CHAPITRE IX

TÉTANIE*.

On désigne sous ce nom une névrose caractérisée par des crises intermittentes de contractures frappant les extrémités.

C'est Dance qui en a donné la première description en 1831. Les Allemands désignent bien Steinheim comme ayant décrit le premier cette névrose dès 1830 ; il a pu l'observer en effet. Mais c'est Dance qui l'a séparée, en a fait une maladie à part, distincte du rhumatisme ordinaire, un groupe clinique particulier, sous le nom de tétanos intermittent. Ce sont les Français qui ont non-seulement découvert, mais encore seuls décrit la tétanie pendant longtemps. Riegel lui-même en témoigne dans un récent article des

1 Dance; Arch. de Méd., 1831. — Simon; Nouv. Dict. de Méd. et de Ckirurg. prat. — Simon ; Progr. médic, 1876, 49 et 50. — Erb, in Hdb. Ziemssen. — Eulenburg; Lehrb,, tom. II. — Riegel; Arch. f. Min Med. (bibliogr. très-complète). — Manouvriez ; irc/i. de PhysioL, 1877, 2.

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Archives de médecine clinique qui contient une bibliographie très-soignée. Les travaux des Allemands sur cette question ne commencent qu'en 1876, avec le Mémoire de Kussmaul.

Cette névrose porte, dans les divers ouvrages, des noms variés : tétanos intermittent (Dance), contracture essentielle (Constant), contracture des extrémités (article de J. Simon), etc. Le mot tétanie (Corvisart) est l'expression le plus souvent employée.

Etiologie. — La tétanie est une maladie de l'enfance. Cependant Trousseau a trouvé un maximum de fréquence de 17 à 30 ans, et Corvisart de 17 à 21. Mais cela n'empêche pas qu'il y ait un autre maximum dans les premiers âges de la vie : de 1 à 3 ans, d'après Rilliet et Barthez. La puberté est aussi un âge de prédilection pour le développement de cette maladie.

Une statistique générale donne une égalité sensible entre les deux sexes ; parmi les auteurs, en effet, les uns donnent plus aux hommes, les autres aux femmes. Cela dépend des cas et des conditions d'observation. Les hommes sont peut-être plus exposés par leurs professions, leurs occupations, au refroidissement et aux causes analogues ; mais les femmes y sont aussi prédisposées par les diverses phases de la vie puerpérale.

Ainsi, tout d'abord, la lactation est un puissant élément étiologique. Le fait a été bien mis en lumière en 1848 par Trousseau, qui l'exagéra d'abord et se contenta ensuite de lui attribuer une grande importance : ce sont les contractures des nourrices. Sur 41 cas observés d'abord, il y en avait 40 dans le quartier des accouchées. Delpech et Lasègue confirmèrent le fait de cette fréquence.

Trousseau ne cherche pas pourquoi l'état puerpéral entraine facilement la tétanie. Depuis lors on a essayé des explications. Les uns la rapportent à l'albuminurie et à l'urémie que présentent souvent ces femmes ; d'autres l'attribuent à l'anémie consécutive, d'autres à la fatigue que les nourrices éprouvent en portant les enfants sur leurs bras, d'autres à une disposition spéciale aux refroidissements que les femmes présenteraient à ce momentlà, etc. Le nombre même de ces hypothèses prouve qu'on ne sait encore rien de précis sur le mode pathogénique.

La menstruation et la grossesse jouent un rôle moindre. Il y a cependant des cas dans lesquels l'établissement des règles entraîna l'apparition des contractures ; mais aussi il y en a d'autres (cités par Tonnelé notamment) dans lesquels l'apparition des règles a fait cesser les contractures. Delpecli cite un cas dans lequel la tétanie apparut à la suppression des règles.

Au point de vue des professions, certains auteurs ont vu une prédisposition chez les tailleurs, les cordonniers, et en général dans les professions où il y a un exercice assidu et attentif des doigts. Mais la chose est peu admise aujourd'hui. Le nombre des enfants atteints est absolument contre

cette Statistique, qu'explique très-simplement la fréquence des occupations manuelles dans le personnel des hôpitaux.

