CHAPITRE IV

Ce groupe clinique a été signalé, séparé des autres maladies de la moelle, et caractérisé pour la première fois par Erb dans un journal de Berlin en 1875. Il a été bien étudié en France par Charcot, qui lui a consacré une leçon clinique à la Salpêtrière, en décembre de la même année'. Les documents sont donc encore très-peu nombreux^ sur une maladie de description aussi récente. J'analyserai surtout la leçon très-substantielle de Charcot.

Le vieux mot tabès dorsal exprime une maladie spinale primitive, chronique, progressant fatalement et lentement. Il peut s'appliquer à une série de maladies, à celle-ci comme à l'ataxie locomotrice. En ajoutant à ce mot l'adjectif spasmodique, on caractérise cet état morbide par son symptôme dominant, les contractures, et on a ainsi le tabès dorsal spasmodique, comme le tabès dorsal ataxique.

L'ataxie locomotrice n'avait, à l'époque de Duchenne, qu'une histoireclinique ; c'est ce qui arrive actuellement pour le tabès spasmodique. Nous allons décrire ses symptômes en les mettant constamment en 'parallèle avec ceux de l'ataxie locomotrice, que nous connaissons déjà.

Première période. — Le symptôme dominant, et pendant quelque temps le seul, est une parésie des deux membres inférieurs, quelquefois plus inarquée sur l'un d'eux. La marche est un peu difficile, surtout le matin au sortir du lit. Les malades se fatiguent vite, ils traînent la jambe, les membres leur paraissent lourds.

Bientôt à cette parésie s'ajoute une tendance plus ou moins prononcée aux spasmes musculaires. Alors, dans la position ^horizontale, au lit par

1 Progrès .médical, nov. 1876. — Leç. sur las mak du Sijst. nerv., tom. II.

— Voy. aussi la Thèse de Retous ; Paris, mai 1876.

-2 "Voy. Erb, in llandb. von Ziemssen et Virch. Arch., LXII,241, 1877. —

— Berger; D. ZeiLsehr. f. prnkt. Med., 1876, 16 et 19; 1877, 3, 5 et 6. — Richter ; D. Arch. f. Idin. Med , XVIII, 365, 1876. — Schultz; Arch. d. Heilk., XVIII, 352, 1877, et U. Arch. f. klin. Med., XXIII. — Nothnagel ; Arch. f. Psijch. u. Nerv., 1876, VI, 336. — Westphal ; Char. Ann., 1876, 372.— V\irQi;Remie mensuelle. 1877, 12,901. — Slofifella ; Wien. iiud. Woch., 1878, 21 et 22. — Riklin ; Gaz.méd. 1878, 321. — Gaizerg-ues ; Montpellier médical, XLII, 211, 1879. — Vulpiaa ; Clin, de la Charilé, pag. 669. — SeeligmùUer ; Jahr. f. Kinderh., XIII. Gtntralbl. f. Nerv., 1871, II, 211. — V.-D. Velde ; Derl. klin. Wochenschr., 1878, 38. Centralbl. f. Nerv., I, 11, 285. —Charcot; Progrès médical, 1880, 18. — Friedenreich ; Hosp. Tid., 1880, 10,11,12. Centralbl. f. Nerv., III, 213.— Sirumpell ; Arch. /", Psijch., X, 3. Centralbl. f. Nerv., lU, 216.

354 Maladies de la môëlle.

exemple, les membres affectés se raidissent, d'abord de temps en temps par accès ; ils se placent dans l'extension et l'adduction, qui peuvent être portées au plus haut degré ; ils deviennent momentanément comme des barres rigides et inflexibles.

Souvent, sans cause appréciable, on voit survenir une certaine trépidation qui peut se borner aux extrémités, ou s'étendre à tout le membre et même quelquefois au corps tout entier. C'est la trépidation spontanée.

Cette trépidation peut être provoquée par le médecin, quand on relève brusquement avec la paume de la main la pointe du pied ou l'extrémité des orteils. C'est la trépidation provoquée.

Nous reviendrons tout à l'heure sur ce phénomène, déjà signalé dans certains cas de dégénérescences descendantes. La rigidité et la trépidation augmentent encore quand le malade quitte son lit et se tient debout. Cet état gêne de plus en plus la marche et tend à devenir permanent.

Quand la contracture est continue, elle existe même au lit ; elle est cependant toujours plus intense quand le malade veut se tenir debout et marcher. S'il est assis sur un fauteuil un peu élevé, les jambes peuvent se maintenir relevées presque horizontales, à peine fléchies, les pieds ne touchant pas le sol.

Mais la marche n'est rendue complètement impraticable que dans une période très-avancée, souvent après plusieurs années.

