CHAPITRE VII

PARALYSIE ATROPHIQUE DE l'eXFANCE.

Avant de commencer l'étude d'une maladie, j'ai cru le plus souvent utile de donner un tableau sommaire de l'affection, qui sert de définition. C'est ce que nous allons faire avant d'entreprendre la description détaillée de la paralysie atropliique de l'enfance.

((Chez un enfant, garçon ou fille, normalement conformé, ne présentant à la naissance aucune atteinte de lamotilitéet dont l'âge varie de quelques jours à 4 ans, plus souvent de 1 à 3 ans, éclate soudain, sans cause appréciable et en pleine santé, un état fébrile d'une durée de vingt-quatre heures à quelques jours (rarement plus de huit), accompagné quelquefois de symptômes convulsifs, et immédiatement suivi de paralysie du mouvement avec conservation de la sensibilité ; souvent complète et généralisée dès le début, cette paralysie, qui n'atteint que par exception les membres supérieurs isolément, et qui affecte presque toujours la forme paraplégique, éprouve bientôt une rémission dans son étendue et dans son intensité ; elle se retire de certaines parties où elle s'était d'abord montrée et se fixe, en se localisant de plus en plus, dans d'autres, lesquelles se trouvent alors (et alors que l'organisme est envoie d'accroissement) vouées à l'atrophie, aux déformations; en un mot, aux divers désordres qu'engendrent, d'une part les altérations de nutrition et l'impuissance motrice prolongée, d'autre part la prédominance de l'action des muscles sains sur celle des muscles paralysés. »

On a dans ce tableau, emprunté à Laborde, une image résumée et fidèle de la maladie.

C'est en 1784 qu'Uuderwood donne, en Angleterre, la première description de la maladie; à la suite parait une série de travaux "cliniques, parmi lot^quels je citerai ceux de Heine en 1840, de Rilliet et Bartbez en 1851. Une étude beaucoup plus complète en est faite par Ducbenne, qui l'appelle paralysie atrophique graisseuse de l'enfance. En 1864, paraissent en même temps deux monographies importantes par leur richesse clinique: la Thèse

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de Duchenne fils*, soutenue à Montpellier, quoique faite à Paris, et la Thèse deLaborde^.

A ce moment, l'histoire clinique est faite : nous allons la résumer ; nous verrons ensuite l'historique plus récent, qui est relatif à l'anatomie pathologique.

Il faut se rappeler seulement que cette maladie est désignée dans les auteurs sous des noms différents. Pour Rilliet et Barthez, c'est la paralysie essentielle de V enfance ; le mot n'est pas exact, parce que ce n'est plus aujourd'hui une paralysie essentielle. Pour Duchenne, c'est lapara/ysie atrophique graisseuse de V enfance ; mol inexact encore, la dégénérescence graisseuse des muscles n'étant pas constante. Pour Bouchut, c'est la paralysie myogénétiqiie ; désignation qui méconnaît l'origine spinale de la maladie, généralement admise aujourd'hui, etc., etc. Je préfère le mot assez simple : paralysie atrophique de Venfance, qui ne préjuge rien sur la nature de la maladie.

Oharcot divise l'évolution clinique en deux périodes. Nous en admettons quatre, à l'exemple de Laborde ; la description devient ainsi plus claire.

Ces quatre périodes sont: 1° période de début: invasion, début fébrile ; 2° période de paralysie plus ou moins complète et généralisée ; 3° période de rémission et de localisation des phénomènes paralytiques ; 4" période d'atrophie musculaire et de déformation des membres.

Première période. — Le début subit, en pleine santé, peut se faire suivant trois modes : a, état fébrile ordinaire ; 6, accidents convulsifs avec ou sans fièvre ; c, aucun symptôme.

a. La fièvre est très-fréquente : on la trouverait quarante fois sur cinquante, d'après Laborde ; seulement elle est très-courte, souvent fugace ; elle ne frappe pas toujours l'attention des parents et précède souvent l'arrivée du médecin. Voilà pourquoi tous les auteurs ne signalent pas ce phénomène.

La soudaineté du début est un de ses meilleurs caractères. Si elle reste légère, il n'y a que du malaise, un peu d'agitation, de la somnolence. Si elle est violente, il y aune grande agitation, puis de l'abattement, la peau brûlante et sèche, le pouls à 110 et 150.

