CHAPITRE III

lésions SECONDAIRES.

(Dégénérescences descendantes et ascendantes.)

Nous étudierons à côté, dans le même chapitre, les lésions secondaires aux altérations de l'encéphale et les lésions secondaires aux altérations de la moelle.

1. Nous avons déjà dit un mot des dégénérescences descendantes qui succèdent aux LÉSIONS cérébrales; nous devons les étudier maintenant avec plus de détails.

C'est Cruveilhier qui a vu le premier ces dégénérations secondaires. Avant lui, on trouve quelques traces de l'observation de ce fait dans un cas du Sepulcretum et dans un cas de Morgagni, mais on n'y avait attaché aucune importance. Cruveilhier, au contraire, étudie avec soin ces dégénérations secondaires et les suit jusqu'à l'entre-croisement des pyramides. Il ne constate pas la lésion dans la moelle, tout en disant que peut-être une observation plus attentive la révélera.

1 Soc. de Diolé, janvier 1874.

C'est ce qu'a fait Tlirck, dont les premières communications furent présentées à l'Académie des Sciences de Vienne en 1851, et complétées en 1853 et 1855. En France, Charcot et Turner observent également le fait [Soc. de BioL, 1852). Puis les observations isolées se multiplient (Charcot, Vulpian, Cornil, Leyden, etc.), et en 1866 paraît dans les Archives de Médecine le grand Mémoire de Bouchard, qui est devenu classique. Depuis lors il y a eu de nombreux travaux, parmi lesquels on pourra consulter la Thèse d'agrégation de Straus (1875), les Leçons de Charcot et la thèse de Brissaud (1880).

Toutes les lésions cérébrales ne produisent pas ces dégénérescences. D'abord, la nature de la lésion n'influe que dans une certaine limite. Il suffit qu'elle soit destructive ; peu importe ensuite que ce soit une hémorrhagie, un ramollissement, une encéphalite simple ou syphilitique, etc. Les tumeurs qui par leur évolution lente refoulent et écartent les éléments nerveux au lieu de les détruire, n'entraînent pas en général une lésion descendante. La condition pathogénique générale est la rupture, l'interruption des conducteurs.

Si la nature intime de la lésion est indifférente, son siège est au contraire de première importance. Les lésions destructives ne produisent pas ces dégénérescences , quel que soit leur siège dans le cerveau.

Une lésion hmitée aux noyaux gris (noyau caudé ou lenticulaire, couche optique) n'entraîne pas en général de dégénérescences.

Il faut, pour que les dégénérescences se produisent, que la capsule interne soit intéressée, et encore est-il nécessaire que la lésion porte spécialement sur une partie de la capsule interne.

Charcot avait dit d'abord que l'altération devait atteindre les deux tiers antérieurs de la capsule interne pour entraîner les dégénérescences descendantes. Depuis ses dernières recherches et les travaux de Flecbsig, il a modifié cette formule *.

La capsule interne étant divisée en deux segments, le segment antérieur (lenticulo-strié) et le segment postérieur (lenticulo-optique) , séparés par le genou, c'est l'altération des deux tiers antérieurs du segment postérieur qui entraîne les grandes dégénérescences descendant jusqu'à la moelle. Le tiers postérieur de ce segment postérieur ne produit, quand il est altéré, aucune dégénérescence descendante (il est formé de fibres centripètes). Quant aux lésions du segment antérieur, elles développent bien des dégénérescences, mais des dégénérescences courtes qui ne dépassent pas la protubérance et n'atteignent jamais la moelle 2.

Au-dessus de cette région des masses opto-striées, les lésions cérébrales peuvent encore entraîner des dégénérescences descendantes. Dans le centre

* Progrès médical, 1879, pag. 599.

2 Voy. les observ. publiées par Brissaud ; Progrès médical, 1879, 40 et 41.

ovale, il faut pour cela qu'elles siègent dans la partie motrice de cette région (nous avons limité plus haut dans les coupes de Pitres les faisceaux blancs moteurs) .

Pour l'écorce cérébrale, les lésions peu profondes n'atteignant que la substance grise, comme dans les méningites, certaines méningo-encéphalites, n'entraînent pas de dégénérescence. Mais les lésions corticales profondes, vraiment destructives, peuvent produire dans certains cas les contractures tardives.

