V. Acroinc(julic (Maladie de Marie

L'acromégalie est un type morbide nouveau qui a été récemment créé de toutes pièces par P. Marie, d'où le nom de « maladie de Marie » sous lequel on le désigne communément aujourd'hui.

Cette maladie a peut-être existé à toute époque et l'on a pu, en étudiant certains squelettes du temps jadis, lui attribuer une origine fort ancienne; mais le silence que gardent les auteurs à son sujet est justifié par l'absance ou l'insuffisance des troubles fonctionnels dans cette atfection. D'autre part, les phénomènes objectifs qui la traduisent, et dont la description se retrouve dans quelques observations historiques(notamuient dans le fait classique de Saucerotte, 1772), ont été longtemps confondus avec les manifestations du gigantisme, du myxœdème, de la maladie osseuse à laquelle Paget a attaché son nom, etc.; tout autant d'atfections que nous chercherons plus loin à distinguer de l'acromégalie.

L'acromégalie (a/po,-, extrémité ; i/r/aç, grandi a été définie par Marie

' Guinon; Progrès médical, i885, pag. 270CL29J. ^ Scheube; Virch. Arch., 1884, XCV, pag. i4<J.

Bmlz ; Zeitschr. /'. kliii. MecL, 1882. . B.iLLET ; Société anatomique, juillet i833. ^ Mendes; Ga;s. med. da Ba/iia, septembre et octolii'e 1884. Le béribéri, nous l'avons vu (pag. 10',), est aujourd'hui considéré comme une polynévrite iiiCecticusc primili^e.

AGROMÉGALIE.

« une hijperlrophie singulière, non congénilale, des extrémités supérieures, inférieures et cépJialique ». Celle définilion résume les principaux caractères de la maladie, mais elle a le tort de les limiler. Les mains, les pieds et la lête ne sont pas, en effet, seuls atteints: la verge, le thymus, par exemple, sont habituellement hypertrophiés ; — de plus, toutes les régions de la tète ne sont point également envahies : le crâne est indemne et l'hypertrophie porte principalement sur le maxillaire inférieur, le nez, les oreilles, la langue ; en un mot, sur les régions qui forment pointe ou saillie. L'acromégalie frappe donc les extrémités en général ; elle atteint, à la surface du corps, tout ce qui constitue une extrémité, un acros ; suivant la spirituelle expression de Brissaud ', tous les ifinistères de l'organisme» peuvent être tributaires de raifection.

Celle-ci, décrite pour la première fois par Marie, en i885,a fait l'objet^ de la part de ce savant de nombreuses publications-. Parmi les auteurs qui ont contribué à faire connaître, en France, l'entité nouvelle, nous citerons le professeur Veslrteten (de Gand), qui lui a consacré un important article dans la Revue de médecine: — G. Guinon ''; — Surmont^; — enfin Souza-Leite et Duchesneau dont les thèses de doctorat seront consultées avec fruit. Nous ne saurions énumérer tous les cas isolés dont la relation a été récemment publiée.

A l'étranger, la «maladie de Marie» a été accueillie avec plus de faveur encore qu'en France. Nous citerons plus particulièrement: en Allemagne, les travaux de Virchow, Erb, Schultze, Minkowski ; — en Angleterre, ceux de Wilks, lladden, Godlec, Bury, Collins*. etc.

Nous commencerons par la symptomatologie de l'affeclion, qui est actuellement la partie la mieux connue. Comme nous le disions plus haut, il s'agit plutôt de signes objectifs que de troubles fonctionnels, et l'œil du médecin ou de l'artiste dépistera la maladie, alors qu'elle sera passée inaperçue du malade lui-même.

Les phénomènes cardinaux présentés par l'acromégalique sont les suivants :

i" Une hypertrophie énorme des mains, qui sont épaissies et massives, mais non allongées ;

' Brissaud ; Leçon inédite de l'/iôpital Saint- Antoine, 1890. P. Marie; Revue de Médecine, 1886, pag. 297; — Nouvelle tconograpliie de la Salpétriève, iS88-Sç) ; — Progrés médical, mars 1889. 3 Verstr.eten ; Revue de Médecine, mai et juin 1889.

* G. Guinon; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 9 novembre 1889, — et Nouvelle Iconograp/iie de la Salpétriève, 1890, pag. 160.

' Surmont; Nouvelle Iconographie de la Salpêtriére, 1890. Souza-Leite ; De l'acromégalie, thèse de Paris, 1890 (38 observations).

' DuCHESNEAU ; Contrihut ion à l'étude anatomique et cH n ique de l'acromégalie, et en particulier d'une forme ctngiotropiliique de cette maladie. Thèse de Lyon, décembre 1891 .

* GOLLiNS ; Revue, in Journ. of nerv. and ment, dis., 1898, n°' 1 et 2.

2.0 Une augmenlalion de volume des pieds, tout à fait analogue ; 3" L'hypertrophie de certaines parties de la face, et surtout du maxillaire inférieur ;

4" Une cyphose cervico-dovsale .

Chez la femme, on peut ajouter Y aménorrhée , qui est un symptôme à peu près constant.

Autour de ce faisceau de symptômes viennent se grouper des signes accessoires, que nous énumércrons après avoir analysé en détail les premiers.

I. Les mains de l'acromégalique frappent dès l'abord par l'accroissement de leur volume, avec absence totale de déformations : « Il s'agit d'une hypertrophie qui intéresse dans leur épaisseur et leur largeur les doigts ou la main tout entière ; la longueur totale des mains, mesurée depuis l'interligne articulaire du poignet jusqu'au bout du médius, est à peu près la même que celle de la main d'une personne en état normal, tandis que leur largeur et leur épaisseur sont énormes» (Souza-Leitej.

L'hypertrophie, dans la grosse main coiirlaude t> (Marie) ou o en

Fig. 82. — Main (l'acromégalique (d'après Oscorne) '.

baltoin de l'acromégalique, porte également sur toutes les parties constituantes du membre, os et parties molles. La région métacarpienne, uniformément épaissie et élargie, a l'aspect puissant et massif ; les plis et saillies de la face palmaire sont notablement exagérés, au point de justifier la dénomination de imain capitonnée^ (Péchadre). Les éminences thénar et hypothénar constituent des masses charnues bien supérieures à la normale.

' OSBOKNE; The Am. Journ. of the med. se, juin 1892.

ACROMHGALIE. 223.

Les doigts, courts et épais, cylindriques, t en saucisson (Marie), présentent quelquefois un léger renflement au niveau de l'union de la première et de la deuxième phalanges.

Les ongles, étroits et aplatis, souvent pourvus d'une striation longitudinale, semblent seuls chétifs et atrophiés, comme écrasés par les bourrelets charnus qui les enchâssent.

Pour donner une idée du volume des doigts dans l'acromégalie, nous citerons une observation de Lombroso ' où la circonférence du pouce atteignait i'2 centim.

Avec cela, la fonction de l'organe conserve son intégrité ; les doigts demeurent agiles et souvent restent aptes à réaliser des travaux délicats. Ils ne sont le siège d'aucune douleur ou sensation anormale: dans

Fig. 83. — Main du malade qui fait l'objet de l'observation I de la thèse de Souza- Leite. comparée à celle d'un homme dont la taille est de i",75.

deux cas seulement, parmi les faits nombreux relevés par Souza-Leite, on a noté la sensation de doigt mort.

Les autres segments du membre supérieur ne participent pas à l'hypertrophie. Le poignet seul est quelquefois un peu volumineux, mais sans comparaison possible avec ce que nous décrirons au paragraphe de l'ostéo-arthropathie pneumique. Dans des cas tout à fait

' Lombroso ; Observation xxxtv de la l.hèso de Souza-Leite.

exceptionnels, on a signalé une légère augmcnlalion de volume du bras cl de l'avanl-bras.

II. Les pieds, comme les mains, sonl énormes; considérablement accrus en largeur el en épaisseur, plats et camards, ils ont conservé

leur longueur habituelle et méritent bien le nom de « pattes » par lequel on les a désignés. Ici encore l'hypertrophie porte sur tous les tissus durs et mous, et affecte le môme aspect qu'aux membres supérieurs. « On constate les mêmes sillons profonds, notamment les replis digilopalmaires, séparant les mêmes bourrelets charnus, comme les vallons situés entre les collines » (Souza-Leite) .

Le talon semble particulièrement hypertrophié (Verstrœten) ; — les orteils et les ongles qui les coiffent offrent des modifications comparables à celles des doigts.

Le cou-de-pied est souvent un peu volumineux; le genou forme, dans de rares circonstances, une saillie anormale; la jambe et la cuisse ne sont nullement modifiées .

Fig. 84.— Pied d'acromégaliquc (d'après Péchadre).

ACROMÊGALIE. 225

III. Les déformations de la face ne f^oiiI pas moins caractéristiques : elles sont môme plus apparentes, et le « faciès acvométjalique » permet quelquefois, à lui seul, le diagnostic.