Le médecin ne trouve dans aucun organe la cause locale de cette fièvre, et il attend pour poser son diagnostic, pensant à une fièvre éphémère, à une fièvre continue, aune maladie générale, etc.

La durée en est très-courte: quelques heures, une nuit, vingt-quatre, quarante-huit heures; quelquefois, mais plus rarement, sept à Imit jours ; exceptionnellement au-delà.

Le type est le plus souvent continu, quelquefois rémittent.

1 Th. Montpellier, 1864, n» 28.

2 Th. Paris, 1864, q° 163.

b. Les convulsions sont assez fréquentes, sans être habituelles ; "elles se présentent dans les membres, rarement à la face; elles sont souvent toniques et ne s'accompagnent pas de phénomènes cérébraux. Il est difficile, du reste, de distinguer ces accidents des autres convulsions qui surviennent si fréquemment chez les enfants et pour des causes si variées.

Les contractures vraies et caractérisées sont un phénomène rare, dont on aurait, d'après Laborde, exagéré la fréquence.

c. Enfin, la période prodromique peut manquer entièrement. Un enfant, au moment où la marche devrait commencer, se trouve paralysé ; ou bien, s'il marche déjà, il tombe tout d'un coup paralysé, sans accidents ni phénomènes précurseurs .

Le nombre de ces faits, sans prodromes fébriles, est artificiellement augmenté par le défaut d'attention des parents, et surtout des nourrices, qui laissent souvent passer inaperçus des phénomènes initiaux réels.

Deuxième période. — La paralysie survient avec ce caractère essentiel, qu'elle arrive d'emblée à son summum de généralisation. Elle se restreindra ensuite, mais ne s'étendra pas. Elle n'est pas progressive. Tout ce qui doit être atteint l'est immédiatement.

La paralysie affecte diverses formes.

a. Elle peut être généralisée (quatre membres, tronc et col). Le petit malade, mis sur ses jambes, s'affaisse et tombe. On remarque souvent à son front les traces de ces chutes imprévues que les bras paralysés n'amortissent pas. L'enfant ne peut pas même se tenir assis : les reins cèdent et la tête vacille en avant, en arrière, ou sur l'épaule.

En même temps que généralisée, la paralysie est complète ; cependant elle est plus complète aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs.

Les sphincters restent intacts et il n'y a pas de tendance à la formation des eschares.

b. Le mode paraplégique est aussi très-fréquent.

c. Les autres formes sont rares et appartiennent plutôt à la période de rémission ; telles sont : la paralysie d'un membre, l'hémiplégie croisée, etc. L'hémiplégie ordinaire n'appartiendrait jamais, d'après Laborde, à la paralysie atrophique vraie.

Un fait important est le contraste que présente l'intégrité complète de la sensibilité. Peut-être ya-t-il quelques douleurs, quelques fourmillements, que l'on peut constater chez les enfants les plus grands ou chez les adultes ; mais il n'y a pas d'anesthésie, du moins permanente et en rapport avec la paralysie motrice.

La contractilité électrique faradique disparait rapidement. Duchenne a constaté cette disparition plusieurs fois dès le cinquième jour, le plus souvent au septième ou au huitième jour. La contractilité galvanique persisterait un peu plus longtemps. Ces faits ont une certaine importance pronosli-

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que : tout muscle qui, quelques semaines après le début, ne réagit pas, est menacé d'être perdu pour la vie. Les réflexes sont en général diminués ou abolis.

Troisième période. — Ici commence la deuxième période de Duchenne et de Charcot (nos deux premières formant la période d'acuité).

Il se présente alors un fait remarquable : la paralysie, qui était généralisée, quitte un certain nombre de muscles et se localise à certains groupes musculaires ou à certains muscles. C'est de deux à six mois après le début que commence cette rémission. Elle se fait quelquefois d'emblée, mais plus souvent elle est progressive. La paralysie se limite d'abord à un ou deux membres, et puis secondairement, dans le membre, elle se circonscrit à quelques muscles.

Voici la marche généralement suivie : La paralysie disparaît d'abord dans les parties supérieures, puis dans les inférieures ; elle quitte rapidement le col, le tronc et les membres supérieurs, et se fixe dans les membres inférieurs (forme paraplégique). Plus rarement, elle suit la marche inverse, et alors la paralysie se localise dans un membre supérieur. Exceptionnellement, elle se localise au tronc ou au cou.

Après ce premier temps de localisation, la paralysie se circonscrit à certains muscles. Tous les muscles peuvent être le siège de ces localisations définitives, mais certains le sont plus souvent que d'autres.

