CHAPITRE V

La maladie débute le plus souvent par la main : c'est une faiblesse qui s'accompagne de diminution dans les masses musculaires ; cette atrophie envahit diverses régions, se distribuant d'une manière bizarre. La sensibilité, les sens, l'intelligence, restent dans une intégrité parfaite. L'atrophie finit par gagner les muscles de la respiration, et le malade succombe ainsi.

^ Araa ; Rcck. sur une maladie non encore décrite du syst. musculaire (Air. musc, progr.), iu Arch. rjén. de Méd., 1850. — llayem ; article Atrophie musculaire progressive, in Diciionn. encycl.

Voilà une idée générale de l'atrophie musculaire progressive ; cela tiendra lieu de définition.

Hippocrate distinguait déjà les paralysies avec amaigrissement des membres et les paralysies sans amaigrissement, et il faisait remarquer i'incurabilité des premières. Mais il ne distinguait pas l'atrophie musculaire de l'émaciation.

Van Swieten distingue l'émaciation des phthisiques, qui laisse intactes les parties contractiles volontaires, et l'atrophie, qui porte sur ces parties contractiles elles-mêmes. Il note l'atrophie particulièrement chez les saturnins, et la constate surtout au deltoïde et à l'adducteur du pouce.

Mais toutes les atrophies sont confondues : atrophies partielles, locales, etc. Ce n'est qu'au milieu de notre siècle que l'atrophie musculaire progressive a été décrite à part comme une maladie spéciale. Ce type clinique a été fondé en France par Aran. Duchenne et Cruveilhier ; Arau et Duchenne en ont fait l'histoire clinique et Cruveilhier l'histoire anatomique.

En 1849, Duchenne présente à l'Institut un Mémoire sur l'atrophie musculaire graisseuse ; en 1850, Aran publie, dans les Archives de Médecine, le travail cité plus haut sur l'atrophie musculaire progressive ; de ce jour, l'histoire clinique de la maladie est fondée.

En 1847, Cruveilhier fait la première autopsie : résultats négatifs. En 1848, deuxième autopsie : il constate l'altération graisseuse des muscles, comme Duchenne. En 1853, autopsie restée célèbre du saltimbanque Lecomte : atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux. En 1856, il indique la substance grise de la moelle comme le siège probable de la lésion véritablement primitive, précédant l'atrophie des racines antérieures. C'était une vue de génie, que les recherches contemporaines ont vérifiée et démontrée, comme nous le verrons à l'anatomie pathologique.

Histoire CLINIQUE. — Le premier symptôme noté est la faiblesse de certains muscles ou de certaines parties de muscles. Les malades remarquent d'abord de la fatigue après quelques travaux manuels, fatigue qui devient ensuite une véritable gène dans les mouvements ; l'étendue et la précision des contractions musculaires diminuent ; puis la possibilité même des mouvements disparait.

Dès le début de l'affaiWissement, un examen attentif révèle Vatrophie musculaire. Aran et Duchenne avaient bien insisté sur ce fait caractéristique de la maladie : il n'y a pas paralysie d'abord et atrophie musculaire ensuite ; les muscles ne cessent de fonctionner que parce qu'ils s'atrophient ; l'atrophie est le phénomène véritablement primitif. Ils accentuaient très-nettement ce fait contre Cruveilhier, qui voulait attribuer l'atrophie au repos.

Un autre caractère dont ils développent aussi l'importance, est la distribution irrégulière de l'atrophie, qui ne frappe pas la totalité d'un membre,

ni tous les muscles d'un territoire nerveux, ni môme tout un muscle. Ainsi, dans le trapèze, le deltoïde, certains faisceaux peuvent disparaître à côté d'autres qui restent intacts.

En même temps, cette distribution bizarre est en général symétrique, ou du moins, quand on la trouve des deux côtés, elle affecte les mêmes régions, les régions symétriques dans les deux moitiés du corps.

La consistance du muscle cbange dès le début de son altération ; il devient mou, pâteux.

Au début, les signes de l'atrophie sont peu accusés, il y a peu de déformation ; on constate seulement l'aplatissement de certaines saillies qu'on reconnaît bien par comparaison avec le côté sain, l'aplatissement de l'éminence thénar, par exemple, par laquelle la maladie débute le plus souvent.

L'aplatissement peut devenir ensuite un véritable creux. La peau est alors moins tendue, ridée ; il y a de la peau de reste ; les tendons, les saillies osseuses, deviennent très-apparents ; delà, des aspects tout particuliers que prennent les membres, et sur lesquels nous reviendrons.

Les résultats de V électr isation doiYent être notés. Ducbenne, avec lafaradisation, a constaté la conservation de la contractilité électrique. Il insiste même, et avec raison, sur ce caractère de la maladie. Tant qu'il reste dans le muscle une fibre intacte, elle se contracte par le courant induit. Il n'y a pas paralysie avant l'atrophie.

Cette loi de Ducbenne a été vérifiée depuis par tout le monde, sauf qu'à la limite extrême de l'atrophie l'électrisation ne produit plus rien, quoique toutes les fibres musculaires ne soient pas absolument détruites. Quand l'atrophie est déjà très-dé veloppée, ilfaut supprimer l'action des antagonistes et mettre les muscles malades dans le relâchement, pour constater les effets de l'électrisation ; quelquefois alors le courant va, par diffusion, faire contracter les antagonistes : ainsi l'électrisation du triceps atrophié peut faire contracter le biceps sain (.laccoud, Ilayem).

Legros et Onimus ont noté un fait de plus: l'excitabilité électrique des muscles s'affaibht plus vite qu'à l'état normal: fatigue électrique précoce. Cette excitabilité ne reparaît qu'après un repos plus ou moins prolongé.

L'électrisation galvanique des muscles donne les mêmes résultats. D'après Euleiiburg, la contractilité galvanique persisterait plus longtemps que la contractilité faradique.

L'excitabilité électrique des nerfs se maintiendrait longtemps comme celle des muscles : elle disparaîtrait cependant avant cette dernière, ce qui montre la marche centrifuge de la maladie. Enfin, il y aurait une période dans laquelle les nerfs malades sont plus excitables que les nerfs sains ; l'excitabilité serait exagérée avant de disparaître (Legros et Onimus).

Ferber* a récemment observé un fait qui peut être rapproché de ceux

^ Rev.desSc. méd., tom. IX, pag. 163.

d'Onimus et de Legros. Il s'agit d'une excitabilité électrique exagérée, non des nerfs, mais des muscles. Certains muscles dans le bras atrophié se contractaient sous l'influence de courants plus faibles que ceux de l'autre côté, et un môme courant les faisait contracter beaucoup plus vite et plus énergiquement que leurs congénères. On obtenait les mêmes résultats avec le courant galvanique.

Ces observations se rapprochent plus ou moins de ce que les Allemands ont étudié sous le nom de réaction de dégénérescence [Entartungs-reaction) . Nous retrouverons ce phénomène avec plus de détails dans les paralysies périphériques.

