CHAPITRE II

localisations nerveuses de la diphthérie'.

Sur 1382 cas de diphthérie relevés par Sauné, il y a eu paralysie 155 fois, c'est-à-dire 1 fois sur 9 ; Roger donne 1 sur 6 et Lorain et Lépine 1

1 Voy. Renauc, loc. cit., pag. 57.

2 Lorain et Lépine; art. Nouv. Diciionn. Méd. et Chir, prat. — Magne; Th. Paris, 1878. — Déjérine ; Arch. Physiol., 1878, 2. — Sauné j Traité de la diphthérie. 1877. — Landouzy ; Th. d'agrég., Paris, 1880.

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sur 4 OU même sur 3. En somme, conclut Landouzy, malgré l'inégalité des statistiques, il reste un fait bien établi : c'est la grande fréquence de la paralysie dans le cours ou à la suite de la diphthérie.

Étiologie. — L'étendue et le siège des lésions diphthéritiques n'ont aucune influence sur le développement des paralysies.

On a vu des paralysies généralisées succéder à une diphthérie bien légère localisée à une amygdale ou en un point de la surface cutanée.

Quant à l'époque d'apparition, il y a deux catégories à établir. Le plus fréquemment, les troubles paralytiques débutent pendant la convalescence, de huit à quinze jours (jusqu'à trente jours) après la guérison. S'ils sont précoces, au contraire, ils apparaissent pendant l'évolution locale de la diphthérie, du cinquième au onzième jour de la maladie, quelquefois du second au troisième (Sanné).

Dans le premier cas (apparition tardive), les organes qui doivent être atteints par la paralysie sont ordinairement pris presque tous à la fois. Dans le second cas, au contraire (apparition précoce), il s'écoule souvent un temps assez long entre la paralysie d'un organe et celle d'un autre plus ou moins éloigné (Landouzy).

En comparant les statistiques de la diphthérie en général d'un côté et celles des paralysies diphthéritiques de l'autre, aux différents âges, Landouzy est arrivé à cette conclusion que « dans l'âge adulte et dans l'âge mûr, la diphthérie s'accompagne d'accidents paralytiques plus souvent que dans le jeune âge ».

Le sexe ne parait pas avoir d'influence. La gravité de la diphthérie, sa durée, sa forme, la présence de certaines complications, comme l'albuminurie, ne paraissent aussi jouer aucun rôle particuher dans la production des phénomènes paralytiques.

Symptcmatologie. — Les prodromes qui annoncent l'apparition prochaine de la paralysie sont variables.

Pour Sanné, la fièvre est fréquente et il y a souvent recrudescence de l'albuminurie. Lorain et Lépine insistent aussi sur l'accélération du pouls et l'hyperthermie. Maingault dit qu'il n'y a pas de fièvre, mais que la convalescence ne s'établit pas franchement, qu'il survient de l'amaigrissement qui n'est en rapport ni avec une alimentation souvent bien supportée, ni avec l'époque déjà éloignée de la terminaison de l'angine. Chez les enfants, d'après le même auteur, on observerait de la tristesse, une irascibilité extrême, des colères fréquentes et sans cause. Wcber insiste beaucoup sur le ralentissement bien marqué du pouls.

Concluons, avec Landouzy, qu'il n'y a rien de précis à cet égard. Ce sont là des symptômes vulgaires qui annoncent l'invasion d'un grand nombre de maladies ou de complications morbides.

Le voile du palais et le pharynx sont le plus souvent frappés.

L'immobilité et l'abaissement du voile à l'examen direct, le nasonnement, la gêne de la parole (prononciation de certaines lettres) , le ronflement respiratoire, le reflux des boissons par le nez, l'impossibilité de souffler ou de sucer, etc., indiquent la paralysie du voile du palais, la dysphagie avec toutes ses conséquences, la paralysie du pharynx et de l'œsophage.

La sensibilité du voile du palais dans ces cas est également affectée ; on peut le titiller, le déprimer et même le piquer jusqu'au sang avec une épingle, sans que le moindre mouvement se produise et sans que le malade accuse aucune douleur (Landouzy).

Maingault a montré que la contractilité galvanique est au contraire parfaitement normale.

Enfin on a noté que la paralysie peut ne frapper qu'un seul côté du voile du palais (Colin) , alors même que les fausses membranes ont occupé les deux côtés (Magne) .