Pour cela, il faut que la lésion siège dans la zone motrice des circonvolutions, dans la région de l'artère sylvienne. Là, des lésions même peu étendues entraînent les dégénérescences secondaires i.

Ces faits confirment la doctrine des localisations corticales telle que nous l'avons exposée, et prouvent l'existence de fibres directes allant des circonvolutions aux pédoncules, sans s'arrêter dans les ganglions de la base et passant par la capsule interne.

Pour étudier la disposition générale de la dégénérescence descendante, il faut se rappeler ce que nous avons dit plus haut du trajet des faisceaux pyramidaux. Car c'est spécialement dans ce système que siège l'altération en question.

Dans le pédoncule-, la partie dégénérée occupe la partie médiane de V étage inférieur ; c'est un triangle dont la base est du côté de l'encéphale et le sommet du côté de la protubérance. C'est là que siège la dégénérescence classique dans les lésions cérébrales ; la région externe de cet étage inférieur ne dégénère jamais et la région interne dégénère dans les cas d'altération du segment antérieur de la capsule interne ; dans ces derniers cas, dont nous avons parlé, les dégénérescences descendantes sont courtes et ne dépassent pas la protubérance.

La coloration grise disparait à la protubérance. On la retrouve dans le bulbe ; la pyramide antérieure du même côté est envahie dans toute son étendue, étroite et aplatie.

Au-dessous de l'entre-croisement, c'est le côté opposé de la moelle qui est atteint, et plus spécialement le faisceau latéral. On se rend bien compte de l'altération sur des coupes transversales durcies faites à différentes hauteurs de la moelle. « Alors même que dans le bulbe la sclérose secondaire a intéressé à peu près toutes les fibres de la pyramide antérieure, la lésion n'occupe dans le faisceau latéral de la moelle qu'une région relativement étroite. Celle-ci se présente, sur une coupe transverse faite au renflement cervical, sous l'apparence d'un triangle à bords bien netten\ent délimités,

1 Voy. notamment le travail déjà cité de Gharcot et Pitres , dans la Revue mensuelle, 1877, et la Thèse d'Issarticr.

2 Voy. spécialement les dernières Leç. de Gharcot. Progr. inéd., 1879 et 1880.

dont le sommet est dirigé en dedans vers l'angle qui sépare les cornes grises antérieures des postérieures, et dont la base, un peu arrondie, n'atteint jamais la zone corticale de la moelle, et de plus n'intéresse pas davantage le bord aiitéro-externe de la corne postérieure. Dans la région dorsale, la partie sclérosée diminue progressivement de diamètre et tend à revêtir la forme ovalaire. Enfin, dans le renflement lombaire, c'est de nouveau, comme dans la région cervicale, un espace triangulaire, mais dont la base, devenue tout à fait superficielle, confine à la pie-mère <. » (Oharcotet Bourneville.)

Dans certains cas, mais pas dans tous, un autre faisceau dégénéré a été décrit par Tûrck du côté même de la lésion cérébrale : c'est le faisceau interne du cordon antérieur, dit faisceau de Tiirck. La lésion est ici beaucoup moins considérable ; elle diminue plus vite et disparait à la région dorsale. Tûrck explique ce fait parla constitution de la pyramide antérieure, qui est constituée, non-seulement par les faisceaux entre-croisés, mais aussi par quelques faisceaux directs de la partie interne des cordons antérieurs.

Ce sont les grandes cellules des cornes antérieures de la moelle qui forment en général la limite des altérations descendantes ; c'est une barrière qu'elles ne dépassent pas ordinairement.

Il y a cependant des faits exceptionnels, aujourd'hui en assez grand nombre, dans lesquels l'altération est passée des faisceaux pyramidaux aux cellules grises antérieures, complétant ainsi la lésion du système corticomoteur. Brissaud a fait récemment^ l'étude complète de ces cas particuliers, qui ont une symptomatologie spéciale. Nous ferons seulement remarquer que si, dans ces cas, les cellules sont altérées ainsi que les faisceaux pyramidaux, cependant l'îlot de dégénération (dans le cordon latéral) est toujours séparé de la substance grise par un tractus blanc ; en d'autres termes, dit Cbarcot, « on ne trouvait nulle part d'extension directe de la lésion du faisceau latéral à la corne antérieure correspondante. Cette observation vient donc à l'appui de l'idée que la propagation se fait, non par l'intermédiaire du tissu conjonctif, mais bien suivant le trajet et par la voie des fibres nerveuses qui, partant du faisceau pyramidal, gagnent les cornes antérieures de substance grise. »

En somme, et pour résumer cette description topographique de la lésion dans les dégénérescences descendantes, on voit qu'il s'agit, dans ces cas, d'altération parfaitement systématisée et spécialement localisée à ce que nous avons décrit sous le nom de faisceaux injramidaux.

