FONGUS HEMATODE 01! TUMEUR ENCÉPHALOÏDE DU GLOBE DE L'OEIL

SECTION II

FONGUS HÉMATODE OU TUMEUR ENCÉPHALOÏDE DU GLOBE DE LOEIL.

Fig. Von Ammon, tlil. I, taf. XXI, XXII. Dalrymple, pi. XXXIII, XXXIV, XXXVI, flg. I.

La maladie décrite par le professeur Burns (1) sous la dénomination ft inflammation spongoïde, puis par M. Hey (2) sous celle de fongus hématode, et qui est aussi connue sous celle de cancer mou, de .sarcome médullaire (5) et de tumeur encéphaloïde, attaque assez fréquemment le globe de l'œil. Un cas de cette nature a été disséqué par Paw (4) en 1597. La tumeur oculaire égalait le volume des deux poings et s'accompagnait d'une autre tumeur située sur la partie latérale de la tète. Paw compare au cerveau la substance qui composait les (umeurs. On a publié en 1767 un cas de cette affection dans lequel l'œil fut extirpé par H un ter (5). M. Ware, en 1800, considérant 1 affection comme carcinomateuse (6), a publié une observation dans laquelle le mal occupait les deux yeux d'un enfant. M. Hey a exprimé l'opinion que le fongus hématode attaquait assez fréquemment l'œil, déterminait une augmentation du volume de cet organe et détruisait l'organisation de ses parties internes ; que si l'on n'extirpait point l'œil, la sclérotique se déchirait; qu'il s'écoulait une matière semblable à de la sanie sanguinolente et que le malade était emporté par cette affection (7). M. Wardrop (8) a démontré par de nombreuses dissections la parfaite exactitude de l'opinion de M. Hey.

Symptômes. — Le fongus hématode, ou tumeur encéphaloïde, lors-

(1) Dissertations on Inflammation ; vol. Il, p. 302 ; Glasgow, 1800.

(2) Practjcal Observations in Surgcry ; p. 255; London. 1805.

(3) ABERNtTiiYsSui'gical Observations, eontaining a Classification of Tumours, etc., p. 51, London, 1804.

(4) Puerulo trienniaperuicaput. Hic aliquot mensibus ingenti laborabat tumoreexoculosinistro, adeo quidem ut hilegerbulbusocularis cum musculis omnibus foras protuberaret, intantamqueaccrevisset molern ut duos pugnos proluberantia œquaret. Huicduabusante mortem septimanis alius tunior ortus fuerat prope ruu^culum tcmporalem sinistrum, quem, ablata cute, vidimus peculiari (eaque crassa salis) membrana obductum intra cutem, craniumque hœrere. Cranium exiguum habebal foraminulum, per quod materiam ejecerat naiura. Ablalo cranio, vidimus ocularis tumoris materiam intra cranium et duram matrem collectam univcrsam integro plane et illœso cerebro. Aperlo ulroque tumore, vidimus eos subslantia cerebro plane simili repletos, permixto sanguine concreto, haud aliter ac si molœ subslanliam vidisses. » Pétri Pawii observaliones anatomica» ; p. 38 ; Hafniœ, 1656.

Nicolaus Larcheus, dans une lettre à Marc Aurèle Séverin, a décrit et figuré un cas mortel de ce qui paraît avoir élé un fongus hématbode survenu sur un enfant âgé de cinq ans. 11 décrit celte tumeur comme ayant pris naissance sous l'œil. Voyez Severinus. De recondita abscessuum natura, p 150 ; Francofurli ad Mœnum, 1643.

(5) Observation d'affection morbide de l'œil, par M. Haïes, lue le 26 août 1765; Médical Observations ami Inquiries; vol. 111, p. 120; London, 1707 : Descriptive Catalogue ofthe Pathologieal Spécimens in llic Muséum ofllie Royal Collège of Surgeons of England ; vol. IV, |>, 167; London, 1849.

(6) Cliirurgical Observations relative to the Epiphora, etc., p. 49 ; London, 1800

(7) Op. cit,,]).283.

