CHAPITRE IV

HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE'.

L'hémiatrophie faciale progressive est une maladie particulière, assez étrange, encore mal définie dans sa nature anatomique. Nous la classons ici parce qu'elle se rapporte probablement, au moins dans la plupart des

1 Rev. Se. méd., VII, 554.

^Journ. Thérap., 1875,11, 452.

3 Troisier ; art. i^'ace 'trophoaévrose), iii Dictionn. encijcl. — Giatrac ; art. Face (aplasie lamineuse progressive), in Nouveau Diclionn. de Méd el de Chir. prat.— Euleaburg; a,vi. Einseilige fortschreilende Gesichlsatrophie, m Hdb . Ziemssen, lom. XII, pag, 54. — Frémy; Étude critique de la trophonévrose faciale. Th. Paris, 1872, 480.— Gourtot-, Th. Paris, 187G. — Poincaré ; tom. III, pag. 268.

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cas, à une maladie des nerfs et plus spécialement du trijumeau. C'est une maladie du trijumeau qui n'est ni la névralgie , ni la migraine. La douleur dominait exclusivement dans la névralgie, la douleur et les troubles vasomoteurs constituaient la migraine ; ici, ce sont les troubles trophiques qui prennent le dessus. — En tout cas, je reconnais volontiers que le classement en vertu duquel nous plaçons l'hémiatropbie faciale dans les maladies du trijumeau est encore hypothétique, simplement provisoire et éminemment révisable.

Quoique cette maladie ne soit pas de description ancienne, elle a une Synonymie très-riche : trophonévrose faciale, aplasie lamineuse progressive, atrophie unilatérale de la face, hémiatrophie faciale progressive, etc. Je préfère les deux dernières dénominations : elles ont sur les deux premières l'immense avantage de ne rien préjuger sur la nature intime de la maladie, sur son essence anatomique, et de désigner uniquement le fait symptomatique et clinique dont on veut parler.

Historique. — ■ C'est Romberg qui paraît avoir le premier attiré l'attention sur cette maladie, en 1846. Des faits isolés avaient été déjà observés, sans commentaires, par Parry en 1825 et Stilling en 1840 ; puis avait paru l'observation de Bergson, prise déjà dans le service de Romberg en 1837. — Mais ce n'étaient là que des documents épars. Romberg décrit, à proprement parler, la maladie sous le nom de trophonévrose faciale et en fait .une conséquence directe de l'action trophique du système nerveux. A partir de ce moment, on voit paraître une série de travaux allemands : Hueter, Schott, Brunner ; puis un nouveau travail de Romberg en 1851.

En 1852, Lasègue fait connaître la maladie en France par une de ces grandes Revues des Archives de Médecine qui sont toujours si remarquées. Cette Revue est bientôt traduite en anglais par Moore, qui y ajoute de nouveaux faits..

Bitot, à Bordeaux, observe quelques cas de la nouvelle maladie, mais il repousse l'origine nerveuse, admise par les premiers observateurs. Il n'y voit qu'une atrophie du tissu conjonctif, d'où le nom d'aplasie lamineuse progressive, qu'il substitue à celui de Romberg. C'est cette théorie bordelaise que Lande développe dans sa Thèse inaugurale, en 1870, et que l'on trouvera encore défendue dans l'article de Gintrac du Nouveau Dictionnaire de Médecine et Chirurgie pratiques.

Mais la théorie nerveuse est bientôt reprise et défendue par Samuel, le promoteur des nerfs trophiques, puis elle est de nouveau développée en France, notamment dans la Thèse de Frémy en 1872, et c'est celle que l'on trouvera soutenue dans l'article de Troisier, du Dictionnaire encyclopédique.

L'Étiologie est fort ol)scure. Le plus souvent la maladie paraît se déve-

lopper spontanément. Du reste, le nombre des cas bien observés est encore très-restreint.

Les femmes paraissent plus souvent atteintes ; d'après Eulenburg, on en compterait treize sur seize cas. — Le début aurait toujours eu lieu avant 25 ans.

Dans un cas, on a noté une chute sur la tête; dans un autre, un refroidissement intense.

Des phénomènes nerveux variés ont précédé parfois la maladie et peuvent alors lui être rattachés par un lien étiologique plus ou moins précis. Ainsi, c'est de la céphalalgie, spécialement d'un côté ; une autre fois, c'est de l'épilepsie avec crises hémiplégiques du côté qui sera malade ; chez un autre, c'est une véritable hémiplégie (hystérique) ; chez un autre encore, il y avait eu des convulsions dans les muscles innervés par le trijumeau, du côté où l'atrophie survint ensuite. — Ces phénomènes, qui ne sont du reste pas constants, ne doivent-ils pas être regardés plutôt comme des prodromes, des phénomènes précurseurs, que comme des causes de l'hémiatrophie prochaine ?

Symptomatologie. — La maladie débute par la. peau. Une tache apparaît, ou plutôt un point décoloré formant tache blanche qui peut devenir ensuite plus foncée, brunâtre, un peu comme une brûlure. Chez un malade de Courtet ' , on vit d'abord apparaître au niveau du trou mentonnier droit une tache bleuâtre, lisse, au niveau de laquelle le duvet facial tomba. Quelquefois plusieurs taches apparaissent simultanément plus ou moins rapprochées et confluentes ; elles se réunissent ensuite.

La tache initiale peut occuper des sièges très-variés sur une moitié de la face : le voisinage du sourcil, le dessous de l'œil ou la partie moyenne de la mâchoire inférieure. S'il y a plusieurs taches, elles sont toutes disséminées du même côté de la face, sur le front, la tempe, la joue, la région parotidienne et même le cou.

Elles ont une forme circulaire ou allongée et sont en général mal limitées sur leurs bords.

D'autres fois le début se fait par des plaques érythémateuses, une éruption vésiculeuse et de la desquamation, ou encore on remarque la pâleur d'une moitié de la face.

Bientôt l'atrophie de la peau apparaît : on constate une dépression au niveau de la tache, qui n'était marquée jusque-là que par un changement de coloration. Le pli de la peau diminue d'épaisseur et peut n'avoir plus que 2 millim. En même temps cette région prend l'aspect cicatriciel et donne au toucher la sensation particulière à ce tissu, ou la sensation de cuir ou de parchemin sec.

1 Gaz. heid., 1876, n° 13, pag. 196.

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Un peu plus tard, le tissu cellulaire sous-cutané s'atrophie et disparaît à son tour ; la dépression s'accentue ; il se forme des creux irréguiiers. La peau se rapproche de plus en plus des parties profondes, sans cependant devenir adhérente. Il devient alors très-difficile de faire un pli au tégument externe en ce point. La sécrétion cutanée diminue ou même se supprime, du moins la sécrétion sébacée ; la sécrétion sudorale continue souvent ; cependant Frémy l'a vue supprimée du côté malade. Les poils peuvent blanchir (cheveux) , ou bien ils poussent moins vite ou tombent (cils, sourcils), hes, muscles lisses de la peau paraissent conserver leur contractilité électrique.

