CHAPITRE Xn

PARALYSIE agitante'.

La paralysie agitante est une névrose caractérisée par un tremblement spécial et une diminution progressive de la puissance musculaire.

Historique. — Le tremblement est connu de tout temps ; Galien en distinguait déjà deux espèces : le tremblement passif ou paralytique, T/xîpioç, et le tremblement actif ou convulsif , 7r«),fx(3ç. Van Swieten a bien développé cette distinction clinique en considérant comme actif celui qui se produit dans les mouvements. Nous verrons ce qu'il faut penser de cette double assimilation; mais en tout cas il y a là un classement utile à conserver,

La description particulière de la paralysie agitante, de cette espèce à part de tremblement, de cette névrose spéciale, est due à Parkinson(1815), d'où le nom de maladie de Parkinson, que Charcot propose de lui donner. Elle a été étudiée plus tard par Sée et par Trousseau au point de vue de ses rapports avec lachorée. Mais elle a été surtout l'objet de travaux importants à la Salpêtrière, où Vulpian et principalement Charcot et leurs élèves, comme Ordenstein, l'ont soigneusement séparée d'une autre maladie à tremblement que nous connaissons déjà, la sclérose en plaques.

Etiologie. — Comme âge, c'est une maladie de la seconde moitié de la vie. Rare avant 40 ans, elle apparaît le plus souvent après 60. C'est dans les hospices de vieillards qu'on l'observe le plus fréquemment : nous en avions trois cas récemment à l'Hôpital-Général. Quelques faits cependant ont été observés chez des individus plus jeunes. Ainsi, Duchennea vu

1 Charcot ; Leç. sur les mal. duSyst. nerv. Progr. méd., 1876, 49. — Eulenburg ; Hdb. Ziemssen. — Rosenthal, loc. cit.

la maladie se développer à 20 ans, Fioupe à 15 ou 16 ans, Meschede à 12 ans, et Richard * même à 3 ans; Jones - a spécialement étudié les formes présentées dans l'enfance.

Le sexe parait indifférent ; cependant les hommes sont peut-être plus souvent atteints .

La maladie serait plus fréquente en Angleterre et dans l'Amérique du Nord que dans les autres pays, qu'en Allemagne notamment, où elle serait rare. D'après Sanders, il y aurait dans Tannée 22 cas de mort par paralysie agitante en Angleterre, dont 8 femmes et 14 hommes. Est-ce parce que tout le monde connaît mieux cette maladie dans le pays de Parkinson, ou bien est-ce parce qu'elle y est plus fréquente qu'elle y a été d'abord étudiée ?

Le développement de la maladie est favorisé par toutes les mauvaises conditions hygiéniques ou morales susceptibles de débiliter l'organisme et de prédisposer aux maladies du système nerveux.

Les émotions vives sont souvent la cause occasionnelle de l'explosion de la maladie. Charcot raconte l'histoire d'une malade dont le mari était garde municipal et faisait partie des troupes qui combattirent les insurgés en 1832 ; elle vit son cheval revenir seul à la caserne, en fut vivement impressionnée, craignit un malheur, et commença à trembler le jour même. Hillairet parle d'un père qui vit tuer son fils sous ses yeux et tomba malade immédiatement; Oppolzer, d'un bourgeois de Vienne effrayé par l'éclatement d'une bombe à ses côtés ; Kohts a vu des cas analogues au siège de Strasbourg et Fioupe au siège de Paris. Van Swieten avait déjà signalé l'influence d'un coup de tonnerre.

Le refroidissement a été également noté assez souvent. Betz a vu la maladie se développer après un lavage avec de l'eau froide de la tète et des mains, le corps étant en sueur; Charcot l'a observée chez une femme qui habitait, un rez-de-chaussée très-humide, et de plus vendait des gaufres en plein vent.

Charcot cite encore l'influence pathogénique de l'irritation de certains nerfs périphériques, après une blessure ou une contusion. Ainsi, Door parle d'une jeune fille de dix-neuf ans qui s'enfonce une épine sous un ongle du pied droit ; elle ressent sur-le-champ une vive douleur et bientôt après un tremblement qui, d'abord circonscrit au pied blessé, se généralise progressivement. Cependant, comme ce tremblement disparut plus tard entièrement, Charcot doute que ce fût là une vraie paralysie agitante. Mais il a observé lui-même une femme qui se contusionna violemment la cuisse gauche en tombant de voiture; bientôt elle éprouva dans le membre blessé une douleur vive occupant le trajet du sciatique, et peu après un tremble-

1 Rev. des Se. mécL, VI. 720.

2 Ihid., Il, 686.

ment se déclara dans toute l'étendue du membre. Il devint permanent et s'étendit aux autres membres. Un autre malade vit la paralysie agitante se développer après une douleur violente ressentie sur le parcours des nerfs de la jambe et du pied ; le tremblement commença par ces parties *.

Je signalerai enfin un ordre de faits sur lesquels les auteurs n'ont pas encore attiré l'attention : c'est une paralysie agitante hémilatérale posthémiplégique, analogue à l'hémichorée post-hémiplégique. Il y a eu à l'Hôpital-Général une femme hémiplégique à droite, sans anesthésie, qui présentait un tremblement du bras droit cessant dans les mouvements volontaires (ce n'est donc pas le tremblement ordinaire des hémiplégiques) . De plus, elle portait la tête en avant, avait l'attitude caractéristique dont nous parlerons tout à l'heure, et éprouvait des sensations de chaleur. En un mot, elle présentait tout le tableau symptomatique de la paralysie agitante , tel que nous allons le décrire ^.

Symptômes. — D'après Charcot, à qui nous emprunterons la plupart des traits de cette description, le début peut être brusque ou graduel.

Dans le premier cas, à la suite d'une cause morale vive, d'une terreur profonde, le tremblement survient tout à coup ; il peut frapper tous les membres à la fois ou commencer par une partie du corps. Avant de s'établir d'une manière définitive, il présente une série d'amendements et d'exacerbations alternatifs.

Le début lent est plus fréquent ; la maladie est alors insidieuse. Le tremblement reste d'abord limité à un pied,' à la main ou même au pouce ; dès ce moment, il présente les caractères sur lesquels nous reviendrons. Souvent ce tremblement est transitoire, passager. Il survient sans qu'on s'y attende, à certains moments, en plein repos. Puis il envahit, comme de proche en proche, mais sans règle fixe de progression, les autres parties du corps ; de la main il passe, par exemple, au pied du même côté, puis à l'autre côté. Oharcot a vu deux fois le mode d'envahissement croisé, qui est plus rare. La forme hémiplégique ou paraplégique est plus commune pendant un certain temps. — La tête reste toujours indemne.

Cbarcot insiste sur un autre mode de début progressif moins fréquent. Avant le tremblement, le sujet éprouve un sentiment de fatigue très-remarquable, ou bien des douleurs rhumatoides ou névralgiques, quelquefois très-vives, dans les membres mêmes qui seront le siège du tremblement. — Ce mode de début s'observerait surtout dans les cas traumatiques.

La période d'état est la même, quel que soit le mode de début. Le tremblement reste le phénomène capital et présente des caractères importants.

* Charcot vient de signaler deux autres observations du même genre [Progr. méd., 1878, 18).

2 Voy. un fait analogue dans les Mélanges de Démange, cités plus loin.

Il se produit au repos et se suspend dans les mouvements volontaires ; c'est là le caractère essentiel qui le sépare du tremblement de la sclérose en plaques ; dans ce dernier cas, en eifet, il ne se produit au contraire qu'à l'occasion des mouvements, et va toujours en s'aggravant tant que le mouvement dure et se prolonge.

Cette suspension du tremblement par les mouvements volontaires ne se présente que dans les cas encore récents et peu développés. Plus tard ce caractère peut disparaître. Mais le tremblement persiste toujours au repos.

Au début, les mouvements peuvent ne pas être continus pendant le repos ; on les voit survenir alors à certains moments, sans cause apparente, ou bien quand on examine et qu'on interroge le malade, quand luimême pense à son infirmité et s'en préoccupei, etc. Plus tard, le tremblement devient continu. Diverses circonstances analogues aux précédentes exagèrent du reste toujours ce tremblement, et on voit survenir quelquefois, même spontanément, des crises ou des paroxysmes remarquables.

Ce tremblement peut être limité à une extrémité, à la main par exemple : les doigts sont alors animés d'oscillations rbythmiques ayant une certaine régularité et même une sorte de coordination. Les malades ont l'air de filer de la laine, de rouler ud crayon, une boulette de papier, de faire des pilules ; d'autres émiettent du pain. Ce sont là des caractères spéciaux à la paralysie agitante, bien étudiés déjà par Gubler quand il était interne à la Salpêtrière.

L'écriture est naturellement modifiée par ces mouvements anormaux. Si l'affection est au début, l'écriture paraît normale ; mais à la loupe on constate déjà des irrégularités, des parties plus accusées et plus larges que d'autres. Plus tard les altérations deviennent évidentes à l'œil nu ; les jambages des lettres sont irréguliers et sinueux ; ce tremblement de l'écriture a une.amplitude très-limitée.

Le tremblement s'étend ensuite et se généralise plus ou moins suivant les cas. Mais la tête reste en dehors et ne tremble pas. C'est là un caractère important sur lequel Charcot a insisté, sur lequel il est revenu, et qui différencie encore cette maladie de la sclérose en plaques. Quand la tête paraît trembler, c'est un simple phénomène de transmission facile à analyser*.

Les muscles de la face ne sont pas en général agités non plus, ils restent immobiles ; le regard est très-fixe ; la figure a une expression permanente de tristesse, parfois d'hébétude. Les muscles de la mâchoire inférieure, qui

* Maguan {Soc. de DioL, 13 déc. 1879) a observé uq malade qui préseutait tous les signes de la paralysie agitante et chez lequel le trembleraenl ne se produisait que sous l'influence d'elTorts ou de mouvements exigeant une certaine attention.

2 II y a cependant des faits exceptionnels. Voy. notamment les observations de Westphal (Char. Ann., 1877, 405. — Rev. des Se. méd., XIV, l-i3).

resteraient toujours indemnes d'après Charcot, ont été trouvés atteints par Rosenthal. La langue peut avoir des tremblements quand elle est dans la bouche et surtout quand elle est hors de la bouche. Les lèvres peuvent être serrées l'une contre l'autre, la bouche est pincée ; une malade trouvait ses lèvres collées. Les muscles des paupières peuvent aussi être atteints. Eu somme, la face est moins nécessairement intacte que la tête.

Il n'y a pas d'embarras réel de la parole, dit Charcot, mais le discours est lent, saccadé, et la parole brève. Il semble que la prononciation de chaque mot coûte un effort. Quelquefois la parole est tremblante, entrecoupée; mais c'est par un phénomène de transmission, quand l'agitation du corps est violente, comme chez un sujet lancé au trot d'un cheval et peu habitué à l'équitation.

La déglutition reste possible pour les aliments, et cependant, dans beaucoup de cas, la salive coule incessamment hors de la bouche. 'Cette infirmité est due souvent à la position du malade, qui est très-courbé en avant.

Quelques malades éprouvent un sentiment d'oppression, mais les muscles de la respiration sont en général indemnes.

