CHAPITRE PREMIER

ENCÉPHALITES*.

On a fait autrefois un singulier abus du mot encéphalite. On attribuait à l'inflammation du cerveau bien des cas de ramollissement qui sont dus à des oblitérations vasculaires ; c'est ce qu'a fait l'École clinique française.

Après les travaux des Allemands, on a exagéré en sens inverse, à tel point qu'à l'article Pathologie du cerveau, dans le Dictionnaire encyclopédique, vous ne trouverez pas de chapitre pour l'encéphalite.

Cette étude est cependant nécessaire ; nous l'essayerons avec le travail important d'Hayem (1868), en y ajoutant ce qui a été fait depuis.

Un des motifs pour lesquels l'étude et surtout l'étude anatomique de l'encéphalite a été faite si tard, est l'ignorance dans laquelle on se trouvait par rapport à la névroglie. Connue dans la moelle depuis Reuffel en 1811, elle n'est admise dans le cerveau que depuis Virchow. Or, nous verrons que c'est là le siège principal de l'inflammation.

Nous reproduisons ci-après la diyision des encéphalites d'après Hayem.

Suivant la marche et l'aboutissant de l'inflammation, on distingue trois espèces d'encéphalite : suppurative, aiguë ; hyperplastique, subaiguë ; sclérosique, chronique. — Cette division n'est cependant pas absolue : il y a des abcès chroniques et des poussées aiguës dans l'encéphalite hyperplastique.

Chacune de ces espèces peut être primitive ou consécutive, diffuse ou circonscrite.

L'encéphalite suppurative peut être primitive , mais c'est très-rare. Elle se développe alors sans cause connue, appréciable.

Le plus souvent elle est secondaire. Dans ce cas, elle se développe après les traumatismes de la tête. Il n'est pas nécessaire que les os soient lésés ; quelquefois une plaie ou une contusion, jugées sans gravité au début, peu-

1 Hayem; Th. Paris, 1868, no 124. — Gornil et Ranvier; Ilislol. pathol. — Jaccoud et Hallopeau ; art. Encéphalite, in Nouv. Diclionn. de Méd. et de Ckir. pral.— Iluguenin ; Ibid., in Handb. Ziemsscn. — Rosenthal et Ilammond ; loc. cil.

MALADIES DE L ENCEPHALE.

vent développer sourdement un abcès intracrânien. De là, la nécessité de toujours réserver son pronostic dans les chutes sur la tête. — D'autres fois l'encéphalite succédera à une maladie des os, à la carie du rocher, à des ostéites, des périostites du crâne, etc.

Formes et Variétés de l'ENCÉPHALïTE (d'après Hayem).

enkystée (abcès)/ primitive : encéphalite suppurée, spontanée.

non enkystée (inliltralion purulente).

limitée

diffuse

limitée

diffuse

consécutive : encéphalite traumatique suppurée, consécutive aux lésions inflammatoires des os, des sinus, des méninges.

primitive : encéphalite spontanée subaiguë.

consécutive : encéphalite traumatique non suppurée, consécutive aux lésions des os, des méninges (aux tubercules surtout).

/ encéphalite congénitale, sans lésion des )

méninges j encéphalite des fièvres et des

avec lésion des

méninges

primitive

maladies générales.

méningo-encéphalite.

méningite tuberculeuse, paralysie générale, alcoolisme.

spontanée, sclérose <

à foyers disséminés, lobaire.

consécutive

aux infarctus

hémorrhagies

tumeurs

plaies

abcès

perles de substance

eicatricielle

primitive : sclérose générale ou totale (atrophie de l'encéphale)

consécutive : sclérose diffuse consécutive.

Comment se développe le pus? Hayem l'a étudié par la clinique et par l'expérimentation.

Chez un chien ou chez un cochon d'Inde, on fait une ouverture au crâne; on enfonce un trocart à hydrocèle dans le cerveau, et par là on injecte une petite quantité d'iode métallique, de bromure de potassium ou de teinture

ENCÉPHALITES. 267

de cantharides ; puis on fait des examens à diverses époques de développement de la lésion.

D'abord les cellules de lanévroglie se gonflent, les noyaux se multiplient; les éléments des parois vasculaires prolifèrent aussi. Tous ces éléments multipliés, embryonnaires, forment les globules de pus au centre du foyer.

A la périphérie, au contraire, ces cellules embryonnaires se développent en corps fibro-plastiques, amènent la compression et le tassement des éléments nerveux, et tendent à former une paroi enkystée à l'abcès, quand le foyer de suppuration est circonscrit.

Si cette membrane limitante ne se forme pas, le pus est infiltré. Il peut y avoir abcès et infiltration. — Dans les vieux abcès, le pus subit la dégénérescence caséeuse.

