QUARANTE-SEPTIÈME OBSERVATION

Céphalalgie et accès épileptiformes au débüt. — Vomissements par intervalles. — Puis paralysie lentement progressive, affectant le côté droit de la face ensuite le membre pelvien droit ; devenant enfin générale. — Mort après sept mois de maladie, — Tubercules volumi-

neux de la protubérance annulaire et du pédoncule gauche du cervelet. — Diathèse tuberculeuse.

Julie Bombét, âgée de quatre ans, cheveux blonds, chairs pâles, molles, tissu cellulaire très-développé, entra à l'hôpital le 7 avril. D’après les renseignements fournis par ses parents, qui présentaient les attributs de x meilleure santé, éétte jétiie fille n’a eu dans son enfance ni opthalmie, ni éngorgements glanduleux , ni exsudation dt cuir éhévelu. Elle à contracté la rougeole à trois ans, ét à fous$é pendant quelque témps après la disparition de cet exanthème. Elle habite Paris dépuis quatré mois, et se plaint de la tête depuis deux. Avéc linvasion de la céphalalgie a coïncidé un changement notable survenu dans le caractère de la malade. Elle est dévenue capricieuse, irritable , triste; elle a offert une grande tendance à l’assoupis-

(1) Journal de médecine de Leroux, Boyer et Corvisart , t. IL. (2) Thèse , 1818 , n° 4.

(3) Journal hebdomadaire , n° 52.

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sement. Depuis quinze jours, céphalalgie plus intense, vomissements par intervalles, accès épileptiformes caractérisés par la rigidité des membres, le renversement de la tête en arrière, la distorsion des traits et le strabisme sans écume à la bouche. Ces attaques, de quelques minutes de durée, se sont renouvelées sept à huit fois dans l’espace de quinze jours; elle en a eu la veille de son entrée. On n’a fait usage d'aucune médication. Examinée le 8 avril, deux mois après l'invasion de la céphalalgie et quinze jours après l'apparition des mouvements convulsifs, elle a offert l’état suivant : embonpoint assez notable , face rosée, intelligence nette et même très-développée ; réponses justes à toutes les questions ; douleur fixe vers l’union du sinciput et de l’occiput; paupières à demi closes; strabisme; distorsion de traits; déviation de la bouche à gauche, très-sensible surtout lorsque la malade parle ou qu’elle rit; l’ouïe est intacte, la vue nette, la sensibilité de la peau est égale des deux côtés; la progression est facile. Langue large et humide sans déviation notable: déglutition facile; soif médiocre ; appétit conservé ; endolorissement du ventre; deux ou trois évacuations dysentériques dans la matinée. Peau de chaleur naturelle; pouls régulier à cent vingt; vingt-huit inspirations; toux sèche, rare; bruit respiratoire pur à droite et à gauche; sonoréité de la poitrine normale. Les seuls phénomènes pathologiques dignes de remarque, sont la céphalalgie, la somnolence, le strabisme et la déviation de la bouche. Quant aux Symptômes abdominaux, ils sont liés à une affection dysentérique intercurrente. On prescrit des pédiluves sinapisés, des boissons adoucissantes et des demi-lavements émollients. Au bout de deux jours l'affection intestinale a disparu, mais la céphalalgie persiste; elle a toujours le même siége; elle présente des alternatives de rémission et d’exacerbation > Mais n’abandonne presque jamais entièrement la malade. Elle n’a manqué qu'une seule fois dans les dix-sept jours qui Ont suivi son entrée à l’hôpital. La douleur de tête est quelquefois si intense, que la malade, qui se lève chaque jour et se promène dans les salles, prie instamment les personnés du service de la