Le crâne reste habituellement indemne; on a signalé, dans quelques cas, une saillie de certaines sutures (Marie), de la protubérance occipitale ou des apophyses mastoïdes ; ce sont là des faits très exceptionnels. Verstrteten insiste sur l'accroissement du diamètre anléropostérieur du crâne. Mais ces déformations, lorsqu'elles existent, sont toujours primées par celles de la face.

Fig. 85.— Faciès acromégaliquc : malade de Henrot (d'après Marie).

Celle-ci, obliquement allongée de haut en bas et d'arrière en avant, frappe surtout par les dimensions excessives de la màclioire inférieure. Le menton est à tel point proéminent et élargi que le diamètre susoccipito mentonnier, au lieu de constituer comme d'habitude l'axe d'un ovale à grosse extrémité supérieure, est devenu l'axe d'une ellipse. Le défaut de parallélisme entre le développement des deux mâchoires est tel que les arcades dentaires ne se correspondent plus et ne viennent plus s'appliquer l'une contre l'autre pendant l'occlusion de la bouche; Ellinwood a noté, dans un cas, une distance de 22 millim. entre les deux arcades ' .

' tÎENROT a signalé l'augmentation de volume des dents ; Souza-Leite n'a pu Grasset, 4' édit., tom. II. 15

A côlé du prognathisme, qui constitue la déformation la plus caractéristique de la face, on note généralement les modifications suivantes :

La lèvre inférieure est volumineuse, proéminente et renversée en ectropion. — La langue est hypertrophiée, au point de gêner la déglutition et d'empôcher la prononciation correcte des linguales Cependant

Fig. 86.— Maxillaire d"acromégalique, d'après Richer (P. Maeie).

elle n'est point déformée et se trouve également accrue en largeur et en épaisseur; on a noté, dans un cas, une épaisseur de 2 centim. et une largeur de 7 centim.

L'étendue de la voùle et du voile du palais est généralement augmentée; les amygdales et la luelle sont hypertrophiées.

Le nez est hahituellement gros, épaté, camard, en » pied de marmite». Toutes ses parties constituantes [ailes, cloison, sous-cloison) sont également hypertrophiées.

Les dimensions des oreilles sont aussi accrues , l'accroissement portant à la fois sur la peau et les cartilages.

confirmer cette allégation. Par contre, on note fréquemment l'atrophie et la carie dentaires.

Mackie Whyte (Lancef, 25 mars 1898. pag. G42) a récemment publié un cas d'acromégalie, typique à tous autres points de vue, dans lequel le prognathisme a fait défaut.

' Voyez à ce point de vue la récente observation de Brissaud (Revue Neurologique, i5 mars 1898, pag. 55).

ACROMÉGALIE. 227 '

Les pommelles sont saillanles, mais leur volume tient en grande partie à la dilatation des sinus maxillaires.

Le front est bas et hors de proportion avec le calibre de la face ; seules les apophyses orbilaires inlernes font généralement saillie, par suite de la dilatation des sinus frontaux. Les yeux sont souvent petits et enfoncés; d'autres fois, on constate de l'exoplitalmie. Quant aux paupières, elles sont habituellement épaissies (peau et cartilage) et pigmentées.

L'ensemble de ces caractères constitue le « faciès acromégalique », qui donne aux divers sujets dont la photographie a été publiée en même temps que l'observation cet « air de famille » qu'oQ'rent si fréquemment les individus atteints d'une môme difformité.

Le faciès acromégalique a une véritable importance diagnostique et mérite de prendre place à côté du « faciès parkinsonien s, du « masque sclérodermique » et du «faciès myopathique» (Souza-Leite).

IV. A côté de l'hypertrophie des acros, il existe dans la « maladie de Marie » des déformations costo-vertébrales ' constantes et assez particulières à l'affection. La plus caractéristique est une cyphose cervicodorsale; elle est quelquefois accompagnée d'une lordose lombaire ou d'une scoliose à inclinaison variable. La cyphose est généralement très accentuée et contribue à rendre apparente la saillie du menton.

Fréquemment on note, à la ]Kirtic antéro-inférieurc du thorax, l'existence d'une voussure compensatrice. La double bosse de Polichinelle, le fameux bouffon italien, ne reconnaissait pas, d'après Marie, d'autre origine.

Le Ihorax, dont le diamètre antéro-poslérieur est ainsi accru, est aplati latéralement. La clavicule est souvent augmentée de volume, surtout au niveau de son extrémité acromiale; le sternum est hypertrophié; les côtes, volumineuses, sont quelquefois imbriquées, et l'hypertrophie des cartilages costaux peut, dans certains cas, être confondue avec le chapelet rachitique.

La respiration, gênée par les déformations thoraciques , affecte d'ordinaire le type thoracique inférieur et abdominal.

Tels sont les symptômes les plus caractéristiques de l'acromégalie. Nous nous occuperons plus loin, à propos des troubles apportés au fonctionnement des divers appareils, d'un autre signe fort important pour le diagnostic de l'acromégalie chez la femme, Vaménorriiée.

Mais, en sus des symptômes cardinaux (hypertrophie des mains, des pieds et de la face, déformations costo-vertébrales, aménorrhée), il nous reste à signaler un certain nombre d'autres manifestations, objectives ou fonctionnelles, qu'il est important de connaître.

Pour compléter le portrait de l'acromégalique, nous dirons qu'il

' Broca ; Gazette hebdomadaire, 1888, pag. G17 ; — Arclvives générales de Médecine, 18S8.

a souvent le cou gros et court, qu'il présente souvent des engorgements ganglionnaires sous-maxillaires et une diminution de volume du corps

Fig. 87. — Cyphose dans racromégalic (d'après Marie).

thyroïde. Ce dernier caractère, sur lequel insiste Bury '. ne va jamais ' Bury; Brit. mcd. Journ., 3o mai 1891, pag. 1171J.

ACROMÉGALIE. l'29

jusqu'à la disparition complète de l'organe ; d'autres l'ois, le corps thyroïde est normal ou hypertrophié.

Par contre, on constate souvent, à la percussion du thorax, une zone de matitc triangulaire rétro-sternale, que plusieurs auteurs (Erb', Verstrceten, Schultze) attribuent à la persistance du thymus.

Enfin, si l'on compare soigneusement les deux moitiés du corps, on note fréquemment une asymétrie très sensible entre les deux côtés.

Ceci posé, passons en revue l'état des fondions et des divers appareils chez l'acromégalique.

La motilité et la niitrilion du système musculaire sont peu atteintes. Les muscles ont généralement leur volume normal ; quelquefois ils sont hypertrophiés, d'autres fois atrophiés. Pour expliquer les amyolrophies lorsqu'elles se produisent, Duchesneau invoque la compression des nerfs rachidiens dans les trous de conjugaison, lorsqueles déformations rachidiennes sont très accentuées. — La force musculaire est, suivant les cas, accrue ou diminuée ; dans la plupart des observations, les malades signalent une sensation habituelle de faiblesse et de lassitude.

Les réactions électriques des muscles sont peu modifiées ; Erb^ a signalé une augmentation de l'excitabilité des muscles par les courants minima ; Verstra?ten, au contraire, une diminution de l'excitabilité électrique.

Les or//c?//a//o7!.s sont quelquefois volumineuses; on a noté, dans plusieurs cas, des craquements articulaires.

Les réflexes sont conservés ou diminués (Verstrœten) , jamais accrus.

La sensibilité objective est normale ; l'acromégalie ne s'accompagne ni d'hyperesthésie,ni d'anesthésie.Mais les malades se plaignent fréquemment de sensations pénibles ou douloureuses. Le plus constant de ces troubles subjectifs est une céphalée intense et permanente, portant de préférence sur la région occipitale, souvent exagérée par la chaleur et le séjour au lit.

On a également signalé des douleurs errali(jucs, occupant lantôt les articulations, tantôt divers segments des membres, spontanées ou éveillées par la pression. Une femme dont I hisloire a été récemment publiée par Orsi'' éprouvait depuis cinq ans des douleuis dans la parlie gauche du thorax, du cou et de la tète, lorsqu'elle s'est aperçue de riiyperlrophie des extrémités. VerstraHen insiste tout spécialement sur Vextrème impressionnaJiililé au froid accusée par certains malades. La sensation de doigt mort a été, avons-nous vu, notée dans quelques cas.

Parmi les appareils sensoriels, le système optique est celui qui présente les troubles fonctionnels les plus marqués. Ces troubles varient depuis l'a/zi^Z/yop/e légère par simple congestion papillaire jusqu'à la cécité complète par atrophie optique. Dans quelques cas il a été noté

1 Erb; Deitt. Arch. f. I.l. Mcd., iSS8, lid. I,XII,licri. pay. vp.

■ Erb ; Loc. cit.

■ Oksi; Gazzetta nicdica lombarda, vi mai iSyS, pay. 201.

?30 MAL/VUIES DKS NERFS ET NÉVROSES.

des douleurs oculaires, un rétrécissement irrégulier du champ visuel, du myosis, de l'exophtalmie. Pinel-Maisonneuve ', dans un cas récent, a observé la protrusion des globes oculaires, accompagnée d'un certain degré de parésie des muscles extrinsèques de l'œil et d'un défaut de contraclilité de la pupille à la lumière, avec persistance de la réaction pupillaire à l'accommodation (signe d'Argyll-Robertson) ; les veines du fond de l'œil étaient tortueuses et dilatées, les papilles congestionnées.

