CHAPITRE II

On sera peut-être étonné de me voir employer ce mot de ramollissement cérébral, qui est dédaigné par bien des médecins, que l'on remplace volontiers par des mots plus nouveaux, et qui n'est inscrit notamment en tête d'aucun chapitre dans les Traités récents de Pathologie interne, comme celui de M. Jaccoud.

Je conserve ce vieux mot , parce qu'il représente nettement un type clinique bien arrêté, et dont la démonstration a été faite par l'Ecole française.

C'est à Rostan, en 1820, que commence l'histoire du ramollissement. Morgagni et quelques autres l'avaient entrevu; mais Rostan en fixe l'histoire clinique et le fait entrer dans la nosologie.

Dans cette première phase, toute clinique, de l'histoire du ramollissement, on insiste peu sur l'origine et sur la pathogénie de cette lésion. Ainsi, Rostan admet dans beaucoup de cas l'origine inflammatoire; mais aussi il voit les lésions artérielles, leur attribue le ramollissement et les attribue ellesmêmes à la sénilité plutôt qu'à l'inflammation.

Les cliniciens français qui viennent ensuite, Lallemand, Bouillaud, Durand-Fardel et autres, complètent l'histoire clinique du ramollissement; mais en même temps ils versent tout à fait dans la doctrine de l'encéphalite, ils admettent toujours l'origine inflammatoire de cette lésion. Cette opinion est due à l'influence considérable de Broussais et à la ressemblance réelle qu'il y a entre le ramollissement et l'encéphalite.

C'est la seconde phase de cet historique.

Dans une troisième période, le rôle des troubles circulatoires, des lésions vasculaires, est bien mis en lumière. Ces travaux commencent avec le Mémoire de Virchowsur les thromboses et les embolies, en 1847. Rostan avait déjà vu les lésions artérielles. D'autres après lui, Andral, Bouillaud, Abercrombie, etc., les avaient vues aussi. i\Iais Virchow les décrit complètement et pose une nouvelle doctrine : c'est la circulation entravée dans un département vasculaire ; c'est la coagulation du sang, soit sur place, soit par transport., qui entraîne le ramollissement cérébral de la régâon vascularisée.

^ V. Parrot ; art. Ramollissement du cei^veau, iu Dict. encycl. — Jaccoud et Hallopeau ; art. Oblitération des vaisseaux de l'encéphale, in Nouv. Dict. de mcd. et de chirurg. prat. — Notlmagel ; même article, ia Handbuch de Zlenissea. — Durand-Fardel; Traité du ramollissement du cerveau. — Proust ; Des di/féî'enks formes de ramollissement du cerveau; Thèse d'agrégatioa. Paris, 1866. — Hammoud ; Rosenthal; lac. cit.

Vircllow ouvrait ainsi une voie iieureuse, qui a conduit une série d'observateurs de tous les pays à compléter cette histoire pathogénique du ramollissement cérébral, que nous exposerons tout à l'heure.

Mais on a voulu aller plus loin : pour effacer l'œuvre française de Rostan et de ses successeurs, de 1820 à 1847, les Allemands ont biffé le type clinique du ramollissement. Faisant tout partir des travaux de Virchow, on a voulu fondre absolument le ramollissement dans sa cause immédiate, la coagulation vasculaire. Dans les traités allemands de Pathologie interne, comme le récent Traité de Ziemssen, et dans le traité de M. Jaccoud (quoiqu'il soit écrit en excellent français), il n'y a pas de chapitre Ramollissement ; il n'y a qu'un chapitre : Oblitération des vaisseaux cérébraux.

Pour nous, il y a là une confusion, et par suite une erreur : le ramollissement, tout en étant produit par l'oblitération vasculaire, ne peut pas être confondu avec cette oblitération même, car il n'en est pas un effet constant et nécessaire ; le seul effet constant et nécessaire de l'oblitération artérielle, c'est l'anémie localisée. Et c'est confondre, bien à tort, le ramollissement et l'anémie, que de mettre tout cela ensemble dans les suites des oblitération s vasculaires ' .

Les anévrysmes miliaires sont la cause habituelle de l'hémorrhagie cérébrale; on conserve cependant le chapitre Hémorrhagie sans l'intituler : Des Anévrysmes miliaires, l^RTCQ que Vhémorrhagie est un effet qui peut manquer : il y a des anévrysmes miliaires qui ne se rompent jamais, et de plus l'hémorrhagie cérébrale est un effet distinct qui mérite une description clinique spéciale.

De même ici, tout en admettant pour la plupart des cas l'origine allemande du ramollissement^, nous maintenons le mot et le type clinique

1 Nous avons été heureux de trouver dans le livre de Hammond le passage suivant, qui exprime absolument les mêmes idées : « Beaucoup d'auteurs mettent le ramollissement en rapport intime avec Toblitération des artères du cerveau; mais, bien que celle-ci en soit le point de départ, il peut être la conséquence de bien d'autres causes, et l'occlusion artérielle n'est pas forcément suivie de ramollissement. C'est pourquoi j'ai préféré ne l'étudier que comme il doit être réellement considéré, c'est-à-dire comme un état pathologique distinct aussi bien que la sclérose ou toute autre affection cérébrale.»

2 Plus je fais d'autopsies de sujets atteints de ramollissement cérébral, plus ma conviction se fortifie que l'encéphalite joue dans sa pathogénie un rôle plus considérable qu'on ne le dit aujourd'hui. La méningite chronique est frès-fréqueute chez le vieillard ; quand le foyer de ramollissement est cortical et adhère aux méninges, on parle de méuingo-encéphalite. Mais quand (quelquefois sur le même cerveau) on trouve d'autres foyers un peu distants des méninges, on ne parle plus d'inflammation, on n'y pense même pas (pour peu qu'il y ait un peu d'atliérome artériel) : ec en cela on a souvent tort. — Ce serait un beau sujet d'étude histologique que de reprendre, à ce point de vue, toute l'histoire du ramollissement cérébral.

