‹ Traité pratique des maladies du système nerveux (volume 2)Chapitre 64 sur 147 · CHAPITRE IL · texte numérisé non relu

CHAPITRE IL

La paralysie générale a été surtout étudiée par les aliénistes. Pendant longtemps on l'a classée parmi les vésanies pures, maladies dont nous n'avons pas à nous occuper ici. Mais actuellement on a trouvé une lésion nette et constante, ce qui nous oblige à étudier cette affection à côté des autres maladies du système nerveux avec substratum anatomique : c'est une inflammation diffuse de tout le système nerveux (cerveau, moelle et nerfs) .

On peut définir la paralysie générale : une maladie caractérisée anatomiquement par une inflammation interstitielle diffuse du système nerveux et de ses enveloppes, et cliniquement par l'association de phénomènes psychi-

< Magnan; De la lésion anal, de la parai, génèr.; Th. Paris, 18GG, u° 233. — Art. Parai, génér,, in Guide du méd. pralicien. — Res. de Mém. sur lapathologiedu sijst. nerveux. — Gaz. méd., 1874, pag. 281 ; 187G, pag. 88, 481. — Gaz. des Hôp., 1868. — Soc. de BioL, 1877. — Voy. aussi l'article de Fovilie dans \e Nouveau IHciionn. de Méd. et deChir. prat. , et le Traité do Voisin (1880).

ques (troubles intellectuels de différents ordres avec un fond constant de démence) .

Tout est français dans I'Historique de cette maladie, dans la création et le développement de ce type morbide.

Dans une première période, la paralysie générale est étudiée dans les asiles d'aliénés comme une forme particulière d'aliénation , ou plutôt comme cas de paralysie venant compliquer l'aliénation mentale. — C'est là l'impulsion donnée par Esquirol et suivie après lui.

Cependant Bayle commence à créer l'entité morbide et fait, en 1826, de la paralysie générale une maladie primitive. Mais Calmeil, dans un travail fondamental et resté classique, en 1826 aussi, et Parcbappe, encore en 1831, dans une étude très-importante, admettent toujours l'idée de complication.

Baillarger réagit contre cette tendance en 1847, et, reprenant l'idée de Bayle, inaugure la deuxième période, dans laquelle on considère la maladie comme primitive et comme formant un type clinique absolument distinct. C'est la doctrine qui est dès-lors admise par tout le monde, et développée par Falret, Lasègue, Marcé, etc.

Cependant, dans une troisième période, qui est en partie contemporaine de la deuxième, on étudie avec soin l'anatomie pathologique, et on montre que l'entité clinique symptomatique décrite correspond à une entité anatomiqueavec lésions fixes et assez constantes. Cette étude, déjà commencée par Calmeil et Parcbappe, est continuée par Salomon, Rokitansky, Virchow, Magnan, Hayem, Lubimoff, Mierzejewsky, Luys, etc.

Les lésions, uniquement constatées d'abord dans le cerveau, sont ensuite trouvées dans la moelle par Magnan (Thèse inaug., 1866, et article du Compendiwn de Valleix). C'est là le dernier temps de Thistorique, après lequel viennent les travaux tout à faits récents, dont je parlerai dans le cours même de l'exposition.

L'Histoire clinique de la paralysie générale est très-difficile à tracer, à cause des variétés fort nombreuses que présente la maladie. Nous indiquerons d'abord les formes les plus communes, sauf à revenir ensuite sur diverses variétés.

On peut admettre quatre périodes que nous appellerons, avec les auteurs : prodromique, initiale, moyenne et terminale.

I. Période prodromique. — Nous décrirons d'abord la forme qui commence par les troubles intellectuels. Elle est quelquefois difficile à déterminer, mais elle est très-importante à bien connaître, à cause de l'utilité qu'il peut y avoir à lutter contre le mal dès le début, et surtout à cause de la responsabilité du malade, dont il faut établir les limites dans bien des circonstances, malgré toutes les apparences de la culpabilité,

Ces phénomènes du début ont été bien étudiés dans la Thèse de Mobèche^ .

1" Un des premiers faits à noter est la modification survenue dans le caractère. Un individu devient irritable, violent, susceptible ; il s'emporte, le plus souvent en paroles seulement ; quelquefois plus, il bat sa femme et les personnes qui l'entourent.

D'autres, au contraire, deviennent sombres, taciturnes ; ils tombent dans un état d'apathie, ne s'occupent plus de leurs affaires, s'enferment chez eux quand on les excite à s'occuper.

D'autres encore (c'est un cas plus fréquent) sont doués d'une activité extraordinaire, véritablement dévorante. Us déploient dans l'exercice de leur profession un zèle et une ardeur qu'ils n'y avaient pas mis encore. Us vont, viennent, font mille affaires. Ils entrent et sortent vingt fois d'une pièce. Ils passent des nuits entières à composer, écrire, calculer, parler. Ils conçoivent mille projets qui ne sont pas irréalisables en eux-mêmes (comme ils seront dans la période suivante), mais qui ne sont nullement en rapport avec leur passé, leur position de fortune. Ils font des achats irréfléchis, veulent agrandir leur commerce, créer de nouvelles maisons.'

Souvent l'attention des familles est attirée ainsi par les affaires désastreuses dans lesquelles un négociant ou un banquier, jusque-là prudent et honnête, entraîne les siens et ses clients. On comprend l'importance médico-légale de ces faits.

Si, par sa situation, le malade n'est pas à même de donner des signes de cet ordre, son activité trouvera un autre aliment. Marcé cite un individu qui, n'ayant pas autre chose à faire, frottait avec ardeur les meubles et l'escalier de sa maison. Certains tiendront quelques propos extravagants : l'un refusera de payer un cocher de fiacre, l'autre une consommation au café.

Ces premiers symptômes sont très-importants, parce qu'ils ne peuvent frapper qu'un œil exercé.

2° La perversion des facultés morales et affectives est encore un signe important du début. Un homme jusque-là très-honorable, religieux, d'une probité irréprochable, commet tout d'un coup des actes révoltants dont on chuchote dans la famille : actes d'indélicatesse, d'improbité, de débauche. Ce sont encore là des situations très-graves au point de vue de la responsabilité.

Souvent aussi, à ce moment, le sujet peut avoir une espèce de manie de vol. Il prend tout ce qui lui tombe sous la main, des objets sans importance; il le fait sans adresse, sans dissimulation. Un malade de Lasègue avait pris une pomme à l'étalage d'un fruitier et un autre une volaille cuite.

Un autre commettra des actes de libertinage public éhonté, sans raisons apparentes. Il montre un érotisme qui contraste souvent avec son impuissance réelle. Baillarger a noté en effet la perte des facultés génitales dans

^ De laper, prodr. de la parai, génér.; Th. Paris, 1874, n^ 428.

beaucoup de cas, un an et plus avant le début de la paralysie générale confirmée.

Tous ces faits peuvent amener le malade devant les tribunaux, où le médecin a à juger sa responsabilité.

3" Le délire ambitieux si remarquable de la paralysie générale n'est pas encore réalisé; nous le trouverons à la deuxième période. Mais il s'annonce dans ces projets gigantesques qui ne sont réalisables que théoriquement, dans cette manie du vol, qui se rattache souvent à une idée de possession générale.

4° Dans les cas où le délire sera à forme bypocbondriaque , on voit déjà apparaître cette mélancolie. L'individu est préoccupé; il a des idées tristes. Il peut avoir des hallucinations de l'ouïe, entendre la voix d'un juge qui prononce son arrêt de mort ou celle d'un démon qui le pousse à des actes criminels. Ce sont là plutôt de fausses hallucinations, car l'intelligence est plus en cause que les sens.

Cet état peut engendrer le penchant au suicide.

Les idées hypochondriaques ont du reste un caractère spécial : le malade sent son ventre barré, obstrué; les aliments qu'il ingère passent sous la peau ou sous ses vêtements. Certains malades même se croient morts et restent immobiles, les yeux fermés; ils laissent retomber leurs membres comme des corps inertes, quand on les soulève.