Parkinson avait déjà signalé l'attitude spéciale de la tête chez ces malades : elle est fortement hiclinée en avant et fixée dans cette position. Cette direction de la tête fait partie de l'attitude générale de ces malades, attitude caractéristique, que Charcot a bien décrite i.

Dans la station debout, le tronc est incliné en avant, voûté, et la tête également en avant. De plus, les membres supérieurs ont aussi une attitude fixe; les coudes faiblement écartés du tronc, les avant-bras légèrement fléchis sur les bras ; les mains, sur les avant-bras, reposent sur la ceinture. Cette position était bien nette chez nos malades de l'Hôpital-Général. Chez une des femmes même, l'inclinaison du tronc était énorme : elle était presque pliée en deux. Chez un autre sujet que l'on peut rencontrer en ville et dont on peut diagnostiquer la maladie en le voyant simplement passer, les mains sont en arrière au lieu d'être en avant, mais il s'en va la tête en avant, un peu voûté, les deux bras écartés du tronc, arrondis, les deux mains symétriquement placées sur la ceinture en arrière et coustamment animées d'un léger tremblement très-régulier dans les doigts.

Toutes ces attitudes sont dues à un état spécial de rigidité que présente le système musculaire et sur lequel Charcot a attiré l'attention. Quand ce symptôme s'annonce, ce sont des crampes suivies de raideur d'abord passagère, puis plus ou moins durables et s'exagérant par moments en véritables paroxysmes. La raideur devient ensuite permanente et impose alors les attitudes que nous venons d'indiquer.

Quelquefois aussi ces rigidités entraînent à la longue des déformations spéciales dans les mains. Le plus souvent le pouce et l'index sont allongés,

' Voy. la Planche annexée à la 2« édit. de son livre.

rapprochés comme pour écrire. Les doigts, médiocrement inclinés vers la paume de la main, sont déviés eu masse vers le bord cubital. De plus, daus leurs articulations, ils présentent une série de flexions et d'extensions alternatives, comme dans le rhumatisme chronique progressif. Seulement il n'y a ici ni tuméfaction, ni bourrelets osseux, ni craquements.

Aux membres inférieurs, cette rigidité peut simuler une paralysie avec contractures. Les cuisses, dans l'adduction, sont serrées l'une contre l'autre, les jambes en demi-flexion, les pieds raides, étendus et dirigés en dedans en pied bot varus équin ; les orteils sont relevés et recourbés en griffes par l'extension des phalanges et la flexion des phalangettes.

Il n'y a pas de contractures vraies, pas de trémulation épileptoïde, comme dans la sclérose latérale. — On observe seulement une sorte de soudure des articulations produite par l'immobilisation forcée et prolongée dans une situation fixe donnée.

En général, cette rigidité musculaire ne se prononce que dans les phases avancées de la maladie. Quelquefois cependant elle peut précéder le tremblement ou même le remplacer : ce sont les cas frustes.

En dehors de cette rigidité, qui est déjà une cause de gêne dans la motilité, il y a une autre source d'embarras pour les mouvements : c'est un ralentissement dans l'exécution des impulsions motrices volontaires, sans affaiblissement musculaire réel. Il s'écoule un certain temps entre la pensée et l'acte, entre la volonté et sa réalisation : l'acte s'accomplit, mais lentement et avec une fatigue extrême.

Charcot admet que ce n'est pas là une véritable paralysie et que la force dynamométrique est bien conservée. Bourneville cite cependant des cas dans lesquels la force dynamométrique était notablement diminuée. En réalité, je crois qu'il doit y avoir là de vraies parésies disséminées qui, sans empêcher absolument les actes, rendent les suppléances musculaires nécessaires, et par suite entraînent de la lenteur dans l'exécution et une grande fatigué à la suite.

Cette appréciation m'est inspirée par un malade qui (sans avoir de paralysie agitante) présente, à l'Hôpital-Général, une lenteur extrême à faire tous les mouvements et une fatigue considérable. En analysant de près son état, surtout à l'aide de la faradisation localisée, j'ai vu qu'il s'agissait de vraies paralysies qui seulement portaient sur des muscles épars, dont l'impotence ne rendait aucun mouvement impossible, mais les rendait tous difficiles et fatigants.

On comprend que s'il en est ainsi dans la paralysie agitante, suivant que la parésie portera sur tel ou tel muscle, la force des flécbisseurs, que mesure le dynamomètre, sera conservée ou diminuée. Ce qui explique les résultats contradictoires obtenus par Charcot et Bourneville.

Nous avons encore quelques signes importants à mentionner dans l'histoire symptomatique de la paralysie agitante.

D'abord ces malades présentent souvent un phénomène curieux dans leur démarche : c'est une tendance à la propulsion ou à la rétropulsion. Ils se lèvent avec lenteur et avec peine de leur siège, hésitent à se mettre en marche ; puis, une fois lancés, ils prennent malgré eux l'allure d'une course rapide. Après quelques mètres, ils se précipitent de telle sorte que si un banc, un mur ne les arrêtaient pas, ils tomberaient infailliblement.

Chez d'autres ou quelquefois chez les mêmes, il y a tendance au recul, rétropulsion. Seulement le phénomène peut échapper au malade ; il faut souvent le rechercher et même le provoquer. Ainsi, une femme étant debout, on la tire, même légèrement, à l'improviste, par son jupon, en arrière : aussitôt elle marche à reculons ; le mouvement rétrograde se précipite très-vite et deviendrait dangereux si l'on ne prenait des précautions.

Ce symptôme n'est pas pathognomonique ; il manque dans certains cas et se trouve dans d'autres maladies. Nous avons cité plus haut l'exemple observé par Pierret dans l'atrophie musculaire progressive '.

A côté de tous ces phénomènes moteurs, il y a aussi des sensations désagréables éprouvées par le sujet. D'abord, dans beaucoup de cas, c'est un besoin incessant de changer de place. Chez une des vieilles de l'Hôpital- Général, ce phénomène est très-net. On est perpétuellement obligé de modifier sa position d'une manière ou d'une autre. Quand elle est assise, on la lève un instant ; puis elle se rasseoit à gauche ou à droite, etc.; c'est là l'origine d'un malaise continuel et de ces exigences désagréables qui font que notre malade est si gênante pour tout le monde, surtout la nuit : elle empêche souvent toute la salle de dormir.

Charcot a bien attiré l'attention sur une sensation habituelle de chaleur excessive qu'éprouvent les paralysés agitants. Ainsi, notre malade est toujours trop couverte en plein hiver ; elle a de plus de véritables crises pendant lesquelles ses vêtements la brûlent ; elle se plaint d'avoir en elle un feu qui lui dévore tout le corps. La peau est continuellement humide et se couvre souvent d'une abondante sueur ; celle-ci se produit sous la plus futile influence, après une légère émotion, etc. La nuit, la malade se découvre constamment et ne supporte que le drap en toute saison.

Charcot, qui a très-bien étudié ce signe, a cherché à le mettre en rapport avec l'état de la température centrale; il l'a trouvée toujours normale, et ses observations ont été confirmées par tous les observateurs. Le fait se trouve ainsi en rapport avec la théorie exprimée à propos du tétanos : les mouvements de la paralysie agitante, rentrant dans la catégorie des convulsions cloniques, ne doivent pas élever la température centrale.

^ Debove a décrit chez uae de ses malades un phénomène de latéropulsion oculaire qui rendait la lecture fort difficile et qui serait tout à fait comparable à la propulsion et la rétropulsion [Soc. méd. des Hôp., 25 janv. 1878, Progr. méd., 1878, 7). — Neu,nanQ a plus récemment observé un fait du même ordre (Progr. méd., 1879, 32).

Nous avons été amené à étudier, avec Apolinarioi, la température périphérique chez la femme atteinte de paralysie agitante dont nous avons déjà souvent parlé. On sait en effet que, dans la période de froid de la fièvre intermittente, la température centrale est élevée, mais la température périphérique est aljaissée, de sorte que la sensation de froid éprouvée par le malade correspond à une diminution réelle de la température périphérique. On pouvait supposer que dans la paralysie agitante il se passait un fait inverse, et que la sensation de chaleur éprouvée par le sujet correspondait à une élévation réelle de la température périphérique.

Pour apprécier le fait, on ne doit pas placer le thermomètre dans la main , et cela pour plusieurs raisons : d 'abord le malade a beaucoup de peine à appliquer ses doigts sur le thermomètre, à cause des mouvements incessants dont ils sont animés; de plus, chez l'individu sain que l'on prend pour terme de comparaison, l'acte de fermer la main augmente la température, à cause des contractions musculaires.

Il vaut mieux appliquer le thermomètre sur l'avant-bras, avec de la ouate et une bande. En se plaçant dans ces conditions, on trouve 36°, 8 chez la malade atteinte de paralysie agitante, et seulement 33°, 6 chez diverses personnes saines. Si du reste le sujet sain se met à mouvoir les doigts, à contracter ses muscles de l'avant-bras, il produit une élévation thermique de 1° à 2°.

Les mouvements incessants de la paralysie agitante sont donc une cause positive de chaleur, qui ne suffit pas à élever la température centrale, à cause des déperditions parallèles, mais qui augmente notablement la température périphérique de plus de 3°, et contribue ainsi puissamment à produire cette sensation de chaleur dont la physiologie pathologique était encore complètement inconnue.

On a cherché à voir si l'urine est modifiée dans la paralysie agitante. Bence Jone^ a constaté en effet que dans d'autres maladies avec grande dépense musculaire, comme la chorée et le delirium tremens, l'urine présente des modifications et notamment une augmentation dans la proportion des sulfates. A l'instigation de Charcot, Regnard^ a fait des recherches et a trouvé une quantité d'urée normale et une diminution dans la quantité des sulfates. Du reste, Lehmann, Vogel et d'autres ont obtenu dans la chorée des résultats opposés à ceux de Bence Jones. Plus récemment, Chéron-^ a constaté une augmentation dans la quantité des phosphates ; cette phosphaturie serait un phénomène essentiel dans la paralysie agitante et précéderait même le tremblement.

La question est encore à l'étude.

1 Progr. médic, 1878,

2 Ibid., 1877.

3 Ibid., 1877, no 48.

A la période terminale delà maladie, les fonctions cérébrales peuvent être atteintes, et on observe de l'hypochondrie, de la mélancolie, de l'affaissement intellectuel, etc. La nutrition s'altère aussi; les malades ne peuvent plus bouger de leur lit ou de leur cbaise. L'atrophie graisseuse s'empare des muscles ; souvent l'amaigrissement est extrême. Les sujets deviennent gâteux, avec des eschares au sacrum. Ils peuvent succomber par épuisement du système nerveux, par cette sorte de phthisie nerveuse, de tabès, qui est la terminaison commune de l'ataxie locomotrice, de la sclérose en plaques, etc. Un des malades de l'Hôpital-Général est ainsi plongé dans le marasme, avec œdème, anasarque, diarrhée coUiquative, etc. Plus souvent encore la paralysie agitante se termine par une maladie intercurrente, ettout spécialement par une pneumonie ; peut-être, comme le fait remarquer Charcot, cette affection est-elle plus facilement contractée à cause de l'habitude que prennent les malades de se découvrir continuellement et en toute saison.

