur ralio. Jled., iioiiv. série, t. Il, U<-' liv., 18j2, p. l/i.0-l'.)2 cl plnucbcs ; Fiionmiller. Journal li'ir Cliiriirg. 11. Augciilieil., nouv. série, l 11, p. 184 cl pl. I, fig. 6; Ant. Gësciieidt, de cololioiiiale iriilis, IJps., 1831, ai'ccd. lab. lilli. dans Joiirn lïir Cliir. n. Augenb., et dans Amiiion's Zciischrifl, I. I\^ p. 456-44.0; A. lUivNovER, dans J. Miillcr's Arcliiv lïir Anal. u. Pliysiol., ISiS, S» cahier; rl (las Ange, Leipzig, 18a2 p. 94 et 1 15 ; IIeyfki.der, nova acta Leopoldina ; et dans med. Corrcsp. Bl. 1854, n" 3, el dans ses Sludieii im fieb. des Ileilwisscn. I. Sliillgarl, 1858, p. 276-293; Jaecer, AiMiHon's Zeilscliril'l, I. I, p. 17-20; F. Wii.utros Jones, art. Culoboma. dans Cyclop. of i>racl. Sursery, Part. S, el dans Manual of Oplillial. Med. and Snrg. p. 519: P.M. I\Iess, Annales (rOciilislique, t. VII, p. 179, el pl. I, fii,'. 6-8: Minnr.EMORE, Trealise on llie niscases of llie lîye, vol. Il, p. 761; Andreae, Med. Zeilnng Preussen's, 1856, n'>58: Stilling. dans llaniiov. Annalcn f. diegcs. llcilk., I, 107, III ; Ciielius, Irad. franc, de son Ophlb., t. Il, p. 16-19: Bac, Op. cil.,p. 261 cl sniv. ; ScnoN, Op. cil , p. 70-73 ; Seii.er, Oj». cil., p. 53 el fig. 9 ; R. Wagneu, Ilorn's arcliif, Berlin, 1821, Jiil. Aiig , p. 239 ; Pu. Von Wat.tiier, Abh. ans d. Geb. d. prakl. med., p. 72, et dans Journ. r. Cbir. u. Angcnlicil., l. Il, p. 398 el sniv.; Voiv Wai.ïiier, System der Cliirurgic,
MUS, COUPS CIUAinU ET CIIOUOÏDE. 521
nar lequel Gesclieidl essaya de remplacer le pi emler, dû à Wulllier), a 6lé aussi ap|)el('' luuUlL' (Helliiig), eclmncrure de firis, fente de T/m, division comjéninlede
nris (SKvhei-), défaut de l'iris par perte de suhstauee cougéniale (Gnrroii), défaut pitr-
"/•/'■«( li'eger), /'•'-•.'""•'' ^" ''l'!^'»"*^ °" '""'"^
large nui parlant de. la pupille, divise plus ou moins c()ni|)kHeniciil une portion du voile irieii On en a distiiis;né (piatre fornios, suivant (pie les bords vont en se rapprochant l'nn iloi'autre contre la pupille, (/;H7j/7/t'f« /w/rt' d'autres ohservalenrs, r«yy(;/(//«»/i, ,l„'iis sont parallèles, qu'ils offrent la tendance à converger vers le l)ord ciliaire, ou, ,,iiiin, qu'ils ont cette dernière tendance tout en formant, par leur contour, une sorte de demi-lune (pupille de eiiat d'auteurs allemands, eololwmc arrondi on en demi-lnne) : ces lieux dernières variétés sont souvent réunies par les auteurs. Au surplus, le colobome de riris est dit incomplet on imparfait quand il ne s'étend pas au delà du milieu de l'espace compris entre la pupille et le bord ciliaire de l'iris; eomplel ou parfait (juand il s'étend lout au travers ou au moins au delà du milieu de cet espace; enfin, dans la plupart des cas, l'uvée prend part à la perte de substance [colobome pcnétraiil.), tandis que parfois elle est intacte (colobome mperliciel). Très souvent on sépare du colobome de l'iris les cas où un léger lilameiit, ordinairement jaunâtre ou blanchâtre, sépare la pupille du colohonie, ou vient traverser cette fissure un peu au-dessous de la prunelle. Il est bitin vrai (pion a alors deux ouvertures qui laissent pénétrer la lumière dans l'œil, mais vouloir confondre pour cela de tels cas avec la vraie polycoric, nous paraît d'autant moins logique, qu'on observe souvent un petit ])rolongemeul jaune ou blanchâtre à chacun des bords du colobome à l'endroit où il communique avec l'iris; ce qui est, sans aucun doute, un rudiment ou peut-être même, parfois, une rupture de la division, dont nous venons de parler. Aussi désignerons-nous la forme en question sous le nom de colobome à bride.
Le docteur Tourtual (I) a publié le seul cas connu d'un colobome existant simultanément aux deux côtés de l'iris.
Quant à leur siège, les colobomes sont le plus souvent au milieu du bord inférieurdela pupille, d'où ils dévient quelquefois légèrement contre le bord interne, plus rarement contre le bord externe. Il est plus rare encore de voir un colobome interne, et le colobome externe ainsi quelesupérieur n'ontencore étéobservés qu'un petit nombre de fois. On a aussi vu un double cololiome, par exemple, inférieur et externe-inférieur; nous avons cité plus haut le seul cas de colobome diagonal que nous ayons pu découvrir: il était horizontal. Des quatre variétés que nous avons mentionnées, la plus fréquente est celle où l'espace le plus grand qui sépare les deux bords du colobome se trouve à son bord pupillaire; puis vient le colobome en demi-lune. Behr doute de la possibilité du colobome rayonnant, c'est-à-dire de celui où la plus courte séparation que présentent les deux bords du colobome est à leur départ de la pupille; mais on en a des cas authentiques: toutefois, cette forme estrare, ainsi que celle à bords parallèles. On prétend que presque toujours le côté du voile irien qui offre une division congéniale est plus étroit que le côté opposé; toutefois cette observation repose, très fréquemment du moins, sur une illusion d'optique bien facile à comprendre. Les bords de la division congéniale de l'iris sont souvent légèrement recourbés vers rintérieur de l'œil et présentent par là une surface convexe; ils sont souvent aussi plats que le reste du voile irien, parfois même frangés. Dans les colobomes pénétrants, la lissure est aussi noire que la prunelle (à moins de complication) et ne présente pas de procès ciliaires.
Un n'a observé que peu de colobomes superficiels (2), ce qui est probablement dû à ce qu'on n'a pas assez fait attention à la possibilité de cette forme, qui est souvent assez
I. IV, 1848, p. t8G-19ô; G. Waunatz, Aiiimon's Zeitschrifl, t. Y, p. 4G0-/fG2 ; Wani;, Op. cil., |> !)5-iOÔ.
(1) Mullci''sArcliiv,t. IV, I8IG.
(2) f)Ai,uY.MPi.i:, diiu> Wibic, Op. cil., p. 09-100.— IIelling, Prakl. Ihiiulb. d. AiisciiKrankii., ' I, p. 283. cl pl. I, lis,'. 4. - Cksciikidt. Dans Amiiiou's Zcitsolirill, t. IV, p. 45!). — Uau. Dans Aiiiiiions!\1oiiuUclirifl, l. III, p. .ii) v\ G4, — cl piiisiriirs (igiircs ilaiis Vox Ammon, Op. cil., \)\. 10.
Oii AllNOUMITl'S CONCÉNIALES OU CLOItli OCULAIUK, ETC.
(link'ile à ilislinguer des cololiomos pniélriiiils, quoique l'e.spnce eulre les deux bords icu lit perle de suhslanee soil plulol hruu que uoir. liau reeonimiiude, pour le diiiguoslic r d'employer, dans les cas douteux, une solulion mydrialuiue qui, dans les cas de colo-. Itonios pLinélranls, élargil aussi bien la division de l'iris que la pupille; ce ([ui, naturelle- ■ nionl, ne peut avoir Heu quand la membrane uvée est intacle. Le même observateur a vu un cas où un colobome superliciel était compliqué de deux légères fentes de la surface antérieure de l'iris, à travers lesquelles on voyait percer la teinte particulière ù la membrane uvée.
M. Cornaz propose de nommer pseudo-colobomcs les cas où l'iris offre unedécoloralion blanche ou jaune ayant la forme d'un colobome (1). Il est assez probable que, dans celle variété, l'iris, d'abord divisé, est peu ù peu rempli par une cicatrice anormale et sans pigment noir : il serait intéressaiil de savoir si, dans celle forme, les procès ciliaires (ilTrenl aussi une réuiuon par cicatrice. I.c colobome à bride semble un aclieminemenl vers ce type, et paraîtrait indiquer que la soudure du colobome a pour point de départie l)ord pupillaire.
Nous avons parlé de l'effet des mydiialiques sur les colobomes pénétrants; par contre, ces fissures congéniales n'offrent pas la même réaction contre la lumière, et tantôt l'iris est lent à se mouvoir, tantôt il présente des cliangements brusques, pendant lesquels le bord pupillaire offre seul des oscillations. Quant aux colobomes superliciels, ils ne présentent nulle réaction à la lumière ni aux narcotiques qui produisent une mydriase momentanée, et ne se comportent pas autrement, pendant les cliangements de forme de la pupille, que le voile irien en général. La vision est, ordinairement du moins, normale, parfois allaiblie ou même augmentée; la myopie est assez fréiiuente. Souvent l'œil présente une assez grande sensibilité à une lumière intense; souvent, en suite d'une pbotopiiobie, les yeux sont babiluellemenl tournés en bas et en dehors, et les muscles du front ci des i)aupières se trouvent dans un étal de contraction : la conjonctivite calarriiale, le clignotement des paupières et un roulement continuel des yeux, en sont souvent aussi la suite. Von Ammon cite un cas où la malade ne voyait que lorsqu'elle roulait les yeux en bas. On cite aussi un enfant affecté de colobome qui dormait les yeux ouverts.
Le colobome de l'iris alïecte plus souvent les deux yeux qu'un seul; il parait être un peu plus fréquent chez les hommes que chez les femmes : il est souvent héréditaire, et s'est toujours alors transmis du père au lils, excepte dans le cas de Conradi, dans lequel le père le légua à sa lille et à la lillc de celle-ci. Parfois aussi la cataracte congéniale, qui est une de ses complications les plus fréquentés, se ])erpétue avec le colobome d'une génération à l'autre ; d'autres fois on voit deux ou plusieurs enfants d'une famille présenter celte affection de l'iris, sans qu'un de leurs parents ou de leurs ancêtres l'ait montrée. Uuant à sa fréquence en général, elle est assez grande: c'est fabuormité la moins rare de l'iris et peut-être de l'œil. Le docteur Riecke nous apprend que sur 34,000 Prussiens, de iTige de 20 ans, qu'il dut examiner médicalenienl, quatre présentaient le colobome de l iris. Il ne paraît pas plus fréquent sur les iris bleus que sur les bruns, le rapport de 38 à 21 indiqué par Fichte étant à peu près celui qu'on observe dans nos climats entre ces deux nuances de coloration de l'iris.
Au nombre des complications du colobome de l'iris, on a vu le colobome delà choroïde et du corps vitré, la cataracte lenticulaire ou capsulaire, congéniale ou acquise, le glaucome et la cataracte glaucomaleuse, le microplillialmos, le raccourcissement et le ptosis de la paupière, le manque plus ou moins complet du pigment noir, l'albinisme, la corectopie, raplalissemenl ou une forme ovale de la cornée, l'embryoloxon, le coloboma delà choroïde et de la réline, celui de la paupière supérieure, le bec de lièvre, un certain degré d'hypospadias, l'hypertrophie congéniale de la langue, l'hydrocéphale, l'encéphalocèle, etc.
(I) Voîi Ahmo^. Op cil., pl. X, fig. 3 (t 4.
mis, COUPS CI1.1.UUK HT ciioaoÏDE. 523
Lobsorvalioii suivante, coimiiuniqui^c à M. Coniazpur le docteur C. Murliii, esl iiiléressaiile par les coiiiplicalioiis ([u'offrail lucolobonie :
fsr^ 508. Le 31 murs 1849 se présciila à la polyclinique du professeur I.angenhceiv, Berlin un jeune garçon de l-iir.slcnwald, roliuste et bien nourri, (lui présentait les plié-
omènes suivants : la tète est grosse et les fonlanelles sont encore ouvertes ; au travers de l'unléricurc, dont les liords sont durs et calleux, s'élève une tumeur conique, liante d un
Ipnii-Douce, recouverle par le cuir chevelu distendu : rencéplialocèle est congeniale.
-ceil droit louche légèrement en .le.lans; la cornée et l'iris de cet œil ont une forme ova'e- cette dernière mcniliraiie iirésente un colohome dirigé en bas et un peu en d(!(lans, dont les bords sont parallèles (à en juger |)ar un dessin (lue M. Marcel en a donne); les iris sont bleus. L'œil droit jouit de la vision ; cependant l'enfant a coutume de le couvrir de la main, et voit alors mieux avec li^ gauche (pie sans cette précaution, i-e nez est bien conlormé, mais au-dessous de cet organe il > a un bec de lièvre double; l'os interma.Killaii-e existe encore d'une manière évidente, s'avançanl i)lus encore (pie le nez, et a un pouce au-dessous de celui-ci sont deux dents (pii ont une direction irréguliere en avant et chacune de son côté respectif: les aulrcs dents sont situées sur les os maxillaires supérieurs, qui préscnti nl à leur bord alvéolaire une forme légèrement arqué(!. 11 y a de plus une tissure congéniale du palais, un peu à gauche de la ligne médiane.