Disons actuellement que la réaction de dégénérescence type est caractérisée par les faits suivants : le nerf et le muscle ne réagissent pas de la même manière devant l'excitation électrique; l'excitabilité galvanique et faradique du nerf, après une courte exagération, diminue et peut disparaître ; l'excitabilité faradique du muscle suit la môme marche, mais l'excitabilité galvanique du muscle est conservée et même exagérée. Je néglige pour le moment les modifications dans la qualité de la secousse (forme et mode de contraction), qui fait cependant aussi partie de la caractéristique de VEntartungs-reaction.

Toujours d'après les auteurs allemands, cette réaction de dégénérescence indiquerait l'altération progressive des nerfs moteurs et du muscle.

Cela posé, nous dirons que la réaction de dégénérescence complète se trouve dans une forme spéciale d'atrophie musculaire ou plutôt de myélite antérieure avec amyotrophie, que les Allemands décrivent sous le nom de poliomyélite antérieure chronique, mais qui n'est pas l'atrophie musculaire classique, type Aran-Duchenne.

Dans cette dernière maladie, on a, d'après Erb, des formes incomplètes à.'Entartungs-reaction.

Erb fait remarquer que ces observations indiquent l'intégrité du nerf moteur (au moins pendant longtemps) alors que le muscle est déjà dégénéré * .

Il y a en général, dans l'atrophie musculaire progressive, intégrité de la sensibilité au contact et à l'électricité. Dans quelques cas, Duchenne a cependant noté une anesthésie, diminuant des doigts vers l'épaule ou distribuée d'une manière irrégulière.

Ce phénomène a été observé quelquefois, mais il n'est pas essentiel.

On a aussi noté, chez quelques malades, des douleurs précédant ou accompagnant l'atrophie musculaire. J'observe actuellement à l'Hôpital- Général un cas de cet ordre, etVulpian" en a récemment cité un exemple.

ïje& contractions fibrillaires sont au cojitraire beaucoup plus constantes.

1 Ziemssen's Handb., XI, 311.

2 Clin, de la Charité, pag. 711.

Ce sont des séries de contractions survenant par accès dans des groupes isolés de fibres musculaires : la peau est alternativement soulevée et déprimée par de petites cordes tendues dans la direction des fibres musculaires ; c'est une sorte de fréuiissement des fibrilles.

Ces contractions fîbrillaires se montrent dans différents muscles; leur présence et leur intensité sont sans rapport avec le degré de l'altération atropbique ; on les constate même dans des muscles qui ne seront jamais atrophiés.

Elles surviennent spontanément ou sous l'influence des mouvements volontaires. Elles sont exagérées par les excitations cutanées ou par l'électrisation musculaire. Comme intensité, elles peuvent aller jusqu'au tremblement véritable.

Ce n'est pas un phénomène absolument caractéristique, mais il est au moins très-habituel.

Au début de la maladie, on observe quelquefois de véritables crampes qui disparaissent ensuite et sont remplacées par des contractions fibrillaires.

On a souvent remarqué dans les parties malades un curieux abaisseynent de température. D'abord le membre atrophié est plus sensible au froid ; il résiste moins au froid extérieur, d'où une sensation quelquefois très-pénible. Puis il y a un abaissement de température sensible à la main et une sensation de froid, même sous les couvertures.

Vulpian* a observé plusieurs fois dans l'atrophie musculaire progressive, comme d'ailleurs dans la paralysie atropbique de l'enfance, les mains toujours violacées, livides, donnant quand on les touche une sensation de froid considérable. « L'électrisation de la peau du dos de la main, qui est cyanosée, produit une plaque à contours irréguliers, au niveau de laquelle la coloration bleuâtre uniforme est remplacée par une teinte rougeâtre, marbrée de petites taches blanchâtres. Ce phénomène n'a lieu qu'un quart de minute environ après l'électrisation. »

J"ai observé pour ma part, dans un cas d'atrophie musculaire, un trouble vaso-moteur inverse. C'était une rougeur très-intense avec sueur locale' et légère élévation thermique (au toucher) siégeant à la face palmaire de la première "phalange et au pourtour de l'ongle. Cette rougeur, très-variable dans son intensité, était bilatérale et se généralisa plus tard à d'autres parties saillantes de la main : éminences thénar et hypothénar, saillies des têtes phalangiennes des os et du métacarpe. — Récemment j'ai yu le même phénomène limité à deux doigts et accompagné de vives douleurs et de

' Clin, de la Charité, pag. 713.

2 Frommaaa, Frie'lreioh, Wiiaderlich et Lçydea (Traité, pag. 716) ont décri les sueurs souvent excessives que l'on observe dans l'atrophie musculaire iirogressive, surtout lorsqu'elle est ancienne ou a envahi rapidement.

secousses fibrlllaires chez une jeune femme qui ne présentait cepeadant encore aucun degré d'atrophie.

Ces troubles vaso-moteurs des extrémités, très-analogues à la maUidie de ]\I. Raynaud, dont nous parlerons plus loin, devront être à l'avenir toujours recherchés dans les cas d'atrophie musculaire progressive.

On a signalé également des troubles ocitlo-pupillaires. Schneevogt et Baerwinkel ont constaté une fois un rétrécissement de la pupille. Voisin a vu un rétrécissement de la pupille d'abord à gauche, plus tard adroite, avec aplatissement de la cornée et diminution de l'acuité visuelle. Bergmann, Rosenthal, ont constaté le même phénomène. AudiredeLeyden, la dilatation n'a été mentionnée que dans une seule observation due à Lockart Glarke et à Gairdner.

De véritables paralysies peuvent compliquer certains cas d'atrophie musculaire.

On note, par exemple, la paralysie du diaphragme et des intercostaux. Cruveilhier avait constaté chez Lecomte la paralysie du diaphragme sans atrophie considérable de ce muscle. Duchenne suppose que les muscles perdent leur contractilité dès qu'un certain nombre de fibres ont disparu, à cause de la grande résistance qu'ils ont à vaincre. Mais cette explication ne s'applique pas aux cas dans lesquels il y a d'autres paralysies. On a noté également le syndrome connu sous le nom de paralysie labioglosso-laryngée; nous y reviendrons.

Acceptez pour le moment qu'à côté de l'élément impuissance par atrophie, il y a aussi un élément de véritable paralysie. C'est un élément qui se combine en proportions variables avec le premier et qui dépend peut-être de lésions complexes.

Pierret a récemment fait connaître un cas curieux dans lequel, au début d'une atrophie musculaire progressive, il y avait eu une tendance à la rétropulsion, qu'il attribue auxparésies partielles que présentait le sujet et qui laissaient l'action des antagonistes non compensée. Seulement l'observation de Pierret ne nous parait pas appartenir à la maladie d' Aran-Duchenne; c'est plutôt une myélite diffuse avec lésion des cornes antérieures et atrophie musculaire'.