Anatomiquement, les faisceaux dégénérés présentent une lésion scléreuse ordinaire, la sclérose fasciculée, qui, à son dernier terme, représente. celle de l'ataxie locomotrice.

1 Voy. les fig. 8, 9 et 10 de la PI. VII.

2 Revue mensuelle, août 1879.

Atrophie considérable et disparition au moins partielle des tubes nerveux ; prolifération du tissu conjonctif devenu fibrillaire ; corps granuleux nombreux, surtout dans les phases antérieures de la lésion, provenant principalement de petits blocs de myéline segmentés, subissant la transformation granulo-graisseuse, ou bien accumulation des granulations résultant de cette transformation.

Quant à la nature de cette lésion, quelques auteurs ont admis une irritation se propageant et produisant l'inflammation successive du tissu conjonctif avec atrophie des éléments nerveux. Bouchard combat cette idée et admet une lésion primitive non inflammatoire des tubes nerveux, lésion analogue aux observations Wallériennes : suppression de l'influence trophique, dégénérescence des éléments nerveux et secondairement prolifération conjonctive.

Vulpian, qui avait combattu cette dernière manière de voir, en s 'appuyant sur l'impossibilité de reproduire expérimentalement ces dégénérescences, a changé d'opinion *, aujourd'hui qu'il a pu réaliser des expériences dont nous parlerons tout à l'heure.

Les dégénérescences secondaires débutent donc par les tubes nerveux et non par le tissu conjonctif ; ce que nous avons dit un peu plus haut des cas de lésion simultanée des cornes antérieures le prouve bien également. Seulement cette lésion, si parfaitement systématisée, peut quelquefois se compliquer d'autres lésions difi"uses, d'après le principe que nous avons énoncé en tête de cette partie, à propos de la distinction des myélites diffuses et systématisées.

Ainsi, Hallopeau cite un cas de sclérose annulaire développée après les dégénérescences descendantes.

D'après Charcot, le processus pourrait aussi gagner les cornes postérieures et même le cordon latéral du côté opposé. Mais tous ces faits sont exceptionnels et ne doivent pas obscurcir dans l'esprit du lecteur la netteté des descriptions classiques.

Cli7iiquement, la lésion est silencieuse au début. D'après Bouchard, elle commencerait à se développer dès le sixième jour après l'attaque, et les symptômes n'apparaissent jamais à cette époque. Vulpian a vu ces symptômes commencer à apparaître le vingtième jour ; en général, c'est beaucoup plus tard : Bouchard donne deux mois comme chiffre moyen.

Le phénomène capital survient alors : les contractures. Elles se développent lentement, progressivement. Souvent ce sont d'abord des secousses et des contractions musculaires passagères, survenant la nuit. Les contractures sont transitoires avant de devenir permanentes. Les doigts sont en demi-flexion ; on peut encore les étendre, mais l'extension complète est

1 Mal. du Syst. nerv., 1877.

douloureuse. Peu à peu les déformations s'accentuent et atteignent leur maximum.

Le début se fait par le bras, qui s'immobilise dans la flexion, ou plus rarement dans l'extension. Le membre inférieur se prend moins souvent (14 fois sur 32, Bouchard), toujours plus tard et avec moins d'intensité. Nous avons déjà décrit ces attitudes.

Les muscles du tronc ne sont jamais atteints. La face peut être contracturée, mais on n'observe jamais la rotation de la tête ou la déviation des yeux, qui se rencontrent si fréquemment dans les phénomènes du début.

Dans chaque type, les antagonistes sont aussi contractures ; les articulations ne peuvent être mues dans aucun sens. Tandis que le biceps est tendu comme une corde, on sent le triceps dur et rigide (Bouchard) .

