VALEUR SÉMÉIOLOGIQUE DE QUELQUES AUTRES SYMPTOMES

Nous continuons à rassembler les éléments nécessaires pour faire autant que possible le diagnostic du siège de la lésion dans les maladies cérébrales. Nous avons déjà parcouru quelques localisations assez précises ; nous devons maintenant parler de certains symptômes qui, sans avoir la valeur diagnostique de l'aphasie ou de l'hémianesthésie, ont encore une signification séméiologique qu'il ne faut pas négliger.

§ I. Hémiplégie et paralysie faciale. — L'hémiplégie établit le côté de la lésion. Quand l'hémiplégie esta gauche, la lésion cérébrale est à droite, et réciproquement. Les lésions situées au-dessus de l'entrecroisement des pyramides produisent dans les membres un effet croisé. C'est là un fait connu depuis Galien.

Il paraît cependant y avoir quelques exceptions à cette règle ; elles sont extrêmement rares.

Dans la littérature ancienne, on trouve un assez grand nombre de ces faits exceptionnels : Morgagni, Bayle, Burdach, etc., en citent ; Nasse en a réuni 58. Mais ce sont là des cas qui sont tous fort discutables.

Comme Charcot l'a répondu à Brown-Sequard, qui voulait ressusciter cette collection, les faits anciens ne peuvent pas compter dans une question pareille. Une petite lésion échappe si facilement dans un hémisphère, alors surtout que dans l'hémisphère opposé on trouve une grosse altération. Puis, on a pu confondre avec des cas de paralysie périphérique, etc. Nous n'avons pas assez d'éléments sur l'analyse symptomatique et l'analyse anatomique des auteurs anciens pour accepter tous leurs faits, surtout quand il s'agit d'établir des exceptions à une loi très générale.

Si l'on ne se sert pas de ces faits, on reconnaît que les cas récents observés avec soin deviennent alors d'une rareté extrême. Il y en a cependant : Lépine en cite notamment un de M. Raynaud.

L'explication de ces cas exceptionnels est fort difficile à donner. Quelques auteurs admettent chez ces sujets l'absence de l'entre-croisement des pyramides ' ; mais c'est une hypothèse que rien ne prouve directement dans ces faits. Il doit y avoir là un mécanisme encore inconnu d'action à distance. Ainsi, dans l'observation de M. Raynaud, la lésion siégeait dans le lobe sphénoïdal, c'est-à-dire dans une région

1 Voy., dans les chap. î et 2 de la 2e partie, les anomalies dans le trajet et la distribution du faisceau pyramidal.

300 MALADIES DE L'ENCEPHALE.

qui n'est pas motrice, dont les lésions n'entraînent pas habituellement l'hémiplégie. Il faut donc bien supposer que chez ce malade il y a eu, ou action à distance, ou lésion méconnue de l'autre hémisphère.

Il y a aussi toute une catégorie de faits dans lesquels la paralysie est directe et qui sont susceptibles d'une autre interprétation. Ce sont ceux dans lesquels les méninges sont intéressées.

Nous verrons, à propos des maladies de ces enveloppes, que Bochefontaine et Duret ont montré physiologiquement que les irritations de la dure-mère pouvaient provoquer des phénomènes directs et non croisés. Il y a aussi plusieurs observations cliniques, et nous en avons ajouté une personnelle ', qui montrent que, chez l'homme aussi, les lésions méningées peuvent entraîner un retentissement moteur direct.

Ces observations diminuent la valeur de beaucoup des faits invoqués par Brown-Sequard ; car, dans un grand nombre de cas (notamment dans les traumatismes) les méninges participaient à l'altération.

Dès lors, et sous le bénéfice de ces remarques, les exceptions sont en nombre absolument insignifiant par rapport au nombre immense de faits qui confirment tous les jours la règle. On peut donc accepter comme une loi clinique que Y hémiplégie correspond à une lésion siégeant dans l'hémisphère du côté opposé'2.

L'état de la force musculaire est intéressant à étudier chez les hémiplégiques, soit du côté paralysé, soit du côté sain.