1 Le début a lieu par une faiblesse croissante des membres inférieurs ; puis les membres supérieurs sont aussi frappés de parésie. C'est alors que « la marche présente une particularité remarquable. Il éprouve une grande peine à progresser en avant, le départ étant particulièrement difficile. Une fois lancé, il marche droit devant lui en élevant fortement les jambes et laissant pendre le pied, dont la pointe touche souvent le sol. Cette attitude du pied rappelle la démarche des grands échassiers. Quand le malade, en s'aidant des muscles de la cuisse, a ainsi détaché le pied du sol, il le porte en avant à l'aide d'un mouvement de rotation du tronc, puis le laisse retomber tout d'un coup pour s'y appuyer. La marche n'est d'ailleurs possible qu'à l'aide d'un bâton. Privé de ce soutien, le malade marche

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. oG5

On a noté aussi autrefois des contractures dans uu certain nombre d'observations, mais ces faits-là doivent être révisés depuis les derniers travaux de Cliarcot. Il est probable que ces cas doivent être séparés des autres et constituent une forme clinique à part, que nous apprendrons à connaître sous le nom de sclérose latérale amyotropliiquc.

C'est à cause de ces complications possibles dans ccilains cas que Charcot propose d'appeler la maladie pure, l'atropbie musculaire progressive prolopatbique : atropbie musculaire progressive, type Aran-Duclienne. A côté de ce type, il y en a déjà un autre, le type Cliarcot (sclérose latérale amyotropbique).

Ou a encore décrit des troubles trophiques variés dans cette maladie. En 1863, Remak signala les artbropatbies, qu'il distingua des arthrites simples, rhumatismales, traumatiques, etc., qu'il rattacha à la maladie ellemême, à l'atrophie musculaire progressive. Ces faits-là ont été surtout observés à l'étranger. Rosenthal cite, dans son Traité, un cas remarquable d'arthropathie de l'épaule développée sans cause, sans douleur ni inflammation, avec seul gonflement, chez un malade atteint d'atrophie musculaire progressive. Il la rapproche des arthropatliies décrites par Charcot dans ï'ataxie locomotrice progressive.

Il faut cependant remarquer la rareté relative de ces manifestations , ce qui serait inexplicable si la lésion des cornes antérieures correspondait réellement à ce genre de troubles trophiques.

D'autres lésions trophiques ont encore été notées.

Beiiedikt a observé une atrophie des os et de la peau; Roberts, des congestions cutanées et un œdème du tissu cellulaire ; Vulpian, un prurit intense aux extrémités supérieures, avec éruption lichéuoïde et herpétiforme; Balmer, des éruptions diverses, des sueurs abondantes , des hémorrhagies et des congestions sous-cutanées; de l'urticaire, etc.

moins bien, et il arrive presque toujours qu'après avoir fait en avant quelques pas hésitants, il est brusquement entraîné en arrière par un mouvement uniformément accéléré, et tombe s'il n'est soutenu à temps. Lorsque le malade se tient debout, il reste instinctivement penché en avant, pour se garder de cette tendance au recul. » L'atrophie musculaire se développe ensuite. — A l'autopsie, on trouve l'altération classique des cornes antérieures ; mais, de plus, « dans la substance blanche de la région dorsale en particulier, il existait des traces manifestes d'inflammation diffuse de la névroglie, tant dans les cordons latéraux que dans les zones radiculaires antérieures. Là elles étaient d'ailleurs plus accentuées. D'un autre côté, les méninges étaient légèrement enflammées et adhérentes dans les deux tiers inférieurs de la moelle épinière, tandis que la zone corticale de la moelle était elle-même ramollie et légèrement scléreuse » . [Rcv. me7is. de Mèd. et de Chir., 1877, n» 6.) — Ce n'est ni l'histoire clinique ni l'hiitoire anatomicpie d'une atropliie musculaire progre;3ive protopathiquc, typa Aran-Duchennc.

Nous sommes arrivé à l'étude de la Marche de l'atrophie musculaire progressive.

Le début a lieu en général par le membre supérieur, plus spécialement par la main droite et par l'éminence thénar. De là, les lésions s'étendent en montant. Le plus souvent l'envahissement est diffus, sans ordre réglé. Le seul fait à noter, c'est que, quand un côté est déjà pris, les muscles similaires de l'autre côté sont bientôt atteints.

Il faut bien connaître les déformations et les attitudes vicieuses qui sont la conséquence de l'atrophie. Deux éléments concourent à produire ces résultats: l'atrophie des muscles, disparition de leur volume ; la suppression de l'action des muscles détruits et l'action prépondérante des antagonistes.

L'atrophie de l'éminence thénar entraine l'aplatissement de la région : le premier métacarpien est plus rapproché du second, puis il est tout à fait sur le même plan.

La destruction des interosseux entraîne une griffe spéciale. Si les interosseux sont conservés et s'il y a destruction du fléchisseur sublime seul, la phalangine est étendue sur les phalanges, et la phalangette estfléchia. S'il y a destruction des fléchisseurs sublime et profond, les deux dernières phalanges sont en extension continue.

Si la destruction est plus complète, la main et l'avant-bras sont décharnés et prennent un aspect squelettique. De même, on sent l'humérus sous la peau, quand les muscles du bras ont disparu. L'atrophie du deltoïde fait apparaître les saillies osseuses de l'articulation ; il y a un méplat ou un creux sous-acromial.

Le trapèze est atteint ensuite, du moins dans sa moitié inférieure, et alors le bord spinal de l'omoplate apparaît. La portion claviculaire du même muscle est au contraire Vultimum moriens des muscles du tronc et

du cou.

Les pectoraux détruits laissent une excavation à côté du sternum et montrent la saillie anormale des premières côtes. L'atrophie du grand dentelé écarte lescapulum du thorax en aile. Après la disparition du grand dorsal, du rhomboïde, de l'angulaire, le bras est complètement inerte ; quand on le fait basculer, on entraîne l'omoplate à la façon d'un levier de sonnette.

Puis les extenseurs et les fléchisseurs du tronc peuvent être atteints ; alors les malades tendent à perdre leur centre de gravité et y remédient par des incurvations de la colonne vertébrale. Duchenne a posé ce principe : si on tire la ligne de gravité verticalement, en partant de la première apophyse épineuse dorsale, quand cette ligne tombe au contraire en avant du sacrum, il y a défaut d'action des fléchisseurs.

Après l'atrophie des fléchisseurs et des extenseurs de la tête, celle-ci tombe indifféremment de tout côté.

Bientôt les muscles de la langue, des lèvres et du larynx sont envahis, et

le syndrome de la paralysie labio-glosso-laryngée apparaît. Ici l'élément paralytique domine de beaucoup l'élément atrophique. Nous verrons plus tard qne la paralysie labio-glosso-laryngée est probablement une simple extension au bulbe de la maladie qui constitue, à Li moelle, l'atrophie musculaire progressive. Pour le moment, le fait de l'apparition des phénomènes bulbaires à la fin de l'atrophie musculaire progressive est à noter.

A ce moment, les abaisseurs de la mâchoire sont bientôt atteints : la bouche ne s'ouvre qu'avec effort, ensuite plus du tout; le malade doit avancer un peu la mâchoire pour parvenir à écarter les dents; puis le mouvement antéro-postérieur reste seul possible, et l'introduction des aliments devient alors très-difficile.

