CHAPITRE IL

Nous décrirons d'abord un type bien défini, le mieux étudié dans ces derniers temps : la pachyméningite cervicale hypertrophique. Puis nous dirons quelques mots des autres formes de méningite spinale.

§ I. Pachyméningite cervicale hypertrophique. — L'historique de cette maladie est très-court. Son étude ne date que de ces dernières années,

et a été faite par Gharcot et Joffroy. On a bien retrouvé quelques observations éparses dans des publications antérieures d'Abercrombie, Ollivier (d'Angers), GuU, Kœhler. Mais la première description complète est celle qu'ont donnée Charcot et Joffroy, dans les Archives de Physiologie, en 1869, et Joffroy, en 1873, dans sa Thèse, que nous résumerons.

Anatomie pathologique. — La lésion principale et primitive est dans les méninges, tout particulièrement dans la dure-mère, et siège à la région cervicale.

En ouvrant le racbis, on trouve une tumeur fusiforme volumineuse qui remplit le canal à la région cervicale et adhère aux ligaments vertébraux. Sur une coupe, on voit que c'est surtout un épaississement de la duremère, mais aussi de la pie-mère, toutes les méninges étant du reste confondues dans la tumeur et à peu près inséparables. La tumeur est formée de lamelles concentriques d'un tissu ferme, résistant, fibreux.

Le point de départ probable est une pachyméningite interne ; puis, secondairement, il y a inflammation chronique des autres méninges, et aussi pachyméningite externe, ce qui entraine les adhérences avec les ligaments vertébraux.

La moelle présente les lésions connues de la myélite transverse diffuse, décrite dans les cas de compression. En général, cette myélite est chronique ; elle peut être subaiguë et même, mais rarement, aiguë. L'inflammation est en quelque sorte continue dans les méninges et dans la moelle, qui ne font qu'un avec la tumeur. Beaucoup de cas anciens d'hypertrophie delà moelle rentraient probablement dans cette maladie.

La lésion est plus ou moins étendue en largeur aux diverses parties de la moelle, laissant souvent au milieu des îlots de substance intacte, visible seulement au microscope. Il y a ensuite les dégénérescences secondaires habituelles, soit en haut, soit en bas.

Les racines nerveuses traversent ce tissu épaissi des méninges. L'inflammation se développe alors dans ces nerfs, comme dans la moelle, soit par continuité, soit par compression. On n'a constaté d'altération que dans les racines ; les troncs nerveux eux-mêmes restent intacts.

Les muscles sont souvent atteints ; ils présentent la lésion atrophique ordinaire quand les cornes antérieures de la moelle sont altérées.

On trouve fréquemment, à la fin de cette maladie, des signes de tuberculose pulmonaire aiguë ou surtout chronique.

Nous diviserons l'histoire des Symptômes en deux périodes, comme dans tous les cas de compression : période méningitique et période myéliliquc ; ou encore : période douloureuse et période paralytique et atrophique.

1. Période douloureuse. — On peut distinguer deux formes : une forme cervicale et une forme périphérique.

Dans la forme cervicale, le début ordinaire se fait par des accès assez courts et plus ou moins nombreux de céphalalgie et de douleur vague, peu

violente, siégeant à la partie postérieure du cou et dans la région occipitale de la tête. Cette douleur, profonde et continue, s'exagère par la pression, rend les mouvements pénibles. C'est une sorte de torticolis passager, d'abord peu remarqué, dont les crises se rapprocbent de plus en plus, et qui finit par constituer un état de souffrance pénible.

Alors, pendant toute cette période de deux, trois, cinq mois, la douleur est continuelle et occupe toujours le même siège : la nuque et l'occiput. Souvent plus aiguë la nuit que le jour, elle présente des paroxysmes irréguliers et violents. La pression sur les apopbyses épineuses peut l'exaspérer; les mouvements l'augmentent toujours ; d'où immobilité complète du cou. Un des malades de Joffroy glissait des alèzes sous son cou, pour empêcher tout mouvement de la tête pendant le sommeil.

La douleur s'irradie de ce foyer principal : le long du racbis en bas jusqu'aux premières vertèbres dorsales ou plus bas ; vers la tête, en douleurs vagues, déprimantes, céphalalgie bilatérale ou dans un seul côté de la face (névralgie) ; le plus souvent dans les membres supérieurs, où le sujet éprouve des sensations diverses.