Je ne parlerai pas de phénomènes rares qu'on a aussi observés dans la maladie de Parkinson, mais qui sont probablement de pures coïncidences, comme le satyriasiset la glycosurie, notés par exemple par Topinard.

La névrose ne se présente pas toujours nécessairement sous la forme complète que nous venons d'analyser. Il y a des cas frustes dans lesquels le tremblement peut être très-réduit, limité aux doigts, par exemple ; il peut même manquer complètement. Le diagnostic se fait alors par l'attitude du sujet, la rigidité musculaire, les sensations de chaleur, etc.

C'est à cause de l'existence de ces cas frustes que Charcot préfère le nom de maladie de Parkinson, qui ne préjuge rien, à celui de la paralysie agitante, qui semble impliquer l'agitation, le tremblement.

La Marche de la paralysie agitante est essentiellement lente et progressive. La Durée peut en être très-longue et s'étendre jusqu'à une trentaine d'années. La Terminaison est toujours fatale, par un des mécanismes que nous avons indiqués.

Anatomie PATHOLoaiQUE. — Daus un certain nombre d'autopsies, on a observé des lésions de la moelle. Ainsi, Lebert a trouvé un foyer scléreux à la partie supérieure delà moelle ; Cohn, une atrophie de la moelle à la hauteur de la deuxième vertèbre cervicale ; Cayley et Murchison, un épaississement scléreux de l'écorce de la moelle avec travées épaissies du tissu conjonctif pénétrant de là dans la moelle, cette lésion siégeant aux régions cervicale et dorsale ; en même temps le canal central était élargi et rempli de cellules plus ou moins semblables aux leucocytes et distinctes de l'épithélium normal. — Dans trois cas observés par Charcot et Joffroy, le canal central de la moelle était oblitéré par la prolifération des éléments épithéliaux qui tapissent l'épendyme, la prolifération des noyaux qui

entourent l'épendyme ; les cellules nerveuses présentaient une pigmentation très-prononcée, principalement dans la colonne vésiculeuse de Clarke.

Démange' a récemment observé un fait du même ordre et a conclu de son travail que, dans la paralysie agitante, « les lésions anatomiques sont caractérisées par une inflammation lente, portant surtout sur la substance grise périépendymaire, sur les racines postérieures et plus particulièrement sur la colonne vésiculeuse de Olarke, aboutissant des racines sensitives ; c'est donc sur le système sensitif de la moelle et sur son analogue au bulbe que se concentrerait le processus inflammatoire ; et, si l'on n'observe pas de troubles plus marqués de la sensibilité, tels que des anesthésies, comme dans l'ataxie locomotrice, c'est que la lésion semble, d'après les faits connus, rester en quelque sorte à la phase d'irritation sans arriver jusqu'à celle de sclérose définitives. »

Dans d'autres observations, on a rencontré des lésions de l'encéphale. Ainsi, Marsbal Hall a trouvé une sclérose du pont de Varole et des tubercules quadrijumeaux ; Oohn, une atrophie cérébrale; Rosenthal, un ramollissement du pont et d'une partie de la moelle allongée ; Leyden, un sarcome de la couche optique gauche avec un fort ramollissement du pont; Ghvosteck, une encéphalite et une sclérose de la corne d'Ammon.

Dans une troisième catégorie de faits, il y avait des lésions à la fois de la moelle et de l'encéphale. Déjà Parkinson avait trouvé une augmentation de volume, avec induration du pont de Varole, de la moelle allongée et de la portion cervicale de la moelle ; les nerfs de la langue et du bras étaient comme tendineux. Dans un fait de Stoffella et Oppolzer, il y avait atrophie du cerveau avec hydropisie secondaire des ventricules et des méninges, un kyste apoplectique dans la couche optique, le pont et la moelle allongée fortement indurés, les artères de la base calcifiées, les cordons latéraux de la moelle, à la région lombaire particulièrement, traversés par des traînées opaques grises, formées, comme les indurations du pont et de la moelle, de tissu conjonctif de nouvelle formation. — Skoda a trouvé dans un cas une sclérose de diverses parties des centres, et Meschede une inflammation diffuse de diverses parties du système nerveux. — Ces derniers faits se rapportent plutôt à la sclérose en plaques qu'à la paralysie agitante.

Enfin, on a enregistré toute une quatrième catégorie de faits sans lésion d'aucune sorte. Ollivier, Simon, Kuhne et Charcot (dans trois faits antérieurs à ceux déjà cités) n'ont rien trouvé ou n'ont rencontré que des lésions banales de sénilité.

On voit donc que quelquefois il n'y a pas de lésion, en tout cas il n'y a pas de lésion constante ; la paralysie agitante reste donc une vraie névrose. — Il faut cependant chercher toujours, à l'avenir, tout particu-

^Mél. de clin. méd. et d'anat. patlioL, 1880.

'^ Voy. aussi le travail de Heilerich, anal, in Centralbl. f. New,, XII, 57.

398 ilALADIES DES NERFS ET NÉVROSES.

lièrement dans la direction des dernières lésions constatées par Charcot et Joffroy : oblitération du canal central et myélite péri-épendymaire.

Physiologie pathologique. — Le symptôme capital est évidemment le tremblement. Quelle est donc la pbysiologie pathologique du tremblement ?

Quand la contraction musculaire se fait normalement, le raccourcissement s'opère tout d'un trait ; si la contraction est anormale, insulSsante, le muscle se raccourcit, puis se relâche une série de fois avant de s'arrêter en contraction. C'est là un tremblement.

De même, un courant électrique un peu fort raccourcit le muscle et le maintient court ; il le tétanise. Mais si les interruptions sont moins rapides ou le courant moins fort, le muscle se contracte, puis se relâche, se contracte encore, etc. C'est toujours le même tremblement.

Tel est le tremblement qui se produit dans les actes, à l'occasion des contractions volontaires : les muscles qui doivent se contracter se contractent, mais ils se contractent mal, et une série de secousses remplace la contraction unique voulue.

Quand le tremblement se produit au repos, le phénomène est analogue. Seulement le trouble ne porte pas sur la contraction active proprement dite, mais sur la force de situation fixe^ Dans une position donnée, qui ne change pas, les muscles doivent être immobilisés à une longueur voulue, invariable, par leur force de situation fixe. Si cette force est lésée, le raccourcissement nécessaire ne se maintient pas ; le muscle revient, une série de fois et par saccades à la longueur voulue, au lieu de s'y immobiliser.

Le tremblement au repos (paralysie agitante) est donc à la force de situation fixe ce que le tremblement dans les actes (sclérose en plaques) est à la contraction.

L'une et l'autre forme de tremblement sont donc, d'après cette explication, un signe de faiblesse. Je ne puis pas admettre, avec les auteurs, que le tremblement au repos soit convulsif, tandis que le tremblement dans l'acte est paralytique. L'un et l'autre expriment la faiblesse ; seulement l'un exprime la faiblesse de la contraction vraie, ordinaire ; l'autre, la faiblesse de la force de situation fixe.

Cette force de situation fixe de Barthez, qu'on néglige trop d'habitude, et que nous avons appris à connaître à propos de la catalepsie, peut donc être lésée de deux manières : par excès (catalepsie) ou par défaut (paralysie agitante). — Ces deux maladies sont des névroses de la force de situation fixe.

1 Voy. plus haut, au chapitre de la Catalepsie (pag 885), ce que nous avons dit de la force de silualion fixe.

Cette manière de considérer les choses me paraît jeter un certain jour sur les autres phénomènes de la maladie. La tendance à la propulsion notamment est un symptôme resté inexpliqué ; il devient assez clair dans notre théorie. Pour s'arrêter en marchant ou pour régler sa marche, pour résister à l'inertie, il faut mettre en jeu sa force de situation fixe. Le cataleptique s'arrête court ; il s'arrête trop ; il s'immohilise, sans que sa volonté intervienne, dans toutes les positions qu'on lui donne. Le paralysé agitant, au contraire, ne peut pas s'arrêter ; il se précipite en avant ou en arrière, sans que rien l'entrave. Tous les mouvements musculaires exécutés sonttrès-réguUers, mais le sujet ne peut plus les modérer, les immobiliser.

Chez un malade que nous avons observé à l'hôpital Saint-Eloi, on remarquait nettement que cette propulsion survenait quand il était fatigué. Ce n'est donc pas un phénomène d'excitation, un phénomène convulsif, mais au contraire un phénomène de faiblesse, une conséquence de l'affaiblissement de la force de situation fixe.

De mênie, quand le sujet est arrêté, assis ou couché, ce besoin incessant de se mouvoir, de changer de place, que nous avons signalé, manifeste encore le même état : l'impossibilité de s'immobiliser longtemps dans une situation fixe quelconque.

Barthez avait très-bien compris les faits dont je parle, et dès 1774, c'est-à-dire quarante ans avant Parkinson, il avait signalé que certaines espèces de chorée (danse de Saint-Guy) sont caractérisées précisément par l'impossibilité de la situation fixe. Cette donnée n'a pas été reprise depuis.

Les contemporains, Ordensteinen particulier, ne parlent que de tonus; c'est absolument insuffisant. Jaccoud dit bien innervation de stabilité, mais il revient immédiatement à la tonicité, dont il fait un synonyme du mot précédent. En tout cas, personne ne cite Barthez.

Voilà toul ce que nous croyons pouvoir dire sur la physiologie pathologique de cette névrose. Le siège de l'altération reste profondément inconnu; le point de départ nous échappe, comme pour la catalepsie. Les progrès ultérieurs de l'anatomie pathologique pourront seuls mettre sur la voie.

Diagnostic. — La sclérose en plaques (qui est la maladie la plus facile à confondre avec la paralysie agitante), se distinguera par les caractères du tremblement, qui ne se produit que dans les actes, par les mouvements propres de la tète qu'on n'observe jamais dans la maladie de Parkinson, par les autres pliônomènes, tels que vertiges, diplopie, etc., que la localisation encéphalique des plaques scléreuses peut seule expliquer.

Les tremblements toxiques (alcoolisme, hydrargyrisme, saturnisme) et le tremblement sénile se reconnaissent à la présence simultanée des autres signes connus de ces intoxications ou de la vieillesse, ou par l'absence des

phénomènes qui, comme l'attitude, la propulsion, les sensations de chaleur, etc., n'appartiennent qu'à la paralysie agitante.

Le Pronostic est essentiellement défavorable; l'amélioration ou la guérison sont très-rares, exceptionnelles. La maladie se termine presque toujours par la mort, mais après une très-longue durée.

Traitement. — Eulenburg cite un certain nombre de faits de guérison publiés, et il les discute tous. En tout cas, une chose remarquable, c'est que chacun de ces succès a été obtenu par un médicament différent, et que chacun des médicaments a échoué daas une série d'autres circonstances. On en arrive donc à conclure, comme Oharcot, qu'il est difficile de faire honneur de ces guérisons au traitement employé.

