ATAXIE LOCOMOTRICE ET SCLÉROSE DES CORDONS POSTÉRIEURS DE LA MOELLE

L'ataiie locomotrice est très-rare die/, les enfants. Sur cent quatre observations qu'a rassemblées Topinard(2), il n\ en a pas au-dessous de \ingt-si\ ans. On n'y trouve qu'une simple mention de trois cas observés chez des jeunes sujets entre quinze et dix-huit ans, et appartenant à Friedreich. J'en ai \u deux cas dans mon service, l'un chez un enfant de onze ans, et l'autre chez un sujet de quatorze ans. .le vais saisir cette occasion d'étudier cette maladie dans l'enfance, pour rechercher en quoi elle ressemble et en quoi elle diffère de la maladie adulte, et je montrerai en même temps l'importance des signes opluhalmoscopiques (pie j'ai fait connaître en 1866, et par lesquels on diagnostique le début du mal, ce qui était alors absolument inconnu axant mes travaux .

(1) Lubolski, Bulletin général de thérapeutique, 1869.

(2) ["opinard, De l'ataxie locomotrice et en particulier de la maladie appelée ataxie locomotrice progressive. Paris, 1864.

Observation I. — Garçon âgé de onze ans, malade depuis quinze jours, sans aucune maladie antérieure. Il a été pris de faiblesse considérable dans les membres inférieurs et supérieurs. Il marche mal, et qu'il ait les yeux ouverts ou fermés, c'est la même chose. Il a eu quelques douleurs vagues dans les genoux et des picotements dans les pieds, qui disparaissent et reviennent tour à tour. Il a de la céphalalgie frontale, de l'affaiblissement visuel et des obnubilations, parfois de la diplopie avec strabisme convergent passager.

Pas de troubles d'audition, ni de la sensibilité générale. La sensibilité réflexe est entière. L'enfant a peu d'appétit, ne vomit pas et se plaint d'un peu de constipation. Son pouls est régulier.

A l'ophtlialmoscope, les deux papilles sont d'un rose pâle, diffuses, semblent aplaties et sont voilées par l'état congeslif. Les artères sont petites et les veines un peu dilatées. C'est le premier degré d'hyperhémie produit par les affections spinales.

Observation II. — Une fille de quatorze ans, petite, trapue, anciennement rachitique, n'ayant pas encore eu ses règles et offrant à peine quelques signes extérieurs de puberté.

Il y a deux ans qu'elle est malade. En revenant de la promenade, elle s'est sentie faible, et elle pouvait à peine marcher. Depuis lors elle ne s'est jamais remise. Elle n'a jamais eu de rhumatisme, et il n'y a dans son passé aucune circonstance étiologique de syphilis, d'alcoolisme, ou d'intoxication saturnine. La cause de son mal est entièrement inconnue.

Quoi qu'il en soit, cette enfant a eu et a encore mal à la tel ! de temps à autre ; elle a eu quelquefois de l'embarras momentané de la parole, de la diplopie et un notable affaiblissement visuel.

Elle souffre dans le dos et dans les reins. Dans le dos, c'est une douleur spinale provoquée par la pression des apophyses de la dixième vertèbre dorsale et de la seconde lombaire. Dans les reins, au contraire, c'est une douleur permanente avec constriction latérale du thorax, et cette douleur gène l'enfant pour se redresser lorsqu'elle s'est courbée en avant.

Elle a des fourmillements et des engourdissements dans les deux membres inférieurs, qui sont traversés par des douleurs profondes articulaires ou siégeant dans la continuité du membre. Ces douleurs n'ont rien de chaud ni de fulgurant, elles sont lancinantes, parfois très-vives et accompagnées de secousses qui font sauterie membre.

L'enfant marche lentement, difficilement, sans titubation et sans trouble évident de coordination musculaire, car si le pas est petit et incertain, il est régulier, et que les yeux soient ouverts ou fermés, la marche est la même.

Au lit, les yeux étant clos, l'enfant lève ses jambes au commandement de l'observateur, elle les porte à droite ou à gauche quand on l'ordonne, mais plus faiblement que si ses yeux sont ouverts, et avec un léger tremblement. De même pour les mains, elle les porte à son visage et dans toutes les directions. Ici, il n'y a pas le moindre tremblement. Toujours, les yeux étant fermés, elle peut soutenir un poids dans sa main ou le maintenir dans ses doigts. Donc elle a le sens musculaire intact, et il n'est tout au plus qu'un peu affaibli dans les jambes.

La sensibilité tactile ou le toucher est également intact, et il n'y a que les mouvements réflexes qui soient abolis, car on peut lui chatouiller de toute façon la plante des pieds sans la faire bouger. La contractilité électrique est conservée.

L'enfant a bon appétit, ne vomit pas, va presque régulièrement à la garde-robe et n'a aucun trouble des urines.

Elle ne tousse pas et n'offre rien d'anormal dans les poumons.

Au cœur seulement, il existe, à la base de cet organe, en dedans du mamelon, au premier temps, un bruit de souffle assez fort, suivi du claquement valvulaire normal et qui indique un faible rétrécissement de l'orifice aortique.

Dans les yeux enfin, l'oplithalmoscope révèle une hyperhémie excessive du nerf optique, dont la papille est confuse, et dont les bords, surtout à droite, offrent une légère infiltration grisâtre de la rétine. L'altération est plus marquée à droite qu'à gauche.

Dans les symptômes de cette affection, il est facile de reconnaître une maladie