Dans la continuité du membre, c'est une douleur vague, rhumatoïde, difficile à limiter : état pénible que Joffroy compare à la courbature. Dans les articulations, surtout au coude et à l'épaule, ce sont des sensations plus aiguës, des piqûres ou des élancements, quelque chose des douleurs fulgurantes; la pression les exaspère parfois. Dans la main et les doigts, ce sont des fourmillements, de l'engourdissement, avec perte plus ou moins complète de la sensibilité. Un malade de Joffroy comparait ces sensations douloureuses des doigts à celles de l'onglée. Ces douleurs suivent le plus souvent dans leurs variations celles du foyer principal.

La forme périphérique est la forme précédente dans laquelle les douleurs du foyer principal sont peu intenses, au point de pouvoir passer inaperçues, et les irradiations dans les membres supérieurs dominent la scène. Les douleurs sont surtout articulaires, sans gonflement, ni rougeur, ni chaleur ; elles s'exaspèrent par la pression et les mouvements. Le sujet éprouve toutes les autres sensations décrites.

Les malades ne peuvent vaquer à leurs occupations ; ils sont souvent confinés au lit. La douleur produit de l'insomnie. Il y a souvent aussi des troubles digestifs, des nausées et des vomissement dans les paroxysmes de la forme cervicale. Les malades peuvent alors ne pas oser manger dans l'intervalle, et Tépuisement survient rapidement.

Les douleurs s'étendent quelquefois aux membres inférieurs, d'un côté ou des deux côtés. Souvent alors il y a prédominance hémiplégique. La douleur rachidienne s'étend aussi dans certains cas à la région lombaire. Du reste, à ce moment, les paralysies ont commencé; la deuxième période se trouve mêlée à la période initiale.

2. Période paralytique et atrophique. — Cette période est quelquefois

nettement séparée de la précédente, même par une intermission ; d'autres fois il y a combinaison des deux phases.

La paralysie, seule ou avec atrophie, apparaît dans un membre supérieur, dans celui qui a été le siège des plus vives douleurs. Cette paralysie s'établit avec une intensité variable. En même temps on constate en général dans les muscles de la main des mouvements fibrillaires involontaires, se produisant spontanément ou sous l'influence d'une cause légère. Puis survient l'atrophie, en même temps que la diminution de la contractilité électrique. Ces phénomènes sont semblables à ceux de l'atrophie musculaire progressive. Mais la distribution est différente ; ici, certains groupes de l'avant -bras sont atteints, tandis que les muscles voisins restent indemnes ; il n'y a pas altération progressive de tous les muscles.

En général, les muscles de la main s'atrophient. A l'avant-bras, la masse épicondylienne conserve souvent tout son relief, les autres muscles étant atrophiés. Le bras reste intact, le deltoïde et quelquefois les sus et sousépineux étant au contraire atrophiés.

De là, une déformation spéciale du membre, une griffe en flexion des doigts sur la main, celle-ci étant elle-même renversée dans l'extension forcée par les muscles épicondyliens privés de leurs antagonistes. C'est la grilïe des myélites cervicales, la main de prédicateur.

Habituellement limitée aux membres supérieurs, l'atrophie peut s'étendre au tronc et même aux membres inférieurs, ou à la langue et aux lèvres.

Si la paralysie survient dans les muscles non atrophiés, il y a des contractures. Les déformations sont la résultante de ces deux éléments : atrophie et contractures.

Quelquefois la respiration peut être troublée par atteinte des muscles thoraciques.

La sensibilité n'éprouve pas de modifications constantes ; souvent il y a de l'anestbésie au début; plus tard anesthésie ou hyperesthésie ; quelquefois encore anesthésie d'un côté et byperesthésie de l'autre.

D'autres troubles tropbiques peuvent se présenter à la période d'atrophie musculaire : éruptions vésiculeuses ou huileuses sur la peau des mains, des doigts. L'épiderme est soulevé par une sérosité limpide d'abord, trouble plus tard. Puis la vésicule ou la bulle se crève ; il y a une croûte qui laisse voir après sa chute un épiderme nouveau, fin, lisse et luisant. En même temps on observe aussi de la sécheresse de la peau et la desquamation des parties paralysées. D'autres fois la peau est tendue, lisse et luisante [glossy skln des Anglais) .