Ainsi, le groupe antéro-externe des muscles de la jambe (long extenseur commun des orteils, extenseur propre du gros orteil, jambier antérieur, long et court péroniers latéraux) , et plus spécialement encore ceux de la flexion abductrice du pied (extenseur commun, péroniers latéraux), sont des muscles de prédilection.

Les muscles du pied sont rarement atteints ; les gastro-cnémiens souvent au contraire.

Au membre supérieur, le deltoïde est fréquemment atteint ; les autres muscles peuvent l'être, mais beaucoup plus rarement.

Quelquefois il y a une forme croisée : le bras et la jambe sont pris du côté opposé.

Enfin, dans les cas exceptionnels où le tronc et le cou restent atteints, les muscles lombaires ou sacro-spinaux s'atrophient quelquefois.

Quatrième période. — Cette rémission de la troisième période une fois faite, la localisation définitive et irrémédiable est accomplie. Il faut connaître l'état du malade à ce moment.

1. L'atrophie musculaire est le phénomène essentiel ; elle peut apparaître de très-bonne heure, dès le premier mois, surtout au second. Le muscle, réduit à l'état fibreux, peut disparaître en entier ; quelquefois l'atrophie est masquée par l'accumulation graisseuse.

2. Les os sont frappés d'arrêt de développement ; du côté malade, ils restent bien plus courts et plus grêles que du côté sain, d'où claudication.

— Cette altération n'est du reste pas en rapport avec l'atrophie musculaire. Quelquefois elle est très-accentuée avec des muscles très-peu altérés, et réciproquement. — Ce sont des lésions indépendantes ; c'est un trouble troplîique direct, qu'il est impossible de rattacher à l'immobilité du membre. 3. Le membre paralysé et atrophié devient le siège d'un refroidissement permanent. Charcot fait remarquer qu'on note en même temps une diminution du calibre des vaisseaux. Ces deux circonstances sont peut-être solidaires.

On a, dans ces derniers temps, signalé aussi quelques troubles trophiques dans la paralysie atrophique de l'enfance.

Nepveu ^ a recueilli dans le service de Verneuil des cas d'ulcère à marche lente, de gonflement violacé avec vésicules et légères ulcérations, de vésicules ulcéreuses, de petites exulcérations sur des membres frappés antérieurement de paralysie atrophique. Th. Anger a également observé des troubles trophiques dans la paralysie infantile : un ulcère assez étendu et à marche très-lente dans un cas, une pseudarthrose rebelle avec suture osseuse suivie d'un commencement de consolidation , puis résorption du cal dans un autre.

Nicaise a aussi présenté à la Société de Chirurgie un fait d'Onimus dans lequel on constata des engelures dans le domaine des nerfs frappés autrefois de paralysie infantile^.

D'après Verneuil, ce ne seraient pas là des troubles trophiques directs, analogues à ceux qui accompagnent les blessures des nerfs ; seulement l'affection laisse après elle un membre atrophié, sur lequel une cause occasionnelle pourra amener des altérations cutanées.

4. Des déformations et des attitudes vicieuses sont le résultat de l'atrophie de certains muscles et de l'action non compensée des antagonistes. Ce sont des déformations et des attitudes paralytiques qu'il faut opposer aux déformations par contractures.

a. Au pied, c'est un pied bot paralytique, à cause de la prédominance indiquée de la lésion sur les fléchisseurs ; ce n'est pas un pied bot talus. Le plus souvent c'est un équin en général combiné, soit varus, soit valgus. Le plus fréquent est encore l'équin varus : le malade marche sur le bord externe du pied.

Ces divers pieds bots sont essentiellement paralytiques, avec laxité extrême des parties (ligaments) qui entourent l'articulation ; on imprime au membre tous les mouvements que l'on veut (membres de Polichinelle). Cette laxité des jointureS; jointe au refroidissement du membre, constitue un bon signe pour distinguer ce pied bot acquis du pied bot congénital. Souvent aussi, en même temps que pied bot, il y a pied plat. Onimus a

1 Bull. Soc. Chir., 1879, pag. 282.

2 Soc. Chir., U mai 1879.

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attiré l'attention sur ce fait en prenant l'empreinte graphique du pied sur un papier noirci. Normalement, on trouve un vide entre la marque du talon et la marque de la saillie antérieure. Ce vide disparaît dans le pied plat. Dans la marche normale, le pied opère un mouvement de roulement du talon sur les orteils. Quand il y a pied plat, la surface de frottement devient beaucoup plus considérable, ce qui gène la marche.

