MEMBRANES EXTERNES DE L'OEIL
les deux observations suivantes d'ophthalmie purulente chez le fœtus, ayant déterminé la tonte purulente et l'atrophie des deux globes oculaires (I) :
Obs. 495. — Au mois de décembre 1842, me trouvant à Clermond-Ferrand (Puy-de- Dôme), on me présenta une petite fille du village de Beauregard-Lévêque, âgée de 9 ans, nommée Marie Ouslies, qui était venue au monde aveugle. A l'examen, je constatai une atrophie complète des deux yeux. Les paupières se soulevaient avec facilité et cachaient, des deux côtés, un moignon réduit au quart à peu près du volume ordinaire du globe oculaire. Il ne restait aucune trace de cornée ni d'iris. II n'y avait pas de trace d'inflammation. Au dire des parents, à part une rougeur assez vive de l'intérieur de l'œil, et une sécrétion peu considérable, l'enfant était, en venant au monde, dans l'état que je constate. Ce qu'il y a de certain, c'est que, pour moi, l'apparence de celte atrophie des globes oculaires était tout à fait celle de l'atrophie qu'on observe à la suite des ophlhalmies purulentes ordinaires.
Obs. 496- — Appelé, en octobre 1856, à Moulins-sur-Allier, pour y pratiquer quelques opérations de cataracte, je fus conduit, un matin, par le docteur Tallard, ancien médecin des hôpitaux de cette ville, auprès d'un enfant né depuis deux jours seulement et venu au monde aveugle. Les paupières supérieures sont abaissées, légèrement rosées, et tuméfiées dans leur bord tarsien. De plus, elles sont agglutinées par une sanie purulente desséchée. En les relevant avec le doigt, on trouve les conjonctives palpébrale et oculaire rouges, enflammées et recouvertes de granulations nombreuses et rapprochées, baignées par une sérosité purulente bien caractérisée. Les globes oculaires sont atrophiés, réduits au quart de leur volume ordinaire et apparaissent au fond des orbites comme deux petites boules rougeàtres, ayant l'aspect granulé de fraises. Aucune trace de cornée ni d'iris.
La cornée peut avoir des dimensions trop grandes ou trop petites {mierocornea de Wilde) (2) et, dans ce dernier cas, elle est généralement oblongue et anguleuse: ces altérations ne s'observent guère que comme complication d'autres abnormités congéniales des yeux; elle peut présenter une voussure trop prononcée sans atteindre encore le développement des soi-disant slaphylômes pellucides, ou au contraire une voussure trop peu marquée. Quanta la cornée double, elle n'a été vue que chez des cyclopes, chez lesquels elle a parfois la forme d'un huit renversé; l'absence réelle n'en a jamais été observée.
g II. — Sclérotique.
Fleischmann (3) a décrit un cas bien remarquable de sclérotique double. L'œil droit d'une femme âgée, dont la cornée était opaque, bleuâtre, et beaucoup trop voûtée, présentait, en-dessous de l'enveloppe extérieure de l'œil (sclérotique et cornée) une membrane non soudée avec celle-ci, conformée comme une sclérotique, et qui soutenait l'iris au moyen de deux lèvres qu'elle formait à son bord. Une mince couche liquide se trouvait entre les deux sclérotiques de cet œil, qui n'avait ni cristallin, ni corps vitré. La rétine était épaissie, la choroïde formait une sorte de prolapsus au travers de la pupille et adhérait à une cicatrice qui se trouvait à peu près au centre de la cornée. L'autre œil était normal.
La sclérotique présente parfois, soit dans son ensemble, soit sur certains points seulement, un amincissement qui lui donne une couleur bleuâtre : dans le second de ces cas, à côté des places amincies se trouvent souvent des épaississements. Un arrêt de développement rend bien compte du premier de ces cas qui accompagne fréquemment divers autres vices de naissance de l'œil. Fronmuller (4) a vu des taches d'un noir-bleuâtre sur
(1) Annales d'Oculistique, t. XXXVII, p. 66, février 1857.
(2) Op. cit., p. 60-61, en eile un cas et Middlemore deux.
(3) Journal fur Chirurgie und Augenheilk. : nouvelle série, t. I, p. 413-414.
(4) 1(1.; t. XXXVI, cah. 2, p. 2. 'J-280.
la sclérotique gauche d'un individu dont l'iris de ce côté était plus foncé que celui de l'autre œil, excepté en un seul petit point (hélërophthalmos).
A une certaine époque de la vie intrà-utérine (du 3° au 4e mois), la sclérotique présente à sa partie postérieure un prolongement latéral connu sous le nom de protuberantia scleroticce fœlalis. Quelques cas de microplitlialmos et d'hydropisie congéniale des yeux ont présenté ce prolongement dans un point plus ou moins voisin de celui où il est normal à celte époque de l'existence.
SECTION III
IRIS, CORPS CILIAIRE ET CHOROÏDE. % 1. — Iris.
C'est dans cette pai tie intéressante de l'organe de la vue que se rencontrent les vices de naissance les plus curieux et les mieux étudiés (]). Ils portent sur le voile irien lui-même ou sur l'ouverture dont il est percé.
A. Voile irien.
1° Coloration de l'iris. Peu d'auteurs ont considéré dans leur ensemble les anomalies de coloration de l'iris (2); aussi n'y a-l-il guère d'expression destinée à les désigner. Les mots hétérophthalmos et vairons ont souvent été employés pour désigner quatre des formes que nous avons à considérer; Carron du Villards (3) a employé le terme de variations des couleurs de l'iris, le seul qui ait été appliqué à toutes ces anomalies, puisque les expressions de : i ridai lochrosia et de discolorutio iridis congenita, proposées par le professeur Rau (4), ne s'appliquent pas à l'état que présente le voile irien chez les albinos.
i. Albinisme ou leucose (5). L'albinisme est ce vice de naissance dans lequel il y a diminution ou même absence du pigment noir du système cutané, des poils et des yeux : ce dernier phénomène est, dans notre race du moins, le signe le plus sensible de cette singulière abnormilé, qui ne doit nous occuper ici que dans ses rapports avec l'iris.
Dans les cas d'albinisme parfait, le voile irien paraît, pendant la vie, rose ou d'un rouge clair, surtout à son bord externe ou ciliaire, tandis que le bord interne ou pupillaire peut être lilas, d'un violet ou même d'un bleu clair. Cette membrane présente des fibrilles blanches disposées en rayons qui partent de la pupille, tandis que les fibrilles circulaires ne sont que peu développées ou paraissent même manquer complètement. La pupille paraît rouge à cause du défaut du pigment de la choroïde; il en résulte que la
(1) W. Rau, die Krankhcilen und Bildungsi'elher der Begenbogenhaut ; 2tc Abth. Bern u. St-Gallen,1845, p. 247-297.
(2) Cornaz, des anomalies congéniales de la coloration du voile irien; exlr. des Mém. de la Sociélé de niéd. de Bruges ; 1834.
(3) Carrom du Villards (Cli. J.-Fr.) Guide pratique pour l'étude et le traitement des maladies des yeux ; Paris, 1838. t. II, p. 198.
(4) Rau (Willi.), die Krankheilen und Bildungsfehler der Regenbogenliaut ; t. II, Bern. u. St-Gallen, 184-5, p. 293.
(5) Outre les nombreux auteurs que nous avons déjà cités, voyez: Guill. Rey, dissert, sur un nègre blanc ; Lyon, 1744. — Buzzi, dissert, storica anatomica sopra una variera parliculare di homini bianchi ; Slilano, 1784, in-4-0. — J.E. Blumenbacii. de oculis leucsetliiopum et iridis motu, commentatio. ; Gotlingœ, 1786, 4°, p. 58, el lab. I. — Sied. Bibliolluek, du même auteur, f. II el III. — G-F.L. Sachs, historia naluralis duorum leucœlhiopuin D. J Erlangen, 1812 — D. Maksfeed, ueber des Wese des leukopathie, oder des Albinismus, etc.; Braunscliweig. 1825, in-4°. — J.H.G. Schlegel, ein Beitrag des albinos; Meinengen, 1824, p. 149. — E. Cornaz, de l'albinisme, monographie, extr. des Annal, de la Société de Méd. de Gand, Berne, 1856.
IRIS, CORPS CILIAIRE ET CHOROÏDE. Ml
lumière, renvoyée par le fond de l'œil, laisse voir la teinte rouge de la couche vasculaire ; dans quelques cas, elle brille même dans l'obscurité. — Dans l'albinisme imparfait, l'iris est d'un gris clair ou bleuâtre, et présente des rayons linéaires moins sensibles que dans la forme précédente; les pupilles sont plutôt violettes que rouges. — Dans la leucose partielle enfin, il paraîtque jamais l'iris n'offre de places privées depigment alors que d'autres sont normales: généralement, il est tout à fait naturel; très rarement affecté d'albinisme seulement. Chez un douanier du midi de la France, qui offrait cette forme de l'albinisme, les iris, bruns, présentaient à leur partie inférieure une teinte verdàtre bien distincte, qui se fondait insensiblement dans celle qu'offrait le reste de cette membrane (1).
Obs. 497. — La femme Pache, de Servion, âgée de 25 ans, a pour mari un agriculteur dont les cheveux sont noirs et les yeux bruns ; elle est mère d'un enfant de 2 ans, qui a les yeux d'un brun clair, sans distinction dans la coloration des cercles iriens, et les cheveux d'un blond pâle. Ses iris sont d'un gris extrêmement clair, n'offrent pas de bandes rayonnantes blanches, mais, entre les deux cercles, une ligne irrégulièrement circulaire d'un blanc jaunâtre. Quand on regarde l'iris au grand jour, il paraît plus transparent, ce qui lui donne une nuance rosée caractéristique qu'il serait difficile de décrire : la pupille, d'un noir à reflet rougeàtre à l'ombre, a une teinte rouge assez décidée quand on l'examine à la lumière, sous l'action de laquelle elle se contracte beaucoup. Balancement des yeux dans le sens du plus grand diamètre de la fente palpébrale. Elle doit rapprocher de ses yeux tout ce qu'elle veut lire; elle distingue bien les couleurs. Elle n'a pas la faculté de distinguer mieux ou même aussi bien les objets à la lueur de la lune qu'à celle du jour. Photophobe pendant les premières années de sa vie, et beaucoup plus blanche qu'à présent, elle vit peu à peu son état s'approcher de celui qu'elle offre actuellement; la première apparition des règles eut lieu chez elle à l'âge de 12 ans et demi. — D paraît que sa cousine germaine S. Devaux offre les mêmes phénomènes qu'elle; mais elleest affectée d'un degré un peu plus élevé d'albinisme. Quoi qu'il en soit, l'arrière-grand'mère ou bisaïeule de ces deux cousines était de la même famille, et doit avoir eu la peau très blanche et sujette à de fréquentes affections morbides, les cheveux blancs et les yeux en proie à des oscillations perpétuelles. Ses deux petits-fils étaient normaux, ainsi que leurs femmes. Chacun d'eux eut deux filles, l'une affectée d'albinisme et l'autre exempte de ce vice de naissance (ces deux dernières mortes en bas âge). La femme Devaux n'a pas d'enfants.
Nous devons encore faire observer qu'il n'est pas rare qu'avec les années, la leucose congénitale se modifie un peu pour se rapprocher de l'état normal ; mais il l'est beaucoup de voir ce changement assez complet pour que des iris roses deviennent d'un gris bleuâtre, d'un bleu très clair ou même bruns, faits observés par les docteurs Sybel, Ascherson, Meyer, Herzig, Graves et Wilde (2).
Nous citerons l'observation suivante pour démontrer les heureux effets de l'hygiène sur les albinos (3).
Obs. 498. — Au mois de février 1846, on présenta à M. Sichel une petite fille de sept mois, cinquième enfant de père et mère bien portants, n'ayant jamais eu de leucotiques dans leurs ascendants ni leurs collatéraux, pas plus que dans leurs quatre premiers enfants. Rien de plus curieux que l'aspect de cette enfant aux cheveux, cils et sourcils blancs, à l'iris d'un bleu clair, mais offrant vers la circonférence de son grand cercle un reflet assez prononcé, comme chatoyant, dont l'ouverture pupillaire présentait une coloration rougeàtre et brillante, analogue à celle d'un rubis; nyslagme ou balancement des deux yeux, provenant de leur extrême sensibilité. M. Sichel insista beaucoup sur un emploi méthodique de la lumière et de l'air; les bons effets de ces agents, employés dans de justes limites, ne tardèrent pas à se faire sentir. Quatre années après, les cheveux avaient déjà passé au blond clair; le nyslagme était peu intense; l'iris, d'un bleu légèrement grisâtre,
(1) Ed. Cojwaz. Quelques observations, etc., p. 23.
(2) Sybel (J.-C). Dequibusdam materiœ et formœ ocnli aberralionibus e statu normali. Diss. inaug. i-" ; Nalac, 1709, p. 56. — Ascherson, dans la Preuss. raed. Zeilung, 1834, n°27.
(5) CortxAZ, De l'albinisme, p. 125-129 ; Gand, 1856.
512 ABNORMITÉS CONGÉNIALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
devenait de plus en plus foncé vers la grande circonférence, où celle couleur Unissait par se changer en une sorte de violet, qui devenait rose obscur quand on l'examinait au grand jour; la pupille était d'un rose intense et offrait, quand on la regardait de côté, un reflet vif, analogue à celui de la braise Ardente. L'enfant s'approchait toujours beaucoup des petits objets qu'elle regardait; cependant sa vue avait une très longue portée, et elle distinguait à une très grande distance la forme et la couleur des différents objets sur lesquels on appelait son attention. Un phénomène assez singulier, c'est que, en général, cette petite fille renversait la léte en arrière, au lieu d'élever la paupière supérieure, lorsqu'elle voulait regarder au loin. C'était à l'âge de 7 mois, après que la malade eut été présentée à M. Siebel, que la vue s'était rétablie, par suite de la diminution du nystagme si développé que cet enfant avait présenté pendant les premiers moments de sa vie.