Brown-Sequard3, analysant la distribution des troubles paralytiques chez les malades atteints d'hémiplégie d'origine cérébrale, a montré qu'une lésion cérébrale unilatérale ne produit pas exclusivement et invariablement une paralysie des membres du côté opposé. Il y aurait, outre la paralysie croisée, une paralysie directe, ou une paralysie de trois membres, etc. — Ces recherches, basées sur des essais dynamométriques, sont remarquables, mais sont susceptibles d'une interprétation différente, que nous baserons sur les travaux ultérieurs de Pitres * et de Dignat5.

Le Professeur de Bordeaux, après avoir déterminé les moyennes physiologiques de la force dynamomètrique (à droite et à gauche) chez 4o sujets sains, a étudié au même point de vue 4o hémiplégiques, et il est arrivé aux conclusions suivantes :

1 Obs. x de la 3e partie de nos Localisations cérébrales, p.'ig. 3o3.

2 Gouty a fait à l'Académie des Sciences (19 février i883) une communication dans laquelle il diminue la valeur physiologique de l'entre-croisement des mouvements d'origine cérébrale, en montrant que, dans les lésions d'un hémisphère, la bilatéralité symptomatique est la règle chez certaines espèces de mammifères et d'oiseaux. Mais cette remarque, très importante pour la physiologie générale et comparée, ne diminue en rien la valeur clinique et séméiologique de la proposition énoncée ci-dessus pour l'homme.

3 Brown-Sequard ; Soc. de Biol., 21 janvier 1882.

4 Pitres; Arch. de Neurol., 1882, IV, 26. 6 Dignat ; Thèse de Bordeaux, i883-84-

paralysie faciale. 3m

i . Dans l'hémiplégie d'origine cérébrale, les membres du côté opposé à l'hémiplégie sont toujours plus faibles qu'à l'état normal1;

2. Dans l'hémiplégie droite, les membres du côté gauche sont proportionnellement moins affaiblis que ne le sont les membres du côté droit dans l'hémiplégie gauche ;

3. D'ordinaire, du côté opposé à l'hémiplégie, la perte des forces est proportionnellement plus grande dans le membre inférieur que dans le membre supérieur correspondant ;

4- L'affaiblissement des membres du côté opposé à l'hémiplégie est d'autant plus marqué que l'hémiplégie est plus récente;

5. L'affaiblissement musculaire du côté opposé à l'hémiplégie ne s'accompagne pas, en général, de troubles appréciables de la motilité volontaire : les membres ont moins de force, voilà tout. Ils atteignent exactement, sans hésitation, le but désigné par la volonté. Ils sont faibles, mais ne sont pas paralysés.

Cette cinquième conclusion, extrêmement importante, est complétée par l'étude dynamométrique des membres paralysés. On arrive en effet à voir ainsi que souvent le membre paralysé n'est pas plus faible dynamométriquement que le membre non paralysé, et, malgré cette égalité complète ou presque complète de la force dépression dans les membres symétriques, ces malades sont de vrais hémiplégiques, c'est-à-dire que les membres d'un côté du corps obéissent imparfaitementaux incitations volontaires. Donc, dans l'hémiplégie d'origine cérébrale, la force de pression mesurée par le dynamomètre ne donne pas la mesure exacte de l'impotence fonctionnelle des membres paralysés2.

En résumé, conclurons-nous avec Pitres, * pour apprécier exactement le degré de paralysie d'un membre, il ne suffit pas de connaître l'énergie avec laquelle il peut exécuter un mouvement simple ; il faut lui faire accomplir un mouvement délicat ou compliqué, exigeant une certaine surveillance cérébrale. On verra alors, non sans étonnement, que tel malade dont la main droite paralysée fournit 20 ou 3o kilogr. de pression au dynamomètre, mange cependant sa soupe de la main gauche, et qu'il est incapable d'écrire, de coudre, d'enfiler une aiguille, etc., bien que ces actes n'exigent qu'un très faible déploiement de forces. De même pour les membres inférieurs, qui peuvent avoir la même valeur dynamométrique sans avoir pour cela la même valeur fonctionnelle. J'ai vu plusieurs fois des hémiplégiques dont les deux membres inférieurs développaient exactement la même force de pression, et cependant ces malades ne pouvaient ni se tenir en équilibre ni sauter