Hayem conclut donc, en 1868, à la formation des globules de pus par la multiplication des éléments de la névroglie d'abord, et des éléments des parois vasculaires en second lieu.

Depuis lors, les travaux de Cohnbeim sur la diapédèse des leucocytes ont introduit un nouvel élément dans la production des éléments embryonnaires de l'encéphalite : ces leucocytes s'accumulent dans les espaces lymphatiques péri-vasculaires et dans tout le système lymphatique péri-cellulaire.

Que deviennent, au milieu de ce processus, les éléments nerveux euxmêmes ? Ils entrent en régression et subissent la dégénérescence graisseuse. Il est généralement admis qu'ils ne participent pas à l'inflammation, à la prolifération, que subissent les cellules de névroglie. Cependant, dans ces derniers temps, quelques auteurs ont avancé le contraire.

Ainsi, Tigges admet une prolifération des noyaux dans les cellules ganglionnaires, mais c'est là un fait qu'il ne faut accepter encore que prudemment et en faisant ses réserves^

Au point de vue delà symptomatologie, nous ne parlerons que de l'encéphalite aiguë suppurative ; l'abcès une fois constitué, l'abcès chronique a son histoire à part, qui rentre dans celle des tumeurs.

Les variétés cliaiques sont nombreuses.

Dans une période prodromique, on peut observer des phénomènes congestifs : céphalalgie, vertiges, éblouissements ; troubles passagers de la motilité ou de la sensibilité. Pour la motilité, ce sont des convulsions passagères, des contractures, du strabisme ; pour la sensibilité, des fourmillements, de l'engourdissement.

Cette période peut manquer.

* Geccherelli {Rev. des Se. méd., XIIF, 115) a repris récemmeat l'étude expérimentale de l'encéphalite Iraumatique, et il est arrivé à la conclusion suivante: « La cellule ganglionnaire atteinte de traumatisme ne se détruit pas, mais on ne la retrouve plus au moment de l'inflammation. Elle se remplit de granulations graisseuses, se divise et se multiplie. Ces cellules se retrouvent donc au milieu de la cicatrice. »

268 MALADIES DE l'ENCÉPHALE.

Le début, plus ou moins brusque, est marqué par des phénomènes d'excitation et spécialement par des contractures. Souvent il y a une sorte d'attaque apoplectique avec convulsions ou contractures, quelquefois bilatérales. — D'autres fois, c'est un délire aigu qui survient brusquement. — Une céphalalgie très- violente peut être le phénomène principal.

En même temps, la fièvre se déclare; la température ne dépasse pas 39°, 5. Le pouls est fréquent, quelquefois inégal et irrégulier.

Cette période peut du reste encore manquer, et le début est alors graduel.

Après cette phase, quand elle existe, il survient souvent un temps d'arrêt, une véritable intermission; après quoi vient la dépression, qui peut aussi succéder immédiatement à l'excitation, ou même entremêler ses symptômes avec ceux de la première période.

A la période de dépression, le délire est calme, l'agitation cesse. Il y a de la stupeur; les paralysies ont remplacé les contractures. Les forces se dépriment, et le malade succombe dans le coma.

La mort peut survenir aussi dès la première phase.

Quelquefois, au lieu de cela, on a une deuxième période subaiguë, presque chronique, dans laquelle la lésion se laisse presque oublier : céphalalgie sourde et persistante, intelligence un peu obtuse, lenteur dans les réponses, somnolence.

Ou bien il y a des paralysies persistantes. — Les types sont du reste très- variés, notamment suivant le siège de la lésion.

Ce tableau symptomatique, emprunté à Jaccoud et HaUopeau, montre combien le diagnostic est difficile.

L'encéphalite à forme apoplectique se distinguera des lésions en foyer (hémorrhagie, ramollissement) par la fréquence et la longueur des prodromes, la nature de la cause, la fièvre du début, la fréquence plus grande des contractures, la marche progressivement croissante, etc.

La méningite est difficile à distinguer. Cependant il y a souvent dans la méningite une mobilité plus grande dans les phénomènes, une plus grande acuité dans les symptômes, comme la céphalalgie, etc.

Le pronostic de l'encéphalite est toujours très-grave, et la mort la terminaison habituelle de la maladie. Dans les périodes de latence relative, on doit toujours redouter les accidents formidables d'ouverture de l'abcès dans les ventricules ou à la surface du cerveau.

Le traitement est bien difficile à instituer. Au début, on pourra employer des révulsifs sur le tube intestinal, pratiquer des émissions sanguines, etc. Plus tard, on pourra mettre un vésicatoire sur la tête; mais tous ces moyens restent le plus souvent inefficaces.

