CHAPITRE III

HÉMICHORÉE *.

L'hémichorée est un symptôme qui doit être mis tout à côté de l'hémianesthésie dans l'histoire des localisations cérébrales. Les deux phénomènes marchent souvent de pair et le siège de leur lésion est extrêmement voisin.

Oe symptôme, noté par plusieurs observateurs, a été sérieusement signalé, d'abord par Weir MitchelP, et puis en France par Charcot, qui en a fait une étude complète avec Raymond.

Un individu est hémiplégique : après une attaque d'apoplexie, il est resté une hémiplégie accompagnée, par exemple, d'hémianesthésie. Pendant plusieurs mois on n'observe rien d'extraordinaire; puis quelques légères contractures peuvent apparaître dans le côté paralysé. Après six mois, la contracture disparaît, l'hémiplégie redevient flasque et même tend à guérir. Alors les mouvements anormaux commencent dans le côté paralysé.

Ces mouvements, d'abord faibles et peu étendus, augmentent peu à peu d'amplitude.

En voici les caractères principaux : 1° Il y a une grande instabilité au repos. Le malade est dans son lit, ne voulant faire aucun mouvement; sa main ne peut pas rester tranquille, elle est agitée par des secousses incessantes; les doigts se fléchissent et s'étendent. Le bras, l'avant-bras, sont agités. La jambe peut l'être aussi assez souvent.

2° Ces mouvements sont désordonnés , irréguliers ; ils ne sont pas rhythmiques et oscillatoires. C'est ce qui les distingue du tremblement.

3° Ces mouvements sont exagérés par les mouvements volontaires : pour porter un objet jusqu'à sa bouche, le malade éprouve des difficultés énormes, qui vont en s'exagérant quandil approche du but, et qui peuvent à la fin faire projeter l'objet au loin. Pendant la marche, les mouvements désordonnés agitent les jambes et impriment des secousses au corps tout entier.

4° Plus le malade concentre son attention sur ses membres pour empêcher ces mouvements, même au repos, plus ils s'exagèrent.

5° La face peut participer à ce désordre musculaire : il y a alors une sorte de tic facial; le malade fait d'incessantes grimaces.

6» La vue n'a aucune influence sur ces mouvements.

^ Voy. Charcot ; Leç. sur les mal. du syst. nerv., tom. II. — Raymond ; Étude anatom», physiol. et clinique sur l'hémichorée, l'hémianesthésie et les tremblements symptomatiques.

2 The american Journal of the med. Science, octobre 1874. Anal, iu Rev. des Se. méd., lom. Y, pag. 138. — Voy. le reste de l'historique dans la Thèse de Raymond.

196 MALADIES DE l'eNCÉPHALE.

7° Ce symptôme coïncide très-souvent avec l'iiémianesthésie que nous avons décrite. Il peut cependant en être séparé.

C'est là le type post-paralytique ou post-bémorrliagique de rhémichorée, le type le plus commun, celui qui se développe quand l'hémiplégie commence à s'atténuer.

D'autres fois rhémichorée peut précéder l'hémiplégie : c'est l'hémichorée prae-paraly tique.

Bientôt après le choc apoplectique, les mouvements se déclarent avec les caractères indiqués ci-dessus; seulement, en général ils sont moins étendus et ne durent que quelques jours. Si le malade ne meurt pas, les mouvements disparaissent et sont remplacés par l'hémiplégie.

Si le malade a plusieurs apoplexies successives, on peut chaque fois voir reparaître rhémichorée, qui précède toujours l'hémiplégie.

Comme exemple d'hémichorée pree-hémiplégique, je citerai un fait personnel', dont nous reparlerons à propos de l'Anatomie pathologique.

Le 17 janvier 1879, le nommé B.... s'était levé comme d'habitude. En montant un escaher, il tombe et se blesse à la main gauche avec une fiole qu'il portait. L'hémorrhagie qui en résulte est bientôt arrêtée, et il reste ainsi toute la matinée. A 2 heures et demie après midi, on le trouve tout couvert de sang, l'air ahuri et le bras droit paralysé. L'hémorrhagie avait recommencé à la main gauche et ne put être arrêtée que par des ligatures multiples, et le malade était plongé dans un état apoplectiforme avec paralysie du bras droit. Le membre inférieur droit n'était pas paralysé, mais il fut, pendant toute la soirée de ce jour, agité de mouvements choréiques continuels. Le lendemain matin, cette agitation avait cessé et la jambe droite était paralysée comme le bras. — On constata aussi de l'hémianesthésie du même côté.

