CHAPITRE PREMIER

VICES DE C 0 N F I I R M A T I o N D U C I E U R

Les principaux vices de conformation *du cœur sont :

1° Vacardie, ou l'absence du cœur, difformité incompatible avec la \ie extrautérine et qui coïncide assez ordinairement avec L'acéphalie et l'anencépbalie.

~2" La bicardie, ou cœur double, qui ne se rencontre jamais hors les cas de diplogenèse.

3° Vectopie du cœur, ou déplacement de cet organe, qui comprend la transposition du cœur, laquelle accompagne toujours la transposition des autres viscères. Le cœur se trouve à droite, et la direction de l'aorte est changée; sa portion thoracique descend sur le côté droit de la colonne vertébrale. Le cœur se trouve aussi quelquefois déplacé par en haut près du col et de la tête : c'est ce que Breschet désignait sous le nom d'eclopie céphalique; ou, au contraire, il a passé dans l'abdo-

men par une fente congénitale du diaphragme, ou par suite de l'absence de ce muscle : c'est Vectopie abdominale , et l'on a vu que quelques sujets peuvent vivre assez. Longtemps avec cette conformation singulière.

4° Les vices de conformation qui amènent le mélange des deux sangs veineux et artériel, ce sont :

1° Un cœur simple, composé d'une oreillette et d'un ventricule.

2° Un oreillette et deux ventricules.

3° Une oreillette et deux ventricules dont l'un est rudimentaire.

4° Un seul ventricule et deux oreillettes.

5° Un seul ventricule, deux oreillettes et la persistance du trou de Botal.

0° L'aorte et l'artère pulmonaire naissant du ventricule droit.

Persistance simple du canal artériel (*).

lu;. 56. — Persistance du canal artériel avec per foration de la cloison interventriculaire (**).

7° L'aorte naissant du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche.

(S0 L'aorte naissant du ventricule droit, l'artère pulmonaire du ventricule gauche, plus la persistance du trou de Botal (fig. 55).

9° L'aorte naissant du ventricule droit, l'artère pulmonaire du ventricule gauche, plus la persistance du trou de Botal et la persistance du canal artériel.

10° L'aorte naissant du ventricule droit, l'artère pulmonaire du ventricule gauche, et persistance des deux; orifices de Botal et artériel.

11° Le cœur présente une ouverture dans la cloison ventriculairc (fig. 56).

(*) Observation d'Âlmagro; jeune fille de dix-neuf ans. — A, cœur; R, artère pulmonaire ouverte; C et C, branches pulmonaires droite et gauche; D, canal artériel persistant : E, aorte; F, crosse de l'aorte ouverte; G, tronc brachio-céphalique ; H, carotide primitive gauche.

(**) a, perforation interventriculaire; b, artère pulmonaire énormément dilatée; c, aorte ayant la moitié de son volume normal; g, crosse de l'aorte; h, canal artériel persistant; i. aorte descendante d'un volume normal. (Collection du musée Dupuytrcn, pièce n° 31, communiquée par Houèl.)

12° Idem, plus la persistance du trou de Botal. 13° Idem, plus la persistance du canal artériel. 14° Idem, plus la persistance du trou de Botal et du canal artériel. 15° Persistance réunie du trou de Botal et du canal artériel. 10° Persistance du trou de Botal.

Tels sont les principaux vices de conformation du cœur que je ne fais qu'indiquer, car une longue description tératologique ne serait guère à sa place ici.