Au reste, cette abnormilé n'est point particulière à l'espèce humaine; Ileyfcldcr l'a vue sur un chien et Warnatz sur une poule.
Les recherches analomiques sur celte abnormité ne sont pas encore très nombreuses. La partie de la scléroti(pie qui correspond au coloboma est quebpiefois moins voûtée que d'ordinaire; on peut en revanche observer à la partie postérieure de l'œil une protubérance scléroticale d'où part une dépression qui s'étend jusqu'à la cornée. Les bords du coloboma sont parfois légèrement frangés, le corps ciliaire ovale, les procès ciliaires absents dans le ])oint qui correspond au coloboma de l'iris et ceux qui rcslenl offrent une diminution de leur pigment. Le cristallin est aplati ou allongé dans la même direction; la réline et la choroi'de peuvent présenter dans le même sens une scissure qui se suit sur la sclérotique sous la forme d'une ligne bleuillre: quelquefois il n'y a que cette ligne à la sclérotique sans colobome des deux autres membranes; d'autres fois la sclérotique ne présente aucune altération : on a vu le crislallin reposer sur l'uvée, etc. En tout cas, les résultats obtenus montrent que les altérations que présente l'œil dans l'abuormilé congéniale qui nous occupi% sont très différentes les unes des autres ; il serait des plus intéressant de savoir comment s'y comportent la membrane pupillaire ou de Wachendorf et la membrane capsulopupillaire pendant la vie inirà-utérine, et si, comme il est très possible, elles présentent aussi une fissure.
L'étiologie du colobome de l'iris a donné lieu à plusieurs hypothèses dont aucune n'est complètement satisfaisante ; celle de Von Ammon, qui l'allribue à la persistance de l'hialus que la choroïde présente au début de sa formation, el celle de Huchke qui pense que l'iris, en voie de formation, présente toujours une semblable fente, ne peuvent expliquer queles cas où le colobome esl dirigé en bas : Walther, Behr, Arnold et Carron du Villards ont donné d'autres explications sur lesquelles il ne nous paraîl pas utile d'insister ici, vu l'iii- ; certitude de leurs hypothèses.
6" Iridkrkhiie ou ausence de l'iuis. C'est une des affections congénitales de l'iris les I p'us intéressantes. Jùngken et Siebel la regardent comme une mydriase congéniale. Elle 1 présente trois formes distinctes : la plaLijcorle comiénitale, ïtridércinic parlicUe el IHridéreinie loi aie ou aniriclie.
\. La renferme les cas où la pupillcest beaucoup trop grande, par le défaut des
: cercles iiitiirnes de l'iris; et c'esl ici que l'on doit sans doute classer ce qu'Esclier nomme ! mydriase, et voudrait séparer de l'iridérémie proprement dite : un simple rudiment en ' forme d'anneau reiirésente ici le voile irien. On ne connaît guère que le cas d'un jeune enfant de six ans, chez lequel l'iris ne formait qu'une étroite bande, sans que l'œil eût perdu
o!24 AUNOUMITÉS CONGÉNIALES DU GLOIJK OCULAIRE, UTC.
on rit'ii la fiii'ullo de s'iiccoiiiiiiodor aux ilislanc.es (1). Plusieurs des oxeinplcs analogues décrits sous lo nom de uiydriuse, élaieul vraiseniblablemenl des iridéréniics coniplèles compliquées de gérontoxou. L'origine de celle anomalie esl sans doule un arrèlde développcinenl de l'iris, el il ne serail poinl élonnanl que le cercle qui la représciile n'eûl pas l)arloul la même largeur el formai ainsi une sorle de demi-lune donl les deux exlrémilés seraient pourtant réunies.
"2. L'indéréinie pnrUclIc, esl beaucoup plus rare que l'aniridie. Le rudiment dévoile irien y présente une forme très variable : l'iris peut être normal dans sa |)arlie sujiérieurc tandis que son tiers ou sa moitié inférieure fait défaut; l'iris peut être représenté par un ou deux faibles segments, être frangé tout autour de la pupille, etc. La plu|)arl des données pathologiques cl physiologiques que nous indiquerons à propos de l'aniridie conq)lèle se rapportent à la forme qui nous occupe. La plus ou moins grande sensibilité de l'œil se règle d'après l'étendue plus ou moins considérable de la partie défaillanle ; néanmoins, Eisenach a vu un cas de celle nature qui présentait une vraie amblyopie. Les complications observées sont des cataractes congéniales ou consécutives, la blépbaroptose, le manque des procès ciliaires (qui probablement n'était queparliel),le manque de pupille(2) normale, la coreclopic (Eisenach), l'iridérémie totale de l'autre œil, qui n'a jamais présenté de colobome de l'iris. 11 ne paraît pas qu'on ait observé jusqu'ici l'iridérémie partielle comme arfeetion héréditaire; par contre, Gulbier à vu le lils d'un homme sans iris présenter cette forme, tandis que le père Schallerl, qui avait l'affection qui nous occupe, eut trois filles qui ne présentaient nulle trace d'iris. L'iridérémie pai'tielle esl plussouvetit unilatérale que bilatérale, tandis que c'est le contraire dans l'aniridie. — Ici aussi on a vu l'uvée restée entière (iridérémie partielle incomplète), étal donl Schon donne la description (3).
3. L'aniridie (4) ou iridérémie totale esl le manque complet de l'iris. Elle existe ordinairement aux deux yeux cl esl plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Elle est souvent héréditaire, passe facilement du père aux enfants, surtout aux lils; loulcfois Von Ammon a observé un cas oiî elle avait passé d'une mère à sa fille. Henzscliel elle un père qui avait une iridérémie partielle el ses trois lilles affectées d'aniridie, tandis que Selmar Gulbier a vu le lils d'un homme sans iris ne présenter qu'une iridérémie partielle. Le fond de l'œil est rarement d'un noir foncé, plus souvent il esl d'un noir grisâtre, glauque, brunâtre, rougeàlre, elordinairemenl terne. 11 n'esl pas rare qu'il jette, dans certaines directions, nn reflet d'un rouge de rubis, ce qui n'a jamais lieu dans l'obscurilé et paraît être une simple réflexion de la lumière : ce phénomène est, au reste, plus facile à observer quand l'œil esl à moitié fermé. Presque tous les observateurs s'accordent à dire qu'ils n'ont poinl vu de procès ciliaires ; cependant Cazentre el Stillesen assurent les avoir distingués. Uuaiil à la portée de la vue, rarement elle est normale, plus rarement encore
(1) Stokber. Inslilul, 1837, ip 59/i., 422.
(2) DEMOuns. Op. cil., pl. LI, fig. 5.
(5) Amnion s Moiialscliril'l, t. I,p. .SOI.
(4) Von Ammom. 0)). cil., vol. XIX, 1839, p. 34; Berlin mcd. Encyklop., pl. 12, f. 1,11 et 15; Baiutta, Observ. pral. suite priiic. inalatlic degli occhi, Milano, 1818. t. Il, obs. 93; K.. Heur, dans Ilcckcr's lillcrar Annalcn, t. XIII, Avril, 1829, p. 37; BuUeliu de la Socicté Analoraïque, 1833, p. 100, el 1842, p. 557 ; H. Von Escher, ûber dcn Mangel dcr Iris, u. s. w. Erlangcii, 1830 ; EiSENACM, I). J. sisl. obs. Irlderemlac parlialis, etc., 1856; A. Fcaciion, de l'abs. coiigcii. el compl. lie firis, thèse de Sirasbourg, 1840; A. Gesciieidt, .lourn. f. Chirur. u. Aujieiiliedk., t. XXII, p. 267 cl suiv., p. 598 el suiv. el pl. Ili, fii;. 4; Selmar Guthier, D.J. de iruliTciiiia, Golha;, 1834, cum labulls ; IIerm IIeise. die Iridérémie od. dcr Angeborene .Mangel der Iris, Wiirzburg, 1844; M. Jai cer, Animon's Zeilsclirifl, l. Y, p. 10-16 ; Losardi, niera, sur la cal. cong., 5-;' éd.. Paris, 1827, p 25; Rau. Op. cil., p. 2S0 el suiv.; Sciiôiv, Op. cil., p. 70el2o0; Sni.ER,Op. cit..p o8; Stillesen, Norsk. .Magazin for Laegvidenkaben,t III. p ; IextoiUiIs, dans Journ. f. Chir. .i. Augcnheilk., nouv. série, l. VII, cah. 1. p. 204, 1841 ; Tilams, Vcrlian- (lelingen von bel Gcnoolschap 1er Bcvordering dcr Gences en lleelkundc lo Amstcnlani, ibw, t. I, 2. n'après Tcxlor fils, on connaissait, en 18U, 5i cas d'aniridie ou iridérémie lolalc, auxquels il faul ajouter les deux de Focachon.
nus, COUPS CILIAIUK ET CHOUOÏUIC
nnvaolis(M V(,M;i pi osliN litMiindis(|ut! la myopie accoiiipagiic ordiiiaironieiil celle anomalie. I es iiullvidus qui en sont nlloinls n'ont suiiveiil qu'une vue faible; elle esl oïdinaircmeiU meilleui'eau crépuscule (|uVu plein midi, et beaucoup plus développée la nuit, que celle des autres lionimes : il y a |)arlois, à la naissance, une pboloi)liobie i\u\ se |>erd souvent pur Ittsuite I es yeux sont, dans la plupart des cas, continuellement en mouvemeni, rej^ardent Irénéralenicnl en bas, ( l nese tournent (jne rarement vers le ciel, tandis «lu'ils ont souvent m,e lendance à se tourner en bas, en dedans ou en deliors : dv. là ordinairemenl un strahisnie, qui est le plus souvent convergeiii. La paupière supérieure présente, dans la plupart des cas, un léger degré de prolapsus et des cils épais, anomalies (|ui viennenl proliigcr l'œil contre une luni,ère Irop intense. Une autre complicalion qui esl également iiiM)ienfait de la nature et (lui si; présente fré(iuemMienl, est une cataracte centrale, |,;irlois congéniale, mais plus souvent lorniée plus ou moins longtemps après la naisvànce : peul-èlre (lue la cataracte congéniale est due alors à un défaut des vaisseaux iiiilérieurs du crislallin. La forme acquise parait être la suite de l'irrilation que causent les agenls extérieurs, et surtout une lumière Irop vive, sui' un œil de celte nature; ,luoi qu'il en soit, elle modère l'inlensilé de la lumière et est par là en quehiue sorle un remplaçant de l'iris. Les autres compl.cutions observées sont les suivantes : cornée |)i-tileel trop veillée, aLongée, trop i)elite, présenlant de peliles lacbes leuconialeuses (Otto), coni(iue (llcnzscbel); souvcnlun embryoloxon ou une mince couronne vasculaire; sdéroliciue trop blanche, ou même d'un bleu foncé; synopbris : le défaut de la réline et de l;i choroïde (Klinkosch) et celui du cristallin, du corps vitré et du corps ciliaire (Olto) l'oncernaienl des yeux de monstres. Le manque congénial d'un œil et le microphthalmos n'excbienl point l'iridérémie qui, chose bien remarquable, ne paraît jamais avoir été vue sur nu œil dont le congénère présentait un colobonie de l'iris, tandis qu'on a des cas où l un des yeux était affecté daniridie et l'autre d'iridérémie partielle. Les yeux sans iris sbnl sujets à soull'rir d "ophthalmies habituelles.
Une variété de l'iridérémie totale, qu'on peut facilement confondre avec la forme ordinaire, est l'aniridie incomplète ou iris uvealis (Praël), c'est-à-dire les cas où la memlirane antérieure du voile irien, ou iris proprement dit, manque dans sa tolalilé, niais où I on voil, par un examen attentif, que la membrane uvée, ou surface postérieure de l'iris, e.visle encore.
Obs. 509. — F. Braël a observé un fait de celle nature chez une jeune paysanne : l'œil gauche qui, au premier abord, paraissait complètement privé d'iris, offrait une fine membrane d'un brun clair, très lransp:ireiile, qui n'empêchait point l'œil de présenter un reflet rouge quand il était éclairé d'en haut. Celte uvée n'avait pas de pupille, mais étail fermée dirobablemenl par une membrane pupillaire persislanle) , et passait, ainsi que celle-ci, derrière un cristallin calaraclé; l'aMl droit olïrail une iridérémie totale complète (!l une cataracte.
L'éliologie de l'iridérémie n'est pas la même dans tous les cas. Béer voil dans celle ano- Miiilie la suite d'une résorption du voile irien, qui aurait eu l.ieu lors de la disparition delà membrane pupillaire, hypothèse qui ne me paraît admissible que pour les cas d'iridérémie parlielle, où le bord i)upillaire est frangé ; Seiler pense que si l'iris ne se forme pas, c'est il cause d'une oblitération des vaisseaux qui lui sont destinés, ce qui paraît d'aulanl plus isroliable que ces vaisseaux et les procès ciliaircs manquent généralement alors. Au reste, lunmie l'iris se forme très lard, on comprend qu'il n'alleigne pas son parfait développeinpiil iplulycorie), ou même ne se forme pas du tout {aniridie). La plupart des formes do l iriiléréinie parlielle sont dues à une production maladive de l'iris, leiiaiit probablement à line oblitération ou à un manque d'une partie des vaisseaux sanguins chargés de la formation de ce voile. Les formes incomplètes sont encore moins compréhensibles, puisque l'iris, ayant pu se former, on ne voil pas pourquoi la portion antérieure de l'iris resterait en arrière dans son développement, à moins que cela ne tienne à une duplicité des vais-
ABNORMITKS CONGKNIALKS DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
seaux ronuiUours (lu voile irien, tloiil la i'aug(!(! aiiléricîure serait dans un étal anormal on manquerait. Nous avons dit queUiues mots, dans le paragraphe sur l'aniridie, des causes probables de la formation d'une cataracte comme complication de l'iridéréniie. Comme on n'a jias encore eu l'occasion de l'aire l'auloiisie d'un cas de cette dernière aflVction, on comprend que l'on soit encore à se demaiitler si ce n'est pas une simple inydriase.