Les parties plus profondes participent dans des proportions variables à l'atrophie progressive. Le plus souvent les muscles gardent leur volume pendant longtemps ; ils se contractent aussi bien du côté sain, sous l'influence de la volonté ou de l'électricité. Quelquefois ils peuvent aussi diminuer de volume et présenter même des contractions fibrillaires. Dans un cas d'Eulenburg et de Guttmann, il y avait atrophie de tous les muscles innervés par le trijumeau (masséter, temporal); les muscles innervés par le facial ne présentaient au contraire aucune asymétrie. Dans certains autres cas cependant, l'orbiculaire des lèvres paraît être atteint d'un côté : la lèvre est amincie dans sa partie muqueuse comme dans sa partie cutanée; on n'aperçoit plus qu'une simple ligne rouge d'un côté de la bouche, qui est du reste un peu entr'ouverte dans la moitié correspondante, tandis que les lèvres se touchent du côté sain.

Les os peuvent également participer au processus à des degrés variables; le maxillaire supérieur, le maxillaire inférieur, le malaire, sont frappés. — Il en est encore de même des cartilages, et spécialement des cartilages du nez.

Dans un cas, on a noté la grande laxité et la sécheresse de V articulation temporo-maxillaire. — Les dents peuvent s'altérer et tomber ; en tout cas, il arrive souvent qu'elles ne se correspondent plus réguhèrement.

La langue subit aussi quelquefois, du côté atteint, une diminution notable de volume ; d'oîi, dans certains cas, un peu de déviation de cet organe vers le côté atrophié, déviation qui se manifeste quand le sujet tire la langue hors de la cavité buccale.

Le voile du palais, \di voûte palatine, la luette, peuvent aussi participer à l'atrophie unilatérale. Eulenburg cite dans un cas une atrophie étendue à la région périlaryngée, qui entraînait une grande difficulté pour prononcer certaines lettres, Vr notamment. On n'a pas noté de modification dans la sécrétion salivaire.

La sécrétion lacrymale ne paraît pas non plus modifiée ; Frémy a cependant noté du larmoiement dans certains cas. Le tissu graisseux de l'orbite disparait fréquemment ; l'œil s'enfonce dans la cavité et devient plus petit du côté malade que du côté sain.

Les sujets ont alors un faciès tout spécial, caractérisé surtout par un contraste des plus étranges entre les deux moitiés de la figure. Vue par un côté, cette figure est bien en rapport avec le reste du corps et avec l'âge de l'individu ; l'autre partie est au contraire amoindrie dans tous les sens et semble appartenir à un vieillard. Au milieu, les deux moitiés de la figure se rejoignent sans correspondance exacte ; les diverses parties arrivent à des niveaux différents, se raccordent entre elles par des sortes d'échelons.

Du côté malade, le front est moins saillant, quelquefois même sillonné par une gouttière profonde qui s'étend obliquement depuis la partie interne de l'arcade sourcilière jusque sur la région pariétale, où elle s'éteint peu à peu. Le nez est déprimé latéralement. Le rebord orbitaire, l'arcade zygomatique et l'os malaire sont moins saillants ; la tempe forme une excavation. Le maxillaire supérieur est affaissé aux dépens du sinus. Le menton semble formé de deux fragments d'inégale grandeur qui s'emboîteraient incomplètement l'un dans l'autre. La mâchoire inférieure est amoindrie dans toute une moitié. La bouche reste entr'ouverte ; la joue est comme rétractée et sillonnée de rides. Quelquefois il y a ectropion ; l'aile du nez, plus ffrèle, est tiraillée en arrière, ce qui augmente l'ouverture de la narine. Le globe oculaire s'est enfoncé dans l'orbite, entraînant les paupières sur lui ; l'oreille est réduite à une lamelle cartilagineuse... Toute la moitié de la face est décharnée, avec un aspect blanchâtre ou brunâtre (Troisier).

Nous donnons ci-contre la photographie d'un malade qui court les Universités pour se montrer, que j'ai présenté l'hiver dernier à ma clinique de l'Hôpital-Général, et dont le portrait, fait à Montpellier par un photographe distingué, M. Martin, donne une idée très-complète du faciès dans le cas d'hémiatrophie faciale progressive.

La sensibilité n'a été trouvée diminuée que dans un seul cas. En général, elle est exagérée pour les divers excitants comme l'électricité, ou bien on observe une persistance plus grande des sensations provoquées par divers contacts. — Assez souvent on a noté dans les parties atteintes des sensations subjectives de fourmillement ou de douleur plus ou moins vive. Dans deux cas, le sujet avait une sensation de masque en caoutchouc placé sur la moitié de la figure.

Il existe assez souvent de la douleur. Celle-ci a quelquefois le type névralgique ; c'est ce qui est arrivé notamment, à un haut degré, dans le fait de Courtet. Elle est alors, tantôt lancinante et pongitive, tantôt vague et erratique. Dans d'autres cas, la douleur n'a aucun caractère névralgique. C'est dans le domaine d'une ou plusieurs branches du trijumeau que siègent ces phénomènes douloureux.

Frémy a noté encore, mais très-rarement, des troubles du côté des organes des sens, tels que surdité, diverses altérations passagères de la vue.

Les troubles moteurs les plus importants consistent dans des contractions fibrillaires. Ces dernières apparaissent sous forme de convulsions rapides,

Xd

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rappelant le tic non douloureux de la face. Elles sont limitées à un ou deux muscles, souvent aux masséters. Dans le cas de Courtet, les douleurs s'accompagnaient de rigidité dans plusieurs muscles et même dans la langue. Quelquefois on trouve réunis les troubles moteurs et sensitifs ; dans d'autres cas ils sont isolés.

Les phénomènes généraux qui accompagnent ces désordres locaux sont rares, et consistent en faiblesses, vertiges, accès épileptiformes ou sensations diverses, dues à une impressionnabilité excessive du système nerveux *.

L'état des vaisseaux est intéressant à constater cliniquement, à cause du rôle que certains auteurs veulent faire jouer au grand sympathique dans la production de cette maladie.

Les gros vaisseaux ne sont pas en général modifiés ; le calibre de la temporale, par exemple, n'est pas altéré. Dans quelques cas cependant, les artères paraissent plus étroites que du côté sain. Dans quatre observations de Fréniy, le pouls carotidieu était plus faible du côté malade. Du reste, les vaisseaux deviennent, d'une manière générale, plus superficiels, à cause de l'atrophie des parties molles.