Tous les mouvements limités qu'on peut imprimer aux membres sont le plus souvent douloureux. Le chloroforme diminue, mais ne supprime pas les contractures; la strychnine les augmente ou les fait naître, ainsi qu'une électrisation intempestive.

Même arrivées à leur apogée, les contractures ne sont pas absolument invariables. Elles diminuent pendant la nuit, sous l'influence de la chaleur du lit (Oharcot, Benedikt). Elles augmentent sous l'influence d'une émotion, d'une douleur, de la période menstruelle.

Elles sont spécialement exagérées par les mouvements volontaires du membre sain. C'est là un fait sur lequel Seguin et Hitzig ont beaucoup insisté ; la contracture reparait ou s'accentue considérablement si, le malade étant contracture adroite, on l'invite à soulever un poids de la main gauche. Plus le poids est lourd, plus la contracture s'exagère dans le côté droit.

Hitzig afait jouer à cette influence des mouvements associés un rôle pathogénique dans la production de la contracture elle-même. Nous en avons déjà parlé*.

Ces contractures sont un signe d'incurabilité. Elles peuvent être améliorées, mais non supprimées ^.

A cause de la signification pronostique que présentent les contractures chez un hémiplégique, il est important de les prévoir le plus tôt possible. Un bon signe, pour arriver à ce résultat, est l'examen des réflexes tendineux et de la trépidation épileptoïde chez les malades. '

Nous savons déjà ce qu'est le réflexe tendineux, et nous savons aussi que dans l'ataxie locomotrice il est aboli.

1 Voy. le chapitre de l'IIémorrho-gie cérébrale.

^ 11 survient quelquefois ua amendement notable, et des mouvements volontaires peuvent de nouveau être accomplis. « C'est là, dit Charcot, ce qu'on ])eut appeler des cas de guérison, guérison à la vérité très-relative. Ils sont malheureusement rares. »

Voici maintenant en quoi consiste la trépidation provoquée. Quand on soulève le membre inférieur en plaçant une main sous le jarret, de façon que la jambe soit abandonnée à elle-même, si à l'aide de l'autre main on relève brusquement la pointe du pied, il peut arriver qu'on provoque immédiatement une série de secousses dont l'ensemble constitue une sorte de mouvement rhytbmé, de tremblement à oscillations plus ou moins régulières ou persistantes. Oe phénomène ne se produit pas à l'état physiologique : Berger, dit Charcot, ne l'a rencontré que trois fois sur 1400 sujets examinés à ce point de vue.

Cela posé, Vexagératlon du réflexe tendineux et rapparition de la trépidation provoquée, àw cùXè paralysé, chez un hémiplégique, annoncent l'apparition prochaine de la contracture ; celle-ci se déclare en général quelques semaines après.

Du reste, quand la contracture est établie, ces signes persistent. Quelquefois alors les mouvements volontaires peuvent provoquer cette trépidation.

Il est d'ailleurs indispensable d'indiquer ici, une fois pour toutes, les rapports intimes qui unissent la trépidation épileptoïde et les réflexes tendineux. Ce sera une occasion d'indiquer la physiologie pathologique de 'ce groupe symptomatique important.

Nous avons déjà dit, à propos de l'ataxie locomotrice, que les réflexes tendineux ont été d'abord décrits en 1875 par Erb et Westphal. Mais nous n'avons encore rien dit de l'historique de Tépilepsie spinale et de la trépidation épileptoïde.

Le mot d'épilepsie spinale est mauvais, parce qu'il ne désigne nullement une épilepsie véritable causée ou provoquée par une maladie de la moelle. Il veutdire seulement : convulsions, mouvements exagérés d'origine spinale. — Ainsi, quand la moelle est coupée ou détruite par la maladie dans un segment, les réflexes sont exagérés au-dessous : un attouchement, la moindre excitation, provoquent des mouvements considérables. C'est là l'épilepsie spinale, décrite et nommée par Brown-Sequard i eu 1858.

La trépidation épileptoïde est une variété plus limitée de l'épilepsie spinale, caractérisée par une moindre étendue des mouvements et un rhythme plus régulier. On la détermine, au membre inférieur, en fléchissant brusquement le pied sur la jambe, ou encore en fléchissant la pointe du pied en môme temps qu'on peut y mettre fin en fléchissant brusquement le gros orteil ^.

