CHAPITRE III

PARALYSIE GÉNÉRALE 2

La paralysie générale a été surtout étudiée par les aliénistes. Pendant longtemps on l’a classée parmi les vésanies pures, maladies dont nous n’avons pas à nous occuper ici. Mais actuellement on a trouvé une lésion nette et constante, ce qui nous oblige à étudier cette affection à côté des autres maladies du système nerveux avec substratum anatomique : c’est une inflammation difiuse de tout le sysLème nerveux (cerveau, moelle et nerfs).

On peut définir la paralysie générale: une maladie caractérisée anatomiquement par une inflammation interstitielle diffuse du système nerveux et de ses enveloppes, et cliniquement par l’association de phénomènes physiques ( troubles moteurs surtout) et de phénomènes psychiques [troubles intellectuels de différents ordres, avec un fond constant de démence ).

Tout est français dans I’Historique de cette maladie, dans la création et le développement de ce type morbide.

1 Baumei, ; Leçons cliniques sur les maladies des enfants, iSy3.

1 Magnan ; De la lésion anatomique de la •paralysie générale ; Thèse de Paris, îSGG, n° 233; — Art. Paralysie générale, in Guide du médecin praticien, Recueil de Mémoires sur la pathologie du système nerveux-, — Gazette médicale, 1S74, pag. 281 ; 187G, pag. 88 et 481; — Gazette des Hôpitaux, 18G8; - Société de Biologie, 1877 ; etc.

Foville ; Art. du Nouveau Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie pratiques;

Voisin; Traité, 1880;

Christian et Ritti ; Art. du Dictionnaire encyclopédique, 1884 ;

Arnaud ; Traité, 1888.

PARALYSIE GÉNÉRALE

Dans une première période, la paralysie générale est étudiée dans les asiles d’aliénés comme une forme particulière d’aliénation, ou plutôt comme cas de paralysie venant compliquer l’aliénation mentale, d où les noms de paralysie générale des aliénés, de folie paralytique. — G csL là l’impulsion donnée par Esquirol et suivie après lui.

Cependant Bayle commence à créer l’entité morbide et fait, en 1826. de la paralysie générale une maladie primitive. Mais Calmeil, dans un travail fondamental et resté classique, en 1826 aussi, et Parchappe, encore en i83i, dans une élude très importante, admettent toujours l’idée de complication.

Baillarger réagit contre cette tendance en 18^7, et, reprenant l'idée de Bayle, inaugure la deuxième période, dans laquelle on considère la maladie comme primitive et comme formant un type clinique absolument distinct. C’est la doctrine qui est dès lors admise par tout le monde, et développée par Falret, Lasègue, Marcé, etc.

Cependant, dans une troisième période qui est en partie contemporaine de la deuxième, on étudie avec soin l’anatomie pathologique, et on montre que l’entité clinique, symptomatiquement bien décrite, correspond à une entité anatomique avec lésions fixes et assez constantes. Cette étude, déjà commencée par Calmeil et Parchappe, est continuée par Salomon, Rokitansky, Virchow, Magnan, Ilaycm , Lubimoff, Mierzejewsky, Luys, etc.

Les lésions, uniquement constatées d’abord dans le cerveau, sont ensuite trouvées dans la moelle par Magnan (Thèse inaugurale, 1866, et article du Compendium de ValleixJ. C’est là le dernier temps de l’historique, après lequel viennent les travaux récents, dont nous parlerons dans le cours même de l’exposition.

L’Histoire clinique de la paralysie générale est très difficile à tracer, à cause des variétés fort nombreuses que présente la maladie. Nous indiquerons d’abord les formes les plus communes, sauf à revenir ensuite sur diverses variétés.

On peut admettre quatre périodes que nous appellerons, avec les auteurs : prodromique, initiale, moyenne et terminale.

I. Période prodromique. — Nous décrirons d’abord la forme qui commence par les troubles intellectuels. Elle est quelquefois difficile à déterminer, mais elle est très importante à bien connaître, à cause de 1 utilité qu il peut y avoir à lutter contre le mal dès le début, et surtout à cause de la responsabilité du malade, dont il faut établir les limites dans bien des circonstances, malgré toutes les apparences de la culpabilité.

Ces phénomènes du début ont été bien étudiés dans la Thèse de Mobèche 1 .

1 Mobèche ; De la période prodromique de la paralysie générale ; Thèse de Paris, 1874, n° 428.

MALADIES DE LA MOELLE

i° Un des premiers faits à noter est la modification survenue dans le caractère. Un individu devient irritable, violent, susceptible ; il s’emporte, le plus souvent en paroles seulement ; quelquefois il va plus loin, bat sa femme et les personnes qui l’entourent.

D’autres, au contraire, deviennent sombres, taciturnes ; ils tombent dans un état d’apathie, ne s’occupent plus de leurs affaires, s’enferment chez eux quand on les excite à s’occuper. La « nosophobie * n’est pas rare dans cette forme ; les malades se croient fréquemment atteints d’ulcérations de la langue, d’un néoplasme de la bouche, etc.

D’autres encore (c’est un cas plus fréquent) sont doués d’une activité extraordinaire, véritablement dévorante '. Ils déploient dans 1 exercice de leur profession un zèle et une ardeur qu’ils n’y avaient pas mis encore. Ils vont, viennent, font mille affaires. Ils entrent et sortent vingt fois d’une pièce. Ils passent des nuits entières à composer, écrire, calculer, parler. Ils conçoivent mille projets qui ne sont pas irréalisables en euxmémes (comme ils seront dans la période suivante), mais qui ne sont nullement en rapport avec leur passé, leur position de lortune. Ils font des achats irréfléchis, veulent agrandir leur commerce, créer de nouvelles maisons.

Souvent l’attention des familles est attirée ainsi par les affaires désastreuses dans lesquelles un négociant ou un banquier, jusque-là prudent et honnête, entraîne les siens et ses clients. On comprend 1 importance médico-légale de ces faits.

Si, par sa situation, le malade n’est pas à môme de donner des signes de cet ordre, son activité trouvera un autre aliment. Marcé cite un individu qui, n’ayant pas autre chose à faire, trottait avec ardeur les meubles et l’escalier de sa maison. Certains tiendront quelques propos extravagants : l’un refusera de payer un cocher de fiacre, 1 aulie une consommation au café.

Ces premiers symptômes sont très importants, parce qu’ils ne peuvent frapper qu’un œil exercé.

2° La perversion des facultés morales et affectives est encore un signe important du début. Un homme jusque-là très honorable, îeligieux, d’une probité irréprochable, commet tout d un coup des actes révoltants dont on chuchote dans la famille : actes d’indélicatesse, d improbité, de débauche. Ce sont encore là des situations très graves au point de vue de la responsabilité.

Souvent aussi, à ce moment, le sujet peut avoir une espèce de manie du vol. Il prend tout ce qui lui tombe sous la main, des objets sans importance ; il le fait sans adresse, sans dissimulation. Un malade de Lasègue avait volé une pomme à l’étalage d’un fruitier, un autre avait pris une volaille cuite.

' Parant (Annales médico-psychologiques, 1887) a insisté sur la suractivité intellectuelle, non accompagnée de délire ni de démence, qui caractérisé souvent la période prodromique de la paralysie générale progressive.

PARALYSIE GÉNÉRALE

Un autre commettra des actes de libertinage public éhonté, sans raisons apparentes. Il montre un érotisme cjui contraste souvent avec son impuissance réelle. Baillarger a noté, en effet, la perLe des facultés génitales, dans beaucoup de cas, un an et plus avant le début de la paralysie générale confirmée.

Tous ces faits peuvent amener le malade devant les tribunaux, où le médecin a à juger sa responsabilité.

3° Le délire ambitieux si remarquable de la paralysie générale constituée n’est pas encore réalisé; nous le trouverons à la deuxième période. Mais il s’annonce dans ces projets gigantesques qui ne sont réalisables que théoriquement, dans cette manie du vol qui se rattache souvenL à une idée de possession générale.

4° Dans les cas où le délire sera à forme hypochondriaque, on voit déjà apparaître cette mélancolie. L’individu est préoccupé ; il a des idées tristes, il peut avoir des hallucinations de l’ouïe, entendre la voix d’un juge qui prononce son arrêt de mort ou celle d’un démon qui le pousse à des actes criminels. Ce sont là de fausses hallucinations, car l’intelligence est plus en cause que les sens.

Cet état peut engendrer le penchant au suicide.

Les idées hypocliondriaqucs ont, du reste, un caractère spécial : le malade sent son ventre barré, obstrué ; les aliments qu’il ingère passent sous la peau ou sous ses vêtements. Certains malades même se croient morts et restent immobiles, les yeux fermés; ils laissent retomber leurs membres comme des corps inertes, quand on les soulève.