Hammond prescrit l'extrait de chanvre indien, combiné avec le bromure de potassium. « On peut, dit-il, administrer cet extrait à la dose de 3 à 5 centigram. trois fois par jour, associé à 1 ou 2 gram. de bromure de potassium ou de sodium. La douleur et Tirritabilité du système nerveux sont con-

ENCÉPHALITES. 269

sidérablement diminuées par ces moyens, et l'état du malade est ainsi rendu plus tolérable. »

L'encéphalite hyperplastique tient le milieu entre l'encéphalite suppurative et l'encéphalite sclérosique, comme forme anatomique et comme rapidité de marche clinique ; c'est toujours une inflammation interstitielle.

1. Nous étudierons d'abord cette encéphalite limitée; son histoire est plus nette.

Cette maladie peut être primitive, mais c'est excessivement rare. Ce sont les cas d'encéphalite spontanée subaiguë des auteurs. Seulement il faut avoir le contrôle anatomique pour être sûr du diagnostic.

Hayem n'en publie que trois cas, et encore deux sont-ils sans histoire clinique. Toute l'histoire clinique de cette maladie se bornera donc à résumer le cas d'Hayem.

Un alcoohque, d'une bonne santé habituelle, est atteint depuis cinq ans d'eczéma aux jambes alternant avec une éruption à la face et au front. On note une irascibilité très-grande de caractère; c'est le seul prodrome. Un jour, il tombe brusquement dans la rue; rapporté chez lui, il déraisonne; pas de paralysie. Il ne quitte plus le ht. Peu à peu le bras gauche se paralyse; puis il perd la faculté de s'exprimer. A son entrée à l'hôpital, hémiplégie gauche incomplète; le malade ne prononce que quelques mots faciles; il paraît comprendre assez bien, mais ne peut pas répondre. Aggravation progressive des phénomènes. Mort dans la somnolence et le coma.

Voici maintenant Vanatomie pathologique des trois cas observés.

Quoique en foyer circonscrit, la lésion n'est pas nettement séparée ; elle est rattachée par des transitions insensibles aux tissus sains. Forte congestion du tissu malade, teinte violacée ; le tissu bombe à la coupe, consistance exagérée, un peu gélatineuse. Vaisseaux d'autant plus volumineux et turgides qu'on s,e rapproche du centre de la lésion. Le tissu peut ressembler à du poumon hépatisé.

Les vaisseaux sont dilatés, avec leurs gaines péri-vasculaires remplies d'éléments embryonnaires (leucocytes) attribués par Hayem à la prolifération des éléments de la paroi, par Rindfleischet d'autres à la diapédèse de Cohnheim. Altérations essentielles du tissu conjonctif : les cellules de la névroglie sont gonflées, à l'état de tuméfaction trouble, à plusieurs noyaux ; noyaux libres. Les éléments, d'irréguliers, deviennent globuleux, vésiculeux, avec une enveloppe et un ou deux noyaux. On peut trouver un fouillis de ces éléments remplissant tous les espaces laissés vides entre les vaisseaux. Les éléments nerveux sont très-peu altérés, du moins ils ne présentent pas d'altération active ; ils subissent une régression atrophique et la dégénérescence graisseuse. Dans les tubes nerveux, la myéline se segmente, se désagrège, etc. Les cellules résistent davantage.

270 MALADIES DE l'ÈNCÉPHALE.

On voit que c'est là une inflammation analogue à l'inflammation suppurative, avec un degré en moins. On pourrait comparer ces deux encéphalites à l'hépatisation rouge et à l'hépatisation grise.

L'encéphalite hyperpl astique secondaire est beaucoup plus fréquente et mieux connue comme histoire clinique que la primitive.

Les causes sont : les traumatismes, les lésions des méninges et spécialement les lésions tuberculeuses ; les altérations des os : ostéite, carie, etc.; la phlébite des sinus...

Les lésions sont tout à fait semblables à celles que nous avons indiquées. Le processus suppuratif est même souvent mêlé à celui-ci, et peut se trouver sur un autre point du même cerveau.

Symptomatiquement, l'encéphalite est difficile à distinguer de la lésion qui l'a précédée et qui l'accompagne. Voici cependant un exemple clinique : Un phthisique présente une lésion pulmonaire et un mal de Pott ; plus tard, il se plaint de maux de tête atroces ; survient une hémiplégie gauche, d'abord de la face, puis du bras, plus tard de la jambe. Cette paralysie présente des intermittences. La mort arrive enfin dans le coma et la résolution. On trouve une poussée tuberculeuse sur les méninges, ayant entraîné de l'encéphalite.

Remarquez, en passant, que c'est là un bel exemple de lésion corticale avec les caractères que nous avons indiqués pour ce genre de lésions.