On remarque alors que les petits malades marchent souvent mieux dans le sable (les parents notent cela au bord de la mer). En général, la surface d'appui est en rapport avec la mobilité du milieu : ainsi, les poissons ont une surface d'appui plus grande que les animaux terrestres, et les oiseaux une plus grande que les poissons. C'est ce qui explique que les pieds plats marchent mieux sur le terrain mouvant des plages.

Un remède orthopédique indiqué contre le pied plat est l'application d'une plaque de liège qui relève la région moyenne de la plante du pied.

Quelquefois le pied des petits malades a l'apparence d'un pied creux quand il est tenu en l'air ; mais il devient un pied plat sous l'influence du poids du corps, quand on l'applique, soit par terre, soit sur le papier noirci.

b. Au membre inférieur, les déformations sont variables, et l'impuissance motrice peut être plus ou moins étendue. Ainsi, vous voyez quelquefois dans la rue des malheureux qui marchent sur les genoux, en traînant derrière eux de petites jambes grêles. D'autres fois tout le membre inférieur est pris (membre complet de Polichinelle) ; les malades ne peuvent plus marcher qu'avec des artifices. Ils se traînent sur les ischions (cul-de-jatte) , ou bien ils transportent alternativement chaque pied avec la main (malade de Duchenne) . Les muscles du bassin et du tronc suppléent alors aux muscles des membres inférieurs.

n. Au tronc, il n'y a pas de vraie courbure active de la colonne vertébrale. Quelquefois il y a des courbures de compensation, à cause des attitudes imposées.

d. Au membre supérieur, l'atrophie du deltoïde entraîne l'aplatissement de l'épaule avec dépression plus ou moins profonde, disjonction et écartement des surfaces articulaires, dislocation du bras, qui pend le long du corps. C'est là la disposition la plus fréquente.

Ces déformations sont éminemment paralytiques. Cependant les contractures peuvent se développer secondairement et intervenir comme élément pathogénique.

Seeligmïiller ' a insisté sur ce symptôme. Quand, dit-il, la paralysie atrophique a frappé une partie des muscles qui meuvent une articulation et que l'enfaiit veut faire un mouvement avec le membre paralysé, toute l'impulsion volontaire se concentre sur les muscles restés sains, qui se contractent; la pression que cette contraction imprime au membre ne peut pas être corrigée

1 Centralbl. f. Chir., 1878, 18. Centralbl. f. New., I, IG6.

à cause ds Li paralysie. Alors chaque'nouvelle impulsion volontaire, agissant dans le même sens, aggrave la situation et aboutit au raccourcissement fixe, à la contracture.

Adams i a également insisté sur ce symptôme. Et il a fait remarquer avec raison les difficultés que sa présence peut préseuter pour distinguer la vraie paralysie atrophique de certaines autres paralysies spasmodiquesde l'enfance, qui dépendent plutôt d'une lésion encéphalique, de l'atrophie cérébrale notamment.

Une fois ces lésions et ces déformations définitives constituées, la maladie est arrêtée. Le sujet vit très-longtemps et il meurt de tout autre chose ; seulement il reste avec des infirmités indélébiles.

Heine a montré que cette maladie n'a pas d'influence sur la durée de la vie. Charcot cite une vieille habitante de la Salpêtrière, âgée de 70 ans, qui portait intactes les traces de la maladie qu'elle avait eue à 5 ans.

Jusqu'à Duchenne et Laborde, I'Etude anatomique n'avait donné au-, cun résultat, d'où le nom de paralysie essentielle de l'enfance, donné par Rilliet et Barthez et la plupart des auteurs d'alors. Duchenne constata l'état graisseux des muscles, comme dans l'atrophie musculaire progressive; d'où le nouveau nom de paralysie atrophique graiss3use de l'enfance, titre de la thèse de son fils.

L'histoire contemporaine a modifié ces conclusions pour l'état des muscles. On a montré que la stéatose est un élément secondaire qui peut exister, mais qui peut manquer aussi. Comme dans l'atrophie musculaire progressive, la lésion essentielle dans le muscle est l'atrophie simple de la fibre musculaire avec conservation de la striation pendant très-longtemps et prolifération des noyaux du sarcolemme. Les lésions irritatives l'emportent sur les lésions passives. Dans une deuxième période, il y a substitution et surcharge graisseuses, qui peuvent dans certains cas atteindre un haut degré, mais aussi manquer totalement.