C'est évidemment là un cas d'hémichorée prae-bémiplégique partielle, localisée au membre inférieur. Nous dirons un peu plus loin où siégeait la lésion.

L'hémichorée formant un symptôme spécial, distinct de tous les autres, il est important de savoir la reconnaître cliniquement, de la distinguer de ce qui n'est pas elle; il faut en faire le Diagnostic différentiel.

Il ne faut pas confondre ces mouvements avec le tremblement que présentent certains hémiplégiques. Dans la période secondaire, quand l'hémiplégique a des contractures tardives et que le mouvement tend à revenir uQpeu, on observe quelquefois du tremblement. C'est un phénomène dû, comme la contracture elle-même, à la lésion spinale secondaire, à la sclérose descendante des cordons latéraux.

^ Cette observ. a été publiée clans la Gaz. hebdomacl., 1879, el reproduite dans la 3° partie de nos Lot'aiwafzons cérébrales, 3^ édit., 1880, pag. 278.

HÉMIGHORÉE. 197

Ce tremblement diffère de l'hémichorée en ce qu'il n'a pas lieu au repos ; il faut le provoquer, ou par des mouvements intentionnels du malade, ou en étendant fortement la main ou le pied (phénomène du pied, de la main). C'est ainsi qu'on fait naître cette trémulation spinale sur laquelle nous reviendrons, à propos de la lésion des cordons latéraux, dans l'étude des maladies de la moelle.

De plus, ce tremblement diffère de l'hémichorée par la forme même des mouvements, qui distingue tous les tremblements de toutes les chorées. Dans les tremblements, en effet, les mouvements sont réguliers, rhythmiques ; ce sont de petites secousses, des oscillations toujours dans le même sens, et de part et d'autre de la position d'équilibre. Les mouvements choréiques sont au contraire irréguliers et ne sont pas de vraies oscillations.

Ce caractère distingue l'hémichorée du tremblement, quelle que soit l'origine de ce dernier : du tremblement provoqué dans le tabès dorsal spasmodique ou la sclérose latérale amyotrophique ; du tremblement qui accompagne les mouvements dans la sclérose en plaques ; du tremblement au repos de la paralysie agitante, etc.

L'hémichorée est donc un phénomène à part, bien spécifié dans sa nature clinique*.

Ce symptôme, lié à l'existence d'une lésion cérébrale, tient au siège beaucoup plus qu'à la nature de cette lésion. On le constate dans l'hémorrhagie ouïe ramolhssement ; ce sont les cas les plus fréquents. On peut aussi l'observer dans certains cas de tumeur cérébrale et dans l'atrophie du cerveau consécutive à une lésion intra-utérine.

Dans tous ces cas, l'aspect clinique est toujours le même.

Le but de I'Anatomie pathologique ici est donc de fixer le siège habituel de la lésion dans l'hémichorée. Des travaux importants ont été faits récemment dans cette direction.

Il faut d'abord remarquer la coïncidence fréquente de l'hémianesthésie et de l'hémichorée chez le même malade. Or, ce sont là des phénomènes assez rares l'un et l'autre; leur coïncidence fréquente a donc une certaine valeur, et prouve déjà le voisinage probable du siège des deux lésions.

D'autre part, ces deux symptômes peuvent aussi, quoique plus rarement, se montrer séparés. Le siège, s'il est voisin, n'est donc pas absolument identique dans les deux cas,

M. Raymond , dans un travail important que nous avons déjà cité, a réuni quatre observations 'd'hémichorée post-hémiplégique avec autopsie, et six observations d'hémichorée prse-hémiplègique, toujours avec autopsie. Puis il a fait quelques expériences avec la curette de Veyssière. Mais, il

1 Voy., à la fm de ce chapitre, l'appendice relatif àrilémiathétosc post-hémiplégifjue et à d'autres variétés d'hémichorée.