En même temps on ne constate absolument rien du côté de la sensibilité : ni anesthésie, ni hyperesthésie ; pas de douleurs en ceinture ou autres, pas de fourmillements, ou tout à fait insignifiants. Pas ou presque pas de troubles du côté de la vessie et du rectum. Rien du côté des organes génitaux.

Est-il besoin de montrer les différences que présente cette période avec la première période de l'ataxie, même avant l'incoordination : les douleurs fulgurantes, les symptômes céphaliques, les troubles génitaux, etc., suffisent à établir le diagnostic.

La différence est tout aussi tranchée à la deuxième période^ quand l'incoordination apparaît à proprement parler chez l'ataxique : à ce moment, ses membres sont souples, flexibles à l'excès, disloqués, comme des membres de Polichinelle.

C'est précisément l'inverse dans le tabès spasmodique : les membres, rigides dans toutes leurs articulations, sont énergiquement appliqués l'un contre l'autre ; ils ne peuvent être séparés qu'après des efforts considérables, dans lesquels les muscles du bassin agissent et le tronc se renverse en arrière.

Les pieds ne se détachent du sol que très-difficilement : ils produisent en progressant un bruit de frottement, s'accrochent au moindre obstacle, s'embarrassent l'un dans l'autre.

Souvent ils sont agités par une trépidation qui peut s'étendre jusqu'à la j,'acine du membre et môme faire vibrer et osciller le corps tout entier.

Le malade marche lentement, péniblement, avec des béquilles ; mais il est assez ferme et nullement gêné par l'occlusion des yeux.

Cliarcot cite un passage très-remarquable d'Ollivier (d'Angers), qui avait déjà admirablement décrit la démarche de ces malades : « Chaque pied se détache avec peine du sol, et, dans l'effort que fait alors le malade pour le soulever entièrement et le porter en avant, le tronc se redresse et se renverse en arrière, comme pour contre-balancer le poids du membre inférieur, qu'un tremblement involontaire agite avant qu'il soit appuyé de nouveau sur le sol. Dans ces mouvements de progression, tantôt la pointe du pied est abaissée et traîne plus ou moins contre terre avant de s'en détacher ; tantôt elle est relevée brusquement en môme temps que le pied est déjeté en dehors. J'ai vu quelques malades qui ne pouvaient marcher un pas. quoique appuyés sur une canne, qu'en se renversant le tronc et la tête en arrière, de telle sorte que leur allure avait quelque analogie avec celle que détermine le tétanos.» Ce tableau est évidemment applicable de tous points à la maladie que nous décrivons.

Un autre type de démarche a été présenté par une malade de Charcot.

Appuyée sur ses béquilles, elle progresse, le tronc incliné, littéralement sur la pointe des pieds. A chaque pas, par la prédominance du spasme tonique dans les muscles du mollet, le talon est fortement relevé et touche à peine le sol ; les souliers sont très-usés à la pointe. Le pied, quand il est porté en avant, est pris d'une trépidation qui peut s'étendre à tout le corps; quand la malade descend sur un plan incliné, elle se sent entraînée par son propre poids. Elle est obligée de hâter le pas et menacée constamment de tomber la face contre terre.

Ce second mode de progression est considéré par Erb comme le plus fréquent, et par Charcot comme le plus rare.

ResieVélnàedelii troisième période du tabès dorsal spasmodique.

A ce moment, notre malade est, comme l'ataxique, confiné sur un fauteuil, un canapé ou un lit ; ils ne peuvent marcher ni l'un ni l'autre, mais pour des causes bien différentes.

Chez l'ataxique, les mouvements sont encore possibles, violents même ; ils ne manquent que de coordination. Chez l'autre, au contraire, l'impuissance vient surtout de la contracture, qui est poussée à l'extrême et qui maintient les membres dans l'extension et l'adduction forcées. La trépidation, spontanée ou provoquée, est portée à un très-haut degré ; ce sont de vraies crises de convulsions dans les jambes, l epilepsie spinale.

En môme temps, aucun trouble de sensibilité, aucun phénomène céphalique, comme dans l'ataxie. Pas de troubles urinaires ; chez les femmes, seulement, il peut y avoir une certaine difficulté pour uriner, à cause de l'impossibilité où elles sont d'écarter les jambes. Pas de tendance aux eschares ni à l'atrophie musculaire.

La maladie, qui débute toujours ainsi par les membres inférieurs, peut

y rester, limitée. Elle peut aussi s'étendre tardivement aux membres supérieurs.

D'abord c'est de la parésie : les mains sont inhabiles à saisir les objets. De temps en temps les doigts se fléchissent dans la main ; puis la flexion devient permanente et invincible. Plus tard le poignet, puis le coude, se raidissent dans l'extension et la prouation. Alors les membres supérieurs restent rigides, immobiles, appliqués sur le côté du tronc. La trépidation est toujours moins prononcée qu'aux membres inférieurs.

