CHAPITRE VI
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.
Cette maladie, autrefois confondue dans l'atrophie musculaire progressive, a été récemment séparée et décrite comme type clinique spécial par Charcot.
On peut la caractériser en deux mots : anatomiquement, il y a à la fois lésion des cordons latéraux et des cornes antérieures; cliniquement, ily a à la fois les symptômes du tabès dorsal spasmodique et de l'atrophie musculaire progressive, c'est-à-dire des contractures et des amyotrophies.
Plusieurs fois déjà on avait noté des contractures dans quelques cas d'?trophie musculaire. Tel est le faitde Duménil, en 1867. Leyden, Westphalet Duchenne, en ont observé de semblables. Mais ce n'était noté que comme épiphénomène.
En 1869, Charcot commence à étudier ces cas-là de plus près. Il publie avec Joffroy deux observations dans lesquelles l'atrophie musculaire est notée avec des paralysies et des contractures, et dans lesquelles l'autopsie montra une lésion des cornes antérieures et une sclérose symétrique des cordons latéraux. — En 1872, une nouvelle observation est présentée par Gombault à la Société de Biologie. Plusieurs autres faits se produisent encore, et Charcot expose à la Société de Biologie, en 1874, la caractéristique plus complète de la maladie, dont il a exposé toute l'histoire dans ses Leçons. — Nous suivrons pas à pas cette descriptioni .
Histoire anatomique. — Nous avons déjà vu comment la moelle se développe : un tube de substance grise dans lequel se dessinent les cornes antérieures et postérieures; puis les zones radiculaires s'y ajoutent; plus tard encore les cordons latéraux se développent avec les faisceaux de Tûrck; plus tard encore les cordons de Goll complètent l'axe spinal.
Les faisceaux latéraux sont donc distincts du reste des cordons antérolatéraux ; quelquefois un sillon fœtal persiste après la naissance entre le cordon antérieur et le cordon latéral. C'est dans ces cordons latéraux que se localise la sclérose descendante après les maladies cérébrales ; mais cette
1 Depuis lors nous citerons : le travail de Rigal {Gaz. des Hop., 1876, mai-juin) ; la Thèse de Gombault (Paris, 1877) ; les travaux de Leyden [Arch. f. Psych., II, III, VIII); les observations de Kahler et Pick (Leipzig, 1879); Ki\oa (Dublin Journ. of med. Sciences, 1879) ; Dieulalby et Chuquet (Gaz. hebdom., 1877-1878); Debove et Gombault (Arch. de PliysioL, 1880) ; Shaw [Journ. of Nerv.and ment. Disease ; Chicago, janv. 1879), etc.; et les Leçons de Charcot, rédigées par Brissa.u(\[Progrès médical, 1880, 1 et 3).
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sclérose systématique peut se développer primitivement. Turck avait déjà constaté le fait en 1856. C'est alors la lésion de la maladie qui nous occupe.
Mais dans les deux, cas (primitifs et secondaires), la lésion ne se localise pas absolument de la même manière. — Les fig. 25, 26, 27, 28, 29 et 30 montrent bien les différences.
Fig. 25, 26 et 27. — Coupes transversales de la moelle épinière, chez une malade atteinte de dégénération secondaire (sclérose) fasciculée latérale, consécutive, de cause cérébrale, à la suite d'un ramollissement cérébral ayant intéressé les lobes opto-striés et la capsule interne dans l'hémisphère droit.
A, région cervicale. — B, région dorsale. — G, région lombaire. On voit la sclérose descendante occuper dans le renflement cervical la partie centrale du faisceau latéral et devenir superficielle à la région lombaire.
Nous avons déjà décrit les scléroses descendantes ^ Voici la description des scléroses primitives.
Fig. 28. — Coupe transversale de la moelle épinière passant par la partie moyenne du renflement cervical .
Fig 29. — Coupe transversale passant par le milieu de la région dorsale.
Fig. 30. — Coupe transversale passant par le milieu du renflement lombaire.
A la région cervicale, la lésion est très-étendue, elle va en avant jusqu'au niveau et même au-delà de l'angle externe des cornes antérieures, en arrière jusqu'à la corne postérieure. En dehors, elle reste pourtant séparée de la superficie delà moelle par unebaude blanche restée saine.