5° En même temps, on constate dès cette période que Y intelligence est diminuée, on pourrait dire en quantité; on voit arriver la démence , qui sera le trait fondamental des périodes ultérieures.

La mémoire commence à être affaiblie 1 et la puissance de Yallention également.

Le malade s’aperçoit qu’il n’est plus le même. Il oublie les dates, les noms ; dans les rues, il a souvent de la peine à trouver son chemin ; il se plaint de manquer d’attention quand il écoule, lit ou écrit. C’est même là un des caractères souvent les plus précoces de la maladie qui nous occupe.

L'insomnie est aussi un caractère fréquent de cette phase.

Telle est la période prodromique, qui peut du reste se prolonger très longtemps, presque indéfiniment.

IL Période initiale. — A. Les troubles intellectuels se caractérisent ; ils peuvent prendre deux formes opposées en apparence : le délire ambitieux et le délire hypochondriaque ou mélancolie, avec un fond commun de démence.

i° Bayle a signalé la fréquence de la forme ambitieuse dans le délire

1 Bondon De l'amnésie dans la 'paralysie générale ; Thèse de Paris, 188G.

MALADIES DE LA MOELLE

de la paralysie générale ; c’est en effet très vrai. Seulement il faut ajouter que le délire ambitieux se présente ici avec des caractères qui lui sont propres

Il y a d’autres fous qui ont le délire des grandeurs ; il y a notamment des monomaniaques ambitieux, qu’il faut savoir distinguer. Celui-ci a un système insensé, mais complet, qu’il suit et développe. Son altitude et ses gestes, tout concorde avec son système ; ses phrases successives ne se contredisent pas, et, dans certains cas, on pourrait réellement croire que tout cela est vrai.

Chez le paralytique général, au contraire, on reconnaît tout de suite un fond de démence, d’affaiblissement intellectuel, d’où incoordination complète, incohérence absolue dans les phrases ; on voit immédiatement que tout cela est absurde.

Ainsi, il parle toujours de millions, de milliards ; il a des millions de chevaux ou des milliards de maisons ; il louche la lune avec la main ; il est empereur, Dieu Mais il pleurera en parlant des félicités céles-

tes qu’il possède ; il se dira empereur avec un calme parfait sur la figure Un malade de Marcé racontait qu’il venait de créer un nou-

vel univers parcouru par des fleuves immenses, remplis de poissons monstrueux ; tous les hommes y habiteraient des palais, y auraient 100,000 francs de rente, et vivraient dans le bonheur absolu ; lui-mème serait dieu et sa femme grande-déesse.

Quelquefois on n’a pas le tableau complet de ce délire ambitieux caractéristique. Les malades vivent seulement dans une béatitude parfaite, dans un sentiment d’«euphorie» et de contentement d’eux-mêmes que rien ne peut altérer. Le caractère constant de ces étals est toujours le môme: ils sont occupés du « moi », dont ils parlent continuellement et avec des hyperboles incessantes.

Magnan les dépeint bien étalant leur force physique : Voyez ces bras! quelle vigueur ! Quelles jolies dents ! — Ils passent ensuite à leurs talents: Je suis poète, littérateur; — puisa leurs idées généreuses: Je fonderai des hôtels pour tout le monde, chacun aura ses équipages, ses chevaux. — Arrivent après les projets de fortune : l’or, les rubis, les diamants ! Ils sont rois de la terre. — Puis, enfin, tout se brouille et se confond. Et on retrouve le caractère de démence toujours bien net.

Magnan signale un fait caractéristique à ce point de vue. Au milieu de l’énumération fastueuse de leurs titres et de leurs richesses, si on leur demande simplement quelle est leur profession, ils répondent : Je suis cordonnier.

Chez la femme, le délire ambitieux existe aussi, mais n’aurait pas, d’après Christian et Rilli, autant d’ampleur dans les conceptions ; l’aliénation est rare, la démence est généralement primitive ; les actes de vio-

! Voy. sur le délire des grandeurs dans la paralysie générale :

Koknfeld et Bikeles; Allg. Zeit. f. Psych., XLIX, 3, 1893.

PARALYSIE GÉNÉRALE

lence sont exceptionnels, el ces malades peuvent habituellement être traitées chez elles. La malade «se borne à dire qu’elle aura de belles robes, de beaux bijoux, de belles voitures, qu’elle doit se marier avec un prince, qu’elle logera avec lui dans un beau château, etc. Ou bien ces idées sont prises dans la sphère génitale, même alors que la vie sexuelle est depuis longtemps terminée. Ces malades, comme le dit Régis', ne parlent que de mariage, de mari, d’enfants, des plaisirs de l’amour ; elles vantent leurs charmes, elles veulent épouser un prince, un général, un puissant du jour ; elles ont des millions d’enfants et accouchent toutes les heures ; elles sont enceintes du Président de la République, de Gambetta, de Napoléon, de Dieu ; leurs organes génitaux sont en or; il y a tant de lait dans leur sein qu’on peut en tirer 3o quintaux de beurre et 3 aunes de crème ; un régiment tout entier est venu les visiter pendant la nuit, etc. »

Chez l’enfant aussi, le délire ambitieux est rare et les troubles psychiques présentent un fond de niaiserie et de démence très accentué.

La forme ambitieuse s’observe cependant à cet âge, el Ballet a récemment rapporté l’observation d’un jeune paralytique général qui proclamait avec une vive satisfaction sa qualité imaginaire d’officier de cui rassiers. — L’hérédité névropathique jouerait ici, d’après Charcot, un rôle plus important que chez l’adulte.

2° Quelques-uns de ces traits les plus essentiels se reconnaissent dans la forme de délire qui semble diamétralement opposée au délire ambitieux, le délire hypochondriaque.

On trouve toujours l'idée du « moi » qui domine, l’hyperbole à un haut degré et l’incohérence démente des idées. Ainsi, ils onL des tonneaux d’or dans le ventre, sont rongés par des milliers de vers, ont une langue de chrysocale

Ce genre de délire, méconnu par Bayle, qui en cite cependant des observations, a été bien mis en lumière par Baillarger, avec ses caractères essentiels d hyperbole et de démence. Baillarger pose en principe que Loul dément hypochondriaque est un paralytique L

1 Régis ; La jiaratysie générale chez la femme. Paris, 1882. Voy. aussi sur le même sujet :

Colovitch ; Thèse de Paris, 1882, n° 280 ;

Cowan; The Journ. of ment. Science, janvier 1884, pag. 53o de Neurologie, 1884, VIII, pag. 24) ;

Frankei. ; Allg. Zeit. f. Psych., 1884, XLI, 1 ;

Petit, Thèse de Paris, décembre i88C ( troubles menstruels) • Tocologie, 1887 ; " ’

(anal, in Archives

— et Archives de

Chante Annalen, 188S ; — Archives de Neurologie, juillet 1889,

SlEMERLING

Pag- 299;

Greppin; Corr. bl.f. schioeiz. Aerz., 1 août 1889, n° 12, pag. 466.

^Voisin et Buri.ureaux ont consacré aux rapports de la mélancolie avec la para ysic générale un intéressant Mémoire couronné par l’Académie de Médecine ( Mémoires de l Academie de Médecine , 1882, XXXHI).

\ oy. encore, sur les idées de persécution :

MALADIES DE LA MOELLE

Au milieu de ces phénomènes, qui consliluenl le fond de la maladie, viennent quelquefois se développer brusquement des accès de manie véritable.

Le paralytique devient furieux, d’une fureur et d’un aveuglement qui rappellent les épileptiques et les maniaques vrais. Il entre en colère pour des motifs futiles. Un malade de Hitzig avait tenté d’assassiner sa femme parce qu'elle avait ouvert une fenêtre qu’il voulait fermer. Dans ces accès, les malades, même paralytiques, déploient une force musculaire extraordinaire, dont on ne les aurait jamais crus capables ; ils brisent toutce qu’ils trouvent sous leurs mains '.

Puis, tout rentre dans l’ordre ; la manie disparaît et le malade se retrouve au degré de sa maladie où il était avant la crise. Baillarger a bien étudié ces rémissions que présentent les formes maniaques de la paralysie générale. Ces rémissions sont en réalité des guérisons de l’accès de la manie. Et Baillarger arrive ainsi à considérer ceite manie des paralytiques comme une manie ordinaire, comme une vésanie venant compliquer la paralysie générale et gardant son allure habituelle, c’està-dire sa tendance à la guérison.

