GG
MALADIES DE LA MOELLE
D’aulre part, Marlerct 1 démontre la possibilité de son apparition à un âge avancé.
Les causes morales, les travaux de l’esprit, les fatigues intellectuelles excessives, le surmenage cérébral2, l’alcoolisme2, les excès vénériens et surtout l’association d’un travail intellectuel forcé, avec des excès in Baccho el V encre : voilà les causes occasionnelles principales4.
On a noté aussi l’intoxication mercurielle, le saturnisme5, les traumatismes sur la tôtc'b l’érysipèle du cuir chevelu (Baillarger), la pellagre, le séjour auprès des fourneaux (cuisiniers, boulangers, serruriers), l’insolation, toutes les causes de congestion cérébrale’.
1 Marteret ; Thèse de Paris, 1888.
2 «Quand nous voyons, dit Ball (France médicale, 11 août 1887), les progrès effrayants qu’elle a réalisés depuis un demi-siècle, quand nous constatons que les pays les plus éclairés et les capitales les plus célèbres en sont plus spécialement le siège, nous sommes tenté de dire que la paralysie générale est un tribut prélevé par les divinités jalouses sur les civilisations trop avancées et qui se sont trop écartées du calme primitif ».
3 Les abus passagers d’alcool que font souvent les paralytiques généraux seraient, d’après Ball (loc. cit.), plutôt l’effet que la cause de leur maladie. Au contraire, l’alcoolisme ancien et invétéré, et, surtout l’alcoolisme des ascendants, peuvent être considérés comme jouant un rôle important dans la production de la paralysie générale.
Voy. encore sur le rôle de l 'alcoolisme dans le développement de la paralysie générale :
Garnier ; Congrès de médecine mentale, 1889 ;
Roques; Thèse de Paris, juin 1891 ;
Congrès de médecine mentale, août 1891 ;
Berbez ; Thèse de Paris, mai 1892.
Parmi les auteurs, les uns considèrent l’alcoolisme comme l’un des principaux facteurs de la paralysie générale ; d’autres croient l’alcoolisme capable tout au plus de provoquer une pseudo-paralysie générale; d’autres, enfin, concluent à l’indépendance des deux états morbides, dont l’un (l’alcoolisme) peut parfois conduire à l’autre. L’alcoolisme, pour ces derniers, joue le rôle de cause occasionnelle, pouvant amener la paralysie générale chez un prédisposé vésanique.
« Colin a insisté sur la fréquence de la paralysie générale dans l’armée, chez les officiers. Chez les officiers, la paralysie générale représente au moins les trois quarLs des cas d’aliénation. Or, l’aliénaLion, d’une façon générale, est relativement fréquente chez les officiers : tandis, par exemple, que chez les soldats elle est de o,3i pour 1000, chez les sous-officiers la fréquence est exprimée parle rapport o,Gi pour 1000, et chez les officiers le rapport atteint i,3i pour 1000 (Voisin; Traité cité, pag. 325).
Voy. également Darricarère ; Thèse de Paris, 1889-90.
5 Charpentier; Les intoxications et la paralysie générale ; in Annales médico-psychologiques, septembre 1890, pag. 228.
6 Ball ; Encéphale, juillet-août 1888 ; — Gazette des Hôpitaux, 16 octobre 1888 ;
Arnaud; Encéphale, 1888;
Leppmann ; Bresl. aerx. Zeit., mai-juin 1889 ;
Fox a tout récemment rapporlé une observation (Journ. of ment, dis., juillet 1891) dans laquelle les premiers symptômes de la paralysie générale ont débuté trois jours après une chute sur la tète.
’ La plupart de ces causes (hydrargyrisme, saturnisme, syphilis, pellagre)
PARALYSIE GÉNÉRALE
On a beaucoup discuté, ces derniers temps, la question des relations pathogéniques de la paralysie générale avec la syphilis'.
Alors que la syphilis n’est môme pas mentionnée dans l’article relativement récent du Dictionnaire Encyclopédique sur la paralysie générale, certains auteurs en sont venus aujourd’hui à rapporter à l’infection syphilitique tous les cas de méningo-périencéphalile ; d’autres, au contraire, en font une condition étiologique nulle et indifférente.
Fournier, qui se déclare partisan convaincu de la nature syphilitique de la paralysie générale, appuie son opinion sur les arguments suivants : i° On trouve des statistiques où la syphilis figure chez 80 % des sujets atteints de paralysie générale 2. Certainement les statistiques ne peuvent aboutir, dans l’espèce, qu’à des appréciations numériques erronées, en raison de l étal mental des malades qui prive le médecin de bien des commémoratifs ; mais c’est là, au contraire, une raison pour tenir le plus grand compte des statistiques positives.
Or, voici un certain nombre de statistiques où la proportion des antécédents syphilitiques dans la paralysie générale s’est élevée du tiers à la
rentrent actuellement dans le cadre étiologique des pseudo-paralysies générales.
On trouvera au chapitre de l’ataxie locomotrice (pag. 498) un résumé des récente s discussions concernant les rapports réciproques de la paralysie générale et du tabes. Nous y ajouterons simplement le récent travail de Stojanoxvitch ; Étude critique sur les rapports du tabes dorsalis et de la paralysie générale ; Thèse de Paris, juin iS<j3, — et Muselier; Revue générale, in Gazette médicale de Paris, 18 mars 1893, pag. 125.
1 Nous citerons là-dessus parmi les travaux récents :
Vernet ; Thèse de Nancy, 1887 ;
Régis ; Gazette médicale de Paris, 1888 ;
Régnier ; Revue de Médecine, 1889;
Mauriac ; Gazette hebdomadaire, mai 1SS9 ;
Camuset ; Annales médico-psychologiques, janvier-février 1891 ;
Bonnet ; Thèse de Paris, juillet 1891 ;
Anglade ; Thèse de Paris, novembre 1891 ;
Morel Lavallée et Bélières ; Traité, 1889; — Revue de Médecine, fév. 1893;
Raymond ; Bulletin médical, i3 avril 1892 ;
Jacobson , Journ. of ment. Sc., avril 1892 (anal, in Revue des Sciences médicales, XL, pag. 257) ;
Toulouse ; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 2G juillet 1892;
Maire t ; Aliénation mentale syphilitique, Leçons, 1893;
Chanson ; Thèse de Paris, mars 1893 ;
Fournier ; Bulletin médical, 1893, pag. 383 et 407.