138 MALADIES DE l'eNCÉPHALE.

français de cette maladie. — La suite de ce chapitre montreraje l'espèie, que nous sommes ainsi dans le vrai.

Histoire anatomique du ramollissement. — On sait que les processus peuvent se diviser en progressifs et en régressifs. Dans les premiers, c'est la prolifération qui domine, comme dans l'inflammation ; il y a néoformation d'un tissu semblable au tissu malade lui-même, ou d'un tissu correspondant à une autre phase de son développement histologique.

Dans les processus régressifs, au contraire, il y a tendance à la destruction du tissu atteint, dégénérescence. Ce n'est pas la mort du tissu, la gangrène, c'est un processus vital, encore actif, mais qui mène à la destruction. C'est ce que Virchow appelle nécrobiose, expression que l'on a critiquée à cause de la contradiction qu'il y a entre les deux moitiés du mot, mais qui veut exprimer précisément cette opposition d'un processus vital qui mène à la destruction.

Le ramollissement est le type des processus régressifs, de la nécrobiose.

La condition pathogénique générale'qui le produit, c'est l'arrêt de la circulation sans développement sufiBsant de la circulation collatérale : dans ces cas, la nutrition du tissu privé de sang languit; le tissu dépérit, dégénère; d'où ramollissement.

Étudions d'abord les conditions de développement de cette oblitération des vaisseaux qui entraine le ramollissement.

En tête des causes de l'oblitération vasculaire, il faut noter l'athérome artériel. L'athérome, vous le savez, est une lésion chronique de la tunique interne avec des plaques de dégénérescence. Cette lésion produit une gêne de la circulation, et cela de plusieurs manières : d'abord il y a perte d'élasticité et d'extensibilité de la paroi ; le vaisseau ne se laisse pas aussi bien dilater par le sang et ne réagit pas aussi bien sur son contenu ; d'où ralentissement local de la circulation. On sait que sur des radiales fortement athéromateuses le pouls ne se sent pas ; on ne perçoit plus l'influence de chaque systole cardiaque.

De plus, les plaques athéromateuses font saillie dans la lumière du vaisseau, diminuent mécaniquement son calibre et forment des rugosités anormales sur la paroi.

Or, le ralentissement de la circulation, les rugosités de la paroi, sont des éléments de coagulation pour le sang. Le sang ralenti se coagule peu à peu autour des saillies, de la paroi et diminue de plus en plus le calibre du vaisseau, jusqu'à ce que la lumière soit oblitérée en entier par le bouchon fibrineux.

C'est ce qu'on appelle l'oblitération par thrombose.

Supposez maintenant une coagulation faite, pour n'importe quelle cause, en un point quelconque de l'appareil circulatoire, dans une veine, par exemple : le sang se coagule jusqu'à la rencontre d'un tronc plus grand; le

bouchon fait alors saillie dans la grande veine et un fragment peut être entraîné dans la circulation. S'il trouve sur son trajet un vaisseau trop petit pour y circuler, il s'y arrêtera et le bouchera. Ce résultat sera facilité notamment par l'augmentation de volume que subit le petit caillot dans sa migration : il fait boule de neige.

Supposez par exemple un de ces petits caillots parti du cœur gauche, il pourra aller oblitérer une artère cérébrale. C'est l'obUtération par embolie: le caillot migrateur est un embolus.

Ces deux processus d'oblitération peuvent se développer dans les artérioles, les capillaires ou les veines, suivant les conditions.

Voilà les deux grandes conditions pathogéniques du ramollissement. Une fois cette oblitération produite , voyons comment se développe la lésion.

Le premier résultat constant est l'arrêt du sang dans la région. Tout peut se borner là. Il y a dans les artères cérébrales des anastomoses nombreuses, le cercle de Willis, par exemple; alors la circulation collatérale peut s'établir et supplée à tout.

Mais il y a des artérioles dont nous étudierons plus tard la distribution plus précise, qui sont ce que Cohnheim a appelé des artères terminales [Endarterie] . Ce sont des artérioles qui n'ont plus d'anastomoses entre elles jusqu'au réseau capillaire. Quand la coagulation se produit dans un de ces vaisseaux, le ramollissement survient.

Le développement de la lésion a pu être étudié, soit cliniquement, soit expérimentalement. L'expérimentation faite et variée depuis Virchow peut être pratiquée, comme l'ont fait Prévost et Cotard, en injectant dans la carotide de l'eau contenant des grains de tabac ou toute autre particule simulant une embolie; ces corps étrangers forment ainsi le noyau d'un coagulum-

C'est surtout utile pour étudier les premiers phénomènes , les altérations du début, difficiles à saisir cliniquement.

Quand l'oblitération s'est produite, le premier phénomène observé n'est pas la diminution de volume de la région : la région se gonfle au contraire, devient plus volumineuse et prend le plus souvent une teinte rouge foncé. Ce fait est facile à comprendre quand il y a oblitération veineuse : c'est la stase en amont de l'obstacle qui produit cette turgescence de la région. La chose est plus difficile à expliquer dans le cas d'oblitération artérielle.

Une artériole étant oblitérée, la tension augmente dans le vaisseau et dans les autres artérioles qui naissent dans le voisinage de l'obstacle, d'où une fluxion collatérale qui explique la rougeur et le gonflement à la périphérie de l'infarctus.

Mais, de plus, cette fluxion collatérale augmente la tension dans les capillaires et détermine ainsi une sorte de reflux dans le centre même de l'infarctus, qui s'engorge, faute de visa tergo. D'où congestion et tuméfaction de l'infarctus lui-même.

140 MALADIES DE l'eNCÉPHALE.

Sous l'influence de cette augmentation de tension, il y a non-seulement livperémie, mais aussi issue du sang, gonflement œdémateux et diapédèse de globules blancs avec un nombre yariable de globules rouges.

Ce type, bien étudié expérimentalement, reproduit le type clinique du ramollissement rouge.

