CANCER MÉDULLAIRE OU ENCÉPHALOÏDE

la substance morbide. On a souvent trouvé par la dissection, qu'outre la rétine, le nerf optique était affecté dans une étendue plus ou moins grande, souvent dans sa portion cérébrale, et que parfois même le cerveau lui-même était envahi. Dans ce dernier cas, le patient peut mourir dans le coma avant que la maladie du globe n'ait pris l'aspect fongueux.

Dans quelques circonstances, au lieu de naître du nerf optique dans l'œil et de donner lieu aux symptômes que nous venons de mentionner, la production morbide vient de la portion extra-oculaire du nerf optique. La tumeur repousse alors le globe en avant, distend, élargit les paupières, et finit par proéminer entre elles, mais comme elle est recouverte par la conjonctive, elle n'apparaît sous l'aspect d'un fongus que lorsque cette membrane est ulcérée.

A l'autopsie des individus morts d'un cancer encéphaloïde de l'œil, on a trouvé souvent la même dégénérescence morbide dans les autres organes, et entre autres dans les testicules, les viscères du thorax ou de l'abdomen.

Causes. — La diathèse scrofuleuse existant souvent chez les individus atteints d'encéphaloïde, on a cru pouvoir en inférer qu'elle était une cause prédisposante ; mais la scrofule est commune, tandis que la maladie en question est rare. C'est dans le jeune âge surtout qu'on la rencontre. M. Travers l'a observée à l'état congénital. Les hommes y sont plus sujets que les femmes. Quant aux causes excitantes, on n'en peut signaler aucune qui ait une influence certaine.

Diagnostic. — Le diagnostic de l' encéphaloïde de l'œil, à sa première période, ne peut être établi d'une façon absolue, parce que les caractères que nous avons indiqués, comme le reflet brillant jaunâtre et métallique du fond de l'œil, parcouru quelquefois par des vaisseaux rouges, se rencontrent, comme cela est établi aujourd'hui par des observations multipliées, dans des cas tout à fait bénins. Les caractères de la seconde période eux-mêmes peuvent, d'après Mackenzie, se montrer plus oumoins tranchés dans des cas de tumeur non maligne.

Dans la troisième période, il est presque impossible de méconnaître la maladie ; mais, même au début de cette période, le diagnostic n'a pas une grande importance pratique, parce que le traitement doit être le même que dans les affections bénignes.

Le diagnostic du cancer intra-oculaire à sa première période offre des difficultés qui n'ont échappé à aucun praticien, et lorsqu'on ne faisait

pas encore usage de l'ophthalmoscope, on a pu commettre de nombreuses erreurs. C'est ainsi que l'on parle de cancer pris pour une cataracte et opéré comme tel, et que nous avons vu A. Bérard enlever l'œil d'un jeune garçon atteint d'une hydropisie sous-rétinienne, croyant avoir affaire à un encéphaloïde de la rétine. Travers et Mackenzie ont beaucoup insisté sur l'aspect que peut présenter le fond de l'œil à la suite des inflammations internes, consécutives à une lésion traumatique, aspect qui a parfois la plus grande analogie avec celui du cancer intra-oculaire.

Nous avons déjà remarqué que les épanchements sanguins, les décollements de la rétine, les productions bénignes du fond de l'œil, les suppurations profondes, peuvent faire croire à l'existence d'un cancer , et cette erreur a dû être commise dans les cas où l'on a cru voir la maladie rétrograder et se terminer par l'atrophie du globe.

Il est pourtant très important de pouvoir reconnaître le cancer intraoculaire dès son début, car c'est alors que l'extirpation de l'organe peut offrir la plus longue immunité contre la récidive. L'examen ophthalmoscopique fournit des notions précieuses à cet égard.

Dans le cas de cancer intra-oculaire, à la première période, on remarque sur le fond concave de l'œil une saillie d'un volume variable, immobile et d'un éclat brillant. Cette saillie à convexité antérieure est formée par la rétine parcourue par ses vaisseaux, qui partent de la papille, s'incurvent pour suivre les contours de la tumeur, et semblent soumis, en s'avançant vers l'équateur, à une sorte d'ondulation qui indique un soulèvement de la membrane en ce point.

La fixité et l'immobilité de la saillie convexe, brillante, du fond de l'œil, est le caractère qui distingue l'encéphaloïde de la rétine du décollement de cette membrane. Mais les tumeurs solides, de nature bénigne, offrent la même fixité, et nous avons déjà dit que l'aspect brillant métallique n'est pas un signe infaillible, puisqu'il peut être produit par les caillots fibrineux décolorés, les dépôts de lymphe, les tubercules, etc.. Le diagnostic avec l'ophthalmoscope repose alors sur la disposition des vaisseaux et sur la différence qu'ils présentent avec ceux de la rétine, dans leur trajet et leur arrangement. Lorsque ce signe tiré de la disposition des vaisseaux est reconnu, il a la plus grande importance, parce que les autres productions qui peuvent être confondues avec le cancer ne sont pas vasculaires, à l'exception des exsudats organisés du corps vitré, et encore les vaisseaux de ceux-ci sont-ils petits et rares , comparés à ceux du cancer. Quand l'encéphaloïde débute dans la papille ou la rétine et se projette comme une tumeur dans le corps vitré, aussi longtemps que celui-ci reste transparent, on voit avec l'ophthalmoscope les vaisseaux volumineux qui se distinguent, par leur arrangement, des vaisseaux plus déliés et arborescents de la rétine. Mais quand le cancer débute par la face externe de la choroïde, la couche interne de celle-ci, à laquelle s'ajoute la rétine, recouvrela production morbide et en masque les caractères ; il en est de même quand les milieux transparents sont devenus opaques, et que la rétine

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est soulevée par une exsudation séreuse, résultat de la gène apportée à la circulation veineuse par la pression exercée par la tumeur, ou d'une inflammation profonde.

