PEMPHIGUS

flammatoire de la peau, si ce n'est dans quelques cas de pemiShigus très aigu où l'on voit se dessiner un léger cercle érythémateux autour de la bulle. Cependant ouvrez cette petite ampoule, laissez s'en échapper la sérosité, et dans le pemphigus le plus chronique vous trouverez la peau rouge, enflammée : aussi cette rougeur estelle très intense dans le pempliigus aigu. Elle sécrète d'ailleurs continuellement; elle est d'une sensibilité extrême, alors que, recouverte de sa sérosité et de son épiderme, la peau ne développait aucune sensation de douleur! Circonstance , au reste, bien importante au point de vue thérapeutique , et sur laquelle nous -reviendrons.

On distingue deux pemphigus au point de vue de la marche: aigu ou chronique; et deux autres espèces sous le rapport de sa confluence : solitaire ou confluent. On admet une troisième variété, c'est -le pemphigus soutenu ou successif, diutinus. Il est vrai de dire que sous ce dernier rapport le pemphigus chronique est presque toujours successif. Décrivons ces diverses variétés.

Le pemphigus solitaire est une maladie de l'âge avancé de la vie. 11 affecte principalement les jambes ; il naît au milieu de la hauteur de Tune d'elles, sur le tibia, par une bulle, et quelquefois par deux bulles du volume d'un gros haricot, auxquelles se joint comme annexe le plus souvent une troisième petite bulle. La maladie est précédée d'une sensation de chaleur et de démangeaison, souvent d une rougeur que le malade ne voit pas, et sur cette rougeur une bulle qui la cache entièrement. Alors il se produit une sensation de tension d'ailleurs fort peu douloureuse pour le malade. Si la personne se place dans des conditions de repos, la seconde et la troisième bulle apparaissent dans les vingt-quatre heures et restent ainsi indolentes. Le surlendemain, toute sensation a disparu, les bulles sont dans un état de tension très marqué. Elles restent ainsi stationnaires pendant trois jours ; après quoi la résorption de la sérosité s'en opère peu à peu, pour se terminer à la fin du septénaire ou quelques jours plus tard. Cette affection est assez rare. Biett en a observé trois exemples, M. Gibert n'en a jamais vu ; j'ai eu l'occasion d'en traiter trois cas.

Pempliigus aigu général. — C'est ordinairement au voisinage du

printemps que se montre le pemphigus aigu ; il suit alors une tout autre marche. Il est précédé de lassitude générale, de courbature, de frisson, de fièvre avec soif, insomnie, anxiété, chaleur, agitation ; puis apparaissent vers le deuxième ou le troisième jour, au cou ou sur le haut de la poitrine, deux, trois ou quatre taches disséminées çà et là, sur lesquelles se développent des bulles plus ou moins volumineuses, arrondies ou ovalaires, rénitentes, proéminentes , tantôt distantes , tantôt rapprochées, ardentes, picotantes ou lancinantes , entourées d'un limbe d'un rouge érythémateux. Ces bulles se multiplient et s'étendent de jour en jour eù gagnant la surface antérieure du corps, la surface postérieure et les membres, de manière à envahir presque toute la peau en huit ou quinze jours. Seulement, au fur et à mesure que de nouvelles bulles se montrent, les premières se dessèchent. Ce qu'il y a de plus remarquable dans ce pemphigus aigu , c'est le volume des bulles, qui acquiert quelquefois une grande étendue: on en voit du volume d'un œuf de poule ou de dinde, et quelquefois même de plus larges. Les malades sont dans l'état de malaise le' plus grand; outre que la fièvre avec soif accompagne cette éruption, ils sont dans le lit dans un état de gêne des plus marqués, par l'impossibilité d'exécuter des mouvements sans douleur. Notez que cette affection se montre ainsi chez des jeunes gens à l'époque de la vie où le système nerveux est le plus développé ; puis, peu à peu, la fièvre se calme, l'éruption cède et s'arrête. 11 n'est pas indispensable qu'elle affecte toute la surface du corps ; on la voit quelquefois s'atténuer au tiers ou à moitié de sa marche, et faire alors des progrès rapides vers la guérison. Les bulles peuvent d'ailleurs être disposées par groupes ou naître tout à fait isolées. Chacune d'elles contient un liquide transparent, visqueux, qui ressemble à de l'albumine. Au bout de deux ou trois jours de leur développement, ou elles se rompent, laissant écouler leur liquide qui devient de moins en moins visqueux les jours suivants, en même temps que l'épiderme de la bulle s'accole aux corps muqueux, et alors l'affection se guérit peu à peu dans ce point ; ou le liquide est complètement résorbé, ce qui est la condition la plus favorable; ou enfin l'épiderme est arraché, et alors il s'établit un suintement qui peut

