III. — Étiulogie
I. Sexe. — On observe la dégénérescence cireuse du foie bien plus souvent chez l'homme que chez la femme. Sur 68 cas, dont 23 m'appartiennent, il y en eut 53 concernant les hommes et 15
(1) On pourrait ranger ces cas parmi les observations recueillies par Vircliow et [toucher, sur les tumeurs leucémiques du foie [Archio für pat/iot. Anatom., 1. 1, p. 509; t. V, p. 59; t. XIV, p. 483).
(2) La décoction du foie cireux se distingue d'abord de celle qui contient de la substance glycogène par sa blancheur et sa clarté; elle précipite pur l'acide acétique, mais contrairement a ce qui se passe, quand il y a du glycogène, le précipité se dissout de nouveau dans un excès d'acide, l'alcool la trouble et 'lui donne une couleur laiteuse, et, plus tard, il s'y produit un dépôt blanc et floconneux, qui est complètement soluble dans l'eau do potasse, n'est pas coloré par l'iode comme le glycogène, et, mis en digestion avec de la salive, ne donne pas de sucre.
Ce résultat négatif s'est répété, en soumettant à l'expérience d'assez grandes quantités de parenchyme splénique et hépatique ayant subi la dégénérescence cireuse.
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les femmes ; cette différence est d'autant plus frappante, que les maladies auxquelles le foie est sujet n'attaquent nullement le sexe masculin de préférence au sexe féminin.
IL Age. — Considérés d'après l'âge, les 68 cas se répartissent de la manière suivanLe :
Au-dessous de 10 ans 3
De 10 à 20 ans [9
De 20 à 30 ans 18
Ainsi donc, la maladie est déjà fréquente pendant la jeunesse ; elle ressemble en cela à la scrofule et à la tuberculisation,à la suite desquelles on la voit se produire dans certaines circonstances données.
III. Cachexies. — Presque sans exception, la maladie se développe chez des individus que d'autres affections ont déjà rendus cachectiques, et dont la nutrition est profondément altérée. Parmi ces affections prédisposantes, nous devrons ranger les maladies des os, la syphilis constitutionnelle, la cachexie paludéenne, la tuberculisation du poumon et de l'intestin .
1° Maladies des os. — Celles qu'on observe surtout sont la carie et la nécrose qui, ayant la scrofule pour point de départ, envahissent les vertèbres, aboutissent dans les articulations, et, plus rarement, se propagent dans la continuité des os longs. Toutefois, le même effet peut être produit parles affections osseuses d'origine tr.iumatique, ou bien par celles qui sont dues h une périostite rhumatismale, à de simples ulcérations des parties molles, telles que les ulcères cruraux, pourvu, cependant, que ces états morbides aient une marche chronique (Observations LI et LU). Le rachitisme peut agir de la même manière (I). Souvent on trouve que les pertes de substance subies par les os sont réparées déjà depuis longtemps, lorsque la dégénérescence cireuse des organes internes commence à se produire.
(1) Déjà Glisson (Ânatomia hepatis, p. 90) fait remarquer que : « Hepar in rachitide laborantibus prœgrande esse. » De même, Bianchi (Histnr. hep., t. I, p. 130) : « In enormem, naturis tarnen habitudinis, grandescit hepar in pueris racliitide aflectis. » Portai (Observ. sur la nature et le traitement du rachitisme, p. 29, 108, 170, etc.) note que le foie dos racliitiqucs devient très-gras, et souvent, par sa couleur et sa consistance, se rapproche du lard. Rokitansky compte le rachitisme narmi les causes du foie lardacô. Quant à moi, je ne possède, sur ce point, que peu d'observations ; dans ces circonstances, j'ai vu seulement une fois l'état cireux et plus souvent l'état adipeux. Lambl et Lœschner (Ans dem Franz-Joseph- Kinderspital, 1800, p. 328) ont décrit, d'une manière très-précise, un cas de rachitisme avec dégénérescence amyloïde des membranes intestinales ainsi quo de la rate, et état adipeux du foie.
De 30 à 50 ans 18
De 50 à 70 ans 9
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2° Syphilis constitutionnelle. — Elle est une des causes les plus ordinaires de la dégénérescence cireuse, non-seulement quand elle attaque le tissu osseux, mais alors même que celui-ci reste épargné par elle. Déjà Portai avait rassemblé un grand nombre d'observations de cette espèce; plus tard Rayer est venu apporter de nouvelles preuves en ce sens, et, dans ces derniers temps, Rokitansky, Dittrich, H. Meckel, S. Wilks, Virchow et plusieurs autres ont rapporté des exemples confirmatifs. De même que pour toutes les affections consécutives à la syphilis, ce n'est point l'infection vénérienne, mais bien le mercure, qu'on a accusé ici. Graves et Budd attribuent le foie cireux à une combinaison de la vérole et de l'hydrargyrie. Il est difficile de répondre explicitement si le mercure agit ou non ici. Malgré la façon péremptoire dont certains médecins anglais se sont prononcés sur ce point, il n'existe, à ma •connaissance, aucun cas où l'usage du mercure ait causé une tuméfaction et encore moins une dégénérescence quelconque du foie. Les observations fournies l'appui d'une semblable opinion sont telles, qu'on est obligé d'admettre l'existence dans ces cas d'autres causes coefficienles. Je connais un fait où la dégénérescence cireuse, d'origine syphilitique, se développa dans le foie, bien que la vérole fût restée absolument sans traitement, les ulcérations primitives ayant guéri spontanément; j'en sais d'autres encore où, le traitement ayant été très-court et tout à fait superficiel, un abus de mercure n'avait certes pas eu lieu. D'ailleurs, il ressort du travail publié par Gubler (I), que la dégénérescence du foie a été trouvée en même temps que la syphilis des nouveaunés. Ainsi donc, je crois pouvoir admettre que l'emploi du mercure a été accusé ici sans raison, de même qu'il le fut naguère, à propos des affections des reins, par Wells, Blackall et Grégory ; ce qui déjà alors souleva les protestations de Rayer (Voy. les Observ. XXXVI et XXXVII, ainsi que celles XLV, XLVII, L).