Nous n'avons contre l'aniridie qu'un traitement palliatif déjà indiqué par la nature, qui protège souvent l'œil privé de son iris, contre une lumière trop intense, par une catanicte centrale, une blèpbaroptose, ou des cils épais : des lunelles à verres arrondis, bleus et ordinairement convexes (puisque les individus sont généralement myopes), montées de lelle manière que la lumière ne puisse guère pénétrer dans l'œil que |)ar les verres : le repos iiabituel des yeux et le soin d'éviter l'action d'une lumière trop vive, sont les premiers soins à recommander. Quant à la cataracte, dans bien des cas elle ne gênequepeu ou point, et alors il faut bien se garder d'y touciier, à moins qu'elle ne soit assez développée pour troubler considérablement la vue.
Citons ici quelques cas d'iridérémie :
Obs. MO. — Chrétien, de Tliuringc, fils de parents à iris normaux, qui avaient eu m sept autres enfants à yeux très l'éguliers, était privé des deux iris; des huit enfants qu'jj eut, trois (ils avaient une iridérémie totale. Deux d'entre ces derniers eurent des enfants: des quatre fils de l'aîné, un seul eut une iridérémie partielle. Les trois autres offraicntla même aniridie que leur père et leur aïeul; par contre, la descendance du second fils de Chrétien eut des yeux réguliers. Des quatre lils du (ils aîné de ce Tliuringien, l'aîné eut un lils dont les iris étaient normaux; le second, affecté d'iridérémie partielle, eut une lilie sans trace d'iris et un fils où ce voile existait, comme chez le fils du quatrième; quant t au troisième , il épousa une épileplique et en eut un fils dont les yeux non-seulement t n'avaient, pas plus que ceux du père, de traces de l'iris, mais encore étaient conlinueiiement en mouvement; ce dont il hérita sans doute de sa mère, fort peu saine, qui donna aussi le jour à un monstre, sur la nature des yeux duquel Gutbier ne put rien ap- prendre.
Obs. 511 {{). — Victor Lanlôme, âgé d'environ 50 ans, en 1849, naquit à Dounlean, de parents dont les yeux étaient bien conformés. L'aspect de cet individu oITre quelque chose de frappant, que le docteur Focaciion a comparé à l'aspect d'un myope otanl ses « lunettes; ses paupières sont affectées d'un clignotement continuel, il marche toujours Id i tète baissée. Un examen plus attentif montre une aniridie ou absence complète de l'iris s dans les deux yeux. La pupille offre une lueur rougeàtre, toutes les fois qu'une lumière • un peu vive vient frapper obliquement le fond de l'œil. La sclérotique est d'un bleu plus s foncé qu'à l'état normal, à l'œil droit surtout : l'œil gauche présente une cataracte qui ne t laisse passer les rayons lumineux que par la partie inférieure de la pupille; cet œil n'aperçoit que très confusément les objets, surtout quand ils sont éloignés: quand Lanlômeestsullisarament rapproché d'eux, il est obligé de baisser la tète et de regarder en dehors pour les apercevoir. Celte cataracte existant depuis plusieurs années est remplacée à l'œil droit par de petits corps tremblotants, qui ressemblent assez bien à des ■^oulleleltes de mercure, dont ils ont l'éclat; ils sont continuellement en mouvement. Ces gouttelettes sont placées à l'extrémité supérieure de l'ouverture irido-pupillaire et obturent à peu près la moitié du champ de la vision ; le fond de l'œil est parfaitement noir dans la partie inférieure. Les lunelles bi-concaves diminuent la vision de Lantôme: les verres concavo-convexes ne lui occasionnent aucune différence favorable ou défavorable; mais sa vue augmente d'étendue, en même temps que les couleurs deviennent plus vives pour lui, quand on lui met des lunettes de presbyte (bi-convexes). Aussi porte-t-il actuellement l des verres de cette catégorie, d'une ouverture assez petite, ce qui diminue beaucoup sa ii pholophobie et lui permet de voir à une distance de 25 pieds environ des objets qu il ne 'i
f 1) rocAfiioN (Alex.). De labscnce congéniale cl complète de l'iris. Thèse de Strasl.onriî, ISIO. M. l'iiTnEQUiN a aussi examine plusieurs fois ccl individu et son fds. (Traite' d'anal nic.l.cocliirur. et lopographique , Paris et Lyon, 18U, in-8°, p. 113.)
mis, CORPS ciLiAinr, et choroïde. Î)27
«nit nassans ccin à cellodc ;î pi.'ds. Il a eu 9 enfants, cl l'un d'eux, qui.esl mort noyé, nîése. iaitlan..'nionnoninlie .|ue son père. Né à l-yon en \m, Jean Lanlon.e avait, en S uneanimlioln-latorale, m,.' pupille d un noir niai, (lui olTralt un ivn.l d un rou(re 5e san" plus évident que chez son père ; au bout d'un (luai l d'Heure d app icalion, .1 di.sh„.ruait d'uu troisième étage les passants : la lumière le fatiguait. 11 avait les globes oeu- ZtL un peu troi) petits, ce qui semble exister aussi à un léger degré chez son pere; leDendant, (luoiiiue l'iridérémie soit assez fréquente dans le niieroplitlialmos de naissance, il ne faut pas oublier A quel point on est induit en erreur dans de telles appréciations par asrandeur démesurée de la pupille. Il est exlrêmemenl fâcheux i)our la science que l'autopsie cadavéri(iue de ce jeune garçon n'ait jias eu lieu; elle eut fourni une donnée qui manque encore conipléleineiit dans l'iiistoire de l'iridérémie.
11 ne parait pas qu'on ait jamais observé l'iridérémie chez des animaux, sans autre complication grave. C. Ed. Miram (1) décrit un poulain cliez le(iuel l'œil droit n'avait pas d'iris, tandis que dans l'œil gauche, non-seulement ce voile niaii(|uait, mais encore la choroïde formait un sac complètement fermé qui en occupait ainsi la place. On peut encore citer les observations publiées par ]• rance (2), Tilanus (3), V. Stoeber (4) et Doecli (5).
B. Pupille.
A» Microcorie [G). — La pupille peut être trop petite, quoique d'ailleurs parfaitement régulière : dans ces cas, la vue serait, d'après Waltlier, très forte mais courte.
2° Myosis. — On a parlé de myosis congénial (rétrécissement de la pupille), mais la plupart des cas appartenaient à quelque autre forme, à une microcorie, par exemple, peut être au coresténoDia, à une persistance partielle de la membrane pupillaire ou à quckpie autre vice organique voisin. Cependant Schôn (7) en parle et l^adius (8) cite un cordonnier qu'il connaissait depuis des aimées, et chez lequel la prunelle était, à l'ordinaire, à peine aussi large qu'une tête d'épingle; néanmoins cet lionime travaillait sans lunettes et voyait très distinctement à distance.
3" Mydriase. — Elle n'a peut-être jamais été observée à l'état congénital, ou au moins les exemples en sont-ils fort rares. C'est ainsi que Sciiôn la mentionne, que Jàger (9) la cite comme un phénomène rare, et que d'Esciier, dans sa thèse inaugurale, parle d'une mydriase congéniale distincte de l'iridérémie, et caractérisée par la présence d'un mince cercle irien; Himly, par contre, ne l'a jamais vue, et Michel Jager nie qu'elle soit jamais congéniale. Quant au caractère que lui attribue d'Escher, il n'est point sulTisant, et l'on ne voit pas pourquoi l'iris ne pourrait pas être représenté par un cercle étroit, et la pupille se trouver par là beaucoup trop grande, sans qu'on doive appeler cette disposition line mydriase. Les premiers cas d'aniridie totale furent pris pour cette maladie, et Jiiiigkun a nommé riridérémie niydriase coH^enm/e.Pb.deWaltherllOjpense que tous les cas de soi-disant myosis congénial appartenaieiiLà la microcorie et ceux de mydriase coiigé- 11 aie à l'iridérémie.
4° Corcctopie {H). — C'est le nom que Von Amnion a donné à l'cxcentric té de lu
(1) Dans Ammon's Monalsdirifl, t. III, p. et pl. II.
(2 Giiy's Hospilal Reports, \Sli, cl Amiales d'Oculislique, I. III, suppl., p. ID.
(ô) Annules d'Octil., t. XII, p. 4-5.
(4) Id. l. XV, p. 200.
(!)) la. t.XXXlI, p. 286, cit. XXXIII, p. 93.
(6) Vint Ammon. Klin. Darslell., pl. IX, (Ig. i. — Waitiihh. Syslom der Chirurgie, t. IV, p. 251. — WiLDK. Op Cit., p. 87-88; dans l'observation de Wilde, il y avail, en outre, toreclopic.
(7) llaniib. dcj- l'alh., p. 77.
[5) Ilaiiil. (1er ges. Chir. und Augcnlieil., t. IV, 1859, p. fi27 et sniv.
(9i Bcrliiier Encyklop. Wûrlerbuch der nied, Wissenscli., l. IV ; Berlin, 1830. (10) Op. cit., p. 230-251.
(H) Von Ammon. Klin. Oarst., t. III, pl. VII, fig. 2; pl. IX, fig. I/.-2I et pl. X,Iig. 20. - Bkkr, I das Auge Wien, 1813, p. G2-65. — KistNAcii. Op. cit. — A. Gesciieii.t. Jouru. T. Cliir. iiud
ABNOnMlTlîS CONGÉNIALES DU liLODE OCULAIRE, ETC.
\m\n\\c ipnnnsLrophc). Il ne faut ce])emliinl pas oiililior que la iirunclle n'est pas, dans rélal normal, tout i"! fait au centre du voile irieu, mais un peu en dedans de ce poim sorle qu'un cas de pupille parfaitement centrale rcnlrerait déjà d;ins celte forme. l'Iusieurs i auteurs l'ont appelée pupille ejceiitriqiic, pupille abuontie ninruiiialc cuiifieiiiinie (Sdiwart/.), pupille (ibiionne exreiilrique (Ilimlj). La pupille peut occuper les points les plus divers de l'œil, être normale à un œil et excentrique à l'autre, ou excenirùpje il tous deux, (lescheidl y distinj^ne Irois dcjirés qui passent iiiscnsililemeni de l'un .', l aulre; le |)remier présente un iris dont le liord inférieur esl plus étroit que le supérieur et dont la pupille est éloignée de l/G à 1/4 de ligne du cenirc du voile irien; dans |è second, la prunelle est tellement excentrique qu'un des hords de l'iris est à peine aussi grand que la cinquième parlie de celui qui lui est opposé: C.esclicidt ne cite qu'un seul cits de cette seconde forme, qu'il avait ohservé chez un cerlain Liehmann ; ( nfin, la troisième variété oll're un passage au colobonie arrondi : l'iris y a la forme d'un fer à clieviii, dg sorle qu'à son hord inférieur il ne présente plus qu'une mince hande, forme doni (lesclieidl ne cite non plus qu'un exemple. Plusieurs anciennes observations de pupille exceiitriqoe doivent rentrer dans les colohomes et dans l'iridérémic |)arlielle. Quanl à la place qu'occupe la pupille, c'est le plus souvent, d'après Von Amnion, le segment su|)érieur, plus rarement le segment inférieur ou le côté interne de la pupille. Dans quelques cas, la coreclopie s'est montrée libre de toute complication, quoique le cas contraire soif pins fréquent peut-être : on l'a vue accompagnée de microplitlialmos, d'albinisme, d'aplaiissenienl du segment antérieur de l'œil, de clignotement, de calaracle congéniale, de dyscorie, de colobonie de l'iris, d'albinisme, etc. Le cas de colobome diamétral observé par Tourlual offrait un léger degré de corectopie.
Obs. — Joséphine Cliassot, de Bussy, âgée de 2o ans, est l'aînée de deux sœurs, dont l'une est blonde et l'autre brune: elle a eu, à l'âge de '2 à 8 ans, une opiilbalmie qui a n laissé une opacité de la partie inférieure de la cornée gauche (ce qui rend imparfaite la i vision de cet œil), mais dont l'autre œil n'a pas gardé de traces : les pupilles paraissent rouges et sont situées en haut et en dedans de la place qu'elles devraient occuper; les iris sont d'un lilas particulier, que j'ai ohservé chez plusieurs autres albinos, et ont le bord i pupillaire blanchâtre. Celte jeune personne est myope et oITre des balancements conli- nuels des globes oculaires, qui donnent quelque chose de désagréable à son expression: sa peau esl très blanche, mais ses joues sont roses. Elle assure voir aussi bien à la clarté • de la lune qu'à celle du jour.