Chez les enfants bien conformés, il y a, dans le cœur, au moment de la nais sance, un changement de fonction très-important qui est dû à l'établissement de 1 respiration et d'une circulation indépendante de celle de la mère. La circulation fœtale disparaît (fig. 57) et se trouve remplacée par une circulation nouvelle et particulière que favorise l'oblitération successive du trou de Botal et du canal artériel. Delà manière dont s'accomplit cette oblitération dépendent la régularité ultérieure des fonctions du cœur et la production de quelques-unes de ces maladies. Il est donc important de savoir comment s'établit la circulation indépendante chez l'enfant, et surtout comment se ferment les ouvertures fœtales dont je viens de parler. Billard (1) a étudié ce sujet avec le plus grand soin. Voici ce qu'il a constaté :

« J'ai observé, dit-il, avec le plus grand soin les changements

qui surviennent dans le cœur, le canal artériel, le canal veineux

et les artères ombilicales, pendant les premiers jours de la vie Fig. 57. — Plan

extra-utérine. Je vais exposer ici le résultat de ces recherches. Je <lc transforma-

passerai successivement en revue : 1° l'époque à laquelle les ouver-

ri ii- r» i » i- • •> (los troncs aor-

I mes fœtales sont oblitérées; 2° leur mode d oblitération ; '3° j ex- tiques en troncs poserai les conséquences physiologiques et pathologiques qui dé- artériels percoulent naturellement de ces recherches. manents, chez

» Époque de l'oblitération des ouvertures fœtales. — En- les "laimnilefants d'un jour. — Sur 19 enfants d'un jour, il y en avait 14 chez lesquels le trou de Botal était complètement ouvert, 2 chez lesquels il commençait à s'oblitérer, et sur 2 autres enfin il était tout à fait fermé, et il if\ passait plus de sang.

» Parmi ces mêmes enfants, le canal artériel était libre et plein de sang sur treize; il commençai! à s'oblitérer chez quatre, et chez les derniers il était complètement oblitéré, .le ferai observer que ce dernier enfant était un de ceux chez lesquels il \ avait occlusion complète du trou de Botal. L'autre enfant, qui se trouvait dans le même cas, avait son canal artériel encore ouvert.

-) Quant aux artères ombilicales, elles étaient toutes libres encore près de leur

(1) Billard, Traité des maladies des enfants nouveau-née, :>" édition. Paris, l s ; : 7

(*) 1 indique la situation du trou originaire simple qui natt des ventricules et qui B'esl divisé1 en deux branches. Le tronc originaire fournil cinq paires d'arcs aortiques, qui se terminent aux deux racines Me l'aorte 3, 8'. Les vaisseaux qui subsistent encore .'i la naissance sont indiquas par des lignes pleinos. Ce sont le premier arc du côté gauche, constituant le canal de Botal; I'' Becond arc du côté gauche, constituant la

crosse permi nte de l'aorte :> ; les artères sous-cktvières tel carotides •">. formées par la partie des autres

arcs aortiques primitifs. Après l'oblitération du canal artériel gauche, l'artère pulmonnire esl U- seul roste de la première paire des arcs aortiques. (Baer.)

insertion aux artères iliaques ; leur calibre était rétréci par l'effet de l'épaississement remarquable de leurs parois. Chez tous ces enfants, la veine ombilicale et le canal veineux étaient libres, et celle-ci se trouvait le plus ordinairement gorgée de sang.

» 11 résulte de ce premier examen que le trou de Botal et le canal artériel sont encore libres le premier jour de la naissance, dans la plupart des cas, bien que cependant ces ouvertures puissent être oblitérées dés cette époque.

» Enfants de deux jours. — Sur 22 enfants de deux jours, il y en avait 15 dont le trou de Botal était très-libre, 3 dont il était presque oblitéré et 4 qui présentaient cette ouverture entièrement fermée. Chez les mêmes enfants, j'ai trouvé 13 fois le canalartériel encore libre, 6 fois dans un commencement d'oblitération, et 3 fois totalement oblitéré. Chez tous, les artères ombilicales étaient oblitérées dans une étendue plus ou moins grande, mais la veine ombilicale et le canal veineux, quoique vides et aplatis, se laissaient cependant pénétrer par un stylet assez gros. Ces faits sont propres à démontrer que le plus ordinairement le trou de Botal et le canal artériel ne sont point encore oblitérés deux jours après la naissance, bien que l'enfant soit obligé de vivre de la vie indépendante ; quant aux artères ombilicales, devenues désormais inutiles, elles ont déjà, dès cette époque, subi la modification qui doit résulter de leur moyen d'action.

