La manie

-2 L'amaurose, dans les limites que M. Je Graefe y a assignées, n'est pas dépourvue de lésions anatomiques accessibles a nos moyens d'invesligalioo. C'est ainsi que, dans un grand nombre de ca s la papille optique y a subi des altérations fort remarquables, dont •a rophiè est la principale : seulement, ces ; altérations ,sonl « se cutives à la lésion du cerveau ou de la moelle qui i le le pom d départ de la maladie et dont il est souvent fort difficile de locahse,

'C qti qu'il en soit, il est une classe d'amaurose |* side hors de l'œil. Après l'avoir vainement rech : chée au m oje . * l'opb.balmoscope, il reste à en déterminer le pou I d ' 4e^rl' '* ™ turect le pronostic, à l'aide des ress ources ourn e s par le sympto mes subjectifs et des indications ''^^dc 1 ^'t'ra dans te nerfs Quanta son siège réel, l'autopsie le place do 4»™* ™, optiques, don. clic démontre l'atrophie, tan ^ P chiasma, tantôt le dépassa» pou s ^^'^j^u, *, optiques et aux corps genouilles et accomp 8 dc ,„

la couche des fibres nerveuses et df ."""les » ,S t arfois fori rétine. Qu'elle soit centripète ou -ntn ugc , «P» ^

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AMAUflOSE.

l'altération du nerf optique peut résulter d'une atrophie essentielle ou d'une irritation inflammatoire du tissu cellulaire : ici, il n'y a pas d'excavation du nerf; la papille n'est que blanche, la membrane criblée voilée et la superficie de la papille lisse; là, au conlraire, la papille est manifestement excavée.

M. Liebreich reconnaît à l'amaurose trois degrés, qu'il différencie de la manière suivante :

1° Amblyopie amaurotique. — La puissance de la vision est abaissée, au point que les objets de grande dimension ne sont distingués qu'avec peine, ou bien le champ visuel est tellement limité que les malades ne peuvent plus se conduire seuls.

2° Âmaurose. — La distinction d'objets, même de grande dimension, est impossible; aucune sensation de lumière, au point de vue de la qualité, n'existe plus; celte sensation n'a plus lieu qu'au point de vue de la quantité, et, à cet état, peut encore être perçue soit dans la totalité, soit seulement dans une partie du champ visuel.

3° Amaurose absolue. — Toute sensation de lumière, même au point de vue quantitatif, a disparu ; le jour ne peut plus être distingué de la nuit, la fonction de l'organe est complètement éteinte (1).

3. Un cas d'affection amaurotique étant donné, dépourvu de toute altération ophthalmoscopique propre à en donner la clef, quelle en est la nature et la gravité ? Tel est le problème que s'est posé M. de Graefe et dont il demande la solution : 1° à l'étal de la fonction visuelle ; 2° à l'aspect de la papille, et 3° à la façon dont la maladie s'est manifestée et développée (2).

1° État fonctionnel de V organe. — Les perturbations qu'il subit consistent dans le rétrécissement progressif du champ visuel (voir p. xvi) et la diminution de l'acuité de la vision centrale (voir p. xvu). Les affections qui doivent avoir pour issue une cécité progressive se manifestent presque toujours par une restriction graduelle de la vision périphérique et la confusion marquée de la vision excentrique. On comprend, en effet, que, dans les cas d'atrophie progressive des éléments nerveux-, les parties les plus éloignées du centre nutritif et fonctionnel souffrant les premières, la perle des fonctions se manifeste graduellement de la périphérie vers le centre. Le champ visuel demande donc à être examiné avec le plus grand soin.

La vision périphérique est absolument normale quand elle a l'étendue de celle d'un œil sain ; elle est relativement normale quand elle n'a que peu diminué et que cette diminution, uniforme, est en proportion de celle de la vision centrale; elle est anormale, lorsque le champ visuel est irrégulièrement rétréci et que ce rétrécissement est sans proportion avec l'affaiblissement de la vision centrale.

(1) Nouveau Dictionnaire de méd. cl de chil*. pratiques. Paris J8G5, t. I, p. 785.

(2) Loc. cit.

DESCRIPTION GÉNÉRALE DE l'aMAUROSE. 547

Quand une affection amaurotique se déclare par le seul affaiblissement de la vision centrale, avec conservalion d'un champ visuel normal, le pronostic ue peut s'établir que sur l'examen de la papille optique et la marche suivie par la maladie. Il ne faut pas s'arrêter à la pensée d'une atrophie progressive, quand elle est tout à son début, mais si elle existe depuis plusieurs mois et que l'acuité de la vue est tombée à un sixième ou à un dixième, bien que la maladie puisse rester stalionnaire, il y a à ôraindre l'imminence d'une amaurose complète par atrophie progressive : l'état fonctionnel ne suffit pourtant pas, dans ces cas, à l'élablissement d'un pronostic défavorable.