A la région dorsale, la lésion est plus circonscrite ; elle n'atteint pas en
* Voy. le chap. III de cette même partie.
avant le niveau de la commissure grise ; elle se rapproche seulement de la zone corticale, dont elle n'est plus séparée que par une languette blanche.
Enfin, à la région lombaire, la lésion, moins étendue encore, n'occupe que le quart postérieur des cordons latéraux et touche en dehors la zone corticale.
La lésion est aussi étendue au bulbe : les pyramides antérieures sont atteintes sur toute leur hauteur. On peut encore quelquefois suivre l'altération au-dessus, dans la partie inférieure de la protubérance ; quelques auteurs l'ont retrouvée jusque dans le pied du pédoncule cérébral, mais pas au-delà. On n'a jamais vu la lésion dans la capsule interne ; on ignore sa terminaison vraie dans l'encéphale.
Dans sa nature, cette altération est toujours celle des scléroses fasciculées : destruction, disparition plus ou moins complète des tubes nerveux ; développement exagéré corrélatif du tissu conjonctif.
A côté de ces lésions de la substance blanche, on trouve dans la substance grise une altération analogue à celle de l'atrophie musculaire ; la lésion est limitée aux cornes antérieures, les groupes cellulaires de la colonne de Glarke, à la région dorsale, restant absolument intacts.
Cette lésion est en général développée, surtout à la région cervicale ; quelquefois encore, très-nette à la région dorsale, elle va en s'atténuant vers la région lombaire.
Dans le bulbe, il y a une altération du même ordre. Les noyaux d'origine des nerfs moteurs bulbaires (grand hypoglosse, spinal, facial) sont détruits comme les cornes antérieures de la moelle.
La nature de la lésion est toujours la même : atrophie scléreuse ou pigmentaire des grandes cellules nerveuses, développement corrélatif exagéré de tissu conjonctif.
Dans les racines antérieures et leurs nerfs, rares tubes tout à fait vides de myéline : quelques tubes granuleux ; la lésion la plus répandue est l'atrophie simple.
Dans les muscles, il y a aussi atrophie simple de la fibre musculaire avec conservation de la striation et sclérose interstitielle. Seulement l'élément irritatif de prolifération conjonctive dominerait ici plus que dans la maladie d'Aran-Duchenne. — Une lipomatose plus ou moins abondante peut se développer et masquer l'atrophie. C'est ce qui arrive notamment pour la langue, quand l'hypoglosse est atteint.
En résumé, on voit qu'anatomiquement il y a superposition des lésions de la sclérose descendante et des lésions de l'atrophie musculaire progressive.
Quant à l'ordre de développement, c'est la sclérose latérale qui se produit la première, puis vient la lésion des cornes. C'est donc sans lésion encéphalique antérieure et avec la bilatéralilé, la reproduction des cas de sclérose descendante avec amyotrophies, dont nous parlions tout à l'heure.
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L'Histoire clinique tracée par Charcot est basée sur une vingtaine de cas mieux étudiés d'abord au point de vue anatomo-patbologique.
Cette maladie était autrefois confondue avec l'atropbie muscuhiirc progressive, el, enefTct, elle présente avec celle-ci des symptômes communs: 1° l'atrophie musculaire envahissante; 2° les contractions fibrillaires ; 3° la conservation de la contractilité faradique dans les muscles déjà atrophiés.
Mais à côté de cela il y a des éléments de distinction : 1° Dans l'atrophie musculaire progressive, l'impuissance motrice est surtout due à l'atrophie elle-même ; l'élément paralytique, sans être complètement étranger à la maladie, y est cependant très-secondaire. Ici, au contraire, cet élément est très-net et très-important. — 2° La rigidité des membres paralysés, les contractures, sont des phénomènes tout à fait caractéristiques et sont en rapport avec la sclérose latérale. — 3" Les troubles de sensibilité, qui manquent dans la maladie d'Aran-Duchenne, se présentent ici avec des caractères variés : douleurs spontanées plus ou moins vives, engourdissement ou fourmillements, douleurs provoquées par la pression ou par la traction des masses musculaires.
Voilà les caractères cliniques isolés. Voyons maintenant l'enchaînement des symptômes et l'évolution de la maladie.