L'étude clinique de cette trépidation épileptoïde est déjà ancienne en France, à l'école de la Salpêtrière, longtemps avant les travaux de Erb et de Westphal.

1 Journ.de la Physiol. , etc., 1858, I, 472.

2 Arch. de Physiol., 1858, I, 157.

Ainsi, dès 1862, Vulpian et Charcot notaient le phénomène dans une observation de sclérose en plaques publiée eu 1866 '. — En 1868, Dubois le décrivait dans une thèse sur l'ataxie locomotrice, faite sous les auspices de Charcot^. — En 1869, Gharcot et Joffroy le signalaient dans une observation d'atrophie musculaire progressive ^, etc.

C'était d'un enseignement classique en France quand Erb ^ et Westphal '^ étudièrent ces phénomènes sous le nom de clonus du pied, phénomène du pied, du genou, etc.

Il est facile de voir maintenant que la trépidation épileptoïde et les réflexes tendineux appartiennent à la même famille symptomatique.

La trépidation épileptoïde n'est qu'un acte réflexe exagéré, que provoquent les excitations cutanées, musculaires, tendineuses, etc., ouïes incitations cérébrales, émotions, etc. Quand on fléchit le pied, on tiraille les muscles du mollet, et cette excitation, transmise à la moelle, produit les convulsions.

Les Allemands attribuaient au contraire les réflexes tendineux, non à une action réflexe, mais à une contraction directe produite par action mécanique sur le tendon ou sur le muscle (Westphal). C'est une théorie périphérique musculaire opposée à la théorie centrale spinale des Français.

Voici les arguments invoqués pour dire que le phénomène du genou n'est pas un réflexe et a tout au moins son point de départ nécessaire, non dans la peau, mais dans le tendon. Si on pince, si on frappe, si on pique la peau, si on l'asperge avec de l'eau froide, si on promène à sa surface un pinceau électrique, au niveau de la rotule, on n'obtient rien. Si on tire en dehors la peau qui recouvre habituellement le tendon, et si on la percute, ou n'obtient rien. La percussion du tendon, au contraire, réussit toujours, alors même qu'on a anesthésié la peau qui le recouvre.

Tout cela est très-vrai; à l'état physiologique, le point de départ tendineux est nécessaire pour la production du réflexe. Mais chez les malades qui ont une exagération de ce réflexe, on peut le provoquer par des excitations cutanées, même légères, et quelquefois à distance (Joffroy, Brown-Sequard).

Les preuves démontrant que le phénomène du genou est un acte réflexe abondent aujourd'hui.

Burckhardt a mesuré le temps qui s'écoule entre l'excitation et la contraction, et l'a trouvé plus long que pour une action directe. On a constaté l'exagération du phénomène chez les enfants, chez qui les actes réflexes ont toujours plus d'énergie.

1 Soc. mécl. des Hop., 1866.

2 Th. Paris, 1868.

^ Arch. de PhysioL, 1869, 633.

^ Arch. f. Psych., 1875, 792.

^ ma., 1875, 803.

Erb a montré qu'en percutant un tendon rotulien, on produit quelquefois le phénomène simultanément du côté opposé. Dans un cas de paraplégie par compression spinale, le signe du genou disparut tout le temps de la paralysie. La moelle joue donc un rôle.

Nothnagel et Erb ont montré l'action d'arrêt que peuvent avoir sur la production du phénomène certaines excitations éloignées, comme le pincement de la peau du ventre ou la faradisation intense du membre opposé. C'est là un fait analogue à ce que nous avons dit de la flexion du gros orteil pour la trépidation épileptoïde.

Les études expérimentales qu'on a faites dans ces derniers temps ont encore complété la démonstration.

Fûrbinger et Schultze avaient déjà constaté que les réflexes tendineux (spécialement celui du genou) existent chez les animaux, le lapin par exemple, à l'état normal, et cessent quand la moelle est détruite.

Tschiriew a repris ces expériences et a précisé la région de la moelle nécessaire à la production du phénomène : c'est la partie comprise entre la cinquième et la sixième vertèbre lombaire. Or, c'est là que naissent les racines de la sixième paire lombaire, qui fournissent la plus grande partie du crural.

