CINQUIÈME PARTIE

ARTICLE PREMIER

I>es névrites*.

L'histoire de la névrite est encore très-imcomplète et fort obscure. Nous croyons cependant devoir en dire quelques mots, parce que « le cadre sans tableau », dont parlait Charcot il y a quelques années, commence à se peupler ; il y a quelques observations récentes, des faits à connaître, ne fut-ce que pour éviter l'exagération où l'on tombe quelquefois de toujours supposer des lésions centrales dans les maladies du système nerveux.

On a proposé d'établir dans les névrites des variétés qu'il nous semble difficile de maintenir en clinique. Ainsi, on sépare les névrites secondaires, primitives, spontanées ; pour certains, ces deux derniers termes sont synonymes ; pour d'autres, ils ont un sens différent. Ainsi, Lereboullet confond les névrites primitives et spontanées ; Joffroy, au contraire, donne cette dernière qualification à toutes celles qui (primitives ou secondaires) «ne sont déteraiinées ni par un traumatisme, ni par une compression, ni jjar une lésion nerveuse centrale, ni par une propagation ». Pour lui, la névrite saturnine est donc spontanée, tandis qu'elle est secondaire pour Lereboullet, etc.

Nous préférons décrire les névrites d'une manière générale, en faisant seulement dans chaque paragraphe les divisions étiologiqucs, anatomo-pathologiques, cliniques, qui sont nécessaires. Ainsi, à propos des causes, nous séparerons les névrites dites spontanées des névrites par intoxication ; à propos des lésions, nous séparerons la névrite parenchymateuse de la névrite interstitielle et de la névrite mixte ; à propos des symptômes, nous distin-

' Lereboullet; art. Névrite, ia Dictionn. encycl. — Gros; Th. de Lyon, 1879. — Joffroy; Arch. de Physiol., 1879. — Weir Mitchell ; Des lésions des nerfs et de leurs conséquences, irud. franf;., 1874.

querons la névrite aiguë et la névrite chronique, la névrite isolée et la névrite disséminée, etc.

Etiologie. — WeirMitcbell a bien étudié l'influence des traumatismes sur le développement de la névrite. Les projectiles de guerre, les instruments tranchants (coups de sabre, morceaux de verre), piquants (lancettei), contondants (éclat d'obus, boulet plein, ruades de cheval, chutes) ; les luxations ou les pratiques de la réduction pour une luxation ancienne, les fractures ; la compression (par des cicatrices, l'inflammation, le cal, les tumeurs, l'accouchement, le forceps, les matières fécales accumulées, une fausse position pendant le sommeil, etc.), sont des causes de névrite. Nous les retrouverons à propos des paralysies périphériques.

L'inflammation d'organes situés dans le voisinage peut se propager aux nerfs. Telles seraient la névrite intercostale admise par Beau dans la pleurésie ou les pleurites tuberculeuses, la névrite du plexus cardiaque trouvée par Péter dans les lésions du péricarde ou de l'aorte et par Putjatin dans les maladies du cœur, etc.

Il faut cependant se rappeler que les nerfs présentent souvent une grande résistance et ne se laissent pas facilement envahir par une inflammation des tissus avoisinants. On sait aussi toute la peine qu'ont les expérimentateurs pour provoquer des névrites vraies et durables.

Nous trouvons ensuite, comme éléments étiologiques, les maladies infectieuses et les intoxications.

Bernbardt a observé une névrite radiale chez un typhique; Joffroy a bien étudié la névrite qui succède à la variole; Gharcot et Vulpian, Leyden et différents auteurs, jusqu'à Déjérine, ont fait connaître ces altérations dans la diphthérie. Nous reviendrons nécessairement sur le détail de ces questions dans la dernière partie de cet ouvrage.

L'intoxication par l'oxyde de carbone (Leudet) , par l'alcool (Magnan) , par le plomb (Westphal, Oharcot et Gombault), peut encore entraîner la névrite.