2 Par contre, d’autres statistiques ne la montrent que dans 1 à 4 % des cas. Fournier fait remarquer avec juste raison que, sur cent individus pris au hasard, il y en a une quinzaine au moins qui ont eu maille'à partir avec la syphilis ; pourquoi la proportion serait-elle moindre chez les paralytiques généraux? «Ce serait à croire, comme on l’a dit, que pour se préserver de la syphilis dans l’âge des amours, il suffirait de prendre un abonnement pour la paralysie générale dans l’âge mûr ».
Christian ne retrouve la syphilis que chez i5 % des paralytiques généraux et lui dénie toute influence pathogônique Congrès de médecine mentale et Bulletin médical, 1889).
MALADIES DE LA MOELLE
moitié des cas : Goldsmilh, 33 %; — Ascher, 3^,7; — Zielien, 33 à 43; — Cullerre, 42; — Jacobson, 43 ; — Bierswenger, 4y; — Burkhardt, 5o; — Goldstein, 5o.
Dans une quinzaine d’autres statistiques, la proportion des antécédents syphilitiques est montée bien plus haut : Erb, 52%; — Fischer, 60; — Mierzcjewski, 60 ; — OEbeke, 62; — Thomson, 62; — Bonnet (66 à 80 avec cas probables); — Cuylilz, 73,5; — Reinhardt, 73; — Snell, 75; — Mendel, 76; — Jespersen, 77; — Rohmel, 77; — Rumpf, 78; — Mac Dowal, 80; — Régis, 80; — Anglade, 81,8.
Les syphiligraphes, d’autre part, ont vu dans bien des cas la paralysie générale survenir, au bout d’un temps variable, chez des sujets dont ils avaient autrefois diagnostiqué la syphilis « Il m’est souvent, très souvent arrivé, — déclare Fournier, — de voir des malades que j’avais traités de la syphilis aboutir, plusieurs années après (10, 12, i5 ans), à des états cérébraux constituant, ou bien ce que je considérais primitivement comme des pseudo-paralysies générales, ou bien ce qu’aujourd’hui (et plus légitimement, pour la plupart au moins) je qualifierai de paralysie générale vraie. »
2° La paralysie générale est, comme la syphilis, plus rare dans le sexe féminin ; les femmes qui en sont atteintes appartiennent pour la plupart à la catégorie des irrégulières et des prostituées. Anglade, sur 37 femmes aliénées paralytiques, a relevé la syphilis d’une façon certaine chez 3o, d’une façon probable chez 5.
3° La syphilis et la paralysie générale sont rares dans certains milieux : à la campagne, par exemple (dans les pays agricoles surtout), et chez les ecclésiastiques '.
4° Si on compare la syphilis aux autres facteurs étiologiques dans les antécédents du paralytique général, on constate qu’elle les dépasse tous par sa fréquence. Chez 100 malades, OEbeke a relevé : syphilis, 53 fois; prédisposition héréditaire, 46; tempérament nerveux, 44; surmenage psychique, 4i ; excès sexuels, 22 ; hérédité directe, 22 ; fatigues, 22 ; traumatismes, 5.
5° La syphilis est incomparablement plus fréquente dans le passé des paralytiques généraux que chez les fous vulgaires.
6° Les lésions de la paralysie générale coexistent souvent avec les lésions ordinaires de la syphilis.
1 Bouchaud (Annales méclico-psychologiques, mai-juin 1891) 0 public sur cc dernier point de curieuses statistiques :
Dans les asiles de Lyon on compte, sur 100 aliénés, 1 ,4 religieux pour 3,7 laïques atteints de paralysie générale ; — à l’asile de Lommelct, la proportion est de 2,7 religieux et de 25,6 laïques paralytiques généraux, pour 100 aliénés; — enfin, à l’asile de Dinan, la paralysie générale des religieux absorbe 4,35 %, et celle des laïques 7,69 »/„, du nombre total des aliénés. — Bouchaud attribue cc résultat à la rareté plus grande chez les ecclésiastiques des trois principaux fac • teurs de la paralysie générale : les excès, l’alcoolisme et la syphilis.
PARALYSIE GÉNÉRALE
y0 Dans les \\ cas cités plus haut, où Régis a vu survenir la paralysie générale chez de tout jeunes sujets, 7 étaient manifestement atteints de syphilis.
8» Enfin, l’association fréquente du tabes avec la paralysie générale vient encore à l’appui de la nature spécifique de cette dernière. « La doctrine du tabes d’origine syphilitique devait conduire à la doctrine de la paralysie générale d’origine syphilitique » Fournier .
Quant aux objections qui ont été faites à cette doctrine (absence de lésions spécifiques, résistance au traitement spécifique, difficulté de démêler l’action de la syphilis dans l’étiologie complexe de la paralysie générale), Fournier leur oppose la plupart des arguments que nous avons déjà développés dans l’étiologie du tabes (pag. 5o3) et auxquels on pourra se reporter.
La syphilis joue donc un rôle important, sinon exclusif, dans l’étiologie de la paralysie générale. Les autres causes signalées dans cette étiologie conservent toutefois une bonne part de l’efficacité qui leur avait été primitivement attribuée.
a Lorsque la syphilis aboutit à la paralysie générale, affirme Fournier, elle peut y être aidée, et puissamment aidée, par d’autres éléments étiologiques, notamment par les tares héréditaires, par les surmenages nerveux de tout ordre, plus spécialement encore par les excès vénériens et autres, par les agitations, les turbulences de la vie mondaine, de la vie à grandes guides, par les dissipations de tout ordre, par l’alcoolisme, voire par les traumatismes, etc. »
Marie 1 2 * * reconnaît à la paralysie générale trois facteurs principaux : i° l’hérédité, qui jouerait d’aprèslui le rôle prédominant; 20 l’alcoolisme, et surtout l’alcoolisme des ascendants ; 3° la syphilis.