Quand, au contraire, en même temps que la vision centrale se perd, le champ visuel devient anormal, le pronostic est toujours fâcheux. Quand le rétrécissement de chaque côté porte sur la moitié de ce champ et que la vision centrale est normale ou à peu près, celte hémiopie peut rester stalionnaire et n'implique pas une menace de cécilé complète : il n'y a ici qu'une bandeletle optique atteinte. Dans ces cas, d'ailleurs, comme dans tous les autres, il y a à tenir compte de l'état de la papille. Les cas les plus graves sont ceux où le rétrécissement s'opère d'une manière progressive, mais asymélriquement d'un côté et de l'autre. Dans ces cas, la limite qui sépare des parties sensibles les parties anesthésiées, n'est jamais aussi tranchée que dans I'hémiopie : la transition se fait insensiblement des unes aux autres.

Quand le champ visuel est rétréci dans un œil jusqu'au point de fixation, il est rare que l'autre ne commence pas à baisser également. Si la réduction s'opère, dans ce second œil, symétriquement par rapportau premier, c'est qu'une seule des bandelettes optiques a souffert, pour autant toutefois que le rétrécissement ne dépasse pas la ligne verticale passant par le point de fixation et que l'acuité ne soit pas descendue au-dessous d'un tiers ou d'un quart.

Quand la vision centrale n'est affaiblie qu'en une région très circonscrite (nubccula, scotomes, lacunes centrales) ou qu'elle n'a que très peu baissé, il y a lieu de penser qu'une lésion circonscrite y a donné naissance, que par conséquent l'état restera stalionnaire et n'amènera pas la cécilé complète : le pronostic s'établira dans ces cas sur la marche de la maladie et l'aspect de la papille optique.

2" Aspect de la papille (voir t. II, p. ><vu, et t. III, p. 354). — a.) Couleur.- La papille qui est, à l'état normal, d'un blanc jaunâtre avec une teinte rosée, prend, dans certaines formes d'amblyopics et surtout dans les plus fâcheuses, un aspect d'un blanc crayeux, étendu uniformément à toute la surface : les limites en sont plus nettement accusées et la pâleur tranche davantage avec la coloration de la choroïde. Cet aspect peut être dù à deux causes, d'abord a ce que la lamina cribrosa, qui réfléchit la lumière au plus haut degré, apparaU

AMAUROSE

davantage à mesure que la substance propre de la papille diminue d'épaisseur, ensuite à ce que les éléments fibreux du nerf optique s'épaississent en raison de la disparition de ses élémenls nerveux. Dans le premier cas, le nerf est d'un blanc bleuâtre et excavé par atrophie; dans le second, il est plat et d'un blanc pur. Si les deux causes agissent à la fois, la papille offre une certaine excavation, mais on n'aperçoit nettement que par places, par exemple aux points où existait une excavation physiologique, les détails de la lamina cribrosa, tandis que, partout ailleurs, ils sont marqués par une couche blanche de tissu cellulaire.

b. Opacité. — La semi-transparence délicate de la papille normaje a disparu. A travers le tissu cellulaire de la lamina cribrosa ou les couches épaisses de tissu adventif qui forment les limites de la papille optique, on ne peut plus apercevoir les troncs vasculaires pénétrant dans sa substance. L'opacité donne à la papille un aspect mort qui contraste avec son aspect vivant habituel.

c. Excavation. — Son existence dépend de la part que le tissu inlercellulaire prend à la constitution de la papille atrophiée.

d. Diminution du calibre des vaisseaux. — 11 peut arriver que tous les vaisseaux, y compris leurs branches principales, soient diminués de calibre. Toutefois, ce n'est pas là une règle générale. L'amaurose peut être complète depuis longtemps et s'accompagner de tous les signes de l'atrophie du nerf optique, sans que les principaux vaisseaux aient rien perdu de leur diamètre normal. 11 en est tout autrement quand l'atrophie du nerf optique est la conséquence de maladies internes de l'œil, comme de la choroïdo-rétinile : la contraction des principaux vaisseaux en constitue alors le signe le plus régulier et généralement le plus saillant. La cause de celle différence esl que, dans l'amaurose, telle qu'elle se produit, par exemple, après la seclion du nerf optique, ce sont seulement les couches nervo-fibreuscs et ganglionnaires qui s'atrophient, les autres parties constituantes de la rétine persistant, tandis que, lorsque la choroïdo-rétinile se termine par l'atrophie, tous les éléments de la réline sonl détruits. La teinte rouge de la papille dépend de la présence d'une multitude de petits vaisseaux; l'absence de ceux-ci contribue à sa pâleur dans l'atrophie.

e. Dégénérescence atrophique de la papille. — Elle a été considérée comme indiquant un étal devant nécessairement, se terminer par la cécilé. M. de Graefe proteste contre celle opinion. Ce n'est qu'alors que celle atrophie s'accompagne de phénomènes fonctionnels en rapport avec elle, cl sur l'observation .du mode de développement de la maladie que l'on peut tirer une pareillcconclusion. L'absence absolue de toule dégénérescence atrophique, quoique d'un pronostic favorable dans certaines circonstances, n'exclut pas, d'autre part, les appréhen-