Parmi les maladies chroniques^ citonsla tuberculose, la syphilis, la lèpre anesthésique, le rhumatisme.

Ce dernier mot nous conduit aux névrites à frigore. Ce sont celles qu'on observe dans les névralgies (Lasègue, Landouzy, Fernet), dans le zona (Charcot, Chandelux), et dont nous reparlerons à propos de ces maladies.

La névrite peut enfin se présenter dans les maladies des centres nerveux. Dans ces cas, elle peut être descendante et se propager en quelque sorte par continuité. C'est ce que Ton observe, par exemple, pour le nerf optique après diverses espèces de lésion cérébrale.

1 A la suite d'uae piqûre ainsi détermiaée, le roi Charles IX eut une contracture musculaire avec douleur continue et impossibilité pendant trois mois d'étendre ou de Ilûchir le bras .

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Mais il y a aussi un autre processus : les nerfs peuvent être altérés dans les grandes maladies cérébro-spinales (ataxie locomotrice, paralysie générale, sclérose en plaques) sans qu'il y ait continuité entre les lésions centrales et les lésions périphériques. La lésion du nerf optique, des nerfs oculo-moteurs, etc., progresse souvent alors de la périphérie vers le centre.

En dehors de tous ces cas, il y a incontestablement des faits de névrite dont l'étiologie est inconnue ; mais cette ignorance ne suffit pas à constituer une classe à part et ne leur mérite ni plus ni moins qu'aux autres l'épithète de spontanées.

Anatomie pathologique. — Nous étudierons successivement : 1. les altérations que présente un nerf sectionné (après avoir succinctement rappelé la structure normale du nerf); 2. la névrite parenchymateuse; 3. la névrite interstitielle; et 4. les névrites mixtes.

1 . La structure des nerfs a été surtout établie dans ces derniers temps par les remarquables recherches de Ranvier ' .

Le nerf est formé par la gaîne deSchwann, la myéline et le cylindre-axe. La gaîne présente des étranglements équidistants que le cylindre-axe traverse sans s'interrompre, mais qui séparent des masses de myéline distinctes les unes des autres. Dans chaque segment compris entre deux étranglements consécutifs est un noyau avec son nucléole, collé contre la gaine et entouré de protoplasma. En somme, chacun de ces segments forme comme une cellule complète (enveloppe, protoplasma et noyau) ; seulement le protoplasma n'est pas tout aggloméré eu une seule masse globuleuse , il forme une lame mince, répandue à l'intérieur de la gaîne, et tapissant tout l'intérieur de cet espace compris entre deux étranglements. Cette grande cellule formée par l'espace inter-annulaire est analogue à une cellule adipeuse ; la gaîne de Schwann en forme l'enveloppe, le protoplasma y est étendu en lame avec un petit renflement autour du noyau ; enfin, à l'intérieur est la myéline que traverse le cylindre-axe.

Cela posé sur la structure normale du nerf, voici ce qui se passe dans le segment périphérique d'un nerf sectionné expérimentalement ou dans une paralysie périphérique grave (traumatique par exemple).

L'activité primordiale, essentielle, n'est pas dans la cellule, comme on le concevait autrefois, ni même dans le noyau; elle réside dans la granulation moléculaire, c'est-à-dire dans le protoplasma, qui n'est qu'un assemblage de granulations moléculaires ^ Aussi est-ce là que le processus pathologique apparaît tout d'abord : la lame de protoplasma, à peine visible

1 Voy. l'article Nerfs, de Renaut, ia Dictionn. encycl.

2 Voy. noire travail sur les Pliénom. hislolog. de l'inflanim. et sur la théorie de la graiiuL, in Gaz. méd. Paris, 1873.

à l'état normal à la face interne de la gaine de Schwann, devient très-nette et fortement granuleuse, 1p noyau est hypertrophié et le nucléole brillant.