5° En même temps, on peut voir dès cette période que l'intelligence est diminuée, on pourrait dire en quantité; on voit arriver la démence, qui sera le trait fondamental des périodes ultérieures.

La mémoire commence à être affaiblie et la puissance de l'attention également.

Le malade s'aperçoit qu'il n'est plus le même. Il oublie les dates , les noms; il se plaint de manquer d'attention quand il écoute, lit ou écrit. C'est même là un des caractères souvent les plus précoces de la maladie qui nous occupe.

Telle est la période prodromique, qui peut du reste se prolonger trèslongtemps, presque indéfiniment.

11. Période initiale. — Les troubles intellectuels se caractérisent; ils peuvent prendre deux formes opposées en apparence : le délire ambitieux et le délire bypocbondriaque ou mélancolie avec un fond commun de démence.

Bayle a signalé la fréquence de la forme ambitieuse dans le déUre de la paralysie générale ; c'est en effet très-vrai. Seulement il faut ajouter que le délire ambitieux se présente ici avec des caractères qui lui sont propres.

Il y a d'autres fous qui ont le délire des grandeurs ; il y a notamment des monomaniaques ambitieux qu'il faut savoir distinguer. Celui-ci a un système insensé, mais complet, qu'il suit et développe. Son attitude et ses gestes, tout concorde avec son système ; ses phrases successives ne se

contredisent pas, et dans certains cas on pourrait réellement croire que tout cela est vrai.

Chez le paralytique général, au contraire, on reconnaît tout de suite un fond de démence, d'affaiblissement intellectuel, d'oii incoordination complète, inconséquence absolue dans les phrases ; on voit immédiatement que tout cela est absurde.

Ainsi, il parle toujours de millions, de milliards ; il a des millions de chevaux ou des milliards de maisons ; il touche la lune avec la main ; il

est empereur, Dieu Mais il pleurera en parlant des félicités célestes

qu'il possède ; il se dira empereur avec un calme parfait sur la figure

Un malade de Marcé racontait qu'il venait de créer un nouvel univers parcouru par des fleuves immeases, remplis de poissons monstrueux ; tous les hommes y habiteraient des palais, y auraient 100,000 francs de rente, et vivraient dans le bonheur absolu ; lui-même serait Dieu et sa femme grande-déesse.

Quelquefois on n'a pas le tableau complet de ce délire ambitieux caractéristique. Les malades vivent seulement dans une béatitude parfaite et dans un contentement d'eux-mêmes que rien ne peut altérer. Le caractère constant de ces états est toujours le même: ils sont occupés du moi, dont ils parlent continuellement et avec des hyperboles incessantes.

Magnan les dépeint bien étalant leur force physique : Voyez ces bras ! quelle vigueur ! Quelles jolies dents! Ils passent ensuite à leurs talents: Je suis poète, littérateur; puis à leurs idées généreuses : Je fonderai des hôtels pour tout le monde, chacun aura ses équipages, ses chevaux. Arrivent après les projets de fortune: l'or, les rubis, les diamants! Ils sont rois de la terre. Puis, enfin, tout se brouille et se confond. Et on retrouve ce caractère de démence toujours bien net.

Magnan signale un fait caractéristique à ce point de vue. Au milieu de l'énumération fastueuse de leurs titres et de leurs richesses, si on leur demande simplement quelle est leur profession, ils répondent : Je suis cordonnier.

Quelques-uns de ces traits les plus essentiels se reconnaissent dans la forme de délire qui semble diamétralement opposée au délire ambitieux, le délire hypochondriaque.

On trouve toujours l'idée du moi qui domine, l'hyperbole à un haut degré et l'incohérence démente des idées. Ainsi, ils ont des tonneaux d'or dans le ventre, sont rongés par des milliers de vers, ont une langue de chrysocale ou un ventre de violon

Ce genre de délire, méconnu par Bayle, qui en cite cependant des observations, a été bien mis en lumière par Baillarger, avec ses caractères essentiels d'hyperbole et de démence. Baillarger pose en principe que tout dément hypochondriaque est un paralytique.

Au milieu de ces phénomènes, qui constituent le fond de la maladie,

viennent quelquefois se développer brusquement des accès de manie véritable.

Le paralytique devient furieux, d'une fureur et d'un aveuglement qui rappellent les épileptiques et les maniaques vrais. Il entre en colère pour des motifs futiles. Un malade de Hitzig avait tenté d'assassiner sa femme parce qu'elle avait ouvert une fenêtre qu'il voulait fermer. Dans ces accès, les malades, même paralytiques, déploient une force musculaire extraordinaire dont on ne les aurait jamais crus capables; ils brisent tout ce qu'ils trouvent sous leurs mains.

Puis, tout rentre dans l'ordre; la manie disparaît, et le malade se retrouve primitivement au degré de sa maladie où il était avant la crise. Baillarger a bien étudié ces rémissions que présentent les formes maniaques de la paralysie générale. Ces rémissions sont en réalité des guérisons de l'accès de manie. Et Baillarger arrive ainsi à considérer cette manie des paralytiques comme une manie ordinaire, comme une vésanie venant compliquer la paralysie générale et gardant son allure habituelle, c'est-à-dire sa tendance à la guérison i.

Après ces crises de manie, les malades tombent souvent dans un accès de mélancolie, et l'on a alors une alternance dans les phénomènes, tantôt d'excitation, tantôt de dépression, que l'on peut comparer à ce qu'on a appelé la folie circulaire.

On peut donner, comme résumé de tout ce que nous venons de dire sur les troubles intellectuels à cette période de la paralysie générale, la phrase restée classique de Falret : Les idées des paralytiques sont multiples, mobiles, non motivées, contradictoires entre elles.

En même temps se sont développés des troubles du côté de la motilité et de la sensibilité.

Magnan a bien décrit ces pbénomènes moteurs.

Quelques médecins croient que la motilité est d'abord atteinte dans les jambes. Gela vient simplement de ce que les nécessités de la marche révèlent plus vite les troubles du côté des jambes, tandis que les mêmes troubles dans les bras peuvent longtemps passer inaperçus. On les constate plus tôt chez les malades dont le travail manuel exige de la précision et de la délicatesse (horlogerie, écriture, couture). Les mains sont devenues inhabiles; le patient a perdu son adresse habituelle.

En même temps la marche se modifie, devient brusque, saccadée. Le malade fait encore des courses longues sans fatigue, mais il dirige mal ses jambes. Il marche avec gaucherie, trébuche facilement sur un terrain inégal. S'il veut se retourner trop vite, il chancelle, oscille et travaille quelques instants à reprendre son équilibre.

1 Note sur les rémissions dans la forme maniaque de la parai, rjénèr. {Ann. mêd.-psych., mai 1876.)

Ces troubles musculaires atteignent tout le corps. Ce n'est pas de la paralysie vraie, car ces malades-là, dans un moment d'excitation, déploieront une force musculaire étonnante; allongé dans son lit, le sujet exécute aussi tous les mouvements qu'il veut, avec un peu de lenteur et de raideur, mais il n'est évidemment pas paralysé. C'est plutôt une sorte d'ataxie, de défaut de coordination, sans être de l'ataxie locomotrice vraie.

A cet élément ataxique ou convulsif se joint ensuite souvent une véritable parésie, qui s'accroît peu à peu sans jamais devenir une paralysie complète. Mais, parles deux éléments combinés, la marche devient déplus en plus difficile, finit par être impossible, et la préhension également.

Quelquefois on observe aussi une raideur dans les membres qui peut aller jusqu'à de véritables contractures.

Des phénomènes du même ordre se développent du côté de la langue et des muscles de la face. Ces phénomènes sont connexes aux troubles de la parole, groupe important de symptômes dont nous n'avons pas encore parlé, pour ne pas en scinder l'étude.