A cette première pbase du ramollissement, on a un foyer rouge, plus foncé à la périphérie qu'au centre, uniforme ou en pointillé. Ce dernier cas est dû aux petites extravasations sanguines qui se font dans la gaine lymphatique et peuvent môme la dépasser. Le sang se mêle en proportion variable à la matière même du foyer.

Déjà, à ce moment, la lésion du tissu nerveux a commencé: désagrégation, dissociation et dégénérescence grauulo-graisseuse des éléments *.

On observe d'abord la coagulation de la myéline, puis la segmentation et la désagrégation de cette substance, qui s'échappe du tube et forme dans le foyer de petits blocs irréguliers déformes variées, souvent bizarres ; puis elle se désorganise complètement et on ne trouve plus que des gouttelettes graisseuses. Les cellules nerveuses subissent la même dégénérescence et se réduisent en granulations.

De même pour le tissu conjonctif. Ce sont surtout les cellules de ce tissu qui forment les corps granuleux, corpuscules de Gluge, qu'on trouve dans les foyers : ce sont des cellules à noyau et granuleuses.

Plus tard enfin, on n'observe plus que des granulations libres, le réticulum lui-même ayant disparu lentement par résorption.

C'est de tous ces éléments envoie de segmentation et de dégénérescence granulo-graisseuse que se compose la bouillie qui forme le foyer.

La couleur de cette bouillie se modifie en même temps. De rouge qu'il était d'abord, le foyer devient jaune : ce sont les plaques jaunes de ramollissement que l'on rencontre souvent : c'est une simple modification dans la substance colorante du sang que nous avons déjà vue se produire dans les hémorrhagies.

Enfin, les mêmes foyers peuvent perdre toute couleur et devenir blancs : c'est le ramollissement blanc.

La consistance du foyer va d'ailleurs en diminuant, et quand le ramollissement a atteint ses dernières limites, la bouillie est devenue un liquide laiteux : c'est une sorte de lait de chaux liquide qui tient en suspension des particules graisseuses libres, des corps granuleux, des cristaux d'hématoïdine... C'est le dernier terme du processus destructif.

En même temps que les éléments actifs du tissu nerveux se détruisent, le tissu conjonctif se développe tout autour. Comme dans les foyers héraorrhagiques, il se forme une paroi kystique, scléreuse, de tissu cicatriciel. L'élément fluxionnaire, hémorrhagique, que nous avous décrit, a du reste

1 Voy. les fig. 4, 5 et 6 de la PI. IL

une importance variable suivant les cas ; quelquefois il est nul : de là, le ramollissement jaune ou môme blanc d'emblée.

PaiTOt décrit bien les divers aspects que peut présenter le foyer de ramollissement complètement constitué. Les dimensions en sont variées. Il y a des foyers comme une tète d'épingle, qui forment des lacunes, ou l'état criblé que Durand-Fardel attribue à la congestion répétée, Prévost et Ootard au ramollissement. Il y a des foyers plus gros, comme une noisette, etc. ; des parois du kyste partent des filaments qui parcourent la cavité dans tous les sens et la subdivisent irrégulièrement. Ces kystes contiennent un liquide variable ; quelquefois ils sont vides. Dans ce dernier cas, le foyer finit par se réduire à une cicatrice plus ou moins linéaire. Ces cicatrices ont en général une teinte moins ocreuse que celles des foyers bémorrbagiques.

D'autres foyers sont étalés, et, au lieu de former des kystes plus ou moins arrondis, s'étalent en plaques : ce sont les plaques jaunes et blanches des auteurs.

Enfin, il peut se développer des lésions secondaires à ces foyers de ramollissement, comme à la suite des hémorrhagies et dans les mêmes conditions, car ces dégénérescences descendantes tiennent au siège de la lésion et non à sa nature.

Nous avons étudié le ramollissement en lui-même et dans ses conditions patbogéniques immédiates : l'arrêt de la circulation par thrombose ou par embolie. Il faut dépasser ce degré pour la clinique, et déterminer les causes plus éloignées du ramollissement, les conditions cliniques qui déterminent la condition anatomique décrite, les causes de l'embolie ou de la thrombose.

Cette étude étiologique servira de transition entre l'histoire anatomique et l'histoire clinique du ramollissement.

Nous devons distinguer, dansl'ETUDE étiologique, que nous commençons maintenant, les causes de l'embolie et les causes de la thrombose cérébrale.

Au point de vue de VemboUe, je ferai remarquer d'abord que le point de départ le plus simple, pour une embolie cérébrale, est dans cette partie de l'arbre circulatoire qui comprend les capillaires pulmonaires, les veines pulmonaires, le cœur gauche et les carotides. Une coagulation, dans un point de ce trajet, pourra facilement envoyer unembolus, qui cheminera librement jusqu'à une artériole cérébrale trop étroite pour le laisser passer.

Mais l'embolie ne partira pas nécessairement de cette région. On voit des caillots partis d'une veine, de la veine fémorale par exemple, produire une embolie cérébrale. Il est assez difficile de comprendre comment un petit caillot a pu traverser les capillaires pulmonaires, et oblitérer cependant une artériole du cerveau. On a voulu admettre dans le poumon des vaisseaux

142 MALADIES DE l'eNCÉPHALE.

plus gros que les capillaires, qui mettraient directement les artères en communication avec les veines. Mais il faut surtout se rappeler que le caillot grossit en route, et que, par suite, il ne peut arriver au cerveau plus volumineux que quand il a passé au poumon.

Cela posé, en tête des causes d'embolie cérébrale, on peut placer les lésions cardiaques : l'endocardite et surtout cette forme spéciale que l'on appelle endocardite ulcéreuse. C'est une maladie typhique, infectieuse, entièrement distincte de l'endocardite des rhumatisants. Les ulcérations versent leurs produits dans les cavités du cœur et constituent ainsi des causes très-fréquentes d'embolie.