(8) Observations on Fungus llœniatodes ; p. 6 ; Edinburgh, 1809.

il. 24

qu'il se développe dans l'œil, présente trois périodes. Danslaprera/ère, celle du début de la maladie, la forme extérieure de l'œil n'est pas changée et la maladie s'aperçoit à travers la cornée et la pupille. Dans la seconde, la forme de l'œil est altérée; cet organe a augmenté de volume et les enveloppes en sont prêtes à se rompre. Dans la troisième, celle de l'état fongueux, l'œil s'est déchiré et la tumeur fait saillie en avant.

Première période. — L'iris a perdu sa coloration naturelle, la pupille est un peu irrégulière, légèrement dilatée et immobile ; derrière elle, et dans le point occupé à l'état normal par l'humeur vitrée, on aperçoit quelque chose de blanchâtre ou d'un jaune-rougeâtre, surtout lorsque l'on examine l'œil de côté et à quelque distance, et quand le malade le tourne dans certaines directions. La lumière, surtout lorsqu'elle n'est point intense, est réfléchie d'une façon particulière du fond de l'œil ou d'un de ses côtés, points où la rétine existe ou devrait exister; de sorte que l'œil présente alors l'aspect de celui d'un chat ou d'un mouton, animaux chez lesquels la lumière est réfléchie par le tapis brillant de la choroïde. Cet aspect s'aperçoit quelquefois mieux à la lumière d'une bougie et on le rend toujours plus évident en dilatant la pupille. Plus tard, ce que l'on apercevait dans l'œil devient brillant, au point de ressembler à la réflexion de la lumière renvoyée par la surface d'une plaque de cuivre, et il devient évident pour l'observateur le moins attentif, que cela est dû à la présence d'une substance nouvelle au fond de l'œil. On voit ce corps mettre des mois ou des années à atteindre lentement la pupille (fig. 26), qui alors est en général largement et irrégulièrement dilatée. Dans cette période, le mal a parfois été pris pour une cataracte, et l'on a fait des tentatives pour l'abaisser (1). On voit la surface de la tumeur, quelquefois d'une teinte orange assez foncée, d'autres fois d'un blanc de Fis- 2C- perle, plus ou moins irrégulière, divisée quelque-

fois en deux ou trois masses distinctes, en partie recouverte par les ramifications de l'artère centrale de la rétine. A mesure que la tumeur marche, elle pousse en avant l'humeur vitrée et le cristallin : la première est absorbée, le second refoule l'iris de façon à lui donner une forme convexe en avant; plus tard, le cristallin devient opaque et en général il est absorbé. La maladie à cette époque est encore bien plus sujette à être confondue avec une cataracte, méprise que l'immobilité de la pupille et la saillie de l'iris vers la cornée doivent empêcher de commettre. La tumeur vient enfin toucher l'iris et , continuant de s'avancer, l'applique contre la cornée. L'iris perd de plus en plus sa co-

(1) Carron duVillards avoue qu'il est tombé dans cette erreur. Journal complémentaire des Sciences médicales ; tome XL1V. p. 6 ; Paris, 1832.

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loration normale, devient grisâtre ou d'un jaune-brun, se détache çàet là de la choroïde ou est en partie absorbé, laissant voir la tumeur à travers les nouvelles ouvertures.

Une fois que la tumeur commence à s'avancer du fond de l'œil, sa marche devient généralement rapide. Je l'ai vue rester stationnaire pendant près de trois ans ; mais quelques semaines après qu'elle eut commencé à se porter en avant, elle occupait non-seulement toute la cavité de l'œil, mais avait dilaté cet organe au point qu'il présentait deux ou trois fois son volume normal, la première période se transformant ainsi rapidement dans la seconde.

Cette première période ne s'accompagne en général ni de douleur, ni d'inflammation externe; néanmoins, dans quelques cas, le premier symptôme que l'on observe est une inflammation de l'œil avecépiphora et céphalalgie. D'autres fois c'est le strabisme qui attire d'abord l'attention. L'œil est complètement privé de la vision dès le début. J'ai vu cette maladie traitée pendant des mois pour une ophthalmie, sans que l'on en soupçonnât un instant la nature.

