CHAPITRE V

ENCÉPHALOCÈLEy OU HERNIE DU CERVEAU

L encéphalocèle, ou hernie du cerveau, est une tumeur formée par le passade d'une portion de cerveau ou de cervelet à travers une ouverture de la boite crânienne. C'est un vice de conformation du même genre que l'anencëph^lU, seulement il est moins considérable. Il coïncide souvent avec le spina Vt/idi et le 6ec-de-ltéore.

70 PATHOLOGIE SPÉniAIaE DE LA PREMIÊBB BNFANCK.

Sjmptciâieii. — L'encéphalocèle est caractérisée par une tumeur ordis

naircmcnt unique, peu volumineuse, molle, élastique, transparente, arrondU ou bosselée, sans changement do couleur à la peau, étroite à sa racine comme pédîcuïée. Elle existe très ordinairement à roceiput^ puis au fronl^ à la fontanelle postérieure, à la fontanelle antérieur, à la suture lambdoidei à l'angle interne de l'œil et à la région temporale. On y trouve des batio^ ments isochrones à ceux du pouls, et un mouvement d'expansion alternatj en rapport avec la respiration. Les cris et les efforts la font roujcrir et auç raenter de volume. L'enfant n'éprouve rien tant qu'on ne touche pas à cetl< tumeur, il vomit, s'endort ou se convulsé quand on la comprime un peu fortement. Elle est quelquefois réductible, et à sa base on sent un cerch osseux qui e.st formé par le bord de Touverture crânienne par laquelle 8*é chappe le cerveau.

L'encéphalocele reste longtemps statîonnaire, mais elle finit par s'accroî notablement, ce qui entrave le développement des facultés intellectuelles prédispose à la méniug^ite ou à l'inflammation du cerveau. On a vu cette ta meur s'ouvrir spontanément par suite de la gangrène d^ ses parois, d' une méning-ite et la mort*

Dans quelques cas, l'encéphalocèle n*a aucun des caractères préeédemmen indiqués ; elle forme une tumeur molle, non pédiculée, sans transpareni ni mouvement d'expansion, et la pression ne provoque pas de mou\^ement< convulsifs chez l'enfant. Le diagnostic est alors d'une dilllculté extrême, J'ui vu Gucrsant se tromper, et traverser d'un séton une de ces tumeurs plac< h Tangle interne de lorbite, et considérée comme une tumeur érectile. Pi< reille erreur a été commise par Paul Dubois et par d'autres chirurgiens*

OBSEEVATroN L — Un enfant de deux Joara» portant à la racinis da nez une petil tumeur conoïde, molle, rotigeâtre et peu doulouTçuse à la pression. Pensant aynir à trai^ ter une tumeur érectile, P. Daboig déposa duTacrstn dans son épaisaeur au moyen d^ lancetteai car on sait que îa raccinatioti eet an excellent moyen curatif des petites tu^ meurs érectiles. L^enfant dépérît, tombait en convulsions lorsqu'on lui pressait la tumeoi^ et 0 fiuGcomba.

La nécropsic montra un écartement des os du nez, à travers lequel s^échappait utm petite portion de substance cérébrale recouverte de ses enveloppes» la pie-mère, le doubla feuillet arachnoïdîea et la dure-mère. Une certoiûe quantité de sérosité était infiltrée d&nl ces membranefl.

En voici un curieux exemple publié par le docteur J, Laurence (l)

Observation II. — Madame W.,., de Guildford» accouelia, le 3 avril 1857, dHiin peHte Elle qai portait à la partie postérieure de la tète une large tamenr na peu pédieii^ lée, prenant naisRan^e des r^^gions de rocciput, de Ifi nuque et entre lee épanlM. KUl mesurait, d'avant en arrière, huit pouces; dan» sa pins grande ciroonféren<?e transvera&lt^ un pied et six pouces ; dans sa plus grande circonférence longitudinale, un pied et pmuMfl. Lors de la naissance, la tumeur n'avait ^iière que la moitié de oes ditnensioi forme générale de la tumeur est conique, avec quelques bosselures à sa surfiice. La qui la recou\Te est pareille à celle du reste de la tête, sauf qu'elle ofïre «luelques dîla' tions Teineuses, La tumeur est fluctuante et la fluctuation se sent dans tout*» ses pi ties; elle est semi- transparente, comme une bydroci^Ie, et cela dans toute son éteiidni ce qui semble indiquer qu*elle ne renferme pas de parties solides. Il est à remarquer qi Im baie de la tumeur, surtout à g^auche, était couverte de cheveux foncés, longs et soyeux^ L*eofant était maigre et chétif : le crâne «'tait un peu petit en largeur et en haateati mais assez bien conformé r le front était un peu saillant, la fontanelle antérieiire é^ à sa place normale. L'enfant semblait intelligent, il souriait et regardait les o1

(n J. Laurence, The Lancet, septembre 1857.

XNGlÎPHALOCâLE, ou HERNIE D0 CERVEAU. 71

PopiHflf oonDalefl, ▼inon parfaite, mais Btrabisme oonrergent, sortoat à droite. Les mem- ]am n^étaient ni paraljaés, ni contractés.