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| persister pendant plusieurs septénaires. La durée moyenne de chaque bulle est de sept jours, et celle du pemplrigus aigu général de trois ou quatre semaines. Le pemphigus envahit quelquefois la bouche, où il développe des bulles semblables à celles de la peau. I Mais un pemphigus aigu est encore une maladie grave. Il a surtout i ce caractère lorsqu'il affecte les enfants dans les premiers mois ou les premières années de la vie. Il peut se lier à une inflammation du canal intestinal, ce qui ajoute à son importance. C'est le cas surtout où, par une cause quelconque, l'éruption s'arrête brusquement et se supprime à l'égard de toutes les bulles déjà sorties ; alors < on voit la sérosité être rapidement résorbée, la peau recouverte de squames épidermiques à moitié déchirées, le corps muqueux et le i derme d'un rouge pâle ; puis une diarrhée abondante, de nature séreuse et glaireuse, a remplacé l'éruption. Il semble que toute la phlegmasie cutanée se soit portée sur la membrane muqueuse intestinale. Àlibert prétend même avoir observé dans le gros intestin, ; à l'ouverture du corps, des bullespemphigoïdes semblables à celles i de la peau. Quelques dermatologistes ont nié ce fait, qui n'est pas i impossible, aujourd'hui que l'on a reconnu que l'épiderme se prolongeait jusqu'à la valvule iléo-csecale , comme il se prolonge de lia bouche à l'orifice cardiaque. — Il résulte de cet état inflamimatoire tout spécial, et suppléant à une éruption cutanée sécréi tante, des dangers pour la vie, si l'on ne parvient à arrêter les I progrès de cette sécrétion intestinale, qui devient très abondante et qui amène des évacuations séreuses presque permamentes, car cette sécrétion est d'une gravité beaucoup plus grande 'que celle de la peau. Aussi presque tous les nouveau-nés atteints i de pemphigus succombent-ils à cette maladie déjà très dangeireuse pour eux; et c'est presque toujours paï le transport de I l'éruption de la peau à la membrane muqueuse intestinale que la mort survient.

Le pemphigus de cause externe suit au contraire une autre tbarche; il se limite à une étendue peu considérable. Ainsi, il n'est

ipas rare de voir les personnes qui, par profession, ont les mains et les avant-bras en contact avec des liqueurs irritantes, telles que les

i teinturiers, être atteintes de pemphigus. La maladie s'étend, en gé-

néral, au delà des parties exposées à l'action excitante, mais elle se limite cà une surface peu considérable.

Quant au pemphigus chronique, il affecte les personnes âgées principalement, et celles qui ont été débilitées par les chagrins, par les excès avec les femmes, ou par un état des voies digestives qui ne permet pas une alimentation suffisante. Ou ce pemphigus est discret, ou il est soutenu, diutinus. Dans le premier cas, il se montrera çà et là, et à distance éloignée, une ou deux bulles dans un point donné de la surface du corps, et plus particulièrement aux jambes et aux avant-bras. Ces bulles, développées d'une manière discrète, à de longs intervalles, mettent dix à douze jours à arriver à leur desquamation. C'est moins alors la maladie elle-même que l'état général qu'il faut surveiller, car le pemphigus, quelque discret qu'il soit, est toujours une affection qui reflète un état fâcheux de l'économie.