2. L'encéphalite hyperplastique diffuse peut se présenter avec ou sans lésion concomitante des méninges.

Saiis lésion des méninges, elle est mal connue.

Virchow a décrit une encéphalite congénitale qui rentrerait dans ce type. La lésion est généralisée au cerveau et à la moelle, et est caractérisée par la multiplication et puis la dégénérescence graisseuse des cellules de névroglie. Les causes habituelles sont les exanthèmes aigus, comme la variole, la syphilis. La mort, attribuée à l'inanition ou à la diarrhée, serait souvent due à cette encéphalite. La description de Virchow a été vérifiée par Hayem et par beaucoup d'auteurs. Seulement cet état a été trouvé chez un trèsgrand nombre de nouveau-nés, quelle que fût leur maladie. C'est donc un type morbide sujet à contestation.

On peut rapprocher ces faits, sans leS" confondre, des cas fréquents de stéatose cérébrale chez les enfants : c'est le ramollissement des nouveaunés. On trouve ici la même dégénérescence graisseuse des éléments, cependant il n'y a pas de prolifération préalable.

Chez l'adulte, cette encéphalite se présente dans des cas mal déterminés. Hayem signale un travail d'Albers sur les lésions de ce genre trouvées dans la scrofule et la fièvre typhoïde. Depuis lors, les lésions du cerveau dans la fièvre typhoïde ont été bien étudiées par Popoff *.

^ Rev. des Se. méd., tom. VI, pag. 460.

ENCÉPHALITES. 271

Chez douze malades morts dans le service de Recklingliausen , Popoff a trouvé l'infiltration du tissu cérébral par de petits éléments , corps lymphoïdes, leucocytes, accumulés dans les espaces péri-vasculaires et péricellulaires. Ces éléments pénètrent quelquefois dans la cellule nerveuse elle-même. Ce serait là une conséquence de la diapédèse à la suite de la leucocytose de la fièvre typhoïde. Puis surviennent la segmentation et la prolifération du noyau des cellules nerveuses. — En comparant ces lésions aux lésions expérimentales, on les trouve analogues à l'état des régions qui entourent un abcès ; c'est donc une sorte d'encéphalite diffuse. Hertzog Cari a combattu les conclusions de Popoff, il a montré que l'accumulation de globules blancs dans l'écorce cérébrale est entièrement physiologique, que tout ralentissement de la circulation augmente cette accumulation, et que jamais les leucocytes ne pénètrent dans les cellules nerveuses *.

La même encéphalite, avec lésion des méni7iges, s'observe dans les méningites aiguës ou chroniques, et en particulier dans les méningites tuberculeuses, dans la paralysie générale, dans l'alcoolisme; souvent , en même temps que lapachyméningite, il y a une lésion cérébrale diffuse , comme dans la paralysie générale, caractérisée par une lésion abondante et diffuse des éléments conjonctifs des vaisseaux et de la névroglie (infiltration de leucocytes). La méningite chronique de la démence sénilepeut encore s'accompagner des mêmes lésions, etc.

L'encéphalite sclérosique est une forme d'encéphalite à marche essentiellement chronique, aboutissant à la formation d'un tissu conjonctif adulte, à l'induration cérébrale.

Cette encéphalite peut être limitée et primitive.

Sous le nom d'encéphahte chronique primitive, Hayem décrit un type qu'il distingue de la sclérose, qui n'a pas d'histoire clinique encore possible et qui est la forme chronique des encéphalites déjà décrites.

La sclérose proprement dite est toujours caractérisée par l'hypergénèse des éléments de la névroglie, le développement d'un tissu conjonctif neuf, mais adulte, et la dégénération concomitante des éléments nerveux : atrophie et induration. Cette sclérose peut se présenter en foyers disséminés ou en un seul foyer lobaire.

La sclérose en foyers disséminés est la sclérose en plaques ; c'est là une maladie cérébro-spioale que nous décrirons plus tard. Dans la forme lobaire, il y a un foyer en général unique, mais diffus et mal limité; les lésions sont les mêmes ( PI. VI, fig. 1 et 2).

L'histoire clinique de cette dernière forme n'est pas faite. On l'observe chez les vieillards, les déments, les gâteux, le idiots, les épilep tiques surtout.

1. Vlrchow's Archiv, tom. LXIX, pag. 53. — Gaz. mécl, 1877, 20.

272 MALADIES DE l'eNCÉPHALE.

Cette môme encéphalite peut être consécutive à la plupart des lésions cérébrales : plaies, foyers de ramollissement, hémorrhagies, tumeurs, etc. Il y a toujours, dans ces cas, formation de tissu conjonctif cicatriciel. C'est l'encéphalite cicatricielle.