Parmi les nombreuses complications observées chez des albinos, nous citerons : la persistance de la membrane pupillaire, la corectopie, la dyscorie, l'épicanthus, l'hyperchromalopsie ou perception de trop de couleurs, etc. Voici un cas d'albinisme avec complication, recueilli par M. Cornaz; nous en donnerons un autre à l'article Corectopie:
Obs. 499. — Élise Dutoit, âgée de 5 ans, a les cheveux, les cils et les sourcils d'un blanc tirant sur le blond clair : sa peau n'a pas la teinte blafarde de la plupart des albinos, ses joues sont au contraire d'un beau rose; ses iris sont d'un bleu des plus clairs, presque lilas, à bord pupillaire blanchâtre; la pupille a un léger reflet rouge. Celle jeune fille offre de plus un épicanthus congénial double qui recouvre de chaque côté la caroncule lacrymale, mais n'est pas assez développé pour avoir occasionné du strabisme. C'est une belle enfant à ligure ronde, dont l'esprit est très éveillé.
L'iris des albinos est réellement incolore, sans trace apparente de l'uvée, si ce n'est dans quelques cas -où le bord pupillaire seul est revêtu de pigment; la couleur rose ou rougeâtre, que celle membrane présente pendant la vie, est une modification du rouge vif qu'on voit briller à travers la pupille, et qui perd nécessairement de son intensité en traversant le voile irien. La membrane uvée ne manque pas en réalité, mais ses cellules ne contiennent point de molécules de pigment, cequi est le résultai d'un arrêt de développement.
La leucose parfaite des yeux n'a jamais été observée chez des individus normaux; mais, dans des cas très rares, on observe une leucose partielle du globe oculaire. L'iris offrait dans un cas un mélange de mélanose et de décoloration (l);dans un autre, qui présentait un coloboma de l'iris, les procès ciliaires étaient blancs et n'avaient que peu de traces de pigment (2).
2. HétéroplUhalmos. On a reconnu que les iris sont de diverses couleurs en raison des différences quantitatives de pigment dont ils sont pourvus. Celte substance est généralement développée au môme point dans les deux yeux; chez un petit nombre d'individus, il n'en est cependant pas ainsi, et l'on a alors l'un des états que les anciens nommaient hétéroplulialmos, qui a reçu d'Arislole (3) le nom d'hétéroglaiicos, et plus récemment celui fort impropre dliétérophthalmia (4) et celui de dicorus (5). Quant au molvairon, on n'a pu l'appliquer à cette anomalie qu'en donnant à cette expression ,une extension qu'elle n'avait point originairement. Ce singulier vice de naissance défigure souvent plus, d'après Carron du Villards, que ne le ferait la perte d'un œil (6); il passe pour êlre plus fréquent chez les blonds que chez les bruns.
(1) Von Ahmon, Klin. Darstell. ; t. III, pi. 8, fig. 8.
(2) M. Hlustr. meti. Zeitung ; Mûnchen, 1852, t. I, cah. 6 et pi. (5) Siceiel. Annales d'Oculislique, 1842, t. VI, p. 225.
(4) Hclerophlltalmia, d'après Kraus (L.-A.), Nachtrag zu don med. Lexikon. Goetlingen u. W'ien, 1852.
(y) Dicorus, d'après Lenhossèk, Hungarus Budensis : Diss. inaug. anat. physiolog. de Iride Burfae, 1841, 8", p. 59, §24.
(G) Borelli. Ilistor. et observât, medico-physic. ; Francof. , 1670, cent. 2 , obs, 63. — Palfyn (J.). Anatomie chirurgicale, nouvelle édit. par B. Boudon, t. I,p. 585; Paris, 1754. — Sybel, Op. cit., p. 46. — Le Febure. Hist. anat., physiol. et optique de l'œil ; Paris et Stras-
Obs. 500. — M. Clarke, étudiant en médecine de la Faculté de Montpellier, a un iris d'un beau bleu et l'autre d'un vert de mer; il n'y a absolument pas de trace d'une inflammation de cette membrane qui ait pu produire ce pliénomène, que d'ailleurs, ce jeune homme assure dater de la naissance.
Obs. 501. — Un jeune garçon du village vaudois de l'Isle (Suisse) a offert l'autre forme d'iiétérophtbalmos. Philippe Bernard, dit Pipiau, a la peau passablement blanche et les cheveux bruns ainsi que les sourcils; les cils de la paupière supérieure sont noirs et ceux de l'inférieure bruns ; l'iris gauche est brun, et a le cercle ciliaire d'un brun-jaunâtre et l'intérieur d'un brun plus foncé; il a de plus une petite tache d'un brun foncé à l'angle inférieur externe, dans le cercle irien extérieur; la partie supérieure du voile irien droit est brune, tandis que sa moitié inférieure est d'un gris clair bleuâtre, à l'exception de trois petits traits bruns qui sont tracés dans le sens des rayons de l'iris, mais ne dépassent point le cercle ciliaire : les deux pupilles, régulières et d'un noir décidé, ne présentent pas d'anomalie, non plus que les autres parties des yeux de cet individu. Ni le père, ni la mère, ni aucun de leurs autres enfants ne présentent d'hélérophthalme.
Lenhossèk a souvent observé cette abnormité chez les chiens : elle passe aussi pour n'être pas rare chez les chevaux et les lapins; toutefois, il faut prendre garde s'il ne s'agit pas plutôt de vairons proprement dits, que d'hétérophthalmes. — D'après Wardrop, en effet, cette anomalie coïnciderait parfois avec une coloration différente des sourcils et des cils.
On comprend combien il est utile pour le médecin de connaître ce vice de naissance, qui pourrait lui faire soupçonner à tort une irilis. Mais la forme normale de la pupille, la teinte de l'iris suspect, sa coloration plus uniforme, guideront l'observateur attentif.
Un seul et même iris peut présenter deux couleurs différentes, seconde forme de Yhëtérophthalmos des anciens, qui, dans la grande majorité des cas, ne se montre que sur un œil. Les deux couleurs de l'iris sont alors généralement séparées l'une de l'autre par une ligne droite et verticale, ou plus rarement horizontale, disposition qui rappelle celle qu'on observe fréquemment dans les armoiries (1).
Sur environ 1,400 personnes de Neuchâtel et des environs dont M. Cornaz a examiné la couleur de l'iris, deux seulement étaient affectées de ce vice de naissance. Dans le cas observé par Fronmùller, la sclérotique de l'œil atteint d'hétérophthalmos présentait des taches d'un noir-bleuâtre.
bourg, an XI (1803)8», p. ltG. — Wardrop. An Essay on thc Morbid Anatomy of llie Human Eye, t. II, p. 27 ; Edinburgh, 1805. — Voit. Suevofurtensis ; Diss. inaug. med. chir. exhibons oculi liumaiii anat. et pathol., etc , 8°, p. 41, § 56 ; Norinbergae, 1810. — Otto. Handb. der palbolog. Anatomie, p. 197 ; Breslau. 1814. — F. V. M., article : «Vairons» du Dict. des sciences méd. en 60 vol., t. LVI, p. 483; Paris, 1821. — Lawrence. Traité pratique sur les maladies des yeux, trad. par C. Billard, p. 521 ; Paris, 1850. — Seiler. Op. cit., p. 52. — Phoebus, dans la Preuss. med. Zeitung, t. III, p. 126, n°27 ; 1854. — Carron du Villards. Op. cit.. t. Il, p. 199. — Braun, dans Henke's Zeitschrifl f. Staatsarzneikunde, t. XXXIX, p. 415. — Von Ammon. Op. cit., pi. 8. fi g-. 5 — Lenhossèk. Op. cit., p. 59, § 24. — Beger. Art. cité, p. 252. — Himly. Die Krankheiten n! Missbild. des Auges, u. s. w., t. I, p. 28 et t. II, p. 119; Berlin, 1845. — lUu. Op. cit., t. Il, p. 294 et 295. — Ruete. Lelirbuch der Opblbalmologie, p. 725; Braunscbweig, 1845-1846.
— Wilde. Op. cit., p. 85.— Desmarres. Traité Ihéorique et pratique des maladies des yeux, p. 17,18 et 585; Paris, 1847. — Tavignot. Traité clinique des maladies des yeux, p. 15; Paris, 1847. — Von Waltiier. System der Chirurgie, t. IV, p. 250 ; Freiburg im Breisgau, 1848.
— Cornaz. Des abn. cong., p. 105, et quelques obs., p 21 et 22 ; et des anomal, congénit. de la color. du voile irien, p. 10. — Sprengel. Versuch einer pragmalischen Gescbichte der Arzneikunde, t. II, p.' 556; Halle; et BreslauerSammlung u. s. w. ; Breslau, 1726, 1er trimestre, p. 564.
(1) Conring. De liabilucorpor. Gernianorum, p. 81. - Lawrence. Op. cit., p. 321. — Seiler. Op. cit., p. 52. — Von Ammon. Op. cit., pi. 8, fig. 1 et 2. — Lenhossèk. Op. cit.. p. 59, § 24. — Beger. Op. cit., p. 152. — Himly. Op. cit., t. II, p. 119. — Huschke. Splanclinologie, dans l'Encyclopédie anatomique, trad. par A.J.L. Jourdan, p. 646 et noie ; Paris, 1845. — Bau Op. cit., t. Il, p. 295. — Fronmùller. Dans le Journal fur Chirurgie u. Augenbeilkunde, nouvelle série, t. VI, 2" cab., p. 279-280, E (en partie), p. 284 et pi. 2 lig. 5. — Wilde. Op. cil , p. 83. — Cornaz. Des abn. cong., p. 105, et qq obs., p. 21 el 22.
514 ABN0RM1TÉS CONGÉiMALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
Il est très fréquent de voir les deux zones, anneaux ou cercles de l'iris présenter une teinte différente (1); ainsi des yeux gris ou bleus à bord pupillaire jaunâtre ou d'un brunclair sont si peu rares, qu'on ne saurait les considérer comme des anomalies: toutefois, il est bien difficile d'établir une règle au sujet des rapports mutuels de coloration de ces deux parties du voile irien. D'après Rigaud, la zone excentrique ou externe serait toujours la plus foncée, et le cercle pupillaire, plus clair, tirerait généralement sur le jaune; d'après Vallée, ce serait précisément la zone pupillaire qui serait la plus foncée, et, d'après Huschke, le petit cercle serait généralement le plus foncé dans les iris bleus ou gris, et ordinairement plus clair et presque orangé quand cette membrane est noire ou , pour s'exprimer plus correctement, brune. Sans avoir fait de recherches statistiques à ce sujet, nous croyons pouvoir dire que l'anneau pupillaire est très souvent brun, orangé ou jaune, et conséquemment, comme le dit très bien Huschke, plus clair que le reste de l'iris quand celui-ci est brun, plus foncé quand il est gris ou bleu. Nous ne savons si l'on rencontre unezone interne bleue ou grise sur des yeux bruns : au reste, la démarcation entre les deux cercles iriens est parfois presque insensible, et c'est pour cela qu'il est souvent difficile de dire si un iris est brun, bleu ou gris : l'anneau ciliaire étant le plus large, c'est ordinairement lui qui décide de la coloration générale de celte membrane. Nous rapprocherons de cette série de faits, le suivant qui en diffère pourtant jusqu'à un certain point : le professeur Rau observa deux personnes chez lesquelles les deux zones en question n'étaient pas concentriques; l'interne était beaucoup plus large dans sa partie supérieure que dans sa portion inférieure.
3. Mélanisme partiel de Viris. Au bord de la pupille, en dedans du petit cercle irien, se trouve une ligne noire, formée par une couche épaisse d'un pigment de même nature que celui de l'ùvée (2). Cette ligne, plus développée chez les enfants nouveau-nés que chez les adultes, ne se dislingue généralement pas du noir de la pupille, mais est bien visible dans les cas de cataracte. Une anomalie de celle bordure noire qui, à ma connaissance, n'a été décrite qu'une seule fois, mérite d'èlre citée ici dans tous ses détails; on peut y voir, si l'on veut, un mélanisme partiel de l'iris ; laissons parler Wilde (3) :
Obs. 502. — M. M., qui a de grands yeux proéminents et des iris extrêmement brillants et d'un gris verdàtre, nous consulta dernièrement pour une amaurose partielle. Quand on examinait ses yeux à environ deux pieds de distance, le bord de chaque pupille paraissait remarquablement frangé et irrégulier, au point de rappeler une synéchie postérieure, consécutive à une iritis, dans laquelle les adhérences de l'iris avec le cristallin auraient été distendues par l'effet de la belladone. Cependant, en regardant de plus près, il se trouva que cela était dû à un cercle irrégulier d'un pigment remarquablement noir qui occupait un cinquième de l'iris à sa partie interne, et paraissait faire une saillie au-dessus de la surface de cette membrane. II y avait quelque difficulté à distinguer, même à la distance de douze pouces, le bord pupillaire qui était parfaitement normal. Quoique très irrégulier, le bord extérieur de ce dépôt de pigment était tout à fait tranché. Ou la membrane pigmentifère faisait prolapsus à travers le bord de la pupille et formait une saillie à la surface antérieure de l'iris, ou la membrane parenchymateuse du voile irien présentait en ce point une interruption de continuité qui datait de la naissance, et permettait de voir l'uvée par devant. Chez celte personne, les cercles et les lignes rayonnantes de l'iris n'étaient pas bien marqués.
Nous avons dit du cas précédent qu'on pourrait le considérer comme un mélanisme
(1) Vallée. Quelques mois sur l'iris et sur la pupille artificielle. Thèse de Montpellier, 1858, n" 84-, p. 9-10. — Rigaud. Cours d'étude, anatomique, p. 255; Paris, 1859. — Bock. Hanilluich der Anatomie (et en allemand dans : Reil's archiv., t. V, p. 56). — Beger. Art. cité, p. 252. — IIimly. Op. cit., t. Il, p. 119. — Rau. Op. cit., t. II, p. 295.— Cornaz. Quelques observations, etc., p 22 et 25.
(2) Huschke. Op. cit., p. G45-6U.
