PARALYSIE SPINALE AIGUË DE L ADULTE

Chalvet et par Petitûls *. Martineau a rapporté aussi un cas qui rentre plutôt dans la myélite aigué diffuse que dans la myélite systématisée des cornes antérieures 2. Leyden discute les trois observations précédentes et en cite deux personnelles, que Schwartz conteste à son tour ^. Enfin Cornil et Lépine * ont publié un cas qui s'éloigne trop des observations classiques pour être utilisé ici ; nous le retrouverons ailleurs.

Je citerai encore les observations deErb^ (3 observ.), Hermann^ (2 obs.), Weisz ', Scbultze ®, Salomou ^ (4 observ.), Rosentbal»"!? observ.) Leyden (2 observ.), Lincoln»', Olymer *^ Miles'^, HammondjAltbaus*-^ (2 observ.), Barlow'^ Sturge '^ (3 observ.).

Enfin Franz Millier '^ a ajouté à l'analyse des faits précédents (que nous citons d'après lui) quatre observations nouvelles étudiées avec soin, et de l'ensemble de ces documents il a fait une étude complète de lamaladie, que nous allons résumer maintenant.

Etiologie. — Le rôle de Vhérédité n'est pas net. Dans une seule observation de Meyer, plusieurs membres de la même famille ont été atteints, et la mère d'une malade d'Hermann était restée cinq ans bémiplégique.

C'est entre 14 et 22 ans que la maladie se développe surtout. Mais voici le tableau complet dressé au point de vue de Vâge par Millier.

cas.

14 à 16 ans. . .

cas.

De 35 à 40 ans. . .

22 cà 25 — . .

Dans deux, cas l'âge n'est pas indiqué.

1 Chalvet; Th. Paris, 1877. — Petitfils ; Th. Paris, 1873.

2 Rev. des Se. méd., IN, 527.

3 Ibid.;Ylll, 213.

< lUd.; VIII, 214.

* Arch.f. Psych., V, 3, 767.

6 Th. Paris, 1876.

' Diss. Breslau, 1875.

8'Firc/i. Arch., LXVIII, 1, 140.

9 Berl. Min. Wochenschr., 1877, 39.

10 Virch. Arch., LXXII, 3, 325.

1' Doslonmed. and surg. Journ., 175, 339.

'2 Trans. of the amer, neurol. Assoc. for 1875, 1, 15

13 Ibid.; 217.

1^ LoQclon, 1878.

15 Manchester, 1878.

10 Drit. med Jou7m., in'm 1879.

17 Stuttgard, 1880, ia-80 106 pages.

Les saisons ne paraissent pas avoir d'influence sur le développement de la maladie. Le maximum a été d'un côté en août et septembre, de l'autre eu janvier. Voici le tableau de Millier :

Janvier. 7 Avril.. 1 Juillet ... 3 Octobre. . 2 Dans 7 cas, Février. 2 Mai. . . 1 Août .... 7 Novembre. 2 le mois n'a Mars. . 1 Juin. . 1 Septembre. 12 Décembre 1 pas été noté.

hesexe ne parait pas indifférent. Sur 47 cas, Mûller trouve 34 hommes et seulement 13 femmes.

Gomme cause occasionnelle, le refroidissement est expressément note dans 25 observations.

Un malade de Duchenne, étant étudiant, avait parié, après quelques libations faites dans une réunion avec ses camarades, de se coucher nu dans la neige, et eut l'imprudence de mettre immédiatement sou projet à exécution. Un sujet observé par Hermann se couche sur la terre humide après des marches et de grandes fatigues. Une malade de Kussmaul traverse un fleuve, étant en sueur, etc.

Les grandes fatigues (Althaus), le travail musculaire exagéré, les excès sexuels (Miles), favorisent le développement de la maladie. Mais c'est le refroidissement qui joue le rôle le plus considérable dans la production de la poliomyélite.

Les maladies aiguës peuvent aussi servir de cause occasionnelle. Ainsi, il y a 2 cas après la rougeole et 1 après la variole. On a vu aussi 1 cas après l'accouchement.

Enfin, dans 9 faits il est expressément noté qu'il n'y a pas eu de cause appréciable.

Symptomatologie, — Comme dans la paralysie atrophique de l'enfance, la maladie débute toujours subitement par des phénomènes généraux plus ou moins graves, atteint très-rapidement son acmé, reste à ce maximum un temps variable, puis rétrocède, et, si la guérison n'est pas. complète, la paralysie se fixe, du moins sur un nombre restreint de muscles.

Après avoir donné cette caractéristique, Millier distingue deux périodes : la période d'invasion et d'établissement de la paralysie, la période de régression.

Première période. — La fièvre est, d'après Millier, un phénomène constant; dans les faits qui paraissent exceptionnels, elle a dû passer inaperçue, on n'a pas pris de température, etc.

Cette fièvre a du reste une intensité variable ; elle peut être précédée ou accompagnée de phénomènes cérébraux (céphalalgie, somnolence, délire) ou de troubles gastriques (malaise, vomissements). Insignifiante dans certains cas, elle s'accompagne d'état typhique dans d'autres.