transporter dans son lit. Deux fois, dans l'intervalle de dix-sept jours, elle éprouve des vomissements. On applique des sangsues derrière les oreilles ; on donne quelques grains de calomel Xl’intérieur, et on continue l'emploi des pédiluves sinapisés. La ma- Jade quitte l’hôpital le 25 avril, et y rentre le 45 mai. Pendant le temps qu’elle passe auprès de sa mère, elle se plaint toujours de la tête; lestrabisme persiste. Depuis trois jours, mouvements convulsifs répétés; dans l'intervalle, somnolence, progression difficile. Dans la matinée du 45, vomissements bilieux. Lorsque nous engageons la malade à marcher, elle tient ses jambes écartées , S'avance timidement , et étend les bras comme pour Saisir un point d'appui. Elle ne peut faire que quelques pas mal assurés ; elle traîne la jambe du côté droit. Deux fois dans la journée elle est prise de mouvements convulsifs; elle pâlit brusquement ; les yeux restent fixes; la tête se renverse en arrière; les membres supérieurs et inférieurs se raidissent. Ces convulsions ne durent que deux ou trois minutes : lorsqu’elles sont dissipées, la malade nous regarde d’un air hébêté, et ne tarde pas à répondre à nos questions. Dans l'intervalle, somnolence, douleur de tête, quelques soubresauts des tendons. Le 28 mai, on applique un cautère à chaque apophyse mastoïde. Les convulsions ne se sont pas renouvelées. Dans les derniers jours de mai, la malade contracte une ophthalmie purulente, affection endémique dans la salle de l’hôpital où elle est couchée. Cette ophthalmie ne se dissipe que vers la fin de juin. Le 12 et le 43 du même mois, des vomissements ont lieu avec un redoublement de la céphalalgie. On applique des sangsues aux tempes. Dans les premiers jours de juillet, la malade s’affaisse beaucoup; elle ne peut se soutenir sur ses jambes; elle éprouve de temps en temps des syncopes. La face pâlit; les membres sont dans la résolution; mais cet état se dissipe au bout de quelques secondes. Le 3 juillet, la face est pâle; la bouche entr’ouverte laisse échapper une grande quantité de Salive; la mastication est très-difficile; la langue est déviée à gauche. Les réponses sont tardives , difficiles; les yeux affectés de Strabisme; les mouvements des membres très-lents; la sen-

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Sibilité de la peau est conservée; cent seize pulsations, dix-huit inspirations par minute; pas de toux, ni d’expectoration ; ventre souple et indolent ; l'évacuation. des matières fécales et des urines est volontaire : la malade prend chaque jour une petite quantité d'aliments.

Pendant les mois de juillet et d'août; la douleur detête ne va: rie pas, elle est toujours fixée à la partie postérieure du sincipüut ; Ja face est amaigrié et présente un aspect hideux ; les paupières sont demi-closes ; les yeux convulsés ; la bouche est sans cesse entr'ouverte, et de lacommissure des lèvres s’écoule unesalivation abondanteque lamalade ne peut retenir ; les alimentsintroduits dans la cavité buccale s’échappent en grande partie ; les réponses sont justes mais mal articuléeset presque mintelligibles ; la sensibilité de la peau estconservée , mais les mouvements des membres sont très-bornés ; les muscles extenseurs des doigts semblent prédominer sur les fléchissures, ce qui détermine an peu de renversement des doigts ét de li main entière sur la face dorsale de Pavant-bras; décubitus à droite; somnolénce habituelle. Du reste, la respiration ne paraît pas gênée, ellé varie de vingt-huit à trente-deux ; le pouls faible mais régalier reste entre cent douze et cent vingt; la diarrhée, après avoit duré toute la dernière quinzaine de juillet, cesse le 7 doût, pour reparaître quelques jours plus tard. Du reste, pas d’incontinence des matières fécales et de lurine. Depuis les derniers jours d'août jusqu’au 46 septembre, jour dé la mort, la paralysie est devenue générale; elle affecte à la fois les muscles de la face, du cou et des membres; la bouche resre toujours entr'ouverte et laisse échapper la salive et les aliments qu'on cherche à y introduire; là mastication est devenue impossible ; la malade ne peut plus se maintenir sur son séant; la tête ne peut rester dans sa rectitude naturelle; elle penche tantôt à droite, tantot à gauche, suivant les mouvements qu’on lui imprime; les membresinférieurs retombent comme une masse inerte; les supérieurs exécutent encore quelques mouvements extrêmement bornés; du reste, la sensibilité de la peau n’est point abolie, ainsi que Pintelligence ; la malade nous recon-

naît encore et prononce quelques mots mal articulés et inintelligibles. Les paupières sont paralysées ; lPouïe et la vision sont conservées. Elle meurt sans agonie et sans convulsions dans le dernier degré du marasme. |