(5) Wilde. Report on the Progress nf Ophllialmie Surgery for the Year 184(5, Dublin, 1847,8°, p. 7.) Extrait de Dublin Quarterly Journal of Jled. Science, Febr. 184-7) — et an Essay, p. 84-85.
partiel de l'iris; on trouve dans les auteurs quelques observations (1) appartenant évidemment au vice de naissance que nous venons de nommer, mais qui diffèrent beaucoup de celle que nous venons de transcrire. Ainsi, Seiler a vu deux fois une bande noire s'étendre horizontalement de la pupille au bord ciliaire du voile irien; Von Ammon nous a donné une figure, grossie, représentant un iris qui offrait une coloration anormale, qu'il regarde comme composée de décoloration et de mélanose partielles; cette membrane ne présentait d'ailleurs aucune trace de ses zones. Quant à la mélanose congénitale [mélanisme) de l'iris dans son ensemble, nous ne croyons cas qu'elle existe, à moins qu'on ne veuille considérer comme tels, les iris d'un noir intense que présentent quelques Européens, état qui est normal chez les nègres. — La mélanose congéniale des yeux a été observée au Piémont sur des chevaux blancs ou gris, par Brugnone et Carron du Villards. Celui-ci (2) a aussi observé chez l'homme des cas où l'œil est envahi dès In naissance par une matière noire qui commence à se manifester dans les parties externes, ou plus rarement dans l'intérieur du globe de l'œil : il paraîtrait que celte anomalie, en général peu développée, peut parfois dégénérer en une affection cancéreuse, et que l'extirpation ne l'empêche pas de revenir. — Disons encore que Von Ammon a vu assez souvent des taches foncées ou accumulations de pigment, parfois alternant avec des absences de cette substance sur des choroïdes d'ailleurs normales (3). Plus récemment le même auteur, a observé la mélanose oculaire chez un fœtus de 6 mois et chez une femme de 28 ans, qui l'avait également depuis la naissance : la conjonctive et la sclérotique étaient les sièges principaux du dépôt de pigment (4).
4. Taches Touillées de Viris ou iris tiquetés. On observe souvent sur l'iris des tacites ou des stries plus ou moins nombreuses, plus ou moins grandes, qui varient du brun le plus foncé au brun jaunâtre et au rouge-cannelle clair, et sont généralement connues sous le nom de taches de rouille, tandis que les iris qui en présentent sont dits tiquetés ou tachetés (et en anglais mottled) (5). Cette anomalie est fréquente chez les personnes à yeux clairs, et très rare, si toutefois elle y existe, sur les iris très foncés : elle serait, d'après quelques auteurs, plus commune sur les yeux bleus ou gris que sur les brunsclairs, tandis que, d'après d'autres observations, ce serait l'inverse; elle existe en tout cas plus souvent sur le grand cercle irien que sur le petit. Il est fort rare que ces taches de naissance soient également développées aux deux yeux ; parfois même il n'y en a qu'à l'un d'eux. Elles ne gênent aucunement les fonctions de l'organe de la vue.
Feu le professeur Walther (6) pense qu'on doit considérer la tache de rouille comme un vrai nœvus matemus, puisque l'un et l'autre sont dus à la même cause, à un développement trop considérable des vaisseaux capillaires. Cette anomalie consiste, dans d'autres cas à ce qu'il paraît, en une accumulation de pigment dans certains points de la portion parenchymateuse de l'iris; il serait fort à désirer qu'on s'occupât de l'étude microscopique d'un vice de naissance si fréquent. — Au reste, il existe d'après Lawrence(7), une altération postérieure à la naissance, qui offrirait la plus grande analogie avec ces iris
(1) Seiler. Op. cit., p. 52 et Von Ammon. Op. cit., pi. 8, fig. 8.
(2) Guide pratique, 1. 1, p. 486-487.
(") Klin. Darstell, t. I, pi. 19, fig. 1 ; t III. pi. 15, fig. 5 el 9.
(4) Illustr. med. Zeitung, 1852, 9* livr., p. 152.
(5) Lavater. Physiognom. fragment, p. 66. — Otto. Op. cit., p. 197. C. Hoiil, Meckel's Archiv fur- Anat. u. Physiol., 1828. — Osborne. Dans llie Dublin Journ. of Sied, and Chem. Science, t. 7 (1855), n° 19, p. 55, avec une fig. — Mandt. De telangiectaseos notione el cura, dis*, iuaug., 8°, p. 47: Marburgi, 1838.— Ricaud. Op. cit., p. 231 — Himly. Die Krankheilen, u. s.w. t. Il, p. 118-119.-— Huschke. Op. cit., p. 646 note.— Ru; Op cit., t. II, p 294. — Wilde. An Essay, etc., p. 85-84 — Desmarrf.s. Op. cit , p. 17, 581 el 585-584. - Von Walther. Op. cit., t. IV, p. 250. — Cornaz. Des abn. cong., p. 101-102. — Geoffrov-Saint-IIilaire. Tératologie, p. 531.
(6) Von Walther. Uber die angebornen Fctlliaut«eschwulste u. andere Bildu.ngsfeh.ler, p. 21 ; Landshut, 1841.
(7j Lawrence. Op. cil., p. 321-522.
516 ABNORMITÉS CGNGÉNIALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
tiquetés; il la décrit en ces termes : « L'iris présente souvent des taclies noirâtres à sa partie antérieure et, bien qu'elles ne soient pas le résultat d'une disposition originelle, il est cependant difficile de les rapporter à une cause morbide. Je n'ai jamais vu de ces taches sur déjeunes sujets ; ce n'est ordinairement qu'après la période moyenne de la vie qu'elles se présentent. 11 est important de ne pas oublier ce fait, important, pour le diagnostic différentiel.
Quelquefois une bigarrure des sourcils et des cils accompagne celte anomalie, et c'est, d'après Blumenbacb (l), chez les animaux tachetés qu'on rencontrerait des iris tiquetés: dans un cas, des taches de rouille accompagnaient la seconde forme de Phélérophlhalmos. On ne cite pas d'autres complications de ce vice de naissance, qui est probablement assez souvent héréditaire, fait qui serait sans doute mentionné plus fréquemment, si l'on accordait plus d'attention à ces taches congénitales.
Lavater cite une personne, sur l'iris de laquelle se voyait un as de pique; M. Cornaz. une tache unique d'une certaine étendue, qui, au premier aspect, ne ressemblait pas mal à un colobome de cette membrane, et dans un autre cas deux pupilles desquelles partaient des taches brunes qui allaient en s'élargissant et formaient en quelque sorte de vrais rayons. Les faits suivants présentent plus d'intérêt :
Obs. 503. — Un jeune médecin qui suivait la clinique du docteur Desmarres, avait toujours cru qu'il avait une double pupille; en lui recouvrant momentanément la pupille véritable au moyen d'une carte, le professeur parisien lui prouva qu'il s'agissait d'une tache congénitale parfaitement ronde, et non d'une prunelle supplémentaire.
Obs. 504. — Le professeur Osborne a vu un homme du comté de Waterford, chez lequel les iris, d'un brun-jaunâtre clair, présentaient une quantité de taches d'un rouge tirant sur le brun, parsemées irrégulièrement sur cette membrane, mais en majorité du côté de l'angle interne de chaque œil : les 15 frères et les 5 sœurs de cet individu avaient tous la même anomalie, qu'ils avaient reçue en héritage de leur mère, dont 3 sœurs et un frère en étaient aussi porteurs et chez lesquels elle provenait déjà de leur famille, maternelle.
Le fait suivant, dû au docteur C Hohl, mérite aussi d'être cité ici :
Obs. 505. — Un homme blond, qui avait au bord extérieur de l'iris droit une tache d'un brun-clair, provenant d'une lésion datant du premier âge, eut 5 enfants de sa femme, qu était robuste ainsi que son mari, mais brune : l'aîné, blond et du sexe masculin, présente sur l'iris une tache analogue à celle de son père; bien plus, les mouvements de la pupille y sont inertes, comme chez celui-ci ; les deux filles qui le suivent en rang d'âge, n'ont pas de taches sur leurs iris; l'une est brune, l'autre blonde; toutefois, chez celle dernière, un des iris est plus foncé que l'autre : le second fils, blond comme l'aîné, n'a à l'œil droit qu'une petite tache d'un brun-clair, sans anomalie de la motilité de l'iris; enfin le troisième fils, quoique blond, ne présente aucune anomalie du voile irien.
Plus d'une fois déjà on a cru voir des lettres tracées sur les iris de diverses personnes (2). Ainsi, d'après Borelli, un ancien chirurgien de Montpellier, nommé Formius, assurait avoir vu un jeune garçon sur les iris duquel se lisaient ces mots français : Love
(1) Blumesbacii. De oculis leucaethiopum et iridis molu, p. 12; Gotling, 1786, et Handb. der vergleichend. Anatomie 5e édit., p. 409, § 278 ; Goettingen, 1824. — Heusinger. Dans Meekel's Archiv, t. VII, p. 407.
(2) Borelli. Op. cil., cent. 2, obs. 65 (cas de Formius). — Tenon-. Mémoires et obs. sur l'anat., la palliol. et la chirurgie, t. I, pi. 2, fig. 18 et p. 466; Paris, 1806. — Froriep's Nolizcn, 1825, Dec, n" 204, p. 85. — Giraldès. Etudes analomiques ou recherches sur l'organisation de l'œil, considéré chez l'homme et dans quelques animaux, p. 50 ; Thèse de Paris, 1856. — Rognetta. Traité philosophique et clinique d'ophlhalmologie, p. 510; Paris, 1844. — Rau. Op. cit., t II, p. 294 et 295, § 178. — Wilde. An Essay, p. 85-86. — Cornaz. Des abn. cong., p. 101-102 el quelques obs., etc., p. 25.
Soit Diiïv; plus lard on prétendit lire sur un autre œil le nom de Charles XII, roi de Suède. Froriep doit aussi avoir vu un iris dont les fibrilles semblaient former des lettres.
Obs. 506. — Dans des temps plus rapprochés de nous, les journaux politiques ont beaucoup parlé d'une personne sur les iris de qui se lisaient les mots de « Napoléon, Empereur; » ce cas a été mentionné par Rognetla, Giraldès et Wilde (de Dublin). Il y a quelques années, dit ce dernier auteur, le seul des trois qui entre dans des détails circonstanciés à ce sujet, qu'on montra un enfant sur les iris duquel on prétendait qu'étaient écrits les mots: «Napoléon, Empereur. » Ce phénomène, qui attira beaucoup Pallenlion en son temps, paraît avoir été produit par une disposition insolite de ces trous, fibrilles et stries, — les analogues des piliers charnus et des cordes tendineuses du cœur, — qui distinguent la surface du diaphragme oculaire, et dans lesquels un effort d'imagination parvint à faire découvrir les lettres qui composent le nom de l'Empereur. — Je possède, ajoute en note l'oculiste de Dublin, une très-bonne lithographie de Josépliiue-Loais, l'enfant français né avec les mots de : « Napoléon, Empereur, » dans les yeux. A la moitié inférieure de l'iris droit, les signes ressemblent aux lettres capitales qui forment le mot Empereur, et celui de Napoléon occupe à peu près la même position sur l'iris gauche. » Tenon a fait figurer un cas analogue : « Sur l'iris d'un fond bleu, dit-il, sont des traits blancs, les uns droits comme certains chiffres, un autre de la forme de la lettre T majuscule, une autre encore de celle d'un V. » Au reste, un modèle de cet œil lui avait été fourni par son peintre d'émail, et l'on en trouve au musée Dupuylren la reproduction, confectionnée sans doute par le même artiste, et provenant des collections de l'ancienne Académie de Chirurgie de Paris.
Il est probable que, dans tous ces cas, comme cela paraît évident pour les trois derniers, il s'agissait, non de taches de pigment à formes particulières, mais d'un développement anormal d'autres éléments du parenchyme irien. Nous pensons qu'il faut en rapprocher une autre ligure de Tenon (I) qui représente un iris brun, orné de lignes blanches à formes hiéroglyphiques, au sujet desquelles l'auteur ne dit que ces mots : « Sur l'iris sont des formes blanches entrelacées de couleur brune. » — Quant au l'ail cité par Pline (2), que Pbilarchus aurait vu dans ses voyages des individus dont un œil offrait une double pupille et l'autre l'image d'un cheval, ou c'est quelque fable qu'il a transcrite avec trop de crédulité, ou il s'agissait d'une traduction du mot grec brrcoç, cheval, qui servait à désigner une affection nerveuse du voile irien, qui a conservé jusqu'à ce jour, du moins chez les oculistes allemands, le nom de Hippus. On voit donc qu'on ne doit pas rapprocher ce fait des vices de naissance que nous venons de mentionner.
5. Taches blanches de l'iris. — Il n'est pas rare de rencontrer des taches blanches sur le voile irien (3); souvent elles forment un ou plusieurs cercles concentriques, et seraient occasionnées, d'après Walther, par un manque local du pigment. M. Cornaz a eu l'occasion de voir, à l'hôpital Pourlalès, un jeune garçon dont les iris gris présentaient chacun un cercle formé d'environ 16 points blancs et situé vers la limite entre les deux cercles iriens. D'autres fois, comme le mentionne M. Desmarres, l'iris « présente vers sa grande circonférence plusieurs lignes semi-circulaires , d'un jaune-verdâtre , qui semblent gravées en creux dans le lomentum irien. » Enfin, au lien de points ou de lignes interrompues, on rencontre aussi sur celte membrane une seule ligne d'un blanc nacré, ainsi que l'a figuré le professeur Von Ammon, ou jaunâtre, fait que M. Cornaz a aussi vu, à l'hôpital Pourlalès, chez une jeune fille à yeux gris, chez laquelle celte ligne, un peu sinueuse, formait une délimitation entre la zone pupillaire et la zone ciliaire.
On sait que l'iris présente fréquemment des fibrilles blanchâtres, en rayons, analogues
(1) Tenon. Op. cit., pi. 2, fig. 5, cl Cornaz. Quelques observations, tic. p. 25.
(2) Pline. Liv. 7, cliap. 2 (fréquemment cilé par les ailleurs).
(5) Von Ammon. Op cit., pi. 5, fig. 3. — Beger. Art. cité, p. 252. — Desmaiires. Op cit., p. 17. — Walther. Svstem, etc., I IV, p. 250. — Cornaz. Des abn. eong., p. 105.