Après ces crises de manie, les malades tombent souvent dans un accès de mélancolie, et l’on a alors une alternance dans les phénomènes, tantôt d’excitation, tantôt de dépression, que l’on peut comparer à ce qu’on a appelé la folie circulaire 2.

Des accès de manie on peut rapprocher les phénomènes d automatisme3 que l’on observe, par intervalles, chez certains paralytiques généraux.

Thooris ; Thèse de Paris, décembre 1889.

Voy. aussi le travail de Gotard ( Annales médico-psychologiques, 1880, IV, pas. 1G8), qui signale, dans une forme grave de la mélancolie anxieuse, un délire hypochondriaquc absolument analogue, sinon identique, à celui qui survient chez les paralytiques, et qui par suite restreint la proposition trop absolue de Baillarger.

Blin, qui a fait un remarquable travail d’ensemble sur les idées de persécution (Thèse de Paris, 1890), compare cette espèce de monomanie anxieuse à la mégalomanie proprement dite, dans les termes suivants : « Partis d'un point de départ commun (l’idée de persécution), le persécuté et le mégalomane, réagissant chacun à leur manière, ne tardent pas à prendre une route différente ; et tandis que l’un, s’exagérant sa valeur, rapporte tout à lui-môme pour devenir le centre autour duquel le monde social Lournera (mégalomane), on voit l'autre, se jugeant incapable, indigne, s’accuser lui-môme, et, à la limite ( délire des négations de Gotard), après avoir douté de sa propre existence, en arriver à la mer formellement : l’un devient Tout, 1 autre Rien ». . .

Le délire des négations, que nous venons de citer, s'observe quelquefois dans la paralysie générale (Deny ; Semaine médicale, 19 septembre i»88).

1 Villard ; Paralysie générale et assassinat ; in Annales d' Hygiène publique,

1 mai 1889.

Acquerin ; Thèse de Paris, janv. 1891.

2 Voir le livre de Rrm: Sur la folie circulaire ou à double forme, —

vaux récents sur le môme sujet.

3 Azoulay et Régnault ; Société de Biologie, 20 juillet 1892.

et les Ira-

PARALYSIE GÉNÉRALE

On peut donner, comme résumé de tout ce que nous venons de dire sur les troubles intellectuels à cette période de la paralysie générale, la phrase restée classique deFalret: Les idées des paralytiques sont multiples , mobiles, non motivées, contradictoires entre elles.

B. En môme temps se sont développés des troubles du côté de la motilité et de la sensibilité.

Magnan a bien décrit les phénomènes moteurs'.

Quelques médecins croient que la motilité est d’abord atteinte dans les jambes. Cela vient simplement de ce que les nécessités de la marche révèlent plus vite les troubles du côté des membres inférieurs, tandis que les mêmes troubles dans les bras peuvent longtemps passer inaperçus. On les constate plus tôt chez les malades dont le travail manuel exige de la précision et de la délicatesse (horlogerie, écriture, couture). Les mains sont devenues inhabiles ; le patient a perdu son adresse habituelle. Il se développe, en outre, un tremblement menu, rapide, surtout apparent quand le sujet étend la main, ses doigts écartés, dans l’attitude du serment.

En môme temps la marche se modifie, devient brusque, saccadée. Le malade fait encore des courses longues sans fatigue, mais il dirige mal ses jambes. Il marche avec gaucherie, trébuche facilement sur un terrain inégal. S’il veut se retourner trop vile, il chancelle, oscille et travaille quelques instants à reprendre son équilibre.

Ces troubles musculaires atteignent tout le corps. Ce n’est pas de la paralysie vraie, car ces malades, dans un moment d’excitation, déploieront une force musculaire étonnante ; allongé dans son lit, le sujet exécute aussi tous les mouvements qu’il veut, avec un peu de

lenteur et de raideur, mais il n’est évidemment pas paralysé. C’est plutôt une sorte d'ataxieî, de défaut de coordination, sans être de l’ataxie locomotrice vraie. — Des mouvements choréiformes ont également été signalés3.

Les réflexes peuvent présenter dans la paralysie générale des modalités très diverses * ; souvent abolis dans les formes dépressives, ils sont habituellement normaux ou exagérés dans les formes expansives.

La contractilité électrique peut être modifiée; Gerlach5a constaté

' Voy' aussi Lemoink ; Gazette médicale de Paris, i novembre 1889.

3 Cette manière de voir, partagée par la plupart des auteurs (Bouillaud Jaccoud, Christian), avait fait proposer par Lunier la substitution du nom a ataxie psycho-motrice à celui de paralysie générale.

3 Sage ; Thèse de Lyon, 1884.

1 Voy. Beatley ; Brain, avril i885, pag. 65;

Bettencourt; Thèse de Paris, 1886.

Renaud ; Thèse de Paris, mai 1893.

5 Gerlach ; Arch. f. Psych. und Nerven., 1889, XX, licft 3, pag. 645.

Grasset, 4e édit.

une diminution de l'excitabilité galvanique; la réaction de dégénérescence a toujours fait défaut.

A cet élément ataxique ou convulsif se joint ensuite souvent une véritable parésie, qui s’accroît peu à peu sans jamais devenir une paralysie complète. Mais, par les deux éléments combinés, la marche devient de plus en plus difficile, finit par être impossible, et la préhension également.

Quelquefois on observe aussi une raideur dans les membres qui peut aller jusqu’à de véritables contractures.

Des phénomènes du môme ordre se développent du côté de la langue et des muscles de la face. Ces phénomènes sont connexes aux troubles de la parole, groupe important de symptômes dont nous n avons pas encore parlé, pour ne pas en scinder l’étude.

Tout le monde a noté cette parole spéciale, lente et embarrassée, du paralytique général ; les Allemands résument ces caractères dans la dénomination de i maladresse syllabaire». Voisin a bien analysé les diverses variétés que peut présenter cet embarras de la parole, et la valeur diagnostique et pronostique de chaque type1.

Il faut distinguer les troubles comme l’ânonnement, l’hésitation et le traînement de la parole, qui tiennent à l’état de l’intelligence, à la démence, — et d’autre part le bredouillement, le bégayement, le tremblement de la parole, qui rentrent dans les phénomènes moteurs ataxiques.

L ’ônonnemenl est un retard dans la présentation et l’émission des lettres, des syllabes et des mots ; il y a emploi exagéré de la voyelle a et des mots qui la contiennent ; d’où le mot même d ânonnement. C est un peu l’état d’un enfant qui récite sans bien savoir. En somme, ce trouble de parole répond à une certaine paresse de l’esprit et à un manque de mémoire; c’est un symptôme de demencc qui s observe dans les autres formes de démence non paralytique, comme la démence sénile ou alcoolique.

Le dément qui ânonne, s’il écrit encore, oublie des lettres ou des mots, de même qu’il laisse ses phrases inachevées ou les termine par autre chose ; le langage est décousu.

Il ne faudrait pas, du reste, se liôter de juger la démence par ce décousu des paroles. En effet, il y a des cas dans lesquels ce décousu et l’emploi fréquent des mots chose, machin ou machine, au lieu d’être dus à la perte de la mémoire des mots et a la débilité intellectuelle, peuvent provenir au contraire de la suractivité mentale et d une trop grande activité dans l’association des idées. Voisin cite un malade qui, pour répondre à des hallucinations de l’ouïe qui le tourmentaient continuellement, avait ce langage interrompu et décousu, sans être para-

1 Voisin; Des troubles de la parole dans la paralysie générale (Archives de Médecine, 187G).

PARALYSIE GÉNÉRALE. 851

lytique. Cet état se distinguerait facilement avec un peu d’attention.

En môme temps qu’ils ûnonnent, les déments répètent quelquefois comme un écho les derniers mots des phrases prononcées devant eux.

Les malades n ont pas conscience de cet ânonncment, même quand on attire leur attention sur le fait.

Ce trouble de la parole a une portée pronostique grave pour l’état intellectuel du malade. Il prouve que l’intelligence est profondément et definitivement atteinte, que la partie antérieure du cerveau est désorganisée. Il arrive en général dans une phase assez avancée de la maladie. On peut l’observer quelquefois au début, dans les formes lentes, qui sont surtout constituées par une démence progressive et insensible.

L'hésitation et le traînement des paroles sonL des troubles du même genre. Ce traînement est caractéristique et marche avec le faciès sans expression, le masque immobile du paralytique, qui représente l’état pci manent de satislnction intérieure et de béatitude de ces aliénés. A ce moment, du reste, il y a la même hésitation, le même traînement dans les actes : le malade répète vingt fois qu’il va aller se coucher, avant de le faire.