» Enfants de trois jours. — J'ai soumis au même examen les cadavres de 22 enfants de trois jours ; 14 d'entre eux ont offert le trou de Botal encore libre ; chez 5, il commençait à s'oblitérer, et il l'était complètement chez les 3 derniers. » Le canal artériel était également libre chez 15 enfants; il commençait à s'oblitérer chez 5, et l'oblitération était complète sur 2 seulement. Ces deux sujets présentaient en même temps une oblitération du trou de Botal. Les vaisseaux ombilicaux et le canal veineux étaient vides et mêmes oblitérés chez tous ces sujets. Or, il est évident que ces vaisseaux s'oblitèrent avant que le trou de Botal et le canal artériel aient éprouvé une occlusion complète, et l'on peut encore dire qu'à trois jours, le canal artériel et le trou de Botal ne sont pas généralement oblitérés.

» Enfants de quatre jours. — J'ai trouvé, chez 27 enfants de quatre jours, 17 fois le trou de Botal encore ouvert. Sur ces 17 cas, il y en avait 6 où cette ouverture était très-large, et se trouvait distendue par une grande quantité de sang. Sur les 11 autres individus, le trou de Botal était simplement libre. Chez les 27 enfants dont il s'agit, cette ouverture commençait à s'oblitérer sur 8 individus, et elle l'était complètement chez les 2 autres.

» Le canal artériel était encore ouvert chez les 17 enfants; il commençait à s'oblitérer, et même n'offrait plus qu'un pertuis fort étroit chez 7 d'entre eux ; enfin, son oblitération était complète chez 3 sujets ; les artères ombilicales étaient chez presque tous oblitérés près de l'ombilic, mais susceptibles de se dilater encore près de leur insertion aux iliaques. La veine ombilicale et le canal veineux, complètement vicies se trouvaient considérablement rétrécis.

» Enfants de cinq jours. — 29 enfants de cinq jours ont été soumis au même examen que les précédents : 13 m'ont présenté le trou de Botal encore ouvert ; mais cette ouverture n'existait pas au même degré chez tous ces enfants. Elle était largement dilatée chez 4 individus, et, chez les 10 autres, son diamètre était médiocre.

» Cette ouverture fœtale était presque complètement oblitérée chez 10 individus, et sur G autres elle l'était assez pour ne plus établir aucune communication entre les deux oreillettes.

» J'ai trouvé chez ces 29 enfants le canal artériel 15 fois ouvert. Sur ces 15 cas,

il y en avait 10 où le canal était largement ouvert. L'oblitération était très-avancée sur les 5 autres sujets; cette oblitération était presque complète ou du moins le calibre de ce canal ne consistait plus qu'en un pertuis étroit chez 7 enfants, enfin, sur 7 autres, l'oblitération était complète. Quant aux vaisseaux ombilicaux, leur oblitération était complète chez tous les sujets.

» Jusqu'à présent nous avons vu que les ouvertures fœtales étaient encore libres chez un assez grand nombre d'enfants, même cinq jours après leur naissance. Aucun de ces enfants n'a présenté de symptômes particuliers, et qui pussent avoir pour siège l'appareil circulatoire. Nous allons voir ce nombre diminuer chez les sujets plus âgés que ceux qui ont fait jusqu'à présent l'objet de nos recherches.

» Enfants de huit jours. — Je n'ai pas trouvé entre les enfants de six et de sept jours, et ceux dont nous venons d'observer les ouvertures fœtales de différences très-tranchées, mais il n'en est pas de même des enfants de huit jours. En effet, sur 20 sujets morts à cet âgé, je n'ai plus trouvé que 5 fois le trou le Botal encore libre. Il était incomplètement fermé chez 3 individus, et son occlusion était complète sur 1 1 .