L'endocardite ordinaire peut aussi en entraîner, soit par les coagulations qui se produisent autour de valvules malades, sur les végétations, sur une induration, soit par les fragments mêmes d'une végétation détachée. On hésitera peu sur le diagnostic quand on verra se développer des accidents hémiplégiques dans le cours d'un rhumatisme avec lésion cardiaque.

On peut encore invoquer, quoique plus rarement, les autres lésions du cœur : myocardite, gommes syphilitiques. (Oppolzer.)

Il faut signaler enfin les caillots qui se développent quelquefois dans les cavités cardiaques, et qui sont, dans une certaine mesure , indépendants des lésions cardiaques elles-mêmes. Le fait se produira quand il y a un obstacle à la circulation et que le cœur est devenu incapable de le vaincre ; dans les maladies du cœur, à la période d'asystolie, quand le cœur est définitivement vaincu; dans les marasmes , les états cachectiques ( cancers, tubercules) .

L'athérome artériel, que nous savons être une grande'cause de thrombose, peut l'être aussi d'embolie en provoquant des coagulations dans divers points de l'appareil circulatoire. C'est cependant assez rare.

L'anévrysme de l'aorte peut produire un résultat analogue par la coagulation du sang dans la poche. On a vu, mais rarement, des embolies partir du poumon dans des cas de cancer, etc., etc.

L'embolus n'est du reste pas toujours sanguin. On a certainement exagéré l'importance du rôle de l'embolie dans l'infection purulente , pour les abcès métastatiques , dans les accès pernicieux, etc. Mais il ne faut pas aussi trop restreindre ce grand processus.

Un foyer athéromateux peut se vider dans un vaisseau et produire une embolie : du pus, de la matière gangreneuse , cancéreuse, font embolie; le pigment dans la fièvre intermittente , les globules blancs dans la leucocythémie, peuvent produire l'embolie. Je n'insiste pas; il suffisait d'indiquer toutes les origines possibles du ramollissement.

Quant aux causes de thrombose, il faut d'abord se rappeler ce que Julius Vogel a nommé inopexie. Il y a des personnes chez lesquelles les coagulations sanguines surviennent avec la plus grande facilité : ce sont, par

exemple, les accouchées, les cancéreux, etc. C'est cet état mal défini du sang que J. Vogel a appelé inopexie. Ce fait clinique joue en effet un grand rôle dans la production des thromboses.

Il y a ensuite les lésions artérielles, l'athérome, dont nous avons déjà parlé; et alors il faut placer ici les causes habituelles de ces lésions artérielles.

En tête, nous nommerons l'âge. L'athérome est en général un signe de sénilité. Si l'on estathéromateux, quoique jeune, on n'en est pas moins le plus souvent un vieillard : on a l'âge de ses artères. Les relevés de Durand- Fardel et de tous les auteurs mettent nettement en lumière l'influence de l'âge sur le développement du ramollissement.

Immédiatement à côté de la sénilité, il faut placer l'alcoolisme, qui a des effets si analogues. On a remarqué la fréquence extrême du ramollissement à notre époque; cela ne vient pas seulement de ce que l'on a mieux étudié cette maladie qu'autrefois , c'est une conséquence de l'alcoolisme croissant qui nous a envahis.

Ce sont là les causes habituelles et bien connues du ramollissement. On peut ensuite invoquer certaines diathèses, comme le rhumatisme et surtout la syphilis.

Un mot, en terminant ce paragraphe, sur les causes qui disposent telle artère à s'oblitérer plus facilement que telle autre, et par suite sur le siège le plus habituel des embolies cérébrales et des ramollissements,

« Parmi les gros vaisseaux de la tète, la carotide gauche, à cause de son long parcours et de son trajet rectiligne (Buhl) et de la direction oblique à gauche et en arrière qu'elle affecte en quittant la crosse de l'aorte (HyrtI), est très-exposée aux embolies. Parmi les artères cérébrales, la plus grande fréquence, d'après Erlenmeyer, est pour l'artère sylvienne (45,7 pour 100); viennent ensuite la carotide interne (25,7 pour 100, avec prédominance marquée pour le côté gauche), puis les artères cérébrale profonde, basilaire, vertébrale, très-rarement l'artère du corps calleux. » (Rosenthal.)

Il semble d'autre part que la substance grise est plus fréquemment le siège du ramoUissement que la substance blanche.

L'Histoire clinique du ramollissement cérébral est toute française. Si pour l'histoire anatomique il faut se servir beaucoup des travaux allemands, pour la clinique on doit revenir aux travaux français d'Andral, Lallemand, Durand -Fardel.

Il faut se garder de croire, en effet, qu'on peut déduire l'histoire clinique de l'histoire anatomique. C'est une mauvaise méthode , qui fausserait ici le vrai tableau symptomatique delà maladie. Il faut décrire simplement les grands types cliniques, tels que l'observation au lit du malade peut seule les faire connaître.

Nous réserverons, comme pour l'hémorrhagie , l'étude des symptômes spéciaux, considérés dans leurs rapports avec le siège de la lésion, et nous étudierons seulement les formes principales que la maladie peut présenter.

C'est par le début et la marche que se caractérisent le mieux les types cliniques. Nous distinguerons d'abord trois grands types, suivant le mode de début; et ensuite, dans chaque type, nous admettrons des variétés basées sur la marche des phénomènes.

Le tableau suivant résume cette classification :

a. Début brusque et marche aiguë.

I. Type à début brusque. ] &. Début brusque et marche chronique

(avec ou sans nouvelles poussées aiguës). a. Début graduel et marche aiguë.

TI. Type à début graduel, J h. Début graduel et marche chronique

(avec ou sans poussées aiguës).

Début seul latent.

Début latent et marche latente.

2 ? IIL Type à début latent

1. r^pe a début brusque et à marche aigu'é. — Le type à début brusque est celui qui ressemble beaucoup à l'hémorrhagie cérébrale. Il correspond en général à l'embolie; il peut cependant correspondre aussi quelquefois à la thrombose : la coagulation est silencieuse, et les accidents éclatent brusquement au moment de l'oblitération complète.