à celles qu'on y voit chez la plupart des albinos de nos régions, état qui se rencontre principalement sur des yeux gris ou bleus chez lesquels les deux cercles iriens ne sont que peu ou point distincts l'un de l'autre. Vou Ammon (1) a trouvé une fois celte forme compliquée de taches blanches et de petites élévations jaunâtres. — Le même auteur a représenté, ainsi que Gescheidl, un arrêt de développement consistant en points saillants bleus, de formes très diverses, qui rappellent le premier rudiment du cercle osseux de la sclérotique des oiseaux (2). — Enfin, dans d'autres cas, la surface antérieure de l'iris, au lieu d'être réticulée, reste complètement unie, ou ne présente que quelques petites élévations, de ligures variées, ainsi qu'on en remarque dans l'œil du fœlus, lors de la formation des zones iriennes, lesquelles, dans le cas dont nous parlons, ne sont souvent que rudimentaires (3).
Ainsi qu'on le voit, plusieurs de ces états, si ce n'est la plupart, sont de vrais arrêts de développement : aussi trouve-l-on non-seulement des passages d'une fome à une autre, mais souvent la réunion de deux d'entre elles sur un même iris. On comprend que. lorsque celle membrane en reste à un certain degré de son développement, le pigment puisse ne pas se former sur tel ou tel point. Toutefois, nous pensons que, dans les cas dont nous venons de parler, cette absence de pigment est souvent consécutive à une première abnormité el non un simple arrêt de développement, comme l'albinisme; comme nous l'avons d'ailleurs vu, les slries et fibrilles du voile irien sont le siège de plusieurs des formes mentionnées ci-dessus.
On rencontre parfois, dans la variété des colobomes de l'iris que M. Cornaz a proposé de nom mer pseudo-colobom es, une cicatrice blanche ou d'un jaune-clair qui rempli trécartement (hiatus) laissé par la substance normale du voile irien ; il est assez fréquent aussi de trouver au bord pupillaire de la fissure du colobome proprement dit des protubérances, qui forment une vraie bride dans la forme qu'on considère généralement comme une polycorie, elà laquelle M. Cornaz a donné le nom de colobome àbrides. Ces protubérances et ces brides sont aussi formées d'une matière d'un jaune vif ou blanche; tandis que ,dans d'autres cas, ce tissu anormal manque complètement. Il nous semble qu'on doit voir là une sorle de tissu plastique ou cicatriciel, analogue à celui des fausses membranes qu'on voit dans les alrésies de l'iris, qui serait ici un effort de la nature pour remplir la solution de continuité causée par le colobome. La forme de coresténoma observée par Szokalski présentait aussi une lâche jaune allongée, assez semblable à celle qu'on observe dans les pseudo-colobomes (4). — Il est fort probable que quelques-uns des faits réunis dans les paragraphes précédents sont aussi dus à un tissu cicatriciel et non à une anomalie des fibrilles iriennes ou à une absence locale de pigment, et c'est ce que l'étude microscopique des cas de cette nature pourra démontrer.
G. Yeux vairons. — Beger (5) a vu un petit chien chez lequel un iris présentait une tache blanche d'une assez grande étendue : au reste, cet animal avait sur son poil blanc diverses taches noires et grises, ce qui rappellerait assez la leucose partielle.
Dans un autre cas, qui est assez rare, le bord de l'iris des chevaux est entouré d'un cercle blanchâtre qui contraste avec la couleur du reste de ce voile (6); c'est sans doute la zone pupillaire tout entière qui présente cette anomalie, tandis que le grand cercle est normal.
(1) Vou Ammon Op. cit., pi. 8. fig. 12.
(2) Gesciieidt. Dans le Journal f. Chirurgie i'i. Aiigenlifilkun.de, de Graefe et Waltlier, l. XXII (1855) pi. 3, fis;. 10, et Von Ammon. Op. cit., pi. 8, lig. II.
(5) Von Ammon. Op. cit., pi. 8, fig. 7-9 : voyez au sujet de ces diverses formes : Ruete Op. cit., p. 723, et Cornaz.; des abn cong , p. 100-101.
(4-) Von Ammon. Op. cit., pi. 10, fig. 5 et 4 et Cornaz, Op. cit , p. 81-85 et 105-104 pour les colobomes de l'iris ; — et Szokalski. Dans Prager Vierltljulirschrift, t. XII, 1840, p. 18-25, avec lig. pour le coresténoma.
(5) Beger. Op. cit., p. 236.
(G) F.V.M., article cité, p. 485.
On nomme mi-vairons les chevaux et les chiens dont une moitié de l'iris est d'un blanc mal, l'autre présentant sa couleur normale; ce qui rappelle la seconde forme de Vhe'terophthalmos. Rudolphi a vu deux chevaux ayant chacun un iris mi-blanc et mi-noir, et un chien qui présentait la même particularité, ces deux couleurs étant chez lui disposées en deux moitiés latérales, etRau nous cite un chien tigré, dont chacun des iris était miblanc et mi-brun. On voit par ce petit nombre de faits que cette anomalie peut exister dans un œil ou dans les deux (1).
Les vétérinaires désignent sous les noms ùè vairons, veirons ou verrons (en allemand Glasaugen, c'est-à-dire, yeux de verre) les chevaux qui présentent un iris blanc et l'autre d'une couleur naturelle; il y a des auteurs qui font venir ces expressions de « varius » (divers, différent), d'autres du mot « verre, » à cause de la couleur particulière de l'iris anormal. Ce vice de naissance se trouve assez fréquemment aussi chez les chiens. Il ne gène point la vision, et, dans quelques cas, il paraît que le voile irien de chaque œil présente cette couleur blanche. Cette forme et la précédente se rencontreraient parfois dans l'espèce humaine, d'après M. Desmarres; mais, en tout cas, ce serait fort rare. Beger a vu un chien qui avait un iris blanc et l'autre brun, fait qu'a également observé M. Cornaz (2).
L"analomie pathologique de ces étals est bien peu connue. Le professeur Rau nous apprend que, dans les yeux vairons, la membrane uvée est normale; il pense qu'il peut y avoir dans de tels iris un dépôt anormal de pigment : en tout cas, il ne saurait être question d'une leucose de l'iris, puisque nous avons vu, par l'élude des albinos, quel est l'état de celte membrane affectée d'absence du pigment. Des recherches microscopiques jetteraient sans doule du jour sur la nature de ces anomalies, qui en tout cas présentent entre elles la plus grande analogie, puisqu'elles ne diffèrent que par plus ou moins d'étendue.
2° Mouvements de l'iris. On nomme iridodonèse , oscillations ou tremblement de l'iris, une maladie où cette membrane se meut d'avant en arrière, et vice-versà, dès que l'œil se met en mouvement; Becquet l'a observée compliquée d'oscillation du cristallin due sans doute à un étal de diffluence du corps vitré; Carron du Villards dit qu'elle existe toujours quand il y a dislocation ou absence du cristallin. Nous avons déjà dit précédemment que Von Ammon a observé un cas d'iridodonèse compliquant une cornée hémisphérique congéniale. Quelquefois les mouvements de l'iris obéissent à la volonté de l'homme, cas très rares, probablement toujours congéniaux, dont le fameux Fontane est l'exemple le plus connu (3), et que Gerson doit avoir aussi observé; Himly fils pense que, dans des cas de cette nature, des rameaux du nerf moteur des yeux se rendent directement à l'iris sans communiquer avec le ganglion ophlhalniique.
3° Attaches et situation de l'iris. Von Amnion a donné le nom d'iridodiastasis au fait suivant, qu'il croit unique dans la science (4) :
Obs. 507. — Un garçon, âgé de 10 ans et affeclé de phymosis, fut amené au professeur de Dresde qui, de prime abord, lut frappé de l'aspect qu'offrait son œil gauche. L'iris, brun et réticulé, avait une pupille centrale el ronde, et, de plus, présentait à sa partie inférieure et interne deux ouvertures marginales plus petites, séparées l'une de l'autre par une languette du lissu de l'iris, et dues à l'absence de l'insertion de ce dernier au cercle ciliaire. Les mouvements de la pupille normale étaient lents, et ceux des deux
(\) Otto. Op. cit., p. 197, noie 34. — IUnoi.riii. Dans le Berliner Encyklop. Woerterbucli, t. I, p. 19(1828). — Carrqh du Viu.ards. Op. cil., t. M, p 199. — Beger: Article cité, p. 232. - Kao. Op. cit., t. II, p. 295-296. — Cornu. Des abn. cong., p. 103.
(2) Kodolphi. Benierkuntien ausdein Gebieleder Naturg., Médecin il. Tliicrheilkunde, a. s. Mr., |rc partie, p. 83; Berlin, 1804. —Otto. Op. cit., p. 197 el notes 32 el 53.— F..V.M-, article cité, p. 185. — Begeii. Op cit., p. 232. — Rau Op. cit., t. Il, p. 296. — Desmarbes. Op. cit., p. 594. — Cornaz. Des afin, cong., p. 102-105.
(3) Bellingeri. Annali univers, di nicdic, 1854, Mai et Juin.
(4) Illu.slr. med. Zcilung, t. I, cah. G, 1852.
pupilles marginales complélemenl nuls. Cel élat existait depuis la naissance; l'enfant avait dû être amené par le forceps.
D'après Von Ammon, l'iridodiastasis (de ipiç et Suvsxaatiai, être séparé) serait un arrêt de développement. En effet, quand l'iris commence à se montrer sous la forme d'un anneau bleuâtre, on voit à la loupe qu'il adhère à la choroïde non dans toute son étendue, mais bien au moyen de petites fibrilles isolées. S'il eût été bien convaincu qu'il s'agissait d'un arrêt de développement, il aurait proposé pour cet état le nom de coloboma congénital du bord ciliaire.
4° Iridecîopïes ou dislocattons du voile irien. A. Schmidt (1) a observé un cas où l'œil droit présentait un iris passé derrière le cristallin; mais, comme le sujet était mort des suites d'une fracture du crâne, on ne put savoir si cette ectopie était réellement congéniale. Ce qui donne pourtant une grande vraisemblance à cette hypothèse, c'est que cette personne avait passé pour n'avoir pas de voile irien. Nous mentionnerons à ce propos une observation de F. Praël (°2), dont voici l'abrégé : L'œil gauche d'une jeune personne de la campagne présentait une fine membrane d'un brun clair, très transparente, sans ouverture centrale, qui passait derrière le cristallin. Cet observateur pense que c'était une membrane uvée privée de la portion antérieure de l'iris, et probablement accompagnée de la membrane pupillaire. — Dans les cas de cornée hémisphérique ou slaphylome transparent hémisphérique des auteurs, l'iris offre ordinairement la forme d'un entonnoir, ainsi que je l'ai déjà dit à propos de celte curieuse anomalie.
La synéchie antérieure ou adhérence de l'iris avec la paroi postérieure de la cornée a été observée quelquefois par Himly comme vice congénial. Peut-être est-ce un arrêt de développement, puisque l'œil de l'embryon n'offre d'abord nulle trace de la chambre antérieure; cependant il parait, d'après le même auteur, que cet état peut aussi être la suite d'une ophtlialmie fœtale. Si l'adhérence n'élait que partielle, on pourrait essayer de la détruire. — Quant à la synéchie postérieure ou adhérence de l'iris avec le cristallin, il ne parait pas qu'elle ait été observée à l'état congénial; cependant Ruete (3) rapporte qu'on l'a trouvée dans un cas où l'uvée seule se montrait à la place du voile irien : je penche à croire qu'il est ici question du cas de Praël, que j'ai cité comme iridectopie. Au reste, cette anomalie, si elle se présentait, pourrait être la suite d'une ophlhalmie antérieure à la naissance.
5° Solutions de continuité de l'iris. Le coloboma de l'iris (4) ou iridoschisma (nom
(1) llimly's ophthalm. Beobncht. Bremen, 1801 , n° I .
(2) Journ. fur Chir. u. Augenheilk., I. XIV, p 82 : et Ammon's Klin. Darst., t. III, pi. 12, fig. 5.
(3) Lehrb. des Ophlli. Braunschweig, 1845-1846, p. 724.