C'est donc un réflexe spinal. De plus, Sachs a montré des nerfs (centripètes) dans l'épaisseur du tendon du triceps : ce serait la voie sensitive du réflexe*.

Nous conclurons que le phénomène tendineux est un vrai réflexe, comme la trépidation épileptoïde, comme l'épilepsie spinale.

Seulement le phénomène du genou est un réflexe physiologique, tandis que la trépidation épileptoïde ne l'est pas. Pour être plus exact, il faut donc dire que la trépidation épileptoïde et le réftexe tendineux exagéré sont parallèles et appartiennent au même groupe symptomatique.

C'est ainsi que dans les dégénérescences descendantes, et d'une manière générale dans toutes les lésions du système pyramidal, on trouve la trépidation épileptoïde et l'exagération des réflexes tendineux. Ce sont les signes précurseurs de la contracture, qu'ils accompagnent du reste.

En inscrivant les contractions ainsi produites chez des hémiplégiques du côté sain et du côté paralysé, Brissaud a vu que du côté menacé de contractures la contraction produite par la percussion du tendon rotulien est plus élevée et plus longue, se rapprochant ainsi un peu dans une certaine mesure de la contracture elle-même.

Réflexe tendineux exagéré^ trépidation épileptoïde, contracture: ce sont

1 Yoy. sur tous ces points Gharcot, Progrès médical, 1880.

2 Quand les réflexes tendineux sont exagérés, on constate nettemeut des réflexes teudineux autres que le rotulien (biceps, grand pectoral, etc.), qui sont ordinairement difficiles à constater à l'état physiologique.

là des phénomènes du môme ordre qui résument la symptomatologie clinique des scléroses latérales.

On a étudié, dans ces derniers temps, le bruit musculaire dans les contractures des hémiplégiques. Boudet et Brissaud ont fait ces recherches avec le myophone, dont nous avons déjà pai'lé à propos de l'ataxie locomotrice.

Tandis que le muscle qui se contracte normalement fait entendre un bruit de roulement régulier, sonore (bruit rotatoire) , constant dans le chilïre de ses vibrations, le muscle contracture ne produit qu'un bruit sourd, irrégulier, saccadé, avec des interruptions et des reprises ; en d'autres termes, dit Charcot, ce qui le caractérise, c'est son intermittence. Il semble donc avéré, ajoute-t-il, qu'ici les fibres musculaires entrent en activité les unes après les autres, en se suppléant sans cesse.

Ce serait là une confirmation de la théorie proposée par Onimus pour expliquer la permanence d'un phénomène d'excitation comme la contracture ; il admettait que certains faisceaux se reposaient pendant que les autres entraient en contraction, et ainsi de suite.

Tout permanent qu'il est, cet état de contracture finit quelquefois par entraîner la souffrance et l'amaigrissement du muscle ; alors la contracture disparaît, à proprement parler , mais la déformation et le raccourcissement persistent le plus souvent par suite du raccourcissement des parties ligamenteuses.

Dans les cas (que nous avons cités) où la lésion passe des cordons latéraux aux cornes grises antérieures, il y a atrophie musculaire.

Il nous reste maintenant à parler du mode de production de la contracture dans les dégénérescences descendantes.

Nous avons déjà discuté (à propos de Thémorrhagie cérébrale) l'opinion de certains auteurs qui ne veulent pas rattacher la contracture à la lésion médullaire : nous n'y reviendrons pas. Nous maintenons au moins la première partie de la proposition suivante, que nous formulions à cette place, dans notre précédente édition.

« La contracture permanente est le symptôme de la lésion des cordons latéraux, comme l'ataxie est le symptôme de la lésion des zones radiculaires postérieures. Elle est due probablement, non à la destruction, mais à l'irritation des fibres qui persistent encore au milieu du tissu conjonctif . »

Pour la seconde partie de cette assertion, il faut apporter quelques restrictions ou du moins certaines réserves. Oharcot a en effet émis récemment sur ce point des idées un peu différentes de ses premières opinions que je dois faire connaître ici. Il les donne du reste lui-même « comme éminemment provisoires et devant être modifiées un jour ou l'autre».