Les troubles du tube digestif, et spécialement les diarrhées, paraissent avoir une véritable valeur étiologique. Tonnelé a attiré l'attention sur ce fait en 1832. Trousseau attribue à la diarrhée un rôle capital et la retrouve chez presque tous ses malades, mais il cite aussi des faits inverses dans lesquels les contractures coïncidaient avec la constipation et disparurent quand on eut fait disparaître cette dernière. Les diarrhées paraissent agir du reste en débilitant l'organisme, ce qui facilite toujours le développement des maladies du système nerveux.

Il faut compter encore la tétanie parmi les conséquences si variées de la dentition chez les enfants. Tonnelé l'admet, mais Trousseau paraît peu disposé à partager son avis.

Il y a un désaccord analogue sur le rôle des vers intestinaux. Tonnelé cite deux cas suivis de mort dans lesquels on trouva chez l'un 7 ou 8 et chez l'autre 35 lombrics. D'autres auteurs, comme Imbert-Gourbeyre, citent des cas dans lesquels la guérison de la tétanie coïncida avec l'expulsion d'entozoaires. Riegel a observé récemment un fait du même ordre qui a été l'occasion du travail cité auquel nous faisons de nombreux emprunts. — Il y a donc là un groupe d'observations assez important qu'il ne faut pas rejeter légèrement.

L'influence du froid est reconnue par tous les auteurs. On a remarqaé une fréquence beaucoup plus grande de la maladie dans les saisons froides.

Le rhumatisme joue aussi un rôle très-important ; il avait été déjà noté par Steinheim, Delpech, Trousseau, et un grand nombre d'auteurs ont publié des observations qui mettent la chose hors de doute. Trousseau voit même dans le rhumatisme, non une simple cause occasionnelle, mais une cause complète, suivant la doctrine pathogénique des névroses, que nous avons souvent exposée. Il y a là un rapport clinique incontestable.

Un certain rôle a été accordé à diverses épidémies infectieuses : ainsi. Trousseau a constaté beaucoup de cas de tétanie lors de l'épidémie de choléra de 1854 ; Culman, Aran, Grisolle, ont observé des cas analogues, et la tétanie a été reconnue à la suite du typhus, de la fièvre intermittente, des fièvres longues, de la maladie de Bright, et aussi dans le cours même du typhus et de quelques maladies graves^.

Enfin, l'influence psychique a été notée d'une manière incontestable par beaucoup d'observateurs ; c'est à cette classe que nous rattacherons les faits de contagion nerveuse et les épidémies de tétanie. Ainsi, en 1846 sévit une épidémie en Belgique, spécialement dans les prisons de Bruxelles, Namur, etc. Cela souleva une grande discussion à l'Académie de Belgique ; la maladie fut généralement attribuée à l'encombrement des prisons ; les

^ Voy. Bucquoy , Rev, des Se. méd., VIII, 835.

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ouvriers qui travaillaient au dehors furent épar^més. D'autres médecins émirent cependant des doutes sur la réalité de la maladie, et l'assimilèrent plutôt àl'acrodynie qui avait sévi à Paris en 1828-29.

D'autres fois ces épidémies se sont produites dans le cours et à la suite d'une épidémie de fièvre typhoïde.

D'autres fois enfin, on a observé des faits plus nets et plus curieux, comme la récente épidémie étudiée à Gentilly par J. Simon, et dont nous dirons quelques mots, la prenant pour exemple.

Dans le courant d'octobre 1876 se manifestèrent quatre cas isolés, justiciables probablement de l'étiologie habituelle commune ; à partir du 6 novembre, l'épidémie véritable apparaît : onze cas de tétanie éclatent le même jour et s'élèvent à vingt-huit dans les dix jours qui suivent. Chose remarquable, tous les cas éclatèrent dans l'école des filles ; la maladie frappa même un instant l'institutrice elle-même. On n'observa aucun cas chez les garçons, dont l'école est sur le même terre-plein et qui sont soumis aux mêmes exercices et aux mêmes conditions d'existence. La simulation put bien être invoquée peut-être pour quelques cas, mais pas pour tous.

Il y a là un véritable exemple de contagion nerveuse, d'épidémie de névrose, comme nous en retrouverons maintenant à plusieurs reprises. Le 16 novembre, on ferma la classe des filles, et l'épidémie s'arrêta. Tout était à peu près guéri le 29 novembre. Les premiers cas, qui avaient eu un point de départ banal et qui constituèrent l'origine de tous les autres, furent du reste les plus tenaces et cédèrent les derniers.