Quand il y a myélite, on voit, comme complications, des eschares souvent rapides aux fesses, au sacrum, aux trochanters, aux talons ou dans la muqueuse de la vessie.

On a observé dans certains cas quelques secousses convulsives dans les

membres, jusqu'à de l'épilepsie spinale; une exagération générale des réflexes. ]Mais ce n'est pas là un symptôme habituel.

h'Étiologie est toujours obscure. La maladie parait appartenir à l'âge adulte. L'influence du froid a été notée plusieurs fois, pendant la dernière guerre par exemple.

La Terminaison fatale arrive plutôt par des complications que par le développement naturel de la maladie elle-même. Quand la myélite diffuse a progressé et s'est généralisée, la tuberculose se développe, les eschares se forment, etc.

Le Pronostic est celui de la myélite diffuse secondaire. Si la paralysie est limitée aux membres supérieurs, il peut y avoir une période de réparation et le mouvement revient même quelquefois. Dans un cas remarquable de Joffroy, la paralysie était absolue depuis deux ans, quand se sont produits le rétablissement des mouvements et la régénération des muscles atrophiés.

La Durée est diflicile à apprécier, cependant elle est toujours très-longue. La mort ne surviendrait jamais avant cinq ans et quelquefois après quinze ou vingt.

Au point de vue du Diagnostic, la confusion est possible, au début, avec le torticolis. Ici cependant la douleur entoure et emprisonne le cou comme dans un cercle de fer; c'est, au cou, le corset, la douleur en ceinture des myélites dorsales. Les mouvements des vertèbres l'exaspèrent. De plus, le siège principal de la douleur est à la nuque et non dans les sterno-cléidomastoïdiens. Enfin, les irradiations dans les membres supérieurs tranchent définitivement la question.

Quand les phénomènes sont surtout périphériques, on peut confondre cette maladie avec l'hystérie, qui se distinguera par ses autres symptômes particuliers.

Le rhumathisme articulaire sera écarté par l'absence de fièvre et la présence de symptômes autres que les douleurs articulaires.

Plus tard, on peut croire à une atrophie musculaire progressive qui n'a pas de période douloureuse au début, présente des atrophies à marche différente, et n'a pas la griffe spéciale que nous avons décrite.

La myélite cervicale, existant le plus souvent ici, ne se distinguera que par la marche des accidents.

Le mal de Pott cervical et les autres causes de compression médullaire sont encore plus difBciles à diagnostiquer. On ne pourra le faire que par les signes propres à cette cause même de compression.

Une faut pas désespérer du Traitement et l'instituer le plus tôt possible.

Les sédatifs remplissent l'indication capitale de la période douloureuse. Le chloral vaudrait mieux, d'après Joffroy, que l'opium. On peut employer aussi les applications locales de chloroforme, les injections de morphine ou d'atropine.

Comme révulsifs, Joffroy a peu de confiance dans les moxas, cautères, vésicatoires, etc.; mais, comme dans le mal de Pott, il préconise les pointes de feu. On applique six pointes de feu au niveau du segment de moelle atteint, intéressant tout le derme sur l'étendue d'une pièce de 50 cent. Dès que la cicatrisation est terminée, on fait une nouvelle application.

L'hydrothérapie, La Malou, Balaruc, pourront rendre des services.

Comme électro thérapie, on appliquera les courants induits sur les muscles en voie d'atrophie ; on fera passer des courants dans la moelle, descendants tant qu'il y inflammation, ascendants ensuite.

A l'intérieur, on peut employer l'iodure de potassium comme résolutif (?) , le bromure de potassium, la belladone, le seigle ergoté (?)...

§ IL Autres VARIÉTÉS de méningite spinale chronique. — L La pachyméningite ne siège pas toujours à la région cervicale, comme dans les cas que nous venons d'étudier, à la suite du mal de Pott, et dans quelques traumatismes ; on l'a observée à différentes hauteurs de la moelle. Mais en dehors de ces faits secondaires, on a observé aussi quelques rares cas de pachyméningite spontanée, non cervicale.

Ainsi, Rendu * a publié un fait de pachyméningite spinale antérieure comprimant le renflement lombaire et les nerfs de la queue de cbeval. Voici un résumé des symptômes observés dans ce cas. [Soc. Anat., 1874.)