La déglutition étant également gênée, la salive coule dehors. Si le pharynx et l'œsophage sont atteints, le malade boit par petites gorgées, et le liquide coule dans l'estomac en produisant du bruit comme s'il tombait dans une carafe.

Ce sont là des symptômes que nous retrouverons avec plus de détails dans la paralysie labio-glosso-laryngée.

Enfin surviennent les paralysies des muscles respiratoires, le diaphragme, les intercostaux.

Telle est la marche ordinaire des phénomènes, tel est l'ordre de succession habituel des symptômes. Il faut encore dire un mot de quelques débuts exceptionnels.

Duchenne a vu la maladie débuter 12 fois sur 159 par les muscles du tronc, et 2 fois seulement par les membres inférieurs.

Un fait remarquable est le mode de début des cas, rares du reste, dans lesquels la maladie éclate chez l'enfant. Elle commence par l'orbiculaire des lèvres; elle gagne ensuite les membres supérieurs, après être restée quelquefois longtemps localisée à la face.

Le faciès est alors tout à fait spécial ; la figure est arrondie et inerte comme un masque, sauf les yeux. Les traits sont effacés, il n'y a pas de sillon naso-labial. Le jeu de la face est supprimé. Le petit malade a de grandes difficultés pour prononcer les lettres b,p, v, f. Une peut pas siffler, souffler, etc. Le rire est faussé, et il ne se fait plus que par l'élévateur de la lèvre supérieure et parle buccinateur ; la lèvre inférieure reste immobile.

On penserait à une paralysie labio-glosso-laryngée, mais la langue et la déglutition sont intactes. Puis le facial supérieur peut être atteint et aussi tous les muscles de la mimique faciale : orbiculaire des paupières, frontaux, sourciliers (Hayem).

Les symptômes généraux sont toujours nuls. Il y a une intégrité remarquable de la nutrition. L'état général est excellent. Il n'y a de fièvre à aucun moment.

La Durée est de plusieurs années jusqu'à dix, quinze et vingt ans.

La Terminaison fatale peut survenir de plusieurs manières : complicaT tion thoracique ou asphyxie par paralysie du diaphragme et des intercostaux, ou encore phénomènes bulbaires.

L'Etiologie est très-obscure, comme dans toutes les maladies de la moelle ; ici, il y a une cause d'obscurité de plus dans ce fait, que l'on confond encore sous le même nom d'atrophie musculaire progressive bien des types différents les uns des autres. Nous résumerons les données qui ressortent des tableaux de Hayem.

L'hérédité parait bien établie. Aran cite un capitaine au long cours qui meurt d'atrophie musculaire progressive, ainsi que son frère et un oncle maternel. Roberts a trouvé une influence héréditaire dans 18 cas sur 69; il y avait 29 personnes atteintes dans dix familles. Friedreich parle de quatre frères qui ont eu la même maladie ; la sœur était saine, mais deux frères de la mère avaient eu encore le même mal.

Mais les faits les plus curieux à ce point de vue sont l'histoire de la famille Wetherbee, que l'on trouvera dans le Traité d'Hammond, et celle de la famille Bessel, observée par Naunyn, et qui se résume dans le tableau ci-contre.

Les hommes sont beaucoup plus souvent atteints que les femmes. Dans la famille Wetherbee, les hommes seuls furent atteints. Tous les malades de Hammond ont été des hommes. Roberts a vu 84 hommes sur 99 cas; Aran 9 sur 11 ; Friedreich 82 sur 100, etc.

Exceptionnelle dans l'enfance, sauf pour les cas héréditaires, l'atrophie musculaire est une maladie de l'adulte : 30 à 50 ans.

La fatigue musculaire, les travaux pénibles, les professions manuelles, sont souvent invoquées comme cause. Elles aident du moins la prédisposition.

Ce qui parait en tout cas bien réel, c'est que les muscles les plus fatigués sont atteints les premiers. Il y a là une occasion qui détermine la locaUsation de la lésion.

Ainsi, Rosenthal a vu la maladie commencer par les muscles des deux épaules chez un ouvrier terrassier qui remuait des masses considérables de terre avec la bêche et la pioche ; par le pouce et l'index de la main gauche, chez une ouvrière au métier qui lançait la navette avec ces doigts; par l'épaule droite et la main gauche chez un homme qui, dans une fabrique de bière, bouchait hermétiquement les bouteilles, et pour cela maintenait cellesci avec la main gauche et maniait un lourd marteau avec la main droite.

Le traumatisme n'a été trouvé que dans un certain nombre de cas à étiologie complexe. Le froid, l'iiuniidité, ont un rôle incontestable, mais difficile à apprécier, parce qu'on les trouve dans l'étiologie de toutes les maladies spinales. L'onanisme et les excès vénériens ont été signalés. Rodet et Niepce ont observé deux cas syphilitiques.

Le saturnisme produit l'atropbie musculaire, mais ce n'est pas l'atrophie

musculaire progressive ordinaire, telle que nous la décrivons. On n'est pas encore sûr que la lésion soit la même, et en tout cas le pronostic est bien

différent. On a pu voir récemment, à rHôpital-Général, un saturnin qui était arrivé au dernier degré d'une atrophie musculaire généralisée vraiment extraordinaire; on avait présagé sa fin prochaine, en voyant même à un moment donné l'orbiculaire des lèvres atteint.

Et cet homme a ensuite refait la plupart de ses muscles; il sort, se promène et a même repris son ancienne profession.

C'est là un fait vraiment extraordinaire et que l'on ne rencontre pas dans la maladie d'Aran-Duclienne. Je crois donc qu'il faut faire, jusqu'à nouvel ordre, espèce distincte de l'atrophie musculaire des saturnins. — Nous y reviendrons dans la dernière partie de ce livre.

L'inHuence des diathèses est réelle, mais elle n'est pas encore suffisamment étudiée.

fe

J'arrive à I'Histoire anatomique de cette maladie.

1 . En voyant ce début isolé par certains muscles, par certaines parties de muscle et le mode irrégulier de propagation de l'atrophie, on devait tout d'abord penser à une origine périphérique. Et en effet c'était là, en 1850, la conclusion ^ très-nette d'Aran : « Je conclus donc, et

j ^ , je maintiens que l'atrophie musculaire

progressive ne saurait être localisée ailleurs que dans le système musculaire, dans la trame même des muscles ». La maladie est complètement indépendante du système nerveux.

Aussi les premières recherches portent-elles sur l'anatomie pathologique des muscles.

Duchennc insiste sur la dégénérescence graisseuse des muscles, d'où le nom d'atrophie musculaire graisseuse. En 1854, Robin montre que beau-

SrO MALADIES DE LA MOELLE.

coup de granulations décrites par Duclienne résistent à l'étber et se dissolvent dans l'acide acétique : c'est donc une simple dégénérescence granuleuse. Virchow revient sur la dégénérescence graisseuse et la montre dans le faisceau musculaire et aussi dans le tissu conjonctif. D'après les travaux plus récents (Charcot , Hayem, école de la Salpètrière ), la stéatose peut exister, la dégénérescence granuleuse aussi; mais ce sont là des faits accessoires. La lésion principale, essentielle, est l'atrophie pure et simple.