Se basant sur l'intermittence môme de la forme symptomatique, pour laquelle il avait choisi le nom de tétanos intermittent, Dance regarda cette névrose comme une forme tétanique de la fièvre intermittente, comme une sorte d'accès grave larvé. Les observations ultérieures ne paraissent pas avoir confirmé cette manière de voir. Riegel ne cite qu'une observation de Perrin qui puisse rentrer dans cette catégorie: Un homme de 48 ans, qui avait des rhumatismes depuis plusieurs années et qui, quatre ans avant, avait gardé une fièvre quarte pendant cix mois, eut une tétanie partielle à. type hebdomadaire, avec fièvre et gonflements articulaires, qui disparut après le septième accès et reparut six semaines plus tard, tous les trois jours.

Symptomatologie. — Quand la crise de contractures est précédée de prodromes, on observe quelques phénomènes sensitifs. Manouvriez les divise en précoces et tardifs, suivant qu'ils apparaissent plusieurs mois ou quelques jours seulement avant les contractures.

S'ils sont précoces, ce sont des douleurs arthralgiques dans les genoux, de l'engourdissement et des fourmillements dans les mains, une sensation pénible de raideur dans les doigts, une amblyopie passagère, etc. — S'ils

sont tirdifs, ce sont des douleurs et de l'eugourdissemeut dans les parties qui doivent être atteintes. Souvent, en même temps, on observe du malaise général, de la céphalalgie et de la courbature.

D'autres fois, il n'y a point de prodromes. La crise de contractures débute subitement, immédiatement. Ainsi, dans un tiers des cas observés à Gentilly, la contracture apparut sans symptômes précurseurs. La crise survient alors brusquement, avec des caractères différents.

Les spasmes frappent le plus souvent les extrémités supérieures. La main prend habituellement une position à peu près caractéristique ; le pouce en forte adduction, les deux bords de la main rapprochés l'un de l'autre, les doigts accolés ; la main prend une forme conique que Trousseau a comparée à la main de l'accoucheur quand il l'introduit dans le vagin. C'est la forme la plus fréquente.

D'autres fois on observe un type de flexion plus accentuée, les ongles appuyant dans la paume de la main, comme chez les •vieux hémiplégiques, et ayant pu même, un cas d'Hérardle constate, entraîner des eschares dans là main.

La flexion peut être plus accusée à l'index qu'aux autres doigts, la contracture limitée au pouce et à l'éminence thénar. Exceptionnellement, Ilérard a observé un type d'extension. Les poignets sont également en flexion ; la raideur peut aussi envahir le bras et même l'épaule.

Assez souvent et notamment dans les formes légères, la contracture reste limitée aux extrémités supérieures. Mais d'autres fois les membres inférieurs sont atteints également, ou du moins les pieds et les orteils. Dans certains cas, ce sont des crampes sans contractures ; dans d'autres, la contracture est complète : les orteils sont fléchis ou étendus, le pied est dans l'extension forcée sur la jambe, la pointe tournée en dedans. Exceptionnellement, on a observé la disposition inverse : la pointe du pied relevée et le talon sur le sol.

Les cuisses sont très-rarement atteintes ; cependant Constant a noté les cuisses fortement tirées en dedans et croisées par une contracture des adducteurs. — Jamais ou presque jamais on ne voit les membres inférieurs seuls atteints.

Le plus souvent, dans les formes bénignes ou moyennes, la maladie se limite aux extrémités ; mais d'autres fois, dans les formes plus sérieuses, le tronc peut être atteint : les muscles de la poitrine, le diaphragme, les muscles de l'abdomen ; d'où résulte alors une forte dyspnée avec menace d'asphyxie et une incurvation du tronc : en avant si les muscles abdominaux sont frappés sur le côté, si ce sont les muscles latéraux ; en arrière si ce sont les muscles postérieurs du tronc.

La contracture peut être localisée aux muscles de la hanche d'un seul côté, et simuler une coxalgie, comme dans un cas de Béclard. Ce sont des faits rares, mais importants à connaître pour le diagnostic. Mattei a vu aussi

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deux cas dans lesquels les contractures restèrent limitées aux muscles abdominaux. Mais le plus souvent les extrémités sont atteintes simultaoément.