3° Cachexie paludéenne. — Rokitansky la regarde comme une cause du foie cireux, tandis que Budd assure qu'il n'a jamais vu de cas de celle nature. Souvent, il est vrai, on ne trouve point cette altération du foie consécutivement a la fièvre intermittente; seulement, il est des cas où il est impossible de découvrir pour là dégénérescence hépatique une cause morbide autre que celle-ci (Voy. Observation LUI).
CO Gublcr, Mémoire sur une nouvelle affection du foie liée à la syphilis- hêrédi-
&f2tÄMm,?w â9e {Gazette mémie> I85?' Gt de la
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4° Tuberculisation du poumon et de l'intestin. — En général, la dégénérescence qui nous occupe est rare ici, comparativement à l'état adipeux, qui est la complication habituelle. Cependant il existe des observations semblant établir, entre la tuberculisation et le foie cireux, certaines relations génésiques. Déjà Meckel adopta cette manière de voir; Wilks et Friedreich ont publié l'un trois, l'autre quatre observations relatives à ce sujet; j'en donnerai d'autres plus loin : les Observations LTV et LV, auxquelles je rattache l'Observation LYI, où la cachexie cancéreuse précéda la maladie du foie.
IV. Causes inconnues. — De temps en temps on observe la dégénérescence cireuse du foie et d'autres organes ; mais, dans l'impossibilité de découvrir une cause quelconque qui puisse la déterminer, on reste forcément incertain sur l'étiologie. Wilks a décrit deux cas de cette nature sous le nom d'affection lardacée simple (simple lardaceous disease).
Nous devons maintenant nous demander d'abord de quelle manière les états morbides ci-dessus énumérés peuvent amener cette dégénérescence spéciale des tissus. On peut hésiter entre deux interprétations possibles : la dégénérescence peut provenir de dépôts tirés du sang, la substance cireuse ou amyloïde existant en nature ou en germe dans les humeurs, où elle est introduite par une affection locale des os, elc. ; ou bien la substance cireuse se développe sur place aux dépens de dépôts d'albu mi»ats qui, pour une cause quelconque, subisscnt-xBTî^~sorte de transformation. Yirchow (1), qui a soumis cette question à une profonde étude, penche vers la première opinion, en se fondant sur la marche de la maladie, lorsqu'elle accompagne une affection osseusB. En effet, on voit les glandes lymphatiques voisines de l'os malade être d'abord atteintes, puis viennent les organes sécréteurs, reins, foie, muqueuse intestinale, etc. Que des causes générales, comme les causes dyscrasiques, agissent ici, c'est ce que semble établir le fait que, simultanément ou successivement, toute une série d'organes diversement situés est envahie ; mais l'opinion que ces substances ont un point d'origine localisé, me semble très-douteuse; car des étals d'espèce fort diverse peuvent précéder le travail de dégénérescence ; souvent les foyers locaux ne peuvent être démontrés; la marche de la maladie est très-peu uniforme ; les malières morbides n'ont pas toujours les mômes qualité», tantôt elles se colorent en
(I) VirclJOW, Pathologie cellulaire, trad. de Paul Picard. Paris, ISG5 ; et Arc/du für Anatom., t. VU, p. £G8 ; t. XV, p. 234.
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rouge pâle, tantôt en violet et en bleu ; cnûn, dans quelques cas (1), le développement de ces matières aux dépens de la fibrine est directement démontrable.
L'ordre suivant lequel les organes sont envahis par la dégénérescence est fort variable ; tantôt c'est le foie, tantôt la rate, tantôt les reins, qui sont pris les premiers, tandis que les autres viscères sont encore épargnés, ou présentent seulement les signes de la dégénérescence à ses débuts. Rarement on trouve la totalité ou plusieurs de ces organes atteints au même degré. De quoi cela dépend-il? On l'ignore. Un examen attentif n'a pas vérifié mon soupçon que cela dépendait d'une affection antérieure qui jouerait le rôle de cause; à la suite dîme syphilis, d'une affection des os, d'une fièvre intermittente, de la tuberculisation, tantôt l'un de ces organes, tantôt l'autre est affecté le premier, et ceux qui n'ont pas été atteints, le deviennent ensuite, ou restent sains pendant longtemps, sans qu'un i ordre déterminé existe.