Le tonus des petites artères est maintenu ou même augmenté. Les parties atrophiées sont pâles, souvent tout à fait blanches. En général, elles rougissent encore sous une influence psychique, dans l'effort, sous l'action d'un courant électrique. Cependant, dans quelques cas, cette propriété peut être perdue et la moitié atrophiée de la face reste pâle alors que l'autre devient rouge. On peut du reste voir plus tard reparaître cette faculté de rougir dans la partie malade, sans que l'état des parties se soit néanmoins modifié et amélioré.

D'après Eulenburg, il ne paraîtrait pas y avoir de différence habituelle de température entre les deux côtés, soit au toucher, soit même au thermomètre. Cependant, dans un cas de Brunner, où toute la moitié de la figure était pâle et la pupille dilatée, il y avait une diminution de température de 1° dans l'oreille et de 0",2 dans la bouche, du côté malade. Frémy signale aussi quelques faits du même ordre.

La Marche de l'hémiatrophie faciale est essentiellement progressive et lente. La maladie peut durer de vingt-deux à vingt-trois ans. Elle présente quelquefois des temps d'arrêt. Dans deux cas seulement, on a constaté un peu de tendance à l'amélioration.

Ou a noté une fois l'extension à la région sous-maxillaire, mais la lésion n'a jamais dépassé la ligne médiane.

L'état général n'est nullement influencé ; la santé dans son ensemble reste indépendante.

' Anal, do la thèse Je Frémy, Rev, Se. méd. . I, 663 .

Anatomie et Physiologie pathologiques. — Je ne connais pas d'autopsie complète propre à révéler d'une manière nette la lésion de la trophonévrose faciale. Il faut donc s'attendre à ne trouver dans ce chapitre que des discussions un peu en l'air, qui ne peuvent nous conduire qu'à des conclusions provisoires et essentiellement hypothétiques.

Plusieurs théories sont en présence; on peut les diviser tout d'abord en deux grandes classes : la théorie nerveuse et la théorie conjonctive.

D'après la première, proposée dès le début par Romberg, développée par Samuel et reprise par Frémy, c'est le système nerveux qui est primitivement atteint, et son altération entraîne secondairement l'atrophie de tous les éléments de la face : peau, tissu sous-cutané, os, etc. Dans ce système, on peut encore établir des subdivisions suivant que le rôle principal est assigné au grand sympathique, au trijumeau ou même au facial.

Dans la seconde théorie, proposée par Bitot, développée par Lande et exposée par Gintrac, le système nerveux ou sanguin ne joue aucun rôle. Le tissu lamineux (conjouctif) est primitivement et exclusivement atteint.

Ces deux théories sont représentées par les deux noms que leurs auteurs ont imposés à l'hémiatrophie de la face : trophonévrose faciale et aplasie lamineuse progressive.

Examinons d'abord la seconde.

D'après l'idée bordelaise, il y a lésion autopathique et protopathique du tissu lamineux ou conjonctif. Le tissu cellulo-adipeux disparaît alors, sauf l'élément élastique. La compression des capillaires superficiels entraîne la pâleur de la peau ; la diminution d'épaisseur et la rétraction de la peau sont produites par la même cause. Le tissu lamineux des faisceaux musculaires subit la môme atrophie ; le muscle diminue de volume, la fibre musculaire conservant toutes ses propriétés, toute son énergie. Les parties dures enfin sont atteintes, seulement par la disparition des fibres cellules et la rétraction des éléments élastiques de leurs membranes enveloppantes et génératrices (périoste et périchondre). En somme, d'après ces auteurs, l'émaciation de la région est le résultat de la rupture d'équilibre de la tonicité générale par diminution du tissu de support, et par suite de la prédominance de la rétractilité des éléments musculaires et élastiques.

L'objection capitale à faire à cette théorie, c'est que rien ne prouve cette limitation de la lésion au seul tissu lamineux, alors qu"au contraire tout semble frappé, même les os. L'hypothèse est contre les apparences.

Déplus, cette théorie n'explique pas du tout la limitation si curieuse de la maladie à un côté de la face. Pourquoi la lésion primitive du tissu lamineux ne dépasserait-elle jamais la ligne médiane? Il est, au contraire, de l'essence des lésions interstitielles d'être essentiellement diffuses et de ne s'arrêter à aucun système, à aucune démarcation, physiologique'ou autre. On objecte à la théorie nerveuse (pour défendre la théorie que nous combattons actuellement), on objecte l'intégrité de la contractilité muscu-

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laire ; mais cela ne prouve rien : on observe un fait semblable dans l'atrophie musculaire progressive, qui est bien une maladie nerveuse.

On objecte l'iutégrité trophique relative des muscles dans certains cas où la peau est, au contraire, fortement atrophiée. Mais les faits comme ceux qu'a observés et réunis Landouzy* prouvent bien l'indépendance nerveuse trophique de la peau et de son tissu cellulo-graisseux d'une part et des muscles de l'autre.

On objecteencore l'intégrité du système nerveux sensitifet moteur dans certains cas. Mais oq peut répondre par les autres cas que nous avons cités, oà cette intégrité n'existe pas, et les faits de cette dernière catégorie sont nombreux.

La théorie de l'atrophie primitive du tissu conjonctif ne me parait donc pas applicable au plus grand nombre des faits observés.

Desprès^ a avancé récemment qu'il devait toujours y avoir, dans les cas d'hémiatrophie faciale, absence de développement des sinus frontal et maxillaire, ensemble ou séparément, du même côté de la face; la maladie débuterait toujours à l'époque d'accroissement de la cavité des sinus, et entraînerait des phénomènes analogues aux conséquences de la résection du maxillaire supérieur.

C'est là une thèsA impossible à généraliser et qui tombe devant les cas, comme celui qu'a immédiatement cité Paulet, dans lesquels la maladie a débuté à l'âge adulte.

Arrivons maintenant aux théories nerveuses, qui, dans leur ensemble, s'appuient sur la présence des phénomènes nerveux dans l'hémiatrophie faciale, et sur la présence de troubles trophiques analogues à ceux de l'hémiatrophie dans certaines maladies bien déterminées du système nerveux. — Nous rencontrons d'abord la théorie vaso-motrice.

Bergson, le premier, admet une affection primitive des nerfs vasculaires ; il se basait sur ce fait que dans son cas la carotide battait plus faiblement du côté malade que de l'autre. Le fait est trop peu concluant et pas assez général pour qu'on en pût rien induire. Stilling reprit cependant cette théorie vaso-motrice et la défendit.

D'autre part, Seeligmiiller, Nicati, ont observé une certaine atrophie de la face après ujie blessure ou toute autre lésion du sympathique cervical ; ils rapportent surtout la maladie à la paralysie de ce nerf; Brunner, au contraire, attribue les symptômes de son observation à un état permanent d'excitation du sympathique cervical.

Emminghaus ' croit aussi qu'il faut chercher dans une altération du

^ Laadonzy ; De V adipose du tissu conjonclif sous-cutané des membres atteints d'atrophie musculaire deutéropathique . De son importance clinique et physiologique. [Rev. mens., 1878, 1.)