Deuxième période. — Vers la fin de la seconde période, la sclérotique a ordinairement revêtu une teinte plombée autour de la cornée; l'œil, fixé dans l'orbite, parait plus volumineux qu'à l'ordinaire et est plus dur au toucher. Ces symptômes deviennent bientôt plus marqués et s'accompagnent de temps en temps de vives attaques de douleur, d'épiphora et d'inflammation externe. La cornée s'agrandit rapidement jusqu'à doubler de diamètre, et l'iris disparait presque complètement. La forme de l'œil s'altère; la sclérotique s'amincissant et la tumeur cherchant à faire saillie au dehors, l'œil présente une ou plusieurs bosselures. Lorsque la tumeur n'est plus recouverte que par la conjonctive, elle parait molle, blanchâtre et ressemble à une collection de pus, de sorte qu'un chirurgien inexpérimenté pourrait la prendre pour un abcès et l'ouvrir avec la lancette. Il se forme néanmoins parfois à l'intérieur de l'œil une collection de pus dont l'issue à travers la sclérotique et la conjonctive est toujours suivie d'une diminution de la douleur. Si on laisse marcher les choses, et qu'il ne se forme pas de suppuration, la conjonctive devient œdémateuse et les paupières se tuméfient. Dans quelques cas, on peut à peine apercevoir la cornée, à cause de la pression que la tumeur exerce sur la sclérotique, soit à son côté temporal, soit à son côté nasal, pression qui a pour résultat de porter la cornée dans le sens opposé. Dans d'autres cas, la tumeur vient se mettre en contact avec la cornée, dans la substance de laquelle il se dépose une matière semblable à celle que renferme la tumeur. La cornée devient proéminente, opaque et vasculaire, s'ulcère et semble près de se rompre. A mesure que l'œil augmente de volume et subit les changements que nous venons de décrire, le malade est soumis à des accès de douleur intense, occupant surtout le front et le cou. Ils sont

plus intenses la nuit que le jour, pénètrent profondément dans la tète et déterminent du délire et de la lièvre.

Troisième période. — Lorsque la cornée cède enfin, elle livre passage à un fluide fétide, jaunâtre, et le malade se sent un peu soulagé. Le cristallin s'échappe aussi, à moins qu'il n'ait été résorbé. L'organe perd bientôt complètement l'apparence d'un œil. La tumeur qui fait saillie à travers la cornée ou la sclérotique (et dans ce dernier cas elle reste encore pendant un certain temps recouverte par la conjonctive enflammée qu'elle pousse devant elle), s'accroît avec une extrême rapidité, de sorte que bientôt elle ne peut plus être recouverte par les paupières ou contenue dans l'orbite. Les paupières se renversent en dehors et sont tendues autour de la base de la tumeur qui repose sur la joue. Comme elle est parcourue par un grand nombre de vaisseaux dont les parois sont minces et faciles à rompre, la tumeur revêt l'aspect d'un fongus d'un jaune ou d'un rouge foncé, à surface irrégulière, mou et spongieux au toucher, facile à déchirer et saignant abondamment à la plus légère irritation. Des caillots de sang extravasé se forment à l'intérieur de la masse encéphaloïde. Ces exlravasations deviennent parfois si abondantes qu'elles remplacent presque complètement le tissu morbide, de sorte qu'alors la dénomination de fongus hémalode parait mieux lui convenir. La tumeur finit par s'ulcérer et laisse écouler une sanie fétide qui irrite et excorie les téguments voisins. Des portions de la tumeur se mortifient, noircissent et se détachent de temps en temps sous forme d'eschares , mais le volume général de la tumeur n'en est nullement diminué. Il s'accroit au contraire au point de distendre les paupières à un degré énorme, et même de dilater et de détruire l'orbite, de se faire jour dans les narines et le sinus maxillaire, de comprimer directement le cerveau, tandis que la portion qui fait saillie sur la face excède quelquefois de beaucoup les dimensions du poing d'un homme.

Les veines des paupières et du front deviennent variqueuses, se rompent et saignent abondamment. Les glandes lymphatiques de la joue et du cou se prennent et acquièrent parfois un volume très considérable. Dans certains cas, l'œil du côté opposé est poussé hors de l'orbite par la pression qu'exerce sur lui la tumeur primitive, tandis que d'autres tumeurs de même nature se forment sous le cuir chevelu et dans les os du crâne.