Citons quelques exemples. EUiotson emploie le sous-carbonate de fer; Brown-Sequard le chlorure de baryum; Jones, l'hyoscyamine (Charcot a obtenu aussi, avec ce moyen, quelques bous effets, à titre de palliatif) ; Villemin, l'iodurede potassium; Betz, lesb?ins chauds; Russel, Reynolds et Remak, les courants continus; Trousseau, la strychnine (entre les mains de Oharcot, elle a paru augmenter le tremblement); d'autres, l'ergot de seigle* la belladone, l'opium, la fève de Oalabar, le nitrate d'argent (qui a quelfois fait du mal); Eulenburg, les injections sous-cutanées d'arséniate de potasse (moyen qui n'a donné que des insuccès complets à Bourneville, ainsi que le bromure de camphre) .

Tous ces résultats sont peu encourageants; mais il vaut mieux les connaître que d'être exposé à une désillusion.

OHAPITRE Xm.

ghorée*.

Comme définition de la chorée, nous reproduirons simplement la description sommaire qu'en a magistralement tracée Sydenham.

« La danse de Saint-Guy, en latin chorea sancti ViH, est une sorte de convulsion qui arrive principalement aux enfants de l'un et l'autre sexe, depuis l'âge de 10 ans jusqu'à l'âge de la puberté. Elle commence d'abord par une espèce de boitement ou plutôt de faiblesse d'une jambe, que le malade tourne comme font les insensés. Ensuite elle attaque le bras du même côté. Ce bras étant appliqué sur la poitrine ou ailleurs, le malade ne

' Syrlenham ; loin. I, pag. 364. — J. Simon ; art. iu Nouv. Dict. de Méd. et de Chir. prat. — Ziemssen, in Hdb. — G. Sée ; De la Chorée. Rapports du rhumatisme et des maladies du cœur avec les affections nerveuses et convitlsives. [Mém. de l'Acad. de Méd., lom. XV, pag. 375, 1850.) — Rosentlial; loc. cit. — Serre; Th. Montpellier, 1872, n» 70.

saurait le retenir un moment dans la même situation, et, quelque effort qu'il fasse pour en venir à bout, la distorsion convulsive de cette partie la fait continuellement changer de place. Avant que le malade puisse porter à sa bouclieun verre plein de liqueur, il fait mille gestes et milJe contours. Ne pouvant l'y porter en droite ligne parce que sa main est écartée par la convulsion, il le tourne de côté et d'autre jusqu'à ce que ses lèvres se trouvent à la portée du verre ; il sable promptement sa boisson et l'avale tout d'un trait. On dirait qu'il ne cherche qu'à faire rire les assistants.»

Historique. — Jusqu'à G. Sée, on admettait qu'Hippocrate avait entrevu et que Galien et Pline avaient connu la chorée. G. Sée a dit que tous ces auteurs n'avaient décrit qu'une paralysie incomplète des membres inférieurs. — Cependant Galien, en décrivant la scélotyrbe, parle des malades qui ne peuvent pas marcher droit, vacillent de droite à gauche, embrouillent leurs pieds l'un dans l'autre et sont obligés, en marchant, de lever la jambe comme ceux qui montent une côte difficile. Ce n'est guère là le tableau de la paraplégie, et on peut bien admettre, ce me semble, que la scélotyrbe désignait à la fois la chorée et l'ataxie.

Au moyen âge, la confusion s'établit d'une manière encore plus complète sur la chorée, et on désigne sous un même nom des états complexes et différents. Au xiv° siècle, raconte G. Sée, la peste noire vint jeter la terreur et la consternation dans toutes les contrées de l'Allemagne ; une sorte de vertige religieux s'empare des populations effarées, les porte même aux pratiques les plus superstitieuses, que les papes condamnent, mais qui fanatisent le peuple. La misère, les excès, les crimes, ajoutent leur influence, et bientôt éclate dans les forêts du Rhin une sorte de transport, de frénésie extatique, qui, sous le nom de danse de Saint- Guy, devient pendant deux siècles l'effroi et la terreur des populations.

Ce nom de danse de Saint- Guy venait de ce que les malades se rendaient en pèlerinage, pour être guéris, à la chapelle de Saint-Guy, à Dresselhausen, dans le district d'Ulm, en Souabe. Ce saint, martyr sous Dioclétien, aurait eu tous les ans, au mois de mai, le pouvoir de guérir ce mal, dont on prétendait qu'il avait été lui-même atteint.

A ce moment, la confusion est à son comble, et sous les noms de danse de Saint-Guy, dansomanie, folie extatique, convulsions démoniaques, etc., on comprend toutes les affections névropathiques mystiques qui devaient aboutir aux accès des convulsionnaires de Saint-Médard et de Vernon.

La description de ces grandes névroses épidémiques est certainement très-intéressante, mais elle nous entraînerait trop loin et appartient plutôt aujourd'hui à l'histoire de la médecine qu'à la pathologie interne.

C'est Sydenham qui inaugure, au xvii'^ siècle, la période moderne et scientifique dans l'histoire de la chorée. C'est lui qui prononça le premier

le mot de chorée et donna ^une description que j'ai citée en commençant.

Après lui, lachorée fut sérieusement étudiée en Angleterre, en Allemagne et en France, où Bouteille donne son Traité en 1810 ; ce qui nous conduit aux travaux contemporains.

Étiologie. — h'âge n'est pas indifférent. Nous avons vu Sydenham désigner le temps, qui va de 10 ans à la puberté. C'est en effet une maladie de l'enfance. Les auteurs modernes admettent cependant, avec Sée, que le maximum est plutôt de 6 à 11 ans, et puis de 11 à 15 ans. La chorée se rencontre aussi chez l'adulte ; j'en ai observé un cas qui avait débuté à 34 ans. Jeffreys, Bouteille, Pov;'el et Matton en ont vu à 60 et 70 ans ; ce sont là des faits très-rares. D'autre part, Simon et Constant en ont vu des exemples chez des enfants très-jeunes. Monod, Fox, Richter, et plus récemment Heller», ont observé la chorée congénitale, ou du moins la chorée se développant tout de suite après la naissance. Tout cela est exceptionnel.

Pour ce qui est du sexe, toutes les statistiques portent une plus grande proportion de femmes : deux sur trois, trois sur quatre, ou même quatre sur cinq.

h' hérédité a une influence incontestable. On peut retrouver la chorée elle-même chez les ascendants. Ainsi, Dorfmûller a vu deux sœurs et leur père choréiques. Sée a réuni 18 exemples de chorée chez le père ou la mère de choréiques. Huntington parle d'une famille irlandaise dans laquelle la chorée se transmit pendant plusieurs générations. D'autres fois (et c'est le cas le plus fréquent) , on trouve dans l'hérédité d'autres névroses : hystérie, épilepsie, aliénation mentale, et diverses manifestations du nervosisme. Ce fait est mentionné dans de nombreuses observations.

Le tempérament nerveux et, d'après Sée, le tempérament lymphaticonerveux, disposent à la chorée.

De plus, on a remarqué certaines idiosyncrasies. Ainsi, Frank affirme que cette névrose est très-répandue dans la race juive. Il n'est point étonnant, ajoute-t-il, qu'une nation accoutumée à gesticuler soit surtout sujette à une maladie gesticulatoire. L'explication est assez curieuse. La maladie parait aussi être plus fréquente dans les pays froids, et on en observe un plus grand nombre de cas en automne et en hiver.

Tout ce qui affaiblit le système nerveux : éducation mal dirigée, études prématurées, mauvaise alimentation, mauvaises conditions hygiéniques, masturbation, excès sexuels, etc., tout cela dispose à la chorée, comme du reste à toutes les autres névroses.

Nous devons encore une mention spéciale à la vie puerpérale, à différentes périodes de la vie génitale, comme les troubles de menstruation et surtout la grossesse.

1 Rev. des Se. méd., VJII, 410.

OHORÉE. 903

La chorée des femmes enceintes, chorea gravidarum, forme la plus grande partie des cborées d'adultes *. Elle se développe surtout dans le cours de la première grossesse : les deux tiers des femmes citées étaient des primipares ; chez les autres c'était une seconde grossesse, sauf chez deux, qui étaient, l'une à sa quatrième et l'autre à sa cinquième gestation. — C'est dans les quatre premiers mois surtout que se développe cette chorée, et il n'est pas nécessaire que la femme ait été déjà choréique dans son enfance. Du reste, cette cause n'est jamais unique pour produire la névrose.

Depuis le travail de Jaccoud, basé sur 31 observations, on a publié un certain nombre de faits nouveaux. Robert Barnes en a réuni 58 cas en 1859, et Bodo Wenzel en a ajouté 8 autres en 1874 ^. — Mais les conclusions générales n'ont pas été modifiées.

Tous les éléments étiologiques que nous venons de passer en revue ne suffisent pas à produire la chorée, ils déterminent la forme nerveuse que prend la maladie ; mais le plus souvent on trouve derrière cette névrose une maladie vraie, un état morbide, et plus spécialement une diathèse.

En tête, il faut placer le rhumatisme.

La coïncidence du rhumatisme et de la chorée avait été entrevue avant G. Sée. Mais c'est ce médecin qui en a évidemment fait ressortir la fréquence et l'importance comme loi clinique. D'après lui, les choses peuvent se présenter de trois manières : dans une première catégorie de faits, qui sont les plus nombreux (5 sur 7), le rhumatisme articulaire précède la chorée ; dans un deuxième groupe, la chorée se présente avec un rhumatisme articulaire concomitant ou consécutif; dans une troisième série enfin, la chorée s'accompagne d'autres manifestations rhumatismales non articulaires, telles que : endocardite, synovites tendineuses, etc. Sée considère alors ces inflammations séreuses et la chorée comme des manifestations simultanées d'une cause commune, le rhumatisme.

J'ajouterai même que dans certains cas la chorée peut être chez un sujet l'unique manifestation d'un rhumatisme héréditaire. Dans une famille que j'ai pu observer récemment, le père avait eu un rhumatisme chronique très-tenace et très-long, auquel il finit par succomber. Deux enfants ont été choréiques. L'une a eu la danse de Saint-Guy à 6 ans ; peu après la guérison de cette névrose, elle sentit des palpitations, de l'essoufflement, et elle a aujourd'hui une insuffisance mitrale caractérisée. L'autre a eu la chorée à 13 ans et ne présente aucune autre manifestation rhumatismale. — Je n'hésite pas à voir dans la chorée de ces deux enfants un symptùnie du rhumatisme que le père leur a transmis ; et cependant ni l'une ni

1 Voy. Jaccoud ; Clin, de la Charité.

2 Voy. aussi la discussion qui a eu lieu à la Sociélé gynécologique de Berliu, 1875. (Rev. des Se. méd., VII, 202.)

l'autre n'a eu de phénomènes articulaires, et l'une d'elles n'a pas d'autre manifestation rhumatismale abarti cul aire.

Ces rapports de la chorée avec le rhumatisme sont incontestables; toutefois on les a exagérés. Ainsi, Botrel est arrivé à dire que la chorée est toujours une affection rhumatismale, et trouve sa raison physiologique dans un rhumatisme des centres nerveux.

L'exagération est manifeste. Nous avons vu et tout le monde a vu des cas de chorée soigneusement analysés à ce point de vue, et dans lesquels on Retrouvait aucune espèce d'antécédent rhumatismal. Il y a même des faits de chorée avec endocardite dans lesquels le rhumatisme n'est qu'une hypothèse ; on peut en effet, dans ces cas, admettre, avec Broadbent , une endocardite primitive et une chorée secondairement développée et rattachée à une origine embolique; ou bien on peut penser, avec Parkinson , que l'endocardite est secondaire et complique la chorée, comme Labadie-Lagrave, Bouchut, l'ont vue compliquer la diphthérie, l'érysipèle et diverses autres maladies; ou enfin la chorée et l'endocardite peuvent être des manifestations simultanées d'un état morbide commun autre que le rhumatisme.