(4) VoNAMMONjAmmon'sZeitschrifl, t I. p. 55-64: Klin. Darst. III; el dans Illuslr. med.Zeitung, I, 6, 1852; Tu Bartholwus, Acla medica et philosoph. llal'nensia, a. 1671 et 1672, Hafn., 1675, p. 62. R. Beur, Hecker'slill. Amialen der Heilk., t. XIII, p. 575 ; Dressel, Journ. fur Chirurg. u. Aiigeiilieilkiniile, t. XXV; Fr. Dubois, Troisième compte rendu; Bordeaux, 1856, p. 2-5; Eschek, Dissert, inaui;. p. 3 el sniv., fig. 2-7, Erlangen, 1850; E. Fichte, Zeilschrift fui-ratio. .Med., noiiv. série, t. Il, l" liv., 1852, p. 140-192 et planches ; Fronmuller. Journal fur Chirurg. u. Augenheil., nouv. série, t II, p. 184 et pi. I, fig- 6; Ant. Gescheidï, de colubomale iridis, Lips.,1831, acced. tab. liib. dans Journ l'iir Ciiir. u. Augenh , et dans Ammon's Zeitschrill, l. IV, p. 456-440; A. Hannover, dans J. Miiller's Aï'chiv fur Anal. u. Physiol., 1845, 5e cahier ; cl das Auge, Leipzig, 1852 p. 94 et 1 13; Heyfelder, nova acla Leopoldina ; et dans med. Corresp. Bl. 1854, n" 5, el dans ses Sludien im Geb. des Heilwissen. I. Stuttgart, 1858, p. 276-293; Jaeger, Ammon's Zeilschrift, I. I, p. 17-20; F. Wharton Jones, art. Coloboma, dans Cyclop. of Pract. Surgery, Part. 8, et dans Manual of Ophihal. Med. andSurg. p. 319: P. M. Mess, Annales d'Oculistique, t. VII, p. 179, el pi. I, fi;:. 6-8: Middi.emore, Treatise on the Diseases ofthe Eye, vol. Il, p. 761; Andreae, Med. Zeitung Preussen's, 1836, n" 38: STiLLiNG,dans Ilannov. Annalen f. dieges. Heilk., 1, 107, III ; Ciielius, trad. franc, de son Ophlh., t. Il, p. 16-19 ; Rau, Op. cit., p. 261 et suiv. ; Schon, Op. cil , p. 70-75 ; Seiler, Op. cit., p. 55 et fig. 9 ; R. Wagner, Ilorn's arcliiv, Berlin, 1821, Jul. Aug , p. 259 ; Vu. Vo\ Wai.tiieii, Abh.ausd. Geb.d. prakt. med., p. 72, et dans Journ. f. Chir. u. Augenheil., t. Il, p. 598 el suiv.; Von Walther, System der Chirurgie,
IRIS, CORPS CILIA1RE ET CHOROÏDE. 521
par lequel Gesclieidt essaya de remplacer le premier, dû à Wallher), a été aussi appelé pupille en comète (Helling), échancrure de l'iris, fente de l'iris, division congénialede l'iris (Stceher), défaut de l'iris par perte de substance congéniale (Carron), défaut partiel de l'iris (Beger), fissura seu hiatus iridis. Ou désigne ainsi une fissure plus ou moins large qui, partant de la pupille, divise plus ou moins complètement une portion du voile irien. On en a distingué quatre formes, suivant que les bords vont en se rapprochant l'un de l'autre contre la pupille, (pupille en poire d'autres observateurs, colobome rayonnant), qu'ils sont parallèles, qu'ils offrent la tendance à converger vers le bord ciliaire, ou, enfin, qu'ils ont cette dernière tendance tout en formant, par leur contour, une sorte de demi-lune (pupille de chat d'auteurs allemands, colobome arrondi ou en demi-lune) : ces deux dernières variétés sont souvent réunies par les auteurs. Au surplus, le colobome de l'iris est dit incomplet ou imparfait quand il ne s'étend pas au delà du milieu de l'espace compris entre la pupille et le bord ciliaire de l'iris; complet ou parfait quand il s'étend tout au travers ou au moins au delà du milieu de cet espace; enfin, dans la plupart des cas, l'uvée prend part à la perte de substance (colobome pénétrant), tandis que parfois elle est intacte (colobome superficiel). Très souvent on sépare du colobome de l'iris les cas où un léger filament, ordinairement jaunâtre ou blanchâtre, sépare la pupille du colobome, ou vient traverser celle fissure un peu au-dessous de la prunelle. Il est bien vrai qifon a alors deux ouvertures qui laissent pénétrer la lumière dans l'œil, mais vouloir confondre pour cela de tels cas avec la vraie polycorie, nous paraît d'autant moins logique, qu'on observe souvent un petit prolongement jaune ou blanchâtre à chacun des bords du colobome à l'endroit où il communique avec l'iris; ce qui est, sans aucun doute, un rudiment ou peut-être même, parfois, une rupture de la division, dont nous venons de parler. Aussi désignerons-nous la forme en question sous le nom de colobome à bride.
Le docteur Tourtual (1) a publié le seul cas connu d'un colobome existant simultanément aux deux côtés de l'iris.
Quant à leur siège, les colobomes sont le plus souvent au milieu du bord inférieurdela pupille, d'où ils dévient quelquefois légèrement contre le bord interne, plus rarement contre le bord externe. Il est plus rare encore de voir un colobome interne, et le colobome externe ainsi quelesupérieur n'onlencore étéobservés qu'un petit nombre de fois. On a aussi vu un double colobome, par exemple, inférieur et externe-inférieur; nous avons cité plus haut le seul cas de colobome diagonal que nous ayons pu découvrir: il étail horizontal. Des quatre variétés que nous avons mentionnées, la plus fréquente est celle où l'espace le plus grand qui sépare les deux bords du colobome se trouve à son bord pupillaire; puis vient le colobome en demi-lune. Behr doule de la possibilité du colobome rayonnant, c'est-à-dire de celui où la plus courte séparation que présentent les deux bords du colobome est à leur départ de la pupille; mais on en a des cas authentiques: toutefois, celle forme est rare, ainsi que celle à bords parallèles. On prétend que presque toujours le côté du voile irien qui offre une division congéniale est plus étroit que le côté opposé; toutefois cette observation repose, très fréquemment du moins, sur une illusion d'oplique bien facile à comprendre. Les bords de la division congéniale de l'iris sont souvent légèrement recourbés vers l'intérieur de l'œil et présentent par là une surface convexe; ils sont souvent aussi plots que le reste du voile irien, parfois même frangés. Dans les colobomes pénétrants, la lissure est aussi noire que la prunelle (à moins de complication) et ne présente pas de procès ciliaires.
On n'a observé que peu de colobomes superficiels (2), ce qui est probablement dû à ce qu'on n'a pas assez fait attention à la possibilité de celte forme, qui est souvent assez
i. IV, 184-8, p. 186-195 ; G. Warnatz, Aimnon's Zeilsclirifl, l. V, p. 4G0-462 ; Wim>'e, Op. cit., p. 1)3-105.
(1) MûIIer's Arehiv, t. IV, 1846.
(2) Dai.rympu;, dans Wilde, Op. cil., p. 09-100. — Hei.ung, Prakt. Handb. d. Augenkrankli., I. I, p. 285, et pl.l,lig. 4. - Gksciiicidt. Dans Aidiiiou's Zeilsclirifl, t. IV, p. 459. — lUu. Diins Animons Monatschrifl, l. III, p. ;i'J cl 64, — et plusieurs ligures dans Yox Ammon, Op. cit., pi. 10.
522 ABN0RM1TÉS CONGÉNIALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
difficile à distinguer des cololiomes pénétrants, quoique l'espace entre les deux bords de la perte de substance soit plutôt brun que noir. Rau recommande, pour le diagnostic, d'employer, dans les cas douteux, une solution mydriatique qui, dans les cas de colobomes pénétrants, élargit aussi bien la division de l'iris que la pupille; ce qui, naturellement, ne peut avoir lieu quand la membrane uvée est intacte. Le même observateur a vu un cas où un colobome superficiel était compliqué de deux légères fentes de la surface antérieure de l'iris, à travers lesquelles on voyait percer la teinte particulière à la membrane uvée.
M. Cornaz propose de nommer pseudo-colobomcs les cas où l'iris offre une décoloration blanche ou jaune ayant la forme d'un colobome (i). Il est assez probable que, dans celte variété, l'iris, d'abord divisé, est peu à peu rempli par une cicatrice anormale et sans pigment noir : il serait intéressant de savoir si, dans cette forme, les procès ciliaires offrent aussi une réunion par cicatrice. Le colobome à bride semble un acheminement vers ce type, et paraîtrait indiquer que la soudure du colobome a pour point de départ le bord pupillaire.
Nous avons parlé de l'effet des mydriatiques sur les colobomes pénétrants ; par contre, ces fissures congéniales n'offrent pas la même réaction contre la lumière, et tantôt l'iris est lent à se mouvoir, tantôt il présente des changements brusques, pendant lesquels le bord pupillaire offre seul des oscillations. Quant aux colobomes superficiels, ils ne présentent nulle réaction à la lumière ni aux narcotiques qui produisent une mydriase momentanée, et ne se comportent pas autrement, pendant les changements de forme de la pupille, que le voile irien en général. La vision est, ordinairement du moins, normale, parfois affaiblie ou même augmentée; la myopie est assez fréquente. Souvent l'œil présente une assez grande sensibilité à une lumière intense; souvent, en suite d'une pholopbobie, les yeux sont habituellement tournés en bas et en dehors, et les muscles du front et des paupières se trouvent dans un état de contraction : la conjonctivite catarrbale, le clignotement des paupières et un roulement continuel des yeux, en sont souvent aussi la suite. Von Ammon cite un cas où la malade ne voyait que lorsqu'elle roulait les yeux en bas. On cite aussi un enfant affecté de colobome qui dormait les yeux ouverts.
Le colobome de l'iris affecte plus souvent les deux yeux qu'un seul; il parait être un peu plus fréquent chez les hommes que chez les femmes : il est souvent héréditaire, et s'est toujours alors transmis du père au fils, excepté dans le cas de Conradi, dans lequel le père le légua à sa fille et à la fille de celle-ci. Parfois aussi la cataracte congéniale, qui est une de ses complications les plus fréquentes, se perpétue avec le colobome d'une génération à l'autre; d'autres fois on voit deux ou plusieurs enfants d'une famille présenter celte affection de l'iris, sans qu'un de leurs parents ou de leurs ancêtres l'ait montrée. Quant à sa fréquence en général, elle est assez grande: c'est l'abnormité la moins rare de l'iris et peut-être de l'œil. Le docteur Riecke nous apprend que sur 34,000 Prussiens, de Tàge de 20 ans, qu'il dut examiner médicalement, quatre présentaient le colobome de l'iris. Il ne paraît pas plus fréquent sur les iris bleus que sur les bruns, le rapport de 38 à 21 indiqué par Fichte étant à peu près celui qu'on observe dans nos climats entre ces deux nuances de coloration de l'iris.
Au nombre des complications du colobome de l'iris, on a vu le colobome delà choroïde et du corps vitré, la cataracte lenticulaire ou capsulaire, congéniale ou acquise, le glaucome et la cataracte glaucomateuse, le micropbthalmos, le raccourcissement et le ptosis de la paupière, le manque plus ou moins complet du pigment noir, l'albinisme, la corectopie, l'aplatissement ou une forme ovale de la cornée, l'embryotoxon, le coloboma de la choroïde et de la rétine, celui de la paupière supérieure, le bec de lièvre, un certain degré d'hypospadias, l'hypertrophie congéniale de la langue, l'hydrocéphale, l'encéphalocèle, etc.
()) Von Ammoïv. Op cil., pi. X, fig. 3 ( ( 4.
IRIS, CORPS CILIA1RE ET CHOROÏDE. 523
L'observation suivante, communiquée à M. Cornazpar le docteur C. Martin, est intéressante par les complications qu'offrait lecolobome :
Obs. 508- — Le 31 mars 1849 se présenta à la polyclinique du professeur Langenbeck, à Berlin, un jeune garçon de Fûrstenwald, robuste et bien nourri, qui présentait les phénomènes suivants : la tête est grosse et les fontanelles sont encore ouvertes; au travers de l'antérieure, dont les bords sont durs et calleux, s'élève une tumeur conique, haute d'un demi-pouce, recouverte par le cuir chevelu distendu : l'encéphalocèle est congéniale. L'œil droit louche légèrement en dedans; la cornée et l'iris de cet œil ont une forme ovale: cette dernière membrane présente un colobome dirigé en bas et un peu en dedans, dont les bords sont parallèles (à en juger par un dessin que M. Marcel en a donné); les iris sont bleus. L'œil droit jouit de la vision ; cependant l'enfant a coutume de le couvrir de la main, et voit alors mieux avec le gauche que sans cette précaution. Le nez est bien conformé, mais au-dessous de cet organe il y a un bec de lièvre double; l'os intermaxillaire existe encore d'une manière évidente, s'avançant plus encore que le nez, et à un pouce au-dessous de celui-ci sont deux dents qui ont une direction irrégulière en avant et chacune de son côté respectif : les autres dents sont situées sur les os maxillaires supérieurs, qui présentent à leur bord alvéolaire une forme légèrement arquée. Il y a de plus une fissure congéniale du palais, un peu à gauche de la ligne médiane.
Au reste, cette abnormité n'est point particulière à l'espèce humaine; Heyfelder l'a vue sur un chien et Warnalz sur une poule.
Les recherches analomiques sur cette abnormité ne sont pas encore très nombreuses. La partie de la sclérotique qui correspond au coloboma est quelquefois moins voûtée que d'ordinaire; on peut en revanche observer à la partie postérieure de l'œil une protubérance scléroticale d'où part une dépression qui s'étend jusqu'à la cornée. Les bords du coloboma sont parfois légèrement frangés, le corps ciliaire ovale, les procès ciliaires absents dans le point qui correspond au coloboma de l'iris et ceux qui restent offrent une diminution de leur pigment. Le cristallin est aplati ouallongé dans la même direction; la rétine et la choroïde peuvent présenter dans le même sens une scissure qui se suit sur la sclérotique sous la forme d'une ligne bleuâtre: quelquefois il n'y a que cette ligne à la sclérotique sans colobome des deux autres membranes; d'autres fois la sclérotique ne présente aucune altération : on a vu le cristallin reposer sur l'uvée, etc. En tout cas, les résultats obtenus montrent que les altérations que présente l'œil dans l'alinormilé congéniale qui nous occupe, sont très différentes les unes des autres ; il serait des plus intéressant de savoir comment s'y comportent la membranepupillaire ou de Wachendorf et la membrane capsulopupillairc pendant la vie intrà-ulérine, et si, comme il est très possible, elles présentent aussi une fissure.
L'étiologie du colobome de l'iris a donné lieu à plusieurs hypothèses dont aucune n'est complètement satisfaisante; celle de Von Ammon,qui l'attribue à la persistance de l'hiatus que la choroïde présente au début de sa formation, et celle de Huchke qui pense que l'iris, en voie de formation, présente toujours une semblable fente, ne peuvent expliquer queles cas où le colobome est dirigé en bas : Walther, Behr, Arnold et Carron du Villards ont donné d'autres explications sur lesquelles il ne nous parait pas utile d'insister ici, vu l'incerliludedeleurs hypothèses.
6° Iriberémie ou absence de l'iris. C'est une des affections congénitales de l'iris les p'us intéressantes. Jùngken et Sichel la regardent comme une mydriase congéniale. Elle présente trois formes distinctes : la platycorie congénitale, Viridérémie partielle et Viridérémie totale ou aniridie.
i. La platycorie renfermâtes cas où la pupille est beaucoup trop grande, par le défaut des cercles internes de l'iris; et c'est ici que Ton doit sans doute classer ce qu'Escher nomme mydriase, et voudrait séparer de l'iridérémie proprement dite : un simple rudiment en forme d'anneau représente ici le voile irien. On ne connaît guère que le cas d'un jeune enfant de six ans, chez lequel l'iris ne formait qu'une étroite bande, sans que l'œil eût perdu
524 ABNORMITÉS CONGÉNIALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
en rien la faculté de s*accommoder aux distances (1). Plusieurs des exemples analogues, décrits sous le nom de mydriase, étaient vraisemblablement des i rider émies complètes compliquées de géronloxon. L'origine de cette anomalie est sans doute un arrêt de développement de l'iris, et il ne serait point étonnant que le cercle qui la représente n'eût pas partout la même largeur et formât ainsi une sorte de demi-lune dont les deux extrémités seraient pourtant réunies.