Le tremblement de la parole, le bêgaijement, le bredouillement , sonL au contraire des phénomènes d’un tout autre ordre. Les syllabes articulées sont séparées par des intervalles non isochrones; cet état se distingue de la parole scandée, qui est rythmique. C’est le balbutiement de 1 homme ivre ou de 1 homme en colère : les syllabes empiètent les unes sur les autres, et se tondent en un bredouillement d’autant plus incompréhensible que la phrase à prononcer renferme des 1 et des r en plus grande abondance ; on observe alors, d’après Charcot, la « multiplication des 1 » et la * redondance des r » b

Ce signe n’a aucune signification pour l’intelligence. C’est souvent un phénomène du début, c’est le commencement des troubles moteurs • il coïncide avec d’autres tremblements dans la langue et dans les muscles de la face.

La langue, tirée au dehors, ne peut rester immobile, sa surface est agitée à ondulations vermiculaires, prédominant à la pointe et sur les bords. Quand la maladie progresse, tout l’organe tremblote dès qu’il parait entre les arcades dentaires, et alors la parole s’embarrasse de plus en plus et finit par devenir inintelligible.

En même temps, un tremblement analogue gagne les muscles de la face. Sur tout au moment ou le malade va parler, comme par une distri-

ution irrégulière et anormale de l’influx nerveux, les lèvres deviennen tremblantes et les muscles de la face qui convergent vers la bouche entrent en contraction.

1 II est d’usage, à la Salpêtrière, de faire tion diagnostique, les mots « ministre régiment d’artillerie ».

prononcer au malade, à titre d’exploraplénipotentiairc » ou «trente-troisième

MALADIES DE LA MOELLE

C’eslla période clans laquelle les malades oui tous leurs mouvements incertains et difficiles sans ôtre paralysés ; ils ne peuvent pas se tenir debout sans canne, tandis qu’ils supportent un homme pendu û leur cou.

En somme, on voit qu’il y a une certaine importance à distinguer ces deux grandes catégories de troubles de la parole, qui correspondent aux deux grandes classes de phénomènes que présente la paralysie générale dans son ensemble : les troubles intellectuels et les troubles moteurs.

Enfin, certains paralytiques généraux ne parlent pas du tout; ce mutisme peut tenir à diverses causes : i° il y a ceux qui ne veulent pas parler, c’est rare dans la paralysie générale; 2° il y a ceux qui n’ont pas d’idées à exprimer par suite des progrès de la démence, c’est fréquent. Le cercle des idées va en se rétrécissant progressivement. Voisin a pu suivre ainsi le rétrécissement progressif du cercle des idées chez un paralytique qui, très causeur autrefois, en arriva à ne plus dire que : Je mange, et : Allez-vous-en! Cet état prouve un affaissement complet de l’intelligence, mais il est encore compatible avec une vie prolongée; 3° c’est une aphasie véritable, sans caractères spéciaux 1 ; 4° 1° mutisme peut enfin ôtre aussi produit par l’altération des muscles de la langue, de leurs nerfs et de leur centre.

A côté des troubles moteurs décrits, il faut placer les troubles de la sensibilité, qui sont du reste plus rares et moins caractéristiques.

De Crozant a signalé une anesthésie générale presque complète, existant quelquefois avant les troubles de mouvements. Magnan ajoute que cette anesthésie peut être passagère et disparaître quand les troubles moteurs s’accentuent, pour reparaître un peu plus tard, à une période plus avancée : les piqûres, le pincement, sont faiblement sentis et la perception est retardée ; le malade ne donne des signes de douleui qu’après quelques secondes. La dénudation de la peau par un -vésicatoire ou par un cautère ne détermine que très peu de douleur. Quelquefois l’analgésie est complète.

L’hyperesthésie est plus rare. Griesinger a noté dans un cas un état passager d’hyperesthésie cutanée extrême : le plus léger contact provoquait des réflexes très étendus, de véritables convulsions. Michéa a attribué à ces troubles de la sensibilité la principale cause des idées délirantes hypochondriaqucs.

Chez quelques malades, il y a de l’engourdissement, des fourmille-

■ Voy. sur l’aphasie dans la paralysie générale :

Rosenthai. ; Centr. f. Ncrven., i5 avril 18S6;

Knecht ; Dent. med. Woch., 1887, n» 37. pag. 809;

Tanner; Brain, 1889, n° 49 ;

Ascher ; Altg ■ Zeit. f. Psych.. XLIX, 1-2, 1892.

PARALYSIE GÉNÉRALE

menls, des sensations anormales* dans les bras ou dans les jambes; rarement ce sont de véritables douleurs, saut dans les formes spinales, sur lesquelles nous reviendrons.

Charcot2 insiste sur la fréquence, dans la paralysie générale, de ce qu’il appelle Yépilepsie sensitive : ce sont les sensations anormales (fourmillements, engourdissement, sensation de gonflement), sans accompagnement moteur, envahissant progressivement une moitié du corps; ces « décharges sensitives » seraient analogues aux décharges motrices de l’épilepsie commune. L 'épilepsie sensorielle (troubles de divers sens, migraine ophtalmique simple ou accompagnée) peut également s’observer.

On a beaucoup discuté sur la présence des hallucinations 3 et des illusions dans la paralysie générale. Christian et Ritti concluent de la revue des diverses opinions émises et de leur propre expérience « qu’il est bien peu de paralytiques qui ne soient hallucinés à une période quelconque de la maladie; il est vrai que leurs hallucinations n’ont ni la fixité ni la continuité qu’elles présentent chez les autres aliénés, mais en cela elles ressemblent à toutes les autres manifestations délirantes qui s’observent dans la paralysie générale ». Les illusions leur paraissent aussi très fréquentes.

Voilà comment se développent les deux grands ordres de phénomènes dont l’ensemble constitue la paralysie générale : troubles intellectuels d’une part, troubles moteurs et sensitifs de l’autre. — L ordre d’apparition de ces deux catégories de symptômes n’est pas toujours le même. De là, trois formes différentes, trois variétés pour les périodes de début.

Dans la première forme, les phénomènes intellectuels commencent comme nous l’avons décrit ; puis les phénomènes moteurs et sensitifs viennent s’ajouter.

Dans la deuxième forme, les phénomènes moteurs et sensitifs * commencent: les mouvements deviennent incertains, la langue s’embarrasse, etc. L’intelligence s’affaisse ultérieurement. Charcot a rapporté l’histoire d’un ingénieur chargé d’importants travaux qui avait pu con-

' Deux malades observés par Ramadier (Annales médico-psychologiques, 3o juillet 1888) éprouvaient la sensation constante que leurs vêtements étaient mouillés.

2 Charoot ; Semaine médicale , 27 janvier 1892, pag. 29.

5 Voy. Girma ; Thèse de Paris, 1881 ;

Voy. encore sur le même point : Baillarger, in Annales médico-psychologiques, janvier i883 ;

Ladame ; Congrès de médecine mentale, août 1889.

* C’est dans cette forme que Charcot (Progrès médical, 1882) a observé la migraine ophtalmique comme symptôme du début, et que Christian (Union médicale, 1882) et Merer (Gazette hebdomadaire, 1882) ont noté des troubles trophiques initiaux, comme le mal perforant.

MALADIES DE LA MOELLE

tinucM pendant deux ans à remplir ses fonctions, alors que des stigmates somatiques très accentués de la paralysie générale s’étaient déjà montrés.

Dans la troisième forme, enfin, les phénomènes intellectuels et les phénomènes sensitivo-moteurs se développent simultanément, en quelque sorte concurremment.

Mais ces \ariélés n existent que pour les périodes prodromique et initiale. Une fois la maladie bien constituée, les deux ordres de phénomènes sont superposés, et c’est alors que commence 'la période moyenne.

III. Période moyenne. — Celte période peut manquer. Il y a des cas (quatie observations dans la 1 hèse de Leynia ') en quelque sorte latents, insidieux, dans lesquels la première et la deuxième période se prolongent presque indéfiniment et aboutissent ensuite brusquement à la quatrième période terminale.

Quand elle existe, celle période ne présente pas de phénomènes nouveaux, c est 1 elfiorescence complète des phénomènes de la deuxième. Le délire présente les mômes caractères, seulement la démence a fait des progrès. La faiblesse intellectuelle a augmenté Le malade marche dilficilement ; il tombe à tout instant, ne peut pas monter un escalier et finit par ne pas pouvoir marcher du tout.

A certains moments, surviennent des paroxysmes d’agitation extrême : le délire devient furieux et le malade peut accomplir dans cet état les actes les plus regrettables. La parole est inintelligible ; il y a un mâchonnement constant et du grincement des dents.