Pour le Diagnostic complet, nous renverrons aux ouvrages spéciaux5 ; nous nous bornerons ici à en donner quelques traits.
Quand la maladie est bien établie, elle est facile à distinguer si elle présente la réunion des deux ordres de symptômes caractéristiques : phénomènes intellectuels et phénomènes physiques (moteurs et sensitifs). Mais l'intérêt et la difficulté consistent à faire le diagnostic dans la période de début.
Charcot insiste sur les difficultés du diagnostic au début de l’affection. Il conseille de presser vivement l’interrogatoire des malades suspects, afin de ne point leur laisser le temps de dissimuler par un effort momentané leur infériorité intellectuelle, comme ils auraient
1 Marie; Congrès de médecine mentale, août 1891.
2 Voy. aussi le travail de Christian sur les difficultés 9110 présente le diagnostic
de la paralysie générale (Annales médico-psychologiques, i884)> — et celui de
Régis sur le diagnostic difiércnticl de la folie à double forme et de la paralysie
générale progressive ( Encéphale , 1881).
MALADIES DE LA MOELLE
souvent tendance à le faire dans la période initiale. Les troubles de la parole, en particulier, deviennent de la sorte rapidement manifestes. — Il ne faut point négliger de faire écrire le sujet; on le verra bientôt s’arrêter en présence d’un chiffre, d’une date ou d’un mot tant soit peu difficile à retenir. — On recherchera enfin avec grand soin la présence du tremblement (membres supérieurs, lèvres, langue), des troubles pupillaires, de la parésie, etc.
Les prodromes que nous avons indiqués ont une grande importance : perversion des idées morales et affectives, perte de mémoire, etc. Le délire ambitieux, une fois constitué, se distingue de la manie ambitieuse simple, de la monomanie ambitieuse (mégalomanie pure), par l’absence de système, le fond d’absurdité et de démence. La stupeur mélancolique de la paralysie générale se caractérise aussi par ses conceptions délirantes spéciales, toujours personnelles et encore ambi lieuses ; Régis1 a récemment insisté sur le diagnostic de la lypémanie hypochondriaque avec le délire mélancolique de la paralysie générale.
Dans la démence sénile, l’élément paralytique prédomine davantage, souvent sous la forme hémiplégique; il n’y a pas ces actes d’indélicatesse, d’impudicité, etc., du début de la paralysie générale.
Certaines lésions cérébrales, le ramollissement en particulier, peuvent simuler la paralysie générale; Mordret2 a publié assez récemment une observation d’hématome interarachnoïdien ayant provoqué tous les symptômes de la méningo-périencéphalite. Les lésions cérébrales en foyer ont en général des symptômes plus limilés et mieux localisés ; le délire n’affecte pas les mêmes caractères ; le début est souvent rapide ou instantané, etc.
Il est quelquefois difficile de distinguer la paralysie générale de la sclérose en plaques 3. Dans les deux affections, en effet, on eonslate des troubles moteurs parétiques dans les membres inférieurs, du tremblement des membres supérieurs, un embarras de la parole souvent très prononcé, des troubles oculaires, des phénomènes psychiques, des attaques apoplectiformes ou épileptiformes, des rémissions dans l’évolution morbide, etc.
Mais, dans la paralysie générale, la démarche est plutôt parétique qu’ébricuse ou tilubo-spasmodique. — Le tremblement, léger et rapide, au repos et pendant les mouvements volontaires, n’est pas comparable au tremblement intentionnel, d’amplitude progressivement croissante, de la sclérose en plaques. — La dysarthrie est différente: tandis que la parole du sujet atteint de sclérose en plaques est scandée et nettement spasmodique, le paralytique général bredouille et détaille très inégale-
' Régis; Gazette médicale de Paris, 4-7 janvier 1890.
2 Mordret ; Gazette médicale de Paris, 28 juillet 1888.
5 Charcot ; Sclérose en plaques et paralysie générale, in Semaine médicale, 27 janvier 1892, pag. 29.
PARALYSIE GÉNÉRALE
ment les divers éléments du mot : il appuie sur les voyelles et glisse au contraire sur les consonnes d articulation ; le tremblement « préoiatoire » des lèvres, le tremblement de la langue lui appartiennent en propre. — Les troubles oculaires diffèrent également : le nystagmus, la papille nuageuse, caractérisent la sclérose en plaques, le signe d’Argyll-Robertson est 1 apanage de la méningo-périencéphalite. — L’intelligence est beaucoup plus atteinte dans la paralysie générale : si la démence est quelquefois commune, le délire des grandeurs n’a pas son analogue dans la sclérose disséminée. — Enfin, la durée de la paralysie générale est habituellement plus longue que celle de la sclérose en plaques; elle survient d’ordinaire à un âge plus avancé, etc.
Schüle (cité par Mendel) et Charcot ont signalé toutefois la superposition possible des deux affections chez un même sujet.
Nous nous occuperons plus loin du diagnostic différentiel avec la neurasthénie ; nous retrouverons également dans la sixième partie ce qui a trait au diagnostic différentiel de la paralysie générale et de certaines formes de syphilis cérébrale.
Nous dirons enfin quelques mots des pseuclo-paralysies générales ', sur lesquelles nous reviendrons également dans la dernière partie. C’est là, d’ailleurs, une question encore fort discutée et dont le principe môme n’est pas accepté par tous les auteurs.
On voit quelquefois survenir, au cours d’infections ou d’intoxications diverses (syphilis, alcoolisme, saturnisme, pellagre), un ensemble symptomatique tout à fait comparable à celui de la paralysie générale.
Trois caractères permettraient de distraire ces manifestations du cadre de la paralysie générale avec laquelle on les a longtemps confondues :
i° L’affection n’est point incurable, et la guérison peut survenir à un moment donné, soit spontanément, soit sous l’influence d’un traitement approprié (en particulier suppression de la cause nocive).
2° On ne trouve pas, à l’autopsie, les lésions de la paralysie générale vraie .
3° La notion étiologique a une grande importance. Mais ce n’est point là un critérium absolu, car les diverses causes que nous venons d’énumérer seraient susceptibles de produire tantôt la paralysie générale vraie, tantôt une pseudo-paralysie générale.