^ Rev. Se. méd., IX, 148.

3 Deut. Arch. f. klin. Mal. , XII.— Rev. Se. méd., III, 609.

grand sympathique cervical la cause de cette affection ; il fait remarquer qu'elle peut coïncider avec des troubles fonctionnels qui indiquent une excitation de ce cordon nerveux ; d'autre part, on l'a vue survenir plusieurs fois chez des individus qui avaient été atteints de traumatisme céphaliqueou de maladies de l'arrière-houche, c'est-à-dire dans des circonstances où l'on peut supposer qu'il s'était développé une altération secondaire du sympathique.

Récemment encore, Seeligmiiller* a publié un nouveau fait d"hémiatrophie faciale avec dilatation unilatérale de la pupille, qu'il rapproche de divers autres cas de maladie du sympathique.

Toutes les théories vaso-motrices me paraissent passibles d'objections générales communes.

L'ischémie ne rend pas compte de tous les symptômes observés ici; elle peut produire la dégénérescence (ramollissement) , elle n'entraîne pas l'atrophie. La circulation collatérale devrait aussi suppléer et annuler les effets de la contraction vasculaire. — Les faits expérimentaux sont également contraires à cette hypothèse. La section du grand sympathique cervical ou l'excitation du ganglion cervical supérieur ont bien donné à Brown- Sequard une certaine atrophie de la tête. Mais Vulpian a montré que ces résultats ne sont pas constants, qu'on les observe seulement sur des animaux très-jeunes, et qu'ils n'ont aucune analogie véritable avec les faits cliniques que nous avons en vue actuellement.

Whiteside Hime ^ a observé un cas d 'hémiatrophie faciale sans aucun symptôme vaso-moteur, et d'autre part il a relaté un cas remarquable d'absence de sudation d'un côté de la face et d'hémorrhagie du même côté à la suite de traumatisme, sans qu'il y eût la moindre différence entre les deux côtés de la face, malgré ce trouble vaso-moteur unilatéral si é\ident.

Si l'on veut admettre ici une influence nerveuse, c'est donc une action directe, une action trophique qu'il faut accepter. Nous avons vu^ que l'action trophique du système nerveux est indiscutable, tout en étant du reste indépendante de la question des nerfs trophiques distincts.

Cette action trophique directe paraît la plus probable, au moins dans la grande majorité des cas d'hémiatrophie faciale. C'est cette théorie que Romberg a proposée le premier et que Samuel a développée. Tout le monde sait aujourd'hui que les maladies du cerveau, de la moelle, des nerfs, entraînent des altérations cutanées dont certaines ressemblent beaucoup à la maladie qui nous occupe. La peau lisse notamment, avec aspect chagriné ou cicatriciel, ressemble à bien des égards à l'hémiatrophie faciale et peut^se rencontrer dans des cas incontestables de maladie nerveuse.

1 Deut. Arch. f. klin Mecl. — CenlralU., 1878, pag. 12. ^ Brit.med. Journ., 1876, 11'i.— Rev. Se. med., IX, 147. 3 Voy. plus haut l'introduclion.

HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE. 633

Nous sommes donc amené à supposer, au moins dans beaucoup de cas, une influence tropliique directe du système nerveux ; mais nous laissons absolument de côté la question, trop ardue encore, de son mécanisme ; nous ne cbercbons pas à déterminer si c'est une paralysie ou une excitation.

Maintenant, pour préciser un peu plus le siège, je suis porté à croire que ce rôle doit être surtout attribué au trijumeau. Nous avons vu, à propos de la névralgie de ce nerf, l'action tropbique qu'il exerce sur la face. D'autre part, on a remarqué, dans le tableau symptomatique, la limitation exacte de l'altération précisément au territoire de ce nerf. On se rappelle aussi ces cas remarquables et assez nombreux dans lesquels il y avait des convulsions des muscles masticateurs, de l'hyperestbésie et quelquefois de véritables névralgies dans une ou plusieurs branches de la cinquième paire.

La possibilité de la limitation plus étroite de la maladie dans une partie du trijumeau fait même pensera Frémy que le point de départ du mal est plutôt dans le nerf lui-même que dans le cerveau, « par la raison que les effets d'une altération centrale ne restent pas limités dans la sphère d'action d'une ou deux branches d'un cordon nerveux». Ce raisonnement me paraît avoir beaucoup perdu de sa valeur depuis que nous avons vu les lésions corticales produire des dissociations plus grandes encore que les lésions périphériques elles-mêmes'.

D'autres veulent préciser encore plus le siège de la lésion supposée. Ainsi, Barwinkel admet spécialement une maladie du ganglion de Meckel. D'autres, avec Emminghaus, localisent plutôt dans le ganglion de Gasser. — Ce sont là des hypothèses toutes gratuites, qui sont plus prématurées que jamais, aujourd'hui que M. Duval a produit des lésions trophiques en lésant le trijumeau bien au-delà de son ganglion, du côté des racines bulbaires, et que l'on pense à chercher le point de départ de cette action tropbique jusque dans le centre cilio-spinal.

Nous nous contenterons de mettre le trijumeau en cause, sans vouloir ensuite aller trop loin dans la localisation. Il faut du reste reconnaître que s'il y a des faits pour lesquels la démonstration semble complète, il y en a d'autres pour lesquels on ne raisonne que par analogie.

Il y a bien encore une autre théorie : c'est celle qu'a soutenue Moore, et qui met tout sur le compte du facial ; mais elle est aujourd'hui généralement abandonnée, à cause de la distribution des accidents.

En somme et comme conclusion, la théorie nerveuse semble plus probable que celle de Bitot et Lande. Cependant, peut-être y a-t-il des faits des deux espèces. En tout cas, les faits d'origine nerveuse paraissent exister sûrement, et c'est de ceux-là que nous nous occupons ici. Dans la théorie nerveuse, il faut admettre une action directement tropbique plutôt.

* Voy. notamment les faits de blépharoptose corticale cités dans la première partie.

qu'une action vaso-motrice ; elle paraît être exercée spécialement par les fibres du trijumeau ; c'est ce qui explique le mieux la distribution de la lésion. — Voilà pourquoi nous avons placé l'étude de cette névrose ici, dans les maladies du trijumeau.

Cependant, si le trijumeau est le siège principal, il peut ne pas être le siège exclusif de l'altération initiale. Ainsi, quand le processus s'observe au cou, il faut admettre une extension de l'action nerveuse aux branches du plexus cervical. C'est la réponse la meilleure à opposer à l'objection que Vulpian fait à la théorie trifaciale.

Au point de vue du Diagnostic, il faut distinguer l'hémiatrophie congénitale, en quelque sorte physiologique, que présentent certains individus : on peut avoir un côté de la figure plus petit que l'autre. Mais seulement, dans ce cas, le sujet a eu cette difformité de tout temps ; de plus, l'os est en général plus atteint que la peau (or, c'est l'inverse dans la trophonévrose) ; la peau ne présente ni tache, ni changement de couleur ou d'épaisseur ; les poils sont normaux, etc.