Il y a d'abord une forme apoplectique qui conduit rapidement à la mort.

Une femme de 77 ans était bien portante , ne présentait aucun signe d'affection cérébrale, travaillait, etc. Un jour , au moment de sortir , elle tombe sans connaissance : c'est une attaque d'apoplexie complète avec hémiplégie à droite, qui entraîne la mort après cinquante-quatre heures.

Ce cas, emprunté àDurand-Fardel, représente bien cette forme apoplectique à marche aiguë. C'est là un type très-net, très-accusé.

Ce même type peut se présenter, dans d'autres cas , précédé de prodromes.

Un individu ressent, depuis quelques jours, de la céphalalgie, des vertiges, des bourdonnements d'oreille, des étourdissements même , souvent des fourmillements dans un côté du corps, quelquefois de la faiblesse dans les membres, etc. Après quelques jours de cet état, l'attaque d'apoplexie apparaît, et tout se passe comme dans la forme précédente.

2. Type à début brusque et à marche chronique. — Les deux formes précédentes peuvent, au lieu de se terminer rapidement par la mort, conduire à l'état chronique, comme l'hémorrhagie cérébrale.

Dans ces cas-là, l'apoplexie survient avec ou sans prodromes ; puis les phénomènes, au lieu de s'aggraver, s'atténuent progressivement, se dissipent. Il reste le plus souvent une hémiplégie, qui évolue comme après l'hémorrhagie céréhrale. Elle peut disparaître à son tour ou présenter des contractures tardives.

En même temps, la parole reste souvent embarrassée ; le malade parle en traînant, d'une manière monotone. Le caractère est changé, fantasque, à impressions rapides mais passagères; les larmes sont faciles, la mémoire et le jugement incertains.

Ce type marche vers l'amélioration ou persiste indéfiniment dans le statu quo.

La même forme peut se présenter avec des recrudescences ; de temps en temps, dans le cours de l'évolution chronique, il survient de nouvelles poussées aiguës qui reproduisent de plus ou moins près les formes décrites plus haut.

Il y a d'autres variétés encore dans le type à début brusque. Ainsi, il y a des cas sans apoplexie. Le cerveau est frappé brusquement ; mais au lieu de l'être à la fois dans toutes ses parties, il l'est seulement dans quelquesunes de ses fonctions.

Il n'y a pas alors perte de connaissance : tout à coup le malade tombe, parce qu'un côté faiblit, se dérobe brusquement sous lui ; ou bien, au réveil, il se trouve paralysé. — Il y aura souvent l'embarras de la parole avec ou sans hémiplégie. — D'autres fois le début se fera par des vomissements ou par des troubles intellectuels.

Enfin, il y a une dernière variété qui est principalement marquée par les phénomènes d'excitation : c'est la forme ataxique de Durand-Fardel et de Proust.

On observe alors surtout du délire ou des convulsions épileptiformes. C'est là une variété qui se combine avec d'autres types en proportions variables, qui dépend surtout du siège et qui ne me paraît pas devoir constituer une forme distincte, à part.

3. Type à début graduel et à marche aiguë. — Dans les types que nous appelons à début brusque, les accidents atteignent rapidement leur maximum -.l'apoplexie ou l'hémiplégie complète surviennent d'emblée. Dans les types à début graduel, les accidents peuvent commencer assez vite, mais n'atteignent que progressivement leur maximum.

Une vieille femme est surprise un jour de voir l'annulaire et le petit doigt de sa main gauche se fléchir brusquement et rester fléchis . Ce phénomène reste isolé. Trois jours après, toute la main se fléchit sur l'avant-bras, bientôt celui-ci se fléchit sur le bras. En même temps le membre abdominal gauche devient plus lourd, et quinze jours après le début, l'hémiplégie est complète. La mort survient bientôt après.

146 MALADIES DK l'eNCÉPHALE.

Ce cas d'Andral représente bien ce type à début graduel et à marcbe aîguë : c'est la forme de paralysie progressive. - ^

La maladie peut aussi débuter par des troubles intellectuels; c'est ce qu'a observe" Rostan dans le tait suivant ^

Une femme de 83' âiïs', après ' une contrarié Jé, présente' dé l'agitation et des troubles intellectuels; elle urine dans son crachoir,, se perd dans'lasaTÎe^ menace de battre où (Je tuer. Plusieurs" joùrS' après' seulement, lé bras gauche s'engourdit :il y a des fourmillements, puis des cbntractùrés, 'piis ùhë paralysie coniplète. La jariibé \ in'tacte jùsqùé-là, s'e prend' eûsiiilie/ et la malade meurt. , ,. ,^ , .

^ Dans toûteb 'ces formel ,"tevolùtiOù''è^tTâp^^^^ gressif. Voici maintenant les formes chroniques. '''"'' '' ^''

4. Type à début graduel et à marche chronique. — C'est là la'ïôt'me "iâ plus fi'équeufe,1a forffle'hdbituélle fluraiîiidËï^^êni'éni^^ des variétés innombrables. Nous ne pouvons parler que des pVincip'àrés 'et poser dfes'jdlons: -' ^-'^ ^-- ''■ ^'-^' •■''i^^'^'>' ^orr^ in ?<.■,.:, ^ -. ,>. ^

Les symptômes portent en proportions variables, suivant les' caé,' siir les diverses ioildtiôris éêr^bràley. S'i!ippt)sb'iïs-à^ëbôfï'ù'n' èhs' schématique complet.

