TARES
Age adulte ; syphilis ; hérédité névropathique, pas d'hérédité similaire.
Ataxie rare dans les membres supérieurs.
Démarche incoordonnée et spasmodique (l’ataxique fauche et talonne) ; signe de Romberg.
Mouvements spontanés très exceptionnels.
Parole intacte.
Pied tabétique et pied bot tabétique.
Pas de scoliose.
Troubles sensitifs (douleurs fulgurantes et anesthésie) intenses et habituels.
Réflexes abolis.
Paralysies oculaires (3e paire), amaurose par atrophie blanche de la papille ; signe d’Argyll- Robertson ; nystagmus rare.
Troubles génito-urinaires habituels.
Troubles trophiques très fréquents.
Désordres cérébraux intervenant quelquefois à titre de complications ; pas de vertige.
Marche progressive.
Durée généralement limitée.
SCLÉROSE EN PLAQUES
Enfance, jeunesse et début de l’âge adulte; influence douteuse de l’hérédité névropathique.
Tremblement dans les mouvements volontaires.
Démarche ébrieuse ou tilubo-spasmodique ; pas de signe de Romberg.
Pas de mouvements involontaires au repos.
Dysarthrie (lenteur et scansion).
Absence de pied bot.
Pas de scoliose.
Pas de troubles sensitifs, subjectifs ou objectifs.
Réflexes conservés ou exagérés.
Nystagmus ; amaurose transitoire par névrite optique ; paralysies oculaires (4* paire). Pas de troubles pupillaires.
Pas de troubles génitourinaires.
Pas de troubles trophiques.
Troubles cérébraux, vertige.
Marche irrégulière ; rémissions, poussées congestives (attaques apoplectifo raies).
Durée limitée.
La maladie de Friedreich doit être aussi distinguée du tabes combiné , qui se caractérise cliniquement, nous l’avons vu (pag. ü5i), par 1 asso-
MALADIE DE FRIEDREICH
ciation des symptômes du tabes et du tableau clinique de la sclérose latérale. Il est d’autant plus légitime de le faire que la maladie de Friedreich, répondant en cela h notre conception nosologique du tabes combiné, se systématise anatomiquement, comme ce dernier, dans les cordons postérieurs et les cordons latéraux '.La maladie de Friedreich serait donc, au sens strict du mot, un tabes combiné; mais elle se distingue du tabes combiné proprement dit par un certain nombre de caractères qui nous autorisent à faire de la maladie que nous éludions une véritable entité nosologique.
Le tabes combiné n’est pas une maladie familiale; il ne s’observe pas dans l’enfance ; au point de vue symptomatique, enfin, il se traduit par l’ensemble de la symptomatologie du tabes, en y ajoutant des phénomènes paréso-spasmodiques et l’exagération des réflexes tendineux. 11 suffit, dès lors, de jeter un coup d’œil sur le tableau précédent pour le distinguer de la maladie de Friedreich.
La sclérose cérébrale avec alhétose double offre à considérer, comme la maladie de Friedreich, des troubles moteurs dans les membres inférieurs cl les membres supérieurs, au repos et au cours des mouvements volontaires ; c’est également une affection de l’enfance, dans laquelle les douleurs font défaut et les sphincters sont sauvegardés. — Par contre, dans la sclérose cérébrale, la démarche est plutôt parétique ou spasmodique qu’incoordonnée ; le signe de Romberg ne s’observe pas ; les réflexes sont conservés ou exagérés; la dysarlhrie, le nystagmus, font défaut et, d’autre part, on note des crises convulsives et des troubles intellectuels qui ne font point partie du tableau clinique de la maladie de Friedreich.
Nous ferons plus loin le diagnostic de la maladie de Friedreich avec la chorée , et spécialement avec la chorée chronique ou maladie d'Huntington.
Enfin Y hystérie peut simuler de toutes pièces la maladie de Friedreich ou coïncider avec elle (Gilles de La Tourette, Blocq et Huet). On se basera, pour l’en séparer, sur l’absence de caractère familial, la marche de l’évolution jnorbide, la constatation de stigmates hystériques, etc.
Nous avons suffisamment insisté sur l’évolution et la marche de l'affection pour avoir beaucoup à dire du Pronostic. Quoad vilain, ce pronostic est favorable ; mais, d’autre part, les troubles morbides sont définitifs, le sujet est voué à des infirmités incurables.
L’inefficacité du traitement est généralement admise. «Le traitement, déclare Soca, a toujours été inutile, et même, dans les cas où une
1 Nous admettons, en effet, avec AVestphal, qu'il s’agit dans cette forme morbide (le tabes combiné) d'une sclérose envahissant systématiquement les cordons postérieurs et d'une manière plus diffuse les cordons latéraux. Ballet et Minor, Déjerine, Marie, font au contraire du tabes combiné une myélite diffuse.
amélioration insignifiante ou passagère a été obtenue, on est rarement en droit delà lui attribuer».
On a successivement tenté, sans résultat appréciable, l’hydrothérapie, la suspension, la gymnastique, les pointes de feu. Les modificateurs de la nutrition (nitrate d’argent, iodure de potassium, préparation d’or) sont demeurés impuissants ; l’électricité, la strychnine et, d’une façon générale, les excitants de l’appareil neuro-musculaire, joints à la série des toniques généraux, n’ont pas été plus favorables; l’antipyrine, un instant proposée, n’a donné que des insuccès.
Sans négliger de nouveaux essais, on s’attachera surtout au traitement symptomatique et palliatif, dont les agents seront empruntés à la thérapeutique combinée du tabes et de la sclérose en plaques. Baumel 1 a fait construire, pour remédier à l’incoordination d’un de ses malades, un chariot comparable à ceux qui sont en usage à Bicêtre et que nous avons représentés (pag. 58g) au chapitre de l’ataxie.