Plus exceptionnellement encore, on a noté d'autres modes d'extension. Rilliet et Barthez ont vu la maladie étendue aux muscles de la mâchoire ; Marotte, au visage, à l'œil, au sterno-cléido-mastoïdien ; Trousseau, à la région sus-hyoïdienne, à la langue, au larynx et au pharynx.

Quand ces divers muscles importants se prennent, c'est une forme grave, notamment quand le malade ne peut pas parler ou ne peut pas respirer pendant la crise. Il est du reste rare de voir l'accès se généraliser à tous les muscles indiqués.

Le degré de raideur des muscles atteints est variable; ordinairement elle n'est pas assez forte pour que la volonté ou un effort ne puisse la vaincre. D'autres fois les mouvements communiqués deviennent impossibles.

Les muscles contractures forment des saillies dures, élastiques, sous la peau, comme des cordons rigides tendus. Du reste, il est aussi difficile de fléchir les doigts que de les étendre : la contracture porte sur les extenseurs comme sur les fléchisseurs, quoique plus accentuée sur ces derniers. Parfois il y a quelques alternatives dans l'état de contraction, sans que les muscles reviennent à un relâchement complet.

Les troubles de sensibilité peuvent manquer ; mais le plus souvent le sujet éprouve des douleurs dans les régions atteintes, douleurs de crampes exagérées par l'exploration, par l'extension, par tous les mouvements volontaires ou provoqués des muscles. Ces douleurs se propagent quelquefois, comme des névralgies, le long des nerfs et peuvent passer d'un nerf à l'autre. Le malade accuse aussi des sensations variées de fourmillement, engourdissement et picotements.

La sensibilité tactile est plus ou moins émoussée. Ainsi, Trousseau dit que les malades perdent la faculté d'apprécier le volume, la dureté des objets, qui sont comme enveloppés d'une étoffe épaisse ; ils croient marcher sur un tapis.

Manouvriez a étudié tous ces troubles de plus près.

Dans tous les cas, il y aurait, d'après lui, paralysie sensitive de la peau et des muqueuses, ayant une tendance à prédominer aux extrémités : hyposlhésie rarement générale, prédominant dans un des côtés du corps, souvent plus marquée aux doigts ; anesthésie des muqueuses linguale et staphylopalatine, de la cornée et de la conjonctive oculaires; analgésie et hypalgésie, marquées surtout aux membres supérieurs.

Manouvriez dédouble même cette sensibilité à la douleur. Chez un malade, il y avait une analgésie ordinaire , mais il sentit la douleur pathologique produite par des phlyctènes développées en ces points. Cela me parait être plutôt une simple question de degré dans l'excitation. — Il y a aussi perte ou diminution de la sensibilité thermique et de la sensibilité au chatouillement.

Tous ces troubles de sensibilité survivent à la maladie pendant un temps assez long, de quatre à six semaines.

De plus, ces phénomènes ne s'étant pas présentés dans un cas de tétanos observé par lui, Manouvriez voit dans leur existence un signe diagnostique important.

Dans quelques cas, ou a noté de la rougeur et un gonflement œdémateux de la peau autour des articulations, parfois delà sueur des extrémités. Le plus souvent, il n'y a pas de phénomènes généraux ; les fonctions organiques sont saines ; le pouls peut être précipité par la douleur pendant les accès ; quelquefois même on observe une certaine fièvre qui peut souvent être rapportée à l'état morbide qui a précédé et occasionné la tétanie. Quelquefois on a noté une céphalalgie plus ou moins violente, avec intégrité toujours parfaite des fonctions intellectuelles.

Chez les enfants, Rilliet et Barthez ont vu les accès se compliquer de convulsions. C'est là un phénomène banal à cet âge de la vie, et qui peut se rencontrer dans toute espèce de maladies.