Les autres diathèses peuvent en effet se rencontrer aussi derrière la chorée, quoique moins fréquemment que le rhumatisme.

C^esila. scrofule qui doit venir immédiatement, en deuxième ligne. Les deux Frank avaient constaté des traces de scrofule chez beaucoup de choréiques. G. 8ée, sur 128 choréiques,a trouvé 4 phthisiques, 16 scrofuleux et 3 rachitiques.

J'ai observé à l'hôpital Saint-Éloi un malade dont on trouvera l'histoire complète dans la Thèse de Serre, et qui est particulièrement intéressant à ce point de vue. Jusqu'à 17 ans, il avait eu des manifestations scrofuleuses variées : engorgements ganglionnaires répétés passant à la suppuration, carie du troisième métacarpien, etc. A 17 ans, les manifestations s'arrêtent et le nervosisme se développe. Il devient sombre de caractère, impressionnable, facilement émotionné : le bruit d'un marteau tombant derrière lui sur une enclume le fait sauter. Cet état nerveux va en s'accentuant jusqu'à l'explosion de la chorée elle-même. Rien de rhumatismal ni chez lui ni dans sa famille.

Ladiathèse syphilitique a également assez souvent déterminé la chorée, qui peut guérir alors parl'iodure de potassium. — Les diathèses tuberculeuse, herpétique, etc., se manifestent aussi de cette manière.

Les fièvres peuvent encore produire la chorée, spécialement dans la période de convalescence. Bright, Bouteille, Sée, l'ont observée à la suite de la rougeole; de Haën, Lallalba, à la suite delà variole ; Rilhet etBarthez, Sée, après la fièvre typhoïde; Hufeland après la fièvre intermittente. Stefanini ' attribue aussi au miasme paludéen une espèce particulière de cho-

' Rev. des Se. mccl, VIII, 221.

chor|:e. 905

rée dite chorée électrique, qui ne s'observe qu'à Pavie et dans le Milanais. D'autres enfin l'ont vue se développer après la miliaire et après des fièvres indéterminées.

On peut encore rattacher la production de la chorée au mal de Bright (Lacaze, Sée); à la chlorose, à l'anémie, à l'hystérie (Charcot), etc.

Ces états généraux correspondent à autant de chorées qui sont symptomatiques et non essentielles ; le nombre de ces dernières est extraordinairementrare. Quelquefois aussi la chorée est symptomatique d'un état local, soit du système nerveux, soit d'un organe plus ou moins éloigné.

La première catégorie d'altérations sera étudiée à l'anatomie pathologique. Quant aux lésions de la seconde espèce, StoU et beaucoup d'autres depuis ont rattaché la chorée aux vers intestinaux; certains ont incriminé les maladies gastriques, et Thomasius même le fromage (!). On a accusé aussi la piqûre de certains insectes, grande mouche et araignée, surtout tarentule, de produire la chorée chez les moissonneurs et les travailleurs; mais ces faits sont plus qu'hypothétiques.

Enfin on a vu des cas développés sous l'influence de traumatismes éloignés : écharde sous un ongle, petit abcès au pied contenant un fragment d'aiguille, etc.

Que la névrose soit sous la dépendance d'un état général ou d'un état local, qu'elle soit produite par réflexe ou directement, les vives émotions, les impressions subites, interviennent encore le plus souvent pour déterminer l'apparition de la maladie.

Ainsi, le sujet scrofuleux dont nous avons déjà parlé travaillait en 1869 à l'arsenal de Toulon : il voit un homme tomber à l'eau et se noyer sous ses yeux sans qu'il puisse lui porter secours; il perd connaissance pendant deux heures, puis devient choréique. Il guérit. — En 1870, les Prussiens arrivent à sa ferme près de Rouen, saccagent et pillent toute sa propriété, et fusillent sous ses yeux son père âgé de 73 ans; sa tante, âgée de 76 ans, meurt de douleur; lui-même perd immédiatement connaissance et se réveille choréique pour la seconde fois. — Il me paraît inutile de citer d'autres exemples; ils fourmillent au reste dans les auteurs.

Signalons enfin Vimitation, la contagion nerveuse, qui joue un grand rôle dans le développement de certaines chorées; on a observé de véritables épidémies de cette névrose.

Tout le monde connaît l'épidémie de chorée qui sévit dans l'hôpital de Harlem, et dans laquelle Boerhaave dut menacer les enfants du cautère actuel pour faire cesser la maladie. On a vu l'imitation propager la chorée aux cinq enfants d'une même famille et à la domestique de la maison.

Cependant il faut remarquer que les vraies et grandes épidémies se rapportent le plus souvent à des névroses complexes, à la grande chorée, plutôt qu'à la chorée simple que nous étudions ici.

Symptômes. — Une période prodromique de durée variable est assez fréquente; elle porte sur l'état général et sur l'état intellectuel; on observe un changement dans le caractère de l'enfant : de gai, il devient capricieux, impressionnable, s'inquiète ou s'irrite pour rien. L'activité intellectuelle baisse et surtout la force d'attention diminue; les enfants sont inattentifs, oublieux; on s'aperçoit à l'école de leur instabilité psychique, à laquelle se joint bientôt l'instabilité motrice. Ils éprouvent des inquiétudes dans les membres, ne peuvent pas tenir en place, se déplacent sans besoin. Déjà, si on les observe soigneusement, on reconnaît quelques mouvements saccadés et involontaires.

Schmitt^ a insisté sur des cas dans lesquels les prodromes sont constitués par des symptômes d'irritation spinale : douleur à la pression des apophyses épineuses, surtout aux régions dorsale et lombaire et au niveau d'un nombre variable de vertèbres; douleurs rhumatoïdes à l'épaule, à la nuque; douleurs de tête moins accusées; démangeaisons à l'anus et à l'orifice des fosses nasales faisant penser à la présence de vers intestinaux; lassitude générale, incertitude dans la marche. Les malades voient parfois des étincelles, ne peuvent ni lire ni fixer longtemps. Ils ont de l'insomnie, des rêves pénibles et pendant le jour de violentes terreurs. — Ces prodromes durèrent seize jours dans une observation.

Quelquefois le début est brusque, notamment après une émotion vive. — Exceptionnellement on a noté un début par une attaque d'hystérie ou d'épilepsie, par une fièvre cérébrale avec délire et vomissements.

Quel que soit le mode de début, une fois la chorée confirmée, les mouvements convulsifs forment le phénomène capital.

Le tableau commence parles bras et plus souvent par un bras; le malade ne peut pas tenir les objets qu'il tient dans les doigts, il les laisse aller ; l'écriture devient confuse, illisible. Puis viennent des secousses involontaires dans les bras, les épaules, la face, secousses que les sujets cherchent à dissimuler dans des mouvements volontaires variés. Mais bientôt ils ne peuvent plus les masquer ou les maîtriser ; souvent même leurs efforts augmentent l'intensité des mouvements.

Les phénomènes se généraUsent ensuite et atteignent leur apogée. Voici, d'après J. Simon, la description d'une chorée complète frappant tous les muscles.

Les muscles delà face s'agitent rapidement et de mille manières, d'où une mimique bizarre, des expressions variées et grotesques dans la figure, qui représentent l'orgueil, la tristesse, l'indignation, l'épanouissement, le mépris, la sympathie. Le front se plisse ou se déplisse, et la calotte du cuir chevelu est alternativement tirée ou éloignée. Les sourcils se rapprochent ou s'écartent, se relèvent et s'abaisseiit. Les paupières battent. Les

1 Rev. des Se. méd., III, 174.

CHOUÉE. 907

lèvres sont tirées en grimaces de toutes sortes. Les yeux oscillent dans leur orbite, tournant sur eux-mêmes, d'où une expression tout à fait étrange. La langue frappe quelquefois le palais avec un claquement spécial, analogue à celui que font entendre les cochers, ou bien le malade sort la langue et l'agite dans tous les sens hors de la bouche.

La parole est plus ou moins altérée , il y a de l'hésitation, de l'embarras dans l'articulation des mots, du bégaiement. Le malade profite de ses moments de calme relatif pour articuler et parler. La voix est émise par saccades et souvent avec des intonations fausses surajoutées.

Ce qui manque surtout, du reste, c'est l'expiration régulière et soutenue. Les choréiques ne peuvent pas chanter. Quelquefois ils ne peuvent bien dire qu'une syllabe dans une expiration. L'amélioration de leur état peut précisément se mesurer au nombre de syllabes qu'ils disent dans une expiration. Ziemssen a vu aussi l'état choréique des muscles du larynx entraîner l'impossibilité de soutenir et de moduler les sons, d'où une voix particulièrement monotone.

La mastication et la déglutition sont quelquefois très-difficiles. — Les sphincters sont intacts, mais ne résistent que difficilement à l'expulsion stercorale provoquée par les contractions abdominales et viscérales.

Le malade a toutes les peines à porter son verre à la bouche, et, quand les lèvres touchent enfin, il profite de ce moment pour avaler d'un trait le liquide que projetterait au loin une nouvelle contraction. — Le cou s'incline, se relève, se tord, se redresse ou se courbe sur lui-même.

Les fonctions respiratoires et digestives peuvent aussi être gênées par les convulsions du tronc.

La démarche est des plus bizarres, à cause des convulsions des membres inférieurs : le choréique lève tout d'un coup une jambe, la projette sur le côté ; il sautille, tombe quelquefois.

On peut, imaginer du reste une série de combinaisons variées que présentent tous les mouvements dans les divers cas particuliers; le tableau n'est évidemment pas complet chez chaque malade.

En somme, la maladie est caractérisée par des contractions anormales survenant, soit à l'occasion des mouvements volontaires et les troublant, soit au repos, dans l'intervalle de tout mouvement, sous l'influence d'une cause quelconque ou spontanément.

Ces mouvements ne se généralisent pas d'emblée ; ils frappent un côté d'abord et restent plus accentués de ce côté, qui est le plus souvent le côté gauche.

On observe aussi de véritables liémichorées, mais assez rarement. Sur 223 cas, G. Sée a relevé 47 hémichorées, 16 chorées partielles et 159 cborées générales. — Pye-Smith a compté 33 hémicborécs sur 150 cas. Le côté gauche est plus souvent atteint, dans une proportion de 37 contre 27, d'après Sée, et de 18 contre 15, d'après Pye-Smith.

J. Simon ajoute que, même dans les cas d'hémichorée, la délimitation à une moitié du corps n'est qu'apparente et n'est jamais rigoureuse. La tête et la face notamment participent souvent aux convulsions. — La vraie délimitation bémilatérale se trouve dans les hémichorées prse ou post-hémiplégiques, qui forment une variété à part.