Tout le monde a noté cette parole spéciale, lente et embarrassée, du paralytique général. Voisin a bien analysé les diverses variétés que peut présenter cet embarras de la parole, et la valeur diagnostique et pronostique de chaque type*.

Il faut distinguer les troubles comme l'anonnement, l'hésitation et le traînement de la parole, qui tiennent à l'état de l'intelligence, à la démence, et d'autre part le bredouillement, le bégaiement, le tremblement de la parole, qui rentrent dans les phénomènes moteurs ataxiques.

L'anonnement est un retard dans la présentation et l'émission des lettres, des syllabes et des mots ; il y a emploi exagéré de la voyelle a et des mots qui la contiennent ; d'où le mot même d'anonnement. C'est un peu l'état d'un enfant qui récite sans bien savoir. En somme, ce trouble de parole répond à une certaine paresse de l'esprit et à un manque de mémoire; c'est un symptôme de démence qui s'observe dans les autres formes de démence non paralytique, comme la démence sénile ou alcoolique.

Le dément qui auonne, s'il écrit encore, oublie des lettres et des mots, de même qu'il laisse ses phrases inachevées ou les termine par autre chose ; le langage est décousu.

Il ne faudrait pas du reste se hâter de juger la démence par ce décousu des paroles. Il faut se méfier des cas dans lesquels ce décousu et l'emploi fréquent des mots chose, machin ou machine, au lieu d'être dus à la perte de la mémoire des mots et à la débilité intellectuelle, peuvent être dus au contraire à la suractivité mentale et à une trop grande activité dans l'association des idées; Voisin cite un malade qui, pour répondre à des hallucinations de l'ouïe qui le tourmentaient continuellement, avait ce langage

1 Des troubles de la parole dans la parai, génér. (Arch. de Sied., 1876.)

interrompu et décousu, sans être paralytique. Ces états se distingueraient facilement avec un peu d'attention.

En même temps qu'ils anonnent, les déments répètent quelquefois comme un écho les derniers mots des phrases prononcées devant eux.

Les malades n'ont pas conscience de cet anonnement, même quand on attire leur attention sur le fait.

Ce trouble de la parole a une portée pronostique grave pour l'état intellectuel du malade. Il prouve que l'intelligence est profondément et définitivement atteinte, que la partie antérieure du cerveau est désorganisée. Il arrive en général dans une phase assez avancée de la maladie. On peut l'observer quelquefois au début, dans les formes lentes, qui sont surtout constituées par une démence progressive et insensible.

L'hésitation et le traînement des paroles sont des troubles du même genre. Ce traînement est caractéristique et marche avec le faciès sans expression, le masque immobile du paralytique, qui représente l'état permanent de satisfaction intérieure et de béatitude de ces aliénés. A ce moment, du reste, il y a la même hésitation, le même traînement dans les actes : le malade répète vingt fois qu'il va aller se coucher, avant de le faire.

Le tremblement de la parole est au contraire un phénomène d'un tout autre ordre. Les syllabes articulées sont séparées par des intervalles non isochrones ; cet état se distingue de la parole scandée, qui est rhythmique. C'est le balbutiement de l'homme ivre ou de l'homme en colère.

Ce signe-là n'a aucune signification pour l'intelligence. C'est souvent un phénomène du début, c'est le commencement des troubles moteurs ; il coïncide avec d'autres tremblements dans la langue et dans les muscles de la face.

La langue, tirée au dehors, ne peutrester immobile ; sa surface est agitée d'ondulations vermiculaires, prédominant à la pointe et sur les bords. Quand la maladie progresse, tout l'organe tremblote dès qu'il paraît entre les arcades dentaires, et alors la parole s'embarrasse de plus en plus et finit par devenir inintelligible.

En même temps, un tremblement analogue gagne les muscles de la face. Surtout au moment on le malade va parler, comme par une distribution irrégulière et anormale de l'influx nerveux, les lèvres deviennent tremblantes et les muscles de la face qui convergent vers la bouche entrent en contraction.

C'est la période dans laquelle les malades ont tous leurs mouvements incertains et difficiles, sans être paralysés; ils ne peuvent pas se tenir debout sans canne, tandis qu'ils peuvent supporter un homme pendu à leur cou.

Le bégaiement et le bredouillement sont des phénomènes du même ordre.

En somme, on voit qu'il y a une certaine importance à distinguer ces deux grandes catégories de troubles de la parole, qui correspondent aux

deux grandes classes de phénomènes que présente la paralysie générale dans son ensemble : les troubles intellectuels et les troubles moteurs.

Enfin, certains paralytiques généraux ne parlent pas du tout ; ce mutisme peut tenir à diverses causes: 1° il y a ceux qui ne veulent pas parler, c'est rare dans la paralysie générale ; 2° il y a ceux qui n'ont pas d'idées à exprimer par suite des progrès de la démence, c'est fréquent. Le cercle des idées va en se rétrécissant progressivement. Voisin a pu suivre ainsi le rétrécissement progressif du cercle des idées chez un paralytique qui, trèscauseur autrefois, en arrivaà neplus dire que : Je mange, et : Allez-vous-en ! Cet état prouve un affaissement complet de l'intelligence, mais il est encore compatible avec une vie prolongée ; 3° il peut y avoir une aphasie véritable, sans caractères spéciaux ; 4° le mutisme peut enfin être aussi produit par l'altération des muscles de la langue, de leurs nerfs et de leur centre.

A côté des troubles moteurs décrits, il faut placer les troubles de la sensibilité, qui sont du reste plus rares et moins caractéristiques.

De Crozant a signalé une anesthésie générale presque complète, existant quelquefois avant les troubles de mouvements. Magnan ajoute que cette anesthésie peut être passagère et disparaître quand les troubles moteurs s'accentuent pour reparaître un peu plus tard, aune période plus avancée: les piqûres, le pincement, sont faiblement sentis et la perception est retardée ; le malade ne donne des signes de douleur qu'après quelques secondes. La dénudation de la peau par un vésicatoire ou par un cautère ne détermine que très-peu de douleur. Quelquefois l'analgésie est complète. L'hyperesthésie est plus rare. Griesinger a noté dans un cas un état passager d'hyperesthésie cutanée extrême : le plus léger contact provoquait des réflexes très-étendus, de véritables convulsions. Michéa a attribué à ces troubles de la sensibilité la principale cause des idées délirantes hypochondriaques.

Chez quelques malades, il y a de l'engourdissement, des fourmillements, dans les bras ou dans les jambes ; rarement ce sont de véritables douleurs, sauf dans les formes spinales, sur lesquelles nous reviendrons.

Voilà comment se développent les deux grands ordres de phénomènes dont l'ensemble constitue la paralysie générale : troubles intellectuels d'une part, troubles moteurs et sensitifs de l'autre. — L'ordre d'apparition de ces deux catégories de symptômes n'est pas toujours le même. De là, trois formes différentes, trois variétés pour les périodes du début.

Dans la première forme, les phénomènes intellectuels commencent comme nous l'avons décrit ; puis les phénomènes moteurs et sensitifs viennent s'ajouter.

Dans la deuxième forme, les phénomènes moteurs et sensitifs commencent : les mouvements deviennent incertains, la langue s'embarrasse, etc. L'intelligence s'affaisse ultérieurement.

Dans la troisième forme, enfin, les phénomènes intellectuels et les phénomènes sensitivo-moteurs se développent simultanément, eu quelque sorte concurremment.

Mais ces variétés de forme n'existent que pour les périodes prodromique et initiale. Une fois la maladie bien constituée, les deux ordres de phénomènes sont superposés, et c'est alors que commence la période moyenne.

III. Période moyenne. — Cette période peut manquer. Il y a des cas (quatre observations dans la Thèse de Leynia *) en quelque sorte latents, insidieux, dans lesquels la première et la deuxième période se prolongent presque indéfiniment et aboutissent ensuite brusquement à la quatrième période terminale.