Le malade ne peut rien supporter sur la tumeur. Il est irritable, agité, tourmenté de la soif, de vomissements fréquents, d'insomnie et de trouble de toutes les fonctions ; à la fin, il expire dans le coma ou les convulsions, épuisé par les hémorrhagies et usé par la fièvre hectique.

La durée de cette maladie est variable; elle a été de quelques semaines dans certaines observations, de plusieurs années dans d'autres. Les progrès en sont plus lents chez les adultes que chez les enfants. La

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seconde et la troisième périodes marchent d'ordinaire plus rapidement que la première. Celle-ci est souvent méconnue jusqu'au moment de passer à la seconde période.

Anatomie pathologique. — J'ai en ce moment devant moi un œil extirpé par feu le docteur Monteath dans la première période de cette maladie. Immédiatement après l'opération, je pratiquai sur la cornée et la sclérotique une incision cruciale, puis je renversai les quatre lambeaux. L'iris et la choroïde étaient intacts. Je les divisai de la même façon et les portai en arrière ; je m'aperçus alors qu'en renversant cette dernière, j'entraînais aussi la rétine qui, quoique rompue et manquant çà et là, existait encore en certains points pour y former une doublure blanchâtre à la surface interne de la choroïde et n'avait évidemment ici aucun rapport avec la tumeur, qui remplissait tout l'espace occupé d'ordinaire par l'humeur vitrée et le cristallin, et naissait du nerf optique par un pédicule. Cette tumeur, environnée d'une membrane délicate semblable à l'hyaloïde, était d'une couleur blancjaunâtre et avait la consistance de la matière cérébrale. Le nerf optique, dans la portion extérieure à la sclérotique, ne paraissait point malade.

Cette pièce provenait d'un enfant âgé d'environ trois ans. Quelques mois après l'opération, l'orbite était rempli par une nouvelle tumeur et l'enfant mourait bientôt après. J'examinai soigneusement les parties que j'ai encore actuellement devant moi. L'orbite était occupé par une masse morbide prenant naissance du moignon du nerf optique, et ressemblant, sous le rapport de la texture, à celle qui existait à l'intérieur de l'œil. J'ouvris le crâne : les nerfs optiques, depuis leur origine au cerveau jusqu'à leur commissure, paraissaient sains; mais depuis ce point jusqu'au trou optique, celui du côté malade était aussi volumineux que le doigt médius. En traversant le trou optique, il était rétréci comme s'il eût été serré par une ligature; mais dès son entrée dans l'orbite, il s'élargissait de nouveau de façon à occuper l'espace situé entre les muscles droits. La tumeur qui se trouvait recouverte par ces muscles remplissait si complètement l'orbite, qu'elle conserve encore la forme pyramidale de celte cavité.

La dissection dans les cas de fongus hématode est loin de montrer toujours les mêmes apparences. On peut cependant les ramener toutes aux altérations qui sont la conséquence de l'espèce de tumeur que l'on a appelée encéphaloïde ; c'est le plus souvent du nerf optique que le mal prend naissance. Les vaisseaux sanguins que l'on voit, dans la première période, sur la surface de la tumeur, sont des branches de l'artère centrale de la rétine. La maladie est dès le début une production du nerf optique et non un dépôt de fibrine qui s'organiserait, comme le pense M. Dalrymple (1).

(l)Medieo-Chirurgical Transactions; vol .XXIII, p. 209 ; Lonclon, 1840.

Bien que la rétine fût assez intacte dans le cas que j'ai examiné, elle a subi en général de tels changements qu'on n'en peut plus découvrir aucune portion. La tumeur partant de l'extrémité du nerf optique s'était portée en avant à l'intérieur de la rétine, et la pression qu'elle avait exercée avait produit le complet déplacement et l'absorption de l'humeur vitrée et du cristallin; mais dans quelques cas, l'on a vu la tumeur se porter entre la choroïde et la sclérotique , tandis que dans d'autres le fongus prenait naissance du nerf optique avant son entrée dans l'œil et déterminait la destruction de cet organe par une pression exercée sur lui de dehors en dedans (1). Il se peut même qu'il se forme successivement plusieurs tumeurs qui Unissent par se joindre, l'une se portant derrière la sclérotique par exemple, une autre entre la sclérotique et la choroïde, une troisième dans la sphère de la rétine (2).