Autops. cadav. Les téguments du crâne sont à peine injectés ; le cerveau remplit toute la cavité de la dure-mère; le sinus longitudinal supérieur est vide de sang ; la surface de Parachnoïde est humide; le réseau vasculaire de la pie-mère est assez fortement injecté ; les méninges se détachent partout de la surface des circonvolutions et ne contiennent nigranulations ni tubercules ; les glandes de Pacchioni sont peu développées et se montrent sous la forme de petites plaques formées de grains blanchâtres, siégeant dans le voisinage de la grande scissure ; une médioere quantité de sérosité est infiltrée dans le tissu cellulaire sousarachnoïdien; les circonvolutions sont aplaties ; la substance corticale de couleur et de consistance normales ; la substance blanche est généralement mollasse, sans injection notable; les ventricules latéraux, de capacité moyenne, ne contiennent qu'une cuillerée de sérosité limpide; Ia cloison qui les sépare est intacte; la consistance de la voûte à trois piliers paraît un peu diminuée. La protubéranceannulaire est envahié dans presque toute Son épaisseur, et surtout dans sa moitié gauche, par un tubercule cru, du volume d’une grosse noix, d’un blanc légèrement jaunâtre, dont la coupe offre l’aspect farineux de la pomme de terre; lx surface de ce tubercule est inégale; Ia pulpe nerveuse qui la recouvre de toutes parts est ramollie dans la profondeur d’une Higne environ. Un autre tubercule , enkysté et ramolli au centre, d’un blanc verdâtre, de même volume que le précédent, occupe le centre du pédoncule gauche du cervelet, dans la substance duquel il est comme enchatonné : la pulpe nerveuse qui Ventoure est également ramollie dans la profondeur d’une demi-ligne; mais le ramolhssement est blanc, tandis que la substance cérébrale, ramollie autour de l’autre tubercule, offrait une teinte rouillée. Les autres parties de l’encéphale ne présentent pas d’altération.

Cou et poitrine. Larynx, trachée et bronches à l’état sain;

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tubercule d’un ganglion bronchique; adhérencés celluleuses au sommet du poumon droit, qui contient quelques tubercules disséminés dans ses trois lobes; le poumon gauche ne présente qu'un simple engouement de la parue postérieure. Rien de remarquable dans le cœur et son enveloppe.

Abdomen.— Foie peu volumineux , d’un rouge brun, gorgé de sang; bile pâle; même congestion des reins. Rate à l’état sain. L’estomac, d’un très-petit volume , offre des rides nombreuses à sa surface interne ; la muqueuse est d’uneassez bonne consistance. Celle de la première moitié de l'intestin grêle est amincie, mais conserve encore assez de ténacité. Cinq ulcérations lenticulaires existent vers Ja fin de l’iléon; les follicules isolés et agminés n’offrent pas de saillie anormale. La muqueuse du gros intestin présente çà et là quelques arborisations assez fines; sa consistance est notablement diminuée. Le calibre de l'intestin est rétréci; deux ou trois ganglions mésentériques sont tuberculeux.

Cette malade est restée soumise à notre observation pendant l’espace de cinq mois : nous avons en quelque sorte assisté au développement de la maladie: nous en avons pu observer la marche, la durée et la terminaison. Lorsque nous là vimes pour la première fois, la céphalalgie, les vomissements, les convulsions, le strabisme, la déviation de la bouche, le changement brusque survenu dans le moral ne permirent pas de révoquer en doute l’existence d’une lésion organique du cerveau; mais quelle en était la nature, quel en était le siége ? c'est ce qu’il était difficile de préciser d’une manière rigoureuse. Nous fûmes portés à soupçonner une affection tuberculeuse du cerveau. L’apoplexie est extrêmement rare à cet âge. D'ailleurs les symptômes qui avaient marqué l'invasion de la maladie, puis la paralysie lentement progressive, excluaient toute idée d’hémorrhagie cérébrale. Le ramollissement du cerveau est rare Comme lésion primitive. Dans tous les cas que nous en avons observé depuis deux ans, il a toujours été consécutif à des produits accidentels , tubercules on tumeur fongueuse du cerveau. Cette dernière lésion organique ne s’est

