ENCÉPHALOCELE, OU HERNIE DU CERVEAU

L'encéphalocèle, ou hernie du cerveau, est une tumeur formée par le passage d'une portion de cerveau ou de cervelet à travers une ouverture de la boîte crânienne. C'est un vice de conformation du même genre que Yanencéphalie, seulement il est moins considérable. Il coïncide souvent avec le spina bifida et le becde-lièvre.

Symptômes. — L'encéphalocèle est une maladie caractérisée par une tumeur ordinairement unique, peu volumineuse, molle, élastique, transparente, arrondie ou bosselée, sans changement de couleur à la peau, étroite à sa racine et comme pédiculée. Elle existe très-ordinairement à l'occiput, puis au front, cà la fontanelle antérieure, à la fontanelle postérieure, à la suture lambdoïde, à l'angle interne de l'œil et à la région temporale. On y trouve des battements isochrones à ceux du pouls, et un mouvement d'expansion alternatif en rapport avec la respiration. Les cris et les* efforts la font rougir et augmenter de volume. L'enfant n'éprouve rien tant qu'on ne touche pas à cette tumeur ; il vomit, s'endort ou se convulsé quand on la comprime un peu fortement. Elle est quelquefois réductible, et à sa base on sent un cercle osseux qui est formé par le bord de l'ouverture crânienne par laquelle s'échappe le cerveau.

L'encéphalocèle reste longtemps stationnaire, mais elle finit par s'accroître notablement, ce qui entrave le développement des facultés intellectuelles et prédispose à la méningite ou à l'inflammation du cerveau. On a vu cette tumeur s'ouvrir spontanément par suite de la gangrène de ses parois, d'où une méningite et la mort.

Dans quelques cas, l'encéphalocèle n'a aucun des caractères précédemment indiqués ; elle forme une tumeur molle, non pédiculée, sans transparence ni mouvement d'expansion, et la pression ne provoque pas de mouvements convulsifs chez l'enfant. Le diagnostic est alors d'une difficulté extrême. J'ai vu Guersant se tromper, et traverser d'un séton une de ces tumeurs platée à l'angle interne de l'orbite, et considérée comme une tumeur érectile. Pareille erreur a été commise par Paul Dubois et par d'autres chirurgiens.

Observation I. — Un enfant de deux jours, portant à la racine du nez une petite tumeur conoïde, molle, rougeàtre et peu douloureuse à la pression. Pensant avoir à traiter une tumeur érectile, P. Dubois déposa du vaccin dans son épaisseur au moyen de lancettes, car on sait que la vaccination est un excellent moyen curatif des petites tumeurs érectiles. L'enfant dépérit, tombait en convulsions lorsqu'on lui pressait la tumeur, et il succomba.

La nécropsie montra un écartement des os du nez, à travers lequel s'échappait une petite portion de substance cérébrale recouverte de ses enveloppes, la pie-mère, le double feuillet arachnoïdien et la dure-mère. Une certaine quantité de sérosité était infiltrée dans ces membranes.

En voici un curieux exemple publié par le docteur J. Laurence (1) :

Observation II. — Madame AV. . ., de Guildford, accoucha, le 3 avril 1857, d'une petite tille qui portait une tumeur à la partie postérieure de la tête : la grossesse

(1) J. Laurence, The Lancet, septembre 1857 .

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q'avait rien présenté de remarquable; les* douleurs avaient duré près d'une semaine, et s'étaient considérablement accrues durant les deux derniers jours et les deux dernières nuits. Les eaux avaient été très-abondantes.

Le 19 juillet, l'enfant présentait l'état suivant. De la partie postérieure de la tète pendait une large tumeur un peu pédiculée, prenant naissance des régions de l'occiput, de la nuque et entre les épaules. Elle mesurait, d'avant en arrière, huit pouces; dans sa plus grande circonférence transversale, un pied et six pouces, dans sa plus grande circonférence longitudinale, un pied et six pouces. Lors de la naissance, la tumeur n'avait guère que la moitié de ces dimensions. La forme générale de la tumeur est conique, avec quelques bosselures à sa surface. La peau qui la recouvre est pareille à celle du reste de la tête, sauf qu'elle offre quelques dilatations veineuses. La tumeur est fluctuante et la fluctuation se sent dans toutes ses parties; elle est semi-transparente, comme une hydrocèle, et cela dans toute son étendue, ce qui semble indiquer qu'elle ne renferme pas de parties solides. Il est à remarquer que la base de la tumeur, surtout à gaucbe, était couverte de cheveux foncés, longs et soyeux.

L'enfant était maigre et chétif : le crâne était un peu petit en largeur et en hauteur, mais assez bien conformé; le front était un peu saillant, la fontanelle antérieure était à sa place normale. L'enfant semblait intelligent, il souriait et regardait les objets. Pupilles normales, vision parfaite, mais strabisme convergent, surtout à droite. Les membres n'étaient ni paralysés, ni contractés.