Le début est marqué par un affaiblissement de la puissance motrice, parésie commençant le plus souvent dans les membres supérieurs, sans fièvre, sans malaise appréciable ou après des fourmillements et des engour- . dissements.
En même temps que la parésie, l'émaciation apparaît déjà. L'atrophie et la parésie ne sont pas irrégulièrement distribuées sur quelques muscles, comme dans l'atrophie musculaire progressive ; elles frappent un membre en masse, de l'extrémité à la racine, assez uniformément.
Mais l'atrophie n'est pas assez intense pour expliquer à elle seule l'impuissance motrice. L'élément parétique est évident et indépendant.
En méine temps, il y a des contractions fibrillaires dans les muscles, qui conservent encore longtemps leur contractilité électrique.
Bientôt apparaissent la rigidité spasmodique, les véritables contractures dans les membres.
A ce moment, les mouvements, encore possibles, sont souvent accompagnés d'une trémulation qui se produit aussi dans certains déplacements artificiellement provoqués chez le malade: c'est la trépidation épilcptoïde, l'épilepsiespinale telle que nous l'avons décrite dans le tabès dorsal spasmodique.
Les membres prennent alors une attitude toute spéciale déterminée à la fois: 1° par l'atrophie de certains muscles et l'action non balancée des antagonistes ; 2° par les contractures.
Le bras est appliqué le long du corps ; les muscles de l'épaule résistent quand on veut l'éloigner. L'avant-bras est demi -fléchi et en pronation. On
ne peut détruire cette position qu'avec une certaine force et en déterminant delà douleur. Le poignet est fléchi aussi et les doigts sont fortement appliqués contre la paume de la main.
C'est là une attitude tout à fait caractéristique et qui n'appartient nullement à l'atrophie musculaire progressive.
Chez quelques-uns, la tète est fixée par la raideur des muscles du cou. Les malades ne peuvent la mouvoir dans aucun sens sans effort et sans douleur. Dans un cas de Charcot, les contractures empêchaient l'ouverture de la bouche.
A un degré plus avancé, l'émaciation est à son comble: les éminences thénaret hypothénar ont entièrement disparu, la paume de la main est excavée, l'avant-bras et le bras sont réduits àl'état de squelette. Les membres conservent encore l'attitude qu'ils avaient prise, mais la rigidité spasmodique a diminué.
Il faut se rappeler cependant que dans quelques cas rares une lipomatose luxuriante peut masquer l'atrophie (fait de 0. Barth).
Tous les symptômes débutent en général par un des membres supérieurs ; delà, ils s'étendent bientôt à l'autre: il y a alors paraplégie cervicale. Après deux, six, neuf mois, quelquefois plus, les membres inférieurs se prennent aussi, et cela de la manière suivante.
Au début, c'est de la parésie. Seulement, et c'est là un fait important, il n'y a pas d'atrophie musculaire contemporaine. Jusqu'aux dernières périodes, les muscles conservent leur relief et leur consistance, ce qui contraste avec les muscles des membres supérieurs.
Il n'y a pas de complication du côté de la vessie ou du rectum, ni de tendance à la formation des eschares.
La parésie augmente graduellement. D'abord le malade sent ses membres lourds, il a peine à les détacher du sol ; puis il ne peut plus marcher que soutenu par des aides ; la station finit par devenir impossible ; il reste confiné au lit ou dans son fauteuil.
L'impuissance motrice n'est pas seulement produite à ce moment par la paralysie ; un élément important s'y est ajouté : les contractures , d'abord transitoires, puis permanentes.
Quand le malade est au lit ou assis, les jambes s'étendent ou se fléchissent brusquement et gardent quelque temps cette position involontaire. Les crises s'accentuent ensuite : le membre peut être transformé en une barre rigide qu'on soulève tout d'une pièce en le prenant par un bout ; il y a en même temps delà trémulation. La rigidité s'exagère quand le malade veut marcher ; les jambes se raidissent, le pied se tourne. Et c'est là la cause principale de l'impossibilité de la marche et de la station. Bientôt les contractures deviennent permanentes, et les membres s'immobilisent dans le type d'extension.
La nutrition reste normale pendant longtemps ; à la longue seulement, on
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constate quelques mouvements fibrillaires et un peu d'atrophie ; à ce moment, la rigidité s'amoindrit, sans jamais disparaître en entier.