L'arrêt de développement se distinguera par des caractères analogues et par le mode d'apparition des accidents.

Les phénomènes de sénilité ne s'accompagnent aussi d'aucun signe du côté de la peau et sont symétriques.

L'hémiatrophie peut être entraînée par une scoliose. Mais la constatation de la courbure vertébrale et l'absence de coloration cutanée dissipent tous les doutes.

L'hypertrophie d'une moitié de la face ne pourrait en imposer qu'un moment, l'atrophie musculaire également, à cause de sa marche, del a peau normale, etc.

Deux maladies de la peau peuvent quelquefois tromper au début : le vitiligo et le Porrigo decalvans. La première se manifeste bien par des taches blanches, mais n'entraîne pas d'amincissement de la peau ; dans le Porrigo decalvans, on trouvera le Microsporon Audouini, ou la calvitie et non la canitie ; enfin on pourra constater la contagiosité.

Pronostic. — Nous avons déjà dit que l'hémiatrophie faciale n'a aucune influence sur l'état général et ne menace nullement la vie. Mais la maladie doit être considérée en soi comme incurable et essentiellement progressive. Rarement on observe un temps d'arrêt, et dans un seul cas Barwinkel aurait constaté une apparence d'amélioration spontanée.

En somme, c'est une difformité d'autant plus pénible que le sujet est jeune et que le siège de l'altération est extrêmement apparent.

On a essayé pour le Traitement une série de moyens, mais tous sans grand succès. L'électrisation interrompue aurait réussi deux fois, d'après

SCLÉRODERMIE. 635

Gintrac; il y aurait lieu d'essayer, dit-il , les courants continus, qui ont plus d'action sur la nutrition des tissus. Ils ont été employés, en effet ; on a ainsi obtenu dans quelques cas le retour, pour les tissus, de la possibilité de rougir sous l'influence des excitations diverses *.

Dans les cas où l'on pourrait trouver une diatbèse derrière cette manifestation cutanée, c'est évidemment de ce côté que devraient converger tous les efforts.

APPENDICE. — RAPPORTS DE l'hÉxMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE, DE LA SCLÉRODERMIE ET DE LA LÈPRE,

Thirial ^, en 1845, et indépendamment de lui Forget^ ( de Strasbourg) , en 1847, ont attiré l'attention sur une maladie singulière de la peau qu'ils appelèrent, l'un sclérème des adultes , l'autre chorionitis , qui est nommée plus généralement ajourd'hui sclérodermie , qui se rapproche beaucoup de l'bémiatrophie faciale progressive, qui en diffère seulement [par la dissémination des accidents sur diverses parties du corps ; ce qui a inspiré à Hallopeau l'idée de proposer, pour la désigner, le nom de trophonévrose disséminée.

« Induration toute spéciale, ayant son siège dans une étendue plus ou moins considérable de l'enveloppe cutanée; induration accompagnée d'une tension, d'un certain degré d'immobilité , et d'un état de gène dans les parties affectées : tel est, dit Tbirial, le trait caractéristique , tel est même le phénomène pour ainsi dire unique de la maladie. » Il y a du reste une grande variété dans les cas cliniques, pour le siège, qui est plus ou moins étendu en tel ou tel point du corps, par la rapidité d'invasion, etc.

Un peu plus tard, Tbirial reconnaît deux formes : la variété blanche et la variété brune ; dans cette dernière, l'accumulation de pigment annoncerait l'existence plus ancienne delà lésion ou une altération de texture plus profonde.

Avant 1847, on avait déjà publié quelques faits éparsque Gintrac réunit alors '*. Mais la description vraie date évidemment de cette époque. Cette année-là même, les observations se multiplièrent^. Puis parut, en 1854, la monographie de Gillette ^ basée sur quatorze faits. Dans une Revue cri-

1 Dans deux cas de sclérodermie, Armaiagaud et Schwimmer ont obtenu d'excellents effets des courants continus; mais dans d'autres cas analogues, Feréol et Besnier n'ont produit aucune amélioration par le même moyen.

2 Journ. de Méd. de Trousseau, mai et juin 1845; et Union méd., 1847, pag. 422 et 614.

3 Gaz. méd. de Strasbourg, 1847.

* Rev. méd.-chir., 1847.

5 Voy. Grisolle; Gaz. des Hop., 1847.

6 Arch. de Méd., 1854.

tR[uc des Archives de Médecine, Lasègue ^ analyse encore de nouvelles observations en 1861.

A ce moment, on n'essayait même pas une théorie. Les uns (Fiedler) considéraient la lésion cutanée comme une atrophie du tissu cellulaire, les autres (Fœrster) la regardaient au contraire comme une hypertrophie , une production exubérante de tissu cellulaire, du chorion lui-même et du tissu cellulaire sous-cutané, devenu compacte par formation d'un tissu connectif qui remplirait peu à peu les espaces libres des mailles normales.

Ces aspects variés, opposés, que peut présenter la peau, ne sont pas aussi contradictoires que semble le trouver alors Lasègue : c'est dans les habitudes de la sclérose en général. Lasègue repousse du reste toute idée d'inflammation.

On voit que l'histoire de la maladie se fait à peu près à la même époque que celle de l'hémiatrophie faciale progressive ; les deux descriptions s'édifient concurremment et indépendamment jusqu'à présent. Les faits se multiplient des deux côtés. Mais l'attention n'est attirée sur les rapports des deux maladies qu'en 1871 et 1872, à propos de diverses communications faites à la Société de Biologie.

Dans un cas de Ball'^ la maladie avait commencé par les doigts, qui présentèrent d'abord quelque chose d'analogue à l'asphyxie locale des extrémités ; puis la peau s'indura, les doigts prirent l'aspect delà cire blanche ou jaune. De plus, il y eut atrophie osseuse de certaines phalanges et ankylosede ces petites articulations. Les lésions étaient parfaitement symétriques et il y avait des traces d'ulcérations. On observa des phénomènes analogues, mais bien moins accusés, aux membres inférieurs.

Certains caractères pouvaient faire penser, comme l'admit Dumontpallier, que l'on avait affaire ici à la maladie de Maurice Raynaud. Nous reviendrons plus tard sur les rapports qui lient la sclérodermie à l'asphyxie locale des extrémités, quand nous aurons étudié cette dernière maladie. Mais Oharcot adopta l'avis de Bail, et, avec la majorité de la Société, diagnostiqua une sclérodermie ^ Le malade de Dulour-* présenta les mêmes altérations aux doigts que le précédent ; mais, de plus, la face, qui était à peine ridée dans le cas de Bail, était ici nettement atteinte. — Dumontpallier objecta l'atrophie delà peau, tandis que dans la sclérodermie il y a hypertrophie ; mais Charcot répondit que ce sont là des phases différentes du même processus, considéré à des époques successives et différentes.