Quand elle existe, cette période neprésente pas de phénomènes nouveaux, c'est l'efflorescence complète des phénomènes de la deuxième. Le délire présente les mêmes caractères, seulement la démence a fait des progrès. La faiblesse intellectuelle a augmenté. Le malade marche difficilement ; il tombe à tout instant, ne peut pas monter un escalier et finit par ne pas pouvoir marcher du tout.

A certains moments, surviennent des paroxysmes d'agitation extrême : le délire devient furieux. La parole est inintelligible ; il y a un mâchonnement constant et un grincement des dents.

La marche régulièrement progressive de la maladie est assez souvent interrompue par des attaques apoplectiformes ou épileptiformes analogues à celles que nous avons déjà décrites dans la sclérose en plaques, et que Charcot a bien étudiées au point de vue de la température.

La scène s'ouvre inopinément, sans prodromes bien accentués, tantôt par une obnubilation rapide et plus ou moins prononcée des facultés intellectuelles, tantôt par un coma profond survenu tout à coup. Quelquefois il y a en" même temps des convulsions qui rappellent l'épilepsie, souvent hémiplégique (attaques épileptiformes) ; d'autres fois il n'y a pas de convulsions (attaques apoplectiformes) .

Dans les deux cas. on voit souvent se développer dès l'origine une hémiplégie, tantôt avec flaccidité, tantôt (plus rarement) avec rigidité. L'attaque peut s'accompagner du développement rapide d'eschares sacrées, et conduire à la mort. D'autres fois au contraire tout se dissipe progressivement; l'hémiplégie persiste quelque temps, mais elle disparaît aussi à son tour. Le malade se retrouve alors à peu près ce qu'il était avant l'attaque, sauf la démence, qui a le plus souvent fait un pas de plus.

La marche de la température est intéressante à suivre dans ces attaques, et sert à les distinguer des attaques d'apoplexie vraie avec hémorrhagie cérébrale, par exemple. Tandis que dans celle-ci il y a un abaissement de température initiale, dans les premières il y a une élévation immédiate.

1 Forme insidieuse de la paralysie génér. des aliénés ■■, Th. Paris, 1874, n°407.

Westphal cite trois cas dans lesquels le thermomètre s'éleva à 39° et 40" en 15, 40 et 60 minutes. Hanot a vu dans deux cas l'élévation de température se produire, chez l'un quinze minutes, chez l'autre une heure après l'attaque. Le fait est général ; il a été constaté par Oharcot, Magnan, etc.

On peut l'accepter comme règle, malgré quelques faits exceptionnels, comme celui qu'a cité Magnan en 1874, dans lequel il n'y avait pas d'élévation de température après deux heures, et on n'atteignit que 38°, 8 à la fin du jour. Il y eut même plus tard dans ce cas une tendance de la température à s'abaisser, malgré l'apparition d'attaques convulsives. C'est là, je le répète, un fait exceptionnel.

A côté de ces attaques, qu'on peut appeler cérébrales, Magnan en a décrit d'autres, qui seraient spinales.

Dans certains cas, il y aurait des contractures ou des secousses cloniques; dans d'autres, de l'engourdissement, des fourmillements et de la faiblesse musculaire. Dans tous, il n'y a aucune modification cérébrale : l'intelligence reste pendant et après l'attaque ce qu'elle était avant.

Pendant ces attaques spinales, il y aurait aussi élévation de température.

En dehors de ces attaques, la température peut encore s'élever, à un moment donné, chez certains malades. Oalmeil et Bayle avaient déjà remarqué que la température s'élève dans les poussées aiguës, dans les poussées de la manie. Meyer a confirmé le fait et mesuré ces élévations de température dans les périodes d'agitation.

Tout récemment, Magnan a annoncé que cette élévation de température se trouve aussi dans les formes dépressives avec délire hypochondriaque, mélancolie et même stupeur, La fièvre, conclut-il, ne serait donc pas en rapport avec l'agitation musculaire, mais avec la lésion même des centres nerveux 1.

Voisin a également beaucoup insisté sur la fièvre dans la paralysie générale sans complications, « fièvre qui existe toujours à la première période de la maladie, qui se rencontre encore à la deuxième, et qui persiste pendant des mois entiers quand l'évolution de la maladie est lente.»

Des courbes que cet auteur donne dans son Traité (pag. 48), il résulte :

1. Que chez les fous paralytiques la température habituelle est au-dessous de la normale ;

2. Que tous les huit à quinze jours, la température s'élève au-dessus de la moyenne ;

3. Que la température reste au-dessus de la moyenne quelquefois pendant un jour seulement, d'autres fois pendant plusieurs jours de suite ;

4. Que dans le cas où la fièvre dure plusieurs jours de suite, la température est toujours plus élevée le soir que le matin;

i Ce fait se rapprocherait de ce que l'oa a observé aussi daas d'autres maladies chroniques des centres nerveux, comme la sclérose en plaques et l'ataxie locomotrice. (Voy. Thaon ; Nice médical, 1877, 8. Revue des Se. inéd., XI, 144.)

5. Que l'élévation de la température, de même d'ailleurs que sa chute, survient brusquement;

6. Que le chiffre indiquant la température n'est jamais extrêmement élevé, qu'il atteint rarement 39 degrés, qu'il oscille entre 37°, 8 et 38°, 6.

En suivant ainsi les malades avec le thermomètre, on peut , dit Voisin, « 1. porter ou confirmer le diagnostic; 2. prévoir les complications et les enrayer dans certains cas; 3. enfin faire de la thérapeutique rationnelle dans une maladie qui est réputée comme au-dessus des ressources de l'art.»

Quelques autres symptômes , quoique moins essentiels, doivent encore être cités avant de passera la période terminale.

D'abord, à côté des attaques spinales signalées tout à l'heure, on peut placer les crises de gastralgie, de douleurs viscérales, analogues aux crises gastriques de l'ataxie locomotrice, et qui ont été spécialement signalées dans la paralysie générale par Teissier.

Puis il y a des troubles du côté des yeux. On a noté l'affaissement des sourcils, l'affaissement des paupières. Ce sont là simplement des traits du faciès général du malade.

On a insisté davantage sur divers strabismes et surtout sur l'inégalité des pupilles. Baillarger a attiré spécialement l'attention sur ce symptôme, qui a bien en effet son importance , mais dont certains médecins ont exagéré la valeur.

Il résulte de la comparaison des observations de Vincent et Boy, faite par Robin<, que « dans la paralysie générale, au début, la pupille perd d'abord sa sensibilité à la lumière et garde ses mouvements associés à l'accommodation; mais que, dans la période d'état , la pupille est à la fois immobile sous l'influence de Ja lumière et sous l'influence de l'accommodation.»

L'inégalité pupillaire n'est pas toujours uniforme et constante. Des irrégularités apparaissent souvent en dehors de toute intervention lumineuse.

Ce même symptôme est fréquemment un phénomène précurseur. Il disparaît parfois au moment des rémissions, pour reparaître avec une nouvelle exacerbation, et ainsi de suite, dételle façon qu'il semble exister une sorte de concordance entre ces deux ordres de faits. (Robin.)

Enfin, il y a encore l'hématome de l'oreille et certains troubles trophiques.

On appelle othématome une tumeur sanguine du pavillon de l'oreille que l'on trouve très-souvent chez les aliénés, et en particuUer dans la paralysie générale. C'est une accumulation de sang qui siège entre le cartilage elle périchondre.

Cette tumeur peut être produite par le traumatisme, en dehors de toute aliénation. Jarjavay a attiré l'attention sur leur présence chez les lutteurs de profession, boxeurs, etc. Dès l'antiquité, ce fait était connu; la poésie

* Th. d'agrég. citée, pag. 195.

l'a conservé dans la description des oreilles d'Hector et la sculpture dans les têtes d'Hercule et de Pollux.