La marche régulièrement progressive de la maladie est assez souvent interrompue par des attaques apoplecliformes ou épileptiformes analogues à celles que nous avons déjà décrites dans la sclérose en plaques, et que Charcot a bien étudiées au point de vue de la température.

La scène s’ouvre inopinément, sans prodromes bien accentués, tantôt par une obnubilation rapide et plus ou moins prononcée des facultés intellectuelles, tantôt par un coma profond survenu tout à coup; Féré2 a signalé une sialorrhée paroxystique précédant les crises épileptiformes dans certains cas. Quelquefois il y a en même temps des convulsions qui rappellent l’épilepsie, souvent hémiplégiques (attaques épileptiformes) ; d’autres fois, il n’y a pas de convulsions (atlaques apoplectiformes). Enfin, on a décrit des attaques hystéri formes.

Dans tous ces cas, on voit souvent se développer dès l’origine une hémiplégie, tantôt avec flaccidité, lanlôl (plus rarement) avec rigidité. L’attaque peut s’accompagner du développement rapide d’eschares

* Leynia; Forme insidieuse de ta paralysie générale des aliénés; Thèse de Paris, 1874, n” \‘>7-

3 Féré ; Société de Biologie, 9 mai 1891.

PARALYSIE GÉNÉRALE

sacrées, el conduire à la mort. D’autres fois, au contraire, tout se dissipe progressivement ; l’hémiplégie persiste quelque temps, mais elle disparaît aussi à son tour. Le malade se retrouve alors à peu près ce qu .1 était avant l’attaque, sauf la démence, qui a le plus souvent lait un pas

La marche de la température est intéressante a suivre dans ces attaques, et sert à les distinguer des attaques d’apoplexie vraie hémorrhagie cérébrale par exemple. Tandis que dans celles-ci il y a un abaissement de température initial, dans les premières il y a une élé-

vation immédiate. „ ,,, ,

Westphall cite trois cas dans lesquels le thermomètre s éleva a 3g et

4o° en i5, 4o et Go minutes, Ilanot a vu dans deux cas l’élévation de température se produire, chez l’un quinze minutes, chez l’autre une heure après l’attaque. Le fait est général ; il a été constate par Charcot, Magnan, etc.

On peut l'accepter comme règle, malgré quelques faits exceptionnels, entre autres celui qu’a cité Magnan en i874,dans lequel il ny avait pas d’élévation de température après deux heures, et on n atteignit que 38°, 8 à la fin du jour. Il y eut môme plus lard dans ce cas une tendance de la température à s’abaisser, malgré l’apparition d’attaques convulsives. C’est là, nous le répétons, un fait exceptionnel.

A côté de ces attaques, qu’on peut appeler cérébrales, Magnan en a

décrit d’autres, qui seraient spinales.

Dans certains cas, il y aurait des contractures ou des secousses cloniques ; dans d’autres, de l’engourdissement, des fourmillements et de la faiblesse musculaire. Dans tous, il ny a aucune modification céiébrale : l’intelligence reste, pendant cl après 1 attaque, ce qu elle était avant.

Pendant ces attaques spinales, il y aurait aussi hyperthermie.

En dehors de ces attaques, la température peut encore s’élever, à un moment donné, chez certains malades. Calmeil et Bayle avaient déjà remarqué que la température s accroît dans les poussées aiguës, dans les poussées de manie. Meyer a confirmé le fait et mesuré ces élévations de température dans les périodes d agitation.

Plus récemment, Magnan a annoncé que cette élévation de température se trouve aussi dans les formes dépressives avec délire hypochondriaque, mélancolie, et même stupeur. La fièvre, conclut-il, ne serait

1 Voir sur les attaques apoplectiformes et épileptiformes de la paralysie générale la Thèse de Broquere (Paris, 1882), et sur les attaques hystériformes les travaux de : Oamuset ( Annales méclico-psychologiques, i885, lom. II, pag. 229) ;

Ohambard; Annales médico -psychologiques, septembre 1887, pag. 276 ;

Meschede ; Berl. kl. Woc/i., G avril 1891, n» 14, pag. 357.

La superposition de l’hystérie et de la paralysie générale chez un môme sujet est rare, mais non exceptionnelle (Rey ; Annales médico-psychologiques, nov. i885, pag. 421).

MALADIES DE LA MOELLE

donc pas en rapport avec l’agitation musculaire, mais avec la lésion même des centres nerveux

Voisin a également beaucoup insisté sur la fièvre dans la paralysie générale sans complications, » fièvre qui existe toujours à la première période de la maladie, qui sc rencontre encore à la deuxième, et qui persiste pendant des mois entiers quand l’évolution de la maladie est lente».

Des courbes que cet auteur donne dans son Traité, il résulte :

1. Que, chez les fous paralytiques, la température habituelle est audessous de la normale ;

2. Oue, tous les huitou quinze jours, la température s’élève au-dessus de la moyenne ;

3. Que la température reste au-dessus de la moyenne quelquefois pendant un jour seulement, d’autres fois pendant plusieurs jours de suite ;

4- Que, dans le cas où la fièvre dure plusieurs jours de suite, la température est toujours plus élevée le soir que le matin ;

5. Que l’élévation delà température, de même d’ailleurs que sa chute, survient brusquement ;

6. Que le chiffre indiquant la température n’est jamais extrêmement élevé, qu’il atteint rarement 39 degrés, qu’il oscille entre 37°, 8 et 38°, 6.

En suivant ainsi les malades avec le thermomètre, on peut, dit Voisin, « porter ou confirmer le diagnostic, prévoir les complications et les enrayer dans certains cas, enfin faire de la thérapeutique rationnelle dans une maladie qui est réputée comme au-dessus des ressources de l’art1 2».

Quelques autres symptômes, quoique moins essentiels, doiventencore être cités avant de passer à la période terminale.

D'abord, à côté des attaques spinales signalées tout à l’heure, on peut placer les crises de gastralgie, de douleurs viscérales, analogues aux crises gastriques de l’ataxie locomotrice, et qui ont été spécialement signalées dans la paralysie générale par Teissier.

Puis il y a des troubles du côté des yeux. On a noté l’affaissement des sourcils et des paupières. Ce sont là simplement des traits du faciès général du malade.

On a insisté davantage sur divers strabismes, sur la parésie des

1 Ce lait sc rapprocherait de ce que l’on a observé aussi dans d’autres maladies chroniques des centres nerveux, comme la sclérose en plaques et l’ataxie locomotrice (Voy. Thaon; Nice médical, 1877, 8; anal, in Revue des Sciences médicales, XI, pag. 144).

2 Voy. sur le môme sujet : Rottenbilder ; Centr. f. Nerven., n°' 1 et 2, 1889 ;

Turner ; Journ. of ment. Sc., octobre 1889;

Hitzig et Reinhardt (Berl. kl. Woc/i., XXI, n» 34, i885), ont au contraire insisté sur la fréquence des basses températures chez les paralytiques généraux; ils on vu la température rectale s’abaisser à 32°, 3o°, et même dans un cas descendre passagèrement à 22” 0.

PARALYSIE GÉNÉRALE

muscles oculaires 1 * , sur la déformation* et surtout sur 1 inégalité des pupilles. Baillarger a attiré spécialement l’attention sur ce symptôme, qui a bien en effet son importance, mais dont certains médecins ont exagéré la valeur.

L’inégalité pupillaire n’est pas toujours uniforme et constante. Des irrégularités apparaissent souvent en dehors de toute intervention lumineuse.

Ce même symptôme est fréquemment un phénomène précurseur. Il disparaît parfois au moment des rémissions, pour reparaître avec une nouvelle exacerbation; et ainsi de suite, de telle façon qu’il semble exister une sorte de concordance entre ces deux ordres de faits (Robin).

Il résulte, de la comparaison des observations de Vincent et Boy, faite par Robin 3 4, que, « dans la paralysie générale au début, la pupille perd d’abord sa sensibilité à la lumière et garde ses mouvements associés à l’accommodation ; mais que, dans la période d’étal, la pupille est à la fois immobile sous l'influence de la lumière et sous l’influence de l’accommodation ».

Le défaut de contractilité pupillaire à la lumière avec persistance de la contractilité à l’accommodation (signe d' Argy II Robertson) estaujourd’hui considéré comme un des meilleurs symptômes de la paralysie générale au début ; il l’emporte même au point de vue diagnostique sur l’inégalité pupillaire. Deux maladies seulement, d’après Charcot, sont susceptibles de présenter cesymptôme : la paralysie générale et le tabes.

La migraine ophtalmique a été surtout signalée par Charcot'1 et Blocq5 chez les paralytiques généraux ; elle survient souvent dans les périodes initiales.