Quelquefois les mouvements anormaux sont plus limités encore, à un membre par exemple ; le plus souvent cependant ces cas-là représentent un début ou un reliquat de cborée plus générale. — Quelques auteurs ont également observé la forme croisée, bras gauche et jambe droite, ou réciproquement. — Landouzy* a récemment constaté une forme paraplégique. Les auteurs font remarquer que les muscles atteints éprouvent peu de fatigue, malgré les mouvements considérables qu'ils exécutent. Il y a simplement de la faiblesse générale.

Le sommeil fait en général cesser les convulsions choréiques, qui reparaissent au réveil. Dans des cas exceptionnels, le sommeil est agité, de courte durée, avec des rêves pénibles et effrayants. Quelquefois même, mais rarement, la cborée peut persister dans le sommeil, 6 fois sur 158 cas d'après G. Sée.

Cyon admet que les faits de cette dernière espèce seraient tous d'origine réflexe, ayant leur point de départ dans une endocardite ou une péricardite rhumatismale, dans des maladies utérines, dans la présence de vers intestinaux ou dans des maladies de la peau. Contre cette opinion, Ziemssen fait remarquer que la persistance de la cborée pendant le sommeil est infiniment plus rare que les cas de cborée réflexe.

Le sommeil artificiel du chloroforme ou du chloral supprime aussi les convulsions choréiques, qui reparaissent au réveil, surtout aux premiers mouvements volontaires.

Quelques auteurs ont cité des faits dans lesquels certains mouvements faisaient cesser ou produisaient la cborée. Ainsi, Tulpius parle d'une hystérique qui n'avait de convulsions que quand elle était assise, et Thirmaier parle d'un homme que les crampes mettaient sur pied quand il cherchait à s'asseoir ou à se coucher. Ces deux cas sont du reste uniques, et par suite peu concluants.

Rosenthal et Benedikt ont constaté dans des cas différents une augmentation de l'excitabilité électrique dans la cborée.

Triboulet, Rousse et Perigault, Mobammed-Saïd, ont trouvé les nerfs douloureux avec des points sensibles à la pression sur leur trajet, dans le côté hémichoréique s'il n'y en a qu'un d'affecté, et dans les deux côtés si la cborée est générale.

Hasse, Rosenthal, Ziemssen et d'autres, ont constaté la dilatation de la pupille avec paresse ou immobilité à la lumière. Quand un côté est plus

* Rev. des Se. méd., III, 026.

pris que l'autre, la pupille correspondante est plus dilatée. Cette dilatation disparait avec la cborée elle-même. Rosenthal a vu cette dilatation ne pas disparaître par l'application d'un électrode fin entre la sclérotique et la conjonctive, et l'attribue alors à une crampe du dilatateur de la pupille, produite par excitation du centre cilio-spinal (?).

hii sensibilité est atteinte dans un nombre de cas assez restreint; ces troubles frappent les parties qui présentent déjà des convulsions. Je laisse bien entendu de côté l'bémicborée post-paralytique, qui coïncide souvent avec l'bémianestbésie d'origiae cérébrale.

Quelquefois les sujets éprouvent des douleurs dans les masses musculaires, dans la continuité des membres sans siège précis, dans les articulations, etc. ; souvent de la céphalalgie, plus souvent encore de l'byperesthésie des téguments.

Gubler insistait spécialement sur des douleurs particulièrement localisées dans les extrémités osseuses, au niveau des points d'ossification apophysaires, qu'il considérait comme des douleurs de croissance*.

Des troubles jjsychiques, à des degrés divers, peuvent être constatés dans plus des deux tiers des cas de cborée. Marcé a établi qu'on peut étudier dans l'état mental des cboréiques quatre éléments, quelquefois isolés, le plus souvent associés : 1. Troubles de sensibilité morale : changement notable du caractère, qui devient bizarre et irritable ; 2. Troubles de l'intelligence : diminution de la mémoire, grande mobilité dans les idées, impossibilité de fixer son attention sur un sujet ; 3. Hallucinations au réveil, pendant les rêves, ou surtout dans l'état intermédiaire à la veille et au sommeil ; phénomènes souvent limités à la vue, plus rarement étendus à l'ouïe et à la sensibilité tactile, qui se rencontrent surtout dans la cborée hystérique, mais peuvent accompagner quelquefois la cborée pure ; 4. Dès le début ou dans le cours de la névrose, il y a quelquefois un délire maniaque ; état fort grave, qui dans la moitié des cas amène la mort au milieu de formidables accidents ataxiques, et qui, môme dans les cas heureux, laisse souvent après lui divers troubles intellectuels de durée variable.

Hasse met ces troubles intellectuels sous la dépendance de la faiblesse et de l'anémie entraînées par les convulsions, tandis que Ziemssen y voit un symptôme direct de l'état du système nerveux qui se manifeste aussi par la cborée .

L'état du cœur est particulièrement intéressant à noter dans la chorée. Les malades ont souvent des palpitations ou tout au moins une fréquence plus grande du pouls, quelquefois avec un certain degré d'arhythmie.

Dans certains cas, il y a une vraie chorée du cœur. Reeves veut même

» Cit. Leblanc; Journ. Thérap., 1879,250.

2 Voy., sur le côté médlco-lôgal de cette question : lligal ; Ann. (Vlhjg. et de Méd. légale, 1873.

que cette chorée existe comme une espèce à part, et il désigne sous ce nom certaines crises de palpitations nerveuses.

Souvent aussi les troubles cardiaques répondent à la chlorose et à l'anémie, qui sont fréquentes dans cette maladie ; il y a alors palpitations, souffle à la base, etc. — Enfin, on peut encore avoir affaire à une lésion organique du cœur, altération valvulaire, endocardite avec hypertrophie consécutive et avec ses signes physiques habituels, mais avec très-peu de signes fonctionnels généralisés. — Nous reviendrons sur les rapports de cette endocardite avec la chorée, à propos de l'anatomie et de la physiologie pathologiques.

L'état de V urine paraît variable dans cette névrose. Bence Jones a trouvé une augmentation constante dans la quantité d'urée éliminée. Stiebel et Veghelm ont constaté une diminution de la chaux, d'autres une éliminanation abondante d'urates ; Handfield Jones, une quantité d'urée et d'acide phosphorique souvent augmentée à l'apogée de la maladie et diminuée dans la convalescence. Tait, dans un cas mortel, chez une femme enceinte, a trouvé beaucoup de sucre dans l'urine, qui avait 1031 de densité ; pas d'albumine et une diminution des chlorures.

La question est encore à l'étude. En tout cas, la température axillaire a toujours été trouvée normale et n'a jamais dépassé 38".

Nous devons dire quelques mots, en terminant cette symptomatologie, de deux variétés de chorée : l'athétose et la chorée électrique.

Nous avons déjà parlé de Vathétose (pag. 199). Nous rappellerons donc seulement ici que c'est une variété de chorée caractérisée par ce fait que les mouvements, ordinairement limités aux doigts et aux orteils, sont trèslents, n'ont pas la brusquerie de la chorée vulgaire et ressemblent à des mouvements volontaires. Ils ont en même temps une très-grande amplitude et entraînent des déplacements énormes des divers segments des doigts; ils produisent presque des subluxations.

Pig. 35. — Main d'athétosiquc.

Sous le nom de chorée électrique , Dubiiii a décrit le premier, en 1846, une maladie qui ne paraît guère avoir de la chorée que le nom.

Ce sont de fortes secousses se succédant à intervalles déterminés, avec fièvre, pouvant laisser des paralysies à leur suite, se terminant le plus souvent (36 fois sur 38) par la mort, après laquelle on trouve une congestion de la moelle et un épanchement séreux dans les méninges.

Hœrtel deBirkenfeld a repris la question en 1848 et montré que cette maladie, distincte de la chorée vraie , est une irritation congestive de la moelle se terminant quelquefois par une apoplexie spinale.

En 1857, Pignacca (de Pavie) a fait un Mémoire sur ce sujet , et enfin, en 1875, Stefanini a publié deux nouvelles observations, dont l'une avec myélite et l'autre avec congestion des centres nerveux.

C'est donc là une maladie aiguë de la moelle se manifestant par des mouvements choréiformes et peut-être, d'après Stefanini , sous la dépendance de l'impaludisme. — • En tout cas, ce n'est pas une chorée vulgaire.

Nous réserverons la chorée rhythmique de l'hystérie pour l'étude de cette dernière névrose.

Nous avons terminé la description des symptômes de la chorée ; nous devons voir maintenant comment ils s'enchaînent , c'est-à-dire étudier la Marche, la Durée et les Terminaisons de cette névrose.

Le début est en général progressif et la marche essentiellement chronique.

La durée est très- variable. Sée donne 69 jours comme moyenne de 117 cas, Wicke 89 jours sur 125 cas; d'après Moynier, la maladie serait plus courte chez les jeunes filles (33 à 37 jours) que chez les garçons ( 74 à 81 jours); mais je crois qu'il est seul à avoir avancé cette proposition. Les cas de chorée qui durent plusieurs années et même toute la vie sont habituellement symptomatiques d'une lésion du cerveau ou de la moelle, et n'appartiennent pas à la chorée vulgaire.

Certains auteurs ont admis dans la chorée une sorte de marche cyclique, mais on ne la retrouve que dans la majorité des cas.

La guérison est la terminaison habituelle de la chorée, qui disparait ordinairement sans laisser de traces. Quelquefois elle laisse des troubles passagers de la motilité, ou plus rarement des troubles intellectuels persistants, parfois avec paralysies.

Les récidives sont du reste fréquentes. Sée, sur 158 cas , a observé 37 récidives, dont 17 arrêtées à la deuxième attaque, 13 arrivées à la troisième et 6 à la quatrième; dans un cas il y a eu sept attaques. Rufzet Romberg ont aussi observé jusqu'à 6 récidives. L'intervalle des récidives peut être seulement d'un mois, quelquefois de deux à trois ans. Le plus souvent, dit J.Simon, la maladie se reproduit annuellement et de préférence pendant l'automne. Cette dernière assertion est contestée par Wicke , qui trouve

au contraire, sur 35 récidives : 13 au printemps, 12 en hiver, 9 en automne et 1 en été.

La mort chez les enfants est tout à fait exceptionnelle et ne s'observe guère que par des complications. Elle est plus fréquente chez l'adulte , et spécialement dans la grossesse. Ainsi, Wenzela compté 18 morts sur 66 faits de cette dernière catégorie.

Dans beaucoup de cas mortels, les symptômes prennent en peu de jours une intensité énorme, puis le collapsus succède aux convulsions ; le coma, avec selles involontaires , précède la mort. Les mouvements choréiques cessent avec l'apparition du coma, ou en tout cas diminuent considérablement pendant cette période terminale.

Anatomie PATHOLOGIQUE. — Je rappellerai d'abord une espèce de chorée dont nous avons parlé plus haut, et qui correspond à une lésion nette, précise, à siège constant : l'hémichorée prse ou post-hémiplégique. Ces mouvements choréiques hémilatéraux ont été étudiés d'abord par Weir Mitchell, ensuite par Oharcot et ses élèves , Raymond spécialement ; ils coïncident souvent avec l'hémianesthésie d'origine cérébrale et correspondent à une lésion dont le siège est analogue à celui de l'hémianesthésie dans la capsule interne.

Il y a là toute une catégorie de faits bien nets de chorées symptomatiques avec lésion cérébrale, qui doivent être mises et maintenues à part.