Cette lésion musculaire n'est pas la lésion unique et primitive, le siège initial est plus haut dans la moelle, dans les cornes antérieures.

En 1864, Laborde constate pour la première fois des altérations du système nerveux. Avant lui, il y avait eu quatre autopsies : une de Duchenne et deux de Rilliet et Barthez, dans lesquelles on n'avait pas fait d'examen du système nerveux, ou bien on n'avait fait qu'un examen superficiel et incomplet ; la quatrième autopsie appartenait à Fliess, qui avait trouvé une congestion des méninges. Dans deux cas, Laborde et Cornil trouvent une altération des cordons antéro-latéraux.

La même année, Cornil, alors interne de Charcot, publie dans la Gazette médicale un cas dans lequel il y avait atropliie des cornes antérieures de

1 The Lancet. U nov. 1877. pag. 768. Rcv. des Se. méd., XV, 528.

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la substance grise et des cordons antéro-latéraux. On n'avait pas vu l'atrophie des grandes cellules motrices. Seulement Duchenne conserva les préparations de Cornil, et plus tard on a constaté la lésion caractéristique des grandes cellules, quand l'attention a été attirée sur ce point important.

Le premier fait bien observé d'atrophie des grandes cellules motrices des cornes antérieures appartient à Vulpian ; en 1866, il fut présenté par Prévost à la Société de Biologie. Eu 1867, Lockart Clarke publie un deuxième fait qu'il donne comme un cas d'atrophie musculaire progressive, mais qui, d'après Duchenne et Charcot, serait une paralysie infantile vraie : il note la désintégration granuleuse des mêmes cellules.

En 1870, une étude plus complète est faite par Oharcot et Joffroy, alors son interne, à propos de la femme Wilson. A ce moment, Charcot pose déjà eu principe que la lésion des cellules nerveuses motrices est un fait constant dans la paralysie atrophique de l'enfance.

Depuis lors, l'attention une fois attirée sur ce point, de nombreux faits confirmatifs ont paru. En 1870, on en a un de Parrot et de Joffroy (Aîxh. de PhysioL], et un de Vulpian ; en 1871, trois de Roger et Damaschiuo [Soc. de BioL], trois de Charcot (dans ses Leçons], ceux de Rosenthal, Recklinghausen et Roth ; enfin, plus récemment , ceux de Leyden , qui discute la nature du processus, mais confirme les résultats.

En somme, c'est la même lésion que dans l'atrophie musculaire progressive, seulement avec une marche aiguë : atrophie des cellules nerveuses des cornes antérieures et développement du tissu conjonctif (flg. 31).

Pour Charcot, l'ordre des lésions serait le suivant: La lésion primitive est l'atrophie scléreuse des cellules ; l'altération prend naissance là, et y reste systématisée. Secondairement, il y a une sclérose corrélative tout autour.

Damaschino et Roger avaient donné une autre interprétation : il y aurait d'abord myélite, inflammation de la névroglie, et secondairement atrophie des cellules. Leyden* a repris cette idée, et, sans l'opposer à celle de Charcot, admet des cas des deux espèces, pour les deux explications.

La plupart des faits publiés dans ces derniers temps, tout en confirmant la localisation de la maladie dans les cornes antérieures, indiquent aussi que la sclérose ne se limite pas absolument à ces cornes et que les cordons latéraux sont souvent altérés.

Tels sont les faits de Schultze^ Roth^, Turner''*, Taylor^, Roger et Damaschino ^.

1 Voy. Rcv. des Sc.méd., YïU, 1,

2 Virch.Arch.,LXVUl, lU.

3 Arch. f. path. Anal. u. Physiol., LVIII, 2. ■> Medic. Times, 15febr. 1879.

' Même Recueil.

^ Congrès d'Amsterdam, 1879.

Aussi, après avoir rapporté plusieurs observations récentes, Selim Fahmy conclut-il dans sa thèse : « Il est incontestable que dans certains cas la substance blanche de la moelle peut participer à la maladie ^n.

Est-ce à dire qu a cause de cela il faille, avec Lange '^, refuser toute autonomie, toute existence indépendante à la paralysie infantile et la confondre avec toutes les myélites interstitielles ? Je ne le crois pas.