' Ùû "malade d'Ui'i âge' avancé bu aîcooli^iié',' un hohimè à vïèjilles artère^, se plaint de malaise, d'engourdissement dans la tête, de céphalalgie ; 'il a dès YÊîtlg'és, deg'étoUrdissemèrits. Quélijùèfôis il tohibe;~'avè'fc'oti'sàns' perte' de c'OTinaissance''efsans '■q'uë'la' chuté ait' des stiité^: C'est un ■ét^t'Và"^iie,'sâhé symptômes bien précis, pour lequel on ne consulté' leni^dè'éin que hegligehiiîrehVet"(ïtiî'pe"ut se'coùtihùef qïïelquéfofs^tfrêè-lÔh^Mps;' mènie'jus(|ti^â' la mort. ^-= '^---■^' <^'' .r, ;.-:-.,.,

Quand les troubles moteurs viennent s'y joindre, le malade sent d'èT^ngourdfë'sément'datis'lésni'ehibfès, dés |)icbtèiïiéht«fflranglèé''d6igtâ7'dés fourmillements;.puis survient une attaque, ou plus souvent une grande f;^blessé milsculaw e': la jarhbè ès't'tràiné'eMàus la 'iïiafthéV'rà'^feain''îaîssiB à ëer-tdins moments échapper les objets légers. Ce sont -dés espëc'ê^'de'pat^lysîés passagères, après quoi les muscles reprennent, pour un temps, leur activité. La main a quelquefois de la peine à se fermer' sous'- la' sëulélûipùIMon' de la volonté; elle a besoin d'y être provoquée par un corps étranger dans la paiim'e' de là-main. Qiiéiq'ûefdis'ïry'a'à'é^ corftraétùreâ.' L'iiémiplé^ife peut étrecomplèté et la face élfë-tùê\iié f p'atticîpër.' -'''•'''■ '''''' ' ' '' ' ' ""'^•^'

Les troubles intellectuels sdnt ë^àleniehli trè's^itnfxjrtiànty ; Éà' ^ër'tè -de 'la m'éîhOîré'est un des prèùï'i^rs phè'noiilénes hôtes',* ëuffôut'la jjeke'dé Et'ïQémoire pour les choses récëtitè's.'ÏDàhs'la tbnv^îi'^dtltîitf, 'lé in'dîàdé''ô qui' vient de se dire";' il 'demandera vin^t ïôié la'mêrr(e''t;h'osb à bois minutes de distance, et irrëpétera^ompéhdîeusement dé 'vieilles 'Hi'stôii'e'sy qu'il' èé ràppëilé daiis tous' leurs détàïls:' lï'falt 'dèy'ctirifusîdïik'fréc[tie'ntes' èut^é les

idées et entre les images. Il prend une personne pour une autre. Le jugement est moins sûr. C'est l'amnésie qui domine sur tout ce tableau.

Souvent on observe une sorte de délire calme qui a un cachet spécial : le malade parle sans savoir ce qu'il dit. Causez avec lui, il répond bien; mais abandonnez-le à lui-même, il divague de nouveau. Il a un besoin incessant d'agitation : il se lève à tout instant; une fois levé, il oublie pourquoi il s'est levé, et se recouche; quelquefois il oublie son lit, se couche dans celui du voisin, ou bien il tombe par terre. Ce sont des malades qu'on ne peut pas laisser seuls un instant.

A un degré déplus, ils poussent des cris, des exclamations, et cela sans cause aucune. Vous les secouez, vous leur demandez : Pourquoi criez-vous ? — Pour rien, répondent-ils; ils ont l'air de vous comprendre, et une minute après ils recommencent.

Enfin, dans les formes plus graves, il y a un délire complet qui peutalleii jusqu'aux hallucinations et aux menaces, et constituer alors un état trèsdangereux.

Quel que soit le degré, on remarque bien un faciès spécial : c'est un masque toujours hébété, sans expression ; une grande facilité de pleurs et de rire, non sans motif, mais pour des motifs futiles et disproportionnés, ou pour un malheur oublié depuis vingt ans. La parole est embarrassée, traînante, monotone, comme la démarche elle-même. Ce sont là les traits d'un habitus général tout à fait spécial.

On observe souvent de l'aphasie.

Les phénomènes de sensibilité sont beaucoup moins importants. Nous avons déjà parlé des fourmillements, etc. Il y a quelquefois de l'anesthésie , mais cela dépend du siège de la lésion.

Les vomissements constituent un phénomène capital qui mérite une mention spéciale. Certaines formes de ramollissement ne se manifestent que par là : le malade paraît avoir des indigestions fréquentes. On attribue ces accidents à la gloutonnerie des sujets; on prend des précautions, on surveille l'alimentation. Mais les vomissements reviennent d'abord de temps en temps, puis d'une manière continuelle. Le malade ne peut plus rien supporter : il y a une intolérance absolue de l'estomac.

Souvent, en même temps, on trouvera une constipation opiniâtre contre laquelle tout reste inefficace ; les purgatifs sont vomis, les lavements refusés ou impossibles ; c'est un état spécial important.

Voilà l'ensemble des symptômes que l'on peut observer. Mais, comme je l'ai dit, ces cas sont schématiques. Très-rarement on trouve tout ainsi réuni.

Mais maintenant, imaginez toutes les associations possibles entre les divers groupes de ces symptômes, et vous aurez la vérité clinique, vous aurez une idée des diverses formes de la maladie.

Ajoutez que chacun des groupes symptomatiqucs décrits peut exister seul et constituer à lui tout seul toute la maladie.

148 MALADIES DE l'ÈXCÉPHALE.

Ainsi, les troubles intellectuels peuvent constituer tout le tableau ; les troubles moteurs également; les troubles gastriques eux-mêmes. J'ai vu récemment un homme succombera un ramollissement qui ne s'était manifesté que par une intolérance incoercible de l'estomac et un léger affaiblissement intellectuel.

Je nïnsiste donc pas sur tous les groupes qui peuvent se produire par les associations variées, en qualité ou en quantité, des s^^nptômes décrits. Je ferai seulement une remarque sur la marche.

L'évolution se fait tout d'une traite, d'une venue, sans temps d'arrêt ni recrudescence ; ou bien elle présente des poussées, des attaques. Et cela est vrai de chacune des formes particulières qui peuvent se présenter.

5. Type à début latent. — Ces types ont été bien décrits par Durand- Fardel. Quelquefois le début seul des accidents est latent, et puis la maladie se manifeste tard, plus ou moins bruyamment. D'autres fois la maladie tout entière est latente, d'un bout à l'autre, jusqu'à la mort.