C'est là la deuxième période ; à la troisième, apparaissent les phénomènes bulbaires.
Les phénomènes bulbaires de la troisième période sont en quelque sorte obligatoires; ils n'ont encore jamais manqué dans les cas observés. Nous allons décrire sommairement ce syndrome, que nous étudierons mieux plus tard : la paralysie labio-glosso-laryngée.
1° Il y a paralysie de la langue : gène de la déglutition et difficulté pour articuler les mots, pouvant aller jusqu'à la perte absolue de la parole. Bientôt on observe un certain degré d'atrophie : la langue est rapetissée, ridée et agitée de mouvements vermiculaires.
2" Il y a paralysie du voile du palais : parole nasonnée, gêne de la déglutition.
3° L'orbiculaire des lèvres est aussi paralysé : bouche élargie transversalement par l'action prédominante des autres muscles de la face ; sillons naso-labiaux très-accentués. La physionomie prend un air pleurard. La bouche reste quelquefois entr'ouverte, notamment après le rire ou les pleurs, et laisse écouler une salive visqueuse.
4° La paralysie du pneumo-gastrique produit des troubles graves de respiration et de circulation qui entraînent le malade, déjà affaibli par une alimentation insuffisante.
• Pour la Marche de la maladie, le trait caractéristique important est la rapidité d'évolution. Tandis que l'atrophie musculaire progressive marche très-lentement et dure des années, ici les événements se précipitent : en trois ans au plus, tout est terminé, quelquefois même en un an.
Ainsi, après quelques mois, l'atrophie des membres supérieurs a atteint déjà un degré que l'atrophie musculaire progressive ne réalise qu'après un temps beaucoup plus long. De même, les membres inférieurs sont envahis d'une manière précoce, tandis que dans la maladie d'Aran-Duchenne ils ne le sont que très-tard.
La Terminaison habituelle se fait par les symptômes bulbaires, qui se présentent, mais rarement, dans l'atrophie musculaire progressive.
A côté du tableau typique que nous venons de tracer, il faut dire un mot des formes exceptionnelles, qui sont du reste peu nombreuses. Dans quelques cas, la maladie a commencé par les membres inférieurs; dans d'autres, un seul membre, inférieur ou supérieur, reste atteint ; quelquefois c'est la forme hémiplégique, etc. Dans deux cas, on a noté le dél)ut p.u' les symptômes bulbaires.
L'Etiologie est encore très-obscure, ce qui s'explique par le petit nombre de cas qui ont été étudiés. L'hérédité n'a pas pu être signalée.
L'âge de prédilection paraît être de 26 à 50 ans. Les femmes semblent être plus souvent atteintes, mais il faut se rappeler que les études principales ont été faites à la Salpètrière, où les femmes seules sont admises. Le froid et l'humidité ont été souvent indiqués.
Le Diagnostic se fera assez facilement pour les maladies de la moelle, que nous connaissons déjà. L'ataxie locomotrice a des symptômes complètement différents. Dans l'atrophie musculaire progressive, il n'y a pas de contractures ; les membres ne sont pas frappés en masse, la marche est moins rapide, etc. Le tabès dorsal spasmodique ne présente pas d'atrophie musculaire, ne débute pas par les bras, ne présente pas de phénomènes bulbaires, marche moins lentement, etc.
Le Pronostic est toujours très-grave. On n'a pas encore vu d'exemple de guérison. Mais l'avenir peut réformer cette proposition.
La Physiologie pathologique générale de la maladie peut être conçue de la manière suivante.
D'abord les cordons latéraux sont altérés ; de là, les symptômes habituels de ces lésions : parésie et contractures avec trémulation. Puis les cornes antérieures sont envahies, et alors il y a atrophie musculaire.
La lésion se propage des cordons aux cornes, non d'une manière diffuse par la névroglie, mais d'une manière systématique par les éléments nerveux eux-mêmes.
L'altération débute par la région de la moelle qui correspond aux membres supérieurs ; de là, elle s'étend vers en bas ; puis enfin elle remonte vers le bulbe.
Dans la première et la troisième période, la lésion s'étend très-vite aux cellules grises, tandis que cette extension ne se fait que très-tard ou pas du tout dans la deuxième phase du processus. C'est un fait curieux qu'il faut actuellement constater simplement, sans pouvoir en donner l'explication.