C'est une prolifération des granulations moléculaires qui est le point de départ de tout : le protoplasma granuleux prolifère follement, se nourrit des éléments actifs du nerf et le détruit de cette manière.

On voit ainsi les granulations s'accumuler d'abord dans les incisures normales que présente la myéline (incisures de Lantermann), les accentuer, les creuser en nacelles. La myéline est ainsi étranglée et se segmente ; bientôt elle se trouve divisée en une série de boules d'inégal volume. Le cylindre-axe lui-même est rongé et coupé de distance en distance par le même mécanisme.

En même temps, le noyau, jusque-là unique, du segment inter-annulaire s'est multiplié : le nucléole s'étrangle en biscuit ou en bissac, puis se divise; Je noyau à son tour s'étrangle et se divise. Les noyaux nouveaux s'entourent d'une masse protoplasmatique et se disséminent dans les divers points du segment.

La myéline segmentée parait alors subir des modifications chimiques. A ce moment, en effet, les endothéliums des vaisseaux, de la gaine lamelleuse, se gonflent et paraissent semés de granulations graisseuses : c'est le résultat de la résorption de la graisse qui provient de la myéline détruite.

La myéline et le cylindre-axe disparaissent donc. Il reste la gaine de Schwann, ne contenant plus que le protoplasma granuleux, qui ayant tout dévoré s'atrophie à son tour ; la gaine finit alors par être vide ou à peu près*.

On voit par ce résumé que Ranvier décrit ces altérations, non plus comme le résultat d'une dégénération (ce qui était l'opinion générale avant lui) , mais comme un processus véritablement actif, une sorte d'inflammation de l'élément cellulaire, qui est comme le squelette, le tissu de soutène-

i Guido Tizzoai a récemmeac repris cette étude des altérations subies par les nerfs sectionnés [Centralbl., 1878, n" 13), et il est arrivé à quelques conclusions nouvelles. D'abord, sur le nerf sain ou très-récemment coupé, quand on a dissous la myéline par le chloroforme, on voit dans l'enveloppe un fin réticulum qui sert de soutien à la myéline. — Quand le nerf a été sectionné, outre les altérations décrites, Tizzoni ajoute que le principal facteur de la destruction est la pénétration de cellules migratrices dans l'intérieur du tube nerveux . Ces cellules prennent dans leur protoplasma les globes formés par la myéline désagrégée ; elles les transforment et les détruisent. Selon toute apparence, une partie de ces cellules quitte le tube nerveux surchargée de son butin, tandis qu'une autre partie se détruit dans l'intérieur même du tube. La pénétration de ces cellules ne se fait pas seulement par la surface de section du nerf, mais vraisemblablement aussi par diapédcse, car on les observe également sans section quand on a irrité le nerf par une ligature ou par une injection excitante. Le réticulum de soutènement su détruit comme la myéline elle-même. . .

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ment, le tissu conjonctif du nerf. Il y a là quelque chose d'analogue à la cirrhose.

Ranvier en conclut que le système nerveux sert à imprimer un but déterminé, une direction exacte et convenable à la nutrition des divers tissus; que, son influence une fois supprimée, la nutrition, la prolifération, le développement, deviennent exubérants, fous, désordonnés ; de là, les lésions décrites. Cette interprétation soulève l'éternelle question de savoir si dans la sclérose c'est l'atrophie des éléments actifs ou la prolifération du tissu conjonctif qui constitue le phénomène primitif. Nous croyons la solution définitive de ce difficile problème encore impossible pour le moment, et je crois qu'il faut surtout séparer soigneusement les faits observés par Ranvier de la théorie qu'il en déduit. Les premiers garderont leur valeur, quelle que soit la destinée de la seconde.

Dans le bout central du nerf coupé, on trouve une lésion analogue, seulement sur un petit espace ; elle ne frappe que ce qui reste du segment interannulaire qui a été divisé ; l'altération ne dépasse pas l'étranglement situé immédiatement au-dessus de la section. Le processus est toujours du reste moins intense et n'arrive jamais à détruire le cylindre-axe, qui persiste constamment entier.