D'après l'Ecole anglaise, la plupart des chorées ordinaires devraient être rangées dans une catégorie analogue et attribuées à des causes cérébrales. Todd avait déjà soutenu cette idée en s'appuyant sur la forme hémilatérale de certaines chorées, la coïncidence fréquente de l'hémiplégie et les pesées comparatives faites par Aitken du corps strié et de la couche optique.

Kirkes a ensuite lié la chorée à l'endocardite, les produits inflammatoires des valvules se mêlant au sang et altérant les fonctions des centres nerveux. Broadbent a précisé davantage et admis des lésions du corps strié et de la couche optique, principalement dues à des embolies parties du cœur malade. Suivant l'étendue de l'embolie, on observe des combinaisons variées delà chorée avec d'autres symptômes cérébraux, tels que délire, manie, troubles de sensibihté, etc. Les ganglions de la base pourraient du reste être altérés autrement que par embolies, par lésions spontanées, par traumatismes ou par action réflexe d'origine périphérique.

Voilà la théorie anglaise. Il faut reconnaître qu'un certain nombre d'autopsies concordent avec ces données*.

Ainsi, Tûckwell a trouvé un ramollissement bilatéral, 'plus accentué à

1 Je résume toute cette partie de la question d'après l'exposé très-complet de Zierassen.

droite qu'à gauche, dans le lobe cérébral moyen. Gray a constaté une oblitération embolique de l'artère basilaire, des deux vertébrales et des deux cérébrales moyennes, avec ramollissement des lobes moyen et antérieur et de la partie dorsale de la moelle. Fox a rencontré des embolies microscopiques dans le corps strié.

Tous ces faits concorderaient dans une certaine mesure avec les observations de Cbarcot. En dehors de cela, nous ne trouvons que des relations plus ou moins complexes.

Froriep a vu la face antérieure de la moelle allongée comprimée par l'apophyse odontoïde agrandie. — Romberg, dans trois autopsies, a trouvé : atrophie cérébrale et hydrocéphalie, hydrocéphalie et ramollissement au voisinage des ventricules, ramollissement de la moelle cervicale et dorsale. Frerichs a observé l'hyperémie du cerveau et de ses enveloppes et une pachyméningite hémorrhagique.

Rokitansky a constaté une prolifération du tissu conjonctif interstitiel dans les centres nerveux, Steiner une hyperplasie conjonctive dans la moelle avec de la sérosité et une hémorrhagie dans le canal central ; dans un autre cas, il y avait hyperémie du cerveau et de la moelle avec sérosité dans le canal ; dans un autre cas encore, un exsudât séreux, trouble, remplissait le canal médullaire. Dans un fait de Meynert, les altérations portaient sur la substance grise des ganglions centraux et de l'écorce cérébrale.

Elischera décrit une lésion plus étendue encore portant sur le cerveau, la moelle et les nerfs : processus diffus de nature irritative sur tout le système nerveux ; prolifération nucléaire dans le tissu conjonctif des nerfs et le long des vaisseaux de la moelle, épaississement et calcification de l'adventice des vaisseaux de la couche optique et du corps strié, etc. Ces processus irritatifs sont suivis de métamorphoses régressives. — Il y aurait là un agent d'irritation portant sur tout le système nerveux, sur tous les conducteurs, et atteignant en certains points une plus grande activité.

Golgi a trouvé dans un cas, compliqué du reste d'état mental, des lésions multiples et complexes qu'il rapporte à l'encéphalite chronique interstitielle (quelque chose d'analogue aux lésions de la démence paralytique).

A ces faits, analysés par Ziemssen, j'ajouterai une observation de Wrany^ avec ramollissement de l'insula de Reil et du noyau lenticulaire, et sept autres de Dickinson^ avec des lésions de divers points de l'encéphale et notamment des corpè striés. Ce dernier auteur admet une congestion cérébrale d'origine rhumatismale ou autre, qui constituerait le substratum anatomiquedela chorée. La lésion cardiaque, du reste fréquente, serait secondaire.

1 Rcv. des Se. méd , I, 220.

2 Ibid., VII, G5.

On pourrait aussi ajouter ici le fait de Landouzy que nous avons cité à propos de l'athétose, et dans lequel il y avait une ancienne lésion du noyau extra-ventriculaire du corps strié.

Un mot encore, avant de conclure, sur les résultats de Vexpérimentation.

Raymond a confirmé les données cliniques de Charcot. Avec l'appareil de Veyssière, il lève la partie postérieure de la couche optique et détruit la capsule interne chez un chien. L'animal, une fois revenu de la secousse de l'opération, présente du côté opposé des secousses involontaires rappelant plus ou moins la chorée.

Antérieurement (1866), Ghau veau avait fait des expériences tendant à attribuer au contraire à la moelle le rôle prépondérant dans la chorée : chez des chiens choréiques, il coupe la moelle, les mouvements choréiques persistent : il en conclut que ni le cerveau ni le cervelet ne sont le siège de l'excitation et que c'est la moelle qui est le point de départ. Mais l'incision de la moelle dorsale diminua les mouvements convulsifs de la queue et des membres inférieurs.

Legros et Onimus ont également fait des expériences sur des chiens choréiques. Quand on excitait les cordons postérieurs de la moelle avec un scalpel, les mouvements choréiques s'exagéraient dans une proportion énorme. Ils disparaissaient au contraire si l'on refroidissait la moelle avec un courant d'air, et réapparaissaient par l'application d'eau chaude. L'excision des racines postérieures ne diminuait pas les secousses, mais l'excision des cordons postérieurs et des cornes postérieures les diminuait, et l'excision plus profonde les faisait entièrement disparaître. Ces expérimentateurs concluent de ces faits que le siège de la chorée doit être dans les cellules nerveuses des cornes postérieures ou dans les fibres qui rehent ces cornes aux cellules motrices.

Rosenthal, chez un chien choréique, fait une injection de petites graines de fleurs par la carotide interne gauche. L'animal perd les mouvements volontaires, mais les convulsions choréiques deviennent plus violentes. On trouve à l'autopsie une embolie de l'artère sylvienne gauche. Ces troubles circulatoires, en suspendant le fonctionnement des ganglions moteurs, avaient augmenté les mouvements choréiques ; probablement, ajoute Rosenthal, par irritation des centres de coordination situés dans le mésocéphale et le cervelet.

Il est facile de voir, au milieu de tout cela, que la plus grande confusion règne encore dans toutes les questions d'anatomie et de physiologie pathologiques de la chorée. Il n'y a rien de définitif; on n'a surtout rien acquis de général.

La danse de Saint-Guy reste donc toujours une névrose sans lésion fixe.

Seulement les observations de Oharcot (Raymond, Oulmont, etc.) et les faits analogues de l'École anglaise prouvent qu'il y a un grand nombre de

chorées symptomatiques de lésions cérébrales, et doivent attirer tout apécialement l'attention sur ces régions, dans toutes les autopsies de clioréique qu'on peut être appelé à faire dans l'avenir.

Diagnostic . — Il faut d'abord distinguer les mouvements choréiques des diverses espèces de tremblement. Le tremblement est formé d'oscillations rhytbmiques, de part et d'autre de la position normale; les mouvements cboréiques, au contraire, sont des contractions vraies, mais folles et anormales ; le membre est entraîné de ci de là, irrégulièrement. Ces caractères séparent nettement la chorée de la paralysie agitante, de la sclérose en plaques et de toutes les autres espèces de tremblement.

Les contractions anormales et irrégulières du choréique ressemblent plutôt aux mouvements de l'ataxique. Seulement les mouvements du choréique se produisent au repos, comme dans les mouvements volontaires ; ils ne sont pas exagérés par l'occlusion des yeux, etc.

Physiologiquement, il y a les mêmes rapports entre la chorée et l'ataxie locomotrice qu'entre la paralysie agitante et la sclérose en plaques. Dans ces deux dernières maladies, le trouble porte sur la contraction musculaire ; dans les deux premières, les contractions se font bien, mais les muscles qui se contractent ne devraient pas le faire. Dans la paralysie agitante et la chorée, ces troubles se présentent au repos ; dans la sclérose en plaques et l'ataxie locomotrice, ils ne se produisent que dans les mouvements volontaires.

L'attaque d'hystérie se distingue par ses mouvements à très-grande amplitude, par la cessation rapide des accidents, leur caractère paroxystique, par les autres manifestations hystériques, etc. Du reste, l'hystérie peut se manifester, dans l'intervalle des attaques, par des mouvements choréiques classiques ou par des chorées rhytbmiques spéciales que nous décrirons plus tard.

Enfin, on doit chercher à déterminer, étant donné le diagnostic de la névrose, si l'on a affaire à une chorée symptomatique de lésion cérébrale ou à la chorée vulgaire. Dans le premier cas, on aura une forme toujours hémichoréique, le début brusque apoplectiforme, l'hémiplégie, souvent l'hémianesthésie, les autres phénomènes cérébraux et les antécédents du malade.

Pronostic. — La chorée n'est peut-être pas aussi bénigne qu'on le dit généralement. Il y a beaucoup de cas légers, qui durent peu et disparaissent pour toujours ; mais les cas sérieux durentlongtemps et récidivent facilement.

Anstie ♦ avance que la danse de Saint-Guy est bien moins grave (juand

*■ Rev. des Se. mid., V, 139.

elle se développe avant la puberté que si elle se développe après. L'absence de complications, de phénomènes psychiques, est un bon signe. Dans les familles prédisposées à la folie, la chorée serait peu grave, mais elle serait un signe précurseur de dégradation mentale. Anstie ajoute que quand la durée de la maladie dépasse six semaines à deux mois, le traitement échoue.

Traitement^ — Les saignées, préconisées par Sydenham et par Bouteille, sont aujourd'hui abandonnées. Nous trouverons du reste un assez grand désordre dans la thérapeutique de cette névrose.

L'indication causale se présente quelquefois, quand il y a des vers intestinaux^, quand il y a lieu de favoriser l'établissement de la menstruation, quand il y a quelque diathèse, comme la syphilis, le rhumatisme (bains de vapeur et surtout bains sulfureux), la scrofule (iode, iodure de potassium) , etc. Si le cerveau ou la moelle sont en cause, il y a peu de ressource en général, mais enfin c'est de ce côté qu'on dirigera un traitement approprié.

Nous prescrirons en même temps le régime général des maladies nerveuses : repos intellectuel et moral, bonnes conditions physiques, distractions, grand air, etc. — On y associera un régime tonique : quinquina, souvent le fer.

La gymnastique, préconisée par Blache, fortifie le système nerveux et régularise les actions musculaires. On prescrit d'abord des mouvements simples et cadencés. L'enfant étant dans la position verticale, on lui fait fléchir et étendre les genoux, frapper le sol, allonger les bras, produire un mouvement de balancement régulier du corps avec chants rhythmés. Plus tard, on a recours au pas réglé, à la course, saut, trapèze. Ces manœuvres doivent être répétées tous les jours, sans atteindre jamais la fatigue'.

Parmi les agents médicamenteux, tous les antispasmodiques ont été employés : valériane, assa fœtida, oxyde de zinc (pilules de Megiin). Ils peuvent rendre quelques services, mais uniquement comme moyen adjuvant du traitement.