2. L'iridérémie partielle, est beaucoup plus rare que l'aniridie. Le rudiment dévoile irien y présente une forme très variable : l'iris peut être normal dans sa partie supérieure, tandis que son tiers ou sa moitié inférieure fait défaut; l'iris peut être représenté par un ou deux faibles segments, être frangé tout autour de la pupille, etc. La plupart des données pathologiques et physiologiques que nous indiquerons à propos de l'aniridie complète se rapportent à la forme qui nous occupe. La plus ou moins grande sensibilité de l'œil se règle d'après l'étendue plus ou moins considérable de la partie défaillante ; néanmoins, Eisenach a vu un cas de cette nature qui présentait une vraie amblyopie. Les complications observées sont des cataractes congéniales ou consécutives, la blépharoptose, le manque des procès ciliaires (qui probablement n'était que partiel), le manque de pupille (2) normale, la corectopie (Eisenach), l'iridérémie totale de l'autre œil, qui n'a jamais présenté de colobome de l'iris. 11 ne paraît pas qu'on ait observé jusqu'ici l'iridérémie partielle comme affection héréditaire; par contre, Gutbier à vu le fils d'un homme sans iris présenter cette forme, tandis que le père Schallert, qui avait l'affection qui nous occupe, eut trois filles qui ne présentaient nulle trace d'iris. L'iridérémie partielle est plus souvent unilatérale que bilatérale, tandis que c'est le contraire dans l'aniridie. — Ici aussi on a vu l'uvée restée entière (iridérémie partielle incomplète), état dont Schon donne la description (3).
3. L'aniridie (4) ou iridérémie totale est le manque complet de l'iris. Elle existe ordinairement aux deux yeux et est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Elle est souvent héréditaire, passe facilement du père aux enfants, surtout aux fils; toutefois Von Ammon a observé un cas où elle avait passé d'une mère à sa fille. Henzschel cite un père qui avait une iridérémie partielle et ses trois filles affectées d'auiridie, tandis que Selmar Gutbier a vu le fils d'un homme sans iris ne présenter qu'une iridérémie partielle. Le fond de l'œil est rarement d'un noir foncé, plus souvent il est d'un noir grisâtre, glauque, brunâtre, rougeâtre, et ordinairement terne. Il n'est pas rare qu'il jette, dans certaines directions, un reflet d'un rouge de rubis, ce qui n'a jamais lieu dans l'obscurité et paraît être une simple réflexion de la lumière : ce phénomène est, au reste, plus facile à observer quand l'œil est à moitié fermé. Presque tous les observateurs s'accordent à dire qu'ils n'ont point vu de procès ciliaires ; cependant Cazentre et Stillesen assurent les avoir distingués. Quant à la portée de la vue, rarement elle est normale, plus rarement encore
(1) Stoeber. Institut, 1857, n° 594,4-22.
(2) Demours. Op. cit., pi. LI, fig. 5.
(5) Ammon's Monatschrifl, t. I, p. 501.
(4) Von Amjion. Op. cit., vol. XIX, 1859, p. 54- ; Berlin med. Encyklop., pi. 12, f. 1,11 et 15; Baratta, Observ. pral. sulle princ. nialaltie degli occlii, Milano, 1818. t. Il, obs. 95; K. Beur, dans Hecker's littéral* Annalen, t. XIII, Avril, 1829, p. 57; Bulletin de la Société Analomique, 1855, p. 1(10, et 1842, p. 557 ; II. Von Esciier, ûber den Mange! der Iris, u. s. w. Erlangcn, 1850 ; Eisenach, 0. J. sist. obs. Irideremiae parlialis, etc., 1856; A. Fcaciion, de l'abs. congén. et compl. de l'iris, thèse de Strasbourg, 1840 ; A. Gesciieidt, .lourn. f. Cliirur. u. Auj-enlieilk., t. XXII, p. 267 et suiv., p. 598 et suiv. et pi. III, fit;. 4-; Selmar Gutbier, D.J. de irideremia, Golliœ, 185i, cum labulis ; Herm IIeise. die Iridérémie od. der Angcborenc SI ange] der Iris, Wûrzburg, 1844; M. Jaeger, Ammon's Zeitsclnift, t. V, p. 10-16; Lusardi, mém. sur la cal. cong., 5e éd.. Paris, 1827, p 25 ; Rau. Op. cit., p. 250 et suiv. ; Sciiôn, Op. cit., p. 70 et 250 ; Seiler, Op. cit.. p 58 ; Stillesen, Norsk. Magazin for Laegvidenkaben, t III. p 55 ; Textor lils, dans Journ. f. Chir. u. Augenlieilk., nouv. série, t. VII, cah. 1, p. 204, 1841 ; Tilajvus, Verhandelingen von het Gcnoolscliap ter Bevordering der Gcnces en lleelkunde lo Amsterdam, 1844-, t. I, 2. D'après Texlor fils, on connaissait, en 184-4, â't cas d'auiridie ou iridérémie totale, auxquels il faut ajouter les deux de Focachon.
on y a observé la presbytie, tandis que la myopie accompagne ordinairement celte anomalie. Les individus qui en sont atteints n'ont souvent qu'une vue faible; elle est ordinairement meilleure au crépuscule qu'en plein midi, et beaucoup plus développée la nuit, que celle des autres hommes : il y a parfois, à la naissance, une photophobie qui se perd souvent par la suite. Les yeux sont, dans la plupart des cas, continuellement en mouvement, regardent généralement en bas, et ne se tournent que rarement vers le ciel, tandis qu'ils ont souvent une tendance à se tourner en bas, en dedans ou en dehors : de là ordinairement un strabisme, qui est le plus souvent convergent. La paupière supérieure présente, dans la plupari des cas, un léger degré de prolapsus et des cils épais, anomalies qui viennent protéger l'œil contre une lumière trop intense. Une autre complication qui est également un bienfait de la nature et qui se présente fréquemment, est une cataracte centrale, parfois congéniale, mais plus souvent formée plus ou moins longtemps après la naissance : peut-être que la cataracte congéniale est due alors à un défaut des vaisseaux antérieurs du cristallin. La forme acquise parait être la suite de l'irritation que causent les agents extérieurs, et surtout une lumière trop vive, sur un œil de cette nature; quoi qu'il en soit, elle modère l'intensité de la lumière et est par là en quelque sorte un remplaçant de l'iris. Les autres complications observées sont les suivantes : cornée petite et trop voûtée, allongée, trop petite, présentant de petites taches leucomateuses (Otto), conique (Henzschel); souvent un embryotoxon ou une mince couronne vasculaire; sclérotique trop blanche, ou même d'un bleu foncé; synophris : le défaut de la rétine et de la choroïde (Klinkosch) et celui du cristallin, du corps vitré et du corps ciliaire (Otto) concernaient des yeux de monstres. Le manque congénial d'un œil et le microphthalmos n'excluent point l'iridérémiequi, chose bien remarquable, ne paraît jamais avoir été vue sur un œil dont le congénère présentait un colobome de l'iris, tandis qu'on a des cas où l'un des yeux était affecté d'aniridie et l'autre d'iridérémie partielle. Les yeux sans iris sont sujets à souffrir d'ophthalmies habituelles.
Une variété de Piridérémie totale, qu'on peut facilement confondre avec la forme ordinaire, est Paniridie incomplète -ou iris uvealis (Praël), c'est-à-dire les cas où la membrane antérieure du voile irien, ou iris proprement dit, manque dans sa totalité, mais où l'on voit, par un examen allenlif, que la membrane uvée, ou surface postérieure de l'iris, existe encore.
Obs. 509. — F. Braël a observé un fait de cette nature chez une jeune paysanne : l'œil gauche qui, au premier abord, paraissait complètement privé d'iris, offrait une fine membrane d'un brun clair, très transparente, qui n'empêchait point l'œil de présenter un reflet rouge quand il était éclairé d'en haut. Cette uvée n'avait pas de pupille, mais était fermée (probablement par une membrane pupillaire persistante), et passait, ainsi que celle-ci, derrière un cristallin cataracte; l'œil droit offrait une iridérémie totale complète et une cataracte.
L'étiologie de Piridérémie n'est pas la même dans tous les cas. Deer voit dans cette anomalie la suite d'une résorption du voile irien, qui aurait eu lieu lors de la disparition delà membrane pupillaire, hypothèse qui ne me paraît admissible que pour les cas d'iridérémie partielle, où le bord pupillaire est frangé ; Seiler pense que si l'iris ne se forme pas, c'est à cause d'une oblitération des vaisseaux qui lui sont destinés, ce qui paraît d'autant plus probable que ces vaisseaux et les procès ciliaires manquent généralement alors. Au reste, comme l'iris se forme très tard , on comprend qu'il n'atteigne pas son parfait développement {platycorie), ou même ne se forme pas du tout (aniridie). La plupart des formes de Piridérémie partielle sont dues à une production maladive de l'iris, tenant probablement à une oblitération ou à un manque d'une partie des vaisseaux sanguins chargés de la formation de ce voile. Les formes incomplètes sont encore moins compréhensibles, puisque l'iris, ayant pu se former, on ne voit pas pourquoi la portion antérieure de l'iris resterait en arrière dans son développement, à moins que cela ne tienne à une duplicité des vais-
526 ABNORMITÉS CONGÉMALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
seaux formateurs du voile irien, dont la rangée antérieure serait dans un état anormal ou manquerait. Nous avons dit quelques mois, dans le paragraphe sur l'aniridie, des causes probables de la formation d'une cataracte comme complication de l'iridérémie. Comme on n'a pas encore eu l'occasion de faire l'autopsie d'un cas de cette dernière affection, on comprend que l'on soit encore à se demander si ce n'est pas une simple mydriase.
Nous n'avons contre l'aniridie qu'un traitement palliatif déjà indiqué par la nature, qui protège souvent l'œil privé de son iris, contre une lumière trop intense, par une cataracte centrale, une blépbaroptose, ou des cils épais : des lunettes à verres arrondis, bleus et ordinairement convexes (puisque les individus sont généralement myopes), montées de (elle manière que la lumière ne puisse guère pénétrer dans l'œil que par les verres : le repos habituel des yeux et le soin d'éviter l'action d'une lumière trop vive, sont les premiers soins à recommander. Quant à la cataracte, dans bien des cas elle ne gène que peu ou point, et alors il faut bien se garder d'y toucher, à moins qu'elle ne soit assez développée pour troubler considérablement la vue.
Citons ici quelques cas d'iridérémie :
Obs. 510. — Chrétien, de Tliuringe, fils de parents à iris normaux, qui avaient eu sept autres enfants à yeux très réguliers, était privé des deux iris; des huit enfants qu'il eut, trois tils avaient une iridérémie totale. Deux d'entre ces derniers eurent des enfants : des quatre fils de l'aîné, un seul eut une iridérémie partielle. Les trois autres offraient la même aniridie que leur père et leur aïeul; par contre, la descendance du second fils de Chrétien eut des yeux réguliers. Des quatre fils du fils aîné de ce Thuringien, l'aîné eut un lils dont les iris étaient normaux; le second, affecté d'iridérémie partielle, eut une fille sans trace d'iris et un fils où ce voile existait, comme chez le fils du quatrième; quant au troisième , il épousa une épileptique et en eut un fils dont les yeux non-seulement n'avaient, pas plus que ceux du père, de traces de l'iris, mais encore étaient continuellement en mouvement; ce dont il hérita sans doute de sa mère, fort peu saine, qui donna aussi le jour à un monstre, sur la nature des yeux duquel Culbier ne put rien apprendre.
Obs. 511 (1). — Victor Lantôme, âgé d'environ 50 ans, en 1849, naquit à Dourdeau, de parents dont les yeux étaient bien conformés. L'aspect de cet individu offre quelque chose de frappant, que le docteur Focachon a comparé à l'aspect d'un myope olant ses lunettes; ses paupières sont affectées d'un clignotement continuel, il marche toujours la tète baissée. Un examen plus attentif montre une aniridie ou absence complète de l'iris dans les deux yeux. La pupille offre une lueur rougeàtre, toutes les fois qu'une lumière un peu vive vient frapper obliquement le fond de l'œil. La sclérotique est d'un bleu plus foncé qu'à l'état normal, à l'œil droit surtout : l'œil gauche présente une caLaracte qui ne laisse passer les rayons lumineux que par la partie inférieure de la pupille; cet œil n'aperçoit que très confusément les objets, surtout quand ils sont éloignés: quand Lantôme est suffisamment rapproché d'eux, il est obligé de baisser la tête et de regarder en dehors pour les apercevoir. Cette cataracte existant depuis plusieurs années est remplacée à l'œil droit par de petits corps tremblotants , qui ressemblent assez bien à des gouttelettes de mercure, dont ils ont l'éclat; ils sont continuellement en mouvement. Ces gouttelettes sont placées à l'extrémité supérieure de l'ouverture irido-pupillaire et obturent à peu près la moitié du champ de la vision ; le fond de l'œil est parfaitement noir dans la partie inférieure. Les lunettes bi-concaves diminuent la vision de Lantôme: les verres concavo-convexes ne lui occasionnent aucune différence favorable ou défavorable; mais sa vue augmente d'étendue, en même temps que les couleurs deviennent plus vives pour lui, quand on lui met des lunettes de presbyte (bi-convexes). Aussi porle-t-il actuellement des verres de cette catégorie, d'une ouverture assez petite, ce qui diminue beaucoup sa photophobie et lui permet de voir à une dislance de 25 pieds environ des objets qu'il ne
(1) Focachon (Alex.). De l'absence congéninle et complète de l'iris. Thèse de Strasbourg, 1850. M. Pktrequin a aussi examiné plusieurs fois cet individu et son fils. (Traité d'anal médicoehirur. et topographique , Paris et Lyon, 1844, in-8°, p. 113.)
voit pas sans cela à celle de 3 pieds. Il a eu 9 enfants, et l'un d'eux, qui est mort noyé, présentait la même anomalie que son père. Né à Lyon en 1835, Jean Lantôme avait, en effet, une aniridie bi— latérale, une pupille d'un noir mat, qui offrait un reflet d'un rouge de sang plus évident que chez son père; au bout d'un quart d'heure d'application, il distinguait d'un troisième étage les passants : la lumière le fatiguait. Il avait les globes oculaires un peu trop petits, ce qui semble exister aussi à un léger degré chez son père ; cependant, quoique l'iridérémie soit assez fréquente dans le microphthalmos de naissance, il ne faut pas oublier à quel point on est induit en erreur dans de telles appréciations par la grandeur démesurée de la pupille. Il est extrêmement fâcheux pour la science que l'autopsie cadavérique de ce jeune garçon n'ait pas eu lieu: elle eût fourni une donnée qui manque encore complètement dans l'histoire de l'iridérémie.