Le larynx peut être atteint également : les parcelles alimentaires s'engagent alors sans être perçues par le malade ; la respiration est souvent gênée, la voix dure et rauque, ou même tout à fait éteinte ; la toux a un timbre caverneux ou étouffé, etc.

Les troubles visuels sont assez fréquents dans la diphthérie ; ils sont dus à une paralysie de l'accommodation. En même temps que la pupille est dilatée et immobile, on observe des troubles variables, suivant que le malade est emmétrope, myope ou hypermétrope. « Dans un œil emmétrope, la vision des objets éloignés est nette, tandis que la vision des objets rapprochés est confuse. Pour les myopes, la paralysie de l'accommodation cause d'autant moins de gêne que la myopie est plus forte. Pour les hypermétropes, chez lesquels la vision distincte ne s'exécute que par des efforts d'accommodation, la paralysie produit un trouble visuel tel qu'ils ne peuvent guère voir distinctement, même de loin, sans verres convexes » (Magne).

Les muscles moteurs de l'œil peuvent aussi être paralysés. On observe alors le strabisme et la diplopie.

Les différents sens sont quelquefois frappés, le goût notamment, La langue peut être paralysée (motilité et sensibilité), seule ou en même temps que les lèvres. On a aussi observé la paralysie du facial et l'anesthésie du trijumeau. Quand les muscles de la nuque sont frappés, la tête tombe en avant sans que le malade puisse la relever. Les différents muscles de la respiration, le diaphragme, sont quelquefois paralysés : nous connaissons les symptômes qui apparaissent alors.

C'est à la paralysie du pneumogastrique qu'on attribue généralement aujourd'hui les accidents cardiaques graves, pouvant aller jusqu'à la syncope et à la mort, que présentent certains malades atteints de diphthérie. Enfin les membres sont, eux aussi, assez fréquemment frappés. On

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observe surtout la paraplégie ; ou a cependant des paralysies limitées à un membre ou des hémiplégies. •

La paralysie motrice, qui est du reste habituellement incomplète, s'accompagne de diminution de la sensibilité ; les malades ne sentent pas le sol, on a même vu dans certains faits l'anesthésie seule sans faiblesse des muscles. Maingault a vu un cas d'byperesthésie , mais c'est très-rare.

Duchenne avait constaté la conservation de la contractilité électrique dans les paralysies diphtbéritiques. Mais dans les observations qu'il a réunies, Landouzy a trouvé des malades chez lesquels la réaction aux courants faradiques est restée normale ; d'autres, en plus grand nombre, chez lesquels elle a été abolie.

Mentionnons enfin que dans certains cas les troubles de la motilité, dit Landouzy, se rapprocbent plus de l'ataxie que de la paralysie, et peuvent même être identiques à ceux de la sclérose des cordons postérieurs (Brenner, Jaccoud, Eisenraan, Hermann, Leyden, Weber).

Sans insister davantage sur les traits particuliers de ce tableau, nous voyons que la paralysie diphtbéritique peut s'observer partout, sur tous les muscles de l'économie, quels qu'ils soient.

Quant à l'ordre dans lequel ces divers muscles sont atteints, on doit dire, avec Landouzy, que les troubles nerveux débutent ordinairement par le voile du palais, pour gagner les muscles oculaires, puis s'étendre aux membres inférieurs et aux membres supérieurs, qui sont pris en général peu de temps après.

Le tableau suivant de Maingault résume la fréquence relative des diverses paralysies.

Paralysie du voile du palais 70

— généralisée 64

' Amaurose 39

Paralysie des membres inférieurs 13

Strabisme 10

Paralysie des muscles du cou et du tronc 9

Troubles de la sensibilité sans affaiblissement musculaire 8

Anaphrodisie 8

Paralysie du rectum 6

— de la vessie 4

La durée de ces accidents est impossible à préciser. « Lorsque le voile du palais seul est pris, la faiblesse de cet organe disparaît au bout de dix, quinze jours, trois semaines habituellement. Lorsque, au contraire, la paralysie se généralise, elle dure beaucoup plus longtemps, deux, trois, quatre mois ; bien rarement elle persiste au-delà de six mois. Quelquefois , la paralysie qui a atteint le voile du palais en premier lieu, comme cela est

la règle, pour s'étendre ensuite aux membres inférieurs et supérieurs, quitte très-rapidement ces parties, mais persiste bien longtemps au voile du palais » (Landouzy).