Le pemphigus à forme chronique est le plus souvent limité à un membre ou à une partie d'un membre. Souvent aussi il succ ède à un eczéma fendillé des jambes, ou à une blessure accidentelle, plaie contuse par exemple, qui a été accompagnée de phlegmasie ; il persiste alors avec une grande ténacité, et se renouvelle par des bulles précédées de démangeaisons et de fourmillements, alors que le malade croit toucher au terme de la guérison. J'ai donné des soins à une personne d'une grande fortune chez laquelle l'affection a ainsi persisté pendant dix-huit mois aux jambes, malgré les soins et les avis de divers praticiens appelés auprès du malade.

Enfin, nous arrivons au pemphigus diutinus, le plus grave de tous. Il affecte le vieillard ou l'enfant à la mamelle. Il survient sans cause apparente connue, parce qu'en général il est le reflet d'un état cachectique plus ou moins marqué. A part de la lassitude générale, de la courbature des membres, d'un certain sentiment de faiblesse et d'un peu d'anorexie, il n'a guère d'autres prodromes; puis il apparaît une, deux ou trois bulles sur un point donne du corpsi et plutôt vers les régions inférieures que vers les supérieures. Le lendemain, une ou deux bulles nouvelles, puis deux jours après quelques autres bulles ; et ainsi successivement, la maladie gagnant de proche en proche, de haut en bas, de bas en haut, finit par en-

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yahir le corps dans sa totalité dans l'espace d'un mois à six semaines. Que deviennent les premières bulles? Les unes se dessèchent sans donner écoulement à la sérosité qu'elles contenaient ; cette sérosité est résorbée, et l'épiderme vient s'appliquer sur la surface qui a sécrété. Dans un autre point, cet épidémie s'ouvre, se détache en lamelles larges, moitié flottantes, moitié adhérentes, laissant à nu le corps muqueux presque aussi sensible que dans le pemphigus aigu; mais dans cette maladie il y a toujours' vingt, trente, cinquante, cent bulles à divers degrés soit d'évolution, soit de résorption, soit de rupture, soit de dessiccation, de sorte que toute la surface du corps est en définitive malade. Dans ces conditions, il s'exhale de la surface du corps une odeur fade, nauséabonde et toute spéciale au pemphigils. Le sujet qui est atteint de cette maladie est dans un état d'endolorissement général, d'impressionnabilité très grande au froid, ne pouvant faire un mouvement dans son lit sans souffrir, ayant la peau rouge, plus ou moins tuméfiée, la figure, les mains et les pieds participant de cet état. Au milieu de ces souffrances, il conserve cependant de l'appétit; les fonctions intestinales s'opèrent régulièrement; et tant que le malade se soutient ainsi, il faut espérer. En effet, il n'est pas très rare de voir peu à peu la maladie s'arrêter et marcher vers la guérison. Quelquefois, lorsque toute la surface de la peau a été envahie, que les premières parties atteintes semblent guéries, il se fait une récidive sur ces parties mêmes, et cela deux, trois ou quatre fois pendant le cours de l'éruption. C'est assez dire que cette affection ne borne pas sa durée à quelques septénaires ; elle persiste deux, trois, six mois, un an, deux ans et plus.

Mais ce qui doit surtout fixer l'attention du médecin, c'est le volume des bulles: petites au début, et de la largeur d'un gros pois ou d'un haricot, elles prennent bientôt de l'accroissement pour occuper ensuite une large surface ; puis au fur et à mesure que l'éruption pemphigoïde perd de son intensité, le volume des bulles diminue ; mais il est constant que le pemphigus à grosses bulles au début aura en général plus d'intensité que celui qui débute par des bulles plus ténues.