Ladame G a indiqué, enfin, Yérypthropsie parmi les symptômes de la paralysie générale.

1 Marie (Thèse de Paris, 1890) insiste sur les ophtalmoplégies, externes ou mixtes, qui précèdent quelquefois de plusieurs années l’éclosion de la paralysie générale ;

Récemment, Bannister (Arch. f. Psych., XXIII, 3, pag. 3i3) a vu une paralysie générale débuter par une paralysie du muscle droit externe de chaque côté.

Au début, ces phénomènes sont habituellement fugaces et incomplets.

A une période avancée de la paralysie générale, la musculature externe et interne de l’œil présente une parésie permanente (Oliver ; Am. Journ. of the med. Sc., novembre 1890, pag. 486).

3 Salgo ; Berl. kl. Woch., 20 décembre 1886, n° 5i, pag. 896.

3 Robin; Thèse d’agrégation citée, pag. ig5;

Voy. aussi Thomsen ; Charité Annalen, 1886, XI, pag. 33g;

Mœli ; Arch. f. Psych. und Nerven., Bd XVIII, hcft 1, pag. 1, 1887 ;

Mendel ; Berl. kl. Woch., 25 novembre 1889, n° 47, pag. 1029 ;

Buckholtz ; Inaug. dissert., Breslau, 1889 ;

Redlich ; Neurol. Centr., i5 mai 1892.

4 Charcot ; Progrès médical, 1882.

5 Blocq ; Archives de Neurologie, 1889, n° 54 ; — et Revue générale, in Gaxette hebdomadaire, 1890, pag. 3ig.

0 Ladame ; Congrès de Médecine mentale cl Bulletin médical, 11 août 1889.

858 MALADIES DE LA MOELLE

Enfin, il y a encore Y hématome de l'oreille cl certains autres troubles trophiques.

On appelle olhématome une tumeur sanguine du pavillon de l’oreille que l’on trouve très souvent chez les aliénés, et en particulier dans la paralysie générale. C’est une accumulation de sang qui siège entre le cartilage et le périchondre.

Celte tumeur peut être produite par le traumatisme, en dehors de toute aliénation. Jarjavay a attiré l’attention sur sa présence chez les lutteurs de profession, boxeurs, etc. Dès l’antiquité, ce fait était connu; la poésie l’a conservé dans la description des oreilles d’IIector, et la sculpture dans les tètes d’Hercule et de Pollux.

Beaucoup d’aliénistes attribuent tous les olhématomes au traumatisme. Magnan, entre autres, cite une épidémie d’othématomes à l’Antiquaille de Lyon, qui cessa quand on eut renvoyé quelques gardiens violents.

Le traumatisme ne fait cependant peut-être pas tout. On voit ces tumeurs se développer chez des gâteux inoffensifs. Il faut faire jouer un certain rôle aux causes internes, et notamment à l’état de la circulation céphalique. Le développement de l’othématome coïncide souvent avec des signes de congestion cérébrale et s’accompagne de chaleur, rougeur de l’oreille, comme après la section du sympathique cervical (CI. Bernard). — L’altération du système nerveux central peut également exercer une action sur son développement, et Brown-Sequard a pu provoquer des hémorrhagies sous-cutanées de l’oreille par les sections des corps resliformes. — Enfin, on peut y voir la conséquence d’un trouble trophique, car Virchow a démontré l’altération constante et préalable des cartilages de l’oreille.

Quoi qu’il en soit, cette tumeur sanguine se développe assez vite ; la peau devient rouge, tendue, luisante; l’épanchement sanguin se fait. Il y a un état stationnaire ; puis il peut y avoir ouverture spontanée et ulcération, suppuration et évacuation de tout le contenu, adhérences et cicatrisation.

On peut, dans certains cas, hâter la terminaison en ouvrant et traitant aseptiquemenl le foyer hémorrhagique.

Sans gravité pronostique s’il est traumatique, 1 olhématome est grave au contraire chez l’aliéné, dont il prouve l’état avancé et l’incurabilité >.

Gomme autres troubles trophiques, on a noté quelquefois des arthropathies, plus rarement le mal perforant5, des lipomes multiples et symé-

1 Voy. encore, sur l’olhématome:

Mabille ; Thèse de Nancy, 1878 ; — cl Archives de Neurologie, 18SO ;

Vallon; Thèse de Paris, 1882;

Combemale ; Montpellier médical, 1 septembre 1888 ;

Barthélemy ; Thèse de Paris, février 1890.

3 Voy. sur le mal perforant dans la paralysie générale :

Marandon de Montyel ; Encéphale, 1888, n° 3, pag. 267 ;

PARALYSIE GÉNÉRALE

Iriques *, le zona 3, le pemphigus, levililigo, des eschares et une grande fragilité des os, produisant très facilement des fractures3.

Dans la paralysie générale ordinaire, les muscles ne s’atrophient pas. D’après Christian ', dans les cas où il y a atrophie et dégénérescence graisseuse, cela s’explique par la coexistence d’une autre maladie, telle que l’atrophie musculaire progressive (Baillarger) , une hémiplégie, etc.

On a enfin signalé quelques troubles vaso-moteurs, tels que des ecchymoses, de la rougeur ou pâleur de la peau, des hémorrhagies5 et des troubles sécrétoires, comme la salivation6. Marro7 insiste sur la présence de la peptone dans les urines des malades ; Rouillard 8 a constaté de la glycosurie.

IV. Période terminale. — La période terminale commence quand le malade perd l’urine et les matières fécales, quand il devient gâteux.

Dans le cours de la maladie, et quelquefois môme au début, on a pu observer des alternatives de rétention et d’incontinence d’urine9. Mais ici, cela devient définitif. — La démence et l’impuissance motrice sont à leur comble.

Magnan les dépeint bien : « Constamment souillés par leurs urines et leurs selles, ils gâtent sans cesse et plongent leurs mains dans les ordures, dont ils recouvrent tout. Ils sont presque entièrement isolés du monde extérieur, auquel ils ne semblent plus tenir que par la vie purement végétative. On les voit, quand il leur reste encore quelque force, courbés sur leur assiette, s’aidant des mains et des lèvres pour

Mabille ; Archives de Neurologie, juillet 1888, n° 46 ;

Féré ; Nouvelle Iconographie, 1889, n° 4; pag. i56 ;

Barthélemv ; loc. cit. ;

Ghipault ; Revue générale sur le Mal perforant, in Gazette des Hôpitaux, 1891, pag. 765.

1 Targowla ; Annales médico-psychologiques, mars-avril 1891.

Ces lipomes siègent d’habitude dans les régions zygomatique, mastoïdienne, mentonnière, claviculaire, deltoïdienne ou sacrée.

7 Gannet ; Thèse de Paris, février 188g.

3 Voy. par exemple l’observation typique de Frœlich ; Revue médicale de l'Est, 1890, n° 18.

Christian, au contraire, réagit contre l’idée de la fragilité des os, les disposant aux fractures (Annales médico-psychologiques, novembre 1880, pag. 112).

‘ Christian; Annales médico-psychologiques, 1879, I, pag. 4o5.

s Savage ; Journ. of ment. Sc., janvier 1886, pag. 5o4 ; — anal, in Revue des Sciences médicales, XXVIII, pag. 257.

' Féré; Sialorrhée paroxystique dans la paralysie générale; Société de Biologie, 9 mai 1891.

7 Marro ; Revue des Sciences médicales, XXXIII, pag. 200.

9 Rouillard ; Annales méclico-psychologiques, mai 1888, pag. 432 ;

Voy. aussi, sur la constitution des urines chez les paralytiques généraux: MossÉ et Banal ; Revue de Médecine, juillet 1889.

s Voy. Samson; Quelques paralysies viscérales dans la paralysie générale, Thèse de Paris, mai 1887.

MALADIES DE LA MOELLE

laire pénétrer dans la cavité buccale les aliments qui s’échappent, avec lesquels ils se barbouillent.»

Celte vie bestiale peut se conserver, prospérer et tout absorber : les malades engraissent quelquefois '.

Puis la mort arrive par un des mécanismes que nous verrons plus tard.

Nous avons cherché jusqu’ici à indiquer le tableau clinique de certaines formes de paralysie générale. Dans tous les cas dont nous avons parlé, ce sont les phénomènes cérébraux ^moteurs et intellectuels) qui dominaient la scène ; en tout cas, c’est par eux que la maladie commençait, les phénomènes spinaux n’apparaissant pas du tout ou n’apparaissant que secondairement. La maladie, dans tous ces faits, semblait envahir de haut en bas.