Fournier, qui a décrit la pseudo-paralysie générale syphilitique et qui émet lui-même, aujourd’hui, quelques réserves à cet endroit
' Voy. sur la question des pseudo-paralysies générales :
Fournier; De la pseudo-paralysie générale syphilitique , 1878;
Bailla. rge R ; Annales médico-psychologiques, 1887 cl 1888 ;
Rouillard ; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 7 juillet 1888;
Parelle ; Thèse de Paris, juillet 18S9 ;
Cullerre ; Congrès de médecine mentale, août 1888
Charbonneau ; Thèse de Paris, mars 1891.
MALADIES DE LA MOELLE
(voy. la citation de la pag. 868), -signale en outre, dans l’analyse symptomatique, quelques éléments de différenciation que nous détaillerons dans le chapitre spécialement consacré aux manifestations de la diathèse.
En somme, nous manquons d’éléments précis pour formuler cliniquement le diagnostic de ces pseudo-paralysies générales. Leur existence même est loin d être universellement admise, et nombre d’auteurs les considèrent comme des formes ou un stade initial de la paralysie générale vraie.
Anatomie pathologique. - La paralysie générale a été longtemps confondue avec les vésanies ordinaires, c’est-à-dire avec les maladies mentales sans lésions. L anatomie pathologique de celle maladieest donc récente; elle se dégage à peine des travaux contemporains et présente encore beaucoup de points obscurs. Les résultats obtenus sont cependant suffisants pour justifier, a nos yeux, la place que nous avons donnée à cette affection parmi les maladies avec lésion du système nerveux.
Pendant une certaine période, on n’a trouvé que des lésions variables, et il était impossible de rattacher des altérations aussi dissemblables à un type clinique aussi fixe que la paralysie générale.
1. Un des premiers points acquis fut l’altération des méninges. Bayle décrit les lésions delà pie-mère et de l’arachnoïde, les considère comme constantes et caractéristiques, et en fait, à proprement parler, la lésion de la paralysie générale. Voici, du reste, les altérations que l’on trouve dans les méninges :
Souvent la dure-mère est épaissie, adhérente aux parois du crâne; elle peut être le siège d’hématomes. L’arachnoïde, épaissie également, perd sa transparence ; elle présente des îlots d’exsudation formant des granulations en certains points de la surface, comme au niveau de la scissure de Sylvius et de la scissure inter-hémisphérique.
En dehors de ces granulations, Voisin et Ilanot' ont signalé des taches arachnoïdiennes, qui ne font pas de saillie et qui ont une constitution différente. Les granulations sont formées de tissu conjonctif en prolifération, tandis que les taches sont simplement des vaisseaux dilatés en ampoule, avec du sang stagnant et altéré dans l’intérieur. Ce sont des signes de congestion intense et répétée, tandis que les granulations sont des signes d’irritation et d’infiammalion chronique.
La pie-mère est souvent injectée, d’un rouge vif, avec des vaisseaux tortueux ; ou au contraire pâle, épaissie et infiltrée de sérosité, avec des traînées blanchâtres le long des vaisseaux, comme les plaques de l’arachnoïde.
Ces lésions méningiennes n’ont rien de caractéristique; elles peuvent
Voisin et Hanot ; Revue des Sciences médicales, I, pag. 826.
PARALYSIE GÉNÉRALE. 873
manquer dans la paralysie générale et se rencontrent dans d autres maladies.
2. Calmeil et Marcé onL donné comme caractéristique une lésion déjà plus complète : la lésion simultanée des méninges et de 1 écorce cérébrale, manifestée par les adhérences entre la pie-mère et le cerveau ; c’est là un fait réellement important.
Dans les poinls où la lésion est peu avancée, la méninge se détache, mais en résistant un peu. Elle est comme collée par un corps visqueux ou gluant interposé ; la membrane « happe » (Calmeil) à l’écorce cérébrale. Dans les parties plus malades (lobes frontaux par exemple), l’accolement est plus intime ; ij y a soudure morbide. La pie-mère ne peut plus être enlevée sans entamer une portion corticale adhérente.
La surface cérébrale ainsi mise à nu est piquetée, ou bien il y a de véritables érosions avec houppes vasculaires. Enfin, dans des poinls plus atteints, on trouve sur les circonvolutions des surfaces excoriées, profondes, raboteuses, irrégulières, rouges, saignantes : de véritables ulcérations.
Ce sont ces adhérences et ces ulcérations qui seraient caractéristiques pour Calmeil et Marcé. Cette lésion est importante, en effet, mais elle peut manquer.
Magnan a montré que, notamment, l’œdème des méninges suffit à empêcher ou à détruire ces adhérences.
Ainsi, sur un cadavre, si l’on injecte de l’eau dans la carotide et dans la jugulaire interne d’un côté, si la lésion est peu avancée, elles sei'ont beaucoup plus faibles et pourront même manquer totalement du côté injecté. Il faut tenir compte de l’œdème dans le cas où ces adhérences ne sc trouvent pas.
Les auteurs anglais admettent également que les adhérences puissent faire défaut; Bail1, au contraire, les considère comme constantes et spécifiques, «aussi caractéristiques de la paralysie générale que les altérations des plaques de Peyer le sont de la fièvre typhoïde» .
3. Pénétrant plus profondément dans le cerveau, Parchappe a pensé que la lésion caractéristique est le ramollissement cérébral-, seulement ce ramollissement ne siégerait pas toujours à la périphérie, comme le voulaient Calmeil et Marcé; il siège quelquefois au milieu de la substance grise.
Alors, en raclant avec le manche du scalpel, on détache la partie superficielle de l’écorce grise des parties profondes. On sépare des plaques de substance grise. Celte lésion a sa valeur sans doute, mais elle n’est pas pathognomonique.
Par une analyse plus intime, Baillarger trouve la lésion caractéristique dans la substance blanche, à la limite de la substance grise. Quand on gratte la couche corticale avec le dos du scalpel, on obtient
1 Ball ; Congrès de médecine mentale, août 18S9.
MALADIES DE LA MOELLE
de petites crûtes blanches, fermes, résistantes, qu’on peut dépouiller de toute substance grise. — C’est encore là une lésion très importante, liés 1 ré queute, mais qui n esL pas caractéristique, comme le voulait Baillarger.