Durant ces mois entiers pendant lesquels existe le pemphigus,

, quoi de plus douloureux pour le médecin qu'un (Hat morbide devant lequel il reste spectateur impuissant, et où tout son rôle consiste le plus souvent à surveiller l'alimentation du malade, à soutenir ses'forces épuisées par une sécrétion séreuse si abondante qui amène l'amaigrissement le plus grand et le plus complet. Ces malades sont véritablement réduits à l'état de squelette; et alors la peau ne sécrète plus que des lamelles d'épiderme que quelques praticiens peuvent prendre pour celles que j'ai décrites dans le pityriasis rubra. C'est là une erreur. Dans le pityriasis général il n'y a aucune odeur ; quel que soit l'état du pemphigus, l'odeur nauséabonde est toujours sensible. D'ailleurs le pityriasis rubra n'amène jamais l'état d'amaigrissement que nous signalons. La peau est rouge, luisante et tuméfiée, tandis qu'elle est brune et terreuse dans lepempbigus. Cette surveillance de l'entretien des fonctions de l'estomac et des intestins doit être continuelle; car si la diarrhée se montre, elle peut avoir lieu de deux manières, discrète ou excessive. Dans le premier cas, il faut l'arrêter et tout faire pour rétablir les garderobes normales. Dans le second, c'est à une sécrétion séreuse intestinale que le médecin doit parer, et à des garderobes tellement répétées qu'en peu de jours le malade est conduit au tombeau. Il semble que la sécrétion de la peau se soit transportée sur la membrane muqueuse. Telle est, il faut le dire, la triste fin et la fin la plus commune du pemphigus diutinus chez les vieillards. — Voici un exemple de ce pemphigus.

Louise, vingt-six ans, écrivain public, est entrée le 15 mars 1844. Habitation humide, misère pendant longtemps; tempérament nerveux lymphatique, constitution faible; jamais de maladie grave, mais santé toujours languissante ; ne fut jamais réglée ; est mal développée, petite, grêle, sans force; jamais de scrofules, jamais de maladie de peau. Antécédents: Pendant quatre ou cinq jours avant le début de l'éruption, fièvre, malaise, inappétence, constipation. Puis, et huit ou dix jours avant son entrée, éruption sous les aisselles et sur le côté du thorax de grosses bulles conlluentes empiétant les unes sur les autres, s'étendent rapidement. Dès lors, son médecin (M. Gillette), voyant la gravité de l'affection, nous l'adressa à l'hôpital. Misère, faiblesse native. — Invasion : les côtés de la poitrine, puis bientôt toute la partie antérieure thoracique, le cou et le creux épigastrique. Huiles de la grosseur d'un haricot à celle d'une grosse noisette, souvent irrégulières et réunies les unes aux autres. Épidémie brusquement soulevé par de la sérosité citrine,

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qui se répand sur la surface rouge et dénudée. — Marche : bientôt les épaules, les bras, le haut des cuisses se couvrent de bulles, larges conlluenles, qui se développent rapidement sur un fond érythémateux et où siège un peu de fourmillement pendant les deux jours qui précèdent. Les bulles, après environ vingt-quatre heures d'existence, se crèvent et laissent suinter une sérosité abondante ; la peau resle au-dessous rouge. — Amidon en poudre répandu sur les parties suintantes pendant toute la durée du traitement; contre la diarrhée : opium en lavements, acétate de plomb, diascordium.

30 mars. La maladie n'a pas cessé d'augmenter, le tronc est complètement couvert de bulles qui se crèvent et fournissent une sérosité abondante. L'éruption s'étend sur les membres, mais avec plus de lenteur qu'elle n'en avait les premiers jours. Le. pouls est fréquent, l'appétit assez bon ; cette jeune fille souffre, mais ne se sent pas malade. — 13 avril. Le thorax commence à se sécher ; en quelques points il est couvert d'une croûte unique qui donne beaucoup moins de sérosité depuis quelques jours ; mais sur les lombes il y a une dénudalion du derme assez étendue, qui cause de vives douleurs quand la malade change de position. L'éruption, qui marche assez lentement, ne s'arrête jamais ; néanmoins les cuisses sont presque entièrement couvertes de bulles crevées et suintantes. Les jambes sont maintenant le siège principal de l'éruption et chaque malin on trouve de nouvelles bulles qui se sont développées depuis la veille. Les bras, les avant-bras, le cou sont également pris. L'état général ne semble pas plus mauvais. On continue l'usage de l'amidon.