Enfin, comme dernier caractère qui peut tout au moins faire soupçonner le cancer intra-oculaire, en l'absence de tout autre signe caractéristique, nous signalerons la dureté du globe comparée à sa mollesse, dans le cas d'hydropisie sous-rétinienne.

Pronostic. — Il est défavorable au plus haut degré, et il n'y a aucun médicament ni aucune opération qui réussisse dans les cas de vraies tumeurs encéphaloïdes.

Traitement. — Des tumeurs qui offraient les apparences du cancer à sa première période, ont pu quelquefois se terminer favorablement , en ce que l'œil s'est atrophié. Comme alors un traitement mercuriel avait longtemps été suivi , on pourrait dire, ainsi que le remarque M. Travers, que ce sont là des exemples de tumeurs malignes arrêtées par cette médication, et non simplement des cas de tumeurs bénignes qui, sans ce traitement, auraient eu la même terminaison.

Le seul traitement admissible après tout, consiste dans l'emploi des altérants et dans l'application de sangsues à l'occasion, la parfaite régularisation des fonctionsintestinales, de lanourritureetd'un bon régime. L'extirpation du globe compte, jusqu'à présent, trop d'insuccès pour qu'on puisse fonder quelque espoir sur cette ressource ; les seuls faits rapportés comme des cas de guérison après l'extirpation n'étaient probablement pas de vrais encéphaloïdes, mais simplement des tumeurs bénignes que nous avons mentionnées (p. 340), et auraient guéri spontanément par l'atrophie, si on les avait abondonnées à elles-mêmes et soumises au traitement que nous avons indiqué comme le seul admissible.

Dans la dernière période, les remèdes anodins sont indiqués à l'intérieur et à l'extérieur.

Le cas suivant fournit un bon exemple de la marche de cette maladie.

La malade était une petite fille de six ans, très petite pour son âge. Lorsque je l'examinai pour la première fois, je vis une tumeur lobulée d'un blanc jaunâtre s' avançant de la partie inférieure et externe du fond de l'œil. Sur la partie inférieure de cette tumeur, on remarquait un point vasculaire. Le bord pupillaire de l'iris était bordé d'uvée. La pupille était d'une grandeur normale, se contractait sous l'influence de la lumière et se dilatait sous celle de la belladone Le cristallin était intact. Le diamètre de la

cornée était un peu augmenté et la sclérotique adjacente parais-, sait légèrement distendue, et était en outre sombre et terne.

L'œil pouvait percevoir les objets en bas et du côté externe, ce qui indiquait que la partie supérieure et interne de la rétine n'était pas encore lésée. Point de douleur.

Santé générale bonne. Consomption dans la famille de lanière.

Cette enfant fit plusieurs chutes dans les escaliers avant que Ton s'aperçût de la maladie de l'œil.

Trois mois après, elle me dit que l'œil est devenu vasculaire depuis peu. La vue paraît éteinte.

Depuis une semaine environ la sanié générale éprouve des troubles ; constipation, maux d'estomac, nausées, soif et perte d'appétit.

L'enfant se plaint de douleurs dans l'orbite et dans la tête ; elle est assoupie et fait de fréquents faux pas. Diminution des forces.

En l'examinant, je trouve les paupières rouges, un peu gonflées ; la supérieure se relève difficilement. Globe plus gros et plus proéminent. La pupille est quelque peu dilatée ; la lumière est sans action sur elle. L'iris est verdâtre et son bord pupillaire bordé d'uvée. La tumeur n'a pas beaucoup changé autant que les mouvements de l'enfant m'ont permis de le constater.

Quoique la vue fût anéantie, il y avait une légère photophobie.

Environ neuf mois après ce dernier examen qui eut lieu un an après que j'avais vu l'enfant pour la première fois, un fongus sortait de l'œil à la jonction de la sclérotique et de la cornée, et grossissait graduellement. Il s'en écoulait du sang et de la sanie, mais en petite quantité.

Huit mois après, l'enfant mourut, épuisée, dans des convulsions.

À l'autopsie, on trouva un fongus partant du fond de l'œil. Le nerf optique avait augmenté d'épaisseur ; on y observait la même dégénérescence, qui se continuait avec une grosse tumeur de la même nature, de la base du cerveau.

La tumeur externe avait le volume de la moitié du poing et était noire.

§ VIII. — Mclanose «lu globe.