Examinés à l'œil nu, les muscles ou les fragments de muscles sont amaigris, amincis, pâles, semi -transparents, d'une couleur rose jaunâtre, feuille morte. On dirait des muscles de grenouille ou de poisson interposés par places dans les muscles humains (Hayem). En môme temps on remarque la persistance de parties intactes au milieu des masses musculaires altérées.

Histologiquement, c'est l'atrophie simple : un grand nombre d'éléments sont réduits à la moitié, au tiers, au quart du volume normal. Cette atrophie atteint des limites extrêmes sans modification de lastriation.

On peut noter aussi la dégénérescence granuleuse, qui porte sur la fibre déjà atrophiée, détruit cette fibre et fait résorber plus ou moins complètement le contenu de sa gaine. Il y a quelques granulations graisseuses dans certains cas.

D'après Friedreich, on observerait souvent la dégénérescence vitreuse. Hayem croit qu'il y a là une erreur d'observation due à l'emploi fréquent que font les Allemands du harpon. Un fragment de muscle vivant, mis en contact avec un liquide qui l'imbibe, forme une substance translucide, sans stries, comme de la matière vitreuse.

En cême temps les noyaux musculaires sont multiples , avec ou sans protoplasma autour ; ils forment des chapelets plus ou moins considérables.

Il y a aussi une prolifération conjonctive d'autant plus abondante que les fibres musculaires sont plus atrophiées. Ce tissu conjonctif proliféré peut même fragmenter le tissu musculaire, qui garde encore sa striation. Quelquefois, mais rarement, la graisse infiltre aussi le tissu conjonctif. Ce tissu peut même exceptionnellement être le siège d'une lipomatose luxuriante, qui peut alors masquer cliniquement l'atrophie musculaire ^

En somme, les lésions musculaires de la maladie sont : atrophie simple et atrophie avec sclérose (atropbie irritative de Charcot).

2. Les muscles ne sont pas seuls atteints, comme le croyaient Aran et Duchenne. Bientôt après le Mémoire d'Aran, en 1854, CruveiUiier publia l'autopsie célèbre de Lecomte. Il trouva l'atrophie âes racines antérieures. Cette découverte lui fit prendre à tort la maladie pour une paralysie, mais

1 C'est particulièrcmeQt dans les amyotrophie^ secondaires, et non dans la maladie d'Aran-Ducliennc qu'on observerait cette adipose luxuriante (Landouzy).

ATROPHIE MUSCULAIRE PROPtRESSIVE. 371

elle mit sur la voie de la vraie localisation, que Cruveilliier prévit même.

Depuis lors on a trouvé dans une série de cas l'atropbie des racines antérieures; cette lésion peut être considérée comme habituelle.

L'altération des racines antérieures s'aperçoit quelquefois à l'œil nu. Ces racines forment normalement un petit éventail du sillon collatéral au trou de conjugaison. Ici ce petit bouquet devient grêle, perd son aspect blanc nacré; les racines sont grises, comme gélatineuses; de nerveuses, elles sont devenues conjonctives.

Histologiquement, un certain nombre de tubes sont intacts, d'autres sont atrophiés simplement, sans dégénérescence de myéline, avec conservation du cylindre axe et multiplication des noyaux. Beaucoup d'autres sont réduits à la gaine de Schwann avec des noyaux; la myéline et le cylindre axe ont disparu. On trouve ensuite divers termes de transition entre ces degrés de la lésion : dégénérescence graisseuse de la myéline, segmentation, état moniliforme, etc.

En même temps il y a une hyperplasie diffuse généralisée du tissu interstitiel, prolifération conjonctive autour des faisceaux de tubes et aussi dans les faisceaux. Les tubes nerveux sont séparés entre eux dans le faisceau par une substance conjonctive finement fibrillaire; l'anneau épaissit, devient scléreux; quelquefois le faisceau peut aussi conserver son volume, le tissu conjonctif s'étant substitué au tissu nerveux; delà, l'absence d'atrophie apparente des racines dans ces cas-là.

3. L'étude des nerjs spinaux a été faite récemment par Ilayem, qui les a trouvés altérés.

A l'œil nu, ils gardent leur aspect nacré et leur volume normal.

L'altération histologique est tout à fait semblable à celledes racines, surtout pour les nerfs moteurs; la lésion est moins intense dans les nerfs mixtes. Au milieu de tubes sains, il y a des tubes altérés, toujours de la môme maniéré : atrophie simple sans dégénérescence graisseuse, dégénérescence de la myéline avec disparition du cylindre axe, réduction à la gaine seule; sclérose iutra-fasciculaire au niveau des tubes altérés. — Les tubes altérés sont du reste irrégulièrement disséminés.

4. Toutes ces lésions sont encore secondaires. Le vrai point de départ , la lésion primitive, est plus haut, dans la ??ioe//e elle-même, dans les cornes antérieures de la substance grise.

En 1855, Valentiner trouva un ramollissement central delà moelle mal circonscrit; on nota en certains points, au milieu du ramollissement, qu'il ne restait plus de cellules ganglionnaires intactes. — En 18G0, Luys observe un cas plus net, avec disparition des cellules des cornes antérieures. — • En 1862-G3, Lockart Clarke trouve une désintégration granuleuse des cellules des cornes antérieures; il décrit leur coloration brunâtre, leur aspect granuleux, la disparition des prolongements, puis la destruction complète de la cellule. — En 1867 paraît l'observation de Duménil.

Mais les faits précis sur lesquels repose la doctrine localisatrice actuelle commencent en 1869 par l'observation de Hayem [Arch. de Phijsiol.). Puis paraissent trois observations de Cbarcot et une de Vulpian publiée par Troisier. En 1875, deux faits nouveaux ont été rapportés par Pierret et Troisier, des services de Cbarcot et de Vulpian. Il y a un autre fait de Hayem, qu'il signale comme inédit dans son article du Dictio?inaire^.

Je ne cite ici, bien entendu, que les cas d'atropbie musculaire progressive vraie, protopatbique. Nous verrons qu'il y a un assez grand nombre d'observations d'atropbies musculaires secondaires.

Partant de ce petit nombre défaits bien étudiés, qui se multiplient tous les jours et qui n'ont pas rencontré d'exceptions depuis que l'attention a été attirée de ce côté, Hayem, Cbarcot et toute l'Ecole actuelle admettent dans l'atrophie musculaire progressive une lésion constante des grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle. C'est la lésion qui correspond anatomiquement au type clinique que nous avons décrit : atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne.

Voici la description de cette lésion, d'après Cbarcot. Les cellules nerveuses subissent l'atrophie pigmentaire ou l'atrophie scléreuse.

Il y a une infiltration de pigment normal que l'on trouve par exemple chez le vieillard, et qui n'a aucune signification. Mais ici il y a atrophie en même temps que pigmentation : 1° le corps de la cellule diminue de volume ; 2° les prolongements s'atrophient et finissent par disparaître. Le noyau s'atrophie en même temps.