Erb a étudié l'état électrique des nerfs dans la tétanie. Divers observateurs avaient déjà constaté l'exagération de l'excitabilité électrique des nerfs 'moteurs. Erb a analysé le phénomène de plus près. Tous les nerfs moteurs du corps accessibles à l'exploration électrique, sauf le facial, ont leur excitabilité faradique et galvanique exagérée. Le plus haut degré de cette excitabilité se présente au moment où les crises de tétanie sont les plus fortes et les plus fréquentes. Quand elles deviennent plus rares, l'excitabilité diminue, et, quand la maladie est guérie, l'état redevient normal. On trouve ainsi un parallélisme complet entre les contractures et l'excitabilité électrique. — C'est là un signe clinique qui a sa valeur.

Marche, Durée et Terminaisons. — La maladie est essentiellement composée d'accès successifs séparés par des intervalles de calme et de repos complets. L'accès peut durer de quelques minutes à plusieurs heures; ils se succèdent par séries qui forment des attaques. L'accès cesse brusquement ou graduellement. Dans le dernier cas, la rémission est moins complète et les extrémités gardent un certain degré de fixité avec impuissance musculaire.

Le malade conserve aussi quelquefois après l'accès, même quand la contracture ne doit pas se reproduire, de la courbature, de l'engourdissement et de la céphalalgie. — Les accès s'étendent en général de la périphérie et des extrémités vers la racine des membres et le centre.

Trousseau a indiqué un signe qui aurait une certaine valeur diagnostique. Dans l'intervalle des accès, on peut à volonté faire reparaître les contractures, môme disparues depuis 72 heures, en comprimant les membres affectés sur le trajet des principaux cordons nerveux ou sur les vais-

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seaux. Il découvrit ce fait curieux en serrant une bande de saignée, qui provoqua une crise.

Le fait a été retrouvé et confirmé par les observations ultérieures, et on l'a donné comme un bon signe pour reconnaître si la maladie dure ou non encore. De plus, ce symptôme ne se constate dans aucune autre maladie convulsive, d'oti sa valeur diagnostique ; Kussmaul, Riegel, ont en effet vérifié que ce signe ne se rencontre pas dans les autres névroses convulsives.

Seulement Kussmaul s'écarte de l'opinion de Trousseau sur un point : il produit des contractures en comprimant l'artère principale du membre, mais il n'y parvient pas en comprimant les nerfs. Riegel au contraire a, comme Trousseau, provoqué les accès des deux manières ; toutefois la compression du nerf entraine des crises plus faibles que la compression du vaisseau.

La durée de la maladie varie de plusieurs jours, deux septénaires babituellement, à plusieurs mois, avec des alternatives d'amendement et d'exaspération. — La guérison est la terminaison babituelle.

Constant a vu une fièvre éruptive intercurrente guérir la tétanie; Moutard-Martin, une variole suspendre les manifestations de la névrose, qui reparut après la fièvre : febris spasmos solvit. — La mort ne peut survenir que par complications, notamment cbez les enfants par des convulsions ; c'est là le seul élément qui peut assombrir le Pronostic.

A ce dernier point de vue. Trousseau distingue trois formes ou plutôt trois degrés dans la gravité de la maladie. 1. Les contractures sont limitées aux extrémités, les accès ne sont pas très-fréquents ; il n'y a pas de phénomènes généraux ; 2. Les muscles du tronc sont atteints en partie, les accès sont plus intenses et plus fréquents ; il y a quelques troubles généraux, tels que : perte d'appétit, sueurs profuses, fièvre ; 3. Les muscles de la face et les masticateurs, les muscles de la respiration, le diaphragme, sont atteints; les accès sont effrayants et rappellent le tétanos.

Anatomie pathologique. — La tétanie n'a pas de lésion caractéristique. Dans beaucoup de cas, on ne trouve absolument rien. D'autres fois, dans quelques faits de Tonnelé, par exemple, on a constaté une coloration rosée de la substance grise et une légère infiltration sous-arachnoïdienne, lésions qui peuvent être regardées comme consécutives aux contractures.

On a aussi trouvé quelques lésions plus accentuées. Ainsi, Trousseau a vu l'hyperémie des méninges et un ramollissement à la partie supérieure de la moelle ; Ferrario a constaté des traces d'inflammation de la moelle et de ses enveloppes ; Kussmaul, une myélite. Tous ces faits doivent être considérés comme complexes et ne représentent pas la tétanie vraie.