1 Voy., sur le même sujet, Fîuedlander, Neurol. Centralbl, i883. — Anal, in Arch. de Neurol., 1884, VIII, 344.

2 Morselli (Riv. sperim. di freniatr. e di med. leg., fasc. II -III, i885) a proposé, pour se rendre un compte exact des modifications survenues dans lacontractilité musculaire, l'emploi du dynamographe, qui isole et détermine chacun des éléments dont se compose la contraction musculaire.

sur la jambe du côté paralysé, tandis qu'ils le faisaient sans peine sur la jambe du côté opposé. — En fait, l'état des forces est secondaire. Ce qui est essentiel dans la paralysie cérébrale, c'est la perte absolue ou relative de la motilité volontaire '. »

On voit parla que l'étude faite par Brown-Sequard portait sur la distribution de la force musculaire et non de la paralysie. Et, malgré ces recherches, l'ancienne proposition classique reste très généralement vraie : dans les lésions cérébrales unilatérales, la paralysie est hémiplégique et croisée par rapport à la lésion.

L'hémiplégie peut être très variable dans son intensité, depuis la simple parésie jusqu'à l'impotence complète. Elle s'accompagne quelquefois d'une atrophie précoce, mais guérissable ; comme dans la plupart des lésions cérébrales, les membres paralysés ne présentent pas la réaction de dégénérescence.

Il n'en est pas toujours ainsi de la paralysie faciale11. Il est bon, pour bien interpréter ce symptôme, de distinguer plusieurs cas.

i°. Quand la lésion siège clans un hémisphère, si la paralysie faciale se produit, c'est du côté opposé à la lésion, comme pour les membres. Il y a entre-croisement des fibres du facial.

Seulement, dans ces cas-là, on constate le plus souvent un fait curieux: le facial n'est pas paralysé tout entier ; il y a une remarquable intégrité de Vorbiculaire des paupières, des muscles frontal et sourciller. Le malade peut parfaitement fermer les deux yeux. Cette lagophtalmie, si frappante dans la paralysie rhumatismale du facial, par exemple, manque ici d'une manière complète.

C'est là un fait qui a une certaine importance diagnostique.

Nous avons été récemment appelé auprès d'un homme chez lequel on diagnostiquait à première vue une paralysie faciale très marquée du côté gauche. Des antécédents alcooliques très accusés, la céphalalgie, etc., faisaient immédiatement penser à une lésion intra-cérébrale. Mais en faisant fermer les yeux au malade, nous nous sommes aperçu

1 Nous avons exprimé la même idée en disant ailleurs (art. Paralysie, in Dict. encyclop.) que, pour les muscles volontaires, la caractéristique de la paralysie est la suppression ou la diminution de l'action de la volonté sur les muscles.

2 La paralysie faciale d'origine cérébrale est habituellement associée à une hémiplégie du même côté du corps. On a cependant décrit des cas où la paralysie faciale s'est manifestée isolément, ou encore s'est trouvée associée à l'aphasie (Dieulafoy, Frey), ou à une monoplégie d'un membre supérieur ou inférieur. Dans quelques-uns de ces cas, il s'agissait de lésion du centre ovale correspondant aux faisceaux pédiculo-frontaux, et surtout aux faisceaux fronto-pariétaux .' mais la constatation d'une monoplégie faciale isolée est beaucoup plus nette et plus fréquente dans les lésions de l'écorce.

Dupuytren, on le sait, fut atteint, au cours d'une de ses leçons, d'une paralysie faciale indépendante de toute autre manifestation hémiplégique ; conscient de cette brusque infirmité, il eut le courage de terminer sa conférence en maintenant avec une main sa commissure paralysée.

que l'œil gauche ne pouvait pas se fermer. Dès lors, nous avons cherché mieux et ailleurs que dans l'hémisphère la cause de cette paralysie, etavons trouvé rapidement une vieille otite gauche dont on ne nous avait d'abord pas parlé, et qui était la cause directe de cette paralysie du nerf facial lui-même.

Le fait est donc important et utile à noter, mais l'explication en est difficile. Pourquoi l'orbiculaire des paupières reste-t-il indemne quand tout le reste du facial est paralysé par une lésion intra-cérébrale ?