Beaucoup d'aliénistes attribuent tous les othéniatomes au traumatisme. Magnan, entre autres, cite une épidémie d'otliématomes à l'Antiquaille, à Lyon, qui cessa quand on eut renvoyé quelques gardiens violents.

Le traumatisme ne fait cependant peut-être pas tout. Ou voit ces tumeurs se développer chez des gâteux inoffensifs. Il faut faire jouer un certain rôle aux causes internes, et notamment à l'état de la circulation céphalique. Le développement de l'othématome coïncide souvent avec des signes de congestion cérébrale et s'accompagne de chaleur, rougeur de l'oreille, comme après la section du sympathique cervical.

Quoi qu'il en soit , cette tumeur sanguine se développe assez vite ; la peau devient rouge, tendue, luisante; l'épanchement sanguin se fait. Il y a un état stationnaire; puis il peut y avoir ouverture spontanée et ulcération, suppuration et évacuation de tout le contenu, adhérences et cicatrisation.

On peut, dans certains cas, hâter la terminaison en ouvrant et en provoquant une irritation adhésive parla cautérisation ou les sétons.

Sans gravité pronostique s'il est traumatique, l'othématome est grave au contraire chez l'aliéné, dont il prouve l'état avancé et l'incurabilité.

Comme troubles trophiques, on a noté des arthropathies et une grande fragilité des os, produisant très-facilement des fractures.

IV. Période terminale. — La période terminale commence quand le malade perd l'urine et les matières fécales, quand il devient gâteux.

Dans le cours de la maladie et quelquefois même au début, on a pu observer des alternatives de rétention et d'incontinence d'urine. Mais ici cela devient définitif. — La démence et l'impuissance motrice sontàleur comble.

Magnan les dépeint bien: « Constamment souillés par leurs urines et leurs selles, ils gâtent sans cesse et plongent leurs mains dans les ordures, dont ils recouvrent tout. Ils sont presque entièrement isolés du monde extérieur, auquel il ne semblent plus tenir que par la vie purement végétative. On les voit, quand il leur reste encore quelque force, courbés sur leur assiette, s'aidant des mains et des lèvres pour faire pénétrer dans la cavité buccale les aliments qui s'échappent, avec lesquels ils se barbouillent. »

En môme temps, cette vie bestiale peut encore se conserver, prospérer et tout absorber : les malades engraissent quelquefois.

Puis la mort arrive par un des mécanismes que nous verrons plus tard.

Nous avons cherché, jusqu'ici, à indiquer le tableau clinique de certaines formes de paralysie générale. Mais dans tous les cas dont nous avons parlé, ce sont les phénomènes cérébraux (moteurs et intellectuels) qui dominaient la scène ; en tout cas, c'est par eux que la maladie commençait, les phénomènes spinaux n'apparaissant pas du tout ou n'apparaissant que secon-

PARALVSIE GÉNÉRALE. 477

clairement. La maladie, dans tous ces faits, semblait envahir de haut en bas.

Elle peut aussi d'autres fois suivre l'ordre inverse, commencer par la moelle et envahir consécutivement le cerveau. Magnan a bien mis ces formes en lumière dans des travaux récents.

Chez certains paralytiques, dit-il, dix, quinze ans avant le développement de la paralysie générale, surviennent des troubles de sensibilité, des douleurs fulgurantes par accès rapides de quelques secondes, avec des intervalles variables, se répétant plusieurs fois en quelques minutes ou ne reparaissant qu'après plusieurs jours ou plusieurs mois, erratiques, vagabondes, dans les deux jambes ou dans une seule, ou môme dans une partie limitée d'une jambe.

Puis viennent des troubles de mouvement : la marche est incertaine, chancelante ; le malade trébuche, il descend difficilement. La pointe du pied est ensuite projetée irrégulièrement à droite ou à gauche ; le talon frappe fortement le sol. Les jambes s'entre-croisent facilement. Le désordre s'accroît par l'occlusion de yeux. Ce sont des symptômes d'ataxie.

D'autres fois, au lieu de l'ataxie, on voit se développer une sorte de paraplégie du mouvement et de la sensibilité : engourdissement, fourmillements dans les extrémités inférieures, picotements à la plante des pieds, sensation imparfaite du sol ; crampes; jambes faibles, lassitude dans les jointures, sentiment de pesanteur ; fatigue dans les jambes, marche difficile et lente.

Suivant les cas, on voit prédominer les phénomènes moteurs ou les phénomènes de sensibilité.

Souvent aussi, après des troubles plus ou moins vagues dans la motilité et la sensibilité des membres inférieurs, survient une paresse de la vessie ou du rectum : rétention ou incontinence d'urine, constipation opiniâtre ou selles involontaires. Puis viennent les douleurs en ceinture, la sensation de constriction à la base du thorax, l'oppression. Plus tard encore, les mains deviennent inhabiles, les bras sont pris de tremblement, les occupations délicates sont suspendues.

En d'autres termes, la maladie débute par une quelconque des formes que nous avons étudiées dans les maladies de la moelle. Elle peut môme rester limitée à ces manifestations spinales.

Si elle se complète après un de ces débuts spinaux, on voit apparaître l'hésitation de la parole, le tremblement fîbrillaire des lèvres, des mouvements vermiculaires à la surface de la langue, l'inégalité pupillaire. L'intelligence s'affaiblit, la mémoire devient infidèle, l'aptitude au travail diminue, le caractère change. Puis surviennent le délire et la démence progressive, et la maladie reprend son type habituel.

La période moyenne, que nous avons décrite avec les deux ordres de troubles moteurs et intellectuels, est le plus souvent l'aboutissant commun de toutes ces formes à début varié.

Les nerfs peuvent également être atteints et la maladie débuter même par là.

Une ou plusieurs années avant le développement de la paralysie générale, le sujet sent la vue s'affaiblir, avec des céphalalgies plus ou moins violentes ; l'amblyopie fait des progrès et aboutit à la cécité ; l'opbthalmoscope montre une atrophie de la papille quand il y a sclérose des nerfs optiques.— D'autres fois il y a paralysie de la paupière supérieure, strabisme, diplopie ou anesthésie de la peau des joues ou de la muqueuse buccale. — D'autres fois encore, l'ouïe, l'odorat', plus rarement le goût, se perdent.

Récemment, Magnan est revenu sur les paralysies des nerfs crâniens qui surviennent au début ou dans le cours de la paralysie générale. Elles reconnaissent deux causes : les unes, apparaissant à la suite d'attaques apoplectiformes ou épileptiformes, sont passagères et dépendent de lésions centrales ; les autres, au contraire, sont persistantes, tiennent à des lésions des nerfs et frappent surtout les 2^, 3% 4*^ et 6'= paires ; souvent le nerf optique est frappé avec un des moteurs oculaires, mais la lésion peut être très-accusée dans l'un, moins nette dans l'autre. La sclérose du nerf est surtout prononcée à la périphérie, aux points normalement riches en tissu conjonctif.

Sans être caractéristiques de la maladie, ces faits ont une importance considérable.

Pour résumer toute cette symptomatologie, on voit que la paralysie générale est une maladie de tout le système nerveux. A ce point de vue, il faut la rapprocher de la sclérose en plaques et de l'ataxie locomotrice progressive, qui sont aussi des maladies de tout le système nerveux. Il y a de nombreux points de contact entre ces diverses affections ; elles peu-

1 Voisin a beaucoup insisté depuis 1867 sur l'importance diagnostique des troubles de l'odorat (diminution ou abolition) dans la paralysie générale. C'est, à son avis, un des meilleurs signes de cette maladie. Car, « 1. il est presque constant ;

2. il n'appartient pas aune autre maladie qu'à la paralysie générale, sauf les cas exceptionnels (tels, par exemple, l'ozène et ses suites, une ancienne fracture de l'ethmoïde) ; dans la folie simple, l'odorat est plutôt augmenté que diminué ;

3. c'est un signe du début qu'on peut constater avant même qu'il n'y ait de tremblement dans la langue ou d'inégalité pupiilaire, ou même avant qu'il n'y ait d'affaiblissement de la mémoire; 4° c'est un signe facile à percevoir ; en effet, il est assez persistant, tandis que les autres manifestations ne sont pas continues. »

On fait sentir du poivre, par exemple, au malade, sans qu'il le voie; s'il ne le reconnaît pas, on le lui fait reconnaître à la vue : on afSrme ainsi que ce n'est pas la démence qui est en cause, et que c'est l'odorat qui est diminué ou aboli.