Elle dure de 1 à 33 jours. Dans 12 cas sur 22, la durée a été de 4 à

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17 jours. On ne peut établir aucune relation entre l'intensité de la fièvre et la gravité de la paralysie ; il y a une série de facteurs personnels autres que le processus myélitique, qui interviennent.

D\i côté del-à seiîsibilité, les douleurs sont un symptôme presque constant du début de la maladie (35 fois sur 47 cas) ; elles sont en général erratiques et diffuses, sans se localiser d'une manière précise. Leur durée est variable.

Il y a une autre espèce de douleurs ressenties par les malades quand la paralysie a atteint son maximum ; elles dépendent alors de l'atrophie dégénérative du muscle et se distinguent des premières en ce qu'elles sont plus précises et mieux localisées dans les muscles, exagérées par la pression et les mouvements passifs.

Les paresthésies ont été souvent observées comme signes prodromiques : sensations de fourmillements, d'engourdissement, etc.

On peut supposer que ces phénomènes d'excitation sensitive passent inaperçus dans la paralysie de l'enfance à cause de l'âge des sujets. Gharcot a en effet cité des cas de cette dernière maladie qui s'étaient accompagnés de douleur, parce qu'ils s'étaient développés chez des enfants déjà en âge de rendre compte de leurs sensations.

Du reste, abstraction faite de ces phénomènes initiaux et passagers de sensibilité exagérée, Vintégrité delà sensibilité est un des caractères symptomatiques de la maladie. Les faits dans lesquels on a observé de l'anestbésie appartiennent à la myélite diffuse et non à la paralysie spinale aiguë.

Le symptôme capital de la maladie est la paralysie musculaire.

Elle débute très-rapidement, quelquefois subitement, et atteint trèsvite ou même dès le début son maximum d'intensité ; elle peut continuer à s'étendre quelques heures ou plusieurs jours. Les membres paralysés sont flasques, sans aucun phénomène spasmodique.

Pour la forme de la paralysie, Fr. Millier a dressé le tableau suivant comparé pour 46 cas de paralysie aiguë de l'adulte et 62 cas de paralysie atrophique de l'enfance :

Adultes. Enfants.

Paralysie des quatre membres. . 22 5

Paraplégie 11 9

Paraplégie cervicale 3 2

Hémiplégie 3 1

Paralysie croisée 1 2

Paralysie du membre super. . . 3 10

Paralysie du membre infér. . . 3 32

Paralysie des muscles du tronc

et de l'abdomen 0 1

Ce tableau montre que chez l'enfant la monoplégie d'un membre est la forme la plus fréquente (42 sur 62), tandis que chez l'adulte c'est la paralysie des quatre membres ou la paraplégie (33 sur 47) .

Un caractère de cette paralysie est l'intégrité d'un ou de plusieurs muscles au milieu d'un territoire nerveux paralysé. Millier ne peut pas du reste désigner des muscles qui seraient plus fréquemment épargnés que d'autres. Le couturier, le tibial antérieur, par exemple, se comportent souvent d'une autre manière que les muscles innervés par le même nerf. On voit, au membre supérieur notamment, la paralysie frapper l'ensemble des muscles qui agissent synergiquement , alors même qu'ils ont une innervation différente. On peut aussi voir les muscles synergiques recouvrer le mouvement au même moment ^

En général, les réflexes cutanés et tendineux sont totalement abolis dans les membres paralysés. On trouve cependant quelques cas rares dans lesquels ces réflexes sont conservés ou même exagérés; le plus souvent c'est que la paralysie est encore très-légère dans ces parties.

Les réflexes et la motilité volontaire suivent, le plus souvent, mais pas toujours, une marche parallèle.

Les fonctions végétatives ne présentent ordinairement aucune modification. A peine dans deux cas on a noté un peu de rétention d'urine ou de dysurie pendant le stade fébrile initial.

Dans les phases avancées de la maladie, la température est toujours abaissée dans les membres paralysés, qui sont livides. Dans le seul cas (Mùller) où les températures ont été prises dès le début, il y a eu une élévation thermique qui précède dans les membres paralysés le refroidissement ultérieur.

Ces variations dans la circulation locale ne sont nullement accompagnées de variations parallèles dans la sueur.

Uètat électrique fut déterminé d'abord par Duchenne, qui constata la diminution précoce ou la complète disparition de la contractilité faradique dans les muscles paralysés. Erb les étudia avec les courants continus et montra que les nerfs et les muscles ne réagissaient pas de la même manière; il constata la réaction de dégénérescence, que Salomon avait déjà trouvée dans la paralysie infantile.

Mûller a complété ces recherches et a réussi, le premier , à les commencer dès le début même de la maladie. Chez un de ses malades il a pu étudier l'état électrique dès le premier jour et continuer ainsi pendant un an et demi.