offerte qu'une seule fois à notre observation. Relativement au siége, la paralysie du côté droit de la face, puis celle du membre pelvien du même côté, qui se manifestèrent à une époque peu éloignée du début, nous portèrent à soupçonner l’existence du produit accidentel dans la partie gauche de l’encéphale. C’est en effet dans le pédoncule gauche du cerveles que siégeait l’un des tubercules; quant à celui du mésocéphale, il occupait la totalité du côté gauche, et avait envahi une partie seulement du côté droit. Ce ne fut que dans le dernier mois de la vie, alors que la paralysie devint générale, que nous soupçonnâmes une lésion de la protubérance.

Essayons de résumer les principaux symptômes, et de les rapprocher des lésions constatées sur le cadavre. Les désordres fonctionnels les plus graves ont porté sur la motilité. Des mouvements convulsifs ont eu lieu au début, et se sont renouvelés ensuite à des intervalles plus ou moins éloignés. Ils n’ont pas tardé à être suivis de paralysie. Le côté droit de la face d’abord, puis le membre inférieur droit, ont été privés de mouvement. Plus tard la paralysie s’est manifestée dans le membre inférieur gauche, le cou et l’autre côté de la face. Les mouvements de la langue étaient extrèmement difficiles; la mastication était devenue impossible dans les derniers temps, aussi la malade tomba-t-elle dans un marasme effrayant , et trouvàmes nous, à l’autopsie, le calibre de l’estomac et des intestins notablement diminué. La malade mourut de faim. Les membres supérieurs furent affectés les derniers. Peu de jours avant sa mort [a malade exécntait encore quelques mouvements , mais extrêmement bornés. Dans tous les cas d’hémorrhagie, de ramollissement, d’atrophie ou de productions accidentelles de la protubérance annulaire, rapportés par les auteurs, la paral ysie a été indiquée. Elle était bornée à un seul côté, lorsque le mésocéphale n’était altéré que dans une de ses moitiés. C'est surtout dans les membres inférieurs qu’elle a été notée, ainsi que chez le sujet de l’observation précédente. Dans le cas rapporté par M. Combette, relatif à une jeune fille chez laquelle 1l à observé une absence complète du mésocéphale, il y avait affublissement des membres inférieurs seulement, Dans les cas

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d’atrophieetd’induration dela protubérance, publiés par Gall (4 ) et E. Home, les malades avaient été privés pendant la vie de l'usage de leurs membres inféieurs. Le seul cas exceptionnel que nous connaissions est celui rapporté par M. Nonat (2), relatif à une hémorrhagie de la protubérance, dans laquelle il y avait perte des mouvements des membres supérieurs, les membres pelviens conservant leur myolilité. Quant à la paralysie des muscles de la face, elle a été notée dans les cas rapportés par Abercrombie, Yelloli, Nonat et Carré. La paralysie de la langue a été signalée par MM. Bérard, Cruveilhier et Carré. Dans le cas qui nous occupe, comme dans ceux qui ont été rapportés par les auteurs, les lésions de la sensibilité ont été moins tranchées que celles de la myotilité (3). La malade à été affectée, pendant tout le cours de la maladie, d’une céphalalgie intense; la sensibilité de la peau n’a jamais élé exagérée, ni jamais complétement abolie, ce qui confirme cette proposition de M. Ollivier d’Angers : « Les paralysies qui résultent d’un épanchement dans la protubérance cérébrale, Sont toujours bornées au mouvement, parce que la rupture intéresse seulement les faisceaux antérieurs de la molele. » Dans les cas que nous avons analysés, nous avons trouvé quatre malades chez lesquels l'intelligence est restée à peu près in cie, quoique la lésion anatomique fût très-grave.

Le diagnostic de toutes ces productions ne peut donc être qu'obscur, difficile sinon absolument impossible. C’est aussi l'opinion de M. le docteur Gibert, à qui nous empruntons les observations suivantes :