VICES DE CONFORMATION ARTICULAIRE

Los articulations du squelette présentent un grand nombre de difformités congénitales qu'on désigne sous le nom de vices de conformation articulaire. On doit les diviser en quatre groupes :

1° Vices de conformation par ankylosc :

2° Vices de conformation par diastase ;

3° Vices de conformation par absence d'une portion ou de la totalité d'un os ;

4° Vices de conformation avec déviations ou luxations.

Les trois premiers groupes renferment des anomalies contre lesquelles la chirurgie est impuissante et qu'il est inutile d'étudier ici; je m'occuperai seulement des vices de conformation avec déviations ou luxations.

ARTICLE PREMIER VICES DE CONFORMATION ARTICULAIRE AVEC DÉVIATION OU LUXATION ÉTUDIÉS EN GÉNÉRAL

Avant d'examiner les caractères propres à ces vices de conformation dans les diverses articulations du squelette, j'indiquerai rapidement l'étiologie et la physiologie pathologique des anomalies congénitales articulaires.

Causes. — Beaucoup de théories ont été imaginées pour expliquer les difformités articulaires. Si quelques-unes de ces théories sont spécieuses, le plus grand nombre repose sur des faits sanctionnés par l'expérience ; toutefois aucune d'elles n'est applicable à tous les cas si variés que l'observation nous révèle, ,1c vais énumérer les causes dont l'action a été si bien constatée, et j'assignerai ensuite à chacune de ces causes l'importance qu'il est permis de leur reconnaître dans l'état actuel de la science.

V hérédité doit figurer en première ligne dans ces considérations étiologiques sur les difformités articulaires; elle s'exerce d'une génération à celle qui la suit immédiatement, et, dans des cas rares, à la seconde. L'existence des vices de conformation héréditaire trouve son explication dans l'organisation primordiale vicieuse des germes. Un trouble survenu dans le travail de formation peut déterminer quelques vices de conformation congénitaux des articulations : l'embryologie apprend que, dans l'étal embryonnaire du squelette, le nombre et la position des points osseux primitifs sont déterminés bien avant l'époque de la formation osseuse : si l'un des points fait défaut, la portion d'os qui doit plus tard lui correspondre manquera; si l'un de ces points demeure rudimentaire, il y aura arrêt de développement.

Les maladies fœtales semblent jouer un grand rôle dans les vices de conformation articulaire. On ne peut pas douter de L'influence des affections articulaires se déclarant pendant la \ ic fœtale sur les difformités congénitales des articulations : il n'y a rien effectivement d'étonnant à concevoir que le gonflement du tissu adipeux cotyloïdien des tumeurs blanches, des hydarthroses, se produisant dans le cours de la vie fœtale, amène des luxations congénitales des articulations correspondantes. D'autres maladies fœtales oui été invoquées pour exprimer les difformités articu-

9oi PATHOLOGIE SPECIALE DE LA PREMIERE ENFANCE.

laires; ce sont : les maladies du squelette, le raccourcissement des ligaments ou des aponévroses, la rétraction des muscles, les pressions opérées sur le corps du fœtus, les attitudes vicieuses de celui-ci.

Les maladies du squelette s'observent sur le tronc et sur les extrémités supérieures et inférieures, et peuvent engendrer des déviations diverses après l'expiration de la vie intra-utérine.

Les aponévroses, par leur brièveté primitive ou consécutive, peuvent déterminer la conformation vicieuse de certaines parties du fœtus ; nous en dirons autant de la brièveté primitive ou consécutive des ligaments, qui peut produire des déviations congénitales articulaires.

Les muscles sont souvent raccourcis près des articulations mal conformées ; en outre, les muscles dont la longueur est moindre sont surtout ceux dont les extrémités sont rapprochées par suite du changement de place des leviers qu'ils doivent mouvoir : ce fait d'observation anatomique, après avoir suscité diverses théories, nous semble avoir reçu une excellente explication de J. Guérin. Ce médecin pense que la cause principale des vices de conformation congénitaux des articulations, c'est la rétraction convulsive des muscles, se montrant chez le fœtus sous l'influence d'une lésion du système nerveux. D'après Guérin, la rétraction peut affecter un ou plusieurs muscles, elle peut siéger sur les muscles de toute une région, par suite elle peut arrêter un mouvement ou une série de mouvements. Là où il y a rétraction, les insertions musculaires sont rapprochées, les leviers mus par les muscles sont déplacés : ainsi se produisent les déviations, les pressions des os contre les os, ou contre leurs ligaments, les luxations et subluxations à tous les degrés. Une fois produite, la rétraction musculaire persiste : au premier degré (contracture de J. Guérin), le muscle est rouge, ferme, aussi volumineux; mais, à la longue, la maladie progresse; un deuxième degré (rétraction, J. Guérin) se montre caractérisé par l'atrophie et la transformation des fibres musculaires en tissu fibreux, cellulaire et graisseux.

Enfin je signalerai comme cause de conformation vicieuse des articulations les pressions opérées sur le corps du fœtus et les attitudes vicieuses de celui-ci : cette cause, à laquelle Cruveilhier (1) et Ferd. Martin ont accordé une importance trop grande, doit cependant, dans quelques cas, jouer un rôle important clans la production des anomalies articulaires.

En résumé, si les vices congénitaux de conformation articulaire peuvent être produits par diverses causes, et s'ils surviennent quelquefois sans qu'on arrive à en découvrir la raison, nous n'hésitons pas à avancer que, dans l'immense majorité des cas, c'est à une lésion du système nerveux, suivie de rétraction musculaire, qu'il faut en rapporter l'origine.

Physiologie pathologique. — Les difformités congénitales des articulations apportent de remarquables modifications dans les fonctions de locomotion. Les articulations perdent leur mobilité normale; mais, dans la plupart des cas, leurs fonctions s'accomplissent d'une façon plus ou moins complète. Si l'on examine une articulation frappée de difformité, à côté des muscles paralysés, on voit des muscles qui ont acquis un développement considérable et qui parfois suppléent à ceux qui n'existent pas; autour d'une articulation immobile, on voit les articulations les plus rapprochées acquérir des mouvements plus variés, et l'on peut aisément constater que l'habitude de mouvements insolites donne aux infirmes une grande adresse pour faire usage de membres vicieux.

(1) Cruveilhier, Anatomie pathologique du corps humain, avec planches, t. I, 2e livraison-