1 Ces particularités sont iatéressantes à rapprocher de ce que nous avons dit, à propos de l'atrophie musculaire progressive, des groupes de cellules répondant aux divers systèmes musculaires; il semble que les centres spinaux du mouvement ne correspondent pas aux nerfs périphériques, mais à certains groupements dont la synergie physiologique est plutôt la base.

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De ses recherches, il résulte que l'excitabilité faradique et galvanique du nerf disparaît prématurément ainsi que la contractilité faradique, tandisque l'excitabilité galvanique directe du muscle persiste encore. De plus, la diminution de l'excitabilité galvanique du nerf n'est pas tout à fait parallèle à celle de l'excitabilité faradique , car celle-ci a complètement disparu après deux jours, tandis qu'à ce moment la première existe encore. L'excitabilité faradique du muscle, quoique diminuée, existe encore alors que les nerfs ont complètement perdu la leur.

La disparition de l'excitabilité faradique des nerfs et des muscles est du reste plus rapide qu'on ne le croyait : on la constate le quatrième jour pour les nerfs, et du cinquième au sixième jour pour les muscles.

En même temps il y a un léger abaissement de l'excitabilité galvanique directe des musclea, suivie, dans le cours de la troisième semaine, d'une augmentation considérable de cette excitabilité, qui n 'atteint pasle degré observé après le traumatisme des nerfs, mais qui s'accompagne de modifications dans la loi des contractions ; la secousse produite au pôle positif (An FS) est plus forte et devient même aussi forte que la secousse produite par la fermeture au pôle négatif (KaFS) . Au lieu d'être instantanées, les différentes secousses sont lentes, traînantes (ce caractère est présenté tantôt par KaFS, tantôt par AnFS^).

Cette exagération de l'excitabilité ne dure pas longtemps, en général de six à dix jours. Ensuite il y a un retour graduel à l'état normal ou môme descente au-dessous jusqu'à la disparition complète (dans certains muscles).

En un mot, on observe les différentes formes, les divers degrés de la réaction de dégénérescence.

Un autre caractère important de la maladie est Vamyotrophie, qui devient visible après dix ou douze jours et envahit rapidement tous les muscles qui ont perdu leur contractilité faradique. En examinant l'état électrique des membrespendant la première semaine, on peut prévoir, presque avec certitude, les muscles qui s'atrophieront.

Cette atrophie frappe les muscles en masse, jamais quelques faisceaux musculaires, comme dans l'atrophie musculaire progressive. Le premier stade de cette atrophie s'accompagne souvent de douleurs profondes particulières.

Pas d'autres troubles trophiques.

Deuxième période. — La régression de la paralysie, la restauration de la motilité dans un certain nombre de muscles, est un caractère important de la maladie. Ce symptôme est si caractéristique que Millier voudrait appeler cette maladie : paralysie spinale aiguë régressive.

Le retour de la motihté volontaire se marque d'abord dans les muscles

^ Voy. pour l'explication de ces divers signes et les détails sur la réaction de Jégéuérescence, le chapitre des Paralysies périphériques, dans la 5*= partie.

qui n'ont présenté qu'une diminution quantitative de l'excitabilité électrique. On l'observe 4, 6, 12 jours, plus souvent plusieurs semaines après le début. La motilité revient en dernier lieu dans les muscles qui ont présenté la forme grave de la réaction de dégénérescence. Il peut s'écouler deux mois et plus avant la complète restauration.

La paralysie se circonscrit ainsi de plus en plus et finit par se localiser à un certain nombre de muscles sur lesquels elle se fixe. La paralysie généralisée diffuse devient ainsi une paralysie partielle circonscrite. La régression n'est absolument complète que dans de rares cas (Kussmaul, Salomon, Mûller); ces faits temporaires, transitoires, sont des exceptions.

Il peut arriver assez souvent que les membres recouvrent leur volume normal sans que la motilité s'y rétablisse; au lieu de vrai tissu musculaire, c'est alors le tissu graisseux qui s'est développé.

Les contractures et les difformités qui en résultent sont rares; les altérations du système osseux aussi. On comprend que chez l'adulte il ne se produise pas de raccourcissement, mais le diamètre peut diminuer de quelques centimètres.

Anatomie patholog-ique. — S'appuyant sur trois observations dues à HallopeauS Gombault^ et Scbultze^, Fr. Millier montre que les lésions de la paralysie spinale aiguë de l'adulte sont absolument comparables à celles de la paralysie atropbique de l'enfance. C'est une téphromyélite antérieure aiguë. La seule différence est celle que Gbarcot a indiquée : l'altération, au lieu de se présenter par foyers agglomérés, a de la tendance à s'étendre sur toute la hauteur d'une manière diffuse.

Fr. Millier ramène à six points principaux les éléments du Diagnostic.

1. Début fébrile avec phénomènes généraux, souvent troubles gastriques, souvent douleurs erratiques dans les extrémités;

2. Apparition aiguë d'une paralysie flaccide qui atteint rapidement son maximum d'intensité;

3. Modifications caractéristiques de l'excitabilité faradique, apparition précoce de la réaction de dégénérescence;