Les masses sacro-lombaires et les muscles abdominaux peuvent aussi être atteints. Le ventre, proéminent, dur à la pression, est séparé de la base du thorax par un pli horizontal plus ou moins profond ; en même temps il y a une sorte d'eusellure. Ces phénomènes sont surtout appréciables au lit. Les exacerbations momentanées des contractures abdominales peuvent gêner la respiration.

Malgré tout cela, la santé générale est conservée ; la nutrition continue normalement, même après des séjours prolongés au lit.

La mort ne survient le plus souvent que par une affection intercurrente. La tuberculisation pulmonaire est assez fréquente dans tous les tabès (ataxique ou spasmodique) ; c'est l'ancienne phthisie spinale.

L'Anatomie PATHOLOGIQUE du tabcs dorsal spasmodique n'est pas encore faite. Lors de sa description, Charcot déclarait n'avoir que des autopsies trop anciennes pour y accorder créance. Depuis lors, une des malades que le médecin de la Salpétrière avait considérées comme atteintes de tabès spasmodique et dont Bétons avait publié l'observation, a succombé, et l'autopsie a révélé, non une sclérose systématisée des cordons latéraux, mais une sclérose en plaques.

Stoffella a fait connaître un second cas suivi d'autopsie, dans lequel il aurait trouvé la sclérose latérale seule. Mais l'absence d'examen histologique de la moelle et le silence sur l'état de l'encéphale enlèvent toute valeur à cette observation.

Plus récemment, R. Schulz a publié les résultats de l'autopsie dans trois cas de tabès dorsal spasmodique : dans le premier, il y avait une tumeur bulbaire avec dégénérescence latérale descendante ; dans le deuxième, il y avait une tumeur de la base du cerveau, et dans le troisième une hydrocéphalie interne chronique, sans dégénérescence descendante d'aucun genre dans ces derniers cas.

On est donc réduit à faire, par analogie, des conjectures sur la Physiologie PATHOLOGIQUE de cettc maladie,

A ce point de vue, les deux phénomènes capitaux sont : les contractures et la trépidation.

1. Nous avons déjà vu des contractures tout à fait analogues dans les lésions descendantes secondaires qui portent sur les cordons latéraux.

D'autre part, le seul cas bien net de sclérOoC primitive des cordons latéraux a été observé par Charcot sur une vieille hystérique qui présentait des contractures depuis uue dizaine d'années.

Nous verrous bieutôt, dans la sclérose latérale amyotropbique, la lésion des mêmes cordons de la moelle se manifester encore par des contractures.

Nous pouvons donc admettre, d'une manière générale, que les contractures d'origine spinale répondent cliniquement à la sclérose des faisceaux latéraux, comme les douleurs fulgurantes et l'ataxie répondent à la lésion des zones radiculaires postérieures.

2. hcL trépidation épileptoideQiV exagération des réflexes tendineux sont encore des phénomènes du même ordre. Nous les avons déjà trouvés dans l'histoire des dégénérescences spinales descendantes, qui affectent les cordons latéraux.

On peut donc, comme les contractures, les rapporter à la lésion des faisceaux pyramidaux.

Le tableau symptomatique du tabès dorsal spasmodique est donc formé par les signes des lésions des cordons latéraux. Cette symptomatologie n'est pas spéciale à cette maladie, elle apparaît toutes les fois que les cordons latéraux sont atteints primitivement ou secondairement; et cela arrive souvent. — Ce qui caractérise le tabès spasmodique, c'est que la maladie se borne à ces symptômes-là , ce qui prouve la systématisation de la lésion dans cette région de la moelle.

Ainsi, Charcot a montré à sa clinique une femme paraplégique, avec les membres rigides, contractures et trépidation épileptoïde spontanée et provoquée. C'était tout l'aspect, tout le tableau du tabès spasmodique. Seulement cette malade a eu aussi des douleurs en ceinture vives; elle a souvent des picotements, des fourmillements; plus tard, l'anesthésie s'est prononcée sur certains points. De plus, il y a des troubles dans la miction et même dans la constitution de l'urine.

Ces signes u'appartiennent pas au tabès dorsal spasmodique. Les cordons latéraux ne sont donc pas lésés systématiquement, isolément. C'est une myélite diffuse, myélite transverse qui porte sur la substance grise en même temps que sur les faisceaux blancs latéraux.

Voilà les éléments du Diagnostic différentiel. Nous avonsinsisté sur la comparaison avec l'ataxie locomotrice, la seule maladie de la moelle que nous ayons décrite. En étudiant les autres myélites, nous les distinguerons de celle-ci. — La confusion est surtout facile avec la sclérose en plaques : une malade présentée par Charcot, comme atteinte de tabès spasmodique, succomba, et on trouva une sclérose eu plaques. On comprendra plus tard la facilité de ces confusions et on apprendra à les éviter.