On le voit, nous construisons notre anatomie pathologique complète et exacte en accumulant peu à peu les différentes lésions, successivement considérées comme pathognomoniques par celui qui les découvrait. Toutes les altérations décrites jusqu’ici siègent dans la périphérie du cerveau. C est là un point de vue incomplet. On trouve aussi des lésions dans les profondeurs de l’organe, notamment sur les parois ventriculaires.
5. Joire décrit en 1861. à la surface interne du quatrième ventricule, une couche comme gélatineuse, transparente, d’une épaisseur pouvant aller jusqu a î millim., parsemée de saillies mamelonnées, de granulations semblables à la chair de poule. L’auteur considère ces granulations, que plus tard il trouva également dans les ventricules latéraux, comme la lésion pathognomonique de la paralysie générale. — C’est toujours la même exagération à la découverte de chaque fait, vrai du reste.
Celte lésion, déjà mentionnée par Bayle, existe en elTct le plus souvent, et a été bien étudiée de près par Magnan et Mierzejewski, qui ont montré que ce sont des produits de l’irritation et de la prolifération conjonctives, comme les granulations de l’arachnoïde et les crêtes de la substance blanche.
Mais cette altération n’est pas caractéristique, prise en elle-même et isolément ; elle se trouve dans d’autres maladies.
6. Ajoutez Y atrophie cérébrale 1 accompagnée souvent d’œdème ex vacuo, qui est l’aboutissant commun de ces diverses lésions, et vous aurez la liste de tout ce que l’anatomie macroscopique révèle dans le cerveau*.
Aucune de ces lésions n’est caractéristique, prise isolément. Elles peuvent toutes se présenter isolées ou réunies dans les différents cas observés. L’histologie indiquera leur trait commun, leur identité fondamentale, en faisant réellement connaître la vraie nature de la lésion de la paralysie générale.
7. Ce fond commun, c’est une encéphalite diffuse, une sclérose diffuse chronique, qui produit, suivant la place, les adhérences, les crêtes, les granulations, etc. C’est un fait bien mis en lumière par tous les travaux de Magnan, qui a montré que c’était là aussi le fond des lésions de la moelle, dont nous n’avons pas encore parlé.
1 Baillarger ; Annales médico-psychologiques, janvier 1886.
2 Lissauer (Deut. med. Woch., 1890, n° 26, pag. 56i) a signalé, en outre, des lésions en foyer dans les parties centrales du cerveau, en particulier dans la couche optique ; dans tous les cas, les sujets avaient présenté des symptèmes en rapport avec ces altérations.
PARALYSIE GÉNÉRALE
La lésion principale qui commence probablement, d’après un grand nombre d’auteurs, est la lésion des vaisseaux'-, c’est une altération diffuse et irrégulièrement répartie sur les parois des petits vaisseaux et des capillaires. Il y a prolifération des noyaux de l’adventice et multiplication des éléments conjonclifs. Les gaines lymphatiques sont remplies de leucocytes et même de quelques globules rouges sortis par diapedèse. Souvent cet épanchement irrite la paroi et en provoque l'inflammation. Cette altération peut même diminuer le calibre des vaisseaux,
Lubimoff, élève de Meynert, et Mierzejewsky après, ont affirmé le développement de vaisseaux nouveaux par une sorte de bourgeonnement des capillaires, comme dans la queue du têtard.
En même temps, la névroglie est aussi le siège d une prolifération active; il y a multiplication des noyaux. Tout le tissu est infiltré par les éléments embryonnaires multipliés. Dans un stade ultérieur, il y a développement d’un tissu conjonctif plus avancé, sclérose avec disparition atrophique des éléments cellulaires.
Que deviennent les éléments nerveux au milieu de ce processus?
Un fait démontré, c’est que certains éléments disparaissent au milieu du tissu nouveau qui les enserre. Mais quelques observateurs, Meynert par exemple, admettent la prolifération des noyaux des cellules nerveuses, l’inflammation vraie et directe de ces éléments; c’est là un fait encore contesté.
En somme et sans insister sur les détails, on voit qu’il paraît y avoir là une encéphalite interstitielle chronique ou subaiguë, qui conduit à la destruction des cellules nerveuses et à l’atrophie du cerveau. Cette lésion porte en général sur les méninges, l’écorce grise, la partie périphérique delà substance blanche, et aussi sur l’épendyme ventriculaire et le tissu nerveux adhérent.
Secondairement on peut observer, à une période avancée de l’affection, la dégénérescence excentrique de fibres nerveuses parties de l’écorce et répondant aux zones corticales altérées1 2.
1 D’après Bordes-Pagès (Thèse de Paris, 1887), il existerait toujours, chez les paralytiques généraux, une artéritc chronique à déterminations multiples, atteignant fréquemment l’aorte et les valvules aortiques.
Voy. encore sur l’étude histologique des fines altérations vasculaires, les travaux de Ivronthal ( Neurol . Centr., Nov. 1890).
2 Keraval et Targoxvla; Annales médico-psychologiques, septembre 1890, pag. 268 ;
Targoxvla ; Thèse de Paris, 1890.
Un certain nombre d’auteurs (Tuczek, Joffroy, Pierret) font aujourd’hui de la paralysie générale bien plulôL une encéphalite parenchymateuse qu’une encéphalite interstitielle ; d’après eux, les altérations des fibres nerveuses ou des cellules de l’écorce précèdent et dominent la lésion nôvroglique. Ils ont soutenu celte opinion (que Magnan et Ballet ont combattue) aux deux derniers Congrès de médecine mentale (1891 et 1892).
Joffroy ( Archives de Médecine expérimentale, 1 nov. 1892, pag. S4i)a rapporté.
maladies de la moelle.
8. La môme lésion se retrouve dans d’autres parties du système nera eux. Dans les formes spinales que nous avons décrites, il y a myélite diffuse 1 avec scs caractères anatomiques déjà connus.