Mais le phénomène le plus important, celui qui est le plus directement en rapport (nous le verrons plus loin) avec la principale lésion de l'acromégalie, est Vhémianopsie bilemporale. Schultze- l'a signalée le premier, et, récemment. Bollz^ et Packard'' en ont rapporté des cas très typiques avec coïncidence d'atrophie papillaire et de nystagmus. D'autres fois, l'hémianopsic est unilatérale et coexiste avec une amaurose complète du côté opposé (Rutile, ''.

Du côté de l'audition, on a noté de la surdité, des bourdonnements d'oreille, ou, au contraire, une sensibilité anormale de l'ouïe (Rutile). U odorat et le goût ont enfin présenté, dans quelques cas, de légères modifications.

La peau, dans l'acromégalie, est en général épaissie, flasque et sèche ;' elle glisse facilement sur les tissus sous-jacenls ; souvent, aux paupières surtout (Marie), elle présente une pigmentation anormale d'un jaune brun ou de teinte olivâtre ; quelquefois elle est le siège d'éruptions, de cicatrices (vergetures), de productions néoplasiques (molluscum pendulum, chéloïdes). Les cheveux elles poils sont gros et courts; la température périphérique est relativement élevée; dans plusieurs cas, on a noté des .s;/e?//'s profuscs, survenant à la moindre fatigue.

Vappareil respiratoire n'oflre de modifications que dans les voies supérieures. Seul le larynx est hypertrophié dans son ensemble ; les troubles qui en résultent sont surtout appréciables chez la femme acromégalique, dont le larynx, volumineux et saillant (un véritable «larynx masculin »), émet une voix forte et grave; la dilatation des sinus de la face contribue encore au retentissement de la voix (Marie).

On a signalé, du côté du tube digestif, l'augmentation delà soif etde l'appétit, un certain degré d'épaississement et de dilatation delà paroi stomacale. Duchesneau a observé l'entéroptose et la néphroptose, en rapport avec une dégénérescence accentuée des muscles abdominaux. — Le même auteur insiste sur les modifications urinaires des acromégaliques. La /jo/f/i/r/e'"', une «/6«mm«;7e légère et transitoire, la pepto-

' Pinel-Maisonneuve ; Société française d'ophtalmologie, mai 1891,

2 SCHUi.TZE ; Berl. kl. Woch., 28 seplemljre 1889, n° 38.

' BoLTZ ; Deut. med. Woch., 7 juillet 1892, n" 27, pag. 635.

* Packard ; The Arn. Journ. of the med. se, juin 1892, pag. 660.

■■ RuTLLE ; Brit. med. Journ., 28 mars 1891, pag. 697.

'■ Dans un cas de Balzer (Société médicale des Hôpitaux, 8 avril 1892), la quanlité d'urine atteignait le chiffre de 3 à /J litres par jour.

ACROMKGALIE.

niirie (Bouchard], une glijcosiifie^ peu abondante et toujours en rapport avec l'alimentation, avaient déjà été notées ; Duchesneau a fait connaître en outre des crises de phosphatiirie constatées dans le cas qu'il a minutieusement observé.

U appareil circulatoire offre des altérations inconstantes; l'hypertrophie du cœur, lorsqu'elle existe, provoque des palpitations. Spillmann et Haushallcr'^ ont noté, dans un cas, la rareté du pouls; les artères sont souvent rigides, les veines saillantes et dilatées ; des varices, des hémorrhoïdes ont été fréquemment signalées.

Du côté de Y appareil génital, les troubles sont plus constants et plus caractéristicjues. La verge (un acros elle aussi) est généralement hypertrophiée ; quant aux Ijourses et aux testicules, c'est tantôt l'hypertrophie, tantôt l'atrophie que l'on signale. La diminution des appétits et de la puissance génitale est habituelle chez l'homme. — Chez la femme, Y aménorrhée est, nous l'avons vu, un symptôme important (Marie) ; c'est là une manifestation précoce, qui marque fréquemment le début de la maladie. Il ne faudrait pas toutefois apprécier d'une façon trop absolue la valeur séméiologiquc de ce symptôme; il a fait défaut dans quelques cas et ne se trouve pas, en particulier, relaté dans l'intéressante observation où Guinou'' a pu dépister une acromégalie commençante.

La vulve, le clitoris (Freund), ïurèthre (Verstrteten) sont hypertrophiés ; le vagin est habituellement allongé et remarquablement large. Par contre. ïutérus et les seins sont atrophiés.

Nous en aurons fini avec cette étude symptomatique quand nous aurons dit quelques mots de l'étal des fonctions intellectuelles. L'intelligence est habituellement normale chez l'acromégalique ; dans des circonstances exceptionnelles on a noté, cependant, de la dépression mentale et un état de mélancolie avec impulsion au suicide ; l'aliénation mentale a môme été signalée '. Le caractère des malades est d'habitude sombre et mélancolique, leur humeur inégale ; mais ces modifications du caractère peuvent être attribuées à l'impression pénible provoquée chez eux par la contemplation constante des dill'ormités dont ils sont porteurs et que l'intégrité de la sphère intellectuelle leur permet d'apprécier.

La MARcui£ de l'affection est essentiellement chronique et sa durée prolongée ^ Il est difficile d'apprécier cette durée, car le début passe

' Voy. Churcii cl Hessert; Médical Record, 6 mai i8<j3, pag. 545. - Spillmann cl PIaushalter; Revue de Médecine, 1891. ^ G. GuiNON; Nouvelle Iconograxilne de la ScdjKtrière, 1890. ' PiCK ; Prag. med. Wocli., i5 octobre 1890.

■' Chez un malade présenté récemment par du Cazal à la Société médiccde des llàpitau.r, ocloljre i8()i), rafleclion datait de 22 ans cl n'avait encore provoqué, en tant ipie troubles lunctiunnels, qu'une gène rcspiratuii'e habituelle.

le plus souvent inaperçu ; les sujets ne commencent d'habitude à se rendre compte de leur situation anormale que lorsqu'ils se sont vus dans la nécessité d'enlever leurs bagues trop étroites, de modifier à plusieurs reprises la pointure de leurs chaussures ou de leurs gants, etc. Chez la femme cependant, étant donnée la précocité des troubles menstruels, on peut considérer l'aménoi'rhée comme indiquant, lorsqu'elle existe, la phase initiale de l'évolution morbide.

L'affection débute ordinairement de 20 à 26 'ans ; sa progression régulière est souvent interrompue par des phases de ralentissement', ou accélérée par des poussées d'une acuité relative.

Il est intéressant de retrouver, dans des photographies successives, l'aspect du malade aux diverses périodes de son existence ; Verstra?ten a publié, dans cet ordre d'idées, l'observation fort instructive d'une femme dont l'affection a débuté en 1886, et qui a été successivement photographiée en i883, 1884 et 1888.

L'affection dure en moyenne de 20 à 3o ans, et peut se terminer par une lente cachexie, avec émaciation extrême et adynamie progressive. D'autres fois, le sujet meurl siibitemenl ou est emporté par une maladie intercurrente.

L'ÉTiOLOGiE de l'acromégalie est le paragraphe le plus obscur de son histoire. On sait seulement qu'elle n'est pas héréditaire et n'est jamais congénitale (Marie), différant en cela de la plupart des maladies dystrophiques (amyotrophies fœtales, scléroses diverses des centres nerveux). Elle frappe également les deux sexes et toutes les races.

Nous avons vu qu'elle débute, en moyenne, de 20 à 26 ans ; il est exceptionnel de lavoir s'installer à la puberté - ; comme limite extrôn-'e en sens inverse, on cite un cas d'Erb, où le début s'est manifesté à 48 ans.

On a fréquemment invoqué, à titre de causes occasionnelles, le froid, la syphilis, les impressions morales dépressives (frayeur'), le traumatisme, l'alcoolisme, le rhumatisme et la goutte (Godlee), enfin certaines maladies infectieuses (variole, scarlatine, fièvres intermittentes, etc.). Dans l'observation de Guinon, l'hystérie coexistait avec l'acromégalie.

Parmi les multiples lésions que l'on a signalées dans l'affection qui nous occupe, il en est une qui paraît constante, ou du moins que l'on

' Dans un cas, cité plus liaut, de Mackie Whyte, l'affection était slationnaire depuis trois ans au moment où l'observation a été publiée.

^ MoNCORVO (Revue des Maladies de l'enfance, décembre 1892) a récemment retrouvé le tableau complet de l'aftection chez une enfant de i4 mois atteinte de microcéphalie.

^ Cette étiologie parait très nette dans un cas récent de Pel (Berl. kl. Woch., 19 janvier i8gi).

AGROMÉGALIE. 233

a retrouvée jusqu'ici dans tous les cas où le diagnostic indiscutable d'acromégalie avait été porté du vivant des malades : c'est l'hypertrophie du corps piluitaire * . Cette lésion a été constatée dan^ les sept

Fig. 88. — Hypcrlropliic du corps piluitairc iluns l'acromégalie (P. Marie).

autopsies relatées dans la thèse de Souza-Lcite; elle est notée également dans l'observation, citée plus haut, de Bury.