Ultérieurement on observe (fait capital au point de vue clinique) la régénération du nerf sectionné. C'est du bout central et du premier étranglement indiqué (limite supérieure de la lésion) que partent les nouveaux tubes nerveux. On voit se former, par des processus variés, soit des tubes de myéline, soit des fibres sans moelle de Remak. Ce sont des tubes complets, mais minuscules, avec des étranglements très-rapprochés, comme chez les animaux jeunes. Ces tubes de nouvelle formation traversent les tissus de cicatrice et pénètrent dans le bout périphérique, où ils entrent dans les vieilles gaines de Schwann, ou bien les entourent, restent libres et se complètent. — Telle est la description de Ranvier.

2. On comprend facilement l'importance de ces faits pour la clinique. Ces lésions ne se produisent pas en effet seulement dans les nerfs sectionnés expérimentalement, mais encore dans les nerfs contusionnés, etc., et même dans beaucoup de cas de lésions spontanées, médicales, des nerfs (dans certaines paralysies rhumatismales, par exemple).

En d'autres termes, c'est la lésion de ce qu'on appelle la névrite parenchymateuse.

Cette forme d'inflammation nerveuse a été étudiée d'abord par Pierret chez des animaux; puis Pierret, Lancereaux, Jotfroy, Eichhorst l'ont observée chez l'homme. Voici une description d'un sciatique ainsi enflammé qui peut servir de type et qui montrera l'identité de la névrite parcnchymateuse et des altérations du nerf sectionné (Gros).

« A côté do tubes nerveux restés sains et dans lesquels les cellules intratubulaires présentent une tuméfaction légère, on trouve des tubes gonflés et

d'aspect moniliforme. Les gaines de Schwann sonl absolument remplies de noyaux entourés d'une faible quantité de protoplasma; d'autres contiennent en même temps des débris de myéline, sous la forme deblocs plus ou moins gros, et de granulations graisseuses. Le cylindre-axe a disparu; les cellules de l'endonèvre sont un peu tuméfiées et quelques-unes sont remplies de granulations graisseuses. Quant au périnèvre, il ne paraît pas avoir participé beaucoup à l'inflammation. » (Pierret.)

3. La névrite interstitielle ou scléreuse est intra-fasclculaire ou périfasciculaire.

Cette forme, dit Gros, se caractérise par la présence, sur le trajet du nerf, d'un gonflement fusiforme pouvant atteindre une longueur de 5 à 6 centim. ou même davantage; ou bien, si l'inflammation est localisée, de nodosités en chapelet qu'on pourrait confondre avec des névromes et souvent d'une dureté extrême.

Histologiquement, « ce qui frappe tout d'abord, c'est l'hypertrophie du tissu conjonctif interfasciculaire. Les bandes connectives sont épaissies, serrées les unes contre les autres, enveloppant les faisceaux des tubes d'une couche épaisse. Elles pénètrent au milieu de ceux-ci et les dissocient. Les tubes sont alors uniformément disjoints , c'est-à-dire que la multiplication des bandes connectives paraît s'être faite avec une intensité égale dans tous les points du nerf. Ce tissu connectif est transparent, comme le tissu connectif adulte des autres organes, mais on peut voir sur des préparations traitées par l'acide osmique et dilacérées des faisceaux très-contournés.

Les noyaux des cellules conjonctives bien colorés par le carmin sont très-clairsemés et disséminés de telle façon qu'on ne les voit jamais accumulés sur un même point, mais éloignés les uns des autres par des intervalles assez réguliers.