Dans le premier cas, cliniquement, le malade parait succomber à une forme quelconque de ramollissement aigu. Et l'autopsie montre que c'était en réalité le dernier temps d'un ramollissement chronique resté latent pendant une longue période, ou qui tout au moins ne s'était manifesté jusquelà que par des symptômes insignifiants.

La seconde forme n'a pas d'histoire clinique. Le sujet n'a jamais rien éprouvé de cérébral, ou bien il a ressenti autrefois quelque chose d'insignifiant, qui est actuellement dissipé; il succombe à une maladie quelconque, bronchite, pneumonie, pleurésie, etc., et on trouve un ramollissement cérébral.

Ces cas-là sont rares et curieux. Ce silence symptomatique tient surtout au siège qu'affecte le ramollissement dans le cerveau et à la lenteur avec laquelle il se développe.

Diagnostic. — Les difficultés sérieuses de diagnostic se présentent surtout pour les formes de ramollissement à développement rapide.

Les formes à développement progressif et à marche chronique ne pourraient être confondues qu'avec les tumeurs cérébrales, la paralysie générale progressive, etc.; toutes maladies que nous ne connaissons pas encore et dont nous ne pouvons faire maintenant le diagnostic. — Contentons-nous de noter pour le moment qu'il faut tenir grand compte de l'âge du malade, de l'état des vaisseaux, du cœur, etc.

Les formes à développement rapide peuvent simuler une méningite, qui se distinguera par la fièvre et les phénomènes aigus. Les paralysies après les maladies graves se reconnaîtront aux signes mêmes de ces maladies antérieures.

Mais la grande difficulté est de distinguer le ramollissement des autres

lésions apoplectiques, et tout spécialement de l'hémorrliagie cérébrale. C'est sur ce dernier point que nous insisterons.

Les éléments de diagnostic doivent être tirés de l'histoire clinique tout entière, car il n'y a pas de signe qui, pris isolément , ait une valeur diagnostique réellement indiscutable.

On interrogera d'abord les causes : les signes d'athérome artériel , d'endocardite ulcéreuse ou autre, de cachexie cancéreuse , tuberculeuse , l'état puerpéral, etc., feront penser au ramollissement plutôt qu'à une liémorrhagie. Cependant les atbéromateux et les cardiaques peuvent aussi avoir des bémorrhagies cérébrales ; ce n'est donc qu'une présomption.

Les prodromes appartiennent plutôt au ramollissement qu'à l'hémorrliagie; ils caractérisent spécialement le ramollissement par thrombose, la coagulation progressive et sur place développant naturellement une anémie incomplète et transitoire avant de produire l'anémie définitive qui conduit au ramollissement.

Une fois les accidents proprement dits constitués, il faut tenir grand compte des phénomènes concomitants, signes d'embolies dans d'autres organes : dans le poumon, dans la rate (tuméfaction douloureuse ) , dans les reins (hématurie, albuminurie, etc.).

Dans l'attaque d'apoplexie elle-même, dans la paralysie permanente qui lui succède, dans les contractures tardives, on ne trouvera guère de signe diagnostique.

, Mais les cas où la perte de connaissance manque, et qui entraînent cependant une hémiplégie intense, appartiennent plutôt au ramollissement.

On trouvera aussi plus souvent dans le ramollissement que dans l'hémorrhagie le début graduel et la variabilité dans l'intensité de la paralysie. Ainsi, Cruveilhier cite un cas dans lequel un membre paralysé le matin était libre le soir. Charcot fait de cette variabilité dans les accidents un signe important de ramollissement; il l'explique par l'anémie qui précède le ramollissement et qui est variable, notamment au bord du foyer. Ce sont évidemment les troubles circulatoires qu'il faut rendre responsables de ces changements.

L'aphasie appartient beaucoup plus au ramollissement qu'à l'hémorrliagie. D'après Brouardel, il n'y aurait que cinq cas d'aphasie dans l'hémorrhagie cérébrale, et encore un de ces cas serait-il douteux.

Enfin, la température peut donner de très-utiles renseignements pour ce diagnostic différentiel, depuis les recherches de Charcot et Bourneville.

Dans riiémorrhagie cérébrale, pendant les premières heures qui suivent l'attaque, la température s'abaisse au-dessous de 37°, 5 jusqu'à 34", 8 quelquefois. Dans une deuxième période, qui aune durée variable, la tempcrature oscille entre 37°, 5 et 38°. Dans la troisième période, qui aliuulil à la mort, il y a une ascension continue à 39°, 40°, 41°. Peu avant la mort l'ascension peut devenir encore plus rapide et se continuer même après la

150 MALADIES DE l'eNCÉPHALE.

mort; la température peut ainsi dépasser 42°. Si, au contraire, la maladie marche vers la guérison, la période ascensionnelle manque ou est excessivement réduite.

Dans le ramollissement cérébral, il n'y aurait pas d'abaissement initial, ou, s'il se produit, il est beaucoup moins prononcé. Peu après l'attaque, le thermomètre atteint 39°, 40°; puis la température revient à l'état normal, avec ou sans oscillations. Enfin, la période ascendante est plus lente que dans l'hémorrhagie.

On ne saurait contester l'importance de ces signes; seulement on remarquera qu'il faut être appelé tout à fait au début pour en tirer réellement un grand profit' .

Le Pronostic est toujours grave. La mort ou le passage à la chronicité, voilà la terminaison la plus habituelle du ramollissement cérébral. Le principal intérêt, au point de vue pronostique, est de déterminer le type auquel appartient le cas particulier, et de prévoir ainsi dans une certaine limite la rapidité avec laquelle la maladie évoluera.

Il ne faudrait pas dire cependant que la lésion est incurable en soi. Andral, Cruveilhier, Lallemand, ont affirmé la possibilité delà guérison du ramollissement. Cruveilhier avait trouvé et décrit les cicatrices de cette lésion. Dechambre, en 1838, étudia soigneusement les divers modes de curabilité du ramollissement. Puis Durand-Pardel et les histologistes modernes ont déterminé le processus de cette cicatrisation, tel que nous l'avons décrit.