La tumeur a un volume très variable ; sa grosseur est tantôt celle d'un œuf de pigeon, tantôt celle d'un œuf de poule. Dans une autopsie de Héron, consignée dans la thèse de Souza-Leite, le corps piluilaire présentait 38 millim. de diamètre transversal et 32 millim. de diamètre antéro-postérieur ; dans un autre cas, Marie et Marinesco' lui ont attribué la grosseur d une pomme d'api. Elle dilate progressivement la selle turcicpie dans laquelle est logée l'hypophyse, écarte les unes des

' Celle lésion esl à lel point caractérislique que l'on pourrait songer à faire de l'acromégalie un appendice au chapitre des tumeurs cérébrales. Cependant l'affeclion s'écarte tellement par sa symploniatologie du tableau classique des néoplasmes de l'encéphale et se rapproche tellement, par contre, des maladies trophiques, que l'on ne saurait confondre son étude avec celle des néoplasmes cérébraux.

- Marie et Marinesco; Congrès de Berlin, 1890; — et Arc/iioes de Médecine expérimentale, juillet 1891, pag. SSg.

autres les apophyses clinoïdes, et se creuse à la base du crûuc une cavité correspondant à son volume.

Au point de vue histologique, il s'agit là d'une hypertrophie simple plutôt que d'un néoplasme, c'est-à-dire que la lésion consiste dans la prolifération, suivant une proportion définie, des divers éléments qui constituent la glande normale

La compression du chiasma provoque une dégénérescence de toutou partie du système optique, à laquelle sont dus les troubles visuels signalés plus haut. L'exophtalmie peut être également attribuée à la compression des vaisseaux oculaires.

Les autres lésions viscérales dont il est fait mention dans les comptes rendus d'autopsies sont: la persistance du Ihijmas, noiée dans quelques cas et à laquelle Erb ^ rapporte la zone de matité rétro-sternalc dont nous avons parlé dans la symplomalologie; — Vaiigmenlalion de volume du cœui' et des vaisseaux (Klehs); — V/ujpertrophie des (janglions et cordons du grand sympathique (Ilcnrot).

Les lésions du squelette ''' portent à la fois sur les os des membres, du tronc et de la tête.

Du côté des membres, «l'hypertrophie se montre de préférence sur les os des extrémités et sur les extrémités des os» (Marie) D'après Duchcsneau, ce sont surtout les os à moelle rouge qui auraient tendance à être envahis. L'examen des segments hypertrophiés révèle un accroissement du tissu spongieux, la dilatation des orifices vasculaires des os et l'élargissement des gouttières (sous-clavières, intercostales, vertébrales] destinées au passage des artères. On note également l'hypertrophie des saillies osseuses destinées aux insertions musculaires.

A la coupe, il existe une prolifération osseuse qui se traduit de préférence par une néoformation de tissu spongieux. L'os nouveau est constitué par des aréoles égales, régulières, juxtaposées suivant un type uniforme, au lieu d'être formé comme à l'état normal de cavités anfractueuseset inégales. — Histologiquemcnt ces alvéoles représentent des systèmes de Havers très dilatés et à parois amincies; la moelle qu'ils renferment ne contient ni ostéoblastes disposés en dedans de la lame la plus interne du système, ni myéloplaxes : c'est une moelle au repos, et dont le rôle formateur de l'os doit s'accomplir avec une grande lenteur (Renaut) ''.

• Claus et Van DEit Stricht {Bulletin de la Société de Médecine de Gand; Anal, in Revue Neurologique, i5 mai 1898, pag. 224) ont récemment décrit diverses altérations qu'ils ont retrouvées à la fois dans les ganglions du cou, le corps pituitaire et la glande thyroïde.

2 Erb; Deut. Arcli. f.kl. Med., 1888.

Marie a récemment insisté (.S'oc/eïé médicale des Hôpitaux, 17 février 1898) sur la reviviscence habituelle du t/iynius dans l'acromégalie. 5 Broca; Arc/iioes générales de Médecine, décembre 1888.

DUCHESNEAU ; loc. cit.

' Renaut; in thèse de Duchesneau.

ACROMÉGALIE. V35

La lésion osseuse de l'acromégalie, ajoute le même auteur, diffère à la fois de la lésion du rachitisme, où l'os nouveau est plutôt périostique que médullaire, — et des néoformations spongieuses, mais irrégulières, de la maladie de Paget.

Les côtes, les clavicules, les vertèbres, Vos iliaque, présentent des lésions analogues.

Les principales modifications constatées dans la charpente osseuse de l'extrémité céphalique sont les suivantes; i" modifications delà paroi crânienne, amincissement de la table externe, accroissement du tissu spongieux, élargissement de la selle turcique ; 2° dilatation des divers sinus (frontaux, sphénoïdaux, ethmoïdaux, mastoïdiens, maxillaires) ; 3" hypertrophie du maxillaire inférieur.

En somme, cette anatomie pathologique ne comprendrait que des lésions inc ,nstantcs ou banales, n'était l'hypertrophie caractéristique du corps pituitaire.

La PATHOGÉME dc l'aflcction est, encore aujourd'hui, fort obscure'. — Kleb la rattache au développement exagéré du système vasculaire ; il en fait une a/2r//o/??a/ose.Orrépaississementet la dilatation des vaisseaux se retrouvent dans toutes les hypertrophies des membres, quelle que soit leur nature.

Fi'eund- et Verstrœten y voient le résultat d'une inversion clans révolution de la vie génitale, dont le fonctionnement aurait subi des modifications en plus ou en moins. 11 fait de l'acromégalie l'un des membres d'une grande famille pathologique, puisant ses origines dans les déviations de la vie génitale, et comprenant aussi l'infantilisme, le nanisme, le gigantisme, etc. Il admet que, chez l'acromégalique, la fonction génitale, éveillée trop tôt et exagérée au début, s'est éteinte prématurément par la suite. Cette théorie est basée, d'un côté sur l'apparition des premiers symptômes de la maladie aux environs de la puberté, d'autre part sur l'existence habituelle et la précocité des troubles génitaux. Or, nous l'avons vu, les troubles de la fonction génitale ne sont point absolument constants; de plus, l'âge moyen où la maladie se développe (20 à 26 ans) est situé au delà de la puberté et correspond tout au plus à la période de l'activité génitale.

llolschenikow et Recklinghausen ' considèrent l'acromégalie comme une maladie névrotique, qui dépendrait d'altéi'ations du système nerveux central (?) .

Marie, dont l'opinion répond le mieux à l'état de nos connaissances ' Voy. Haskowec ; Revue de Médecine, 1890, pag. aSy.

- Freund; Samml. kl. Vortr., 1889, pag. 829 ; — Anal, in Revue des Sciences médicales, XXXIV, pag. SGg.

HOLSCHENiKOFF et Recklinghausen ; Arr/i.f. 2KU/K Aiiat. uiid P/iys., 1890, Bd CXIX, heft 1.

actuelles, admet qu'il s'agit là «d'une sorte de clystrophie syslémuliqae, dont la place en nosologie serait assez symétrique de celle dumyxœdème, et qui affecterait, avec un organe encore inconnu de la fonction trophique (corps pituitaire ???') des relations analogues à celles qui lient le myxœdème et la cachexie strumiprive à certaines lésions ou à l'ablation du corps thyroïde».

Le tableau de l'acromégalique, avec ses grosses mains, ses grands pieds, sa mâchoire énorme et sa voussure rachidienne, semble tellement caractéristique qu'il paraît difficile de confondre cette affection avec aucune autre ; la coexistence de ces divers symptômes permet généralement de faire au premier coup d'œil, et même «à distance» (Marie), le DIAGNOSTIC de l'acromégalie.

Il existe cependant un diagnostic différentiel de l'aiTcction, qui a été tracé en détail et avec grand soin par celui qui l'a le premier décrite.

Le myxœdème présente, comme l'acromégalie, un accroissement du volume de la face et des membres, surtout apparent au niveau des extrémités. Mais les différences sont nombreuses entre les deux maladies ; dans le myxœdème, l'hypertrophie porte exclusivement sur les parties molles ; la peau est très épaissie et n'est pas mobile sur les parlies sous-jacentes, au lieu que, dans l'acromégalie, l'hypertrophie porte sur tous les tissus, et la peau peut être facilement déplacée. De plus, le visage «en pleine lune» du myxœdémateux diffère de la face allongée, à saillies fortement accentuées, de l'acromégalique. Enfin, dans le myxœdème on ne constate ni prognathisme, ni cyphose; le corps pituitaire n'est pas hypertrophié ; — d'autre part, les altérations du corps thyroïde et les troubles mentaux, compagnons habituels du myxœdème, sont loin d'être fréquents dans l'acromégalie.

