ATAXIE LOCOMOTRICE ET SCLÉROSE DES CORDONS POSTÉRIEURS DE LA MOELLE

CHEZ LES£NFANTS

L'ataxie locomotrice est très rare chez les enfants. Sur cent quatre obser- ^tlons qu'a rassemblées Topinard (2), il n'y en a pas au-dessous de vingt-six M8. On n'y trouve qu'une simple mention de trois cas obsen'és chez des jeunes ^jets entre quinze et dix-huit ans, et appartenant à Friedreich. J'en ai vu deux cas dans mon service, Tun chez un enfant de onze ans, et l'autre chez on sujet de quatorze ans. Je vais saisir cette occasion d'étudier cette maladie dans l'enfance, pour rechercher en quoi elle ressemble et en quoi elle diffère de la maladie adulte^ et je montrerai en même temps l'importance <fe8 signes ophthalmoscopiques que j'ai fait connaître en 1866, et par lesquels

J) Lnbèldd, JBuUetin général de thérapeuH^^e, 1869.

,2) Topiaard, De Vataxie loeonuttrice ^ et en particulier de la maladie appelée ataarit 'kmmride pTogrmHve, f^aris, 1864;

on diagnostique le début du mal, ce qui était alors absolument inconnu avant mes travaux.

Observation I. — Garçon ftgô de onze ans, malade depuis qninxe jonis, sans aucune maladie antérieure. H a été pria de faiblesse considérable dans les membres inlérieim et supérieurs. U marche mal, et qu*il ait les yeux ouverts ou fermés, c'est la même choie, n a en quelques douleurs vagues dans les genoux et des picotements dans les pieda, qui disparaissent et reviennent tour à tour. U a de la céphalalgie frontale, de TaffaibliM»ment visuel et des obnubilations, parfois de la diplopie avec strabisme convergent paai»> ger. Pas de troubles d'audition, ni de la sensibilité générale. La sensibilité réflexe est entière. L'enfant a peu d'appétit, ne vomit pas et se plaint d'un peu de constipAtioii. Son pouls est régulier.

A l'ophthalmoscope, les deux papilles sont d'un rose p&le, diffuses, semblent aplaties et sont voilées par l'état congestif. Les artères sont petites et les veines un peu dilatées. Cest le premier d^ré dliyperhémie produit par les affections spinales.

Observation II. — Une fllle de quatorse ans, petite, trapue, anciennement rachitique, n'ayant pas encore eu ses règles et offrant à peine quelques signes extériears de puberté. Il y a deux ans qu'elle est malade. Bn revenant de la promenade, elle a'eet sentie faible, et elle pouvait à peine marcher. Depuis lors elle ne s'est jamais remise. Elle n*a jamais eu de rhumatisme, et il n'y a dans sou passé aucune circonstance étiologiqne de syphilis, d'alcoolisme, ou d'intoxication satunune. La cause de son mal est entièiement inconnue.

Quoi qu'il en soit, cette enfant a en et a encore mal à la tète de temps à autre ; eUa a eu quelquefois de l'embarras momentané de la parole, de la diplopie et un notable affaiblissement visuel.

Elle souffre dans le dos et dans les reins. Dans le dos, c'est une douleur spinale provoquée par la pression des apophyses de la dixième vertèbre dorsale et de la seconde lom^ baire. Dans les reins, au contraire, c'est une douleur permanente avec constriction Istéials du thorax, et cette douleur gène l'enfant pour se redresser lorsqu'elle s'est courbée en avant. Elle a des fourmillements et des engourdissements dans les deux membres inférieurs, qui sont traversés par des douleurs profondes articulaires ou siégeant dans la oon* tinuité du membre. Ces douleurs n'ont rien de chaud ni de fulgurant, elles sont lancinantes, parfois très vives et accompagnées de secousses qui font sauter le membre.

L'enfant marche lentement, difficilement, sans titubation et sans trouble évident de coordination musculaire, car si le pas est petit et incertain, il est régulier, et que les yeux soient ouverts ou fermés, la marche est la même.

Au lit, les yeux étant clos, l'enfant lève ses jambes au commandement de l'observateiir» elle les porte à droite ou à gauche quand on l'ordonne, mais plus faiblement que si ses yeux sont ou7erts, et avec un léger tremblement De même pour les mains, elle les porte à son visage et dans toutes les directions. Ici, il n'y a pas le moindre tremblement. Tottjours, les yeux étant fermés, elle peut soutenir un poids dans sa main on le maintenir dans ses doigts. Donc elle a le iens mtuoulaire intaet, et il n'est tout au plus qu'on pen affaibli dans les jambes.

La sensibilité tactile ou le toucher est également intact, et il n'y a que les moavements réflexes qui soient abolis, car on peut lui chatouiller de toute façon la plante des pieds sans la faire bouger. La contractilité électrique est conservée.

L'enfant a bon appétit, ne vomit pas, va presque régulièrement à la garde-robe et n'a aucun trouble des urines. Elle ne tousse pas et n'offre rien d'anormal dans les pott» mons. Au cœur seulement, il existe, à la base de cet organe, en dedans du mamelon, as. premier temps, un bruit de souffie assez fort, suivi du claquement valvulaire normal e^ qui indique un faible rétrécissement de l'oriflce aortique.

Dans les yeux enfln, l'ophthalmoscope révèle une hyperhémie excessive dn vmtt optique, dont la papille est confuse, et dont les bords, surtout à droite, offrent une légèi^ infiltration grisâtre de la rétine. L'altération est plus marquée à droite qa*à (

Dans les symptômes de cette afTection, il est facile de reconnaître udb maladie de la moelle épinière, maladie qui est chronique, puisqu'elle âtâm