L'EtioloCiIE du tabès spasmodique est extrêmement obscure. C'est de 30 à 40 ans que la maladie parait se développer. Seeligmuller a récemment

publié de curieuses observations de sclérose des cordons latéraux développée chez quatre enfants de la même famille ; mais il s'agit là de la sclérose latérale amyotrophique, que nous étudierons plus tard.

L'homme paraît plus souvent atteint que la femme.

Ce n'est du reste pas une maladie très-commune. Erb en a observé une douzaine de cas ; Oharcot en avait cinq cas à la Salpêtrière, alors qu'il y a peut-être quarante ataxiques.

L'action prolongée du froid humide (cause banale de toutes les myélites) est notée dans beaucoup d'observations.

La marche de la maladie est essentiellement lente et chronique ; la durée, de huit, dix, quinze ans. Souvent, après avoir atteint un certain degré, la maladie s'arrête et peut rester stationnaire pour ainsi dire indéfiniment. — On n'a pas encore observé de mort par les progrès seuls et naturels de la maladie.

Pour une affection à peine étudiée d'hier, les données thérapeutiques ne peuvent être que bien insuflBsantes.

L'hydrothérapie, souvent si efficace dans l'ataxie, n'a pu procurer ici à Charcot qu'un amendement temporaire : mômes résultats avec l'application répétée des pointes de feu le long de la colonne vertébrale, avec les courants continus, etc. Erb aurait cependant obtenu la guérison, et dans d'autres cas une amélioration sérieuse et durable par la galvanothérapie.

Les bromures de potassium, de sodium, d'ammonium, ont diminué ou fait cesser la contracture et la trépidation. Mais il faut arriver à des doses très-éievées, etjes effets ne se maintiennent pas après la cessation du médicament.

On voit que l'histoire du tabès dorsal spasmodique est encore rudimentaire et bien incomplète. Le fait essentiel est qu'un nouveau syndrome clinique a été débrouillé et séparé dans le chaos des myélites chroniques. L'histoire se complétera plus tard et justifiera l'idée d'Erb, qui pense que c'est là la sclérose latérale primitive de Charcot.

On a beaucoup discuté dans ces derniers temps la nature du tabès dorsal spasmodique ; on a même mis formellement en doute l'existence de ce groupe clinique à titre de maladie distincte.

Dans une Revue très-substantielle, Ricklin a montré l'absence de fondement anatomique, a discuté les différentes observations publiées sans autopsie et a conclu que « de ces faits, les uns (et c'est le plus grand nombre) diffèrent essentiellement du complexus symptomatique décrit par Erb et Charcot, en ce qu'on y voit la paralysie et la contracture se compliquer de symptômes étrangers au tabès spasmodique et parfaitement capables de nous renseigner sur la véritable nature de la maladie; les autres, c'est-àdire ceux où l'ensemble des symptômes se réduisait à la parésie et à la con-

ATRO?IIIE MUSGULAinE mOGRESSIVE. 350

trarturo avec exagération des réflexes tendineux, ne nécessitent pas forcément la création d'une alîection spinale nouvelle, distincte des affections systématiques ou autres, dont la lésion anatomique est aujourd'bui bien connue. » Et il les rattache principalement, ou à la sclérose en plaques fruste ou à des dégénérescences latérales, secondaires à des lésions spinales variées.

Parlant des lésions limitées de certains cas de sclérose en plaques: « peut-être, après tout, dit Vulpian, est-ce là la lésion constante du tabès spasmodique, l'évolution des phénomènes concordant bien avec la marche qu'affectent d'habitude les lésions de la sclérose en plaques disséminée».

En somme, la question ne peut pas recevoir de solution définitive, en l'absence d'autopsie récente et complète.

Nous resterons donc sur une entière réserve et nous nous contenterons de dire que le tabès spasmodique représente évidemment un groupe symptomatique distinct, spécial, important à distinguer des autres ; que ce groupe symptomatique correspond, sejon toute probabilité, à une lésion des faisceaux pyramidaux ; mais que, dans l'état actuel de la science, il est absolument impossible de dire que cette lésion est une altération primitive systématisée ou le début d'une altération diffuse localisée.

Telle est à peu près la conclusion que Charcot a formulée récemment : « Les choses restent, dit-il, ce qu'elles étaient avant la publication des observations adverses auxquelles je viens de faire allusion; et, en résumé, si, faute d'observations anatomiques suffisantes, l'existence nosographique autonome du tabès dorsal spasmodique n'est pas encore solidement établie, on peut dire d'un autre côté que, malgré les critiques, elle n'est pas encore sérieusement ébranlée.»

La sclérose latérale amyotrophique tenant à la fois des contractures et de l'atrophie, nous en renverrons l'étude après celle de l'atrophie musculaire progressive.