198 MALADIES DE l'eNCÉPHALE.

faut se hâter de le dire, les faits cliniques sont beaucoup plus probants que les faits expérimentaux.

Raymond a pu produire, chez le chien, des mouvements involontaires plus ou moins désordonnés; mais cela ne reproduisait que très-imparfaitement le type clinique de l'hémichorée, et il n'a pas pu conserver les animaux un temps suffisant pour les bien observer.

Les dix observations cliniques valent infiniment mieux.

Il conclut, avec Oharcot, que le siège de la lésion dans l'hémichorée est, comme pour rhémianesthésie, dans la partie postérieure de la capsule interne, dans la région lenticulo-optique. Seulement la lésion porterait plus spécialement sur les faisceaux situés en avant et en dehors de ceux de l'hèmianesthésie, et recouvrant l'extrémité postérieure de la couche optique.

C'est, du reste, un point que devront vérifier les recherches ultérieures.

Une chose remarquable, c'est que cette région a, dans une certaine limite, une circulation à part et indépendante.

L'artère lenticulo-optique, dont nous avons déjà parlé et qui vient de la sylvienne, vascularise la partie postérieure de la capsule interne et la face externe et antérieure de la couche optique : ce serait là l'artère de l'hémianesthésie.

L'artère de l'hémichorée serait, au contraire , l'artère optique postérieure, venue de la cérébrale postérieure et non de la sylvienne, artère qui se répand à la partie postérieure de la couche optique, précisément dans toute la région assignée à la lésion de l'hémichorée.

Dans le cas d'hémichorée prae-hémiplégique que nous avons cité plus haut, la lésion siégait dans la région indiquée. C'était une hémorrhagie cérébrale ayant détruit : 1 . le noyau lenticulaire au niveau des trois coupes frontale^ pariétale et pédiculo-pariétale ; 2. la partie de la capsule interne comprise entre le noyau lenticulaire et le noyau caudé, au niveau de la coupe pariétale.

Quant à la Physiologie pathologique, on ne peut rien dire de précis et on est réduit aux hypothèses.

On peut supposer, par exemple, qu'il y aurait là un faisceau moteur qui, irrité par les lésions de cette région, produirait les phénomènes hémichoréiques.

Avant de terminer ce sujet, nous devons encore faire remarquer que la névrose chorée peut reproduire symptomatiquement un certain nombre de traits de l'hémichorée cérébrale , et cela sans qu'on trouve aucune lésion de la région indiquée. C'est là un fait intéressant que l'on peut rapprocher des faits d'hémianesthésie hystérique simulant absolument l'hémianesthésie

' Il s'agit ici des coupes de Pitres, dont on trouvera la description, la nomenclature et la figure au chapitre suivant,

HÉMICHOnÉE. 199

d'origine cérébrale, et ne correspondant cependant à aucune lésion de la capsule interne.

Peut-on dire que dans ces faits de chorée ou d'hystérie il y a lésion fonctioQnelle, anatomiquement inappréciable, de cette même capsule interne, qui est anatomiquement lésée dans les cas que nous étudions ?

Ce n'est là qu'une hypothèse. — Nous devrons du reste y revenir plus tard, à propos de l'histoire des névroses elles-mêmes.

Appendice. — De l'hémiathétose post-hémiplégique et de quelques autres variétés d'hémighorée [forme hémiataxique, hémiparalysie agitante) .

I. Il est important de préciser les rapports avec l'hémichorée et la valeur séméiologique d'un état particulier dont on a beaucoup parlé dans ces derniers temps : Vathétose.

« Je désigne sous le nom d'athétose (aGsToç, sans position fixe) une maladie qui n'a pas encore, que je sache, attiré l'attention des médecins, et dont j'ai recueilli deux observations. Cette affection est caractérisée par un mouvement incessant des doigts et des orteils, et par l'impossibilité de maintenir ces parties dans la position, quelle qu'elle soit, où on cherche à les fixer. Le nom d'athétose m'a paru s'adapter aux symptômes, n'ayant pas encore eu l'occasion de constater par l'autopsie les lésions qui correspondent aux phénomènes que je vais décrire*. »

C'est ainsi que Hammond annonce et caractérise la nouvelle maladie qu'il . a la prétention d'observer et de décrire pour la première fois en 1871. Le fait clinique avait déjà été constaté par Charcot (185-3) et surtout par Heine (1860) ; mais il n'a été décrit à part et nommé que par Hammond. A partir du travail de ce dernier auteur, les observations se sont multipliées, d'abord en Amérique et en Angleterre (Fischer, Clifford AUbutt, Currie Ritchie, etc.), puis en Allemagne (Eulenburg, Bernhardt, Rosenbach, etc.), enfin en France (Charcot, Proust, etc.).