La coreclopie est assez rare et ordinairement simple; cependant Schwarlz l'a observée chez deux sœurs et leur frère. Quand elle n'offre pas de complication, la corectopie n"a pas de suites fâcheuses, si ce n'est une déviation de l'axe visuel, qui occasionne parfois un degré léger de strabisme: dans plus d'un cas, la pupille n'offrait qu'une faible réaction contre la lumière. Von Amnion nous a conimuniquédes observations anatomiques sur une vraie corectopie : il trouva la cornée olilongue et sans anneau fœtal, la sclérotique amincie, le corps vitré et le cristallin normaux; toutefois, la paroi antérieure de la capsule de ce dernier très rapprochée de l'uvéeet présentant quelques places obscurcies; la réline était fortement rendouldée au dedans de l'œil et sans foramen cenlral; la tache jaune élall allongée; l'uvée très foncée et le voile irien brun; la pupille très petite, dirigée en dedans et en bas, à bords unis; enlin, la région des procès ciliaircs était plutôt ohlongue que circulaire. Ici, du moins, on ne s'est pas perdu en hypothèses au sujet des causes de cette anomalie, qui sont totalement inconnues. Il va sans dire que la corectopie ne requiert nul traitement médical.
Aimenheilk., I. XXII, p. /i30-i52, et pl. III, flg. 8. — C. Noixceratii. Aiin. d'Oouli>l , I. XV, p. 27-32.— Rau. Op. cil., p. 277. — B. Rittkr. Journ. f. Cliir. ii. Augcnh., iioiiv. série, t. IL p. m el suiv., el pl. III, fig. 4. — RoMBKnc. Amm.in's Zcilsehriil, l. IV, p. 20G. - Sciioi:>. Uml., 1. IV, p. 7S-77, el pl. I, lig.'o. — Sciiwauz. Sclmiidl s Julirbuclicr, I. X.V.WII, livr. 5, p. 52/. - Wilde. 0|). cit., p. 88-90.
mis, COUPS CILIAIUE ET CIIOUOÏDK
Kœnigd) a éludiiî, au point de vue médico-légal, el sous ce litre : le coinboma de l'iris oeeaximne-t-il la myopie? la (luestion de savoir si hi myopie est lu conséquence de hi coreclopic. Cetanteur résout la (|uestiou par la négative.
3" Dii!icoric(\o7i Ammon) ou pupUle dillorme, coràmUaimrphQ^e, pupille almonne irrêqiilière (\lmh\). Celte almonnité est moins rare qu'on ne se l'imagine urdinairement, ,l„ iiioiiK si l'on veut tenir compte des cas où elle n'est (pie peu prononcée. Le colol.ome •in-oiidi MOUS olive un passage à cette forme; on a observé des pupilles ovules à grand iiianièire transversal coninie chez les ehals, ce dont se rapproche h; colohome diamétral i.llservé par Tourlual; chez d'autres, le grand diamètre est i)erpendicuiaire, ainsi (|ue nous le vovous chez les ruminants; d'autres lois encore la pupille est anguleuse, ollVe des hords dentelés, est trop grande, trop petite, cordilorme, ()l)li(iiie, et<'.. La dyscoric a clé vue compliquée de colol)ome de l'iris, de coreclopie, de microphllialmos, de cataracte congéniale, d'alhiiiisme, d'aluiormités dans la coloration du voile irien, d'épicanthus, de niampie de parallélisme des yeux, etc. Becr rap|)elle avec raison que, i)ar suite cruiie iiinnmni.ilion de l'iris chez le fœtus, la pupille lient être anguleuse dès la naissance, ce qu'on a pcul-étre déjà pris pour une il\ scorie congéniale. La mohilité de la pupille (!st en i;enéral normale aussi bien que la vue (|ui, cependant, présente parfois une grande faibli'ssc quand la pupille est trop grande, ce (|ni se rapproche beaucoup de la plal\corie, où pourtant cette anomalie est lieaucouji plus développée el où les cercles internes de l'iris passent pour manquer, ce qui serait réellement caractéristique. Au reste, on pourrait, dans des cas de grande pupille, employer les mêmes moyens (lue nous avons uientioiuiés au sujet de l'iridéréniie. Seiler cite deux frères, déjà observés par Pœnitz, chez lesquels les yeux, trop petits, présentaient un obscurcissement coiigéuial de la cornée et une pupille irrégulière et trop petite.
Voici un résumé des résullats analomo -pathologi(|ues observés par Von Ammon ("2) dans trois cas de d\ scorie : l'œil saillant hors de l'orbite n'avait pas l'expression qu'il olfre généralement dans l'espèce humaine; le cercle pupillaire manquait dans les trois cas; le corps ciliaire, ou du moins les procès ciliaires présentaient quelque anomalie, de sorte que l'on peut conclure que cet organe influe sur la formation de In dyscorie : les rapports entre les libres longitudinales el les fibres circulaires sont normaux, d"où sans doute lu régularité des mouvements de l'iris que l'on observe dans ce vice de naissance.
6" Polycorie. Sous les noms de polficorie {'^)(diplocorie et triplocorie) plitralilé de pupilles, pollopinsis pttpillœ, on a désigné divers étals congéniaux qui n'ont entre eux de connininquela présence de plusieurs ouvertures au voile irien; nousavonsdéjà séparé, sous le nom de colohome à bride, une forme qui ollVe parfois l'aspect d'une polycorie. Mais, en outre, nous trouvons trois formes décrites à lorl sous ces noms. En effet, les cyclopes présenlenl souvent une soudure telle des deux yeux, que l'iris, en forme de 8 couché horizontulenienl, offre deux pupilles; quelquefois, même dans les cas où deux tètes étaient réunies el compliquées de eyclopie, un iris a présenté trois pupilles. Cet état mérite le nom de soudure cyclopique de deux iris, et ne présente, dans beaucoup de cas, qu'une seule pupille centrale, mais oblongue, plus large que haute, qu'où pourrait à aussi juste titre classer dans la dyscorie que la forme qui nous occupe, dans la polycorie. Les deux autres variétés sont assez dislinctes l'une de l'autre; cependant, il est très possible qu'elles oll'renL des transitions : elles paraissent n'avoir jamais été vues qu'à un seul œil. On peut
(1) .Joiirn. f. CIlir. ii Aiigcidieil., iiouv. série, t. VI, eali. 2, p. 293-296, et pl. Il, fig. 10.
(2) llliislr. ined. Zeiimig, I. I, ciili. ti, 1852
(5) Von Ammom. Zciisclirill, I. I, p. 2;iS. i!l Klin. Dnrsl.. t. III, pl. IX, fig. 25 cl 24. — W. AiiNni.i). I.elirl). (1er |);ilh. Auiil. des Mensclirn. Ziirieli, 18.59, t. Il, 2, p. 714. — r.Aimnjt nu Vil.i.Auns (iuiile |iriili(|iic, l. Il, p. 19i;. — iM. ni;ii, <liins Aiiiinoirs <eilsclir., I. V, p. lO-l". — W. I.Kiicni;, dan.l'i'liT>l)iirir. vcniii.sclilc Abliiiinlliiiigcii, t. III, I82-), p. 2')0. — U.vnm.s, duiis llaiidw. (1er «es. ( Iiir. 11. Aiigciih., l. V, Lripz.. IS59, p. ôV.'t. — lUii. Op. eil. — Sciiim, Op. cit., p. 77. — SvitEi.. Op. cil. (rlie/. un vciiu). — Wii.Dic. Op. cil , |). 92-94. C.el aiileiir nous aj)|>ien(l que, d'iiprè.s il'iiiiciciis iiiiiiiUfcrils, 1111 chef irl:iii(lais célèbre, iiuinin(i Cliuculluii, nvail un œil alTecU- de polycorie.
ABNOnMlTÉS CONGIÎNIALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
avoir une pupille cenlnle plus ou moins régulière, el, à côté d'elle, une ou plusieurs ^ iiulres ouverlures plus ou moins arrondies dans le voile irien, forme qui se rapproche c beaucoup des feules congthiia les de l'iris, donl j'ai parlé dans le précédent paragraphe, el à laquelle on pourrait appli(iuor exclusivement les noms de perforation jnipillifurinede l'iris, iris pcriuratu, ou mieux : puiiille accessoire, paracorie. Ficlite réunit, non sans t quelque raison, celte forme au colohome; l'autre lype présente deux ou Irois ouvertures plus i ou moins en forme de pupille, donl aucune n'occupe le centre du voile irien. Dans un cas de r ce genre, ol)servé par Wilde, l'aulre œil avait une |)upille alïectée tout à la fois de dyscoric ; el de coreclopie. Uuoi qu'il en soit de la classilicalion de ces deux formes, toutes deux i ont plusieurs points communs. C'est ainsi que l'elT.it de la belladone s étend éfe'alemenl l sur toutes les ouverlures de l'iris, qui toutes réagissent également bien contre la lunnère; : (|ue la vision n'est jamais double ou triple, mais que la myopie parait être une suite fré- ■ queute de ces deux anomalies, si voisines l'uiu! de l'aulre. Ces formes sont loules deux , assez rares; les cas de FriUscli, llaller, lleuermann, Vallisnieri, qu'on trouve souveiii i cités, appartenaient à des cyclopes. Pline parle de personnes dont un œil offrait deux i pupilles, el Tautre l'image d'un cheval, ou |)lus probablement le phénomène désigné sous • le nom de liippus.
Quant à l'origine de la polycorie. Billard pense qu'elle tient à la formation eli i la persistance de plusieurs memitranes pupillaires; on ne trouve, au reste, aucune explica- • lion satisfaisante au sujet de la cause de cette anomalie. Escher recommande de s'abstenir • des narcotiques qui dilatent la pupille, de peur que la séparation des pupilles ne se détruise; observation peul-èlre importante pour certains cas de paracorie, et qui est due probablement à ce que le dessin que cet auteur a publié sous ce nom dans sa dissertation inaugurale, était un colobome à bride.
7" Coresléiioma congiiinal. — \ ou Ammon a désigné sous ce nom le fait extrèmemenl rare d'une pupille rélrécie par une substance autre que le tissu de l'iris, mais qui n'est cependant point une membrane pupillaire perforée, comme on pourrait le croire. Le nombre des observations qui se rapportent à celle altération esl pelil, el celles-ci sonl loin de se ressembler; c'esl ce.ciui nous engage à en donner le résumé :
Obs. 513. -Chez un jeune taureau affecléde celte anomalie, Von Ammon (1) a observé, au dedans des bords de la pupille, une sorle de prolongement de l'iris qui, juoique percé à son centre d'une pupille ovale dont le grand diamètre était liorizonlal, présentait, lorsqu'il se coiitraclail, tantôt l'apparence de deux pupilles latérales, mais non-réellemeul séparées l'une de l'autre, tantôt une occlusion de la pupille.
Olis. .ni i — Mayer el Von Amnmn (2) ont vu, sur une femme donl les yeux étaient bleus, une forme voisine de celle décrite dans l'observation ci-dessus. L'ouverture de la pupille, d'ailleurs irrégulière, était presque totalement fermée par une membrane grise assez semblable à l'iris, el présentant à son centre une petite ouverture avec un léger prolongement rappelant un peu le colobome de l'iris : celle pupille n'offrait aucune mobilité. L'autopsie du sujet put être pratiquée plus tard par Von Ammon. Le corps ciliaire proprement dit existait à l'étal rudimentaire et, au lieu de former des procès ciliaires, se terminait par une espèce de couronne plissée, qui s'étendait jusqu'à la pupille, offrant du pigment sur toute la p rtie située derrière l'iris, tandis que le corps ciliaire en était dépourvu. La partie postérieure de l'iris ne présentait pas la délimitation circulaire si Iranchée qu'on voyait à sa face antérieure, et le pigment de la membrane uvée était brun au lieu d'être noir" La pupille était irrégulière et |)lus pelile qu'à l'état normal: ajoutons que le périsloma de Dôllinger n'ava l pas de pigment. L'auteur se demande si l'origine de ce vice de naissance ne serait pas une union anormale de l'iris et du corps ciliaire, d'où résulterait un trop i;rand développement du premier aux dépens du second (3).
(I ) Moiiiilschi ifl, I. II, p. S7i-;)7G. et pl. L lig. b-6, el Kliii. -Darstell. t. III, pl. Il, fig- 21-22. (21 llliisif. mcil. Zeiiiiiig, t. I, <-:\li. G, I8.')2.
(5) BiaiTwicK a décrit un tas ayalogue dans Ediiiburgh Med. and Phys. Commcnlaries, 1"
mis, CORPS CIMAIRE KT CIIOROÏDK. -ÎS I
nhs 'il". - Viclor Szokalski (D fnl appelé h iloniier soins à une pclile lillr- ,lp sVns (l'origine polonaise, niins liaDiInnI les environs irOrléans : elle avait une alleciinn '.le l'iris mil avait élé traitée pour une iritis syphilitique, mais que Szokalski ec" nnnl pour une forme nouvelle .le rorest.Mion>a. Les iris bleus prés.|nlai..nt ions . .mix .mc sorle .le l.amle inune, lnrs,MMl^ine .lemi-lisms qni s'iHen.laitdu hor.l lihre .le la pupille.'i, Zsvl un peu en .i.;.lans; mais, tan.lis que In pupille iiauelie tHail ronde, la droil.; presenlait Mm.loM!Tment iaunàtr.' et poinin .le la han.ie .l.'«.Tile ei-.lessus ayant en lon^.ieur la i, pupii,;. „„;„„i ,.,;|le-ei était f..rl..m.>nl .■.u.lraetée. ira,.r.s une '•'•">-"'"'';^' |<> ' Hi.u-leur Kolhà M. S/okalski, loproress.mr Wallher aurait eu a sa einuque et f it d.issu e, „ r,s analoïne. Nous crovons que le coresténonui .le S/.okalski n'est autre eliose qu nu ,„eu.lo-.'olol.oma de l'iris, .ians le.piel, 1\ l'un des yeux du moins, le tissu eicalriciel cliiircé d'un travail réparateur avait déliassé les limites normales du vode irien.
lîiiliii, Von Aninum Ci) a vu un prolongement anguleux, tout à fait de la même naliire que l'iris, diminuer l'étendue delà pupille.