Fig. 31. — Cotipe de la moelle à la région cervicale dans un cas de paralysie infantile spinale du membre supérieur droit. — Pièce recueillie à la SalpêtriAre chez une femme morte de paralysie générale à l'âge de 50 ans. — Atrophie fibroîde de la corne antérieure du côté droit, émaciation consécutive de tous les faisceaux blancs dans la moitié correspondante de la moelle.

Nous avons vu que dans la sclérose latérale amyotrophique la lésion s'étend un peu aux cordons antérieurs; de même ici elle peut s'étendre à la substance blanche. Cela prouve simplement que la distinction entre les myélites systématisées et les myélites diffuses ne doit être acceptée qu'avec les réserves et dans les termes que nous avons indiqués quand nous avons dit que les lésions systématisées et les lésions diffuses peuvent se rencontrer sur le même individu.

La lésion n'est pas bornée à la moelle, elle s'étend aussi aux racines nerveuses. On y trouve même un plus grand nombre de tubes altérés que dans l'atrophie musculaire progressive. — On a aussi trouvé des lésions

* Th. Paris, 1880, n» 85.

2 Hosp. tid., 2« sér.. I, pag, 433. Rev. des Se. méd., XV, 529.

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des nerfs plus accentuées que dans la maladie chronique; cet état du système nerveux périphérique expliquerait la disparition rapide de la contractilité musculaire.

Sander* a même constaté un autre fait curieux. Il y avait lésion atrophique des cellules à droite, comme dans l'atrophie musculaire ; lésion des racines et des nerfs, et en plus, dans l'hémisphère gauche, il y avait un développement insuffisant des circonvolutions ascendantes et du lobule paracentral (région motrice corticale). C'est un fait curieux, que je crois unique.

En tout cas, il faut retenir la conception générale : la paralysie atrophique de l'enfance est anatomiquement la même maladie, à l'état aigu, que l'atrophie musculaire progressive à l'état chronique; c'est une myélite aiguë des cornes antérieures, téphromyélite aiguë (de reypa, cinis).

L'Étiologie est toujours fort obscure.

On accuse souvent les traumatismes, des tiraillements exercés par une nourrice ou par une bonne, la compression d'un nerf par une fausse attitude dans le décubitus, etc. Tout cela n'est pas démontré. Ces causes externes peuvent quelquefois produire des paralysies plus ou moins transitoires, qui sont absolument différentes de la maladie qui nous occupe.

D'autres auteurs ont accusé le froid. Pour Bouchut, une des causes serait l'habitude de démailloter prématurément les enfants, de leur mettre des toilettes décolletées, etc. Ce sont peut-être là des causes occasionnelles, mais pas plus.

Kenaedy a accusé les troubles digestifs, l'irritation gastro-intestinale, la diarrhée, si habituelle chez les enfants. Il n'y a cependant aucun rapport de fréquence entre les deux choses.

Il n'y a de même rien de démontré relativement à la dentition, dont parlent les auteurs anglais et allemands.

Tout ce qu'on peut dire, c'est que la maladie débute le plus souvent dans une période d'évolution générale : éruption des dents, développement du cerveau, des os, etc.; époque d'évolution où la moindre cause occasionnelle peut entraîner une maladie comme celle-ci.

L'âge le plus fréquent est de 1 à 3 ans ; le sexe est indifférent , la constitution et le tempérament aussi. Les enfants avaient en général une excellente santé antérieure.

La caractéristique de la maladie pour le Diagnostic est surtout dans la marche de l'affection, dans l'évolution tout à fait singuhère des symptômes. Les difficultés du diagnostic se présentent quand il faut reconnaître la maladie à une période donnée, prise isolément.

1 Voy. liev. des Se. méd., VI, 88.

La période fébrile n'a d'un peu spécial que la brusquerie du début et le peu de durée des accidents. Autrement la fièvre en soi n'a rien de particulier ; elle ressemble au début de toutes les autres maladies aiguës de cet âge, avec ou sans convulsions.

Quand la paralysie généralisée apparaît, c'est un élément de diagnostic important, caractéristique. Une hémorrhagie méningée s'accompagnerait de contractures tétaniques. Une hémorrhagie médullaire entraîne Tanesthésie, la paralysie des sphincters. La paralysie diphthéritique succède au croup ou à une autre manifestation diphthéritique et se localise sur le voile du palais. La paralysie après les maladies aiguës se distinguera par l'existence de ces maladies elles-mêmes.