Mais il faut se garder d'exagérer, par une confusion, la valeur de ces faits. La curabilité de la lésion n'entraîne pas la curabilité de la maladie, parce qu'un foyer nouveau pourra succéder au premier après la cicatrisation de celui-ci.

Nous n'avons rien de bien consolant à dire sur le Traitement. Les travaux d'anatomie pathologique ont conduit les contemporains à proscrire certaines choses sans faire rien prescrire de nouveau.

Autrefois on employait beaucoup la médication antiphlogistique, les émissions sanguines, les révulsifs. Ces médications furent condamnées par la nature ischémique de la lésion, tandis qu'elles étaient en rapport avec la nature inflammatoire, admise antérieurement.

La médication antiphlogistique et révulsive doit donc être réservée pour

1 On a voulu aussi tirer des renseignements diagnostiques importants de la température dite cérébrale. Nous verrons plus loin (à l'Appendice) que ce moyen est loin d'avoir donné ce qu'on en espérait au début.

combattre les complications congestives, complications qui ne sont peut-être pas, du reste, aussi rares qu'on le dit aujourd'hui i.

Il y a aussi de fréquentes indications des toniques et des reconstituants, seulement il faut que l'estomac puisse les supporter. L'état du tube digestif ne permet pas toujours lé traitement qu'indiqueraient l'état du cerveau et l'état général. Il ya là souvent une analyse un peu délicate.

Les crises de vomissements-les-foFm^s dans lesquelles l'intolérance gastrique domine, sont souvent très-difficiles'à traiter. Les purgatifs, les antiémétiques, lequiaquina, l'alimentation même, ne sont pas supportés. Vous pourrez quelquefois, dans ces cas-là, vous bien trouver du régime lacté; ce régime m'a récemment réussi dans un cas de ce genre, mais pour un temps 'seulement;'' ■''- ^~' --^'^ ■''■ ■ m,:;--: ,: ,.[:,: .,,..,,; ..,, . ,,.

Enfin, là paralysie 'b.n'é -fois constituée,' l'hémiplégie est Justiciable des mêmes moyens que la paralysie 'qui succède' al 'hémbrrhagie cérébrale; nous ri'aVdhs'pa'é i-y révériir.' - • ■'■''-'J --' ■■■'■''.-- •i.^-.:>.-.r ,..,,-■.-,.; ., .-

1 Je crois que lé'inoùvèmènt fluxiôiinaîre vérS'la tête, ddtit ûbtlè' àvin's fait le pivot de lai, thérap'eutiqu'é' darts"l'héiiion'ha'gîe' céfèb'rale-, 'existe' àtis'^i;' plus souvent iju^ô'ane ie ci^oit', daù^'ie ramollisseirièrifCiéréljrai.-'Que de fois- oa\"oit chez- les malades dés'' jbouiifei' de lèup mafldânâ. lesquelles- tes révulsifs- butanes et q,uelquefois ^tnêine quelques émissions sanguines. prudentes. rendent de. grands services! .^ Jg'a'aolJtïïôtsipas qu'on doive inett;F9ide3,'.saogsu9.s pour, plaire q.u .malade et à l'entourage, comme on l'a dit récemment (Pastol ; Th. Paris, 1879 ; 471). Je crois jqu'iliiy;,a des,ca§ où l4nd)ijqat|ion^,dij traitement, antifluxionnaire est formelle et ne peut être négligée qu'aux dépens du malade.

J./ .f i::i] --u vil i;; ■ ; ,: ';i;,;;,; m ,■,-,, ^f. :.; . ,, ,, ,,, ,, ,,,-( .

'■■■ '■■! .-^ Jii lUilil £1 Oi ^■il()

''■;l^.v !juioi:n-8a ico ii', v-iim/h',,. ,. ; .-i. ,...*)., ...- c-. i .-^

ARTICLE IV

Diagnostic du eiége des lésions en foyer.

Nous avons étudié jusqu'à présent la succession générale et la marche clinique des phénomènes dans l'hémorrhagie et le ramollissement. Il y a encore à étudier une série de symptômes qui peuvent être produits presque indifféremment par toutes les lésions en foyer, dont la production ne dépend absolument que du siège même delà lésion.

Les différentes parties de l'encéphale sont en rapport avec diverses fonctions, soit comme centres, soit comme conducteurs; il en résulte que la lésion limitée d'un de ces points entraine l'altération particulière de la fonction correspondante. Si cette partie delà physiologie était bien connue, on pourrait toujours, sur un sujet atteint de lésion cérébrale, localiser cette lésion , en diagnostiquer le siège. Malheureusement ce chapitre de physiologie est encore à l'étude; on peut même dire qu'il est à peine entrevu et ébauché. Il me parait d'autant plus nécessaire de bien faire connaître ce qui est acquis.

Certains physiologistes, comme Brown-Sequard, nient la possibilité même des localisatioDs cérébrales, admettant que toute lésion agit à distance et non sur place. De ce que par le chatouillement de la plante des pieds, dit-on quelquefois, vous provoquez le rire, s'ensuit-il que le rire ait son centre à la plante des pieds?

Nous reviendrons plus tard sur les objections faites aux expériences physiologiques, sur les diverses manières de les interpréter, notamment en ce qui concerne les centres corticaux. Pour le moment, nous allons chercher à établir simplement le fait clinique. Il y a certains symptômes ou certains groupes de symptômes qui correspondent en général à une lésion siégeant en un point donné, toujours le même. En d'autres termes, il est possible, dans certains cas cliniques, de diagnostiquer le siège de la lésion. Voilà le point capital qui intéresse seul le médecin.

Pour faciliter cette étude, je commencerai par le symptôme dont la localisation anatomique a été la première bien mise en lumière et est aujourd'hui le plus généralement acceptée : l'aphasie.