Le plus souvent la substance odorante ne produit aucune sensation ; d'autres fois il y a une sensation, mais elle est pervertie. Les hallucinations de l'odorat sont très-rares au début de la paralysie générale, tandis qu'elles sont fréquentes dans la folie simple ou folie névropathique. (Voisin-, Traité cité, pag. 39.)

vent même coexister chez le même individu. Il y a, sous ce rapport, des faits concluants deMagnan, et j'en ai moi-même observé récemment un bel exemple*.

Tout cela ne prouve-t-il pas que, comme nous le dirons plus tard, ces divers états que nous décrivons comme des maladies n'en sont pas en réalité? Ce sont des groupes cliniques, des groupes d'attente; la nosologie du système nerveux n'est pas faite.

Au point de vue de la Marche, la paralysie générale présente de nombreuses variétés dans le mode de début, d'évolution et de terminaison.

La maladie peut débuter par le cerveau, suivre une marche descendante et envahir la moelle secondairement. Elle peut encore débuter par la moeUe, suivre une marche ascendante et gagner le cerveau consécutivement ; ou bien commencer simultanément par le cerveau et la moelle; ou enfin débuter par les nerfs, par le système nerveux périphérique.

Dans la première variété, il y a encore des subdivisions. Le début peut se faire par les phénomènes intellectuels, par les phénomènes moteurs et sensitifs , ou enfin simultanément par les deux ordres de phénomènes.

Au point de vue de l'évolution, il y a des variétés suivant la prédominance et les caractères des symptômes : ainsi, c'est la variété paralytique si les troubles moteurs dominent; la variété congestive si les accidents congestifs, les attaques, dominent. Si ce sont au contraire les phénomènes intellectuels qui occupent le premier rang, c'est la variété expansive si le délire eft ambitieux, et la variété mélancolique si le délire est à forme dépressive.

Dans les formes spinales, il y a des variétés ataxique, paraplégique, etc.

La marche de toutes ces variétés est en général lente, essentiellement progressive, mais avec des poussées et surtout avec des intermissions trèsremarquablès. Les rémissions sont surtout très-accusées dans les formes avec exacerbations maniaques.

Puis, quelle qu'ait été la forme, l'aboutissant commun est l'association des troubles intellectuels à fond de démence et des troubles physiques, soit moteurs, soit sensitifs.

On a décrit aussi une forme aigu'è de la paralysie générale, qui est rare, mais dont nous devons dire un mot.

« Quelquefois, dit Voisin, la maladie évolue avec une rapidité effrayante, toutes les périodes sont alors confondues, et en un mois, en quinze jours,

1 Heutschel a publié un fait de paralysie générale coincidant avec la sclérose en plaques chez le même sujet (Centralbl. f. New., II, 250), de même que nous avons vu Westphal observer sur le même individu l'ataxie locomotrice et la sclérose en plaques.

huit jours même, onYoit la mort survenir. Cette paralysie générale aiguë peut débuter brusquement chez unindi^adu sain jusqu'alors. Le malade est pour ainsi dire sidéré. Dès les premiers jours, il ne peut plus se tenir sur ses jambes, et il arrive avec une rapidité surprenante à cette période de cachexie qui appartient plus spécialement à la troisième période de la variété lente et qui se manifeste par des eschares siégeant sur les diverses parties du corps; dans ce cas, le délire n'a pas le même caractère que le déhre de la forme lente; il revêt, soit le caractère du délire maniaque avec agitation, soit celui du délire hypochondriaque; dans d'autres cas, l'intelligence est rapidement oblitérée et aucune idée ne se forme plus dans le cerveau; cet organe est rapidement désorganisé, et à l'autopsie on trouve un ramollissement de la substance grise, plus ou moins prononcé dans les diverses circonvolutions.»

La Durée est très- variable. Rarement on observe l'évolution rapide, qui dure de quelques semaines à un an. D'autres fois il y a des temps d'arrêt d'une durée énorme, sortes de guérison pouvant même exceptionnellement se prolonger au-delà de vingt ans.

La Terminaison fatale se produit de différentes manières : par périencépbalite aiguë, par cachexie et marasme, par maladie intercurrente, par congestion cérébrale, ou encore par asphyxie, à la suite du passage d'un bol alimentaire dans la trachée. Quand il y a des troubles de déglutition, que l'œsophage est paralysé, le malade peut avaler de trop gros morceaux qui s'engagent dans la trachée et l'étouffent.

Il existe aussi dans la science des cas incontestables de guérison dans la paralysie générale. Voisin en a réuni un assez grand nombre et, par guérison, il entend la disparition complète de toutes les manifestations psychiques et somatiques de la maladie, disparition constatable pendant plusieurs années.

Étiologie, — L'hérédité joue un rôle incontestable, comme pour les autres formes de folie et la plupart des maladies nerveuses. Calmeila noté l'influence héréditaire dans un tiers des cas, et Grainger Stewart dans 47 1/2 p. 100.

Les hommes paraissent être beaucoup plus souvent atteints que les femmes. A Bicêtre (hommes), on compte 40% de paralytiques, et à la Salpêtrière (femmes) seulement 10 o/o- La proportion est encore beaucoup plus forte parmi les aliénés aisés ou riches.

C'est une maladie des adultes. Calmeilne l'a jamais observée au-dessous de 22 ans. L'âge ordinaire serait de 35 à 45 ans.

Les causes morales, les travaux de l'esprit, les fatigues intellectuelles excessives, l'alcoolisme, les excès vénériens et surtout l'association d'un

travail intellectuel forcé, avec des excès in Baccho et Fen ère : voilà les causes occasionnelles principales*.

On a noté aussi la syphilis, l'intoxication mercurielle et saturnine, les traumatismes sur la tête, l'érysipèle du cuir chevelu, la pellagre, le séjour auprès des fourneaux (cuisiniers, boulangers, serruriers), toutes les causes de congestion cérébrale.

Pour le Diagnostic complet, je renverrai aux ouvrages spéciaux; je me contenterai d'en indiquer ici quelques traits.

Quand la maladie est bien établie, elle est facile à distinguer si elle présente la réunion des deux ordres de symptômes caractéristiques : phénomènes intellectuels et phénomènes physiques (moteurs et sensitifs). Mais l'intérêt et la difficulté consistent à faire le diagnostic dans la période de début.

Les prodromes que nous avons indiqués ont une grande importance: perversion des idées morales et affectives, perte de mémoire, etc. Le délire ambitieux, une fois constitué, se distingue delà manie ambitieuse simple, de la monomanie ambitieuse, par l'absence de système, le fond d'absurdité et de démence. La stupeur mélancolique de la paralysie générale se caractérise aussi par ses conceptions délirantes spéciales, toujours personnelles et encore ambitieuses.

Dans la démence sénile, l'élément paralytique prédomine davantage, souvent sous la forme hémiplégique; il n'y a pas ces actes d'indélicatesse, d'impudicité, etc., du début de la paralysie générale.

L'alcoolisme est souvent difficile à diagnostiquer, et cependant le pronostic est différent. Il faut, dans le doute, attendre un peu; lors de la rémission, l'alcoolisme disparaît presque totalement, sauf le tremblement ; dans la paralysie générale, il reste toujours un état de démence.