Dans l'atrophie scléreuse, la cellule diminue de volume et se ratatine dans tous les sens ; les prolongements deviennent secs et grêles, ou même disparaissent.

Kesteven^ a, dans ces derniers temps, spécialement étudié le processus atrophique des cellules nerveuses.

Le premier indice d'atrophie est l'apparition, autour de ces éléments, d'un petit espace vide qui graduellement s'accroît en étendue. Simultanément le noyau se modifie et augmente de volume ; mais ce n'est qu'une apparence due à la résorption d'une partie du protoplasma cellulaire. Puis, les prolongements de la cellule et le cylindre axe se détachent : finalement la pigmentation envahit ces corpuscules.

C'est là la lésion principale et primitive. En même temps il y a prolifération conjonctive dans la gangue de névroglie ; à un certain degré de lésion, la corne antérieure peut être diminuée dans toutes ses dimensions.

Ajoutez l'intégrité des faisceaux blancs, et vous aurez la lésion caractéristique de l'atrophie musculaire progressive.

1 Charcot el Gombault viennent d'en publier un nouveau {Arch. de Physiol., 1876, n" 5), etErb et Schultze un autre {Arch. f. Psych. u. Nerv., IX, ï;Genlralbl. f. Nerv.,U,2U).

2 St-Dartholom. hosp. Rep., XIII, 51, 1877. Rev. des Se, méd., XIII, 459.

De ces faits découle la conclusion de l'Ecole française actuelle : l'atrophie musculaire progressive est une myélite chronique parenchymateuse localisée aux cornes antérieures de la substance grise , et caractérisée par la dégénérescence atrophique des grandes cellules motrices.

Cette théorie est récente ; il y a peu de temps qu'on ne l'admettait pas, aujourd'hui encore quelques-uns la repoussent. Nous devons dire un mot des deux théories principales qu'on lui oppose et qu'on lui préfère quelquefois : celle du grand sympathique et celle des muscles.

Schneevogt, en 1854, attira l'attention sur les lésions du grand sympathique dans cette maladie : il y avait destruction de ce nerf au cou. Jaccoud observa plus tard deux faits analogues avec lésion des rami communicantes et de la moelle, et considéra la lésion de celle-ci comme secondaire. Après cela, on a encore observé seize autres cas. — C'est là l'origine de la théorie du grand sympathique développée dans la Clinique de Jaccoud.

Les faits négatifs sont aujourd'hui très-nombreux; la lésion du sympathique, quand elle existe, est secondaire. Eulenburg lui-même, qui a tant travaiUé la pathologie du grand sympathique, abandonne aujourd'hui cette théorie. Il met bien en lumière que la maladie se complique symptomatiquement quand le sympathique est atteint ; il y a alors des troubles oculopupillaires notamment. A cet ordre de lésion appartiennent aussi les troubles vasculaires, l'œdème, les congestions, souvent notés.

L'altération du grand sympathique rentre donc dans la catégorie des lésions concomitantes secondaires ; mais ce n'est pas la lésion primitive et essentielle.

Revenant sur l'ancienne idéed'Aranet deDuchenne, Friedreichprendde nouveau la lésion musculaire comme principale et primitive, et fait de l'atrophie musculaire progressive une maladie des muscles, une polymyosite chronique progressive. Il décrit la cirrhose du muscle avec ou sans lipomatose, et insiste sur l'absence de lésion fixe du système nerveux.

Hayem, qui a analysé ce travail dans la Revue des Sciences médicales, eu réfute les conclusions : 1° les autopsies faites de 1858 à 1867 ne peuvent pas compter, l'attention n'ayant pas encore été attirée sur la lésion des cornes antérieures; 2° dans les autopsies citées par Friedreich, l'intégrité des cellules motrices n'est pas expressément indiquée; 3° depuis qu'on a signalé ces faits, au contraire, toutes les observations ont concordé et il n'y a pas eu d'exceptions.

Eulenburg discute aussi celte théorie et adopte la doctrine française. Il ajoute comme argument la présence, dans l'atrophie musculaire progressive, de phénomènes comme la paralysie labio-glosso-laryngée, qui sont évidemment d'origine nerveuse.

A l'heure qu'il est, ou doit accepter comme la plus probable la théorie spinale de Hayem, Charcot et la Salpêtrière : lésion des grandes cel-

Iules motrices des cornes antérieures. Cette théorie ne se base pas seulement sur les faits que nous avons indiqués, mais aussi sur les faits d'atrophie musculaire secondaire. Le symptôme atrophie musculaire survient en effet dans d'autres maladies de la moelle ; dans ces cas-là, quel que soit le siège primitif de lalésion spinale, il y a toujours en même temps l'altération caractéristique des cornes antérieures. De telle sorte que nos études ultérieures ne feront que fortifier l'idée du rapport clinique existant entre la lésion des cornes antérieures et l'atrophie musculaire.

L'ordre des lésions multiples que nous avons trouvées dans la maladie d'Aran serait donc le suivant: 1° Les cellules nerveuses seraient primitivementatteintes, comme les tubes nerveux le sont dans l'ataxie locomotrice, ce qui explique la délimitation exacte de la lésion à une région physiologique donnée, sa systématisation ; 2" puis, suivant la règle générale, il y a une prolifération conjonctive, une sclérose corrélative à l'atrophie cellulaire ; 3° surviennent ensuite les lésions des racines antérieures et des nerfs, comme dans les nerfs séparés de leurs centres trophiques ; 4° enfin les muscles eux-mêmes s'atrophient.

Il y a du reste, dans les observations, une correspondance remarquable entre les muscles atrophiés et le siège de la lésion spinale. Pour les membres supérieurs, c'est la région cervicale qui est altérée; pour le tronc, c'est la région dorsale; pour les membres inférieurs, c'est la région lombaire; pour la paralysie labio-glosso-laryngée, les noyaux bulbaires. Plus spécialement encore, un fait de Prévost et David et un autre de Hayem montrent que l'atrophie des muscles de la main répond particulièrement à la région de la moelle qui s'étend de la septième cervicale à la première paire dorsale inclusivement.

Remak a essayé de préciser davantage le siège particulier des différents groupes cellulaires qui correspondent aux divers groupes musculaires, ou tout au moins de les bien distinguer les uns des autres. C'est une question intéressante de localisation spinale.

Pour le membre supérieur, il distingue le centre des muscles du bras et celui des muscles de l'avant-bras. Quand ce dernier est pris, on a tout à fait le tableau de la paralysie saturnine, avec tous ses détails cliniques. Le noyau cellulaire altéré dans ce type de l'avant-bras est dans le renflement cervical, à sa partie moyenne; les groupes cellulaires des extenseurs et des fléchisseurs sont séparés et situés de telle sorte qu'ils peuvent être atteints séparément.