Exceptionnellement, on a vu cette durée se prolonger à vingt mois (Maingault) , neuf ans (Morisseau) et plus (Roger) .

Comme terminaison, la guérison est la règle et elle est le plus souvent complète ; on n'a cité que quelques cas suivis d'atrophie permanente.

Mais la mort n'est pas exceptionnelle ; puisqu'on la trouve dans 12 cas sur 100 (Lépine et Lorain) ou 17 pour 117 (Landouzy).

Outre la paralysie du pneumogastrique que nous avons signalée, nous indiquerons comme causes de cette terminaison fatale : l'asphyxie par introduction d'un bol alimentaire dans le larynx ; le marasme par inanition succédant à une paralysie persistante du pharynx et de l'œsophage.

L'anatomie et la physiologie pathologiques de ces accidents sont encore singulièrement obscures.

En 1862, Oharcot et Vulpian trouvent chez une femme, morte avec une paralysie diphthéritique du voile du palais, des altérations manifestes des nerfs moteurs se rendant à ce voile. En 1869, Lorain et Lépine disent avoir observé un cas semblable (sans détails), et en 1872, Liouville a constaté une altération analogue du phrénique dans un cas de paralysie diphthéritique du diaphragme. — Bûhl avait, en 1867, rencontré une altération très-marquée des racines, la moelle étant peu lésée et les troncs nerveux n'ayant pas été examinés. — En 1871, Œrtel observe des hémorrhagies capillaires dans les dures-mères crânienne et racbidienne, ainsi que dans les gaines des racines nerveuses et des nerfs périphériques ; de plus, dans les cornes antérieures, il y avait une multiplication de noyaux avec de petits foyers hémorrhagiques. — Leyden a constaté une névrite ascendante, envahissant les nerfs de proche en proche et pouvant remonter jusqu'au bulbe. — Roger et Damaschino (Th. de Rathery, 1875) trouvent aussi dans quatre autopsies des lésions des nerfs et des racines antérieures. — En 1876, Pierret a trouvé dans les méninges rachidiennes un exsudât de tous points comparable aux pseudo-membranes diphthéritiques. Mais, dans trois autres faits, Vulpian n'a pas rencontré cette lésion.

Le travail le plus récent et le plus complet est celui de Déjérine, qui a trouvé les mêmes lésions dans cinq autopsies de paralysies diphthéritiques, faites à l'hôpital Sainte-Eugénie. Les altérations sont de deux ordres : 1. Des lésions des racines antérieures et des nerfs intra-musculaires analogues à ce que l'on observe dans tout nerf sectionné, séparé de son centre trophique; 2. Des lésions de la substance grise de la partie antérieure de la moelle : atrophie des cellules nerveuses, prolifération conjonctive , hyperémie et diapédèse. En un mot, il y aurait là myélite antérieure avec toutes ses conséquences. Seulement cette lésion, nulle ou très-peu accusée

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quand la paralysie est récente, va en s'accentuant au fur et à mesure que les accidents durent depuis plus longtemps.

La thèse de Saiiiclair (Lyon, 1879), inspirée par Pierret, ne contient aucun fait nouveau.

On pourrait ajouter ici les faits absolument négatifs, comme ceux de Weber et Saoné ; mais ils sont ou trop anciens ou trop incomplètement décrits au point de vue de la technique histologique pour pouvoir rien prouver contre les faits positifs que nous avons cités.

En somme, comme dit Landouzy, les lésions révélées par les autopsies peuvent être rangées sous deux chefs : lésions méningées (Œrtel, Pierret) et lésions des racines antérieures avec lésions médullaires légères ( Déjérioe ) . - '

« Quoiqu'il en soit, conclut le même auteur, et sans vouloir affirmer que la paralysie diphthéritique relève toujours et exclusivement de la lésion décrite par Déjérine, névrite des racines antérieures avec altérations légères de la substance grise de la moelle, nous croyons pourtant que dans la majorité des cas elle relève directement ou indirectement des altérations décrites par cet auteur, et que les cas oîi des lésions méningées pourraient être incriminées sont pour le moins exceptionnels.»