La maladie osseuse de Payel - doit être également distinguée do l'af-

' Les réserves de M.\rie sur la rcalilc d'une «cachexie [)iluilaire », analogue à la •< cachexie thyroïdienne », sonl très sagemcnl formulées, car rhypcrlrophic du corps jjiluilairc i>ourrait bien, d'autre pari, être considérée tout siniplenient comme l'hypertrophie d'un acros et comme la conséquence de l'affection au lieu d'en être la cause. — De fait, il a été publié des observations de tumeurs i)roprcment dites du corps pituitaire, qui ne s'étaient point traduites par le tableau clinique de racromégalie. Voy. par exemple :

BOYCK et Beadles ; The Journ. ofPathoJ. and Dacter., février i8(j3 (Anal, in Reçue Neurologique, 3o avril i8g3, pag. 189).

Homen; Finska Lakars. Handl., Bd XXXV, i8<j3 (Anal, in lîeoue Neurologique, i5 mai 1893, pag. 223).

Waddell ; Lancet, 22 avril 1893, pag. 921.

Cette question de pathogénie a été soigneusement discutée parDEUCUM dans un récent mémoire (The Am. Journ. of the med. Se, mars 1893, pag. 26S).

^ Voy. Marie ; Revue de Médecine, 1886, — et Société médicale des Ilôjiitaux , 10 juin 1892 ;

MouARD et Bourges ; Arc/iices de Médecine expérimentale, IV, 4, 1892;

AGROMÉGALIE.

feclion qui nous occupe. Nous empruntons à Marie tout à la fois la description résumée de cette maladie encore peu connue et son diagnostic différentiel.

«Dans la maladie osseuse de Paget on trouve une augmentation considérable du volume et une courbure accentuée des os longs des membres et des os du tronc et de la tète, produisant un aspect tout à fait particulier : le fémur et le tibia sont fortement courbés en avant ; les jambes sont écartées ; le tronc et le cou sont fixés dans une flexion antérieure très prononcée par suite des lésions analogues du racliis ; la respiration est gênée et à type presque exclusivement diaphragmatique, à cause de l'hypertrophie et de la soudure des côtes. Assez souvent, au début ou dans le cours de l'affection, il existe des douleurs intenses, assez analogues aux douleurs fulgurantes. — Voici le tableau général de la maladie osseuse de Paget ; voyons quels traits la distinguent plus particulièrement de racromégalie :

«Chez les malades atteints de la première aflection, ce sont surtout les os du crâne qui, par leur hyperostose, produisent l'augmentation de volume de la tète ; si quelquefois les os de la face sont atteints eux aussi, ce n'est que d'une façon légère et pour ainsi dire accessoire; dans la seconde affection, au contraire, ce sont surtout les os de la face qui subissent l'hyperostose, celle des os du crâne n'ayant qu'un développement moins accentué. Chez les premiers malades, le visage prend un aspect triangulaire à base supérieure ; chez les seconds, celui d'une ellipse allongée; tandis que, comme nous l'avons vu, chez les myxœdémateux il est arrondi en pleine lune. Quant à la localisation de l'hyperostose dans les membres, elle est loin d'être semblable dans les deux alïections : nous avons vu que le caractère spécial de l'acromégalie est une hypertrophie énorme des pieds et des mains, survenant le plus souvent sans changement notable du volume des os longs des membres. Il en est tout autrement dans la maladie de Paget; ce sont surtout les os longs qui sont atteints, l'hyperostose ne frappant presque jamais les os des extrémités, ou, lorsqu'elle le fait, ce n'est que d'une façon extrêmement légère. En outre, dans la seconde de ces maladies (Paget), il y a une tendance très marquée à la déformation des os; dans la première, au contraire, on ne voit jamais ces courbures des fémurs et des tibias en dehors et en avant, ou même des humérus, ou des os de l'avant-bras.

s Dans l'ostéite déformante, on observe souvent un abaissement de la taille; celui-ci peut à la vérité exister aussi dans l'acromégalie, mais ce

Thibierge; Arcltives générales île Médecine, Janvier 1890;— Gaz-ette hebdomadaire, mai 1890.

Le même auteur a récemment rapporté (Société médicale des Hôpitaux, 17 février 1898) le treizième cas observé en France de maladie de Paget. Voy. encore Joncheeay ; Thèse de Paris, juin 1898.

n'est que consécutivement à la cyphose, car, initialement, il y aurait plutôt un léger accroissement de la stature.

«Différence notable également au point de vue de l'époque du début : en effet, l'ostéite déformante ne se montre qu'après l'âge de 4o ans, tandis que la maladie que nous décrivons survient toujours dans l'adolescence ou les premières années de l'âge adulte.

«EnQn, le mode d'invasion des différentes parties du squelette n'est pas non plus le même : chez les acromégaliques il se fait d'une manière symétrique, les deux mains ouïes deux pieds se prenant à la fois; dans l'ostéite déformante, au contraire, l'invasion s'eneclue d'une manière bien plus dissociée : c'est un tibia, un fémur qui est d'abord atteint; l'os correspondant de l'autre côté ne deviendra malade qu'un certain temps après, et, pendant toute la durée de l'affection, on peut voir les os du côté le premier atteint être plus hypertrophiés et plus déformés que ceux du côté opposé. »

La leonliasis ossea de Virchow, récemment étudiée chez nous par Baumgarten est caractérisée par des hypcrostoses multiples de la face et du crâne, dont l'aspect devient irrégulier et dilforme; les extrémités des membres ne sont pas hypertrophiées; la maladie aboutit rapidement à la mort. L'exposé de ces caractères suffit à la différencier de l'acromégalie.

Uéléphaniiasis provoque, comme l'acromégalie, l'hypertrophie des membres et des déformations. Mais c'est là une maladie presque exclusive aux pays tropicaux ; les membres atteints sont augmentés de volume dans toute leur étendue et non point seulement au niveau des extrémités ; les lésions sont rarement symétriques et frappent d'habitude un seul côté du corps : les membres inférieurs et les organes génitaux sont atteints avec une prédilection marquée; l'hypertrophie du, maxillaire inférieur fait défaut. Enfin, tandis que dans l'acromégalie tous les tissus compris dans la constitution du membre sont également hypertrophiés, dans l'éléphantiasis la lésion porte uniquement sur l'enveloppe cutanée et le tissu cellulaire sous-jacent; la peau est indurée, très épaissie, sèche et luisante, il est très difficile de la mobiliser.

Certaines formes du rhumatisme chronique peuvent simuler grossièrement l'acromégalie ; mais alors la douleur est surtout articulaire ; il existe des craquements, des déformations spéciales, de l'amyotrophie, une impotence fonctionnelle précoce; enfin la face est indemne.

Le gigantisme est, comme l'a fait très justement ressortir Marie, un état physiologique consistant dans la simple exagération d'un processus normal, tandis que l'acromégalie est un véritable état />a//io/o(//^we ; le gigantisme ne provoquera donc jamais de troubles fonctionnels. Les géants sont, en outre, des individus bien proportionnés, tandis que les acromégaliques (dont la taille est loin d'être toujours élevée) présentent

' Baumgarten ; Tlièsc de Paris, mai 1892.

ACROMÉGALIE. 239 ■

une (lisproporlion clioquanLe entre les diverses parties conslituanles de leur individu. Le gigantisme dcbule, enfin, dès le premier âge, tandis que les premiers symplômes de l'aeromégalie apparaissent seulement dans l'adolescence'.

Marie distingue aussi l'acromégalie de certaines complexions (presque physiologiques, puisqu'une fois constituées elles demeurent à l'état pci-raanent sans subir d'évolution) réunissant les apparences du l ac/iilisme et du hjmphatisme. Les individus qui en sont porteurs, presque toujours des vieillards, ont les mains et les pieds assez volumineux, la lèvre inférieure épaisse et plus ou moins tombante ; mais leurs doigts sont noueux, leur main estosseuse, déformée, et ne présente pas les bourrelets caractéristiques de l'acromégalie.

Leshyperli'ophiespartielles [macvodaclyVie, macropodie, hypertrophie d'un membre ou d'une moitié du corps, etc.), improprement appelées par Virchow acromégalies partielles, sont des manifestations congénitales et unilatérales, nullement progressives, qui n'ont rien à voir avec l'acromégalie.

Nous distinguerons cntin, dans le paragraphe suivant, l'acromégalie d'une affection longtemps confondue avec elle et récemment isolée par Marie : V ostéo-avlhrnpalhie hi/perlrophiante pneiimiqiie.

Le Pronostic de l'acromégalie découle de ce que nous avons dit de la marche de l'affection. Il n'a de gravité que par la possil)ilité d'une mort subite et par la dépression morale souvent profonde qu'éprouve tout individu porteur d'une difformité acquise.

Le Traitement, ne pouvant avoir la prétention d'être pathogénique, sera purement symptomatique et épisodique.

On combattra les douleurs par le salicylate de soude et l'antipyrine, la céphalalgie par le valérianate de caféine, l'insomnie par le sulfonal, etc.