Les narcotiques, les agents comme l'opium, la belladone, ne sont guère indiqués que dans les cas graves sans sommeil et contre l'insomnie elle-

^ Voy. pour tout ce qui suit l'excellente Revue critique de Leblanc, in Journ. de Thérap., 1379.

2 Voy. !e fait de Wade ; Rcv. des Se. méd., I, 860.

■^ Récamier envoyait les enfants atteints de la danse de Saint-Guy suivre au pas les tambours battant la retraite. Trousseau les faisait placer devant l'instrument appelé métronome ou encore devant le long balancier d'une horloge de village, et leur commandait de mettre leurs mouvements en mesure avec les oscillations cadencées de ces objets (Leblanc).

même. Dans ce cas, le chloral vaut mieux. Gairdner, Frerichs, Russel, Bouchut, Verdalle, ont vu la chorée guérir par ce moyen. Gœltz et Auger l'ont traitée avec succès par les lavements de chloral'. — Le chloroforme a été aussi employé en inhalations jusqu'à narcose complète ou incomplète, mais l'indication s'en présente rarement. Zeigler a récemment ohtenu des succès avec le nitrite d'amyle en inhalations, de 3 à 6 ou 10 gouttes, trois fois par jour^.

Oulmont a préconisé l'hyoscyamine : deux à six pilules par jour de 1 milligr. chacune ; l'amélioration survenait vers le huitième ou le neuvième jour du traitement. Sur 5 adultes traités ainsi, 2 ont été guéris et 3 très-améliorés. La durée totale du traitement a été de 20-60 jours'.

Bouchut a administré l'ésérine à 24 enfants. Ce moyen arrête les mouvements pendant la durée de son action, et peu à peu les modère de façon à guérir la maladie dans une moyenne de temps de dix jours. On fait des injections sous-cutanées de 2 à 5 milligr., et l'action dure de une à deux ou trois heures. Elle s'épuise rapidement, mais peut être renouvelée. On donne ainsi jusqu'à 15 à 20 milligr. par jour*. Cadet de Gassicourt n'a obtenu aucun résultat avec le même moyen^.

La strychnine est préconisée par Trousseau ; elle parait peu utile et souvent dangereuse. Dickinson^ a vu cependant un cas extrêmement grave de chorée, contre lequel tous les traitements avaient été impuissants, guérir complètement en 14 jours par l'usage de 5 minimes de teinture éthérée de phosphore et de 3 minimes de teinture de noix vomique. Le sulfate d'aniline, recommandé par Turnbull, est abandonné.

Dans un cas de chorée rhumatismale très-intense, Dresch donna à une petite fille de 10 ans 6 gram. de saUcylate de soude. Il y eut quelques vomissements, de l'insomnie, quelques phénomènes cérébraux, mais cela n'eut pas de suites et la névrose fut guérie en huit jours. Bouchut^ qui rapporte ce fait, ajoute que plusieurs de ses malades ont été très-améliorés parce médicament.

Ziemssen insiste sur les préparations arsenicales, données déjà par Romberg, Aran et Guersant. On les emploie à doses assez élevées : 5 à 8 gouttes chez les enfants, 8 à 12 chez les adultes, de liqueur de Fowler, trois fois par jour. L'amélioration survient après huit jours, et quatorze jours

1 Gaz. hehd., 1875, 50

2 Rev. des Se. méd., XII, 131.

3 Bull, de Thérap., LXXXIX, 1875.

^ Ibid., 1875.

5 Journ. de Thérap., 1875.

6 Dubl. Journ. of med. Se, janvier 1879. — Compendium ann. de Thérap., de Bouchut, 1880, 6.

' Même recueil, pag. 34.

suffisent pour réduire la cborée aumimmum*. Euleuburg et Lewis Smyth ont employé ces mêmes agents en injections hypodermiques, mais c'est une opération très-douloureuse pour un résultat douteux.

Perroud préconise aussi les injections hypodermiques de liqueur de Fowler : 4 à 5 gouttes par injection et une injection tous les jours ou seulement tous les deux ou trois jours. Sur 29 chorées, 16 (simples et récentes) soumises au seul traitement arsenical ont guéri; 10 des 13 autres (anciennes et récidives, soumises à des traitements complexes et aux injections d'arsenic), ont également guéri, mais après un temps plus considérable^.

L'électricité a été essayée. Le courant induit aurait réussi quelquefois entre les mains de Duchenne et de Becquerel. Les auteurs contemporains préfèrent le courant continu ; quelques-uns galvanisent le sympathique, d'autres la moelle, d'autres les nerfs delà moelle ou les nerfs seuls. Nous avons déjà cité les expériences qui prouvent l'action paralysante des courants continus, spécialement chez les chiens choréiques. — C'est une question encore à l'étude.

L'électrisation, dit Leblanc, doit être pratiquée sur la région vertébrale avec un courant ascendant tellement faible que les malades en aient d'abord simplement conscience. Les séances, quotidiennes, d'une durée initiale d'une minute à une minute et demie, peuvent être graduellement prolongées jusqu'à deux ou trois minutes.

En somme, ajoute le même auteur, cette méthode est d'une puissance incontestable, mais il arrive souvent, pour elle comme pour d'autres moyens de traitement, qu'après avoir produit dès les premières séances une amélioration marquée, elle paraisse ensuite n'avoir plus que des effets beaucoup moins puissants.

L'hydrothérapie est un puissant moyen. Dupuytren prescrivait des bains froids donnés par immersion et par surprise. « Il faisait saisir le malade par deux personnes qui lui tenaient, l'une les deux bras, l'autre les deux jambes, et le plongeaient rapidement dans une baignoire d'eau froide, d'où elles le sortaient aussitôt. Cette immersion était répétée cinq à six fois dans l'espace d'un quart d'heure ou de vingt minutes ; puis, essuyés avec soin et vêtus, les malades devaient prendre un certain exercice pendant une heure environ.

a Ces bains ou immersions peuvent être remplacés par de simples lotions froides ou, plus avantageusement, par des douches en pluie, répétées deux à trois fois dans le courant de la journée et durant chacune à peine une à deux minutes » (Leblanc).

^ Voy. le fait d'Henrot; Soc. méd. Reims, Bull., 1873, 11, et plus récemraeut le travail de Pomel ; Bull, de Th.érap., 1880, 2.

2 Lyon médical . — Aaal. ia Compendium de Bouchut, 101. Voy, aussi les Thèses de Pomel (Paris, lS79j et Gariu (Lyon, 1879).

Les pulvérisations d'éther (avec l'appareil de Richardson) le long de la colonne vertébrale rentrent dans la même catégorie de moyens, car elles paraissent agir par le refroidissement.

Une séance de trois à cinq minutes tous les jours suffit dans les cas légers ; « on peut en faire deux, trois et quatre dans les cas graves. Il n'est pas exceptionnel de remarquer une amélioration dès la première séance et, d'après les observations de M. Jaccoud, confirmées par celles de Zimberlin, de Rose, de Lyons en Angleterre et du D"" Mazade, la guérison est souvent complète en quelques jours.

» Nous devons ajouter que la métbode n'a pas donné des résultats aussi satisfaisants entre les mains d'autres praticiens, parmi lesquels nous citerons Henri Roger, Bergeron, Schutzenberger, etc. » (Leblanc).

Les bains sulfureux, d'abord préconisés par Baudelocque, comptent de nombreux partisans (Blache, Grisolle, Trousseau, Sée, Simon) ; un bain par jour, d'une heure au plus, à 30 ou 31° (15 à 30 gram. de sulfure de potassium pour 100 litres d'eau). L'amélioration, écrit Blache, se manifeste ordinairement après le deuxième ou le troisième bain, rarement eston obligé d'en faire prendre plus de dix à douze, et dans un cas, même, on vit un enfant ne plus présenter aucun mouvement choréique dès le cinquième bain (Leblanc) .

Je signalerai enfin la méthode perturbatrice de Gillette par le tartre stibié*. Le premier jour, on administre 08'",20 dans 100 gram. d'eau sucrée, par cuillerée, d'heure en heure ; le deuxième jour, 0s'',40 ; le troisième jour, O^^ôO. On s'arrête deux à quatre jours ; il y a amélioration sensible de la chorée. On recommence une série de trois jours, en donnant 08'',25, puis 0s'',50 et enfin 0s'',75. Après une seconde interruption, on fait une nouvelle série de Os^'jôO, O^^GO et 0e'',90. On cherche à obtenir la tolérance.

Bouley çt Marotte, au contraire, ne craignent pas de produire des vomissements et de la diarrhée. Ils donnent Os',50 le premier jour, 1 gram. le lendemain, et en deux fois, à une heure d'intervalle.

C'est là une méthode perturbatrice dangereuse. En tout cas, c'est l'action hypocinétique de l'émétique que l'on cherche à utiliser*.

Fulton^ a traité avec succès une chorée généralisée et rebelle avec les injections hypodermiques de curare.

On injecte d'abord 3 dixièmes de milligr. ; puis on augmente tous les jours de la même quantité. On éleva ainsi la dose jusqu'à 2 miUigr. et demi ; la guérison fut complète en six semaines. On n'a pas constaté le luoiiidre accident pendant tout ce traitement.

1 Voy. Peslerbe; Th. Montpellier, 1877.

2 Voy. notre Thèse d'agrégation ; Paris, 1873.

'^ Austral, med. Journ., 1879, 273, et Paris médical.

CHOREES LÉGÈRES.

Physique.

A la fin de ce chapitre et comme résumé du traitement, nous allons donner le tableau par lequel Leblanc termine la Revue critique que nous avons plusieurs fois citée.

Tableau résumé du traitement rationnel de la chorée.

Éloigaement des causes accessibles (aménorrhée, anémie, etc.), ' Milieu gai.

Morale. . .\ Travail.

Distraction.

Reconstituants.

.Hygiène.^ / / Immersions froides.

Hydrolhérapie. '^^.^^^

\ Bains de mer et de rivière.

Baies sulfureux.

n i- { Générale.

Gymnastique.. J g^.^.^^^^

Le premier ou le deuxième jour produire le collapsus par le tartre stibié.

Opium .

Favoriser le sommeil } Chloral.

Inhalations anesthésiques.

Froid. Pulvérisations d'éther.

Saignées locales.

Modérer l'éréthisme inflammatoire, . .^ Révulsifs.

Sulfate de quinine.

Electricité.

Augmenter la force médullaire ( g^afeTe' quinine.

Calmer l'excitation nerveuse bromure de potassium.

I Arsenic Reconstituants divers.

Surveillance des téguments'. Emmaillottement .

CHOREES INTENSES.

Nous terminons ici deux grands articles de cette cinquième partie. Nous avons étudié : l°les maladies des nerfs sensitifs, vaso-moteurs et trophiques, elles névroses sensitives, vaso-motrices et trophiques (névralgies, migraine, angine de poitrine, hémiatrophie faciale, goitre exophthalmique,etc.) ; 2° les maladies des nerfs moteurs et les névroses motrices (paralysies, convulsions, tétanie, tétanos, paralysie agitante, etc.). Il nous reste à décrire, dans un troisième article, deux grandes névroses complexes, à manifestations multiples portant sur le système nerveux tout entier : V hystérie et lépilepsie.

ARTICLE III

Névrosée Complexes