Le 17 août, l'enfant était engraissé; mais il souffrit un peu d'un dérangement intestinal. La tumeur fut ponctionnée à son sommet, là où la peau était le plus tendae, et n'offrait ni dilatations veineuses, ni cheveux. Il en sortit, dans l'espace de dix minutes, deux quarts au moins d'un liquide jaune-paille, à réaction alcaline et trèsalbumineux. Il ne s'écoula pas une goutte de sang et l'enfant ne manifesta pas le moindre signe de douleur; quand ce liquide fut sorti, la tumeur tomba en une espèce de sac qui semblait vide.

Une semaine après, il n'y avait aucun signe de méningite, mais le sac contenait de nouveau du liquide; on sentait alors une petite tumeur solide dans l'épaisseur du pédicule : l'auteur pense que c'était le cervelet.

Marche, durée. — La plupart des enfants atteints d'encéphalocclc ineurent ordinairement dans la première enfance. Quelques sujets vont au delà, et vivent jusqu'à vingt-cinq et trente-trois ans, comme Lallemant et Guyennot en ont vu des exemples; mais ce sont là des exceptions très-rares.

Diagnostic, pronostic. — La hernie du cerveau, chez un sujet âgé, peut être prise pour une loupe ou un kyste sébacé du crâne, et chez un enfant pour un céphalématome ou une tumeur érectile, ainsi que cela s'est vu quelquefois de la part de chirurgiens fort distingués. En effet, le diagnostic de L'encéphalocèle est quelquefois fort difficile; cependant la mollesse, la demi-transparence, la réductibilité, les pulsations isochrones à celles du pouls, l'expansion qui coïncide avec les mouvements respiratoires, serviront à établir l'existence de cette lésion.

Le pronostic de l'encéphalocèle est fort grave, et dépend du volume de la tumeur et de sa structure, selon qu'elle est ou n'est pas recouverte par la peau. La mort est la terminaison la plus ordinaire de celte maladie.

Lésions anatomiuucs. — (liiez les sujets qui succombent, on trouw les

lésions suivantes : l ne tumeur qui se trouve généralemenl .1 l'occipital, recouverte ou non par la peau; dans ce cas, elle l'est par la dure-mère, mais cela es! trèsrare. La peau est très-rouge, mince, pourvue decheveux à sa circonférence et non au sommet ; au-dessous de la peau se trouvent le tissu cellulaire sous-cutané et L'aponévrose épicrânienne, puis le péricrâne, et enfin la dure-mère tapissée par l'arachnoïde.

Dans la poche est renfermée une partie du cerveau ou du cervelet, ou même le cervelet tout entier. La substance nerveuse est plus ou moins altérée et rétrécie au

niveau de l'ouverture du crâne, où elle est un peu étranglée. Elle renferme quelquefois de la sérosité dans son intérieur, si la portion herniée tient à un ventricule latéral. Ailleurs, elle est couverte par le sérum dans des proportions variables qui atteignent jusqu'à 500 grammes.

Enfin, une ouverture osseuse ou fibreuse, plus ou moins large, établit la communication entre le sac de l'encéphalocèle et la boîte crânienne. Elle ne présente rien de particulier.

Traitement. — Jl est impossible de compter sur la guérison radicale de l'encéphalocèle. Cependant il faut essayer, dans les limites d'une sage prudence, les moyens que la chirurgie met à la disposition du médecin.

Si l'on peut réduire la tumeur sans inconvénient pour l'enfant, il faut la faire rentrer dans le crâne et la maintenir au moyen d'une plaque de plomb, ou de cuir bouilli maintenu par des bandes. Si la réduction complète est impossible, il faut encore essayer la compression palliative qui arrête l'accroissement de la tumeur, la maintient dans un assez petit volume, et permet encore le développement et l'usage des différentes fonctions. Alors la compression se fait an moyen de bandes et de plaques concaves appliquées sur l'encéphalocèle.

Quelques médecins ont essayé d'enlever la tumeur au moyen de la ligature seule ou de la ligature suivie d'excision. Tous les enfants ainsi traités sont morts de méningite à la suite de l'opération.

L'incision a été plusieurs fois pratiquée, soit librement, pour vider le liquide de l'encéphalocèle, quand la tumeur trop tendue menaçait de se rompre, par suite d'une erreur de diagnostic. Quelques enfants ont guéri; mais pourquoi une incision, s'il ne s'agit que d'évacuer du liquide? Ne vaut-il pas mieux simplement recourir à une fine ponction, ou à une ponction sous-cutanée?

Ainsi ont fait plusieurs médecins : Adams entre autres. Quand la tumeur est dure, tendue, que la peau est près de se déchirer, la ponction et la compression consécutive constituent la meilleure méthode thérapeutique de l'encéphalocèle. Une ponction doit être faite aux parois de la tumeur avec une aiguille à coudre, et cette ponction suffit à l'écoulement du sérum. Adams a ainsi retiré 15 grammes d'un coup dans une encéphalocèle. Si le liquide se reproduit au bout de quelques jours, on lui donne issue de nouveau par le même procédé, et l'on recommence sept ou huit fois l'opération, tant qu'elle paraît nécessaire. En combinant cette méthode à la compression méthodique, on empêche la rupture du sac et l'accroissement de la hernie cérébrale; la peau se raffermit et les enfants se trouvent placés dans les conditions les plus favorables à leur guérison, ou du moins à l'entretien de leur existence.