On a également proposé, à titre de modificateurs de la nutrition, le phosphore, le pcrchlorure de fer, la strychnine, l'huile de morue, les iodures et l'arsenic. A part le dernier de ces agents, tous ces moyens se sont montrés inutiles. L'arsenic semblerait doué d'une plus grande efficacité ; Verstrœten l'a préconisé et, plus récemment, CampbelP a

' Massalongo (Ri forma niedica, juillet 1892) considère l'acromégalie comme une variété ou une anomalie du gigantisme; il en place les symptômes sous la dépendance du thymus et du corps pituitaire, qui conserveraient pendant la vie extrautérine, chez les acromégaliques, les fonctions qu'ils remplissaient durant l'existence fœtale. Ces symptômes apparaissent seulement à l'éjjoque où, la croissance ét'int achevée, l'involution normale commence.

Voy. aussi Dana; Amer, neurol. assoc, 1898 (anal, in Semaine médicale, iC) août 1893, pag. 399).

-' Campbell; in Semaine médicale, 12 novembre 1890, pag. CXCIV.

formulé les règles de son emploi : il administre, pour commencer, 5 gouttes de liqueur de Fowler trois fois par jour, et augmente progressivement jusqu'à concurrence de 2 gram. dans les vingt-quatre heures.

Brissaud a obtenu de bons résultats de l'hydrothérapie chaude, associée à une médication ferrugineuse.

Enfin, tout récemment, on a traité avec succès quelques cas d'acromégalie par les injections de suc thyroïdien-.

"VI. — Ostéo-arthropalhie hypeiirophianle pneiiinique^ .

C'est seulement en i8go que Marie a séparé du domaine de l'acromégalie un certain nombre de faits jusqu'alors englobés dans cette alTection et méritant, par une symptomatologie etune pathogénie nettement différenciées, de constituer un type morbide à part, qu'il a décrit sous le nom, un peu barbare mais très autorisé, d'ostéo-arthropathiehypertrophiante pneumique.

Au premier aspect, les malades ressemblent fort aux acromégaliques ; comme ceux-ci, ils présentent un excès de développement symétrique des extrémités supérieures et inférieures, une déviation vertébrale et diverses hypertrophies partielles. Mais, lorsqu'on analyse les faits en détail, on constate que l'accroissement des extrémités ne porte pas uniformément sur toutes les parties constituantes des membres atteints, comme dans l'acromégalie : certains segments sont envahis de préférence et, dès lors, i'/i(//je/7/-07j/i/e s'accompagne de t/t7b/v?2a//o/is. — De plus, la déviation vertébrale n'a pas le môme aspect que celle de l'acromégalie et se fait dans un sens différent; — le prognathisme, si particulier à l'acromégalie, est absent ; — l'aménorrhée fait défaut ; — l'hypertrophie du corps pituitaire ne sert plus de caractéristique anatomique à l'affection ; — et, par contre, la pathogénie s'éclaire ici d'un élément nouveau , qui est l'existence habituelle d'une vieille lésion thoracique, d'où l'épithète pneumique qui rentre dans la définition de la maladie.

Commençons par une description méthodique.

' l^UTNAM ; T/te Am. Journ. of the med. se, août 1898, pag. 125.

^ Marie; Reçue de Médecine, janvier 1890.

Spillmann et Haushalter ; Revue de Médecine, mai 1890 ;

BAMBiiRGEu; Zeits. f. Id . Med., 1890, XVIII ;

Thibierge ; Gazette hebdomadaire, 17 mai 1890;

Lefebvre; Tiiôse de Paris, 1891 (aS observations) ;

GiLLET ; Amiales de la Policlinique de Paris, mars 1892;

Orillard; Revue de Médecine, 1892, — et Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 25 juin 1892 Packard ; The Am. Journ. of the med. Se, juin 1892.

Voy. aussi notre travail (Revue de Médecine, janvier 1891), dans lequel on trouvera une observation suivie du premier compte rendu nécropsique.

OSThlO-ARTIIROPATIIIE PNRUMlgUR . 241

Les mains et les pieds, comme dans l'acromégalie, attirent tout d'abord les regards par leur volume excessif.

Les /?2a//2S sont énormes, gigantesques; ce ne sont plus les « grosses mains courtaudes «, les « mains en battoir > de racromégalique ; elles font naître l idée de « quelque chose d'inouï, de non vu ; ce ne sont pas seulement de grosses mains, ce sont des mains déformées» lAIarie).

L'hypertrophie ne porte pas uniformément sur l'ensemlde de la main ; certaines régions sont frappées avec une évidente prédilection.

Les f/o/^/s sont prodigieusement volumineux; mais, au lieu d'être courts et cylindriques comme dans l'acromégalie, ils sont allongés, aplatis et renflés «en baguette de tambour» à leur partie terminale; le pouce est comparé par la plupart des auteurs à un «battant de cloche j.

Fig. 89 Fig 90

Les mains dans un cas d'ostéo-arthropathic liypertrophianlc (d'après Packard)

C'est dire que les dimensions du dernier segment dépassent habituellement celles des autres phalanges. En outre, les phalangettes se trouvent quelquefois disposées en hyperexlension.

Les ongles, qui ne sont pas modifiés chez les acromégaliques, « eu sorte que leur superficie étroite, mise en regard de l'énorme calibre du doigt hypertrophié, laisserait supposer au premier abord qu'il s'agit d'une atrophie unguéale », offrent ici des dimensions considérables ' ;

Dans un fait observé par Gouraud et Marie, l'ongle du ponce mesurait Grasset, édit., tom. II. 16

MALADIES DES KERFS ET NÉVROSES, loin d'être en partie dissimulés dans la profondeur des parties molles qui les enchâssent, ils s'étalent au contraire sur la face dorsale de la

Fig 91. — !\[;uii d'un nulro siii(>l f(l"n|ir<'s nn croquis de Bonnemaison).

phalangette, (lél)ordeiit en avant et sur les côtés la pidpe sous-jacente, et paraissent simplement appliqués sur l'exirémité renflée de l'organe. Leur surface, au lieu de présenter seulement une incurvation latérale, est recourbée en tout sens, arrondie « en verre de monire » (Marie) ; vu de profil, le rennemcnt terminal du doigt, coilTé par l'ongle incurvé, prête à la comparaison classique du « bec de perroquet ». Avec cela, l'ongle est plutôt aminci; il ofl're une striation longitudinale très nette et se fendille facilement suivant sa longueur.

La région mélacarpienne est, au contraire, très peu modifiée; elle n'offre pas, à la face palmaire, les bourrelets charnus de l'acromégalie, séparés par de profonds sillons; son calibre est à peu près normal et hors de proportion, par conséquent, avec le calibre des doigts. Tout au plus signale-t-on une légère hypertrophie de la tête des métacarpiens.

Les déformations reparaissent au poignet^ qui présente, au niveau de sa convexité, un élargissement et une saillie anormaux, une véritable tumeur, un peu comparable à la tumeur dorsale du carpe chez les saturnins. Chez le malade de Friedreich-Erb, dont nous avons déjà parlé, le poignet droit mesurait 270 millim. et le gauche 265 millim., c'est-à-dire 10 à 12 centim. de plus qu'à l'état normal.

38 millim. de largeur et 20 millim. dans le sens anléro-postérieur, les diamètres du médius occupaient 28 millim. dans un sens et 20 dans l'autre (les dimensions moyennes de l'ongle sain étant de i5 millim. de large et 17 millim. de long pour le pouce, et de 14 millim. de largeur pour i3 de longueur au médius). Dans une observation de Friedreich-Erb, le pouce mesurait transversalement 35 millim., et 37 millimètres d'avant en arrière.

Les diverses mensurations qu'il est classique de réaliser chez les individus atteints d'hypertrophie des extrémités seront prises, les unes avec le ruban métrique, les autres avec le compas de Budin. Il est encore un procédé qui nous paraît utilisable, ici comme dans l'acromégalie, pour apprécier le volume total de la région hypertrophiée : c'est le cubage de l'organe, obtenu en plongeant le membre dans un bocal gradué renfermant de l'eau jusqu'à un certain niveau.

( )ST É (J- A R T H II ( I P A T 1 i 1 1'; PN F M 1 (^) U E . 243

En somme, augmenlalion de volume et dérormalion des doigts et du poignet, avec intégrité de la région métacarpienne; voilà comment on peut schématiser l'aspect de la main chez les malades dont nous nous occupons.

L'hj'pertrophie ne porte pas également sur les parties molles et les os ; le squelette des doigts et du poignet est surtout atteint. Les tissus mous entrent pour une moindre part dans la genèse de l'hypertrophie; « la peau et le tissu sous-culané se bornent à suivre le développement du tissu osseux, sans présenter un accroissement parallèle s. — On peut dire que c'est là une règle générale dans l'ostéo-arthropalhie pneumique ; dans cette afl'ection, plutôt ostale qu'arthropathique, ce sont surtout les épiphyses des os longs, dans le voisinage des jointures, qui ont de la tendance à subir l'hypertrophie. Aux doigts, c'est l'accroissement de volume des phalanges qui résume la lésion ; au poignet, la saillie que nous avons décrite est due en grande partie au développement extraordinaire des épiphyses inférieures des os de l'avant-bras, ou à une seule de ces épiphyses.