Nous retrouverons dans la sixième partie ce qui a trait au diagnostic différentiel de la paralysie générale et de certaines formes de syphilis cérébrale.

Anatomie pathologique. — La paralysie générale a été longtemps confondue dans les vésanies ordinaires, c'est-à-dire dans les maladies sans lésions. L'anatomie pathologique de cette maladie est donc toute récente; elle se dégage à peine des travaux contemporains et présente encore bcau-

1 Colin a insisté sur la fréquence de la paralysie générale daus l'armée, chez les officiers. Chez les officiers, la paralysie générale représente au moins les irois quarts des cas d'aliénation. Or l'aliénation, d'une façon générale, est relativement fréquente chez les officiers : tandis, par exemple, que chez les soldats elle est de 0,31 pour 1000, chez les sous -officiers la fré(iuence est exprimée par le rapport 0,61 pour 1000, et chez les officiers le rapport atteint 1,31 pour 1000. » (Voisin; Traité cité, pag. 325.)

coup de points obscurs. Les résultats obtenus sont cependant suffisants pour justifier, à nos yeux, la place que nous avons donnée à cette affection parmi les maladies avec lésion du système nerveux.

Pendant une certaine période, on n'a trouvé que des lésions variables, et il était impossible de rattacher des altérations aussi dissemblables à un type clinique aussi fixe que la paralysie générale.

1. Un des premiers points acquis fut l'altération des méninges. Bayle décrit les lésions de la pie-mère et de l'arachnoïde, les considère comme constantes et caractéristiques, et en fait, à proprement parler, la lésion de la paralysie générale. Voici, du reste, les altérations que l'on trouve dans les méninges.

Souvent la dure-mère est épaissie, adhérente aux parois du crâne. L'arachnoïde, épaissie également, perd sa transparence; elle présente des îlots d'exsudation formant des granulations en certains points de la surface, comme au niveau de la scissure de Sylvius et de la scissure inter-hémisphérique.

En dehors de ces granulations, Voisin et Hanot^ ont signalé des taches arachnoïdiennes qui ne font pas de saillie et qui ont une constitution différente. Les granulations sont formées de tîssu conjonctif en prolifération, tandis que les taches sont simplement des vaisseaux dilatés en ampoule, avec du sang stagnant et altéré dans l'intérieur. Ce sont des signes de congestion intense et répétée, tandis que les granulations sont des signes d'irritation et d'inflammation chroniques.

La pie-mère est souvent injectée, d'un rouge vif, avec des vaisseaux tortueux ; ou au contraire pâle, grisâtre, épaissie et infiltrée de sérosité, avec des traînées blanchâtres le long des vaisseaux, comme les plaques de l'arachnoïde.

Ces lésions méningiennes n'ont rien de caractéristique ; elles peuvent manquer dans la paralysie générale et se rencontrent dans d'autres maladies.

2. Calmeil et Marcéont donné, comme caractéristique, une lésion déjà plus complète : la lésion simultanée des méninges et de l'écorce cérébrale, manifestée par les adhérences entre la pie-mère et le cerveau ; fait réellement important.

Dans les points où la lésion est peu avancée, la méninge se détache, mais en résistant un peu. Elle est comme collée par un corps visqueux ou gluant interposé ; la membrane happe (Calmeil) à l'écorce cérébrale. Dans les parties plus malades (lobes frontaux, par exemple), l'accolement est plus intime ; il y a une soudure morbide. La pie-mère ne peut plus être enlevée sans entamer une portion corticale adhérente.

La surface cérébrale ainsi mise à nu est piquetée, ou bien il y a de véritables érosions avec houppes vasculaires. Enfin, dans des points plus atteints

1 Rev. des Se. méd., tom. I, pag. 82C.

on trouve sur les circonvolutions des surfaces excoriées, profondes, raboteuses, irrégulières, rouges, saignantes: de véritables ulcérations.

Ce sont ces adhérences et ces ulcérations qui seraient caractéristiques pour Calmeil et Marcé. Cette lésion est importante, en effet, mais elle peut manquer.

Magnan a montré que notamment l'œdème des méninges suffit à empêcher ou à détruire ces adhérences.

Ainsi, sur un cadavre, si l'on injecte de l'eau dans la carotide et dans la jugulaire interne d'un côté, si la lésion est peu avancée, elle sera beaucoup plus faible et pourra même manquer totalement du côté injecté. Il faut tenir compte de l'œdème dans les cas où ces adhérences ne se trouvent pas.

3. Pénétrant plus profondément dans le cerveau, Parchappe a pensé que la lésion caractéristique est le ramollissement cérébral ; seulement ce ramollissement ne siégerait pas toujours à la périphérie, comme le voulaient Calmeil et Marcé ; il siège quelquefois au milieu de la substance grise.

Alors, en raclant avec le manche du scalpel, on détache la partie superficielle de l'écorce grise des parties profondes. On sépare des plaques de substance grise. Cette lésion a sa valeur sans doute, mais elle n'est pas pathognomonique.

4. Par une analyse plus intime, Baillarger trouve la lésion caractéristique dans la substance blanche, à la limite de la substance grise. Quand on gratte la couche corticale avec le dos du scalpel, on obtient de petites crêtes blanches, fermas, résistantes, qu'on peut dépouiller de toute substance grise. — C'est encore là une lésion très-importante, très-fréquente, mais qui n'est pas caractéristique, comme le voulait Baillarger.

On le voit, nous construisons notre anatomie pathologique complète et exacte en accumulant peu à peu les différentes lésions successivement considérées comme pathognomoniques par celui qui les découvrait. Toutes les altérations décrites jusqu'ici siègent dans la périphérie du cerveau. C'est là un point de vue incomplet. On trouve aussi des lésions dans les profondeurs de l'organe, notamment sur les parois ventriculaires.

5. Joire décrit en 1861, à la surface interne du quatrième ventricule, une couche comme gélatineuse, transparente, d'une épaisseur pouvant aller jusqu'à 1 millim., parsemée de saillies mamelonnées, de granulations semblables à la chair de poule. L'auteur considère ces granulations, que plus tard il trouva également dans les ventricules latéraux, comme la lésion pathognomonique de la paralysie générale. — C'est toujours la même exagération à la découverte de chaque fait, vrai du reste.

Cette lésion, déjà mentionnée par Bayle, existe en effet le plus souvent, et a été bien étudiée de près par Magnan et Mierzejewsky, qui ont montré que ce sont des produits de l'irritation et de la prolifération conjonctives, comme les granulations de l'arachnoïde et les crêtes de la substance blanche.

Mais cette altération n'est pas caractéristique, prise en elle-même et isolément ; elle se trouve dans d'autres maladies.

6. Ajoutez l'atropbie cérébrale accompagnée souvent d'œdème exvacuo, qui est l'aboutissant commun de ces diverses lésions, et vous aurez la liste de tout ce que l'anatomie macroscopique révèle dans le cerveau.

Aucune de ces lésions n'est caractéristique, prise isolément. Elles peuvent toutes se présenter isolées ou réunies dans les différents cas observés. L'bistologie indiquera leur trait commun, leur identité fondamentale, en faisant réellement connaître la vraie nature de la lésion de la paralysie générale.

7. Ce fond commun, c'est une encéphalite interstitielle diffuse, une sclérose diffuse, chronique, qui produit, suivant la place, les adhérences, les crêtes, les granulations, etc. C'est là un fait bien mis en lumière par tous les travaux de Magnan, qui a montré que c'était là aussi le fond des lésions de la moelle, dont nous n'avons pas encore parlé.

La lésion principale, qui commence probablement, est la lésion des vaisseaux : c'est une altération diffuse et irrégulièrement répartie sur les parois des petits vaisseaux et des capillaires. Il y a prolifération des noyaux de l'adventice et multiplication des éléments conjonctifs. Les gaines l^Tnphatiques sont remplies de leucocytes et même de quelques globules rouges sortis par diapédèse. Souvent cet épanchement irrite la paroi et en provoque l'inflammation. Cette altération peut même diminuer le calibre des vaisseaux.