Cette altération peut se montrer sur toute l’étendue de l’organe, avec pi édominance, suivant les cas, sur tel ou tel point. Ainsi quelquefois ce sont les cordons postérieurs, d’autres fois les cordons latéraux ou les cornes antérieures -, qui sont le plus atteints. Dans d’autres cas, il y a un anneau scléreux cortical. En môme temps il y a aussi souvent, comme dans le cerveau, une méningite chronique avec néo-membranes. Wigleworlh5 a môme décrit des membranes fibrineuses à l’intérieur du canal central de la moelle.
La lésion est du reste plus facile à voir sur la moelle qu’au cerveau, et on peut môme dire que c’est l’étude de la lésion spinale qui a conduit a la connaissance précise des altérations cérébrales4.
a 1 appui de celte acception nouvelle, une remarquable autopsie dans laquelle les vaisseaux étaient peu enflammés et la prolifération névroglique extrêmement légère ; par contre, les altérations des cellules nerveuses de l'écorce cérébrale étaient très intenses; de plus, la malade avait présenté de l'atrophie musculaire et offrait, du côté delà moelle, une altération primitive des grandes cellules des cornes antérieures. Il s’agissait donc dans ce cas « d’une maladie cérébro-spinale qui, dans la moelle comme dans le cerveau, était essentiellement caractérisée par une altération primitive des cellules nerveuses «.
Klippel (Bulletin de la Société anatomique, i3 décembre 1889, pag. 635 ; — Médecine moderne, 11 septembre 1890; — Archives de médecine expérimentale, i891» Pag- 660, et 1892, pag. 710) s’est également attaché à démontrer la lésion initiale des cellules nerveuses.
Par contre, Mendei, ( Neurol . Centr., sept. 1890) et Luys (Société médicale des Hôpitaux, 8 avril 1892) ontdéfendu récemment la théorie de l’origine angio-névroglique.
Mendel décrit dans la paralysie générale : i° l’augmentation diffuse des noyaux et cellules de la névroglie; 20 des lésions vasculaires (épaississement des capillaires, anévrismes miliaires, dégénérescence colloïde ou hyaloïde des parois des vaisseaux) ; 3° du côté des cellules : l’augmentation des espaces péricellulaires, la dégénérescence graisseuse ou pigmentaire du protoplasma, la sclérose et l’atrophie des cellules, le raccornissement et l’agrandissement des noyaux ; tout cela principalement dans le lobe frontal ; 4“ la disparition, diffuse et plus ou moins marquée, des fibres nerveuses dans le cerveau et le cervelet. 11 conclut à l’origine vasculaire en se fondant sur ce que : i° (Jreppin, dans un cas récent n’a pas trouvé de disparition des fibres nerveuses ; 20 d’autre part, Friedmann a constaté des lésions vasculaires bien caractérisées au deuxième mois ; 3° expérimentalement, Mendel est parvenu (voy. la page suivante) à reproduire les symptômes de la paralysie générale en provoquant chez les animaux des troubles vasculaires. Il conclut donc à la marche suivante des lésions : Altérations vasculaires, hyperémie, stase vasculaire, extravasation de globules sanguins, inflammation de la névroglie, et enfin destruction des éléments nerveux ; en un mot, encéphalite interstitielle diffuse aboutissant à l’atrophie cérébrale.
' Voy. Wagner ; Wien. med. Jahr., 1884, hefl III, pag. 36g.
2 Joffroy ; Congrès de médecine mentale, août 1892.
3 Wigleworth ; Brit. med. Journ., septembre 1889, pag. 644-
4 Buckholtz a récemment observé (Arch. f. Psych. und. Nerven., 1892, XXII,
PARALYSIE GÉNÉRALE
Les nerfs aussi présentent les mômes altérations et sont le siège d’une inflammation interstitielle diffuse, tou Là fait analogue à celle du cerveau et de la moelle1.
En résumé, on voit qu’il y a dans la paralysie générale une lésion mici'oscopique constante et des manifestations macroscopiques très variables de ce processus, identique dans son essence.
Du côté des appareils viscéraux (poumon, cœur, foie, reins), on a décrit diverses altérations Klippel2 les range sous quatre chefs: x° localisations toxiques, diathésiques ou infectieuses ; 2° troubles liés à une influence nerveuse (hyperémies, congestions, œdèmes, hémorrhagies), les plus importants sans contredit; 3° lésions cachectiques (dégénérescence graisseuse, congestion passive) ; 4° infections secondaires (pneumocoque, streptocoque, staphylocoque), favorisées par la déchéance organique.
Mendel ( 1 884 et 1890), Fürstner(i886)3, ont réalisé expérimentalement, chez les animaux, les lésions et un certain nombre des caractères somatiques de la paralysie générale. Partant de celte idée que les lésions ont un point de départ vasculaire, ils ont cherché à accroître la tension sanguine intra-crânienne pour favoriser les exsudations. Ils ont eu pour cela recours à la force centrifuge et ont disposé les chiens en expérience sur une table à laquelle on imprimait un mouvement rapide de rotation, en ayant soin que la tête de l’animal fût tournée vers la périphérie. — L’animal qui avait subi 120 à i3o tours par minute succombait après demi-heure et présentait, à l’autopsie, de l’hyperémie des méninges et de l’écorce cérébrale, des hémorrhagies au voisinage du sillon crucial, de la pâleur et de l’œdème de la substance blanche. — Les animaux soumis à des séances répétées de rotation moins rapide présentaient des paralysies multiples, la perte du sens musculaire, une modification des aboiements et une difficulté de la miction ; la démence succédait à la torpeur et l’animal succombait avec un épaississement très marqué des méninges cérébrales, des adhérences méningo-corticales, de la prolifération névroglique, des néo-formations vasculaires et une dégénéres-
i, pag. 23o), à l’autopsie d’un paralytique général, une anomalie du dévcloppemen de la substance grise de la moelle.
1 Voy. sur l’altération des nerfs périphériques dans la paralysie générale :
Bewan Lewis; Revue des Sciences médicales, VII, pag. 666;
Déjerine ; id., IX, pag. 601 ;
Bianchi : Neurol. Centr., 1888 ;
Klippel ; Revue d’hypnologie, I ;
Pick ; Berl. kl. Woch., il, novembre 1890, n° 47. pag. 1081 ;
Ruxton et Goodall ; Brain, LVII, pag. 241, 1892.