Récemment, Langbans' a trouvé, daus un cas semblable, une altération

1 Virch. Arch., LXIV, 1G9.

de la commissure blanche antérieure et des cornes grises antérieures. C'était une lésion vasculaire (périartérite et périphlébite) consistant dans l'épaississement de la tunique adventice des artérioles et des veines, surtout prononcé au renflement cervical, mais se retrouvant aussi au renflement lombaire et dans les régions qui avoisinent les renflements. C'est là un fait isolé qui ne peut pas être généralisé.

Bouchut a constaté dans trois cas une hyperémie marquée de la piemère à la base du cerveau, particulièrement au pont de Varole, à la moelle allongée et à la moelle cervicale ; dans deux de ces cas, qui étaient plus récents, la pie-mère paraissait fortement injectée et rouge ; dans le troisième, qui était plus ancien, elle était foncée, noirâtre, parsemée détaches ecchymotiques. Bouchut pense que l'hyperémie, particulièrement de la région cervicale de la moelle, est le substratum anatomique de la tétanie, et il s'appuie sur l'hyperémie de la papille, qu'il constate pendant la vie à l'ophthalmoscope, et qu'il attribue à une lésion du sympathique cervical.

Dans un nouveau fait qu'il a observé avec Dusch et Erb , Schultze • a trouvé à la partie supérieure de la moelle cervicale un foyer scléreux (déjà visible à l'œil nu) long de 1 à 1,5 centim., dans le cordon latéral gauche, gagnant un peu la substance grise sur ce point. La moelle, plus résistante qu'à l'état normal, était parcourue sur toute sa hauteur par des cloisons assez épaisses de tissu conjonctif. Schultze ne rapporte pas du reste la tétanie à cette lésion ; il cite, au contraire, le fait pour montrer la possibilité d'une coïncidence qui, à première vue, pourrait faire penser à tort qu'on a trouvé la lésion de cette névrose.

Ne pouvant donc pas préciser autrement la Nature de la maladie, nous nous contenterons de dire que la tétanie est une névrose. — Si l'on veut encore locahser cette névrose, on se trouve en présence d'opinions divergentes.

On ne peut guère penser à en mettre le point de départ dans les muscles eux-mêmes : les muscles homologues sont atteints symétriquement, il y a de l'anesthésie, etc. Mais on peut penser aux nerfs moteurs. Delpech et Hasse considèrent la tétanie comme une affection des nerfs périphériques. L'état électrique constaté prouve bien qu'en effet il y a quelque chose de ce côté, une altération quelconque, une excitabilité plus grande. Mais la généralisation des phénomènes, leur distribution bilatérale symétrique, les troubles de la sensibilité, semblent indiquer que le point de départ est plutôt central. L'absence des phénomènes intellectuels, l'intégrité électrique du facial, malgré les contractures qui peuvent atteindre ce nerf, tout cela fait plutôt penser à la moelle qu'au cerveau. La majorité des auteurs admet, je crois, l'origine spinale de cette névrose.

1 Centralbl. f. Nerv., I, 185.

TETANOS. Obù

En somme, la question est fort obscure et assez oiseuse tant qu'elle ne peut aboutir qu'à des hypotbèses gratuites.

L'absence habituelle de fièvre et le caractère intermittent des crises paroxystiques avec intervalles de repos, sont les principaux éléments du Diagnostic. Il faut surtout distinguer la tétanie des contractures qui se présentent dans les fièvres graves et dans les maladies des centres cérébrospinaux.

Les cas graves avec trismus pourraient seuls être confondus avec le tétanos; l'intermittence des phénomènes, les crises, les troubles de sensibilité et la moindre gravité, lèveraient en général tous les doutes.

Pour le Traitement, on emploie les liniments belladones, opiacés ou chloroformisés à l'extérieur ; les préparations d'opium ou de belladone à l'intérieur. — Ces petits moyens sulïïsent ordinairement. Si le cas est plus grave, on peut pratiquer des inhalations chloroformiques. S'ily aunein^'ication spéciale, les émissions sanguines ou les toniques conviendraient suivant les cas.

J. Simon repousse énergiquement l'électricité et la strychnine comme excitants de la moelle. D'autres, au contraire, préconisent la faradisatioa cutanée ou la faradisation des antagonistes. Stich et Erb ont eu surtout de bons effets avec le courant continu.

Il faut se rappeler enfin que quelquefois un anthelminthique opportunément administré a guéri la maladie.