Le 17 août, Teofant était engraissé ; mais il sonfErit un peu d'nn dérangement intestibaL La tumeur fnt ponctionnée à son sommet, là ou la peau était le plus tendue, et E'oArait ni dilatations yeineoses, ni cheyeux. Il en sortit, dans Tespace de dix minâtes, desz qnsrta an moins d*nn liquide jaune-paille, à réaction alcaline et très albumineuz. H se 1*60001» pas une goutte de sang, et Tenfant ne manifesta pas le moindre signe de doolrar ; quand ce liqnide fnt sorti, la tumeur tomba en une espèce de sac qui semblait ▼Mie.

Une aemaine après, il n*j avait aucun signe de méningite, mais le sac contenait de aaovean do liquide ; <m sentait alors une petite tumeur solide dans l'épaisseur du pédicale : rantenr pense que c*était le cervelet.

J'ai obeerré un cas absolument semblable, auquel je n*ai pas voulu toucher.

■arrke, livrée. — La plupart des enfants atteints d'encéphalocèle meurent dans la première enfance. Quelques sujets vont au delà, et vivent jusqu'à vingt-cinq et trente-trois ans, comme Lallemant et Guyennot en ont vu des exemples ; mais ce sont là des exceptions très rares.

■lafiiBlIr, pronostic — La hernie du cerveau, chez un sujet kgé, peut être prise pour une loupe ou un kyste sébacé du cr.âne, et chez un enfant pour un céphalématome ou une tumeur érectile, ainsi que cela s*est vu quelquefois. En effet, le diagnostic de l'encéphalocèle est quelquefois fort difficile ; cependant la mollesse, la demi-transparence^ la réductibilité, les pulsations isochrones à celles du pouls, l'expansion qui coïncide avec les mouvements respiratoires, serviront à établir l'existence de cette lésion.

Le pronostic de l'encéphalocèle est fort grave, et dépend du volume de la tumeur et de sa structure, selon qu'elle est ou n'est pas recouverte par la peau. La mort est la terminaison la plus ordinaire de cette maladie.

Mjèml^mm mmmtowMàÈtt^em. — Chez les sujets qui succombent, on trouve les lésions suivantes : Une tumeur qui se trouve généralement à l'occipital, recouverte ou non par la peau ; daAs ce cas. elle Test par la dure-mère, mais cela est très rare. La peau est très rouge, mince, pourvue de cheveux à sa circonférence et non au sommet ; au-dessous de la peau se trouvent le tissu cellulaire sous-cutané et l'aponévrose épicrânienne« puis lepéricrâne, etenfin la dure-mère tapissée par l'arachnoïde. '

Dans la poche est renfermée une partie du cerveau ou du cervelet, ou même le cervelet tout entier. La substance nerveuse est plus ou moins altérée et pptrécie au niveau de l'ouverture du crâne, où elle est un peu étranglée. Elle renferme quelquefois de la sérosité dans son intérieur, si la portion heruiée tient à un ventricule latéral. Ailleurs, elle est couverte par le sérum dans des proportions variables qui atteignent jusqu'à 500 grammes.

Enfin, une ouverture osseuse ou fibreuse, plus ou moins large, établit la communication entre le sac de l'encéphalocèle et la boîte crânienne. Elle ne présente rien de particulier.

TnUteBteBt. — Il est impossible de compter sur la guérison radicale de l * ncéphalocèle. Cependant il faut essayer, avec une sage prudence, les moyens que la chirurgie met à la disposition du médecin.

^^ Ion peut réduire la tumeur sans inconvénient pour l'enfant, il faut la (iire rentrer dans le crâne et la maintenir au moyen d'une plaque de plomb ou de cuir bouilli maintenu par des bandes. Si la réduction complète est impossible, il faut encore essayer la compression palliative qui arrête l'accrfis-^ement de la tumeur, la maintient dans un assez petit volume et permet encore le développement et l'usage des différentes fonctions. Alors

72 PATHOLOGIE SPâCIALE DE LA PREMIÈRE ENFANCE.

la compression se fait au moyen de bandes et de plaques concaves appliquées sur rencéphalocèle.

Quelques médecins ont essayé d'enlever la tumeur au moyen de la ligature seule ou de la ligature suivie d'excision. Tous les enfants ainsi traités sont morts de méningite à la suite de Topération.

Vincision a été plusieurs fois pratiquée, soit librement, pour vider le liquide de rencéphalocèle, quand la tumeur trop tendue menaçait de se rompre, par suite d'une erreur de diagnostic. Quelques enfants ont guéri ; mais pourquoi une incision, s'il ne s'agit que d'évacuer du liquide? Ne vaut-il pas mieux simplement recourir à une fine ponction, ou à une ponction souscutanée ?

Ainsi ont fait plusieurs médecins : Adams entre autres. Quand la tumeur est dure, tendue, que la peau est près de se déchirer, la ponction et la compression consécutive constituent la meilleure méthode thérapeutique de l'encéphalocèle. Une ponction doit être faite aux parois de la tumeur avec une aiguille à coudre, et cette ponction suffit à l'écoulement du sérum. Adams a ainsi retiré 15 grammes d'un coup dans une encéphalocèle. Si le liquide se reproduit au bout de quelques jours, on lui donne issue de nouveau par le même procédé, et l'on recommence sept ou huit fois l'opération, tant qu'elle paraît nécessaire. En combinant cette méthode à la compression méthodique, on empêche la rupture du sac et l'accroissement de la hernie cérébrale; la peau se raffermit, et les enfants se trouvent placés dans les conditioHH les plus favorables à leur guérison, ou du moins à l'entretien de leur existence.