Ces auteurs ont trouvé à la fois de la névrite interstitielle et une oblitération fréquente des capillaires situés dans l’épaisseur des nerfs ou à leur voisinage.
2 Klippel ; Archives de médecine expérimentale, IV, 4, 1892.
2 Furstner ; Berl. kl. Woch., novembre-décembre 1886.
MALADIES DE LA MOELLE
cence des éléments nerveux. Fiirstner a trouvé, en outre, des lésions analogues au niveau de la moelle.
En présence de cette multiplicité des lésions, on peut assez facilement établir la Physiologie pathologique, comprendre les rapports des symptômes et des lésions.
Les troubles intellectuels dépendent des lésions de l’écorce cérébrale. Les troubles spinaux proprement dits sont assez faciles à distinguer.
Les troubles moteurs ordinaires, d’abord attribués à une action à distance sur les ganglions gris de la base, puis à une lésion ventriculaire,puis aux lésions spinales, ont enfin été rapportés par Hitzig et Foville 1 2 aux lésions corticales de la zone motrice, depuis les recherches sur les localisations cérébrales3 4.
Newcomble 3 attribue aussi aux lésions des mêmes régions les attaques épileptiformes que nous avons décrites, et qu’il assimile aux convulsions d’origine corticale.
Nous n’avons plus qu’à dire un mot du Traitement, pour terminer l’histoire déjà longue de la paralysie générale.
L’hygiène a ici une importance capitale, et on peut obtenir par elle de très bons résultats. On basera surtout les prescriptions de cet ordre sur la connaissance des conditions étiologiques, que l’on s’efforcera d’éloigner et de faire disparaître. Changer le genre de vie ordinaire, les occupations habituelles; procurer des distractions ; proscrire l’alcool, les excès de tout genre... ; tous ces moyens n’ont pas ici une influence banale; ils remplissent une indication de premier ordre, de même qu’on éloignera le plomb ou qu’on traitera la syphilis dans les cas particuliers.
Contre le processus lui-même, une fois réalisé, on n’a que de faibles ressources ; nous citerons l’iodure de potassium , le chlorure d’or eide sodium *.
Certains éléments de la maladie peuvent faire indication. Contre l’élément congestif, on a les révulsifs de tout ordre, l’ergoline5 et les injections d’ergotinine c, les purgatifs répétés, la dérivation sur la peau par les frictions irritantes, le séton à la nuque si l’élément congestif est chronique.
Contre la forme mélancolique, on peut employer les stimulants, les
1 Hitzig et Foville; Académie de Médecine, 5 décembre 1876.
2 Voy. sur ce point les travaux de Magnan dans la Revue mensuelle, et de Dufour dans les Annales médico-psychologiques, 1878.
3 Newcomble ; Revue des Sciences médicales, X, pag. 202.
4 Boubii.a, Hadjès et Cossa ( Annales médico-psychologiques, janvier et mars 1892) ont récemment obtenu de bons résultats de l’emploi du chlorure d’or et de sodium, à des doses variant de 2 milligr. à 1 centigr.
s Girma ; Encéphale, 1884, pag. 1G0.
* Christian Annales médico-psychologiques, janvier 1890, pag. 119.
PARALYSIE GÉNÉRALE. 87
exeilants, les amers, les ferrugineux, le quinquina, les bains sulfureux; les injections de liquides organiques (suc testiculaire, substance grise).
Dans la forme expansive, au contraire, ce seront les bains lièdes prolongés, avec applications froides sur la tôle pendant le bain.
Contre l'agitation, on pourra prescrire des hypnotiques, tels que le sulfonal (2 à 3 gram.), le rüéthylal (5 à Sgram. : Mairet cLCombemalc), le chloral, la paraldéhyde, l’hyosciamine, etc.
Méfiez-vous d’une manière générale, surtout à la fin de la maladie, des fausses apparences pléthoriques que peut présenter le sujet, et redoutez les émissions sanguines.
Nous croyons devoir ajouter le résumé du traitement préconisé par Voisin dans son Traité, paru depuis notre première édition :
« L’arsenic, l’ergot de seigle, la digitale, leveratum viride, le sulfate de quinine, le bromure de potassium seul ou associé à l’iodure de potassium, tous agents de la médication antiphlogistique, doivent être employés, dès la période de début, dans la paralysie générale galopante aussi bien que dans la forme chronique classique ; on doit y recourir dans une certaine mesure, môme à la deuxième et à la troisième période delà maladie.
» La saignée est indiquée formellement, chez les individus robustes, au début de la folie paralytique, surtout lorsqu’il existe des attaques apoplectiformes.
» Des saignées peu abondantes mais souvent répétées, des sangsues à l’anus ou aux pieds, des sangsues aux apophyses mastoïdes, sont quelquefois utiles dans les premiers temps '.
» Les émissions sanguines ne doivent pas être employées, ou du moins ne l’être qu’avec une grande réserve, à la deuxième et surtout à la troisième période de la paralysie générale.
» Les purgatifs, tels que la podophyle, les sulfates de magnésie et de soude, l’huile de ricin, sont les plus avantageux.
» Les vésicatoires sur la tête, les cautères à la nuque, sont des moyens extrêmement utiles dans certains cas, ainsi que les bandes vésicantes le long de la colonne vertébrale. Les cautères le long de la colonne vertébrale, au début de la méningite spinale postérieure qui annonce parfois le début de la paralysie générale, et le séton à la nuque sont d’excellents moyens.
‘ » Les bains froids nous donnent les meilleurs résultats... Ils parais-
1 Foville (art. Paralysie générale du Nouveau Dictionnaire de Médecine et Chirurgie pratiques) déclare au contraire que la pratique des saignées générales « est aujourd’hui presque complètement abandonnée, à juste litre ». Les émissions sanguines réduites (sangsues, ventouses scarifiées) lui «paraissent rarement utiles ». Môme dans les cas d’attaque apoplcctiforme, ajoute-t-il, la saignée générale n’est pas indiquée ; on pourrait, avec moins d’inconvénients, recourir à de petites saignées locales, au moyen de sangsues placées aux apophyses mastoïdes, ou de ventouses scarifiées à la nuque.