Elle peut aussi, d’autres fois, suivre l’ordre inverse, commencer par la moelle et envahir consécutivement le cerveau. Magnan a bien mis en lumière ces formes spinales dans des travaux récents1 2.

Chez certains paralytiques, dit-il, dix, quinze ans avant le développement de la paralysie générale, surviennent des troubles de la sensibilité, des douleurs fulgurantes par accès rapides de quelques secondes, avec des intervalles variables, se répétant plusieurs fois en quelques minutes ou ne reparaissant qu’après plusieurs jours ou plusieurs mois, erratiques, vagabondes, dans les deux jambes ou dans une seule, ou même dans une partie limitée d'une jambe.

Puis viennent des troubles du mouvement : la marche est incertaine, chancelante ; le malade trébuche, il descend difficilement. La pointe du pied est ensuite projetée irrégulièrement à droite ou à gauche ; le talon frappe fortement le sol. Les jambes s’entre-croisent facilement. Le désordre s’accroît par l’occlusion des yeux. Ce sont des symptômes d’ataxie.

D’autres fois, au lieu de l’ataxie, on voit se développer une sorte de paraplégie du mouvement etde lasensibilité: engourdissement, fourmillements dans les extrémités inférieures, picotements à la plante des pieds, sensation imparfaite du sol ; crampes ; jambes faibles, lassitude dans les jointures, sentiment de pesanteur ; fatigue dans les jambes, marche difficile et lente.

Suivant les cas, on voit prédominer les phénomènes moteurs ou les phénomènes de sensibilité.

Souvent aussi, après des troubles plus ou moins vagues dans la motilité et la sensibilité des membres inférieurs, survient une paresse de

1 Gallopain (Congrès de médecine mentale , 1878) a néanmoins constaté chez tous les paralytiques, à quelque période qu’ils fussent de leur maladie, une anémie de moyenne intensité.

2 Voy. sur les symptômes spinaux et la forme spinale de la paralysie générale une intéressante Revue de Rouillakd ; in Gazette des Hôpitaux, 10 mars 1888.

PARALYSIE GÉNÉRALE. 861

la vessie ou du rectum : rétention ou incontinence d urine, constipation opiniâtre ou selles involontaires : on note en même temps un satyriasis habituel, bien différent de l’impuissance des tabétiques. Puis viennent des douleurs en ceinture, une sensation de constriction à la base du thorax, de l’oppression. Plus tard encore, les mains deviennent inhabiles, les bras sont pris de tremblement, les occupations délicates sont suspendues.

En d’autres termes, la maladie débute par une quelconque des formes que nous avons étudiées dans les maladies de la moelle. Elle peut même rester limitée à ces manifestations spinales.

Si elle se complète après un de ces débuts spinaux, on voit apparaître l’hésitation de la parole, le tremblement fibrillaire des lèvres, des mouvements vermiculaires à la surface de la langue, 1 inégalité pupillaire. L’intelligence s’affaiblit, la mémoire devient infidèle, l’aptitude au travail diminue, le caractère change. Puis surviennent le délire et la démence progressive, et la maladie reprend son type habituel.

La période moyenne, que nous avons décrite, avec les deux ordres de troubles moteurs et intellectuels, est le plus souvent l’aboutissant commun de toutes ces formes à début varié.

Les nerfs peuvent également être atteints, et la maladie débute quelquefois par là.

Une ou plusieurs années avant le développement de la paralysie générale, le sujet sent la vue s’affaiblir, avec des céphalées plus ou moins violentes ; l’amblyopie fait des progrès et aboutit à la cécité; l’ophtalmoscope montre une atrophie de la papille quand il y a sclérose des nerfs optiques. — D’autres fois, il y a paralysie de la paupière supérieure, strabisme, diplopie, anesthésie de la peau des joues ou de la muqueuse buccale. — D’autres fois encore, l’ouïe, l’odorat1, plus rarement le goût, se perdent.

' Voisin a beaucoup insisté, depuis 1867, sur l’importance diagnostique des troubles de l’odorat (diminution ou abolition) dans la paralysie générale. C’est, à son avis, un des meilleurs signes de cette maladie. Car, i° il est presque constant; 20 il n’appartient pas à une autre maladie qu’à la paralysie générale, sauf les cas exceptionnels (tels, par exemple, l'ozénc et ses suites, une ancienne fracture de l’ethmoïde) ; dans la folie simple, l’odorat est plutôt augmenté que diminué; 3° c’est un signe du début qu’on peut constater avant même qu’il y ait tremblement dans la langue ou inégalité pupillaire, ou même avanl qu’il y ait affaiblissement de la mémoire ; 4° c’est un signe facile à percevoir : en effet, il est assez persistant, tandis que les autres manifestations ne sont pas continues.

On fait sentir du poivre, par exemple, au malade sans qu’il le voie ; s’il ne le reconnaît pas, on le lui fait reconnaître à la vue ; on affirme ainsi que ce n’est pas la démence qui est en cause, et que c’est l’odorat qui est diminué ou aboli.

Le plus souvent, la substance odorante ne produit aucune sensation ; d’autres fois, il y aune sensation, mais elle est pervertie. Les hallucinations de l’odorat sont très rares au début de la paralysie générale, tandis qu’elles sont fréquentes dans la folie simple ou folie névropathique (Voisin ; Traité cité, pag. 39).

Jehn et Mendel ont obtenu des résultats tout différents de ceux de Voisin ;

MALADIES DE LA MOELLE

Plus récemment, Magnan est revenu sur les paralysies des nerfs crâniens qui surviennent au début ou dans le cours de la paralysie générale. Elles reconnaissent deux causes: les unes, apparaissant à la suite d’attaques apoplecli formes, sont, passagères et dépendent des b sions c( nti ides , les autres, au contraire, sont persistantes, tiennent à des lésions des nerfs et frappent surtout les 2", 3", /,"et Gc paires1; souvent le nerf opLique est frappé avec un des moteurs oculaires; mais la lésion peut être très accusée dans l’un, moins nette dans l’autre. La sclérose du nerf est surtout prononcée à la périphérie, aux points normalement riches en tissu conjonctif.

«Duterque*, disent Christian et Ritti, prétend assigner à la paralysie générale, au point de vue des troubles de l’œil, trois périodes bien distinctes : dans la première, on observerait toujours (?) l’inégalité pupillaire, la congestion papillaire et la dilatation variqueuse des veines et artères rétiniennes; dans la deuxième période, les désordres seraient plus avancés, c’est le règne de l’œdème papillaire et péripapil laire ; dans la troisième période enfin, l’atrophie de la papille serait complète. > Ces conclusions sont trop générales; car, comme Christian et Ritti l’ajo.utent, si elles étaient fondées, tous les paralytiques finiraient par être aveugles ; ce qui n’est pas.

Sans être caractéristiques de la maladie, ces faits ont une importance considérable.

Pour résumer toute cette symptomatologie, on voit que la paralysie générale est une maladie de tout le système nerveux. A ce point de vue, il faut la rapprocher de la sclérose en plaques et de l’ataxie locomotrice progressive, qui sont aussi des maladies de tout le système nerveux. Il y a de nombreux points de contact entre ces diverses affections3; elles peuvent même coexister chez le même individu. Il y a, sous ce rapport, des faits concluants de Magnan, et nous en avons nous-mêmes observé récemment un bel exemple-*.

mais Christian el Ritti, sans attribuer à l’abolition de l’odorat l’importance que lui accorde Voisin, croient cependant que les troubles olfactifs sont assez fréquents.

' Voy. plus haut, sur les paralysies oculaires, les conclusions de la thèse de Marie, 1890.

1 Duterque ; Annales médico-psychologiques, 1882, VIII.

5 D’où les noms d '* ataxie psycho-motrice •• et de a sclérose en plaques du cerveau » qui ont été donnés à la paralysie générale.

4 Heutschel a publié un fait de paralysie générale coïncidant avec la sclérose en plaques chez le même sujet (Centralbl. f. Nerv II, pag. 25o), de môme que nous avons vu Westphal observer sur le môme individu l’ataxie locomotrice et la sclérose en plaques.

Voy. aussi : l’observation de Arndt (Paralysie générale et tabes), in Virch. Arch., LXXIII, 1878, pag. 196, et l’autopsie, in Congrès annuel de la Société des

PARALYSIE GÉNÉRALE. 863

Tout cela ne prouve-t-il pas que, comme nous l’avons dit plusieurs fois et le répéterons plus tard, ces divers états, que nous décrivons comme des maladies, n en sont pas en réalité? Ce sont des gioupcs cliniques, des groupes d’attente; la nosologie du système nerveux n’est pas faite.