« Il faut supposer, dit Oharcot, que, sous l'influence de l'irritation dont les tubes nerveux en voie de destruction sont le siège, les éléments cellulaires (cellules ganglionnaires) s'affectent à leur tour. Or, cette lésion, corn-

muniquée aux cellules motrices, serait purement dynamique ; elle ne correspondrait à aucune modification anatomique appréciable ; cette lésion, si TOUS le voulez, nous la qualifierons d'irritation; elle est analogue à celle que détermine la strychnine, mais plus durable. Les propriétés des éléments ganglionnaires, sous l'influence de cette modification, non-seulement ne s'éteignent pas, mais encore s'exaltent; et ainsi l'irritation se propagerait en rayonnant à une certaine distance, par la voie du réticulum nerveux, jusqu'aux autres éléments ganglionnaires de la même région et en particulier aux cellules esthésodiques. Une exagération du pouvoir réflexe dans tous ses modes, dans les parties correspondantes de l'axe gris, serait naturellement la conséquence de cette surexcitabilité des éléments ganglionnaires, et nous fournirait la clef de certains phénomènes, tels que l'exaltation des réflexes cutanés et tendineux. Sans forcer les choses, on pourrait admettre même que la lésion irritative dont il est ici question provoque également une exaltation de ce mode de l'activité réflexe spinale qui, à l'état normal, entretient la contraction musculaire permanente, connue en physiologie sous le nom de tonus.

«....L'intensité de l'irritation hypothétique des éléments ganglionnaires d'où dérive la surexcitation réflexe se montrera d'ailleurs variable suivant les cas et suivant les sujets, ainsi que l'étendue des régions sur lesquelles elle se propagera. Ceci fait comprendre que la contracture permanente liée à la sclérose consécutive du faisceau pyramidal est, dans l'espèce, un symptôme contingent et non pas un symptôme nécessaire, pathognomonique. Dans la règle, il est toujours présent, mais il peut fort bien arriver qu'il fasse défaut alors même que la sclérose latérale existe, et inversement qu'il se manifeste quand la sclérose latérale n'existe pas. La contracture permanente, en d'autres termes, n'est pas, si l'on peut ainsi dire, une fonction de la sclérose du faisceau pyramidal. . . »

Parlant ensuite de la théorie que nous adoptions dans notre précédente édition, et d'après laquelle la contracture serait due à l'irritation des fibres nerveuses qui persistent encore au milieu du tissu conjonctif dans le faisceau pyramidal, il dit : « Ces tubes étant fort rares et quelquefois même faisant complètement défaut, alors que la contracture existe, je ne vois pas bien comment l'irritation de ces tubes pourrait produire la contracture ».

Nous ajouterons seulement que, s'il n'y a pas des fibres intactes au sein des tissus sclérosés, il y en a toujours tout autour, et il ne faudrait peut-être pas complètement négliger cette irritation de voisinage sur la partie restée saine des cordons antéro-latéraux, cordons qui contiennent bien des fibres motrices, ne fût-ce que les fibres des racines antérieures.

La question de théorie est donc encore indécise ; mais ce qu'il importe de retenir, c'est que, comme dit Charcot, « partout où dans la pathologie spinale la sclérose des faisceaux pyramidaux existe à un titre quelconque, la contracture permanente figure parmi les symptômes habituels ».

2. Les dégénérescences secondaires aux lésions de la moelle sont moins bien définies que les précédentes. Quand la moelle est lésée, notamment quand elle est comprimée par une carie vertébrale ou une tumeur, il se développe des dégénérescences descendantes et ascendantes.

La dégénérescence descendante est analogue à la précédente et occupe les faisceaux pyramidaux. Au voisinage même de la lésion, l'altération secondaire occupe tous les cordons antéro-latéraux ; mais bientôt elle se restreint aux faisceaux pyramidaux directs et croisés. Les premiers disparaissent aesez rapidement et les faisceaux pyramidaux croisés représentent alors seuls la dégénérescence descendante.

La dégénérescence ascendante porte sur les faisceaux latéraux et sur les faisceaux postérieurs. Dans le premier système, cène sont nullement les fibres pyramidales qui sont altérées, mais le faisceau cérébelleux direct, dont on peut suivre l'altération dans les corps restiformes jusqu'au niveau du cervelet.

Les cordons postérieurs sont lésés dans toute leur étendue, immédiatement au-dessus de la lésion. Plus haut, l'altération se limite au faisceau de Goll. Ainsi circonscrite, la dégénérescence peut être suivie dans les pyramides postérieures jusqu'au niveau du quatrième ventricule.