11 ne paraît pas qu'on ait jamais observé l'iridérémie chez des animaux, sans autre complication grave. C. Ed. Miram (4) décrit un poulain chez lequel l'œil droit n'avait pas d'iris, tandis que dans l'œil gauche, non-seulement ce voile manquait, mais encore la choroïde formait un sac complètement fermé qui en occupait ainsi la place. On peut encore citer les observations publiées par France (2), Tilanus (3), V. Stoeber (4) et Boeck (5).
B. Pupille.
1° Microcorie (6). — La pupille peut être trop petite, quoique d'ailleurs parfaitement régulière : dans ces cas, la vue serait, d'après Walther, très forte mais courte.
2° Myosis. — On a parlé de myosis congénial (rétrécissement de la pupille), mais la plupart des cas appartenaient à quelque autre forme, à une microcorie, par exemple, peut être au coresténoma, à une persistance partielle de la membrane pupillaire ou à quelque autre vice organique voisin. Cependant Schôn (7) en parle et Kadius (8) cite un cordonnier qu'il connaissait depuis des années, et chez lequel la prunelle était, à l'ordinaire, à peine aussi large qu'une tête d'épingle; néanmoins cet homme travaillait sans lunettes et voyait très distinctement à dislance.
3° Mydiiase. ■ — Elle n'a peut-être jamais été observée à l'état congénital, ou au moins les exemples en sont-ils fort rares. C'est ainsi que Schôn la mentionne, que Jager (9) la cite comme un phénomène rare, et que d'Escher, dans sa thèse inaugurale, parle d'une mydriasecongéniale distincte de l'iridérémie, et caractérisée par la présence d'un mince cercle irien ; Himly, par contre, ne l'a jamais vue, et Michel Jager nie qu'elle soit jamais congéniale. Quant au caractère que lui attribue d'Escher, il n'est point suffisant, et l'on ne voit pas pourquoi l'iris ne pourrait pas être représenté par un cercle étroit, et la pupille se trouver par là beaucoup trop grande, sans qu'on doive appeler cette disposition une mydriase. Les premiers cas d'aniridie totale furent pris pour cette maladie, et Jiïngken a nommé l'iridérémie mydriase congéniale. Ph.de Walther (10) pense que tous les cas de soi-disant myosis congénial appartenaient à la microcorie et ceux de mydriase congén aie à l'iridérémie.
4° Corcctopie (11). — C'est le nom que Von Ammon a donné à l'excentric té de la
(I) Dans Ammon's Monatschrift, t. III, p. 116-154, et pi. II.
(2 Gny's Hospital Reports, 1842, el Annales d'Oculisliquc, l. III, stippl., p. 19.
(5) Annales iVOcul., t. XII, p. 45.
(4) Id. l. XV, p. 230.
(5) Id. t. XXXII, p. 286, et t. XXXIII, p. 95.
(6) V<m Ammon. Klin. Darstell., pi. IX, lig. 1. — Wai.thkr. System der Chirurgie, t. IV, p. 251. — Wildk. Op cit., p. 87-88; dans l'observation de Wilde, il y avait, en outre, coreelopie.
(7) llandb. der Palh., p. 77.
1,8) Iland. derges. Chir. nnd Angenlieil., t. IV, 1859, p. 627 et suiv. (9) Berlincr Encyklop. Wôrlerbueh der med, Wissenscli., t. IV ; Berlin, 1850. (16) Op. cit., p. 250-251.
(H) Von Ammon. Klin. Darst., t. III, pi. VII, fig. 2; pi. IX, fig. 14-21 et pi. X.fig. 20. — Bf.er, das Ange Wien, 1815, p. 62-65. — Iîisehach. Op. cil. — A. Geschewt. Jonrn. f. Chir. nnd
528 ÀBNORMITÉS CONGÉMALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
pupille (panastrophe). Il ne faut cependant pas oublier que la prunelle n'est pas, dans l'état normal, tout à fait au centre du voile irien, mais un peu en dedans de ce point, de sorte qu'un cas de pupille parfaitement centrale rentrerait déjà dans celle forme. Plusieurs auteurs l'ont appelée pupille excentrique, pupille abnorme marginale congénitale (Schwartz), pupille abnorme excentrique (Himly). La pupille peut occuper les points les plus divers de l'oeil, être normale à un œil et excentrique à l'autre, ou excentrique à tous deux. Gescheidl y distingue trois degrés qui liassent insensiblement de l'un à l'autre; le premier présente un iris dont le bord inférieur est plus étroit que le supérieur, et dont la pupille est éloignée de 1/6 à 1/4 de ligne du centre du voile irien; dans le second, la prunelle est tellement excentrique qu'un des bords de l'iris est à peine aussi grand que la cinquième partie de celui qui lui est opposé : Gescheidt ne cite qu'un seul cas de cette seconde forme, qu'il avait observé chez un certain Liebmann ; enfin, la troisième variété offre un passage au colobome arrondi: l'iris y a la forme d'un fer à cheval, de sorte qu'à son bord inférieur il ne présente plus qu'une mince bande, forme dont Gescheidt ne cite non plus qu'un exemple. Plusieurs anciennes observations de pupille excentrique doivent rentrer dans les colobomes et dans l'iridérémie partielle. Quant à la place qu'occupe la pupille, c'est le plus souvent, d'après Von Ammon, le segment supérieur, plus rarement le segment inférieur ou le côté interne de la pupille. Dans quelques cas, la corectopie s'est montrée libre de toute complication, quoique le cas contraire soit plus fréquent peut-être : on l'a vue accompagnée de microphthalmos, d'albinisme, d'aplatissement du segment antérieur de l'œil, de clignotement, de cataracte congéniale, de dyscorie, de colobome de l'iris, d'albinisme, etc. Le cas de colobome diamétral observé par ïourlual offrait un léger degré de corectopie.
Obs. 512. — Joséphine Chassot, de Bussy, âgée de 25 ans, est l'aînée de deux sœurs, dont l'une est blonde et l'autre brune: elle a eu, à l'âge de 2à3 ans, une ophlhalmie qui a laissé une opacité de la partie inférieure de la cornée gauche (ce qui rend imparfaite la vision de cet œil), mais dont l'autre œil n'a pas gardé de traces : les pupilles paraissent rouges et sont situées en haut et en dedans de la place qu'elles devraient occuper; les iris sont d'un lilas particulier, que j'ai observé chez plusieurs autres albinos, et ont le bord pupillaire blanchâtre. Cette jeune personne est myope et offre des balancements continuels des globes oculaires, qui donnent quelque chose de désagréable à son expression: sa peau est très blanche, mais ses joues sont roses. Elle assure voir aussi bien à la clarté de la lune qu'à celle du jour.
La corectopie est assez rare et ordinairement simple; cependant Schwartz l'a observée chez deux sœurs et leur frère. Quand elle n'offre pas de complication, la corectopie n'a pas de suites fâcheuses, si ce n'est une déviation de l'axe visuel, qui occasionne parfois un degré léger de strabisme: dans plus d'un cas, la pupille n'offrait qu'une faible réaction contre la lumière. Von Ammon nous a communiqué des observations anatomiques sur une vraie corectopie: il trouva la cornée oblongue et sans anneau fœtal, la sclérotique amincie, le corps vitré et le cristallin normaux; toutefois, la paroi antérieure de la capsule de ce dernier très rapprochée de l'uvée et présentant quelques places obscurcies; la rétine était fortement rendoublée au dedans de l'œil et sans foramen central; la tache jaune était allongée; l'uvée très foncée et le voile irien brun; la pupille très petite, dirigée en dedans et en bas, à bords unis ; enlin, la région des procès ciliaires était plutôt oblongue que circulaire. Ici, du moins, on ne s'est pas perdu en hypothèses au sujet des causes de celte anomalie, qui sont totalement inconnues. Ilvasans dire que la corectopie ne requiert nul traitement médical.
Augenlieilk., t. XXII, p. 450-452, et pi. III, fig. 8. — C. Noecgerath. Ann. d'Octilist , 1. XV, p. 27-52. — Rau. Op. cit., p. 277. — B. Ritter. Journ. f. Cliir. u. Augenh., nouv. série, 1. II, p. 402 et suiv., et pi. III, fig. i. — Romberc. Ammon's Zeilseliril't, t. IV, p. 206. — Schoen. Ibid., t. IV, p. 75-77, et pi. I, fig. 9. — Schwarz. Schmidl's Julii'biiclier, l. XXXVII, livr.~5, p. 527. — Wilde. Op. cit., p. 88-90.
IRIS, CORPS C1LIAIRE ET CHOROÏDE. 529
Kœnig (1) a étudié, au point de vue médico-légal, et sous ce titre : le coloboma de Viris occasioune-t-il la myopie? la question de savoir si la myopie est la conséquence de la coreclopie. Cetauteur résout la question par la négative.
5" Dyscorie (Mon Ammon) ou pupille difforme, corémélamorphose, pupille abnorme irrégulière (Himly). Cette almormité est moins rare qu'on ne se l'imagine ordinairement du moins si l'on veut tenir compte des cas où elle n'est que peu prononcée. Le colobome arrondi nous offre un passage à celle forme; on a observé des pupilles ovales à grand diamètre transversal comme chez les chats, ce dont se rapproche le colobome diamétral observé par Tourtual; chez d'autres, le grand diamètre est perpendiculaire, ainsi que nous le voyons chez les ruminants: d'autres fois encore la pupille est anguleuse, offre des bords dentelés, est trop grande, trop petite, cordiforme, oblique, etc. La dyscorie a été vue compliquée de colobome de l'iris, de corectopie, de microphlhalmos, de cataracte congéniale, d'albinisme, d'abnormités dans la coloration du voile irien, d'épicanthus, de manque de parallélisme des yeux, etc. Béer rappelle avec raison que, par suite d'une inflammation de l'iris chez le fœtus, la pupille peut être anguleuse dès la naissance, ce qu'on a peut-être déjà pris pour une dyscorie congéniale. La mobilité de la pupille est en général normale aussi bien que la vue qui, cependant, présente parfois une grande faiblesse quand la pupille est trop grande, ce qui se rapproche beaucoup de la platycorie, où pourtant cette anomalie esl beaucoup plus développée et où les cercles internes de l'iris passent pour manquer, ce qui serait réellement caractéristique. Au reste, on pourrail, dans des cas de grande pupille, employer les mêmes moyens que nous avons mentionnés au sujet de l'iridérémie. Seller cite deux frères, déjà observés par Pœnitz, chez lesquels les yeux, trop petits, présentaient un obscurcissement cpngénial de la cornée et une pupille irrégulière et trop petite.
Voici un résumé des résultais anatomo -pathologiques observés par Von Ammon (2) dans trois cas de dyscorie : l'œil saillant hors de l'orbite n'avait pas l'expression qu'il offre généralement dans l'espèce humaine; le cercle pupillaire manquait dans les trois cas; le corps ciliaire, ou du moins les procès ciliaires présentaient quelque anomalie, de sorte que l'on peut conclure que cet organe influe sur la formation de la dyscorie : les rapporls entre les fibres longitudinales et les fibres circulaires sont normaux, d"où sans doute la régularité des mouvements de Pi ris que l'on observe dans ce vice de naissance.
6n Polycorie. Sous les noms de polycorie (3) (diplocorie et triplpcorie) pluralité de pupilles, polloplasis pupillœ, on a désigné divers états congéniaux qui n'ont entre eux de commun que ia présencede plusieurs ouvertures au voile irien; nousavonsdéjà séparé, sous le nom de colobome à bride, une forme qui offre parfois l'aspect d'une polycorie. Mais, en outre, nous trouvons trois formes décrites à tort sous ces noms. En effet, les cyclopes présentent souvent une soudure telle desdeux yeux, que l'iris, en formedeS couché horizontalement, offre deux pupilles; quelquefois, même dans les cas où deux tètes étaient réunies et compliquées de cyclopie, un iris a présenté trois pupilles. Cet étal mérite le nom de soudure cyclopique de deux iris, et ne présente, dans beaucoup de cas, qu'une seule pupille centrale, mais oblongue, plus large que haute, qu'on pourrait à aussi juste titre classer dans la dyscorie que la forme qui nous occupe, dans la polycorie. Les deux autres variétés sont assez distinctes Tune de l'autre; cependant, il est très possible qu'elles offrent des transitions : elles paraissent n'avoir jamais été vues qu'à un seul œil. On peut
(1) Journ. f. Cliir. m Aiigenheil., nonv. série, t. VI, cah. 2, p. 293-296, cl pi. Il, fig.10.
(2) lllnslr. med. Zeitung, I. I, e;ih. 6, 1852
(3) Von Ammon. Zeilsehril't, I. I , p. 258; el Klin. Darst.,t. III, pi. IX, fig. 25 el2i.— \V. Arnold. I.ehrb. dcr pu Ih. Anat. des Menseben. Zurich, 1859, t. Il, 2, p. 714.— Carron nu Viu.aiids Guide pratique, t. Il, p. 19li. — M. Jakger, dans Auimon's Icitschr., I. V, p. 16-17.— W. L.ercue, dans l'etrrsburg. verinisclitc Abhandlungen, t. III, 182 >, p. 2'iO. —Radius, dans Ilandw. (1er ges. Cliir. u. Augenli., t. V, Leipz., 1839, p. 54$. ^- Raii. Op. cit.— SciiSk, Op. cit., p. 77. — Sybel. Op. cil. (chez un veau). — Wii.diî. Op. cil , p. 92-94. Cet auteur nous apprend que, d'après d'anciens manuscrits, un chef irlandais célèbre, nommé Cliucullan, avait un œil affecté de polycorie.