Vulpian admet que toutes les fibres du facial ne s'entre-croisent pas: les fibres de l'orbiculaire ne subiraient pas l'entre-croisement que subissent toutes les autres fibres du facial, et viendraient directement de l'hémisphère correspondant.

Mais il est facile de voir que cette hypothèse ne suffit pas. Car, s'il en était ainsi, une lésion d'un hémisphère devrait entraîner la paralysie croisée de la face et la paralysie directe de l'orbiculaire : or, il n'en est rien. C'est là une combinaison de symptômes qu'on n'observe pas.

Larcher, qui, dans un travail remarquable sur la pathologie de la protubérance annulaire, renverse par cette objection l'hypothèse de Vulpian, propose lui-même une nouvelle théorie.

Dans certains cas de section du facial, quand on l'enlève avec la parotide par exemple, on peut voir persister encore un peu de motilité dans la paupière. Le facial ne serait donc pas alors la source unique d'innervation de l'orbiculaire ; le grand sympathique interviendrait aussi. Cl. Bernard a avancé que le ganglion cervical supérieur avait une action sur ce muscle. Larcher explique par ce fait et par la conservation du grand sympathique dans les lésions hémisphériques, l'immunité dont jouit l'orbiculaire des paupières.

Cette théorie nous paraît appuyée sur des bases bien fragiles. Pourquoi, dans la paralysie périphérique complète, n'y a-t-il pas d'autres signes de paralysie du grand sympathique cervical ? L'idée de Larcher n'a pas été généralement acceptée.

Broadbent fait remarquer que dans l'hémiplégie complète l'intégrité ne porte pas seulement sur l'orbiculaire des paupières, mais aussi sur tous les muscles des yeux, sur ceux du tronc, du larynx... ; tous ces muscles ne sont pas paralysés. Or, vous remarquerez que tous ces muscles entrent généralement en action des deux côtés à la fois ; ils donnent lieu à des mouvements associés bilatéraux. On peut admettre alors des commissures reliant les noyaux d'origine de leurs nerfs moteurs des deux côtés. Ces commissures assureraient la synergie fonctionnelle dans les cas physiologiques et la suppléance réciproque dans les cas pathologiques ; quand un noyau serait détruit, l'autre assurerait son service, grâce à la commissure'.

1 Cette loi se vérifie môme en ce qui concerne les muscles innervés par le facial inférieur : la paralysie des muscles de la face est souvent limitée, en effet,

Cette théorie a été adoptée par Charcot. Elle paraît plausible. Un fait remarquable, du reste, et facile à constater, c'est que le plus souvent les hémiplégiques sont obligés de fermer les deux yeux à la fois. Ils ne peuvent pas contracter l'orbiculaire du côté paralysé sans contracter aussi celui de l'autre côté.

Dans cette hypothèse, on comprend assez bien que toute lésion située au-dessus de ces commissures ne produirait qu'une paralysie incomplète, et toute lésion située au-dessous, une paralysie complète.

Mais on ne peut pas, dans tous les cas, constater cette impossibilité de contracter l'orbiculaire des paupières, du côté paralysé isolément.

Les faits nouveaux dont nous avons parlé à propos des centres corticaux font alors entrevoir une autre explication. Les fibres du facial, éparpillées à la périphérie, dans les muscles, se condensent et se réunissent dans le noyau d'origine1, mais elles divergent de nouveau . en allant vers l'écorce grise, de telle sorte que l'on peut observer, dans l'action des nerfs, des dissociations d'origine corticale, comme il y a des dissociations d'origine périphérique. Si l'orbiculaire des paupières a un centre cortical distinct, quoique voisin, du centre des autres muscles faciaux, rien d'étonnant à ce qu'une lésion intra-cérébrale paralyse les uns en laissant l'autre intact. Et comme de ces deux centres du facial partent des faisceaux de conducteurs distincts qui ne se réunissent que beaucoup plus bas, on comprend encore que les lésions intra-hémisphériques ne produisent que des paralysies faciales incomplètes. Ces faits et cette explication sont bien mis en lumière dans la Thèse de Landouzy2.

aux mouvements volontaires, qui peuvent porter exclusivement sur un des côtés du visage, au lieu que les mouvements in$ti?ictifs d'expression automatique, assurés par l'un et l'autre hémisphère, s'exécutent d'une manière satisfaisante. Brissaud (leçons cliniques de 1891) suppose, en partant de ces constatations cliniques, que les mouvements d'expression automatique sont exclusivement assurés par le facial supérieur.