Vulpian^ signale ensuite, sur un nouveau cas, uli temps plus avancé en-

1 Arch. de Méd., 1861.

2 Comptes rendus de la Soc. de BioL, 1871, jjag. 43. ^ Ibid., 1871, pag. 63.

'' Ibid., Mém., 1871, pag. 179.

5 Ibid., 1872, pag. 85.

SCLÉUODERMIE. 637

core de l'altération atrophique portant sur les os, et observe la disparition complète de phalanges entières sans suppuration, sans issue de fragments, sans plaie extérieure ; il constate aussi de véritables arthropathies pouvant aller jusqu'à l'ankylose. La marche anatomique de la lésion était intéressante à suivre dans ce cas: le début se faisait toujours par des saillies douloureuses et rouges ; la dépression cicatricielle, pigmentée ou décolorée, ne survenait qu'après.

Hallopeau fait alors ressortir les grandes analogies de cette maladie avec la trophonévrose faciale, conclut à l'identité et propose pour la sclérodermie le nouveau nom de trophonévrose disséminée.

Depuis lors, Emminghaus • a publié un cas curieux dans lequel on pouvait constater en même temps l'atrophie unilatérale de la face et une sclérodermie au membre inférieur. Lépine^a également publié un fait du même ordre prouvant encore la coïncidence possible des deux maladies chez le même individu.

On voit comment l'histoire de la sclérodermie et l'histoire de l'hémiatrophie faciale se sont édifiées concurremment et indépendamment , et comment ensuite Hallopeau a voulu rapprocher et identifier les deux affections sous le nom commun de trophonévrose faciale ou disséminée.

Ceux qui ne' connaissent pas la sclérodermie peuvent se faire une idée très-nette de cette maladie en venant voir àl'Hôpital-Général la jeune fille dont nous avons récemment publié l'histoire avec M. Apolinario 3, et dont je vais résumer rapidement l'observation ( nous y reviendrons du reste un peu plus tard, après avoir étudié l'asphyxie locale des extrémités).

Anna H..., âgée de 18 ans, a eu un frère qui est mort à 22 ans d'une maladie curieuse qui pourrait bien être la même que la sienne. Le médecin traitant avait parlé de lèpre, et on avait constaté, notamment aux doigts, des plaies analogues à celles que présente notre malade et qui ont duré fort longtemps.

Elle-même a eu dans son enfance et dans sa jeunesse des manifestations strumeuses variées : gourme dans les cheveux, engorgements fréquents des ganglions cervicaux et sous-maxillaires , ophthalmies. — A 9 ans, symptômes de chlorose très-accentuée : elle dévient et reste jaune pendant trois ans, mange de la terre, éprouve des vertiges, de la dyspepsie, etc. — Réglée à 14 ans, Anna H... a toujours eu des menstrues très-régulières, mais peu abondantes depuis quelque temps.

La maladie actuelle a commencé vers l'âge de 13 à 14 ans par des enge-

^ Arch. f. klin. Med., XI. — Rev. Se. méd., II, 151.

^ Soc.deDioL, 1873, pag. 146. Voy. aussi Budia ; 5oc. .4 nai., 1873, pag. 662; Lagrange ; Th. Paris, 1874, 151 ; Viaud ; Th. Paris, 1876; no 87. Lamache ; Th! Montpellier, 1876, et plus récemment les leçon.s d'Hillairet, Progrès médical, 1878, 40, cl l'arLicle do Bail, in iJict. encycl. ^ Montpellier méd., 1878, pag. 1.

lures aux doigts : plaques érythémateuses douloureuses avec quelques vésicules d'où sortait de l'eau. La peau a pris ensuite l'aspect cicatriciel. Aujourd'hui on observe des formations du même ordre avec de grosses bulles; il se forme des croûtes et puis la peau garde l'aspect cicatriciel. Les doigts sont en flexion forcée et il y a des phalanges qui ont disparu aux deux mains par résorption, sans plaie extérieure. A la main gauche , une phalange est tombée, étranglée et sphacélée. La peau de la région palmaire est tout à fait cicatricielle. — Le développement est parfaitement symétrique aux deux membres supérieurs.

Aux bras, la lésion se présente sous forme de plaques; ce sont de larges taches continues les unes aux autres, mais répandues d'une manière assez diffuse et circonscrivant des îlots plus ou moins étendus de peau saine. D'aspect varié, les unes sont brunes ou couleur chamois et ne font plus sailhe à la peau ; d'autres se détachent plus nettement et proéminent de |mm environ; certaines sont d'une couleur plus foncée, quelquefois lie de vin. Quelques plaques, tout à fait au début, apparaissent comme de simples changements de couleur à la peau.

On constate des lésions analogues aux membres inférieurs , avec un commencement d'ukère perforant.

La face a été atteinte ultérieurement et présente aujourd'hui une altétération bilatérale assez étendue. Il y a là des régions qui ne se distinguent que par leur couleur rouge un peu foncée et un peu d'induration sans saillie; d'autres sont d'un rouge vif avec un bourrelet très-accusé. Ainsi, il y a uneHgne large de 1 à 2 centim. , très-saillante, étendue de l'oreille à la commissure labiale. On dirait un coup de sabre qui a partagé la figure. Dans toutes les parties lésées, il y a augmentation d'épaisseur. — Le front est également atteint depuis peu de temps. Une tache est apparue au-dessus du sourcil gauche, près de la ligne médiane , et a fait d'assez rapides progrès dans ces dernières semaines.

L'anesthésie est complète au niveau de toutes les parties altérées, et même dans toutes les régions du corps oii il y a des lésions. Seulement cette anesthésie, qui en certains points permet de transpercer la peau de part en part avec une épingle, est moins accusée en d'autres points et disparait totalement sur certains îlots. Cette distribution est du reste diffuse et fort difficile à délimiter d'une manière précise et à rapporter au trajet d'un nerf, par exemple.

Quand on percute assez fortement avec le doigt quelques-unes des plaques récentes du bras, la malade y éprouve des fourmillements. Quelquesunes de ces plaques sont aussi le siège de démangeaisons, notamment le soir, quand la malade se couche.

Cette observation a un intérêt particulier à propos des rapports qui unissent la sclérodermie et l'asphyxie locale des extrémités. Mais c'est un point que nous ne pouvons pas traiter actuellement.

SCLÉRODERMIE. 639

En dehors de cela, c'est là un très-beau cas de scléroderraie , trèscomplet dans ses manifestations, et qui montre aussi 'les rapports de cette maladie avec l'iiémiatrophie faciale progressive. — En somme, ce qu'il y a au fond de toutes ces maladies, c'est toujours une sclérose de la peau avec hypertrophie ou atrophie, suivant le cas et la période.