En août 1877, je pus réunir et étudier vingt-neuf observations dans une Revue' qui est le premier travail d'ensemble paru, en France, sur cette question. Presque à la même époque, Oulmont^ consacrait à l'athétose sa thèse inaugurale, qui est restée la meilleure et la plus complète description de ce syndrome.

L'athétose n'est pas une maladie. C'est un symptôme ou plutôt un syndrome clinique, qui appartient à la famille deschorées.

Elle se dilTérencie des tremblements en ce que les mouvements qui la ca-

* Hammond;^ Trcatise of discases of Uio nervous System. New-York, 1871. — Extrait trad. in Arch. gêner, de médec, 1871, II, 329. 2 Montpellier médical, août et sept, 1877. Thèse Paris, 1878.

200 MALADIES DE l'eNCÉPHALE.

ractérisent ne sont pas des oscillations rhythmiques et régulières de part et d'autre d'une position d'équilibre. Elle se sépare des mouvements ataxiques en ce que les contractions anormales qui la constituent se produisent au repos et ne sont nullement exagérées par l'occlusion des yeux.

L'athétose appartient donc aux chorées. Mais elle doit être distinguée de la chorée vulgaire : elle a des caractères qui en font une variété clinique

spéciale.

D'abord les mouvements athétosiques sont en général limités aux doigts et aux orteils. Ils sont très-lents, ressemblent par là à des mouvements volontaires, n'ont pas la brusquerie de la chorée vulgaire. Mais ils ont en même temps une très-grande amplitude et entraînent des déplacements énormes des divers segments des doigts ; ils produisent presque des subluxations.

Ces mouvements frappent les doigts et les orteils des deux côtés ; ou bien se limitent à un côté du corps ; ou encore ne se produisent qu'au membre supérieur ou au membre inférieur, d'un côté ou des deux côtés.

Au poignet et au cou-de-pied, on observe assez souvent un spasme intermittent, que l'on peut à première vue prendre pour une contracture, mais qui disparaît à certains moments et que l'on peut vaincre par certains artifices.

L'athétose n'est pas toujours aussi simple. On voit quelquefois le spasme intermittent se produire aussi dans les genoux et les contractions anormales étendues au cou et à la face. Ces faits, qui appartiennent bien à l'athétose par la nature des mouvements des extrémités, servent de transition entre cette variété et la chorée vulgaire.

Sur quatre cas que nous avons observés à rHôpital-Général\ deux appartiennent à l'hémiathétose limitée à la main, et deux à l'athétose double; sur ces deux derniers, les extrémités sont seules prises chez un des malades, les extrémités et la face chez l'autre.

Quoique la connaissance clinique de ce symptôme soit encore assez récente, les interprétations sur sa nature, les théories sur sa pathogénie sont déjà nombreuses et discordantes.

Hammond pensait que dans cette maladie les ganglions intra-crâniens et la portion supérieure de la moelle sont affectés. Peut-être, ajoute-t-il, le processus morbide a-t-il pour siège le corps strié.

Eulenburg repousse cette idée de Hammond et penserait plutôt à une origine corticale, du côté des centres moteurs de l'écorce grise du cerveau. La délimitation caractéristique à certains groupes musculaires, la coïu-

1 M, Brousse a publié ces quatre observations [Montpellier médical, cet. 1879), et nous les avons reproduites dans la 3^ partie de nos Localisât, cérébr., 3^ édit. 1880, pag. 283.

HÉMICHORÉE. 201

cidence fréquente de mouvements associés sous forme de contractures (dans l'avant-bras et dans le mollet) , la présence d'attaques épileptiques : tels sont les arguments qui, après les recherches bien connues de Hitzig, font penser à un état d'excitation de ces centres corticaux. La délimitation à un seul côté du corps plaide encore dans le même sens.