Lubimoff, élève de Meynert, et Mierzejewsky après, ont affirmé le développement de vaisseaux nouveaux par une sorte de bourgeonnement des capillaires, comme dans la queue du têtard.

En môme temps, la névroglie est aussi le siège d'une prolifération active; il V a multiplication des noyaux. Tout le tissu est infiltré par les éléments embryonnaires multipUés. Dans un stade ultérieur, il y a développement d'un tissu conjonctif plus développé, sclérose avec disparition atrophique des éléments cellulaires.

Que deviennent les éléments nerveux au milieu de ce processus ? — Un fait démontré, c'est que certains éléments disparaissent au milieu du tissu nouveau qui les enserre. Mais quelques observateurs, Meynert par exemple, admettent la prolifération des noyaux des cellules nerveuses, l'inflammation vraie et directe de ces éléments ; c'est là un fait encore contesté.

En somme et sans insister sur les détails, on voit qu'il y a là une encéphalite interstitielle chronique ou subaiguë qui conduit à la destruction des cellules nerveuses et à l'atrophie du cerveau. Cette lésion porte en général sur les méninges, l'écorce grise, la partie périphérique de la substance blanche, et aussi l'épendyme ventriculaire et le tissu nerveux adhérent.

8. La même lésion se retrouve dans d'autres parties du système nerveux. Dans les formes spinales que nous avons décrites, il y a myélite diffuse avec ses caractères anatomiques déjà connus.

Cette altération peut se montrer sur toute l'étendue de l'organe, avec prédominance, suivant les cas, sur tel ou tel point. Ainsi, quelquefois ce sont les cordons postérieurs, d'autres fois les cordons latéraux, qui sont le plus atteints. Dans d'autres cas, il y a un anneau scléreux, cortical. En même temps il y a aussi souvent, comme dans le cerveau, une méningite chronique avec néo-membranes.

La lésion est du reste plus facile à voir sur la moelle qu'au cerveau, et on peut même dire que c'est l'étude de la lésion spinale qui a conduit à la connaissance précise des altérations cérébrales.

Les nerfs aussi présentent les mêmes altérations, et sont le siège d'une inflammation interstitielle diffuse tout à fait analogue à celle du cerveau et de la moelle.

En résumé, on voit qu'il y a dans la paralysie générale une lésion microscopique constante et des manifestations macroscopiques très-variables de ce processus, identique dans son essence.

En présence de cette multiplicité des lésions, on peut assez facilement établir la Physiologie pathologique, comprendre les rapports des symptômes et des lésions.

Les troubles intellectuels dépendent des lésions de l'écorce cérébrale. Les troubles spinaux proprement dits sont assez faciles à distinguer.

Les troubles moteurs ordinaires, d'abord attribués à une action à distance sur les ganglions gris de la base, puis à une lésion ventriculaire, puis aux lésions spinales, ont enfin été attribués par Hitzig et Floville ^ aux lésions corticales de la zone motrice, depuis les dernières recherches sur les locaUsations cérébrales ^.

Newconible^ attribue aussi aux lésions des mêmes régions les attaques épileptiformes que nous avons décrites, et qu'il assimile aux convulsions d'origine corticale.

Nous n'avons plus qu'à dire un mot du Traitement, pour terminer l'histoire déjà longue de la paralysie générale.

L'hygiène a ici une importance capitale, et on peut obtenir par elle de très-bons résultats. On basera surtout les prescriptions de cet ordre sur la connaissance des conditions étiologiques, que l'on s'efforcera d'éloigner et de faire disparaître. Changer le genre de vie ordinaire, les occupations

1 Acad. de Méd., 5 dcc. 1876.

2 Voy. sur ce point les travaux de Magnau dans la Revue mensuelle, et Dufour dans les Annales médioo-'psijchol., 1878.

^ Rev. des Se. méd., tom. X, pag. 202.

habituelles; procurer des distractions; proscrire l'alcool, les excès de tout genre... : tous ces moyens n'ont pas ici une influence banale, ils remplissent une indication de premier ordre, de même qu'on éloignera le plomb ou qu'on traitera la syphilis dans les cas particuliers.

Contre le processus lui-même une fois réalisé, on n'a que de faibles ressources : je citerai l'iodure de potassium.

Certains éléments de la maladie peuvent faire indication. Contre l'élément congestif, on a les révulsifs de tout ordre, les purgatifs répétés, la dérivation sur la peau par les frictions irritantes, le séton à la nuque si l'élément congestif est chronique.

Contre la forme mélancolique, on peut employer les stimulants, les excitants, les amers, les ferrugineux, le quinquina, les bains sulfureux.

Dans la forme expansive, au contraire, ce seront les bains tièdes prolongés, avec applications froides sur la tête pendant le bain.

Méfiez-vous d'une manière générale, surtout à la fin de la maladie, des fausses apparences pléthoriques que peut présenter le sujet, et redoutez les émissions sanguines générales, etc., etc.

Nous croyons devoir ajouter le résumé du traitement préconisé par Voisin dans son Traité, paru depuis notre dernière édition.

«L'arsenic, l'ergot de seigle, la digitale, leveratrum viride, le sulfate de quinine, le bromure de potassium seul ou associé à l'iodure de potassium, tous agents de la médication antiphlogistique, doivent être employés , dès la période de début, dans la paralysie générale galopante , aussi bien que dans la forme chronique classique; on doit y recourir dans une certaine mesure, même à la deuxième et à la troisième période de la maladie.

»La saignée est indiquée formellement, chez les individus robustes, au début de la folie paralytique, surtout lorsqu'il existe des attaques apoplectif ormes.

»Des saignées peu abondantes mais souvent répétées, des sangsues à l'anus ou aux pieds, des sangsues aux apophyses mastoïdes, sont quelquefois utiles dans les premiers temps .

»Les émissions sanguines ne doivent pas être employées, ou du moins ne l'être qu'avec une grande réserve, à la deuxième et surtout à la troisième période delà paralysie générale.

1 Foville (art. Paralysie générale du Nouveau Dictionn. de Méd. et de Chir. prat.) déclare au contraire que la pratique des saignées générales « est aujourd'hui presque complètement abandonnée, à juste titre». Même réduites (sangsues, ventouses scarifiées), les émissions sanguines lui paraissent « rarement utiles ». Même dans les cas d'attaque apoplectiforme, ajoute-t-il, la saignée générale n'est pas indiquée; on pourrait, avec moins d'inconvénients, recourir à de petites saignées locales, au moyen de sangsues placées aux apophyses mastoïdes, ou de ventouses scarifiées à la nuque.

«Les purgatifs, tels que la podophyle, les sulfates de magnésie et de soude, l'huile de ricin, sont les plus avantageux.

»Les vésicatoires sur la tête, les cautères à la nuque, sont des moyens extrêmement utiles dans certains cas, ainsi que les bandes vésicantes le long de la colonne vertébrale. Les cautères le long de la colonne vertébrale, au début de la méningite spinale postérieure, qui annonce parfois le début de la paralysie générale , etleséton à la nuque, sont d'excellents moyens.

»Les bains froids nous donnent les meilleurs résultats... Ils paraissent agir : 1. Comme antipblogistiques, 2. comme toniques, 3. comme dérivatifs. Ils donnent de bons résultats dans presque tous les cas de folie paralytique avec stupeur, chez ceux où le trouble mental consiste seulement dans un affaiblissement progressif des facultés intellectuelles.

Ils paraissent prévenir les poussées congestives et les attaques apoplectiques et convulsives. Il sont très-utiles pour empêcher les eschares de survenir... Il ne faut pas les employer quand on n'est pas à même d'en bien surveiller l'administration et quand le malade fait par trop de résistance.»

ARTICLE IV

Troubles circulatoire!

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