» Sur ces 20 enfants, il n'y en avait que 3 dont le canal artériel ne fut pas oblitéré; un d'entre eux a présenté un anévrysme de ce canal, qui, par suite de cette dilatation anévrysmale, avait un volume égal à celui d'une noisette. Sa paroi offrait a l'intérieur une couche assez épaisse ayant une consistance fibreuse et une couleur jaunâtre ; elle était tout à fait analogue aux couches fibrineuses qui tapissent l'intérieur des poches anévrysmales.

» Sur ces 20 individus, j'ai trouvé G fois le canal artériel presque complètement oblitéré; enfin, son oblitération était complète chez 11 d'entre eux. Les vaisseaux ombilicaux étaient complètement oblitérés chez presque tous, je dis chez presque tous, parce que je n'ai observé ni les artères ni la veine ombilicale sur 5 d'entre eux.

» On voit d'après ce dernier examen, qu'à huit jours, les ouvertures fœtales sont assez ordinairement oblitérées, mais que cependant on peut les trouver libres encore, même à cet âge ; j'ajouterai qu'a douze, qu'à quinze jours et même à trois semaines, on peut trouver le trou de Botal ou le canal artériel encore ouvert, sans que l'enfant en éprouve, pendant la vie, des accidents particuliers ; car, je le répète, j'ai choisi, pour faire ces recherches, des enfants qui pour la plupart étaient niorls d'affections auxquelles l'appareil respiratoire était étranger.

Il résulte des faits que nous venons d'exposer, que les ouvertures fœtales ne s'oblitèrent pas immédiatement après la naissance ; que L'époque à laquelle celte oblitération est achevée est extrêmement variable; que cependant c'est ordinairement à huit ou dix jours que le trou de Botal et le canal artériel sort oblitérés. Il résulte encore de l'examen auquel nous nous sommes livré, que les modifications qui succèdent i» la cessation de la \ie fœtale, dans les organes circulatoires du nouveau-né, arrivent dans l'ordre suivant : les artères ombilicales s'oblitèrent, puis lés veines de ce nom, le canal artériel, et enfin le trou de Botal. La persistance des ouvertures fœtales, pendant quelques jours après la naissance, ne doit donc pas être considérée connue une maladie, puisqu'il est assez ordinaire de la rencontrer et qu'elle ne donne lieu à aucun accident particulier. Cette irrégularité

ou ce retard est dû au mode d'oblitération de ces ouvertures; c'est en elle! ce que nous allons voir.

» Mode d'oblitération des ouvertures fœtales. — Lorsqu'on examine la disposition que prend peu à peu le trou de Total depuis le premier mois de la conception jusqu'à la naissance, on s'aperçoit (pie la forme de cette ouverture et (pie la

disposition respective des parties environnantes, et notamment de la valvule d'Eustache, deviennent telles, que le sang qui d'abord affluait sans obstacle d'une oreillette dans l'autre, éprouve peu à peu plus de difficultés à parcourir la route qu'il suivait depuis quelque temps. Sabatier a surtout insisté sur ce point. Ainsi, une première modification survenue dans l'organisation du cœur force le sang à modifier son cours; le liquide inerte par lui-même est sous la dépendance immédiate du moteur qui le projette et le dirige dans les canaux qu'il doit parcourir. S'il en est ainsi, il faudra qu'il survienne également, dans les autres parties que le sang doit abandonner, des modifications anatomiques qui, changeant sa forme et modifiant le mode d'action de ces organes, impriment au fluide qui le parcourt un changement de direction. Or, si l'on examine les artères ombilicales et le canal artériel à mesure qu'ils s'oblitèrent, on verra que peu à peu leurs parois s'épaississent. Cette épaisseur des artères ombilicales est surtout remarquable à leur point d'insertion à l'ombilic : là, elles offrent très-souvent, après la naissance, une espèce de renflement fusilbrmc qui s'opère au préjudice du calibre de l'artère, et ce renflement semble résulter d'une sorte d'hypertrophie du tissu fibreux jaune élastique; d'où il résulte que l'artère offre, dans ce point, une force contractile supérieure à l'effort de dilatation que pourrait exercer la colonne de sang lancée par les artères iliaques. Il est extrêmement facile de constater l'épaisseur des parois de l'artère, en la coupant par tranches au niveau du point dont je parle ; on voit cette épaisseur diminuer à mesure qu'on s'approche de l'insertion de l'artère aux iliaques, et c'est précisément dans ce sens que s'observe la progression de son oblitération après la naissance. Ainsi, deux causes après la naissance forcent le sang à abandonner le cours qu'il avait dans l'utérus : 1° l'établissement de la respiration et de la circulation pulmonaire ; 2° la modification de texture que subissent les artères ombilicales.