Bernhardt n'accepte pas cette théorie d'Eulenburg : les convulsions limitées que l'on observe dans les lésions des circonvolutions n'ont pas le caractère de l'athétose et notamment sa durée. Pour lui, l'athétose doit être rapprochée des chorées et tout spécialement de l'hémichorée post-hémiplégique dont nous avons parlé plus haut. L'apparition de ce symptôme après des hémiplégies, sa coïncidence fréquente avec l'hémianesthésie, en font une simple variété de l'hémichorée, variété que l'on peut distinguer par un nom spécial.

Rosenbach a trouvé l'athétose dans un cas d'ataxie locomotrice progressive (avec autopsie) . Il en fait alors un symptôme sans signification diagnostique bien précise, analogue au nystagmus, et pouvant se présenter dans beaucoup de maladies nerveuses distinctes.

Charcot a repris au contraire l'idée de l'assimilation à l'hémichorée posthémiplégique, et c'est là aussi la théorie soutenue par Oulmont.

Pour nous, nous croyons que le nombre des documents rassemblés est encore insuffisant pour permettre des conclusions définitives , d'autant que tous les faits publiés sous le nom d'athétose n'appartiennent pas d'une manière certaine au même groupe. Cependant voici ce que l'on peut dire, je crois, dans l'état actuel delà science.

L'athétose est une variété de chorée. Par suite, la pathogénie générale n'est pas plus connue dans tous les cas que celle de la chorée.

Mais il y a parmi les chorées une espèce particulière, l'hémichorée posthémiplégique, dont on connaît la valeur diagnostique pour le siège de la lésion. De même, il y a parmi les athétoses une espèce particulière, l'hémiathétose post-hémiplégique, qui doit avoir une valeur séméiologique toute spéciale et dont la lésion doit siéger à peu près dans les mêmes régions que pour l'hémichorée.

En d'autres termes, de même que l'athétose prise en général est une variété de chorée, de même l'hémiathétose post-hémiplégique est une variété de l'hémichorée post-hémiplégique et correspond probablement à la même lésion.

Je àis probablement, parce que la chose n'est pas encore démontrée d'une manière bien positive par les autopsies, qui sont du reste encore peu nombreuses.

Ewald» a publié deux faits : dans le premier, il y avait deux petits foyers

* D. Arch. f. klin. Med., 1877.

202 MALADIES DE l'ENCÉPHALE.

de ramollissement sur la circonvolution temporale du côté opposé aux membres athétosiques ; dans le second, il y avait une petite masse tuberculeuse sous les tubercules quadrijumeaux. Mais, comme dit Arnozan*, ces deux faits sont si complexes, les symptômes ont été si multiples, si bizarrement associés, qu'on ne saurait apprécier bien exactement la valeur des lésions.

Dans le fait de Rosenbach^, il y avait, outre la sclérose des cordons postérieurs de la moelle, un petit foyer de ramollissement à l'extrémité postérieure, inférieure et externe du noyau lenticulaire.

Landouzy^ a publié un cas très-remarquable et beaucoup plus net que les précédents, dans lequel la lésion était vm foyer de ramollissement englobant un petit calcul et occupant la partie antérieure du noyau lenticulaire, avec léger amincissement du pédoncule cérébral correspondant et intégrité de la capsule interne.

Enfin KaMer et Pick'* ont récemment observé un autre fait d'hémiatbétose post-hémiplégique, dans lequel un vieux foyer hémorrbagique siégeait dans la couche optique (moitié externe) et dans cette partie de la capsule interne qui est immédiatement derrière le faisceau compacte des fibres pyramidales de Flechsig ; la lésion s'étendait en arrière jusqu'au faisceau sensitif de Meynert.

Tous ces faits rendent probable, comme nous disions plus haut, l'assimilation de ces cas d'hémiathétose post-hémiplégique à l'hémichorée post-hémiplégique, suivant l'opinion deCharcot^

Je signalerai enfin, en terminant ce paragraphe, les rapports qu'il y a souvent entre l'athétose et l'atrophie cérébrale. M. Brousse a bien mis le fait en évidence, dans le travail que nous avons cité, en s'appuyant, soit sur nos observations, soit sur celles d'Oulmont.