— 22 avril. Le visage, qui était resté sain, a été pris avec une grande intensité. Les paupières, œdémateuses, excoriées, recouvrent les yeux, et nous trouvons la malade inquiète pour la première fois, car elle craint de perdre la vue. Les extrémités sont également le siège de bulles nombreuses et il s'en développe encore sur les avant-bias et sur le visage. La poitrine offre quelques points secs où les croûtes commencent à se détacher, mais sur le reste du corps il y a d'énormes croûtes, adhérentes, divisées en petits segments, de l'intervalle desquels suinte une sérosité un peu trouble et concrescible. La malade est affaiblie, fort maigre ; elle a demandé à se lever un peu, mais a été forcée de se recoucher. Elle a eu un peu de diarrhée peudant deux jours, qui s'est arrêtée au moyen d'un quart de lavement contenant six gouttes de laudanum. — 3 mai. L'éruption est complète et il n'y a pas un pouce carré de peau qui n'ait été envahi, y compris la paume des mains. Sur le visage les croûtes commencent à se durcir, les jambes sont encore à vif et sont le siège d'une vive cuisson. Il n'y a plus de suintement sur la poitrine et sur les épaules; les croûtes tombent en quelques points. Diarrhée depuis hier, pas d'appétit.

— lk mai. La diarrhée est très vive, on a continué le tambaïan qui pendant quelques jours l'avait arrêtée, mais/i grammes n'ont pu produire aucun effet; depuis hier, quelques vomissements. — 20 mai. A ffaiblissement considérable. Les aliments sont mal supportés, la diarrhée continue malgré les remèdes; on a cessé le tambaïan ; l'opium en lavements ainsi que l'acétate de plomb

n'ont pas d'effet ; diascordium, 2 grammes. — 30 mai. A la visite rien de notable ; vomissement hier; affaiblissement croissant; diarrhée à vingt selles fort liquides en vingt-quatre heures. Mort à trois heures. — Autopsie. — Les croûtes sont en certains points enchâssées sur le derme, qui, du reste, ne semble avoir éprouvé aucune altération. L'intestin, examiné avec soin, n'est le siège d'aucune ulcération analogue à ce qui existe à la peau : il n'offre même pas de rougeur exagérée et n'a rien qui le distingue des intestins les plus sains. L'estomac est petit, contient un peu de bouillie blanchâtre, la muqueuse n'est pas ramollie ; l'utérus est petit, mais bien conformé ; les ovaires n'offrent rien de notable dans leur disposition. (Observation recueillie par M. le docteur Faget, ancien interne. )

Il est une forme de pemphigus qui n'a pas été décrite et dont, l'observation ci-jointe donne une idée parfaite.

Pemphigus diutinus hémorrhagique. — Mademoiselle ***, âgée de quarante-cinq ans, a toujours joui de la santé la plus parfaite; pas de glandes ni de sécrétion purulente à la tête pendant l'enfance. — Réglée à quatorze ans, la menstruation a toujours été régulière ; aucune maladie grave pendant sa vie ; elle est, d'ailleurs, plutôt lymphatique que sanguine, quoique d'une bonne constitution.

Il y a trois ans, quelques jours après une colère assez vive qui avait amené une certaine perturbation dans l'état général de la santé, perturbation toutefois momentanée, elle vit paraître aux jambes des élevures rosées, dures, avec douleurs lancinantes, arrondies, et dans le genre de celles que l'on désigne sous le nom d'urticaire tubéreuse. Mais au sommet de chaque tumeur ou élevure se montrent immédiatement des vésicules remplies de sérosité sanguinolente et de sang d'un violet foncé tout à fait semblable aux hémorrhagies scorbutiques sous-épidermiques.

En quelques jours, la plaque violacée se dessine de plus en plus pour former de véritables bulles dont quelques-unes eurent plus tard jusqu'à 5 à 6 centimètres de diamètre.

Ces bulles suivent des phases diverses : tantôt elles se dessèchent, se transforment en une croûte sanguine noire, qui se détache peu à peu en laissant sous elle une cicatrice superficielle ; tantôt elles s'écorchent par les frottements, et alors elles laissent à nu une véritable ulcération très profonde recouverte d'une pseudo-membrane noirâtre d'aspect gangréneux. Cette ulcération est d'une sensibilité extrême ; si on l'abandonne à elle-même, elle se creuse à l'instar du rupia. Si on la fait tomber par des émollients, l'ulcération cutanée est d'un beau rouge, bien bourgeonnée, et elle se guérit à merveille dans l'espace de douze à quinze jours.

Cette demoiselle voit redoubler son affection aux approches et au déclin de chaque époque menstruelle ; elle habile d'ailleurs une ville saine, Cler-