Les parois des vaisseaux nourriciers participent à l'inflammation sclérosique et présentent des dimensions quatre ou cinq fois plus grandes qu'à l'état normal. Cet épaississement porte sur toutes les couches sans exception; il en résulte que l'artère n'est plus représentée que par un orifice central rétréci et bien limité de toutes parts par un tissu conjonctif nouveau, sans qu'il soit possible de reconnaître les différences que l'on y trouve à l'état normal. » (Gros.) 4. Il y a une névrite mixte ^ primitive ou consécutive. Dans le premier cas, l'inflammation s'étend d'emblée aux tubes nerveux et aux enveloppes.

Dans le second cas, la lésion primitive peut être dans le parenchyme ou dans le tissu conjonctif. C'est cette dernière variété qui est la plus fréquente : la névrite scléreuse est longtemps seule; puis les tubes sont étranglés par compression, et l'inflammation parenchymateuse termine la scène, souvent rapidement.

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Symptômes, — Au point de vue de l'histoire clinique, il faut distinguer la névrite isolée et les névrites multiples disséminées.

1. Le phénomène capital de la névrite localisée est dans l'état de la motilité.

« Les muscles, dit Joffroy, diminuent de consistance et de volume, perdent simultanément la contractilité volontaire et la contractilité faradique. En même temps la contractilité galvanique augmente d'intensité^ .Les choses restent à ce point pendant un certain temps, puis la contractilité galvanique, diminuant, redevient norrriale,et, diminuant encore, elle peut disparaître complètement. Mais, alors môme que la contractilité galvanique est nulle (40-50 et même 60 éléments au sulfate de cuivre), la guérison peut encore s'obtenir. Dans ce cas, la contractilité galvanique reparaît d'abord et tend à redevenir normale. La contractilité volontaire se montre ensuite et ce n'est qu'en dernier lieu que se montre la contractilité faradique. »

Au point de vue de la sensibilité, les phénomènes sont variables : hyperesthésie, anesthésie simple ou douloureuse ; plaques d'hyperesthésie et d'anesthésie disséminées; fourmillements, engourdissement , crampes et douleurs spontanées très- violentes, tantôt persistantes, tantôt fulgurantes; généralement réveillées ou exaspérées parles mouvements.

Outre l'atrophie musculaire signalée plus haut, on constate des troubles trophiques variés sur la peau, les articulations et les os : éruptions vésiculeuses, huileuses, pemphigoïdes, eczémateuses, glossy skin des Américains; modifications dans la sueur, le nombre et la couleur des poils, la croissance des ongles; déformation articulaire avec altérations osseuses, etc.

Enfin, dans un cas de Joffroy la fièvre se montra en même temps que les douleurs et marqua le début de l'affection.

2. L'histoire clinique de la névrite disséminée est assez difficile à tracer, parce qu'il .y a beaucoup moins d'observations positives de cette maladie qu'on ne le croit d'abord.

Dans sa Clinique de la Charité, Jaccoud a décrit, sous le nom d'atrophie nerveuse progressive, un cas qui paraît à première vue appartenir aux névrites disséminées ; mais il y avait en réalité des lésions méningées qui rendent le fait inutile ici. La paralysie ascendante aiguë de Landry ne peut guère être assimilée non plus à une névrite disséminée , et les observations mêmes de Dumenil (deRouen), ou ne sont pas suivies d'autopsie, ou présentaient des lésions médullaires.

Il n'y a donc qu'un petit nombre de faits démonstratifs. Joffroy cite : une observation de Lancereaux et Pierrot, une personnelle (service de Desnos) et une de Desnos et Pierrot. Si nous y ajoutons un fait de

1 Voy. la descripUoa complète de la Réaclion de dégénérescence, au chapitre des Paralysies périphériques.

Eichhorst, nous n'avons laque quatre cas suivis d'autopsies, auxquels Gros a bien ajouté un certain nombre d'autres faits, mais sans contrôle nécropsique.

Il est donc difficile de baser une description clinique précise sur un aussi petit nombre d'observations.