» Il est un phénomène qui prouve encore que la contractilité des vaisseaux ombilicaux est susceptible de suspendre le cours du sang dans leur calibre, c'est celui-ci : si l'on coupe le cordon ombilical après la naissance très-loin de l'ombilic r chez un enfant pléthorique, on voit d'abord un jet de sang s'écouler avec impétuosité, puis il se ralentit, s'arrête tout à fait ; si l'on coupe une nouvelle portion du cordon, un nouveau jet de sang s'écoule et s'arrête ensuite. On peut renouveler cette hémorrhagie à chaque section successive du cordon, et P. Dubois dit avoir constaté ce fait un grand nombre de fois. Or, le cours du sang n'est arrêté de la sorte que parce que les altères du cordon se contractent sur ce liquide et le forcent à rétrograder. S'il existe près de l'ombilic et en dedans de l'abdomen un point des artères ombilicales plus contractile, parce qu'il y règne une plus grande quantité de tissu fibreux élastique, on conçoit que le cours du sang chez le fœtus devenant moins impétueux quand le calme qui survient après l'accouchement commence à s'établir, ces artères puissent être capables de s'opposer à l'abord dans leur calibre du fluide sanguin qu'elles repoussent et dont elles combattent l'effort ; à mesure que l'enfant vieillit, l'artère s'oblitère davantage, et par la suite, étant soumise à un tiraillement que lui fait éprouver l'ampliation progressive des parois abdominales, elle perd tout à fait sa forme vasculaire et se transforme en un véritable ligament.

» Ce qui survient dans les artères ombilicales s'observe aussi pour le canal artériel. Chez les embryons, il offre une souplesse aussi grande que celle des autres altères; il se laisse donc facilement dilater par la colonne de sang qui afflue dans son calibre, et celle-ci pénètre sans nul obstacle dans l'aorte ; mais à sa naissance, et après cette époque, les parois de ce canal deviennent peu à peu plus épaisses ; il

se développe m elles une sorte d'hypertrophie concentrique, qui, sans diminuer en

apparence la grosseur do vaisseau, en diminue cependant le calibre, d'où il résulte que le sang chassé de ce canal passe en totalité par les artères pulmonaires. Lorsque le canal artériel a subi L'hypertrophie et l'oblitération dont je parle, je ne puis mieux

donner l'idée de la disposition qu'il présente qu'en Le comparant à un tuyau de pipe dont la cassure est fort épaisse, et ne présente à son centre qu'un pertuis de médiocre calibre.

» L'oblitération de la veine ombilicale et du canal veineux ne se fait pas de la même manière. Ces vaisseaux ne présentent pas, comme les précédents, un épaisâssement remarquable de leurs parois ; des l'instant où le cordon ombilical a été coupé, la veine de ce nom n'est plus susceptible de recevoir du sang dans son calibre, a moins que ce ne soit par régurgitation de la veine cave inférieure. Alors ses punis s'affaissent et se rapprochent : elles deviennent contiguès, et son calibre finit par s'oblitérer, ainsi que cela s'observe pour tons les conduits de quelque nature qu'ils soient, aussitôt qu'ils ne sont pins traversés par les fluides qui les parcourent habituellement. Cependant la veine ombilicale et le canal veineux conservent encore leur cavité libre; car on les distend aisément en y introduisant Longtemps un stylet assez gros, tandis qu'il n'en est pas de même des artères ombilicales et du canal artériel. Il y a eu pour ces conduits une oblitération active, si je puis me servir de cette expression : le sang a été forcé de les abandonner, par suite des modifications organiques survenues dans la texture de leurs parois, tandis (pie pour la veine ombilicale et le canal veineux, l'oblitération est pour ainsi dire passive, c'est-à-dire qu'elle succède à l'absence du sang; elle est le résultat et non la cause de la rétropulsion du fluide sanguin.