Au point de vue de la Marche, la paralysie générale présente de nombreuses variétés dans le mode de début, d évolution et de terminaison.

La maladie peut débuter par le cerveau, suivre une marche descendante et envahir la moelle secondairement; ou encore débuter par la moelle, suivre une marche ascendante et gagner le cerveau consécutivement; ou bien commencer simultanément par le cerveau et la moelle ; ou enfin débuter par les nerfs, par le système nerveux périphérique.

Dans la première variété, il y a encore des subdivisions. Le début peut se faire par les phénomènes intellectuels, par les phénomènes moteurs et sensitifs, ou enfin simultanément par les deux ordres de phénomènes.

Au point de vue de l’évolution, il y a des variétés suivant la prédominance et les caractères des symptômes : ainsi, c’est la variété paralytique si les troubles moteurs l’emportent ; la variété congestive si les accidents congestifs, les attaques, dominent. Si ce sont au contraire les phénomènes intellectuels qui occupent le premier rang, c’est la variété expansive si le délire est ambitieux, et la variété mélancolique si le délire est à forme dépressive.

Dans les formes spinales, il y a des variétés ataxique, paraplégique, etc.

La marche de toutes ces variétés est en général lente, essentiellement progressive, mais avec des poussées et surtout avec des intermissions très remarquables. Les rémissions 1 sont particulièrement accusées dans les formes avec exacerbations maniaques.

médecins aliénistes allemands, 17 mai 1 883 (Archives de Neurologie, 1884, VII, pag.379).

Bristowe ; (Rapports de la paralysie générale avec le tabes et la sclérosé en plaques), in. Britmed. Journ., 1 janvier 1887.

Stojanovitch ; Étude critique sur les rapports du tabes et de la paralysie générale. Thèse de Paris, juin i8g3.

Nous nous sommes déjà occupés (pag. 49§1 des rapports du tabes avec la paralysie générale et reviendrons, au paragraphe du diagnostic, sur ses rapports avec la sclérose en plaques.

1 Baillarger ; Note sur les rémissions dans la forme maniaque de la paralysie générale, in Annales médico-psychologiques, mai 1876;

Larroque ; Rémissions dans le cours de la paralysie générale; Thèse de Paris, 1886;

Guillemin ; Contribution à l'étude de la rémission dans la paralysie générale; in Annales médico-psychologiques, nov.-dôc. 1891.

On a signalé l’influence favorable exercée sur l’évolution de la maladie par des affections aiguës intercurrentes (Voy. Castriotis ; Thèse de Montpellier, 1890).

MALADIES DE LA MOELLE

Puis, quelle qu’ait été la forme, l’aboutissant commun est l’association des troubles intellectuels à fond de démence et des troubles physiques, soit moteurs, soit sensitifs.

On a décrit aussi une forme aiguë (forme galopante de Trélat) de la paralysie générale, qui est rare, mais dont nous devons dire un mot.

« Quelquefois , dit Voisin , la maladie évolue avec une rapidité effrayante; toutes les périodes sont alors confondues et, en un mois, en quinze jours, huitjours môme, on voitlamort survenir. Cette paralysie générale aiguë peut débuter brusquement chez un individu sain jusqu’alors. Le malade est pour ainsi dire sidéré. Dès les premiers jours, il ne peut plus se tenir sur scs jambes, et il arrive avec une rapidité surprenante à celte période de cachexie qui appartient plus spécialement à la troisième période de la variété lente et qui se manifeste par des eschares siégeant sur les diverses parties du corps. Dans ce cas. le délire n’a pas le même caractère que le délire de la forme lente; il revêt, soit le caractère du délire maniaque avec agitation, soit celui du délire hypocliondriaque; dans d’autres cas, l’intelligence est rapidement oblitérée et aucune idée ne se forme plus dans le cerveau ; cet organe est rapidement désorganisé, et, à l’autopsie, on trouve un ramollissement de la substance grise, plus ou moins prononcé dans les diverses circonvolutions.»

La Durée est très variable. Rarement on observe l’évolution rapide, qui dure de quelques semaines à un an. D’autres fois, il y a des temps d’arrêt d’une durée énorme, sortes de guérison pouvant même exceptionnellement se prolonger au delà de 20 ans. — Charcot fixe à quatre ans sa durée moyenne.

La Terminaison fatale se produit de différentes manières 1 : par périencéphalite aiguë, par cachexie et marasme, par maladie intercurrente, par congestion cérébrale, ou encore par asphyxie à la suite du passage d’un bol alimentaire dans la trachée. Quand il y a des troubles de déglutition, que l’œsophage est paralysée, le malade peut avaler de trop gros morceaux qui s’engagent dans la trachée et l'étouffent2. Enfin, la mort subite n’est pas exceptionnelle3.

Il existe aussi dans la science des cas incontestables de guérison dans la paralysie générale. Voisin en a réuni un assez grand nombre, et, par guérison, il entend la disparition complète de toutes les manifestations

1 J amin ; Des causes de la mort dans la paralysie générale ; Thèse de Paris, juillet 1887.

2 Voy. Barazer ; De la mort dans la paralysie générale; Thèse de Paris, avril 1890.

2 Vallon; Société de médecine légale, 11 mai 1891 ;

Guérin; Thèse de Paris, janvier 1892.

PARALYSIE GÉNÉRALE. 865

psychiques et somatiques de la maladie, disparition s’étant maintenue après plusieurs années1.

Etiologie-. L hérédité joue un rôle incontestable, comme pour les auli es formes de lolie et la plupart des maladies nerveuses. Calmeil a noté 1 influence héréditaire dans un tiers des cas, et Grainger Stewart dans 47 1/2 pour 1003. C’est surtout à l’hérédité névropathique qu’on a affaire4. Par contre, l’hérédité mentale ne paraît jouer aucun rôle (Bail) ; cependant Marcé a attiré l’attention sur la présence de la monomanie, la manie, la mélancolie, l’épilepsie, chez les ascendants du paralytique général.— Baillarger, Luys, Bail, Régis, Lunier, Lemoine5, ont accusé tout spécialement « l’hérédité congestive a.

Clouston et Savage6 ont constaté, dans un cas, le développement simultané de la paralysie générale chez deux jumeaux.

Les hommes paraissent être beaucoup plus souvent atteints que les femmes1. A Bicêtre (hommes), on compte 4o % de paralytiques, et à la Salpêtrière (femmes) seulement 10 %. La proportion est encore beaucoup plus forte parmi les aliénés aisés ou riches8.

Cest une maladie des adulles. Calmeil ne l’a jamais observée audessous de 22 ans; Charcot et Dutil9 l’ont vue toutefois, dans un cas récent, débuter à 14 ans. Régis a réuni 14 cas de paralysie générale développés chez des sujets de i3 à 17 ans'9. L’âge ordinaire serait de 35 à 45 ans.

' Voisin ; Bulletin général de thérapeutique, i5 mai 1889, pag. 4oi •

Voy. encore Wendt ; Allg. Zeit. f. Psych., 1SS9, XLVI, 1.

Consulter sur ce point: Ball ; France médicale, août 1887 ;

Christian ; Archives de Neurologie, septembre 1S87 ;

Ritti ; Gazette hebdomadaire, 26 octobre 1888;

Evrard ; Thèse de Paris, 18S9 ;

Renaut ; Thèse de Paris, mai i8g3 ;

Et les importantes discussions des récents Congrès de médecine mentale (.1090, 1891J.

3 V°y. sur la question de l’hérédité dons la paralysie générale :

Godivïer; Thèse de Paris, décembre 1892;- et, sur le rôle plus général de la pi (.disposition dans son étiologie : Gagnerot ; Thèse de Paris, janvier i893;

Combemale (La. descendance des alcooliques-, Thèse de Montpellier, 1888, — et Bulletin medical du Nord, 1891, pag. 546) insiste sur l’importance de l’alcoolisme des ascendants dans la genèse delà paralysie générale précoce.

) Eegrain; Congrès de médecine mentale, 1889.

5 Lemoine; Congrès de médecine mentale -et Gazette médicale de Paris, 1889.

Clouston et Savage ; The Journ. of ment, dis., avril 1S88, pag. 65.

Voy. Siemerling; Charité Annale n, XIII, 1888.

8 Arnaud (Thèse de Paris, 18S8) assure que la paralysie générale esL fréquente dans la c assc ouvrière et que l’on a fort exagéré sa prédilection pour les classes élevees et les professions intellectuelles.

| Charcot et Dutil ; Archives de Neurologie, mars 1892.

N oy. aussi Vrain ; De la paralysie générale à début précoce ; Thèse de Paris lévrier 1887. *