RÉTINE, NERF OPTIQUE ET FONCTIONS VISUELLES

fond de l'œil vers le centre du cristallin cataracte; il s'agissait là d'un détachement ou décollement de la rétine.

§ II. — Nerfs optiques.

Le non-entrecroisement des nerfs optiques, ou l'absence de leur chiasma, a été observé indépendamment de toute complication (1). Nicolaus de Janua en montra un exemple à Padoue, en 1521; Vésale rencontra la même particularité à l'autopsie d'un individu qui avait toujours joui d'une vue bonne et parfaitement normale; Fabricius d'Aquapendente, Klein, Otto, Prochaska, Valverde, ont aussi rencontré celte anomalie, avec ou sans complications, chez l'homme et chez divers animaux.

Quant à l'anomalie inverse, c'est-à-dire l'union des nerfs optiques dans tout leur trajet, elle n'a jamais été observée sans de graves complications, telles que la cyclopie, l'anophtbalmos, etc.

Les nerfs optiques peuvent présenter divers autres vices de naissance sans grand intérêt pratique, tels que leur atrophie (Allan Burns, Panizza), une inégalité de longueur et d'épaisseur (Sômmering), l'épaississemenl de l'un d'eux (id.), un aplatissement congénial (Morgagni), leur réduction au simple névrilèrne (Crutti, Seiler), leur absence totale (Haller, Klinkoscb, Magendie, Malacarne. Seiler). On a observé leur présence partielle ou totale dans des cas très graves de monstruosités oculaires, même dans des cas d'absence complète de l'œil. Haller rapporte un cas dans lequel les deux nerfs optiques, réunis en un seul tronc, venaient s'insérer à la partie externe de la sclérotique (2).

§ III. — Fonctions visuelles.

1° L'amaurose congéniale, assez souvent héréditaire, peut être accompagnée d'hyperkératosis (cornée conique) etd'une forme particulière du crâne, dont il a été parlé à propos delà cornée conique : Von Ammon, qui a appelé l'attention sur ces deux complications, les fait dériver d'un développement anormal du cerveau. L'amaurose congéniale est aussi parfois compliquée de cataracte. A un degré moins prononcé, elle constitue Vambtyopie congéniale (3). Les altérations observées dans ces amauroses occupaient la rétine, le nerf optique ou le cerveau; parfois on n'a rien pu constater de particulier. Les causes de celte affection paraissent être une trop grande accumulation de liquide dans le cerveau pendant les premiers temps de sa formation. On cite quelques familles chez lesquelles l'amaurose se développe à un certain âge sur plusieurs de leurs membres, ce qui pourrait faire supposer une prédisposition congéniale (4). C'est ici que l'on peut mentionner l'affection que Prinz a décrite sous le nom de glaucome congénial des agneaux, el dans laquelle les principaux désordres siégeaient dans la rétine (5). Miram a aussi observé une cécité remarquable chez un poulain: la rétine, à gauche, formait un sac complètement clos; à droite, elle paraissait normale, mais la cornée était opaque et conique. Il s'agissait, on le voit, d'un état très compliqué (6).

Obs. 520. — Cécité congéniale chez neuf enfants (Pane même famille; par M. Pauli. Rodolphe Médian et sa femme, tous deux âgés de 50 et quelques années, ayant

(1) Von Ammon. Berl. encykl. Wôiierb, t. VII, 1831, p. 446. — Otto. Monstror. 600descrip. anato. Vralislaviœ, 1842, f. n° 13, 46, 47, 102 et 104.— C. Fred. Wokdt, de chiasma nerv. opt. diss. inaug., Roslock, 1858.

(2) Haller , Opéra minora, t. III, p. 3i).

(3) J. Bellivier. Considér. génér. sur la cécité, Thèse, Paris, an xn (1805) n° ?6, p. 16.

(4) Consult. sur l'amaurose congéniale : Von Ammon, op. cit., 1. III, pi. XVI, XVII et XVIII, fig. 4-3.— Lusardi, mémoire sur la cataracte congéniale, ôr édil., Paris, 1827, passim.— Seileh, dans Ammou's Zeitschrift, p. 207, 212.

(5) Prinz, dans Ammon' s Zeitschrift, t. III, p. 378,386.

(6) Miram, dans Ammon's Monalschrifl, t. III, p. 116-134 et pi. II.