MALADIES DE LA MOELLE
sent agir: i° comme antiphlogistiques, 2° comme toniques, 3° comme dérivatifs. Ils donnent de bons résultats dans presque tous les cas de folie paralytique avec stupeur, chez ceux où le trouble mental consiste seulement dans un affaiblissement progressif des facultés intellectuelles.
’Hs paraissent prévenir les poussées congestives et les attaques apoplectiques et convulsives. Ils sont très utiles pour empêcher les eschares de survenir. . . Il ne faut pas les employer quand on n’est pas à môme d’en bien surveiller l’administration et quand le malade fait par trop de résistance. »
Les récentes discussions sur le rôle de la syphilis dans la genèse de la paralysie générale ont attiré l’attention sur les résultats de la médication spécifique dans le traitement de cette affection. Les conclusions de l’enquête ont été absolument négatives, et les partisans les plus convaincus de l’origine syphilitique n’ont pu citer aucune guérison à son actif. Cette notion, toutefois, ne tranche nullement la question pathogénique dans un sens ni dans un autre; car le traitement spécifique, toujoui s efficace contre les lésions propres de la syphilis (gommes, artérite), reste impuissant lorsqu’il s’agit de lésions banales secondaires (scléroses viscérales, dégénéraLions cellulaires). On a prétendu que la médication anlisyphilitique amenait quelquefois une atténuation de certains symptômes et des rémissions prolongées de l'affection ; mais ce sont là des phénomènes que l’on voit survenir, d’autres fois, spontanément dans l’évolution de la maladie.
Sans insister sur les avantages, signalés par Luys1, du traitement de la paralysie générale par les miroirs rotatifs , nous dirons encore un mol des résultats de Y intervention chirurgicale que l’on a déjà tentée à plusieurs reprises chez les paralytiques généraux. Claye Shaw2, faisant jouer un rôle considérable à l’excès de pression à l’intérieur du crâne, a pratiqué à plusieurs reprises des brèches importantes dans la substance osseuse de la voûte crânienne ; il a obtenu de la sorte « une amélioration physique et morale, qui cependant a disparu lorsque la plaie a été remplacée par un tissu fibreux résistant ® . Rcy3 (de Marseille) a observé de môme, à la suite de la trépanation, une amélioration notable chez un paralytique général qui présentait un enfoncement de la région pariétale gauche.
Batty Tuke4, dans un autre cas, a noté de môme une amélioration
t Luys ; Société médicale des Hôpitaux, ii avril 1889.
2 Claye Shaw; Association médicale britannique, in Semaine médicale,
5 août 1891, pag. 322, — et Brit. med. Journ., 12 septembre 1891 ;
Voy. aussi Claye Shaw cl Hauuison Cripps ; Brit. med. Journ., 14 juin 1890, pag. 1 364 ;
Percy Smith ; Brit. med. Journ., 4 janvier 1890;
3 Rey ; Congrès de médecine mentale, août 1891.
4 Batty Tuke ; Brit. med. Journ., 16 janvier 1892, pag. io5.
paralysie générale. 8§i
dans l’étal mental tant que la plaie n’a pas élé cicatrisée et que l’écoulement du liquide céphalo-rachidien s’est librement effectué; les troubles ont reparu aussitôt que la plaie a été guérie.
Macpherson cl Wallace1 ont soumis cinq paralytiques généraux à la trépanation, ont constaté pendant deux ou trois semaines une amélioration immédiate des symptômes cérébraux (liée, d’après eux, à la soustraction du liquide céphalo-rachidien, ainsi qu’à la diminution de la pression sanguine), mais ont vu les troubles cérébraux reparaître au fur et à mesure de la cicatrisation.
De pareils faits, d ailleurs en petit nombre, ne sauraient entraîner la conviclion, étant données les rémissions si fréquentes dans l’histoire de la méningo-périencéphalile.
Dans les cas les plus habituels, nous avons, pour notre part, coutume de prescrire 2 :
i° Suspendre toute espèce de travail intellectuel Installer le malade à la campagne, hors de toute agitation ou excitation physique ou morale, sous une surveillance intelligente et très assidue.
Aucun excès, ni tabac ni alcool.
Si les perturbations mentales sont complètes et font naître des impulsions dangereuses, et si 1 isolement particulier à la campagne n’est pas réalisable, interner le malade dans un asile.
h\iter les climats à températures extrêmes ou à trop brusques variations.
2 ^ *n§t Jours Par mois, prendre, à chaque repas, une cuillerée de :
^au 3oo gram.
Iodure de sodium 1G
Arséniate de soude o,io centigr.
et, les dix autres jours de chaque mois, prendre trois fois par jour,
aux repas, un paquet de o,io centigr. de seigle ergoté fraîchement pulvérisé.
3° Tous les huit jours, le soir au coucher, prendre une pilule de o îo à o,i5 centigr. d’aloès.
4 Appliquer des pointes de feu, tous les huit jours, le long de la colonne, ou un cautère de chaque côté de la ligne médiane à la nuque.
bu Deux lois par an, au printemps et à l’automne, prendre a5 bouteilles d eau de Balaruc, une tous les matins, par demi-verre de demiheure en demi-heure. — Interrompre s’il y avait de la diarrhée persistante.
b frictions sèches tous les matins, à la brosse, sur tout le corps sauf la tète.
Macpherson et Wallace; Brit. med. Journ., 23 juillet 1892, pag. 1O7.
2 Consultations médicales, 1893.
Grasset, 4° édit. te
MALADIES bE LA MOELLE.
y0 l' ii cas de poussée aiguë ou subaiguë, appliquer des sinapismes aux membres inférieurs ou envelopper les jambes avec de grands cataplasmes sinapisés (moilié farine de lin, moitié moutarde1, administrer un purgatif tGo cenligr. à î grain, de calomel1, et, s il y a lieu, appliquer des sangsues derrière les oreilles, une après 1 autre, a chaque apophyse masloïde.
Si celte poussée aiguë persiste, ajouter o,6o à o,8o centigr. de bromhydrale de quinine (en 3 ou \ cachets de 0,20 centigr.' par jour, et dix à douze gouttes de teinture de digitale, en trois lois dans la journée.