Les autres segments du membre supérieiii- îavanl-bras, bras, épaule) sont normaux, et c'est à peine si l'on note une certaine saillie et un léger degré de flexion de l'articulation du coude ; la clavicule est souvent épaissie, surtout au niveau de son extrémité externe; l'épine de l'omoplate également; l'articulation scapulo-humérale présentait, dans le cas de Gouraud-Marie, des signes d'arthrite chronique. Enfin, l'ensemble des masses musculaires du membre est souvent atrophié.

Du côté des membres inférieurs, les manifestations sont tout à fait analogues: hypertrophie du cou-de-pied [les deux malléoles débordent de chaque côté la région tarsienne sous-jacente) et des orteils, avec intégrité de la région métatarsienne (pied d'éléphant) ; — renflement terminal des doigts du pied, surtout du gros orteil; — élargissement, incurvation et striation des ongles; — - saillie anormale et flexion légère du genou, — dimensions exagérées de la rotule, — atrophie musculaire.

L'extrémité céj)/inli(jiu' est loin d'offrir des modifications aussi caractéi'isliques que dans l'acromégalie ; le maxillaire inférieur n'est point hypertrophié, les saillies du visage n'ont pas subi d'exagération de volume. Seul le nez est quelquefois volumineux et présente des varicosités; on a également noté, dans quelques cas, un certain degré d'épaississement du rebord alvéolaire du maxillaire supérieur, des palatins et des os malaires; plus rarement, on a signalé l'hyperlrophic des oreilles et des paupières.

La colonne vertébrale est fréquemment le siège de déviations fort accentuées, mais dont la courbure diffère des déformations acromégaliques. Tandis que, dans l'acromégalie, on constate invariablement une cyphose cervico-dorsale, on note, au contraire, dans l'ostéo-arthro- [taliiie pncumi(pie. une cyphose (/o/'.s''v-/o//(6«//r ou totale, c est-à-dire

2U MALADIES DKS NERFS ET NEVROSES.

occupa iil loule la colonne, souvent accompagnée d'une scoliose qui se trouve (.rurdinaifc sou.s la dcpcndancc des lésions plcuro-pulnionaircs

Fig. 92. - Main gauche du malade dont nous avons publié l'obser

auxquelles parait dévolu le principal rôle dans la genèse de l'affection. La scoliose peut exister isolément.

Le thorax est généralement aplati dans le sens vertical, quand la

OSTÉO-.\RTiJHUl>.\TIIlE l'NEUMlQUE. 2'i5

cyphose esl isolée; lorsqu'il existe une scoliose concomiLanle, l'angle (les rôles l'orme en même lemps une saillie du côlé de la eon\ 'xité. Il

mémoii'c de 1891 (d'niirès une gravure de Bonnemaison).

en résulte une diminution parfois notable de la stature; ce raccourcissement (le la taille, de 3 centim. chez le malade dont nous avons rapporté l'histoire, atteignait 6 centim. chez le malade de Gouraud et Marie,

IMALAUltS DES NEUFS ET NÉVROSES.

7 centim. 1/2 chez l'un des frères Hagner, dont l'observation a été publiée par Friedreich, et 8 centim. chez le sujet observé par Orillard.

Les côtes sont quelquefois élargies au voisinage du sternum ; on a noté dans deux circonstances l'existence d'une zone assez étendue de matité rélro-sternale. Les c/'t'/es ///a</«es ont été trouvées épaissies dans quelques cas. Enfin, dans deux autres faits, il a été noté une hypertrophie des ganglions du triangle de Scarpa.

Du côté des fonctions, on ne noie que des modifications peu importantes, inconstantes d'ailleurs. Les mouvements sont quelque peu gênés au niveau des extrémités hypertrophiées etdéformées; les actes délicats sont difficiles à exécuter ; les malades deviennent maladroits de leurs mains, dontles mouvements sont, d'autre part, limités par les déformations osseuses ; la marche, également, devient diflicile et môme impossible à une période avancée de l'évolution morbide.

L'amyosthénie, qui a été signalée d'une façon à peu près constante, intervient aussi pour une bonne part dans les phénomènes d'impotence fonctionnelle.

Lefebvre insiste, dans sa Thèse, sur la «gène des mouvements actifs et la limitation des mouvements passifs».

11 existe cependant des cas ^notre malade en était un ty[)e) où les sujets ont conservé leur adresse première et ne sont nullement incommodés par leurs difl'ormités.

La sensibilité est intacte; on a noté, dans (juclques cas, de l'hyperestliésie, de l'anesthésie et des paresthésies (engourdissements, fourmillements). La douleur est un phénomène très inconstant; elle peut affecter les filets nerveux, les muscles et les articulations ' ; elle a, suivant les cas, le caractère lancinant, térébrant ou fulgurant ; elle peut être, enfin, spontanée ou provoquée.

Du côté des organes des sens, la diminution de l'acuité visuelle a seule été signalée.

Les modifications des réllexes tendineux sont très variables; on les a trouvés, suivant les cas, diminués, exagérés ou normaux.

La sécrétion urinaire est peu modifiée ; seuls Friedreich, Erb et Saundby ont signalé l'alcalinité des urines et l'exagération des phosphates. La sécrétion sudorale est souvent accrue ; du côté de la peau on note encore des éruptions diverses (eczéma, ichtyose, taches pigmentaires, urticaire).

Les seuls troubles qui aient été signalés du côté du tube digestif sont la polyphagie (Marie) et la polgdipsie, sans glycosurie ni albuminurie.

Il est à remarquer, enfin, que l'on n'observe pas, dans l'osléoarlhropathie pneumique. la céphalée, le prognathisme, les troubles

' Les douleurs articulaires pcuvcnl simuler absolunieul les ailhi oijalhies rhumatismales, au point que, dans plusieurs observations, on signale chez les malades des <■ poussées de rhumatisme».

OSTKO-A UTH nOI'ATI 1 1 R PXRUMIQUK . m oculaires (liémiaiiopsie) ou génitaux que l'on a si généralement notés chez les acromégaliques.

Les phénomènes généraux que Ton observe IVéquemmenl chez les malades se trouvent sous la dépendance, non point des lésions ostéo-

Fig. 93.- Pied gauche de notre sujet; élargisscmcnl cl incurvation des ongles

(d'après Bonnemaison).

articulaires, mais de l'affection primitive qui a provoqué l'ostéo-arthropathie et qui amène, à un moment donné, la cachexie.

La MAiîcuE des lésions est essentiellement chronique ; généralement l'évolution débute par l'hypertrophie des phalangettes et la déformation des ongles. Lefebvre a signalé, dans un cas, des ^poussées accompagnées de gonflement et suivies d'une phase de régression temporaire, mais

2'i8 MALADIES DES NERFS ET NÉVROSES.

n'allant pas jusqu'au retour complet au volume normal désarticulations atteintes».

La durée de la maladie est généralement longue (un à trente ans). La mort paraît être sa terminaison habituelle, mais elle survient, semblet-il, du fait de l'affection primitive . Dans quelques cas seulement, chez des enfants (xMoussous, Gillet, Moizard, Marfan), les manifeslations de l'ostéo-arlhropathie se sont atténuées sous l inlluence d'un traitement s'adressanl à l'affection causale.

L'ÉTiOLOGiE de la variélé (rustéo-arthropathie qui nous occupe peut se résumer dans la notion de la coexistence habituelle, proclamée par Marie, d'une affection pleuro-pulmonairc qui a précédé les troubles osseux. Ceux-ci jouent, d'après l'auteur qui les a décrits le premier, le rôle d'un «processus secondaire, constituant, pour ainsi dire, un accident au cours d'une autre affection antécédente». Dans 26 observations, sur 29 que nous avions relevées récemment, la relation a élé signalée; les trois autres cas paraissent échapper à la règle; et cependant, dans deux d'entre eux, une tuberculose pulmonaire a évolué par la suite : peut-on affirmer qu'au moment où les lésions ostéo-arliculaires se sont développées, les produits tuberculeux n'avaient point commencé à germer dans le poumon? Reste donc un seul cas où l'étiologie pneumique a fait défaut .

Depuis, plusieurs faits nouveaux ont été publiés et quelques exceptions ont été opposées à la loi de Marie, acceptée d'ailleurs en thèse générale. L'ostéo-arthropalhie a été signalée dans des cas de maladie du cœur avec cyanose, de rhumatisme chronique, de névrite périphérique (avec bronchectasic !)', de syphilis

Enfin, Moizard et Marfan ont tout récemment|Voy. la note de la page suivante) observé un cas dans lequel l'ostéo-arthropathie était secondaire à une pyélo-néphrite.

Les affections thoraciques qui ont été notées chez les malades atteints d'ostéo-arlhropathie pneumique sont : la pleurésie purulente avec ou sans fistule pleuro-cutanée (dans 8 cas), la bronchite avec emphysème ou dilatation bronchique (dans 7 cas), la tuberculose pulmonaire (dans 6 cas), la pleurésie séreuse ou hémorrhagique (dans 5 casi, le cancer ou la gangrène du poumon (dans 2 cas). Il s'agit donc constamment d'affections chroniques, qui ne provoquent les altérations ostéo-articulaires qu'à une période généralement assez avancée de leur évolution; chez le malade que nous avons observé, les déformations ont commencé à se produire neuf ans après le début d'une pleurésie purulente non tuberculeuse.