530 ABINORMITÉS CONGÉNIALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
avoir une pupille centrale plus ou moins régulière, el, à côté d'elle, une ou plusieurs autres ouvertures plus ou moins arrondies dans le voile irien, forme qui se rapproche beaucoup des fentes congéniales de l'iris, dont j'ai parlé dans le précédent paragraphe, et à laquelle on pourrait appliquer exclusivement les noms de perforation pwpilliforme.de l'iris, iris perforata, ou mieux : pupille accessoire, paracorie. Fichle réunit, non sans quelque raison, cette forme au colobome; l'autre type présente deux ou trois ouvertures plus ou moins en forme de pupille, dont aucune n'occupe le centre du voile irien. Dans un cas de ce genre, observé par Wilde, l'autre œil avait une pupille affectée tout à la fois de dyscorie et de corectopie. Quoi qu'il en soit de la classification de ces deux formes, toutes deux ont plusieurs points communs. C'est ainsi que l'effet de la belladone s étend également sur toutes les ouvertures de l'iris, qui toutes réagissent également bien contre la lumière ; que la vision n'est jamais double ou triple, mais que la myopie parait être une suite fréquente de ces deux anomalies, si voisines l'une de l'autre. Ces formes sont toutes deux assez rares; les cas de Fritzsch, Haller, Heuermann, Vallisnieri, qu'on trouve souvent cités, appartenaient à des cyclopes. Pline parle de personnes dont un œil offrait deux pupilles, et l'autre l'image d'un cheval, ou plus probablement le phénomène désigné sous le nom de hippns.
Quant à l'origine de la polycorie, Billard pense qu'elle lient à la formation el à la persistance de plusieurs membranes pupillaires; on ne trouve, au reste, aucuneexplication satisfaisante au sujel de la cause de cette anomalie. Escher recommande de s'abstenir des narcotiques qui dilatent la pupille, de peur que la séparation des pupilles ne se détruise; observation peut-être importante pour certains cas de paracorie, et qui est due probablement à ce que le dessin que cet auteur a publié sous ce nom dans sa dissertation inaugurale, était un colobome à bride.
7° Coresténoma congénial. — Von Ammon a désigné sous ce nom le fait extrêmement rare d'une pupille rélrécie par une substance autre que le tissu de l'iris, mais qui n'est cependant point une membrane pupillaire perforée, comme on pourrait le croire. Le nombre des observations qui se rapportent à cette altération est petit, el celles-ci sont loin de se ressembler; c'esl ce qui nous engage à en donner le résumé :
Obs. 513.— Chez un jeune taureau affectéde cette anomalie, Von Ammon (1) a observé, au dedans des bords de la pupille, une sorle de prolongement de l'iris qui, quoique percé à son centre d'une pupille ovale dont le grand diamètre était horizontal, présentait, lorsqu'il se contractait, tantôt l'apparence de deux pupilles latérales, mais non-réellement séparées l'une de l'autre, tantôt une occlusion de la pupille.
Obs. 514. — Mayer et Von Ammon (2) ont vu, sur une femme dont les yeux étaient bleus, une forme voisine de celle décrite dans l'observation ci-dessus. L'ouverture de la pupille, d'ailleurs irrégulière, élail presque totalement fermée par une membrane grise assez semblable à l'iris, et présentant à son centre une petite ouverture avec un léger prolongement rappelant un peu le colobome de l'iris: cette pupille n'offraitaueune mobilité. L'autopsie du sujel put être pratiquée plus lard par Von Ammon. Le corps ciliaire proprement dit existait à l'état rudimentaire et, au lieu de former des procès ciliaires, se terminait par une espèce de couronne plissée, qui s'étendait jusqu'à la pupille, offrant du pigment sur toute la p rtie située derrière l'iris, tandis que le corps ciliaire en était dépourvu. La partie postérieure de l'iris ne présentait pas la délimitation circulaire si tranchée qu'on voyait à sa face antérieure, et le pigment de la membrane uvée était brun au lieu d'être noir. La pupille était irrégulière et plus petite qu'à l'état normal: ajoutons que le péristoma de Dôllinger n'ava't pas de pigment. L'auteur se demande si l'origine de ce vice de naissance ne serait pas une union anormale de l'iris et du corps ciliaire, d'où résulterait un trop grand développement du premier aux dépens du second (3).
(f ) Monalschrift, I. M, p 57i-;>7G. el pi. I, fig. S-6, et Klin. Darstell. t. III, pi. Il, fig. 21-22
(2) llluslr. meil. Zei g, I. I, «ah. 6, 18.Ï2.
(5) Birtwick a décrit un cas analogue dans Edinbiirgh Med. and Phys. Commenlaries, 1er v.
IRIS, CORPS CILIA1RE ET CHOROÏDE. !J3 1
Obs. 51?). — Victor Szokalski (i) fut appelé à donner des soins à une petite fille de 8 ans, d'origine polonaise, mais habitant les environs d'Orléans: elle avait une affection de l'iris, qui avait été traitée pour une iritis syphilitique, niais que Szokalski reconnut pour une forme nouvelle de coreslénoma. Les iris, bleus, présentaient tous deux une sorte de bande jaune, larged'une demi-ligne, qui s'étendait du bord libre delà pupille en bas et un peu en dedans; mais, tandis que la pupille gauche était ronde, la droite présentait un prolongement jaunâtre et pointu de la bande décrite ci-dessus, ayant en longueur la moitié de la pupille, quand celle-ci était fortement contractée. D'après une communication du docteur Kolb à M. Szokalski, le professeur Walthér aurait eu à sa clinique et fait dessiner un cas analogue. Nous croyons que le coresténoma de Szokalski n'est aulre chose qu'un pseudo-coloboma de l'iris, dans lequel, à l'un des yeux du moins, le tissu cicatriciel chargé d'un travail réparateur avait dépassé les limites normales du voile irien.
Enfin, Von Ammon (2) a vu un prolongement anguleux, tout à fait de la même nature que Piris, diminuer l'étendue de la pupille.
8° Acorie, synizésis congéniale (3). — Des animaux naissent aveugles, du fait d'une obstruction de la pupille par une membrane qui disparaît au bout de quelques jours. Quoique l'homme ait aussi, pendant sa vie fœtale, celte membrane pupillaire, il n'en a plus de traces à la naissance. Le petit nombre de cas dans lesquels elle était conservée doivent être considérés comme des abnormités congéniales : on les a désignés sous les noms tfatrésie eu imperforation congéniale de la pupille, membrane pupillaire persévérante, synizésis congéniale, acorie et, imperforation de l'iris (Stoeber).
La membrane pupillaire est mince, blanche ou grisâtre, offre quelque ressemblance avec une toile d'araignée et a de nombreux vaisseaux : tantôt elle est entière, tantôt elle a déjà disparu en partie, au point de ne plus se montrer que sous la forme de petits lambeaux qui, adhérents au bord pupillaire de l'iris, flottent dans l'humeur aqueuse. Jacob dit avoir vu la membrane de Wachendorf percée de petits trous. Il paraît qu'on l'a observée chez des albinos et qu'elle est souvent accompagnée d'oscillations des yeux: la cataracte est aussi une de ses complications. Dans un cas rapporté par F. Praël , une ectopie de l'uvée dépourvue de son iris paraissait être accompagnée d'occlusion membraneuse de la pupille. Von Ammon a vu une fois, avec une membrane pupillaire partiellement persévérante un manque du petit cercle irien et une forme particulière d'atrésie de l'iris. Quand la pupille tout entière est obstruée, la vue est, d'ordinaire, complètement abolie : les uns pensent que l'enfant est alors totalement aveugle; d'autres qu'il a une certaine perception de la lumière, à peu près comme celle qu'on peut ressentir à travers les paupières fermées. Quand il n'y a que de simples appendices de cette membrane, la vue en est d'autant moins gênée qu'ils disparaissent rapidement; toutefois, leurs vaisseaux non oblitérés se continuent sur la paroi antérieure du cristallin et peuvent y former une cataracte. Lors même que la membrane de Wachendorf est encore entière, l'arta rarement à intervenir, car celte anomalie disparaît d'ordinaire en peu de temps; elle a pourtant persisté 5 semaines, 3 mois, 6 mois, 3 ans (Wrisberg). Les cas de cette nature exigeraient
(1) Praser Vierteljahrschrift, t. XII, 1846, p 1 8 et suiv.
(2) Von Ammon. Klin. Darstell.,1. III, pi. IX, fig 9.
(3) Ciieseiden. Korliim's Handb. d. Augenkrankh., t. II, p. 93. — Von Ammon. Klin. Darst., I. III, pi. XIII, fig. 2-5 et 15-13. - Paoi.o Bernahd. Caz. med. di Milâno, 26 décem. 1846. — .Iules Cloquet. Méni. sur la membrane pupil., Paris, 1818.— Cortesiis. Aldrovandi, Omilhol., I. I, p. 226. — IIeni.e. Comment, de membr. pupill., Bonnœ, 1852, p. 9. — J.M. Kapeer, de ulililate bi'lladonse, quae adj. historiam cal. congen. quœ in membr. pupill. Wachendorf, sedem liabuit. Erlangen, 1803, p. 21-29. — Lawrence. Mém. du Muséum, I. IV, p. 4-66. — Littre. Mém. de l'A cad. des Sciences, Paris, 1707, p. 6,'W. — Mau'chab't', de pupillœ synizesi, Tubingœ, 17413, 4".
— Morand, éloge de M. Clieselden, Mém. del'Acad. roy. de Chirurgie, t. Il;— Perault, Mém. de PAcad. des Sciences, 1666-69, t lit, p. 299. — Portai., Mém. du Muséum, t. IV, p. 457 et suiv.
— Bac. Op. cit., p. 285 cl suiv. — Beicii, de membr. pupill., Berolini, 1833, p. 26. — Schôn, Palli. anat. des Auges, p. 75-77. — Skii.er Op. cit., fig. 8. — W. Sprengei.. Meckél's Arcbiv fur Phjsiol., I. III, p. 559-562, 1819. — Wrisberg. Opuscula analomica, t. I, Gotlingui.
552 ABN0RM1TÉS CONGÉNIALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.
la formation d'une pupille d'après le procédé nommé corépalinoïxis ou rétablissement de l'ancienne pupille. Un des titres de gloire de celte anomalie est d'avoir l'ait inventer à Cheseldén l'opération de la formation d'une nouvelle pupille; mais les individus chez qui il Jit cette opération étaient des adultes dont la pupille s'était close à la suite d'une dépression de la cataracte. Von Àmmon, Béer, Paul Bernard, Chandler, Cheseldén, Heister, Ilenle, Jacob, Lancisi, Lawrence, Littre, Mansfebl, Mauehart, Mead, Portai, Romer, Seiler, Siehold, Sommering, Tiedemann, Wardorp, Winslov, Wrisberg, Zeller, etc., passent pour avoir observé celte anomalie chez l'homme, bien que certaines de ces observations aient plutôt trait à une synizésis congeniale, ou atrésie pupillaire consécutive à une iritis de la vie intrà-utérine, forme dont nous n'avons rien à dire, et qu'il suffira d'avoir mentionnée. Prinz l'a observée chez un chien d'un certain âge, Wrisberg chez un chat de deux jours, Rudolphi chez un cerf âgé de 7 ans, Perault chez un aigle, Cortesius chez un autre oiseau. Gurlt en a vu des restes chez un cheval vairon.
Nous ignorons si l'on a jamais observé un véritable cas tfacorie, ou absence congeniale de la pupille, sans complications. Le seul que nous ayons trouvé appartient à Demours (1) : il s'agit d'un homme à iris bruns, chez qui le segment inférieur manquait (iridérémie partielle); le tissu de l'iris remplissait la place qu'aurait dû occuper normalement la pupille. L'arrangement des libres de l'iris et la forme de ('iridérémie partielle ne permettent pas de prendre ce cas pour une corectopie.
Himly (2) a observé un cas bien curieux dans lequel la pupille formait sept petits arcs de cercle qui ne diminuaient point la mobilité de l'iris : il a attribué cette anomalie à une contraction inégale des vaisseaux sanguins lors de la résorption de la membrane pupillaire; quoi qu'il en soit, ce phénomène est trop intéressant pour pouvoir être passé sous silence. Wilde (3) a fait dessiner un cas de pupille étoilée due, dit-il, à la persistance de portions de la membrane pupillaire; son observation se rapproche de celle de Himly. Geward (4) devait déjà avoir observé un cas de déchirure incomplète de la membrane pupillaire.
§ II. — Corps ciliaire.
Les anomalies du corps ciliaire ont été relativement peu observées : il est ordinairement oblong ou ovale dans les cas de colobome de l'iris (5); parfois cependant, outre une cicatrice, il offre un colobome qui correspond par sa position à celui de cette membrane (6). Lorsqu'il en est ainsi, on pense qu'il s'agit de la persistance d'un étal fœtal. On a aussi rencontré le corps ciliaire ovale ou excentrique, indépendamment de toute autre anomalie de l'œil.
Tous les procès ciliaires, ou quelques-uns d'entre eux seulement, peuvent être trop ongs ou trop courts, trop rapprochés ou trop distants les uns des autres.
L'absence de corps ciliaire s'observe dans l'iridérémie. Celle de la choroïde y est très rare, et n'a été observée que sur des >eux présentant beaucoup d'autres abnormites Von Ammon (7) parle d'une absence partielle de celle membrane qui était constituée par un réseau de mailles unies entre elles.
g III. — Choroïde.
On sait que, pendant la vie intrà-utérine, la choroïde présente, comme la rétine, une lissure normale qui parait pouvoir persister et forme alors le colobome de la choroïde.
(1) Dkmours. Op. cit., I. XI, obs. 277, el pi. Ll, fig. 3.
(2) Ophthalm. Beobach., Bremen, 1801, ri" I. (5) Op. cil., p. 90
(4-) Joi;rda>, arl. Iris du Oict. des sciences méd. t. XXVI, p. 69, 1818. (5) Von Ammon. Klin. Darst.,t. III, pi. XI, fig. 13, 15 el 16. (G) Ibid., pi. XI, lig. 1 1, 13, 15, 17, 19, et pi. XV, fig. ô. (7) Ibid., pi. XV, lig. 7.