Cette différence tient sans doute àla différence d'organisation entre les systèmes artériel et veineux. S'il est nécessaire que le trou de Bot.il et le canal artériel subissenl des changements organiques qui préparent et amènent leur oblitération, on concevra sans peine que la nature, si féconde en anomalies, puisse préparer ces modifications, tantôt prématurément, tantôt plus tardivement, suivant les individus. De ht la cause de l'oblitération des ouvertures fœtales dès les premiers jours de la naissance (liez quelques enfants, et de la persistance, au contraire, du trou de Botal et du canal artériel chez quelques autres, à une époque pinson inoins éloignée de la naissance ; de là, enfin, la nécessité d'un temps plus ou moins long dans la plupart des cas pour que cette oblitération soit complète. \insi s'expliquent les irrégularités de l'époque de rétablissement complet de la circulation indépendante, sans qu'on ait besoin de les considérer comme cause on comme effet de certaines maladies du cœur ou des poumons.

Cependant il doit résulter, sans doute, de L'accomplissement de ces phénomènes de transition, une oxygénation incomplète du sanur. puisque tout le liquide que le cœur projette au loin dans les différentes parties du corps n *a pas préalablement traversé les poumons et ne sVst p.is trouvé en contact avec le sang respiré par l'enfant. Mais, après tout, est-il nécessaire que le sang d'un enfant qui vient de naître soit aussi oxygéné que celui qui circule dans les artères d'un adulte ? Ne convient-il pas, au contraire, que la trame, à peine ébauchée, des organes du nouveau-né, ne reçoive pas un sang trop actif, et que les matériaux de La nutrition ne soient pas tout à coup chargés de principes excitants, dont l'action sur les organes de l'enfant tournerait saiis doute au préjudice de sa santé et nuirait même à l'établissement progressif de la «e indépendante? .le le crois, et je ne sache pas qu'on puisse rejeter i ;es opinions, qui d'ailleurs découlent de l'examen anatomique des organes circulatoires de l'enfant naissant, il \ a encore une considération qui

iGO PATHOLOGIE SPÉCIALE DE LA PREMIÈRE ENFANCE.

vient de l'appui de ces assertions : c'est que les poumons seraient exposés à des congestions funestes, si à tout coup les artères pulmonaires leur lançaient tout le sang qui afflue dans Je cœur. Le canal artériel, en permettant au fluide surabondant de pénétrer dans son calibre, vient au secours, pour ainsi dire, de l'organe respiratoire, dont l'état de congestion ne permettrait pas à l'air d'arriver librement dans ses cellules, de sorte que l'établissement de sa vie indépendante se trouve favorisé par la persistance même des dispositions organiques qui appartiennent à la vie fœtale. Ainsi, tout s'enchaîne dans l'organisation, et la disposition des parties et l'exercice de leurs fonctions ; ainsi tout se succède avec un ordre et par des transitions voulues et préparées par la nature, afin qu'aucun changement brusque et inattendu ne vienne interrompre l'ensemble et l'harmonie des phénomènes de la vie. »

Si les ouvertures fœtales persistent bien au delà de l'époque que je viens d'indiquer, il peut en résulter un mélange plus ou moins complet du sang artériel et du sang veineux, d'où la coloration bleuâtre de la peau qui a recule nom de cyanose. Je vais en dire quelques mots.