' Mœbius ; Mûncli. med. VVoc/î., 7 juin 1892, n" 28, pag. 899. 2 Schmidt; Mûnck. med. Wocli., 1892, n» 86, pag. 638 ; Chrétien: Revue de Médecine, avril 1898. pag. 826.

OSTÉO-ARTHROPATHIE PNEUMlt^UE. D',9

L'ogre le plus favorable à la lésion est l'àgc moyen de la vie ; l'attention, toutefois, a été appelée ces derniers temps sur sa fréquence relative chez les enfants'. L'alTection revêtirait chez eux une forme légère, aiguë et plus facilement curable.

Le sexe joue également un rôle, puisque, suriiC) sujets, on ne compte que 3 femmes.

En somme, ce qu'il y a de caractéristique dans cette étiologie, c'est la relation plus que fréquente entre l'ostéo-artliropathie et les lésions pieu r o-[) u Im o n aires.

Quel lien peut donc réunir ces deux éléments? Quelle est, autrement dit, la PVïHOGÉNUJ de la maladie que nous étudions? Nous manquons, à l'heure actuelle, de notions suffisantes pour conclure et ne pouvons que citer l'opinion de Marie, qui admet le transport par la voie sanguine et la localisation, sur les extrémités, de toxines ou sécrétions microbiennes émanant des germes qui entretiennent l'affection des voies respu"atoires. Il esta remarquer, en effet, que les affections chroniques énumérées plus haut s'accompagnent toutes de sécrétions plus ou moins abondantes, qui stagnent dans les voies respiratoires et qui, progressivement résorbées, peuvent, en vertu de prédispositions encore inconnues, aller se fixer sur tel ou tel point de I cconomie. 11 s'agirait là d'un mécanisme analogue à celui qui préside au développement des pseiido-rhiimalismes infeclieux de Bouchard.

Un argument en faveur de cette hypothèse est l'analogie qui exishentre l'ongle hippocratique des vulgaires tuberculeux et l'ongle des sujets atteints d'ostéo-arthropathie pneumique iMarie). Nous avons insisté sur ce point dans notre travail précédemment cité : « Dans les deux cas, avons-nous dit, les modifications unguéales seraient sous la dépendance d'altérations thoraciques, et l'ongle hippocratique, relativement fréquent, serait le degré atténué d'un processus dont le summum serait représenté par l'ongle, largement étalé et anormalement incurvé, de l'ostéo-arthropathie hypertrophiante ».

L'.vNATOMiE PATHOLOGIQUE uc foumit pas, comuie dans l'acromégalie, la constatation d'une lésion univoquc et bien spécialisée, analogue à l'hypertrophie du corps pituitaire ; elle permet, d'une part, de vérifier l'état des organes pleuro-pulraonaires, et, d'autre part, d'étudier macroscopiquement et histologiquement l'état des segments hypertrophiés.

Comme la symptomatologie l'avait fait pressentir, les lésions dans ' Deii-K de ces l'ails ont été rapportés par Gillet (loc. cit.).

Voy. également, sur lostéo-artliropatlue hypertrupliiante pneumique cliez renfanl: MoiZARD et Marfan ; Société médicale des Hôjiitaux, 12 mai 1S93 ; Janet ; Tiièse de Paris, mai 1893.

Grasset, 4" édit., tom. II. 17

l'affection qui nous occupe, sonl surlout osseuses. Macroscopiquement les parties molles sont saines ; les épiphyses de certains os longs sont surtout hypertrophiées ; les diaphyses peuvent, elles aussi, présenter une augmentation de volume, mais c'est toujours au voisinage des articulations queledéveloppementosseux est le plus marque. Lefebvre' a pratiqué le premier l'examen microscopique des os hypertrophiés et a démontré qu'il s'agit « d'une méduUilc sul)aiguë, avec hyperplasie et condensation de l'os sous-périosté ».

Ce qui frappe, dit-il, d une part, c'est l'existence de deux systèmes d'os bien différents l'un de l'autre, l'un plus central, à canaux de Havers dirigés selon l'axe de l'os; l'autre périphérique, d'origine périostée, en grande activité de production, système périphérique présentant des canalicules de Havers perpendiculaires à la direction de ceux du système précédent, rappelant ainsi l'apparence de certaines exostoses d'origine périostique, telles par exemple que celles delà syphilis.

D'autre part, on est frappé par l'abondance des éléments embryonnaires de la moelle osseuse à la partie périphérique et par l'abondance de la graisse à la partie centrale.

Le même auteur a joint à l'examen histologique une analyse chimi-que des os ; il a constaté l'augmentation des matières organiques, la diminution des matières minérales, du phosphate et du carbonate de chaux, et, au contraire, l'augmentation considérable du phosphate de magnésie (29, 27 % au lieu de 1, 20 "/„). « La caractéristique dans la déviation de la composition chimique de l'os examiné, conclut-il, c'est l'augmentation des matières organiques et surtout des matières grasses. ... Au point de vue des matières minérales, notre os est un os dans lequel la chaux est remplacée en partie par la magnésie... Par l'apport à l'os sain, qui est un os calcique, nous avons, dans notre cas, un os magnésien j.

En dehors des lésions osseuses, nous avons signalé, dans notre observation, des érosions multiples de divers cartilages articulaires et une hypersécrétion de synovie ; Bamberger a noté le môme phénomène.

Nous nous abstiendrons de rééditer, à propos du Diagnostic de l'ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique, tout ce que nous avons dit du diagnostic différentiel de l'acromégalie ; en raison des analogies qui ont permis jusqu'à ces derniers temps de confondre les deux maladies, toutes ces descriptions seraient ici parfaitement applicables. Nous renvoyons, pour ce diagnostic différentiel, au précédent chapitre, et nous nous bornons à reproduire le tableau, dressé dans notre mémoire de 1891, des principaux caractères cliniques qui la distinguent de Vacroinégalie.

Lefebvre; Ioc. cit., pag. 60.

OSTÉO-ARTriROPATHlE PNEUMIQUE.

ACROMIÔU ALIR.

1' Grosses mains couilauilos ol capitonnées ; doigts unit'orniénienL hypertrophiés., jiroportions des divei'S segments digitaux bien consei'vées. — Ongles petits et aplatis.

2" Volume énorme de la région earpométacarpienne (main en battoir).

3' Ilypertrophiedn poignet inconstante, et proportionnelle, lorsqu'elle existe, à celle de la main, sans déformation aucune.

4° Mêmes différences, un peu moins accentuées pourtant, dans l'aspect des pieds .

5° Les lésions portant également sur les 03 et les tissus mous.

6" Cyphose constante, portant sur la région cervico-dorsalc sni)érieure.

7» Hypertrophie énorme et exagération des courbures du maxillaire inférieur.

8" Étiologie inconnue.

O.STKO-ARTHROPATHIE HYPERTRO- PHIANTE PNEUMIQUE.

1» Mains déformées ; doigts très élargis ; renllement de la phalangette en baguette de tambour (en battant de cloche j)our le pouce). — Ongles très élargis, allongés et recourbés, striés et fendillés.

2° Région carpo-métacarpienne à peu près normale (à peine un peu d'iiypei- Irophie de la tète des métacarpiens).

3" Déformation énorme du poignet, qui est élargi, tuniétié, et faii une volumineuse saillie au-dessus de la face dorsale de lu main.

Les altérations n'intéressent que le système osseux, les épiphyses en particulier, au voisinage de certaines articulations. Les parties molles se l)rètent simplemcnl à l'augmentation du volume des os. Il peut exister un certain degré d'œdème.

(> Cy[)hose inconstante et tardive, portant sur les régions doi'sale inférieure et lombaire; scoliose fréquente.

7" Maxillaire inférieur indemne. Épaississement inconstant des bords alvéolaire et postérieur du maxillaire supérieur.

8" Origine pncumique.

Le Pronostic de l'ostéo-arLliropalhic pneuraique dépend bien moins des lésions de la périphérie que de raft'eclion primitive à laquelle est due l'hypertrophie des extrémités. L'immobilisation forcée et le séjour au lit, auxquels sont astreints les malades à une période avancée de l'évolution morbide, peuvent tout au plus contribuer à hâter l'avéne ment de la cachexie.

Le TRAITEMENT scra toujours causal. Localement les applications dérivatives ne paraissent donner aucun résultat ; on s'adressera donc à l'affection initiale et on cherchera, en application des vues pathogéniques exposées plus haut, à tarir la source des sécrétions toxiques dont les produits, résorbés, seraient susceptibles d'engendrer les lésions périphériques. L'antisepsie pleuro-pulmonaire, externe ou interne, exclusive ou venant appuyer une intervention opératoire, remplira la principale indication. Défait, chez plusieurs malades (Moussons, Gillet,

2j2 MALADIES DES NERFS ET NÉVROSES.

Moizard, Marfan), une inlervenlion de cet, ordre paraît avoir pi-ovoqu6 la régression des manil'estalions osléo-arliciilaires.