Hardy* distingue trois formes à la sclérodermie : 1. Forme œdémateuse caractérisée surtout par le gonflement et l'induration de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané ; 2. forme en plaques (plaques dures, semblables à des cicatrices) ; 3. sclérodermie des extrémités apparaissant surtout aux mains, rarement aux extrémités inférieures ; dans cette forme, les doigts s'effilent, les phalanges disparaissent par résorption ; il y a flexion des doigts par rétraction des ligaments.

Hardy exclut de la sclérodermie la gangrène et la chute d'une phalange ; l'observation que nous venons de citer nous oblige à l'admettre et à en faire une quatrième forme. Enfin une cinquième et dernière forme sera la forme faciale unilatérale.

Il faut se rappeler en même temps que si chacune de ces formes se présente quelquefois isolément et constitue à elle seule tout le tableau chnique, elles peuvent aussi se superposer en plus ou moins grand nombre sur le même individu, comme chez notre malade ; ce qui prouve bien l'unité et la communauté d'origine de tous ces actes morbides, origine qui est, par exemple, la diathèse scrofuleuse dans le cas particulier de l'Hôpital-Général.

Quant au rôle du système nerveux dans la pathogénie de la sclérodermie, il n'est encore que supposé, il est plus probable que démontré. En tout cas, il y a des faits dans lesquels il paraît en cause : l'anesthésie, les sensations anormales, semblent l'indiquer chez Anna H. . . — Au point de vue anatomique, la question n'est pas encore résolue ; dans l'autopsie rapportée par Lagrange, les centres nerveux ont été trouvés intacts.

Je crois donc prématurée la théorie absolue que le mot trophonévrose suppose. Aussi, au lieu de dire avec Hallopeau, trophonévrose faciale et trophonévrose disséminée, je propose de dire sclérodermie généralisée et sclérodermie faciale ; ce qui ne préjuge rien, tout en montrant les rapports qui unissent l'hémiatrophie faciale à la sclérodermie.

Après la publication du fait que j'ai rappelé plus haut, Dauchez a demandé dans la Gazette des Hôpitaux'^ si ce n'était pas plutôt un cas de lèpre auesthésique, lèpre de Norwége. — C'est là en effet une maladie qui mérite encore d'être rapprochée des précédentes à divers points de vue.

Je veux parler de la lèpre tubéreuse, éléphantiasis tuberculeux, lèpre anesthésique, lèpre des Arabes, éléphantiasis des Grecs, spedalsked,

1 Gaz. des Hôp., 1877. 28.

^ Ibid., mars 1878.

bien étudiée par Virchow et surtout par Bœck et Danielssen. Ce qui me paraît distinguer cette maladie de la sclérodermie, c'est l'existence prédominante des tumeurs, des saillies, des tubercules, et, d'autre part, le cantonnement spécial de la lèpre dans certains pays.

La question des rapports de ces deux maladies n'a pas été du reste l'objet de travaux bien concluants. Je citerai cependant l'enquête que le gouvenement anglais a fait faire en 1872 sur les maladies endémiques dans l'Inde et les climats chauds en général. — Nous trouvons dans l'analyse que Danlos a donnée du grand Rapport de Fox et Farqubar, que « douze correspondants sur quatorze disent que la sclérodermie est très-rare en Orient et qu'elle n'a aucune connexion avec la lèpre. L'assertion opposée d'un autre s'explique par l'ignorance absolue des caractères cliniques de la sclérodermie ^ »

Lagrange a également traité dans sa Thèse la question du diagnostic entre la sclérodermie et la lèpre. Nous citerons textuellement ce passage important :

« Dans la lèpre, nous voyons que, au début, la peau s'épaissit et devient luisante, puis qu'il survient des éruptions huileuses.

» Plus tard (et nous empruntons cette description aux travaux de Danielssen, Bœck et Lambliu), la peau s'épaissit encore plus et arrive à former des tubercules qui donnent au visage un singulier aspect.

» Dans une troisième phase, nous voyons survenir les ulcérations, qui gagnent en profondeur et arrivent quelquefois à détruire jusqu'aux os, qui se nécrosent et s'éliminent.

» Il y a dans la lèpre, d'après la description qu'en donne M. Lambliu, une prolifération embryonnaire envahissante autour des vaisseaux, comme dans la sclérodermie, comme dans l'érysipèle, comme, en un mot, dans les dermites ; mais on y rencontre des tubercules qui sont ainsi définis anato^miquement : « Le tissu nouveau du tubercule a son point de départ dans les couches superficielles du derme, et delà pousse des jetées qui s'enfoncent à la façon de pieux vers les couches sous-cutanées, formant ainsi comme des colonnes qui se terminent dans le tissu adipeux par des irradiations disséminées. » On remarque de plus un volume énorme des vaisseaux de la couche papillaire du derme, avec dilatations variqueuses et épaississement de leurs parois.

» S'il y a quelque apparence extérieure de ressemblance, comme l'état luisant, l'épaississement de la peau et les bulles, on voit que Tétat anatomique est tout différent dans ces deux affections. Mais il y a bien d'autres caractères distincts : c'est à peine si dans quelques observations de sclérodermie on a noté une diminution légère de la sensibilité, et jamais, dans la sclérodermie, on n'assiste à ce morcellement ulcéreux de l'individu. On

1 Rev. Sc.mécL. VIII, 653.

SGLÉRODERMIE. 641

voit des ulcérations, comme dans le cas de Dufour, mais l'auteur insiste tout particulièrement sur le caractère très-superficiel de ces ulcérations, qui, cicatrisées, sont remplacées par des durillons. Les os peuvent disparaître, comme nous l'avons vu, mais sans s'éliminer à l'extérieur, et on ne voit pas de ces tubercules qui précèdent la période ulcérative.

» Il n'y a pas dans la sclérodermie cette succession de ces deux périodes, hyperesthésie et douleurs sur le trajet des nerfs, puis anesthésie, qui ne manquent jamais dans la lèpre. Et s'il y a quelquefois dans la sclérodermie des périodes douloureuses, avec irradiations le long des nerfs, nous pouvons expliquer ces phénomènes par le pincement ou plutôt le retentissement des phénomènes inflammatoires sur les extrémités nerveuses. Il en est de même des bulles et des vésicules qui s'observent dans les deux cas. Nous avons vu la gaine d'enveloppe des filets nerveux terminaux du petit doigt remplie d'amas disséminés de cellules embryonnaires ; il n'ea faut pas davantage pour expliquer ces phénomènes.

» Oq constate bien aussi l'existence des arthropathies dans les deux cas ; mais un point important, capital peut-être, est l'absence d'atrophie musculaire dans la sclérodermie, et ce détail a été noté par nous avec soin, tandis que dans la lèpre on voit les muscles s'atrophier souvent d'une manière rapide et perdre leur contractilité...