1 Nous verrons même (3e partie) qu'il y a dans le bulbe deux noyaux d'origine, l'un inférieur, l'autre supérieur, pour le facial.

2 On a approfondi, dans ces derniers temps, la question de la double origine du facial.

Charcot et Pitres, ainsi que la plupart des neuropathologistes, localisent le centre du facial inférieur dans l'extrémité inférieure des deux circonvolutions qui bordent la scissure de Rolando, et plus spécialement de la frontale ascendante ; c'est là une région tout à fait voisine du siège de la fonction du langage articulé, d'où la coexistence fréquente de l'aphasie avec la paralysie faciale droite.

Malgré de nombreux travaux, on est, aujourd'hui encore, bien moins affîrmatif en ce qui concerne la localisation corticale du facial supérieur. La méthode anatomo-clinique n'a point jusqu'ici enregistré de lésion corticale ayant amené la destruction isolée de ce centre. Toutes les fois que le facial supérieur est paralysé, au cours d'une lésion de l'écorce, le facial inférieur l'est également. Il est donc probable que les deux centres se confondent en partie, ou sont, tout au moins, très voisins l'un de l'autre.

Au point de vue de son trajet intracérébral, le facial supérieur semble suivre

Quoi qu'il en soit du reste de l'explication, vous voyez que, quand la lésion siège dans le cerveau proprement dit, la paralysie faciale, si elle existe, est croisée et incomplète.

Depuis que ces lignes ont été écrites, on est revenu sur la question, et certains auteurs ont avancé que le facial supérieur n'était pas aussi complètement intact qu'on l'avait dit jusque-là dans les hémiplégies d'origine centrale.

Ainsi Coingt* a fait remarquer qu'une parésie de l'orbiculaire peut plus facilement être méconnue que la paralysie du facial inférieur, qui déforme la face et gêne pour parler ou manger. Il indique, pour reconnaître cette parésie, un procédé employé par Legendre, qui consiste à essayer de soulever avec le doigt la paupière supérieure en invitant le malade à tenir l'œil fermé ; la résistance qu'on éprouve est moindre du côté paralysé que de l'autre.

0. Berger3 a été plus loin : après avoir examiné un grand nombre de cas d'hémiplégie, ancienne ou récente, il pose en principe (contrairement à ce qui est dit couramment) que la participation du facial supérieur dans l'hémiplégie cérébrale vulgaire est la règle, tandis que l'immunité de ce nerf est l'exception.

Revilliod (de Genève) est revenu, dans ces derniers temps, sur la participation fréquente de l'orbiculaire à la paralysie faciale d'origine cérébrale, contrairement à la notion classique de l'intégrité de ce

une direction bien difîérente de celle du facial inférieur. Au lieu d'accompagner le faisceau géniculé et de cheminer à ses côtés dans la capsule interne, il semble résulter des faits observés par Huguenin, Chvosteck et Hallopeau, que le faisceau du facial supérieur traverse le noyau lenticulaire du corps strié ou du motns une région avoisinante (couche profonde de l'anse pédonculaire de Gratiolet).

Brissaud admet que la plupart des fibres du facial, nées du centre cortico-facial et de la zone de l'insula, traversent le noyau lenticulaire et vont ensuite (celles qui président aux mouvements associés tout au moins) s'entre-croiser sur la ligne médiane dans la région pédonculaire.

Mendel (Berl. kl. Woch., 1887, n° 48, pag. 9i3) conclut de recherches expérimentales consistant dans l'ablation des muscles frontal et orbiculaire, et la recherche des dégénérescences consécutives, que les origines encéphaliques du facial supérieur se confondent avec celles du moteur oculaire commun ; il a trouvé, en effet, après un laps de temps qui a varié de cinq à dix mois, chez les animaux en expérience, l'intégrité du noyau bulbaire du facial, mais, par contre, une lésion de la partie postérieure du noyau de la troisième paire.