Nous verrons du reste, à propos de l'atrophie cérébrale, que cette lésion entraîne souvent des phénomènes d'excitation motrice variés : contractures, convulsions, etc.

IL J'ai observé dans ces derniers temps un phénomène post-hémiplégique que, pendant la vie du malade, je distinguais soigneusement de l'hémichorée et que l'autopsie m'a démontré être réellement une variété d'hémichorée (au moins quant au siège de la lésion).

Ce qui caractérise en effet classiquement l'hémichorée, c'est l'instabilité

1 Gaz. hebdomacl, 1879, pag. 203.

-' Virch. Arch., 1876, LXVIII ; 85.

3 Soc. Anat., iu Progrès médical, 1878.

'' Prag. Viertelj., 1879. Ceniralbl. f.Nervenh.. 1879, pag. 253.

5 Citons encore un fait de Lauenstein [D. Arch. f. klin. Med., XX), dans lequel il y avait, entre autres lésions, un ramollissement à l'extrémité antérieure de la couche optique.

HÉMICHORÉE. 203

au repos. Or, chez mon malade, il n'y avait aucun mouvement anormal au repos. Mais dès qu'il voulait agir avec le bras paralysé (bras droit), et spécialement quand il voulait exécuter un acte un peu délicat, exigeant de petits mouvements, les doigts devenaient immédiatement le siège de contractions irrégulières qui l'empêchaient de fixer son crayon dans la position voulue pour écrire et quelquefois même projetaient vivement au loin l'objet qu'il voulait maintenir dans les doigts.

J'ai souvent fait remarquer aux élèves combien ce genre de mouvement post-hémiplégique différait des tremblements, puisqu'il n'y avait pas d'oscillation régulière, et différait aussi de rhémichorée, puisqu'il ne se produisait qu'à l'occasion des mouvements volontaires. Il paraissait ainsi se rapprocher plutôt des mouvements ataxiques. Cependant l'occlusion des yeux ne les exagérait nullement.

A l'autopsie, nous trouvâmes un foyer de ramollissement qui avait détruit la partie supérieure des deux noyaux du corps strié et de la capsule interne qui les sépare au niveau des coupes pédiculo-frontale et frontale. Au niveau de la coupe pariétale, il y avait deux autres foyers moins volumineux dans la couche optique, dont l'un affleurait la capsule interne dans sa partie lenticulo-optique.

Le siège de cette lésion me paraît indiquer que nous avions affaire à des mouvements post-hémiplégiques appartenant à la famille des hémichorées; seulement les caractères tout à fait spéciaux que nous avions constatés prouvent qu'il y a là une variété particulière de l'hémichorée, variété que l'on pourrait séparer sous le nom de forme hémiataxique.

Enfin, dans une autre circonstance, nous avons observé chez un hémiplégique un tremblement unilatéral présentant tous les caractères de la paralysie agitante. Au lieu de se produire, comme le tremblement classique des hémiplégiques, à l'occasion des actes volontaires, il ne se produisait qu'au repos et s'accompagnait même de sensations de chaleur et de l'immobilité de la tête portée en avant, simulant l'attitude soudée que nous décrirons dans cette névrose.

Ce fait était intéressant au point de vue clinique; seulement, n'ayant pas pu faire l'autopsie de ce cas, il nous parut de peu d'importance. Mais nous avons récemment trouvé dans le dernier livre de Nothnagel * la mention d'un fait analogue de Leyden^, avec autopsie.

C'était un tremblement du bras droit, présentant les caractères de la paralysie agitante et composé de 200 oscillations à la minute : il y avait un sarcome occupant toute la couche optique gauche.

Je ne veux tirer, pour le moment, qu'une conclusion de ces faits : c'est

^ Top. Diacjn. der Gehirn-krankh . , pag. 223. 2 Vircli. Arck., XXIX.

204 MALADIES DE LENCÉPHALE.

que les lésions de la capsule interne ou des "parties immédiatement voisines peuvent entraîner des phénomènes post-hémiplégiques un peu différents de Vhémichorée classique^ et parmi lesquels je citerai: Vhémiathétose, l'hémiataxie et l' hémiparalysie agitante.