Pour que ces dégénérescences se produisent, il est indispensable que les faisceaux blancs soient altérés ; les lésions de la substance grise ne les entraînent pas.

La disposition topographique que nous avons décrite répond du reste aux cas où la lésion médullaire est transverse, totale. Si au contraire la lésion est unilatérale, la dégénérescence est unilatérale. Cependant il y a des exceptions à cette règle : on a vu des cas où une moitié de la moelle était seule altérée, et dans lesquels cependant les faisceaux pyramidaux dégénérèrent des deux côtés (l'altération du côté primitivement atteint restant plus développée que l'autre) .

Il y a du reste des exceptions à ce type classique. Ainsi, Michaud a vu, dans des compressions de la moelle par mal de Pott, une sclérose latérale ascendante sans dégénérescence postérieure, pas de dégénérescence du tout dans d'autres cas, etc.

Vulpian et Westphal avaient essayé, sans y réussir, de produire expérimentalement ces dégénérescences secondaires en sectionnant la moelle chez des pigeons et des cobayes. Mais chez les chiens et les lapins, on détermine des lésions ascendantes et descendantes analogues à celles que l'on observe dans la pathologie humaine^.

Schiefferdecker a fait sur ce sujet un travail important dans lequel il montre que, en tenant compte des différences qui séparent la moelle du chien et celle de l'homme, on reproduit chez cet animal des dégénérescen-

1 Vulpiau; Mal. cluSyst. nerv., 1877, 1'' liv., pag. 48.

ces d'origine spinale entièrement comparables à celles qu'on observe en clinique.

Pour les dégénérescences consécutives aux lésions cérébrales, on les a aussi étudiées au point de vue expérimental.

Otto Biswanger' ne les a pas réalisées ; il a toujours trouvé les faisceaux pyramidaux intacts après les lésions de la zone corticale motrice chez le chien. INIais Frank et Pitres^ ont, au contraire, observé très-nettement ces dégénérescences secondaires ; seulement ils ont fait remarquer que, chez le chien, elles ne s'accompagnent pas de ces contractures qui les caractérisent chez l'homme.

3. Charcot a ouvert un nouveau chapitre de dégénérescences secondaires qui doit être signalé malgré son état rudimentaire : c'est celui des dégénérescences consécutives aux lésions périphériques,

« Ge groupe , dit-il , est, à l'heure qu'il est, composé de trois ou quatre observations seulement ; mais il est probable qu'à un moment donné il prendra une certaine importance. Je me bornerai donc à citer, à titre d'exemples, l'observation de M. Cornil, la première en date, et une observation de M. Gh. Simon.

j^Dans tous les cas observés jusqu'à ce jour, la lésion siège en dehors de la moelle épinière, sur les racines de la queue de cheval, au-dessus du ganglion ; elle consiste en une tumeur sarcomateuse ou myxomateuse qui englobe et comprime les faisceaux nerveux. Il n'est pas douteux que la lésion spinale relève, non pas de la lésion des racines antérieures, mais de celle des racines postérieures. La dégénération consécutive est caractérisée alors ainsi qu'il suit : 1. Elle occupe subitement les faisceaux postérieurs ; 2. Dans la région lombaire, le faisceau postérieur est envahi totalement dans son étendue transverse ; 3. Mais au-dessus de cette région, le faisceau de GoU est seul affecté, et il l'est totalement dans son étendue en hauteur. » ^

Nous avons donc déjà étudié les lésions primitives et secondaires des cordons postérieurs de la moelle (ataxie locomotrice et dégénérescences ascendantes). Nous avons étudié aussi les lésions secondaires des cordons antéro-latéraux (dégénérescences ascendantes). Il nous faut voir maintenant les lésions primitives de ces mêmes cordons antéro-latéraux.

Nous décrirons d'abord la maladie récemment isolée sous le nom de tabès dorsal spasmodique, qui correspond probablement à cette lésion. Je dis probablement, parce qu'il n'y a pas encore d'autopsie récente bien démonstrative ; nous verrons les motifs qui font admettre cette localisation de l'altération spinale.

^ Centralbl. f. Nerv., 1880, 4, 62.

2 Progrès médical^ 1880, 8, 145.

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