Exner et Paneth (Arch. f. Gessammte Pliys., XLI, 34g) ont obtenu, par l'excitation modérée de la circonvolution latérale du gyrus sigmoïde (pli courbe) chez le chien, des contractions isolées de l'orbiculaire du côté opposé à l'excitation. Une incision sous-corticale et parallèle à la surface du cerveau, pratiquée dans la même région, empêche le phénomène de se produire. Le centre du facial supérieur se trouverait dans la zone du pli courbe, au voisinage du centre des mouvements des yeux.

1 Coingt ; Thèse de Paris, 1878.

5 0. Berger; Centralbl f. Nervenk., 1879,266.

Grasset, 4e édit. 20

306 MALADIES DE L'ENCEPHALE.

muscle1. Il insiste sur ce fait qu'un hémiplégique peut fermer les deux yeux à la fois ou fermer l'œil sain isolément, mais il ne peut produire l'occlusion isolée de l'orbiculaire du côté paralysé. Au cours même de l'occlusion simultanée des deux yeux, on constate que l'œil du côté paralysé se ferme moins bien que celui du côté sain ; le froncement du sourcilier et du frontal est aussi moins énergique.

C'est là une assertion à vérifier sur un plus grand nombre de faits. En tout cas, la paralysie du facial supérieur dans ces circonstances est toujours bien plus légère, bien moins marquée, que dans les cas de paralysie du facial d'origine périphérique ; il n'y a pas de lagophtalmie, etc. , et cela suffit pour laisser au fait sa valeur clinique et diagnostique.

2° La paralysie faciale d origine périphérique présente le type entièrement opposé : elle est complète et directe. C'est ce que l'on observe dans la paralysie rhumatismale, les paralysies suite d'otite, etc.

3° Il existe un troisième cas qui est comme un type intermédiaire : la lésion est centrale, encéphalique, et cependant la paralysie faciale a les caractères de la paralysie périphérique : elle est complète et directe. C'est ce qui arrive dans la paralysie alterne, qui correspond le plus souvent à une lésion de la protubérance, et dont il est important de connaître la valeur séméiologïque.

La paralysie alterne a été bien étudiée par Gubler, en 18D9; elle avait antérieurement fait l'objet, en i856, d'un travail de Millard, d'où le nom de «paralysie de Millard-Gublers , que propose l'École de la Salpêtrière pour désigner ce syndrome. Dans ce type clinique, il y a hémiplégie des membres d'un côté et paralysie faciale de l'autre ; l'hémiplégie est croisée par rapport à la lésion, et la paralysie faciale est directe.

Dans la paralysie alterne, la lésion siège dans la protubérance annulaire, dans la portion inférieure ou bulbaire de la protubérance. Si la lésion siège dans la partie pédonculaire, les paralysies ont les mêmes caractères que quand la lésion est dans l'hémisphère.

Pour comprendre ces faits, il suffit d'admettre que les fibres du facial s'entre-croisent avec celles du côté opposé dans l'intérieur de la protubérance annulaire, vers la partie moyenne, tandis que les fibres motrices destinées aux membres ne s'entre-croisent que beaucoup plus bas, dans les pyramides. Dès lors, une lésion dans la partie inférieure de la protubérance se trouve entre les deux croisements ; elle coupe le

' Revilliod; Revue médicale de la Suisse romande, oct. 1889, pag. 595.

Plusieurs auteurs désignent aujourd'hui sous le nom de «signe de Revilliod » la participation du facial supérieur à l'hémiplégie cérébrale, [sans tenir compte dos travaux antérieurs de Coingt et de Byrom-Bramwell.

facial déjà entre-croisé et les nerfs des membres non encore entrecroisés : d'où paralysie faciale directe et hémiplégie croisée par rapport au siège de la lésion.

Dans ces cas, comme dans les paralysies d'origine périphérique, la paralysie du facial est donc directe et complète. De plus, les muscles perdent leur contractilité électrique, le nerf s'altère, toujours comme dans les paralysies périphériques.

En un mot, il s'agit là d'une paralysie du facial qui n'a plus le caractère cérébral : la lésion sépare le nerf de son centre trophique, qui est le noyau d'origine. En réalité, quoique fondu dans la masse de la protubérance annulaire, le nerf existe à partir de son noyau ; ce n'est plus le centre, c'est le conducteur qui est atteint.