538 ABNORMITÉS CONGÉNIALES DU GLOBE OCULAIRE, ETC.

joui d'une excellente sanlé, ont eu neuf enfants qui sont nés aveugles. Les aïeux de ces malheureux avaient tous une bonne vue, autant qu'on peut se le rappeler, si ce n'est que le grand'père maternel était devenu aveugle à un âge avancé: il a été impossible d'apprendre quelque chose de positif sur la nature et la cause de la cécité de ce dernier. Le père Médian a des cheveux noirs ; la mère est blonde. Cinq enfants, qui ont les cheveux foncés et les iris bruns, sont affectés d'amaurose; les quatre autres, qui ont les cheveux blonds et les iris bleus, également amaurotiques à un faible degré, ont une cataracte lactescente. Trois de ces aveugles sont des iilles, dont deux blondes et une brune: des six garçons, deux sont blonds; les autres ont des cheveux presque noirs. Tous les neuf sont bien portants et de bonne constitution (1).

2° La cécité diurne, nyctalopie, amblyopie diurne, doit avoir été parfois observée à l'état congénial ; toutefois nous ne pourrions en citer d'exemple authentique. Ceux relatés précédemment, d'après Ruete, appartiennent à la cécité nocturne; la confusion survenue, ,dès les temps anciens, enlre les deux appellations héméralopie et nyctalopie, amène facilement de semblables erreurs qui ne disparaîtront que lorsqu'on aura renoncé à ces dénominations. Les albinos ont généralement un certain degré de cécité diurne, symptomatique de leur état.

3° La cécité nocturne (%, héméralopie amblyopique crépusculaire, torpeur de la rétine (Dondiîrs), amblyopie congéniale (Szokalski), a été observée par Ris (sur deux enfants de la même famille), par Sam-Rye, H. D. E. Richter (sur le 3e, le 5e et le 7e enfants de parents sains), Vogel, Florent Cunier, Froriep (chez les sept enfants d'époux devenus héméralopes), Sichel, Szokalski, Donders et Cornaz.

Obs. 521.— Une famille de Vendémian, près Montpellier, présenta à Cunier une cécité crépusculaire héréditaire, qui s'était propagée depuis deux siècles chez les descendants d'un même individu; 85 sur 629 l'avaient offerte à leur naissance. Elle passait particulièrement de la mère à fa fille, et n'omettait jamais un degré de filiation pour reparaître ensuite. Voici les détails numériques de celle remarquable généalogie :

lre génération, 3 enfants tous 3 héméralopes = 1 : 1

2e » 16 » don HO » --= 1 : 2/3

3e » 81 » » Il » = 1 : 1/6

Obs. 522. — Sur quinze enfants qu'ont eus les époux Grand, qui habitent Ecublens (Suisse), et dont neuf vivent encore, trois sont héméralopes. Louis Grand, l'aîné des neuf enfants, âgé de 25 ans, a les cheveux d'un châtain foncé, les iris gris et l'ouïe très-dure ; pendant le jour, ses pupilles sont un peu plus dilatées qu'à l'état normal. Ce n'est qu'à l'âge de 6 ans qu'on se douta qu'il ne voyait point pendant la nuit : sa vue, pendant le jour, |est assez étendue; en toul cas, il est loin d'être myope. 11 est d'ailleurs grand el maigre et a une intelligence un peu obtuse. — Séparée de Louis par un second frère et par l'aînée des filles, qui ont une vue normale, Isoline Grand, jeune fille d'un habitus scrofuleux, offre des iris bruns à bords ciliaires gris, et des pupilles plus grandes en core que celles de Louis; ses cheveux sont bruns : elle parait être moins aveugle que son frère pendant la nuit. D'après le docteur Recordon, qui l'a observée, ses pupilles aug-

(1) Annnles d Oculislique, t. XIX, p. 58, emprunlé à !a chirurgie de Montpellier.

(2) H. CE. Ric.hter, commentatio enarrans 5 hemeralopiœ congenilœ casus ; lenae, 1828.— Fl. Cunier, histoire d'une héméralopie héréditaire depuis deux siècles dans une famille de la commune de Vendémian près Montpellier; Garni, I858(extr. des Annales de la Socié. méd. de celte ville)avec des tables généalogiques.— Froriet, neue Nolizen, t. V, n° 5 ; Act. acad. cur. nat. VII, p 76, obs. 18; Cyelop. of Practical Medi., art. Nyclalopia — Samuel Pye, Med. Observ. and Inquiries, t. I, p. 122. — Szokalski, dans l'Esculape, n« 12 et Annales d'oculislique, t III, p. 1 15-122. — Sichel. Ann. d'Ocul., t. III, p. 118. — Vogel, Loder's Journal fur Chirurgie, t. I, p. 95 — Stiévenart, Annales d'Oculisiique, t. XVIII, p. KJ5-1G4. Donders, Annal. d'Oculist., t. XXXIV, p. 270-275.