» M. Bazin a donné à une forme de la lèpre le nom de sclérodermie lépreuse ; on voit cette variété constituée par des tuméfactions profondes du derme et de sa couche sous-cutanée, à la suite desquelles la peau devient dure, résistante, et a perdu sa souplesse. Nous ne pouvons revenir sur ce que nous avons déjà dit de l'anesthésie, sur la présence constante de bulles pemphigoïdes et sur l'atrophie musculaire, qui suffiront presque toujours à différencier la lèpre de la sclérodermie. »

On voit que malgré tout les deux maladies ont beaucoup d'analogie, et que notre observation même est de celles qui accentuent les rapports plutôt que les différences ; ce qui a trait à l'anesthésie et à l'atrophie musculaire n'est pas classique chez notre malade.

Cependant, l'absence de tubercules cutanés vrais et la superfîcialité remarquable des ulcérations me font maintenir le diagnostic de sclérodermie plutôt que celui de lèpre. Je n'ai vu du reste que deux cas de lèpre véritable : l'un et l'autre avaient été contractés dans les pays où elle règne endémiquement, et les sujets avaient une horrible figure, un faciès léonin, que ne présente à aucun degré notre malade. — C'est d'ailleurs là une question sur laquelle nous nous déclarons insuffisamment éclairé pour la résoudre définitivement.

Depuis la publication de notre dernière édition, nous avons eu simultanément, dans notre service à l'IIôpital-Général, le cas de sclérodermie dont nous parlons plus haut et un cas remarquable de lèpre tuberculeuse. La

comparaison attentive de ces deux faits nous a cooduit à penser qu'il y a entre ces deux actes morbides plus d'analogies que de dissemblances et qu'en réalité ce sont deux formes différentes de la même maladie.

Voici les principaux arguments que nous avons invoqués*.

1. La lèpre se distingue d'abord de la sclérodermie, dit-on, en ce que c'est une maladie spéciale à certains climats, le plus souvent héréditaire. Or, notre lépreux n'a jamais quitté la France; cultivateur depuis l'âge de onze ans, il ne s'est éloigné de Montpellier que pour faire son service militaire, pendant lequel il a passé trois ans ici et deux au camp de Châlons et à Dunkerque. Donc, aucune contagion possible, aucune influence climatérique, aucune hérédité. Notre sclérodermique n'a jamais quitté le pays non plus; mais elle a eu un frère atteint d'une maladie semblable. — Contrairement à ce que disent les auteurs, nous trouvons donc ici l'hérédité chez la sclérodermique et non chez le lépreux, et nous n'avons chez ce dernier aucune influence climatérique.

2. C'est au point de vue symptomatique que les deux maladies semblent le plus différer. La face de notre lépreux est tout à fait caractéristique : chargée de tubercules, les uns formant un bourrelet autour de la bouche, d'autres écrasant et élargissant le nez, d'autres situés sur les paupières et laissant à peine entr'ouvrir les yeux; les sourcils et les cils dégarnis de poils ainsi que les lèvres et le menton ; la langue hérissée de tubercules aplatis, séparés par des anfractuosités; la voûte palatine et le voile du palais couverts de tubercules mamelonnés, etc. : tout cela constitue un faciès léontiasique , type bien différent des plaques que présente notre sclérodermique.

Mais, d'une part, sur certains points de la peau sclérodermique, il y a des élevures très-marquées qui servent de transition avec les tubercules, et d'autre part notre lépreux présente en certains points du corps un aspect tout différent de celui de la face : ainsi, aux jambes il n'y a pas de tubercules, il n'y a qu'une cuirasse dure, ligneuse, qui enveloppe les membres; à tel point que si l'on ne voyait que ces extrémités inférieures, on diagnostiquerait une sclérodermie et non une lèpre.

Sur ce point capital, nous ne trouvons donc point de différence absolue entre la lèpre et la sclérodermie. Si, en prenant les termes extrêmes, nous rencontrons une certaine opposition, nous trouvons d'autre part, chez chacun de nos malades, des termes de transition qui remettent en lumière l'unité de la maladie.

3. On invoque alors les phénomènes nerveux concomitants et on dit ; les troubles de sensibilité sont beaucoup plus accentués dans la lèpre que

1 Assoc. franc, pour l'avanc. des Se. Congrès de Montpellier, 1879. — Gaz. hebdom., 1879, 38, pag. 602,

SCLÉRODERMIE. 643

dans la sclérodermie; l'atropbie musculaire, qui est rapide et très-marquée dans la lèpre, manque dans la sclérodermie.

Or, nos deux malades sont, sur ce point encore, dans un rapport précisément inverse de celui que voudrait cette règle. Le lépreux, qui a eu peutêtre de l'anesthésie transitoire à une autre époque, ne présente aujourd'hui aucun trouble de sensibilité et n'a pas d'atrophie musculaire. Nous avons signalé au contraire les nombreux troubles de sensibilité et l'atrophie musculaire que présente notre sclérodermique.

4. Mais, ajoute-t-on pour compléter le diagnostic symptomatique, on n'arrive jamais dans la sclérodermie au morcellement ulcéreux de l'individu que Ton observe dans la lèpre.

Or, nos deux malades donnent encore un démenti à cette assertion : notre lépreux n'est pas encore arrivé à la période d'altération profonde, et notre sclérodermique a perdu des phalanges entières, non-seulement par résorption totale et intérieure, mais par morcellement ulcéreux et élimination extérieure.

On voit donc qu'au point de vue symptomatique on ne peut, pas plus qu'au point de vue étiologique, établir d'opposition formelle entre la lèpre et la sclérodermie.

5. Anatomiquement, la sclérodermie est essentiellement caractérisée par une inflammation chronique de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané, s'étendant plus ou moins profondément et pouvant aboutir à des épaississements cutanés, des rétractions fibreuses, des arthrites et des altérations osseuses.

Pour la lèpre, la plupart des observateurs ont insisté sur les lésions du système lymphatique. Mais aujourd'hui tout le monde sait que le tissu cellulaire sous-cutané fait partie du système lymphatique, qu'il en forme la partie périphérique. Et, en effet, Lamblin d'abord, Tlioma ensuite, ont montré les lésions lépreuses commençant à l'origine des vaisseaux lymphatiques, dans les espaces lymphatiques périvasculaires, etc., c'est-à-dire dans des régions que nous avons vues être précisément le point de départ des lésions dans la sclérodermie.

Comme confirmation clinique de ce dernier rapprochement, nous dirons que nos deux malades ont eu ou ont encore, l'un et l'autre, de nombreux engorgements ganglionnaires.

Donc, au triple point de vue de l'étiologie, de la symptomatologie et de l'anatomie pathologique , il n'y a aucune différence tranchée et fondamentale entre la lèpre nostras et la sclérodermie. Ce sont pour moi deux formes delà même maladie, pour laquelle on peut garder le nom général de sclérodermie.