Au membre inférieur, l'atrophie a une prédilection pour le domaine du crural, à l'exception du couturier, qui, comme le long supinateur, sort de son groupe naturel. Au contraire, le tibial antérieur se sépare du groupe du sciatique pour se rapprocher des muscles du crural. Le noyau de ce muscle serait en un point du renflement lombaire distinct de celui des autres muscles innervés par le péronier. Les cellules ganglionnaires du

ATnOi'HIE MUSCULAIRE PllOGRESSIVE. 375

domaine des muscles du crural et de l'obturateur, ainsi que le noyau du tiLial antérieur, seraient dans la partie moyenne du renflement lombaire. — Du reste, il n'y a pas un type de la jambe, toutes les combinaisons d'atrophie musculaire étant possibles au-dessous du genou.

Une des conséquences importantes de ces études est de montrer que des foyers médullaires peuvent produire des paralysies et des atrophies dissociées comme les altérations périphériques.

A côté de ces travaux concordant pour confirmer la théorie spinale ou française, nous devons mentionner ceux qui paraissent contradictoires et qui ont été récemment publiés.

Lichtheim ' et Debove ^ ont observé deux faits d'atrophie musculaire sans lésion des cornes antérieures.

Lichtheim admet dès-lors, avecFriedreich, que l'atrophie musculaire progressive est une maladie d'origine musculaire; mais il admet , contre Friedreich, que les cornes antérieures peuvent aussi être primitivement affectées. C'est ce qui arrive dans la paralysie infantile, la paralysie spinale aiguë de l'adulte et même dans une paralysie spinale atrophique chronique. Cette dernière maladie se distinguerait de l'atrophie musculaire progressive parce fait que la paralysie y domine et qu'il n'y a pas « d'atrophie individuelle » .

Contre ces déductions, je ferai simplement remarquer que le cas de Lichtheim n'appartient pas au type classique de l'atrophie musculaire progressive (maladie d'Aran-Duchenne) : la malade était tuberculeuse, avait une coxalgie; les mains et les avant-bras étaient restés indemnes, etc.

Le cas de Debove est aussi tout à fait différent de l'atrophie musculaire ordinaire. Il est en effet caractérisé cliniquement par une marche aiguë, de la fièvre, des douleurs vives dans les membres, une diminution rapide du volume des muscles portant surtout sur les muscles des membres et les frappant en masse, la perte de la contractilité électro-musculaire des parties atteintes, avec intégrité de la sensibilité et des diverses fonctions organiques.

« On voit donc, comme nous le disions ailleurs^, que les deux observations de Lichtheim et de Debove, très-intéressantes en elles-mêmes, ne prouvent rien contre les faits réunis par Charcot et le groupe fondé sur ces faits. Tout au plus peuvent-ils prouver qu'il y a d'autres catégories d'atrophie musculaire, encore mal connues, à isoler du chaos général; et ceci, personne ne l'a jamais contesté, M. Charcot moins que personne.

»I1 faudra encore beaucoup de faits bien et complètement observés, au

^ Arch. f. Psych. u. Nerv., VIII, 3. Cealralbl. f. Nerv., I, 187. 2 Progrès médical, 1878, pag. 85G.

^ Montpellier médical, XLFI, pag. 61. — Voy. au?si le travail Je Ruinpf, Arch. f. Psych. u. Nerv., X, L CenlralbL f. Nerv., II, 560.

double point de vue clinique et anatomique, pour tracer nettement et déOnitivement la ligne de démarcation entre les diverses espèces d'amyo-

tropbies. »

La moelle, les cornes antérieures de la moelle, ont donc une action sur la nutrition des muscles. Peut-on aller plus loin et pénétrer le mécanisme de cette action ? Cette question de Physiologie pathologique est fort difficile, elle divise les physiologistes : il faut en dire un mot.

Un premier point parait établi : ce n'est pas par les fibres vaso-motrices que cet effet se produit. En effet, sectionnez le sympathique d'un côté, arrachez le ganglion cervical: vous n'aurez jamais d'atrophie des muscles superficiels ou profonds de la face. Vulpian a montré que la section des racines du facial au bulbe entraine les mêmes lésions atrophiques des muscles de la face que la section du nerf en avant de la parotide (quand il a reçu beaucoup de filets sympathiques).

Donc, la paralysie du grand sympathique ne produit pas l'atrophie des muscles. On ne peut pas en accuser davantage l'excitation de ce nerf, car dans les lésions qui accompagnent l'atrophie musculaire, surtout au début, il y a plutôt dilatation que rétrécissement des vaisseaux.

C'est aux nerfs moteurs et aux nerfs mixtes que l'on doit attribuer cette influence trophique.

De nombreux faits expérimentaux ou cliniques prouvent en effet que les lésions de ces nerfs peuvent entraîner des troubles trophiques, et spécialement l'atrophie musculaire. Seulement quelles sont les lésions de ces nerfs qui peuvent entraîner l'atrophie musculaire ?

Brown-Sequard avait distingué les effets de l'irritation des nerfs et les effets de leur paralysie : l'action exagérée et l'absence d'action. Charcot, dans ses Leçons, a complètement développé cette idée, que les lésions irritatives des nerfs peuvent seules produire l'atrophie rapide et hâtive des muscles , tandis que la division complète des nerfs n'entraînerait l'atrophie que trèslentement, à la façon du repos prolongé.

Cette proposition trop absolue a été combattue par Vulpian et par Hayem: quelle que soit la nature de la lésion nerveuse, la lésion musculaire est toujours identique. Dans ses expériences, Hayem a montré que les lésions musculaires sont plus intenses après la section du sciatique qu'après l'irritation de ce nerf (écrasement, cautérisation avec le bromure de potassium, le chloral, l'acide acétique).

De plus, le muscle qui s'altère est paralysé, non contracture, et jamais la contracture n'a été une cause d'atrophie. Vulpian admet alors, contrairement à Charcot, que l'atrophie des muscles est due, non à une lésion irritative des nerfs, mais à la diminution ou à l'abolition de l'action physiologique de ces nerfs. Charcot lui-même est du reste moins affirmatif et moins absolu dans la deuxième édition de ses Leçons.

Cette action des nerfs sur les muscles ne vient pas d'eux, ils la transmettent seulement : elle vient de la moelle. Les mêmes nerfs paraissent conduire la motilité et l'action trophique : la motilité vient du cerveau et l'action trophique des cornes antérieures de la moelle.

Quant à savoir si cette action de la moelle est elle-même irritative ou non, c'est fort difficile à déterminer. Peut-être môme cela varie-t-il suivant les cas.

Retenons seulement le grand fait de localisation spinale que je viens d'établir, et notons qu'il a été acquis par la clinique seule, car la clinique fait des dissections que l'expérimentation ne peut pas réaliser : les grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle sont les centres trophiques des muscles, et la lésion de ces cellules eotraine l'atrophie musculaire.

Nous avons cherché, dans ce qui précède, à bien établir cette relation intime qui existe entre le symptôme atrophie musculaire et la lésion des cornes antérieures de la substance grise de la moelle. Ce point acquis, on comprend que cette région spinale peut être lésée primitivement : c'est l'atrophie musculaire progressive, si le processus est chronique; c'est la paralysie atrophique de l'enfance ou la paralysie spinale aiguë de l'adulte, si le processus est aigu.