La sclérotique est la partie de l'œil qui paraît le moins souffrir dans cette maladie. La choroïde est parfois refoulée de côté par la tumeur, et, à la dissection, se présente sous la forme d'un sac irrégulier contenant l'humeur vitrée. Dans quelques cas, l'on ne peut découvrir que quelques lambeaux de la choroïde dispersés dans la tumeur. D'autres fois, certaines portions de la choroïde ont acquis une épaisseur cinq ou six fois plus considérable qu'à l'état normal et contiennent de la substance médullaire fongueuse. Parfois, enfin, on ne rencontre plus aucune trace de cette membrane.

M. Travers dit que, à l'exception de cristallin et de la cornée, toutes les parties de l'œil peuvent donner naissance au fongus médullaire. Il l'a trouvé entre les couches de la sclérotique. Bien que ce soit là le siège bien plus fréquent de la mélanose que de l'encéphaloïde, j'ai quelquefois vu cette dernière altération prendre naissance au niveau de la jonction de la sclérotique avec la cornée. Cette dernière membrane restait saine ainsi que l'intérieur de l'œil.

L'absorption des humeurs s'effectue en proportion de la compression exercée par la tumeur, et dans les cas où celle-ci s'est fait jour à travers la sclérotique ou la cornée, elles sont ordinairement complètement détruites.

Je suis convaincu que la portion du nerf optique située hors de l'œil est rarement saine. On la trouve ordinairement épaissie, ramollie, et présentant une substance pulpeuse uniforme, au lieu de faisceaux

(1) Voyez un cas d'extirpation du globe de l'œil par J. H. Wishart; Edinburgli Médical and Sureical Journal; vol. XL, p. 274; Edinburgh 1855 : Panizza ( sul Fongo niidollarc del Occliio, p. 16, pi. III, fig. 1 ; Pavia, 1821), a trouvé à l'autopsie, sur une fille de six ans, une petite tumeur entourant le nerf optique gaucbe à l'intérieur de l'orbite, le nerf lui même étant sain, le nerf optique droit atteint de dégénérescence fongueuse et une large masse, ccrébriforme à la base du cerveau.

J(2) Voyez Bowaun, un cas avec dissection de l'œil ; Médical Times and Gazelle, January 29, 1853, p. 116 : Descriptive Catalogue of tlie Patbological Spécimens iu llie Muséum, etc. , loc. cit.

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de filaments nerveux entrelacés. Dans quelques cas, le nerf est séparé en diverses portions, entre lesquelles existentdes portions delà tumeur, enveloppant les divers fragments du nerf et formant une seule masse morbide conjointement avec le contenu du globe oculaire.

L'état morbide du nerf se prolonge généralement jusqu'à la portion contenue à l'intérieur du crâne , et souvent le cerveau lui-même est affecté et transformé en une masse molle et pulpeuse offrant des cavités remplies de sang, soit dans la partie qui a subi la dégénérescence spongoïde, soit aux alentours (1). La maladie du cerveau paraît consécutive à celle de l'œil, mais peut entraîner la mort avant que cet organe ait subi aucune augmentation de volume.

Après la mort, la tumeur varie d'aspect suivant les cas ; elle s'affaisse beaucoup et sa couleur rouge foncé pâlit; mais elle ressemble toujours plus ou moins à la substance médullaire du cerveau, opaque, blanchâtre, homogène et pulpeuse. Elle est formée par une membrane celluleuse, une matière semblable à celle du cerveau , consistant en cellules microscopiques pourvues de noyaux et en vaisseaux sanguins (2). Elle se ramollit comme la matière cérébrale lorsqu'on l'expose à l'air, se mélange facilement avec l'eau froide et s'y dissout , tandis qu'elle devient ferme et même dure lorsqu'on la plonge dans l'alcool ou les acides. Lorsqu'on en enlève à l'aide du lavage ou de la compression les portions les plus molles, les parties les plus solides qui restent sont composées d'une substance filamenteuse ressemblant à une membrane celluleuse. La consistance en varie suivant les cas et suivant les diverses portions de la tumeur que l'on examine : dans certains points, elle est fluide comme de la crème; dans d'autres, plus ferme que les portions les plus résistantes d'un cerveau frais. Dans quelques cas rares, on trouve, dispersées au milieu de la masse morbide, des particules pierreuses, probablement osseuses. La couleur de la tumeur, bien qu'elle soit ordinairement de celle du cerveau ou un peu plus foncée, est quelquefois plus rouge ou même brune, tandis qu'à une période avancée elle présente souvent des portions qui ressemblent presque à des caillots sanguins.