On rencontre la mélanose du globe chez des personnes d'un âge moyen, et plus souvent chez les femmes que chez les hommes. La marche est généralement lente (vov. pi. III, fig./l).

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Selon les parties de l'œil qui sont le point de départ de la maladie, l'aspect qu'elle présente au début est différent, et le degré d'imperfection de la vision varie. Si la production morbide a son origine dans les tuniques de l'œil, dans la région du corps ciliaire, par exemple, on aperçoit d'abord son aspect brillant à travers la sclérotique, sous la forme d'une grosse ou de plusieurs petites saillies noirâtres près du bord de la cornée, et le blanc de l'œil est dans cet endroit parcouru par de gros vaisseaux variqueux. On reconnaît parfois la présence de tumeur derrière l'iris, parce qu'elle fait saillir cette membrane en avant. Il peut même y avoir décollement de l'iris en un point, et alors la masse brune apparaît derrière. Dans un cas pareil, le cristallin était cataracte ; dans un autre, il était resté transparent, et la vue n'était pas entièrement détruite.

Si l'excroissance morbide naît au fond de l'œil, on aperçoit d'abord, à travers la pupille dilatée, une tumeur d'une couleur ardoisée et brunâtre profondément située dans l'intérieur du globe, à moins que le cristallin ne soit devenu opaque. Dans cet état de choses, la vue est totalement perdue. A mesure que la maladie progresse, le globe grossit et la tumeur noire se montre enfin sur quelque point de sa surface.

En raison de cette distension, il se manifeste alors de la douleur à l'intérieur et tout à l'entour de l'œil, et les tuniques du globe finissent par se rompre à l'endroit où se présente la tumeur, généralement sur la sclérotique, près de la cornée; un liquide noirâtre s'échappe d'abord et est suivi par la saillie d'une tumeur fongueuse noire ou brunâtre. Cette tumeur n'atteint pas ordinairement de fortes dimensions ; il est rare qu'elle saigne, quoiqu'il en soit quelquefois ainsi ; mais une grande quantité de matière noire est éliminée par suppuration, les tissus propres du globe s'atrophient, et se trouvent remplacés, en grande partie, par la production morbide qui peut s'étendre à toutes les autres parties de l'orbite. La santé générale s'altère.

Le staphylôme simple de la sclérotique a quelquefois été confondu avec la mélanose du globe ; il est vrai qu'il y a une grande ressemblance entre ces deux maladies, dans la période qui précède la rupture de la sclérotique et l'issue de la matière mélanique.

Dans le cas suivant, il y eut d'abord les symptômes de l'ophthalmie arthritique chronique avec glaucome, amaurose et cataracte, puis ceux d'un staphylôme de la sclérotique commençant, et enfin issue de la tumeur mélanique.

Voici l'observation :

Une femme d'apparence cachectique , âgée de soixante-trois ans, souffrant d'une chute de l'utérus, s'aperçut un matin, dix mois avant de venir me trouver, qu'elle avait perdu la vue de l'œil droit, après avoir ressenti pendant la nuit une assez vive douleur dans cet organe. Elle dit qu'elle voyait bien la veille.

Le blanc de l'œil était sillonné de gros vaisseaux tortueux venant des muscles droits, d'une couleur sombre et sale, surtout du côté de l'angle interne. La pupille était dilatée et fixe, le cristallin atteint de cataracte glaucomateuse, la vue complètement détruite ; pas la moindre perception de la lumière.

Deux ou trois semaines avant de s'adresser à moi, elle s'aperçut que la vue de l'œil gauche devenait trouble. Depuis cette époque, elle voyait, dans l'obscurité, des lumières de toutes les couleurs ; elle éprouvait aussi, de chaque côté, une douleur circumorbitaire assez forte.

Les vaisseaux des muscles droits dans l'œil gauche étaient quelque peu grossis et tortueux; la pupille était naturelle, et le cristallin glaucomateux et légèrement cataracte.

Le traitement fit diminuer la douleur de l'œil gauche et rendit la vision plus distincte; mais dans l'œil droit, la douleur resta assez vive pour empêcher le sommeil, de sorte qu'il fallut prescrire des calmants.

Cet état dura pendant plusieurs mois, et alors apparut une saillie noirâtre, comme le staphylôme ordinaire de la sclérotique, qui se présenta à l'angle interne et à la partie supérieure du globe, et avec aggravation de la douleur. Cette douleur parut diminuer ensuite et je .ne vis plus la malade pendant neuf mois ; elle revint me trouver après avoir ressenti de violents élancements dans l'œil depuis plusieurs jours. En l'examinant, je trouvai le globe très grossi, et je vis que, dans le point où existait la saillie staphylomateuse, la sclérotique s'était rompue et livrait passage, par son ouverture, à une tumeur mélanique. La cornée, à travers laquelle on pouvait encore distinguer la pupille dilatée et la cataracte glaucomateuse, était portée en bas et en dehors par la projection de la partie supérieure et interne du globe.

Pronostic et traitement. — Le pronostic de la mélanose du globe est un peu plus favorable que celui del'encéphaloïde. Après l'extirpation du globe, les malades ont survécu plus longtemps.