« Dans les trois cas avec autopsie dont nous avons donné la relation, dit Joffroy, la lésion causale de l'atrophie musculaire ne fut reconnue qu'à l'examen microscopique et les symptômes observés furent différents. » Voici cependant, d'après le même auteur, les particularités symptomatiques les plus saillantes de ces faits.

Les troubles de sensibilité et surtout de vives douleurs sont consignés dans le fait de Desnos et Pierret (où la névrite, surtout interstitielle, n'est devenue parenchymateuse que dans les derniers temps) et ont manqué au contraire dans l'observation de Joffroy et dans celle deLancereaux: la névrite parenchymateuse pourrait ainsi se localiser plus facilement sur un seul ordre de fibres, motrices par exemple.

Un caractère commun au cas de Joffroy et à celui de Desnos et Pierret, c'est la marche rapide et la généralisation si prompte de la lésion, qui, en quelques semaines, a produit des altérations dans tous les nerfs et muscles des membres supérieurs et inférieurs. L'observation de Lancereaux, au contraire, prouve que la maladie peut s'arrêter à temps pour être compatible avec la vie.

La fièvre, absente dans le cas de Desnos et Pierret, est notée dans ceux de Lancereaux et de Joffroy (mais dans ce dernier fait il y avait en même temps une évolution tuberculeuse rapide).

Les trois malades de Joffroy, Lancereaux et Desnos étaient tuberculeux.

Gros essaie cependant d'indiquer les éléments d'un Diagnostic que Joffroy reconnaît impossible.

L'atrophie musculaire est uq élément symptomatique capital. C'est donc avec toutes les amyotrophies d'origine spinale qu'il faut faire le diagnostic différentiel.

Dans l'atrophie musculaire progressive, la gêne et l'inertie motrice sont proportionnelles à l'émaciation du muscle, et l'on ne constate que rarement de la paralysie au début, tandis que dans la névrite la paralysie est la règle et certains muscles sont inertes, quoique leur volume soit suffisant pour des contractions efficaces. Dans l'atropbie protopathique, le muscle s'altère fibre par fibre et les parties non altérées conservent leur contractilité volontaire et électrique ; dans la névrite, le muscle tout entier est paralysé et l'altération se produit dans toute son étendue. La douleur le long du trajet du nerf est également caractéristique et ne pourra être confondue avec la douleur gravative de certaines formes de poliomyélite antérieure.

Quant aux amyotrophies secondaires, ou les distinguera par les symptô-

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mes propres à la maladie spinale primitive (myélites diffuses, paralysie générale, ataxie locomotrice, paralysie atrophique de l'enfant et de l'adulte, mal de Polt, méningites spinales).

Enfin nous indiquerons, au chapitre des Paralysies périphériques, les signes diagnostiques particulièrement^ tirés de l'exploration électrique et qui sont souvent d'un grand secours.

Traitement. — Gros insiste, et avec beaucoup de raison, sur l'importance primordiale de l'indication causale : sulfate de quinine contre l'impaludisme ; traitement spécifique contre la syphilis ; douches ou bains sulfureux, alcahns, arsenicaux, contre le rhumatisme; sulfureux, arsenicaux, contre l'herpétisme, etc.

Cela dit, l'électricité sous toutes ses formes est indiquée dans la plupart des cas de névrite contre l'atrophie musculaire et nerveuse; l'âge avancé de la maladie ne sera pas une contre-indication. — Quant au choix du courant, Gros se rallie au principe suivant : « Dans les cas de paralysie périphérique, l'agent électrique que l'on doit employer est celui qui détermine dans les parties paralysées les réactions les plus nettes ».

C'est en raisonnant par analogie, plutôt qu'en se basant sur les faits, qu'on peut recommander aussi les pointes de feu, les vésicants, etc., et enfin la névrotomic.

ARTICLE II

Maladies des nerfs eensitir», vaso-moteurs et trophiquee ; névroses sensitîves, vaso-motrices et tropliîques.