Le diagnostic est donc assez facile à cette période, et il est important pour le traitement. Malheureusement le médecin n'est appelé qu'après.

Au moment de la rémission, si l'on connaît le fait même de la rétrocession des accidents, de leur localisation à un membre, c'est tout à fait caractéristique. Si cet élément échappe, il faut se rappeler que la paraplégie complète ordinaire est rare chez les enfants ; c'est à un traumatisme ou à un mal de Pott qu'on doit penser, états qui ont leurs symptômes propres. Les paraplégies réflexes succèdent à une lésion viscérale ou à une irritation cutanée antérieure.

Une paralysie limitée à un membre sera simulée seulement par une paralysie périphérique dont on pénétrerait le plus souvent la pathogénie.

Les lésions cérébrales, congénitales ou non, se distingueront par la forme hémiplégique, les contractures, etc. Il faut avoir soin de distinguer les contractures des rétractions. La congénialité, quand elle existe, veut dire, en général, lésion cérébrale. Duchenne a posé ce principe : Il y a conservation de la contractilité électrique dans les lésions cérébrales, diminution ou perte dans les lésions spinales. Cette proposition, sans être absolue, est vraie pour la maladie qui nous occupe.

Le pied bot se distingue du pied bot congénital (en dehors de la connaissance des antécédents) par sa nature paralytique, la laxité des ligaments, la forme habituelle de varus équin, etc.

Pronostic. — Cette maladie ne tue pas. Il y a cependant des réserves à faire sur la mort dans la période fébrile, qui est difficile à diagnostiquer.

Mais la maladie laisse des traces indélébiles, des infirmités incurables.

L'électrisation peut être utile au point de vue pronostique. Tout muscle qui, quelques semaines après le début, ne réagit pas, est menacé d'être perdu pour la vie.

Pour terminer l'étude de la paralysie atrophique de l'enfance, il nous reste à parler du Traitement de cette maladie.

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A la période de début, Laborde conseille le traitement antiphlogistique : ventouses scarifiées et aussi frictions mercurielles le long de la colonne vertébrale; bains tièdes, émollients; purgatifs, calomel.

La première indication à cette période, dit Selim Fahmy, est d'obtenir une révulsion énergique sur toute la surface cutanée. Dans ce but, M. Jules Simon donne tous les jours un bain d'air chaud de trois à cinq minutes de durée, et enveloppe les membres dans de l'ouate saupoudrée de moutarde qu'on change matin et soir. Souvent dû se trouve bien de faire le long de la colonne vertébrale une application de ventouses sèches, ou bien de placer des vésicatoires volants, ou bien encore de badigeonner avec de la teinture d'iode. Le séjour au lit est de rigueur.

Pour Hammond, l'ergot de seigle constitue le principal agent de traitement et doit être administré aussitôt que la nature de la maladie peut être déterminée. « Les jeunes enfants de six mois peuvent prendre jusqu'à dix gouttes d'extrait liquide trois fois par jour, et la dose peut être portée jusqu'à 2 gram. chez les enfants de un à deux ans.... Même après que le premier stade, ou stade fébrile, a cessé, quand l'affection est uniquement caractérisée par la paralysie, avant que le stade atrophique ait commencé, l'ergot de seigle peut rendre de grands services et ne peut être surpassé dans ses effets par aucun autre moyen; il est en effet seul apte à juguler la maladie, ou tout au moins à en arrêter les progrès. Dès que la période d'atrophie est atteinte, on ne peut plus obtenir de bons résultats avec l'ergot de seigle. »

Quand la rémission des paralysies commence à se produire, il faut aider cette localisation. Les dérivatifs violents, les moxas, cautères, etc., inspirent à Laborde peu de confiance. Les frictions excitantes sur les muscles paralysés sont un bon moyen, en tout cas inoffensif. On emploiera de même les bains excitants, toniques, salés, ferrugineux; l'hydrothérapie locale. L'électrisation a une valeur vraie, quoique Duchenne en ait exagéré l'importance. La gymnastique bien réglée peut être utile. Les mouvements non réglés facilitent au contraire les déformations. Il faut une gymnastique passive plutôt qu'une gymnastique active, et toujours bien surveillée.

La strychnine, que redoutait Laborde, est employée par Hammond, associée au fer et à l'acide phosphorique dans la formule suivante :

Sulfate de strychnine 0,05 centigr.

Pyrophosphate de fer 2 gram.