Mais cette même région peut aussi être atteinte secondairement. Une lésion d'un autre point de la moelle peut se propager aux cornes antérieures, et alors l'atrophie musculaire vient cliniquement compliquer le tableau synaptomatique habituel de la maladie primitive.

Il y a ainsi un grand nombre d'atrophies musculaires secondaires; on peut en observer dans toutes les maladies de la moelle; nous les retrouverons au fur et à mesure de l'étude de ces dernières. Nous ne devons parler actuellement que des atrophies secondaires dans les maladies spinales que nous connaissons déjà rl'ataxie locomotrice progressive et la sclérose latérale descendante après les lésions cérébrales.

Pour les ataxiques, il faut soigneusement distinguer l'amaigrissement général, qui est très-fréquent dans cette maladie, de l'atrophie musculaire proprement dite, qui est une complication.

Dans un cas de Pierret, le tableau de l'ataxie locomotrice était complet; en 1870, on s'aperçut d'une atrophie du bras droit : l'atrophie n'était pas uniforme, elle portait spécialement sur les éminences thénar et hypothénar, et sur la partie antérieure de Tavant-bras; il n'y avait rien au bras gauche. A l'autopsie, on trouva la corne antérieure droite atrophiée dans toute la région cervi(;ale; il y avait atrophie pigmentaire des cellules motrices; en même temps, on trouva la lésion haljituelle de l'ataxie.

L'altération des cellules des cornes antérieures correspond là évidemment à l'atrophie musculaire du bras du même côté. La lésion primitive était celle des cordons postérieurs. Comment s'était faite la propagation aux cellules antérieures ?

D'après Kolliker, les fibres des racines postérieures, une fois dans les cordons postérieurs, s'infléchiraient, monteraient ou descendraient, pais pénétreraient liorizontalement d'arrière en avant, et, sans avoir de rapports avec les cornes postérieures, iraient se jeter dans les grandes cellules des cornes antérieures. Ce serait donc là une voie naturelle de propagation systématique. Cette explication me paraît difficile à soutenir, après les recherches récentes de Pierrot sur les cellules de Olarke.

Quoi qu'il en soit, du reste, de l'explication, le fait persiste.' D'autres observations analogues ont été présentées à la Société de Biologie. Notre collègue, le D'' M. Oarrieu, les a réunies à d'autres cas personnels dans sa Thèse de doctorat, qui est une remarquable étude des amyotrophies secondaires.

Dans la sclérose descendante consécutive aux lésions cérébrales, on peut avoir de l'atrophie musculaire, bien distincte de la diminution de volume que le repos peut entraîner dans le membre paralysé.

Les cas cliniques ont été aussi réunis par M. Oarrieu (faits de Bouchard, de Romberg, etc., et un fait très-complet de Charcot, avec autopsie et lésion des cellules des cornes antérieures). Depuis la Thèse de Oarrieu, Pitres a publié une nouvelle observation du même ordre, avec autopsie démonstrative*, et enfin Brissaud a consacré à se sujet un travail important 2.

Ici la continuité nerveuse est plus facile à établir : les fibres des cordons latéraux se jettent à différentes hauteurs dans les cellules des cornes antérieures.

Oes exemples d'atrophie musculaire secondaire ^ dans les maladies spinales, que nous connaissons déjà, mettent bien en lumière : 1° la constance du rapport clinique qui unit la lésion des grandes cellules motrices et l'atrophie musculaire ; 2° la nécessité de ne pas envelopper sous le nom d'atrophie musculaire progressive tous les cas dans lesquels on trouve des atrophies musculaires, et de soigneusement distinguer les amyotrophies spinales secondaires de la maladie d'Aran-Duchenne.

On a également insisté, dans ces derniers temps, sur un groupe d'amyotrophies que l'on pourrait appeler réflexes. Le point de départ est dans les articulations malades ou dans une fracture, etc., et l'atrophie musculaire se développe par une sorte d'action exercée à distance sur les cellules antérieures de la moelle. O'estdu moins là l'hypothèse qui a été proposée'.

1 Soc. de Biol., fév. 1876. — Arch. de Physiol.,n'' 5.

2 Revue mensuelle, août 1879..

^ C'est dans ces cas d'amyotrophie secondaire que Laudouzy a signalé l'adipose luxuriante qui peut masquer l'atrophie. (Revue mensuelle, janv. 1878.)

^ Voy. l'analyse des travaux de Valtat, Darde, Bucquet, SaJjatié, Berguien , Urdy et Berger, dans la Rev. des Se. méd., XIII, 547.

Cela dit, complétons l'histoire de l'atrophie musuculaire progressive par quelques mots sur le pronostic et le traitement.

Pronostic. — La lésion médullaire une fois constituée parait irrémédiable ; la maladie confirmée serait donc incurable. Pour admettre cette proposition, il faut avoir soin de séparer l'atrophie musculaire d'orij^ine saturnine; même quand elle est progressive et généralisée, celle-ci peut guérir ou tout au moins rétrocéder d'une manière bien remarquable.

Au début, l'atrophie musculaire progressive vulgaire peut quelquefois être modifiée et enrayée. — Pour la terminaison, l'apparition des symptômes bulbaires est un signe de la plus haute gravité.

Comme Traitement, Duchenne préconise l'électrisation localisée par les courants induits : il faradise les muscles encore incomplètement atrophiés et les muscles les plus utiles. Ce moyen rend des services incontestables, qui ont été exagérés par Duchenne, mais qu'on a trop dédaignés après lui.

Remak, Benedikt, Legros et Onimus repousssent entièrement les courants induits, qu'ils redoutent même, et ne veulent que les courants continus.

Voici la méthode de Remak : 1" au début, c'est une maladie inflammatoire : sangsues à la nuque ; 2° quelquefois, douches chaudes pour réveiller l'excitabilité des cellules ganglionnaires; 3° rejeter les courants induits, mais employer les courants continus. — Dans les cas favorables, le courant continu peut amener la guérison en un an ; le courant constant peut même arrêter les progrès du mal établi.

Benedikt combine les courants continus et la faradisation localisée.

Legros et Onimus électrisent la moelle seule avec un courant constant d'intensité moyenne, pendant une partie de la séance ; pendant cinq à dix minutes, ils placent l'électrode positif sur la moelle et l'autre sur les nerfs qui vont aux muscles atrophiés ; pendant deux ou trois minutes, ils promènent le pôle négatif sur les muscles malades et produisent de légères interruptions.

Le Fort préfère les courants continus, faibles mais permanents ; il les fait passer, pendant des jours et des semaines, de la moelle à la périphérie. On enveloppe les plaques des électrodes de compresses mouillées ; on humecte constamment ces compresses et on surveille la peau. On suspend dès que la peau est rouge, pour éviter la vésication ou la brûlure.

L'hydrothérapie peut rendre des services dans cette maladie. On doit employer l'iodure de potassium s'il y a un soupçon de syphilis. Mais le seul traitement servant pour les cas classiques est l'électrothérapie.