8» Acorie, sijniu'sis coiificiiinlc C^). — Des animaux naissent aveugles, .lu fait d'une ohstrurtion de la pupille par une memiiranc qui disparait au boni de quelques jours. Quoique l'homme ait aussi, pendant sa vie fœtale, cette membrane pupillaire, il n>n a plus de traces à la naissance. Le petit nombre de cas dans lesquels aile était conservée doivent être conshlérés comme des aluiormités congéiiiales : on les a désignés sous les noms (Vntresic ou im perforation congéniale de la pupille, mewbrane piipillnire persci'éruiile, syiiixesis rongeiiinle, acorie et imperforalion de l'iris (Stokbur).
La membrane pupillaire est mince, blanclie ou grisâtre, offre quelque ressemblance avec une toile d'araignée et a de nombreux vaisseaux : tantôt elle est entière, tantôt elle a déjà disparu en partie, au point de ne plus se montrer que sous la forme de petits lambeaux qui, adhérents au bord pupillaire de l'iris, nollenl dans l'bumeur aqueuse, .lacob dit avoir vu la membrane de Wachondorf percée de petits trous. 11 paraît qu'on l'a observiie chez des albinos et qu'elle est souvent accompagnée d'oscillations des yeux: la cataracte est aussi une de ses complications. Dans un cas rapporté par F. Praël, uni! ectopie de l'uvée dépourvue de son iris paraissait être accompagnée d'occlusion membraneuse de la pupille. Von Ammon a vu une fois, avec une membrane pupi'laire partiellement persévérante un manque du petit cercle irien (!t une forme particulière d'atrésie de l'iris. Quand la pupille tout enlière est obstruée, la vue est, d'ordinaire, complètement abolie : les uns pensent que l'enfant est alors totalement aveugle; d'autres qu'il a une certaine perception de la limiière, à peu près comme celle qu'on peut ressentir à travers les paupières fermées. Quand il n'y a que de simples appendices de cette membrane, la vue en est d'autant moins gênée qu'ils disparaissent rapidement; toutefois, leurs vaisseaux non oblitérés se continuent sur la paroi antérieure du cristallin et peuvent y former une cataracte. Lors mêmeque la membranede Wachendorf est encore entière, l'arta rarement à intervenir, car cette anomalie disparaît d'ordinaire en peu de temps; elle a pourtant persisté n semaines, 3 mois, 6 mois, 3 ans (Wrisberg). Les cas de cette nature exigeraient
(11 Pi-asicr Vierlcljahrsclirin, l. XII, 1840, p ISclsiiiv. (2) Vnx Ammoî*. Kliii. Oarslell , I. III, pl. IX, fig 9.
(,"5) r.iiESKi.ni:!». Korlimi s llaiulb.- d. Augcnkrankli., I. Il, p. 95. — Von Ammon. Klin. Dar.'*!., 1. m, pl. XIII, fig. 2-3 cl lo-13. - Paoi.o Ri-RiVAiiD. (ia/. incd. di !\lilano, 2(i di'cctn. I84fi. — JoiKsCi-OQDET. Méiii. sur la membrane pupil., Paris, 1818.— Cortesius. Aldrovandi, Oriiilliol., I. I, p. 22(). — llENt.K. Ciimtiirnl. de nicmbr. piipill., Rotime, 1832, p, 9. — .I.M. K,vi'i-i;n. de iililitalc Iirlladoiia?, qiiœîiilj. Iii.sloriani eal. eoiigen, qiia; in iiiembr. piipill.WiiclieiKlorr, vedeni liidiiiil. F.rlangcn, 18(13, p. 21-29. — I.awiienciî. IMém. du Mii.'iéiim, I. IV, p. 4C(). — Littiik. Mi-m. (le TAcail. (les Seienccs, Par is, I707,.p. (Jliït. — Maiiciiaiit, de piipillaî synizcsi, Tubiiif.'a', i".
— >loiiAM), élosc de .M. Clieseldeii, Mém. de l'Acail. roy. de CliiniPiiie, I. Il; — Pehaui.t, M.'iii. de l'Aead. (b-s Seieiice.s , 1(i(i(;-r)9, l III, |). 299. — PoniAi., Mérii. du Àliis(Mim, I. IV, p. i">~ el .siiiv.
— Haï:. Op. cil., p. 283 el siiiv. — Hi;icii, de membr. piipill., Berolini, 1835, p. 20. — SeinV, l'alh. aiiat. diî.s Aiifres, p. T.")-??. — Seii.eh Op. cil., (ig. 8. — W. SpuKNr.F.i.. .MeckePs Arcinv lïir l'iijsiol., I. III, p. ûy9-5G2, 1819. — W'ni.suEiie. Opusc.da analomica, l. I, Gollinfïu!.
532 AnNOn.MlTKS COiNCn.MALKS DU GI.OlJK OCII.AIUE, ETC.
la rorninlioii (I'uik; |)ii|iiiio a'iiprès l(! iiract-.lo iiomiiik! roirpalinolxis on iTliihlissciiKMii ,Ip
I iiiicicniiu pupille. Un des litres de gloire de celte iinoinnlie est d'avoir lail inventer à CNeselden l'opéralion de la Ibriiialion d'une nouvelle pupille; mais les individus chez qui
II lit celle opération élaient des adultes dont la piipilles'étail clo-e à la suite d'une dé])'res sion de la cataracte. Von Aninion, lîeer, l>aul lîeniard, Cliandier, Ciieselden, Ileisie," Ilonle, .lacol), l.uncisi, Lawrence, IJtlre, Mansfeld, Maucliarl, Mead, l'orlal, Kouier' Seller, Sieliold, SoninierinîJ;, Tiedeniaiin, Wardorp, Winslov, Wrisherg, Zelier etc ' passent pour avoir oliservé celle anomalie clicz riiommi.-, Iiien que certaines de ces olnervatioiis aienl plutôt trait à une siinizesis coiigeniale, ou alrésie pupillaire consécutive à une irilis de la vie inlrà-ntérine, forme dont nous n'avons ri(!n à dire, el qu'il sulïln (l'avoir uientionnée. Priiiz l'a oliservée cliez un chien d'un certain âye, Wrisl)erg chez uîi chat de deux jours, Rudolphi chez un cerl'àgé de 7 ans, l'erault chez un aigle, Cortesins chez un autre oiseau, (lurll en a vu dos restes ciiez un ciieval vairon.
Nous ignorons si roii a jamais ohservé un vérilahle cas iVacoric, ou al.seîice cnngéiiiale de la pupille, sans complications. Le seul (jiie nous ayons trouvé apparlienl à hemours (1) : il s'agit d'un homme à iris liruns, ciiez qui le segment inférieur manquait {iridéréinic partielle); le tissu de l'iris remplissait la place qu'aurait dù occuper nonnalement la pupille. L'arrangement des libres de l'iris el la forme de l'iridérémie parliei:e lie permeltenl pas de prendre ce cas pour une coreclopie.
Ilimiy {% n ohservé un cas hien curieux dans lequel la pupille formait sept pelils arcs de cercle qui ne diminuaient point la moliililé de l'iris : il a atlriliué celle anomalie à une contraclion inégale des vaisseaux sanguins lors de la résorption de la membrane pupillairequoi qu'il eu soil, ce phénomène est trop inléressant pour iwuvoir être passé sous silence. Wilde (3) a fait dessiner un cas de pupille éloilée due, dit-il, à la persistance de portions de la membrane pupillaire; son observalion se rapproche de celle de liimly. Geward (4) devait déjà avoir observé un cas de déchirure inconiplôte de la meiid)rane pupillaire.
§ II. — Corps ciliairc.
Les anomalies du corps ciliairc ont été relalivement peu observées : il est ordinairement oblong ou ovale dans les cas de colobome de l'iris (5); parfois cependant, outre une cicatrice, il offre un colobome qui correspond par sa position à celui de celle membrane 16). Lorsqu'il en est ainsi, on pense qu'il s'agit de la persistance d'un étal fœlal. On a aussi rencontré le corps ciliaire ovale ou excentrique, indépendamment de toute autre anomalie de l'œil.
Tous les procès ciliaires, ou quelques-uns d'ciilre eux seulement, peuvent être trop ongs ou trop courts, Irop rapprochés ou trop distants les uns des autres.
L'absence de corps ciliaire s'observe dans l'iridérémie. Celle de la choroi'de y est très rare, et n'a été observée que sur des yeux présentant beaucoup d'antres abnormilés. Von Ammon (7) parle d'une absence partielle de celle membrane qui était constituée par un réseau de mailles unies entre elles.
% m. — Choroïde.
On sait que, pendant la vie inlrà-utérine, la choroïde présente, comme la féline, une lissurc norniale qui parait pouvoir persister et forme alors le colobome de la ciioroïde.
(1) Di-MOL'iis. Op. cit., I. XI, obs. 277, et pl. M, lig. 3.
(2) Opiilhiibn. Bcobiich., Brenieii, 1801, n" 1.
(3) Op. cil., p. 90
{i) inv.Mua, arl. Iris dti Dicl. des sciences inéd. t. XXVI, p. GO, 1818. (.ï) Von Ammon. Kliii. DarsI., t. III, pl. XI, lig. 13, lli et IG. (G) Ibid., pl. XI, lii;. 1 1, 13, lli, 17, 19, el XV, fig. 3. (7) Ibid., pl. XV, lig. 7.
HUMEUn AQllEUSE, CORPS VITRÉ, COURONNE CILIAIRE ET CRISTALLIN. aO.)
„h,m'é quelnuefois comme complication de celui de l'iris. Arnold a observé des embryons I v «lui onralonl encore celle li.snre cboroïdale, landis qne l'iris ela.l d'ailleurs Îoni al; n ais il ne parait ,.as „ue cet état ail jamais élé observe après la naissance, n n à un cas d'bvdropisie de la cboroïde, observé par Von Ammon cbe/. un aveuglereste à savoir s'il était réellement congénial. On trouve aussi menlionné un état !éh,tincuv de cette n.cnibrane et de la sclérotique cbe/. un cyclope (Ulto), et une cboro.de formant un sac lermé par devant, cbez un poulain aveugle-ne (Miram).
HUMEUR AQUEUSE, CORPS VITRÉ, COURONNE CILIAIRE ET CRISTALLIN, g 1. ^ Humeur aqueuse.
Si l'on fait abstraction des cas où l'bumeur aqueuse est transformée,. à l'époque de la naissance, en un liquide sanguinolent ou puriforme, ou présente une consistance plus dense qu'à l'ordinaire, états probablement dus à des maladies du fœtus, on n'a guère à signaler ici que deux anomalies congéniales relatives il ce liquide :
i. L'absence de VImmeur aqueuse. Elle n'a été observée, paraît-il, que par France (1).
Obs. 516. — Il s'agit d'une petite fille, âgée de 2 ans et trois mois, qui avait toujours joui do la meilleure santé. La position des globes oculaires était normale; les conjonctives et les sclérotiques ne présentaient rien de particulier; sans être conique, la cornée était un peu plus convexe qu'à l'ordinaire; les iris bleuâtres et d'apparence normale, au lieu d'avoir une position borizontale, venaient s'appliquer contre les cornées et paraissaient iiussi convexes que celles-ci, tout en ayant leur mobilité ordinaire; les pupilles étaient claires, noires, circulaires et sans trace de membrane pupillaire. L'auteur ne put faire d'essais catoi)triques sur cette enfant qui était myope , bien qu'ayant d'ailleurs une bonne vue.
"1. L'hydrophlhalmie anlérieiire ou liydropisie antérieure de l'œil. Elle provient d'une tropgrandequantitéd'bumeuraqueuse. Himiy l'a observée à l'état congénial cbez un liomme qui fut opéré avec succès de la cataracte; Benedict et Demours l'ont vue aussi; Jiingken parle de sept sœurs suédoises qui lui présentèrent cette affection; Walker a vu, peu de jours après la naissance, une hydropbtbalmie antérieure d'une telle dimension, qu'on ne voyait presque que la cornée, considérablement tendue et un peu trouble; mais la maladie disparut néanmoins d'elle-même : d'après Grellois, cette forme est épidémique et.congé- Miale sur les côtes de Barbarie, surtout cbez les Européens et les Juifs. L'œil est parfaileiiient brillant et très tendu, la pupille très grande : comme complication fréquente de cette anomalie, on trouve les soi-disant stapbylômes transparents ou pellucides, dont il a déjà été parlé. Carron du Villards a vu un cas de cette nature aux Néotbermes de Paris, et l'on se demande s'il est possible d'avoir un cas congénial d'hydropbthalmie antérieure, sans que la cornée soit hémisphérique ou conique. Une humeur aqueuse trop abondante et parfois trouble paraît être la cause de cette anomalie qui, du reste, accompagne souvent l obïcurcissement total de la cornée.
§ II. — Humeur vitrée.
1. VhydroplilhnlmicpoKldiietireovi hydropisiedu corps vitré, consiste dans un développement trop considérable el une liquéfaction générale de cette substance, dontla consistance
(I) London Mcdical Ga/i tlc, January, 1830 , el Annales d'Ociilisliqiie, t. XXXII, p. 288.