En résumé, il y a bien là, dans la sclérose latérale amyotrop bique, un groupe morbide à part, qui doit être distingué de l'atropbie musculaire progressive d'un côté, et du tabès dorsal spasmodique de l'autre.
Charcot est récemment revenu sur la question de la sclérose latérale amyotrophique, et il a répondu aux objections de Leyden en établissant à nouveau l'autonomie et le caractère spasmodique de cette maladie.
Leyden veut notamment confondre dans un même groupe la sclérose latérale amyotrophique avec l'atrophie musculaire (type Aran-Duchenne), ou avec la paralysielabio-glosso-laryngée de Duchenne, ou avec des myélites diffuses. Voici ses arguments :
1° Dans la sclérose latérale amyotrophique, la paralysie serait aionique ; il n'existerait pas de symptômes spasmodiques ;
2° L'atrophie musculaire serait le symptôme dominant, et il ne s'agirait
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pas d'une paralysie atrophique, en ce sens que le stade de paralysie initiale ferait défaut ;
3» Il n'existerait qu'une forme de paralysie bulbaire : celle qu'a décrite Ducbenne (de Boulogne) ;
4° Enfin les lésions de la sclérose latérale amyotropbique n'auraient rien de spécifique ; l'altération de la substance blanche de la moelle porterait aussi bien sur les faisceaux antérieurs que sur les faisceaux latéraux (pyramidaux).
Après avoir ainsi énoncé les objections de Leyden, qui compromettraient l'autonomie de la sclérose latérale amyotropbique, Cbarcot les réfute une à une.
Il montre d'abord la nature spasmodique de l'affection, l'existence des contractures, réflexes tendineux exagérés, etc. , et cela par deux observations nouvelles et par onze faits empruntés aux auteurs. Il y a cinq ou six faits contradictoires ; mais, outre qu'ils sont en infériorité numérique par rapport aux autres, plusieurs sont incomplètement étudiés et d'autres (ceux de Leyden notamment) contiennent devrais phénomènes spasmodiques.
Cbarcot réfute ensuite la seconde objection de Leyden parles observations de Leyden lui-même, dans lesquelles il montre la réalité du stade paralytique précédant l'atrophie, qui n'est plus ici le phénomène primitif.
Quant à l'identité de nature de la paralysie labio-glosso-laryngée de Ducbenne avec les accidents bulbaires de la sclérose latérale amyotropbique, Cbarcot cite des faits qui ne permettent pas cette assimilation. Nous y reviendrons à propos de l'étude de la paralysie labio-glosso-laryngée ellemême.
Reste enfin l'objection anatomique. Charcot fait ici remarquer que l'altération des faisceaux antérieurs, quand elle existe, est tout à fait insignifiante (sur les planches de Leyden lui-même) ; elle fait môme parfois complètement défaut (Flechsig). La lésion des faisceaux pyramidaux peut fortuitement déterminer, par contiguïté, non par continuité, une réaction inflammatoire relativement légère dans les cordons antérieurs ^ Voilà tout.
Dans le bulbe, si on considère la grande distance qui sépare les pyramides antérieures des noyaux moteurs, on est bien obligé d'admettre que la sclérose du faisceau pyramidal a des rapports très-étroits avec l'altération dégénérative de la substance grise.
Enfin Pick et Kahler ont vu le prolongement pédonculo-cérébral de la lésion du système pyramidal. «Dans la partie externe du tiers moyeu de l'étage inférieur des pédoncules cérébraux, ces auteurs ont trouvé de nombreux corps granuleux. Ces points ont été reconnus sclérosés sur des coupes pratiquées après durcissement dans l'acide chromique. Les sillons compris
1 Voy. les Considérations générales que nous avons énoncées relativement aux myélites systémalisties et diffuses, pag. 290,
entre les circonvolutions frontales et occipitales étaient grêles et durs, les sillons précentral et central très-larges et très-profonds. » Des corps granuleux existaient aussi dans le pied du pédoncule chez une femme autopsiée par Charcot.
Donc, conclut Charcot, « tout concourt à confirmer l'autonomie clinique et anatomo-pathologique de la sclérose latérale amyotrophique, et, à mesure que le nombre des faits grossira, l'unité nosographique de cette affection ressortira avec plus d'évidence ».