Lorsque les ganglions lymphatiques, situés sur la parotide ou dans un point quelconque de la région cervicale, sont engorgés, on les trouve convertis en une substance qui ressemble à tous égards à celle qui compose la tumeur dont l'œil et le cerveau sont le siège. Dans quelques cas, les glandes s'ulcèrent avant la mort et forment des ulcères gangreneux sordides ; mais le plus fréquemment, la mort survient avant la destruction de la peau qui recouvre les engorgements glandulaires.

(1) Voyez mi cas de fongus hémalode de l'œil et du cerveau, avec dissection du cerveau, par Lightfoot ; Médical Times and Gazelle, Seplember 4-, 1852, p. 247.

(2) Voyez pour les caractères microscopiques de la lumeur encépliaîoidc, Paget's Lectures on Surgical Patliology ; vol. II, p. 5G7 : Londoii, 1853, [et Li;blrt, op. cit.]

M. Wardrop dit que lorsque la peau qui recouvre ces glandes malades cède, il n'a jamais vu de fongus s'élever des plaies qui en résultent.

Dans un cas rapporté par M. Saunders, cette maladie survint d'abord à un œil, puis à l'autre six mois après. Je l'ai vue également avancée dans les deux yeux d'un enfant. M. Stevenson rapporte un cas semblable(l).

Lorsque l'on examine le corps des personnes qui ont succombé à une tumeur spongoïde de l'œil, on découvre parfois que la même affection occupe quelque viscère de l'abdomen ou du thorax, comme le foie, les reins, l'utérus ou les poumons. Le cerveau et le testicule en sont très fréquemment atteints, et je l'ai trouvée développée jusque dans les parois du cœur. L'œil est certainement, de tous les organes, celui qui en est le plus fréquemment envahi.

Sujets nés disposés. — La tumeur encéphaloïde s'observe plus fréquemment chez les enfants que chez les adultes. Sur 24 cas recueillis par M. Wardrop, 20 avaient été observés sur des sujets au-dessous de l'âge de 12 ans. Le plus grand nombre de cas a été rencontré sur des enfants de 2 à 4 ans. On l'a vue parfois dans les premiers mois après la naissance. Je l'ai rencontrée sur un enfant de neuf semaines. La mère s'en était aperçue six semaines avant , de sorte que, suivant toute probabilité, elle était congéniale. D'un autre côté, elle attaque parfois les adultes ou même les personnes avancées en âge.

Les enfants qui succombent à cette affection sont généralement d'un tempérament scrofuleux bien marqué, ou appartiennent à des familles scrofuleuses. M. Dalrymple (2) fait remarquer qu'avant le début de la maladie, ils paraissent généralement d'une très bonne santé. Il pense que c'est lorsque la santé décline que la maladie fait des progrès ; mais l'hypothèse opposée paraît beaucoup plus vraisemblable, c'est-à-dire que c'est à la suite du développement lent et insidieux de l'affection locale que la santé générale s'altère.

Causes excitantes. — Dans beaucoup de cas rapportés, on mentionne un coup sur l'œil comme ayant précédé cette affection et l'ayant en apparence provoquée. On peut supposer cependant que la perte de la vision, survenue dans l'œil affecté, rend le malade plus sujet à recevoir de ce côté des coups, à la suite desquels on est amené à examiner l'œil et à y découvrir des symptômes qui existaient déjà auparavant, mais qui n'avaient point attiré l'attention.

Diagnostic. — J'ai déjà eu occasion de signaler (page 267) les difficultés qui entourent le diagnostic de la tumeur médullaire à sa première période. A la période fongueuse, on peut la confondre avec I'exophthalmie occasionnée par la pression de la glande lacrymale augmentée de volume, par celle d'une tumeur enkystée ou autre de

(I) On Ihe Nalnre, etc., of Amaurosis ; p. 57 ; Lontlon, 1821. (-2) Op. cit.