'iù/p AUMouMiTiis c().\'(;kni.m,i:s du v.i.om oculaiki;, etc.
csl alors Ijieii iliniinuco. Siùler doil l'avoir ohsorvôc chez des liydrocrphalcs qui i.rc'senlaionl uiio scliiroliqiie cipalssiiî. Von Aiiimoii dil, l'avoir vue à l'œil droit d'un enfaïudè niiq seiiiaiiics, dont l'œil gauche n'avait ni couronne ciliaire, ni corps vitré. Celle forme parait rare ; peul-èlre niC'nie n'a-t-clle jamais été vue sans des complications, dont la plus cofiiniune est peul-ètre l'hydroplitlialmie antérieure.
"1. Une simple liquéfaction du corps vitré, sans augmcnlation de volume du glolie oculaire, se présente par le lait de maladies contractées pendant la vie intrà-utérine, et produit ce qu'on iiomwti synchjjsis com/tininl (la corps vilré, forme qu'on rencontre surtout chez les hydrocéphales.
A la naissance, le corps vilré contient parfois un liquide sanguinolent ou puriformedans les trois premiers mois de la vie fœtale, l'œil n'esl jamais rouge; mais, dés le quatrième, il n'est point rare de voir le corps vitré prendre celte couleur, tandis que le crlslallin est généralcnienl normal et la choroïde rouge; ces phénomènes sonl d'autant plus fréquents que l'emhryon est plus âgé: la couche de pigment au dedans de la choroïde est alors trop forle. Von Ammon (l) ne voit dans cette forme qu'une espèce de « nutrition rouge » de ces parties, et assure que cette forme prédispose à l'ictère des nouveau-nés, à l'induration du lissu cellulaire, mais plus particulièrement encore à l'ophllialmie des nouveau-nés (2). Ribes déjà avait disséqué deux embryons, l'un de six mois, l'autre de huit, dont la léle avait été déformée au passage, et chez lesquels tout le corps vilré était coloré en rouge, tandis que le reste de l'intérieur de l'œil était normal. Le corps vilré offre plus rarement encore une teinte d'un jaune pâle ou d'un verl sale : celui d'un veau était jauneclair, épais et visqueux, et ne contenait pas de cellules (Von Ammon) ; on l'a aussi observé épaissi, sans transparence et tacheté.
3. L'absence du corps vitré w parfois été observée sur des yeux très monstrueux (Von Ammon, Fleischmann, Otto); elle est d'ailleurs assez rare. Von Ammon en a observé deux cas (3) ; celle absence de l'humeur vitrée est peul-ètre le résultat de quelque anomalie de l'artère ciliaire. Otto assure que le corps vitré est parfois trop petit (4).
4. Coloboma du corps vitré. On a rarement observé cette altération, qu'on ne peut regarder comme un arrêt de développement, cet état n'existant à aucun moment de la vie fœlale. Von Ammon Ta vu comme complication du colobonie de l'iris; Arnold (o) en décrit un cas, compliqué d'eclopie du cristallin qui était engagé dans cet hiatus congénial.
§ III. — Couronne cilïaire.
Elle peut présenter diverses anomalies (6) sans intérêt pratique ; être, par exemple, allongée, offrir des sinuosités, des cicatrices, avoir la l'orme d'une roue. Von Ammon l'a vue manquer complètement dans un œil; fait très rare sans complicalions.
g IV. — Cristallin.
Il a présenté dans certains cas des eclopies : Praël, avons-nous dil, a vu le crislallin séparé du corps vitré par l'iris, etc. Sa luxation dans la chambre anlérieiire avec complication d'oscillation de l'iris (iridodonèse) a été observée à l'état héréditaire dans certaines familles. En voici deux observations dont la première appartient à Gracie (7):
Obs. 517. — M. N*" est un malade, âgé de 22 ans, chez lequel le crislallin était resté transparent, quoique dès la naissance luxé et dévié en dedans, il agit comme un prisme
(1) ZeHschi-ifl, clc , t. II. p. a7, el pl. Ml, fig. 1-13.
{-2) Vtéin. do la Soc. Méd. d'Iîmiihuion, 8« aiince, p. (543, et DEMOuns, Op. cit., 1. 1, p. 589. (.3) Klin. Darslrll., t. i, pl. XIX, lig. Ki, el pl. XV, lig. 5. (4) Ilaii(ll). (1er palh. Anal, des .Mcnsclien u. dcrTIiiere. Brcsian, 1814, p. 200. (a) Aiinicrknagen iiberdeii Biui, etc. Zurich, 1S58, p. Sîiô. (G) Von Ammon. Ivliri. Darstell., t. III, pl. Il, lig. 14 cl 28, pl. XV, fig. 10. (7) Deuische Klinik, 1834, a» il), p. 511.
;.\IEtK AQLKLSE, f.Oni'S VITUÉ, COllUOiSNF. CILIAIRE ET CUISTALLIN. 535
Héviiiit la luiiiioro. Qu.iiui co iiialjuio rognnlait iiiuî bougie, il avait la i)orcoi.lion autopliniiè (le son crislalliii, «lu'il voyait sons la foriiie île cercles coiiceiilriques relouriiiis, c'està-dire ayant loiir convexité lounuio en ileilans.
fjli^ — Le (iocKMir norkund (1) a aussi décrit le cas d'un jeune garçon chez lequel on aperçut dés la naissaïu'.e le cristallin droit dans la clianilire antérieure. A l'âge de nualre ans, cet organe avait une couleur d'auibre et sa forme était arrondie, sauf une lisstire triangulaire qu'il présentait;^ son hord inférieur; il remplissait la chambre antérieure.
La diiplicilc du cristallin n'a été rencontrée (lue chez des cyclopes, et son absence, exempte de complications, est pour le moins extrêmement rare.
L'anomalie la plus intéressante que nous ayons à mentionner dans celle section est la cataracte couficniale(i) dont l'étude, au point de vue de l'analomie pathologique, serait bien plus avancée si l'on n'avait souvent confondu les cas dans lesquels la maladie s'esl développée dans la première enfance avec ceux dans lesquels la cataracte est réellement rongéniale. Aussi est-elle moins rré(iuenle (|u'oii ne le croit ordinairement. C'est une des jihnormités congéniales où l'hérédité se montre le plus souvent (Adams, Pcllier, Carron du Villards, Dupuytren, Lusardi, Maunoir, Saunders, Schindier, ^Yeller, etc.). Les complications que Ton observe conjointement avec elle sont: l'iridérémie, le colobome de l lris, la décoloration de celle membrane, la dyscorie, le microphthalmos, l'enophlbalmos lœil enfoncé dans l'orbite), l'omphalocèle, le bec de lièvre, la fissure congéniale du palais, le pied -bot, etc.
NValtlier (3) prétend qu'il n'y a que trois formes de cataractes réellement congéniales, liai ne seraient toutes trois que des arrêts de développement du cristallin : la calaracte lactée, étal primitif du cristallin sans cellules; la cataracte visqueuse à noyau dur, période lie développement du cristallin succédant à l'état primitif; enlin la cataracte centrale qui, (■onime preuve de son origine, esl généralement accompagnée de microphthalmos. Arnold, L lliiiann, Werneck, etc., sont partisans de cette opinion. D'autres auteurs, tels que Von Aninioii, Darens, Danz, Enimerl, Haller, Petit, Seller et Zinn, allirnient que le cristallin esl iransparent dès l'origine, cl le premier d'entre eux attribue à des maladies de l'artère centrale la plupart des cas de cataracte congéniale. Nous n'en dirons pas davantage sur celte étiologie qui repose encore sur bien des hypothèses; ajoutons cependant que Von Vmmon(4)a trouvé deux enlozoaires, ledislowa el \efitaria oculi humani, dans des crisliillins cataractés de naissance, et c'est aussi sur un enfant affecté du même vice de naissance que Gescheidl ^o) a trouvé, entre la rétine et la choroïde, Vecliiiiococcus hominis.
Sans nous livrer ici à une revue critique, qui n'est guère possible dans l'état actuel de la science, nous nous bornerons à dire que divers auteurs prétendent avoir observé les formes suivantes de calaracte congéniale :
Cataracte centrale; (capsulairc, capsulo-lenliculaire el lenticulaire) ; C. lactée (lenticulaire ou capsulo-lenliculaire); C. visqueuse à noyau dur; C. pyramidale (capsulalre el capsulo-lenliculaire); C. totale de la capsule antérieure; C. totale de la capsule
(1) Nordiinicrik Monalsbcrichl, t. IV, G' cah.
(2) Von Ammon. Klin. Darstelhingen, I. III, pl. XIV, el Zeilsnirrifl, l. III, p. 70-99. — BF.i;n, rtns Auge; VVioii, 1815, p. ;i9-()0. — Giovamm Bicrtalozzi. DisseiMalione sopra nna cieca nala giiarila in cul Iratlali ili iiiia rara specic dl calaratia connata. Vcroiia, 1781. — Castki.ai:» (lie Lille) Disscrt. sur la ealaracte congéniale ; Paris, 18ôG. — WiiiTi; Coopi-n. London Journal of Medieine, June, 1819. — Jacou Davii;i., dans k. Sw. WcU. Acad., I7;)9. — C. HI. Lusaiidi, mém. sur la calar. eong., 5<' c.lil. ; Paris, 1827. — MiDDi.icMonK. I.ondon Med. and Pliysical Jouru.,June, 1853. Skii.kh. Op. cil., lii;. 1 1 .— IJli.man>, Berlin, nied. Encykiop., 1. XVII, 1851, p. 129 clsuiv.,el la pliiparl des Iraiiés <i'oplillialmuIogie el des mémoires étendus sur la calaracte.
(3) l'.alaraclologie, Journ. f. Cliir. u. Aiigenli., nouv. série, l. V, p. 23i el suiv. el 228. {i' Vofi AiiMon. Klin. Darsicl., i. 111, pl. .\|V, lig. 19, 21.
{îi) Gescmkiui. Ammoirs Zcitselirill, l. 111, pp. ^ôl, 45;j el Wi.
536 ABNORMITÉS CONGÉNIALES DU GLODE OCULAIRE, ETC.
postérieure; C. dure (ciipsulo-lenliciilairo, lenticulaire); C. lenticulaire case'euse- C. lenticulaire molle; C. slraUfiée.
Iknvoyiiiit le lecteur à d'iuilres parties de ce traité (F. p. 490) pour la plupart des ques- lions relatives au diasnoslic dilTérentiol, au nionienl à choisir pour l'opéralion, et aux in- dications opératoires des diverses formes de cataracte coiigéniale, nous nous bornerons aux v remarques suivantes :—La cataracte centrale est presque toujours unie à un degré plus » ou moins développé de microplillialnios, et s'accompagne souvent d'une forme parlicu- lière du crfine et d'autres anomalies. En général, elle gène peu la vue, reste centrale pen- daiit toute la durée de la vie, et se présente sous l'aspect d'une tache blanche, à bords s nettement limités, du volume d'une tête d'épingle; toutefois, lorsque l'œil est peu ^ dévelop|)é, la vue s'en ressent considérablement, et les yeux sont le siège de mouvements > involontaires continuels. La cataracte tachée gêne davantage la vue, et parait être bien » plus fréquente. Dans la cataracte visqueuse à noyau dur, le cristallin est très mou, visqueux et ductile; aussi, pendant l'opération, s'attache-t-il à l'aiguille dont il ne se • laisse alors presque plus détacher.
La cataracte congéniale occasionne souvent une cécité complète; d'autres fois le sujet est en état de lire ou de distinguer les couleurs vives, telles que le rouge et le vert.
RÉTINE, NERl' OPTIQUE ET FONCTIONS VISUELLES. § I. — Rétine.
1" Le coloboma de la rétine, observé comme complication de ceux de l'iris et de la choroïde (l) dépend d'un arrêt de développement; Himiy pense que si le foranien central de Soemmering est jamais autre chose que la conséquence d'une déchirure, ce doit être un coloboma de la rétine.
■2° Absence coinplèle des vaisseaux de la rétine. Le docteur A. de Graëfe a observé un cas de ce genre dont voici les détails (2) :
Ohs. 519. — Un enfant de dix ans, pour lequel l'auteur fut consulté, présentait à i l'œil droit un strabisme convergent, qui devait exister depuis sa naissance. Cet œil, , examiné avec soin, parut complètement privé de la facullé de voir. Les milieux réfrin- • gcnts ainsi que la choroïde, peu riclie en pigment, étalent sains; l'insertion du nerf I optique, au contraire, plus blanche qu'à l'ordinaire, semblait formée d'une substance \ tendineuse entièrement opaque. A son grand étonn(!ment, l'auteur ne put rencontrer • aucun vestige de vaisseaux, soit à cet endroit, soit dans toute l'étendue de la rétine.
Bien que l'absence complète des vaisseaux de la rétine doive être considérée comme • une chose rare, leur développement incomplet ne semble pas l'être au même degré dans l'amblyopie amaurotique.
3" Absence congéniale de la rétine. Elle paraît n'avoir jamais été observée que sur des yeux très anormaux (Acharius, Arnold, Klinkosch, Malacarne). Cette membrane peut être amincie, offrir une consistance presque liquide, ou être épaissie et ridée (3i. Dans un cas d'absence du corps vitré. Von Ammon (4) trouva une rétine qui, au lieu de s'épanouir pour tapisser la paroi interne de l'œil, s'étendait directement, sous la forme d'un sac, du
(1) Voit Ammo!^. Klin. Darstell., t. III, pl. M, fig. 15.