Ayant eu autrefois des attaques d'hystérie, soignée d'abord pour des accidents nerveux hystériformes mal définis et pour des douleurs abdominales que l'on avait crues liées à une affection utérine, cette malade présenta plus tard une rétention d'urine datant de quinze jours, une constipation opiniâtre et un notable degré d'affaiblissement des membres inférieurs, avec sensations d'engourdissement et de fourmillements, sans anesthésie. La paraplégie s'amenda d'abord. Mais l'incontinence remplaça la rétention d'urine , la paralysie s'accentua, la marche devint impossible, la sensibilité s'émoussa (les réflexes persistant) ; deseschares se formèrent, et la malade succomba dans le marasme.

IL L'inflammation chronique peut aussi affecter la pie-mère. Cette leptoméningite complique souvent la myélite ; elle est plus marquée au niveau des faisceaux postérieurs (où elle peut même être exclusivement localisée) ; on la trouve souvent dans l'ataxie locomotrice progressive.

La pie-mère, dans ces cas, dit Vulpian (à qui nous empruntons cette description), offre un épaississement plus ou moins considérable, qui tantôt ne se reconnaît bien qu'à l'examen microscopique et tantôt est des plus faciles à voir à l'œil nu. Cette membrane peut former une couche d'un ou plusieurs dixièmes de millimètre d'épaisseur. Le tissu ainsi épaissi est grisâtre, plus ou moins vascularisé, mou et tenace à la fois.

Les symptômes sont peu significatifs ; ils consistent surtout en douleurs plus ou moins vives de la région rachidienne et des diverses parties du

corps, avec ou sans raideur des muscles vertébraux, douleurs offrant des exacerbations aiguës, irrégulières, et présentant alors le caractère fulgurant, lancinant, contusif, etc. Il peut y avoir à certains moments de l'hyperesthésie cutanée, et, dans une certaine période, des contractures, surtout des membres inférieurs. (Vulpian.)

III. C'est encore à Vulpian que nous emprunterons la description de Varachnitis spinale chronique.

On trouve, dans ce cas, un épaississement plus ou moins considérable de l'arachnoïde viscérale, qui adhère plus intimement qu'à l'état normal à la pie-mère. On trouve aussi des adhérences plus ou moins nombreuses, plus ou moins étendues à la surface de la séreuse. Il peut y avoir oblitération de la cavité sous-arachnoïdienne, et Vulpian se demande si cette oblitération ne peut pas avoir une influence sur le fonctionnement du cerveau, à cause des obstacles apportés au déplacement du liquide céphalo-rachidien.

D'autres fois, l'arachnitis chronique n'est indiquée que par la présence de plaques fibreuses irrégulièrement arrondies ou ovalaires, blanchâtres, opaques, plus ou moins épaisses. Ces plaques peuvent même s'incruster de sels calcaires. Elles siègent dans l'épaisseur du feuillet viscéral, et elles sont bien plus nombreuses à la face postérieure qu'à la face antérieure ; elles n'occupent pas également toute l'étendue de l'arachnoïde; elles sont beaucoup plus fréquentes au niveau de la région dorsale inférieure, dorso-lombaire et sur la queue de cheval.

Elles sont constituées par du tissu fibreux compacte, fibrillaire, assez souvent calcifié en partie ou en totalité. Dans quelques cas rares, on y trouve une véritable structure osseuse.

Vulpian croit, comme Ollivier d'Angers (qui avait très-bien décrit ces lésions) , que ces plaques doivent se traduire pendant la vie par des douleurs plus ou moins vives et plus ou moins limitées, ou bien simulent de simples névralgies.

Chez une malade de la Salpêtrière qui avait éprouvé pendant dix ans des douleurs dans les jambes et une parésie musculaire suffisante pour l'empêcher de marcher, Vulpian ne trouva à l'autopsie qu'un grand nombre de ces plaques arachnitiques comme lésion du système nerveux. Chez une autre malade, qui fut prise de tremblement dans les membres, d'attaques épileptiformes et mourut dans le coma, le même médecin ne trouva qu'une légère teinte hortensia en quelques points du cerveau, et des plaques arachnitiques extrêmement nombreuses.