Acide phosphorique 16 —

Sirop de gingembre 80 —

Un enfant de 3 à 5 ans peut prendre une demi-cuillerée à café de cette mixture trois fois par jour; pour les enfants au-dessous de un an, il ne faut pas dépasser un demi-milligram. par jour, et chez l'enfant au-dessous de 6 mois il est même prudent de s'abstenir de ce médicament. « Je suis bien certain, ajoute Hammond, que la strychnine, employée par la voie hypo-

dermique, à doses graduellement croissantes, est plus efficace que lorsqu'elle est administrée par restomac. »

M. Jules Simon donne aussi 3 à 5 gouttes par jour de teinture de noix

vomique ou un demi-milligram. à 1 milligram. de sulfate de strychnine, pris dans une solution répartie sur toute la journée. On donne ce médicament six à huit jours, puis on suspend pour y revenir après huit jours de repos (Selim Fahmy I .

Parmi les moyens locaux, une place importante doit être faite à l'électricité.

Voici comment Onimus emploie les courants continus : « Nous promenons d'abord les électrodes d'un courant continu sur les muscles malades, en faisant par moments quelques interruptions, puis nous plaçons le pôle positif sur la colonne vertébrale et l'autre sur le trajet des nerfs qui se rendent aux membres atrophiés; et enfin, tant pour agir sur la circulation de la moelle que pour combattre l'excitation qui a pu être produite, nous maintenons sur la colonne vertébrale, sans interruption, pendant deux ou trois minutes, un courant descendant de 10 à 25 éléments ; les séances durent de dix à douze minutes et doivent avoir heu tous les deux jours.

» Après quelques semaines de traitement, il est utile, la plupart du temps, de le suspendre pendant quinze jours ou un mois, et d'insister alors sur les autres agents thérapeutiques qui doivent être employés simultanément, tels que bains sulfureux, massage, etc.

» Plus le début de l'affection est récent, plus on se trouve dans de meilleures conditions, et nous sommes convaincu qu'en employant avec prudence les courants continus dès que la période aiguë a cessé, c'est-à-dire huit ou dix jours après les premiers symptômes, on obtient des résultats bien plus satisfaisants.

» A cette période, il ne faut employer qu'un courant descendant sur la moelle, très-faible (10 à 15 éléments); puis, peu à peu, on agit sur la moelle et sur les nerfs musculaires.

» Il est également utile d'électriser ie-s muscles atrophiés avec des courants induits, mais, dans cette affection surtout, nous recommandons expressément de n'employer que des courants induits à interruptions rares. Rien n'est plus mauvais que les courants induits ordinaires; on ne parnent ainsi qu'à irriter les nerfs cutanés, à surexciter le système nerveux des enfants, et sans grand profit pour l'amélioration des muscles... Les enfants, même les plus déhcats, supportent au contraire très-bien les courants induits assez intenses, lorsque les interruptions sont rares; quant aux courants continus, en ayant soin de choisir des piles à action chimique faible, ils les tolèrent presque plus facilement que des adultes, et n'eu éprouvent ni excitation ni sensation vraiment douloureuse *.»

1 Guide cité de Bonnefoy, pag. 165.

PARALYSIE SPIXALE AIGUË DE l'aDULTE. 401

Plus tard, il faut lutter spécialement contre les déviations, quand elles se forment. On pratique des manipulations réitérées pour redresser le pied. Bouvier cite une dame qui tenait pendant la nuit le pied Lot de son neveu dans sa main; de varus équin, il était devenu seulement équin. On peut aussi provoquer, delà part du petit malade, tel ou tel mouvement approprié. Ainsi, on lui fait porter le pied sur un objet, sur un joujou placé près de lui; West propose même d'attacher le bras sain pour obliger l'enfant à agir avec le bras malade.

Enfin, on a imaginé des machines, des appareils mécaniques, pour remédier aux déviations. Je ne décrirai pas ces divers brodequins, qui appartiennent à l'orthopédie.

Duchenne, après ses travaux sur l'électrisation localisée et l'action des divers muscles, avait imaginé une bottine dans laquelle chaque muscle était remplacé par un petit ressort avec des tendons en soie passant dans des gaines, mais la résistance élastique devient bientôt insuffisante ; il faut alors des appareils rigides, métalliques.

Je n'ai pas à parler non plus de la ténotomie, dont l'indication ne se présente ici que rarement et quand la rétraction ancienne du muscle empêche le redressement orthopédique du pied.