(2) Archiv fur Ophlhalni., t. i, I8:)4, p. iOa-W. et Annales J'OcuIisliqiie, l. XXXIII, p. I**-
(3) Von Ammo:^. Klin. Darildl., t. III, pl. XV, fig. 10-11.
(4) Ibid., pl. XV, fig. 5.
RKTINE, NEKK Ol'TIQL'IÎ ET lO.NCTIONS VISUELLES. Î)Ô7
fond tlo l'o'il vers le cenlre du cristallin caliiruclé; il s'ngissail là d'un délaclienient ou , jéeolicnient de la rcline.
( § — Nerfs optiques.
I ]o non-entrecroisement des nerfs optiques, ou l'ahscnce de leur cliiasnia, a tUé . observé indépendaniinenl de loule complication (1). Nicolans de Janua en montra un . exemple' ;> l'udoue, en IM\; Vésale rencontra la même parlicularilé à l'autopsie d'un individu qui avait toujours joui d'une vue bonne et parraitenienl normale; Kabricins d'Aquapeiidente, Klein, Otto, l'rocliasiva, Valvcrde, ont aussi rencontré cette anomalie, avec ou snnscouiplicalions, diez l'Iiomme et cliez divers animaux. I ' (iuiuil à l'anomalie inverse, c'esl-à-dire l'union des nerfs optiques dans tout leur trajet, elle n'a jamais été observée sans de graves complications, telles que la cyclopie, l'anoplillialnms, etc.
Les nerfs optiques peuvent présenter divers autres vices de naissance sans grand intérêt pratique, tels que leur atropliie (Allan lUirns, Panim), une inégalité de longueur et (l'épaisseur (Somniering), l'épaississemenl de l'un d'eux (id.), un aplatissement congénial iMorgagni), leur réduction au simple névrilème (Crutti, Seiler), leur absence totale llallcr, Klinkoscli, Magendie, Malacarne, Seiler). On a oljscrvé leur présence partielle ou lolaledans des cas très graves de monstruosités oculaires, mémo dans des cas d"absence idMiplèle de l'œil, llaller rapporte un cas dans lequel les deux nerfs optiques, réunis en un >L'ul tronc, venaient s'insérer à la partie externe de la sclérotique ('>).
§ III. — Fonctions visuelles.
i» Viiniaiirose congéniale, assez souvent héréditaire, peut être accompagnée d'hypcrkératosis (cornée conique) eld'une forme particulière du crâne, dont il a été parléà propos delà cornée conique : Von Ammon, qui a appelé l'attention sur ces deux complications, les fait dériver d'un développement anormal du cerveau. L'amaurose congéniale est aussi parfois compliquée de cataracte. A un degré moins prononcé, elle constitue Vambhjopic congéniale (3). Les altérations observées dans ces amauroses occupaient la rétine, le nerf optique ou le cerveau; parfois on n'a rien pu constater de particulier. Les causes de cette affection paraissent être une trop grande accumulation de liquide dans le cerveau pendant les premiers temps de sa formation. On cite quelques familles chez lesquelles l'amaurose se développe à un certain âge sur plusieurs de leurs membres, ce qui pourrait faire supposer une prédisposition congéniale (4). C'est ici que l'on peut menlionner rafTcclion que Prinz a décrite sous le nom de glaucome congénial des agneaux, et dans laquelle les principaux désordres siégeaient dans la rétine (S). Miram a aussi observé une cécité remarquable chez un poulain: la rétme, à gauche, formait un sac complètement clos; à droite, elle paraissait normale, mais la cornée était opaflue et conique. 11 s'agissait, on le voit, d'un état très compliqué (6).
Obs. f)20. — Cécité congéniale chez neuf enfants d'une même famille; par I M. Pauli. Rodolphe Médian et sa femme, tous deux âgés de 50 et quelques années, ayant
(1) Von Ammon. Berl. encyld. Worlci^b, l. VII, 1831, p. 'M. — Otto. Monstror. GOO descrip. anale. Vralislavise, 1842, f. ii° t;}, 46, 47, 102 et 104. — C. Fni:u. Wondt, de chiasma nc-rv. opl. (liss. inaiig., Rostock, 1858.
(2) IIam.er, Opéra minora, l. III, p. 3!).
(3) ,1. liEM.iviiiu. Coiisi<lér. géiicr. sur la récité, Thèse, Paris, an xii (1803) n" f-'6, p. IG.
(4) Consull. sur l'amaurose congéniale : Von Ammon, op. cit., I. III, pl. XVI, XVll et XVIII, fig. 4-a.- LiJSAUDi, mémoire sur la calaraclc congéniale, ô'^édil., l'aris, 1827, pussim.— Seiler! dans Amnion's Zeilsclirift, p. 207, 212.
(.^) l'iiiNz, dans Ammon's Zciisclirifl, l. III, p. 578, 38fi.
(G) Mui.»M,dans Animon's .Monal.xclirifl, t. III, |). IIG-I34clpl. II.
AUNOU.MITKS CONCiKNlAMiS DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
j()iii (rtiiic cxccllenU! siiiilé, oui eu iieiif cnfiiiils qui sont nés aveugles. Les aïeux de ces malheureux nvaieul tous une lioiiue vue, aiilaiil qu'on peul se le l'uppeler, si ce n'esl que le graud'ijère nialei'uel élail devenu aveugle à un Age avancé : il a élé impossible d'apprendre quehjue chose (l(! positif sur la nature et la cause de la cécité de ce dernier. Le père Médian a des cheveux noirs; la mère est blonde. Cinq enfants, qui ont les cheveux foncés el les iris bruns, sont alTectés d'aniaurose;. les (pialre autres, qui ont les cheveux blonds et les iris bleus, également amaurotiques à un faible degré, ont une cataracte lactescente Trois de ces aveugles sont des lilles, dont deux blondes et une brune: des six garçons' deux sont blonds; les autres ont des clieveux presiiue noirs. Tous les neuf sont bien portants el de bonne constitution (1).
2° La Cécile diurne, nyclalopie, amblyopie diurne, doit avoir élé parfois observée à l'étal congénial; toutefois nous ne pourrions en citer d'exemple authenlique. Ceuxrelalés précédemment, d'après Ruete, appartiennent à la cécité nocturne ; la confusion survenue dès les temps anciens, entre les deux appellations héiiiéralopie et miclalopie, amène facilement de semblables erreurs qui ne disparaîtront que lorsqu'on aura renoncé à ces dénominations. Les albinos ont généralement un cerlaji degré de cécité diurne, symplomatique de leur état.
3" La Cécile nocturne (2), liéméralopie amblyopique crépusculaire, torpeur de la rétine (UoNDiîRs), amblyopie congéniale (Szokalsiu), a été observée par His (sur deux enfants de la même famille), par Sam-Rye, 11. D. E. Richter (sur le S', Ie5«elle7« enfants de parents sains), Vogel, Florent Cunier, Froriep (chez les sept enfants d'époux devenus liéméralopes), Sichel, Szokalski, Dondersel Cornaz.
Obs. 521. — Une famille de Vendéniian, près Montpellier, présenta à Cunier une cécité crépusculaire liérédilaire, qui s'était propagée depuis deux siècles chez les descendants d'un même individu; 85 sur G29 l'avaient offerte à leur naissance. Elle passait particulièrement de la mère à la fille, et n'omettait jamais un degré de liliation pour reparaître ensuite. Voici les détails numériques de celle remarquable généalogie :
[rc
génération
enfants tous 3 héméralopes
» dont 10
Obs. 522. — Sur quinze enfants qu'ont eus les époux Grand, qui habitent Ecublens (Suisse), el dont neuf vivent encore, trois sont héméralopes. Louis Grand, l'aîné des neuf enfants, âgé de 25 ans, a les cheveux d'un châtain foncé, les iris gris el l'ouïe très-dure; pendant le jour, ses pupilles sont un peu plus dilatées qu'à l'état normal. Ce n'est qu'à l'âge de 6 ans qu'on se douta qu'il ne voyait point pendant la imil : sa vue, pendant le jour, jest assez étendue; en tout cas, il est loin d'être myope. 11 est d'ailleurs grand el maigre el a une intelligence un peu obtuse. — Séparée de Louis par un second frère el par l'aînée des lilles, qui ont une vue normale, Isoline Grand, jeune fille d'un habilus scrofuleux, offre des iris bruns à bords ciliaires gris, et des pupilles plus grandes en core que celles de Louis; ses cheveux sont bruns : elle parait être moins aveugle que son frère pendant la nuit. D'après le docteur Recordon, qui l'a observée, ses pupilles aug-
(1) Annales d Oculislique, t. XIX, p. 58, cmprunlé i) la chirurgie de .Montpellier.
(2) 11.0.1;. RiciiTEn, commeiilatio enarraiis 5 hemernlopiiB coiigenilœ casus ; lensc, 1828.- Fl. Cunier, histoire d'une liéméralopie liérédilaire depuis deux siècles dans une famille de la commune de Vciidémian près Moiilpellier; Gaiid, I858(.exlr. dos Annalesde la Socié.méd.de celle vil|e)avcc des tables généalogiques.— FnoniEr, iieue iXolizen, l. V, n" 3 ; Acl. acad. cur. nal. \ II, p 76, obs. 18; Cyclop. of 'Praclical Medi., art. iY>/cto<o;jia — Samcel Pye, Med. Observ. ami Inquirics, l. I, p. 122, — Szokalski, dans l'Esculapc, n" 12 et Annales d'oculisliqiie, l II . p 115-122. — SiciiEi..Ann.d'Ocul.,l. III, p. 1 18. — Vogei., Loder's Journal fiir Chirurgie, l. I, p. 95 -Stiévenaiit, Annales d'Oculisiiquc, l.X^ lll.p. 11)3-164. Donders, Annal, d Oculisl., t, XXXIV, p. 270-275.
nÉTINE, NIilU' OPTIQUE ET FONCTIONS VISUELLES.
pnlenienl boiiur.oiip de volume penclant le crépuscule, moment où elle verrait mieux ' MB nemlanl le jour, pour tomber en^iite diiiis un degré assez dévelopiié de cécité p.'udunt ' fi nuit Ce fait i)araît tenir à de la mvopie (lui complique son étal. — Louise (Irand, (juiest, ' iiP ne me trompe, l'avant-dernier des neuf enranls vivants, a la ciievelure brune ainsi les iris l'arsa vue longue et par le degré de cécité dont elle est affectée pendant la ! il ellese rapproche de son Irère Louis, mais elle entend bien et jouit d'un caractère 'nioué et d'une intelligence normale. La mobilité de ses iris est régulière. - Aucun des iniTiii^ de ces trois enfants ne parait avoir i)réseiilé ce vice de naissance. 11 existe dans ,'cinion (le Vaiid ^Suisse) une famille Simon (|ui ollVe des caractères analogues : ledoclonr Hecordon connaît l'existence de (|U.!l(iues-iins de ses membres à Aiibonne, a ^ensel .i jiorgcs. — Un individu du sexe masculin, habitant Uoudry (canton de Neuchatel), |)asse aussi pour perdre la vue à la tombée de la nuit.
M. Sliéveiiart(l) a recueilli l'observation suivante d'héniéralopie héréditaire :
Ohs. -ria. — L'aïeule maternelle de M. X..., morte à l'îige de 74 ans, était allcinte 'd'héniéralopie. lilleaeu dix eiHaiits, dont ciiKj sont nés avec celte aU'ection. Un de ces cinq liéniéralopes, la mèn; de M. X..., s'est marié, et a vécu jusqu'à 74 ans. De ses trois enfaiils, le premier et le dernier, qui exislenl encore, cessent de voir à l'arrivée du cré|)uscule. L'un d'eux, M. S..., n'a pas eu d'enfants; sa sœur, qui était la seconde née, avait la vue tics bonne.
M. X... s'est marié deux fois. Sa première femme, morte en couche, lui a donné un pirçon affecté comme lui (riiéméralopie. 11 a eu de sa seconde femme quatre enfants : les deux premiers sont morts d'angine couenneuse à peu de jours d'intervalle ; le troisième enfant, âgé aujourd'hui de 4 ans, est atteint de l'inlirmité de son père; le quatrième, né il \ a deux ans, n'a aucun défaut de la vue. J'ai constaté que l'héméralopie des quatre membres encore vivants de ces deux familles existe au même degré. Ils cessent de voir à lu chute du jour; mais la vision se rétablit au moment où ils entrent dans un appartement bien éclairé. Au s|)ectacle, ils voient comme tout le monde; leur vue est toutefois un peu courte. Leurs veux ne présentent rien d'anormal, ni dans leur volume, ni dans leur forme, ni dans le diamètre ou la mobilité des pupilles. Je dois ajouter que l'ai'eule de M. X... n'a jamais mis au monde, de suite, deux enfants atteints d'Iiéméralopie. Cette particulalilé s'est aussi représentée pour les euMints de son petils-NIs. L'héméralopie ne s'est point inonlrée parmi les enfants issus des garçons et des filles de cette dame, qui n'en n'étaient pas affectés.
Voici un autre cas qui appartient à M. Donders (2) :
Ohs. S'24. Il y a quelque temps, un jeune homme, âgé de 16 ans, s'est présenté chez moi, se plaignant de nyctalopie à un degré peu prononcé. 11 pouvait sortir seul par un beau clair de Inné ou à la faveurd nne lumière assez vive. Mais il ne voyait plus rien dès que l'obscurité était profonde ou qu'il régnait une brune légère, alors que les autres pouvaient encore iiisénienl se reconnaître. L'état torp;de était surtout prononcé près de l'axe visue! et peutêtre seulement en ce point. Ainsi, quand notre jeune homme marchait vers un arbre ou un poteau, il lui arrivait de s'y cogner faute de les apercevoir; mais du moment où il les dépassait, leur image tombait sur un des côtés de la rétine et y était perçue. Ce même étal existe chez son père et deux de ses frères. Les trois autres enfants n'en sont pas affectés, pas plus que ne l'ont été les grands-parents. La maladie s'est donc déclarée spontanéménl chez le père, mais chez les trois enfants ainés elle est positivement innée et héréditaire.
M. Donders a cherché à s'assurer s'il y a dans cette alfecUon une périodicité réelle, c'està-dire une torpeur de l'appareil nerveux delà vue se manifestant seulement le soir et la nuit. Il s'est convaincu du contraire, et il résulte de ses expériences que, dès que la lumière était peu prononcée, à quelle heure du jour que ce fût, la vision s'exerçait mal. Son observation concorde avec celle de Cunier: oLa maladie, dit-il, offre ceci de particulier à Vendémian,
(1) Annales (fOcnlIsliqup, l. XVIII, p IG^-tG4.
(2) iNe<lcrliuul. Lancct, mai cl juin, \8U ; cl Annalrs d'Ocu!i.sliqMc, I. X\MV, p. 270 cl suiv.
ADNOUMITÉS CONGÉNIALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
que ceux qui on sont ufleclés y voient pendanlla nuil lorsque des naniijcaux sont allumés et parfois à la lueur de lu lune quand elle hrille très viveinenl. Deseendenl-ils dans unecave pendant la journée, ils perdent instantanément la faculté de voir. »
4" Le (laltoitisiite (dyscliroiiialoiisie cl acIiroDialopsie, chruinalopseiidopsie, chromalodusopic, chvomulu^uclnblcpsie, chrupsis, acijanublcpaic, ncyanopsie, uncrytropsie acrUochronmcy) (Dixon) est presque toujours congénital. Dans certains tas exirêniement rares, les personnes alfectées de daltonisme ne peuvent distinguer que la lumière (leblanc) les ténèbres (le noir) et divers degrés intermédiaires (le gris) : c'est l'acliromalupsie proprement dite. Dans d'autres cas, les malades perçoivent diverses couleurs et en confondent d'autres. La dysciironiatopsie est souvent iiérédilaire; elle est extrêmement rarecin'y, les femmes. Ce n'est pas ici le lieu de s'étendre sur celle singulière anomalie qui est incurable lorsqu'elle est congéniale; nous nous bornerons à en donner une observation et à renvoyer aux sources indiquées ci-dessous ceux qui voudraient approfondir le sujet (l).
Obs. 525. — M. W" est âgé de 42 ans ; il a les cheveux et la barbe d'un l)run roux, les iris d'un bleu grisâtre avec leurs cercles pupillaires un peu plus jaunàires (|ue l'extérieur. Dans son enfance, il prenait des leçons de peinture, sans que son maîlre parût aussi satisfait de lui ([ue son zèle l'eût mérité : devant un jour peindre une rose, dont le modèle lui était commun avec un de ses camarades, il ne comprit pas trop pounpioi celui-d délayait du bleu sur sa palette; U en lit néanmoins de même, et ayant, comme son condisciple, usé de cette couleur pour rendre les ombres de sa rose, il fut très-élonné des louanges que son maître lui prodigua pour la première fois : c'est à daler de ce jour qu'il eut une idée de son état, qu'il masque généralement assez bien, en s'abstenant de se prononcer sur les couleurs qu'il confond.
Les erreurs les plus saillantes que commelte M. M"*, c'est de confondre entre eux le vert clair, les bruns très-clairs (café au lait, tourterelle), le rose, le gris clair ; puis, d'un autre côlé, les verts et les bruns plus foncés, le rouge sale et divers rouges faux, les gris plus foncés. Voici, au reste, les données fournies par les essais auxquels il a été soumis; le premier nom de couleur est le nom réel, ceux qui suivent et en sont séparés par un Irait sont ceux qu'il a indiqués :
Blanc. — Blanc (excepté un blanc sale, qu'il prit pour la couleur du nankin).
Jaune. — Jaune. (Il l'a reconnu dans toutes ses nuances.)
Bleu. — Bleu, (il Ta reconnu également dans toutes ses nuances, sauf un bleu faux, pris à du papier d'emballage; il ne pouvait alTirmer si c'était du violet ou du bleu; il reconnaît également l'indigo.)
Rouge. — Généralement bien nommé quand il est bien franc; dès qu'il tire sur le rose, sur la couleur lie de vin, M. M*** le confond avec les diverses teintes qu'il prend pour le vert clair ou pour le vert foncé.
Orangé. — Il est toujours resté indécis s'il voyait du rouge ou du jaune.
Brun clairet vert clair. — Café au lait, tourterelle, vert, rose, lilas, gris.
Rose. — Gris, lilas, rose.
Brun foncé et vert foncé. — Gris, vert, rouge sale, bois, brun cuivré. Vert très-foncé. — Ardoise, noir.
(1) Diction, des scieii. médic, l. XX.KIX, p. 132, art. Hcline. — Aitenrietii, Ilandb. der Physiolog., t III, Tûbiiigen, 1802, § 971. - Dalton, Memoii-s of llie Lillfra. S..eifi. of .Maiiclicsler, t. V, 1, 1798. — Colqi'iiodm. Glasgow .Mcd. Joiirii., Mars, 1829. - Gali.. Analo. el pliysiol. du sysl. nerveux en gén. et du cerveau en particul. ; Paris, 1819, t. IV, p. 98. - Gôtiie. Farlienlehre, t. Il, p. 130.— Huddard. Philos. Transactions, 1777, p. 260. — D IIombkks Fiiimas. Couiples rendus de l'Acad. des Sciences, l. X.\X. n° 13, l'ari.s, 183(1. — JiÎNCKKK. Rnsfs llamlb. derChirnrg., 1. 1,(1850) p. 2;j2-254.-Mi;ckei,. Arcliiv f. Physiol., t.V, p. 2G1).-\Vitiii.o.;k Niciioi.i, Med. Cbirur. Trans. of London, t. VII, 2-= part, de 181G, n" 14, el 1. IX,p.5;i9. -l>rKKi>jE. Herim. mcdi. encyki. Wôrterb., t. I, p. 2S9, 1828. — Hociseïta. Trailé pliilos., elc, p. ti5'.-l!5à.- SoMMEU. Journ. f. Cliirur. u. Auucnlieilk., l. V, 1" livr.. p. ô;;. - Jamks WAnoiior, an Essay on iMorb. Anal, of llie Eye, I. 11, p. 197: London, 1818. — Ei.ie Waktmanm. Véni. de la Société de plivsiq. et d'iiisl. nal. de Genève, 1845 et 1849.- Cvyxv.n. Annales d'Oculist.qne, t. , p. 417-420. — S/.oKAi-SKi. n.id., t. m, p. 20, 97 et 113. — D llo.Mni.KS FinMAS. Ibid.. I. XMli p. 70-74, et t. XXIII. p. 127-129. - W.ll. Tv>dali. et Wii.son. Ibid., t. XXX, p. lto-l4l). - G. WiLSON. iMonllily Journal ol' Ihc .Médical Science, 1835-1834.
UÉTINi:, NKIU' OPTIQDK HT TONCTIONS VISUELLES.
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,io lui en ai iiioiilré Irois (icliaiililioiis, un liliis type, le second Ideuàm; et \c dornitir linnil sur le rose : il a toujours indiqué avec précision la couleur
'"violet. — Violet, leinle de rouge, bleu ou noir : ces deux derniers seulement quand le violet est foni'é.
Gris. — Oris, vcrl, brun.
Noir — Noir hleuàlre, noir.
Ces diverses indications montrent combien il est dimcile d'arriver à préciser les erreurs nue commet un daltonien. Ce que le cas de M. M"** présente de très intéressant, c'est que le lilas a été reconnu, ce qui est en désaccord avec tous les autres faits observés (1). On neut' indiquer comme {icnéraliMiient ou toujours reconnues les couleurs suivantes : blanc, jaune, rouge franc, bleu franc; on pourrait peut-être y ajouter l'orangé, qui est la seule couleur où' M. M"' ait été indécis entre le rouge et le jaune, ce quia eu lieu à chaque essai •ivec des écliaiitillons divers. Il i)araîl que les couleurs très foncées, du moins le vert, le violet et le noir, sont peu distinctes les unes des autres pour lui. ,1c regretlc de n'avoir pas eu le temps de faire une seconde série d'essais ù la lumière artillcielle, d'autant |)lus que M. M*** y a mis une complaisance remarquable. M. M*** n'avait que 10 ans quand il perdit son père; il sait cependant que celui-ci avait de bons yeux, tandis que de ses deux frères, l'un était myope et l'autre louche; quant à sa mère, clic voyait bien les couleurs. M. M'** ii'u eu que des sœurs, au nombre de quatre, et une d'entre elles, qui n'habite pas Montpellier, est aussi affectée de daltonisme, sans que son frère ait pu me donner de renseignements précis à son sujet. Dans la parenté de M. M*** se trouve un haut fonclionniiïre public, qui paraît présenter des mouvements continuels des yeux (nyslagme?). Les deux fils et les deux lilles de M. M"* voient bien les couleurs, ainsi que leur mère; souvent même ils doivent redresser les erreurs que commet leur père, qui s'occupe de sciences naturelles et est souvent embarrassé quand il trouve certaines couleurs mentionliées dans la caractéristique des objets de ses collections.
S» Le singulier phénomène d'unir l'idée de couleurs à des classes d'objetç auxquels cette idée ne se rattache pas à l'état normal, mérite de trouver place ici: M. Cornaz a proposé de l'appeler hyperchromatopsie; il a été observé par un albinos instruit.
Obs. 526. — Le docteur Sachs (2) offrait le singulier phénomène de lier habituellement l'idée de couleur à un grand nombre de classes de choses, principalement à celles qui forment des séries, comme les nombres, les lettres de l'alphabet, les notes de musique, les jours de la semaine, les époques de la vie; il en était de même d'autres objets, par exemple, des diverses villes. Dans cette vision anormale, les couleurs claires étaient le plus distinctes, et les foncées l'étaient le moins; le noir ne se rattachait pour lui qu'aux lettres î et u. Les exemples suivants sont tirés de son ouvrage : a et e sont rouges pour lui, mais le premier tire plus sur le vermillon, le second sur le rose; i est noir, o orangé, ti (ou lies Français) noir, û ou ne {u des Français) blanc ;c d'un gris-cendré pâle, d jaune, / d'un blanc sombre (« obscure canum »), h d'un gris-cendré tirant sur le bleu; k a une teinte verte, obscure et incertaine; m et n sont blancs, s d'un bleu sombre, w brun. Chacun des dix cliiCfres arabes lui présentait une couleur : les nombres composés de plus d'un chiffre avaient surtout celle du chiffre supérieur; cependant, plus un nombre avait de chiffres, plus sa couleur était indistincte, à moins qu'un d'entre eux ne se répétât, ce qui en rehaussait l'éclat; quelques nombres de plus d'un chifl're avaient une couleur particulièrement vive, par exemple, 1000, qui, au lieu d'être blanc comme 1, est jaune, exceplé dans la chronologie, oîi il reprend la première de ces couleurs. Les époques de la vie se rapprochaient beaucoup, par leurs couleurs, des chiffres en général, etc.
6" La photophobie congéniale. — Nous n'avons trouvé qu'un seul cas de celte nature, indépendant de l'albinisme, de l'iridérémie, ou de tout autre abnormité congéniale des
(1) « Le lilas peut servir, dit le professeur Ét.iE Wartmann, ù rexclusion de lonle aiitrcï " couleur, ù décider de l'élal de la vision d'imc jiersontic quelconque. >•
(2) Ilist. uatur. duor. Icucœlliidp. particul. duce, lîrlangen, 1812, p. 81 cl suiv. — Cohnaz. FJc riiyperchroinalo[)sie, Annales d'Oeulisliiiuc, t. XXV, \) 5-9.
ADNOUMirrs con(;km\i,i:s du (ji-oiik ocui.aiiu;, etc.
\oux. Aussi croyoïis-noiis devoir nipporler iL'Xlui'ik'meiil lu desciiplioii qu'un doimi' M. A. Giiépiii ( I ).
nim. Ml. — M"'" P. ni'ii consulte'' doriiièreinenl pour sa pelile lille qui, sans cire le moins du monde nlhiiios, a une plioloplioltie congéniale. M""-' P. a eu un autre enfant qui |)résenlail le même phénomène à un de}^ré plus élevé. Gel cillant est niorl du croup. La petite lille en question est âgée de ([ualre ans, délicate, très lymphatique; ses ciievcux sont bruns: elle était vouée au blanc par sa mère, et comme cette couleur paraissait la fatiguer, j'ai demandé un changement en bleu, le vert ne pouvant être proposé.
11 n'y a jamais eu chez la petite P., qui voit, du reste, parfaitement bien, lu moindre maladie de la cornée ou de l'iris. L'œil est très sain, mais la pliotopliobic est plus prononcée que chez les albinos que j'ai eu l'occasion de voir jusqu'à ce jour-
Qu'il nous soit permis de mentionner simplement ici trois vices fonctionnels que l'on doit avoir observés à l'état congénial : la myodésopsie (mouches volantes), la ntyopie et la presbyopte.