EXPLICATION DE LA PLANCHE XIII

Fig. 1.— Encéphalite scléreuse ou proliféra tive . Section verticale de l'hémisphère droit du cerveau à la partie externe du ventricule latéral. — r, foyer d'altération sous forme d'une large plaque indurée,, avec points plus mous, de teinte café au lait. Une zone de tissu sain sépare cette plaque de la substance grise des circonvolutions.

Fig. 2. — Dessin microscopique de la substance cérébrale altérée. — c, trame fibrillaire, corps granuleux et granulations graisseuses isolées ; t, débris de tube nerveux; a, artériole dont la gaine externe est remplie de granules graisseux; b, cellules fusiformes ou étoilées provenant du même centre d'altération.

Fig. 3. — Ramollissement ancien du cerveau d'apparence kystique, par suite de la résorption d'une portion de la substance nerveuse. Section horizontale du cerveau au niveau des ventricules latéraux.— L'hémisphère gauche est d'un tiers environ moins volumineux que celui du côté opposé. Le corps strié (k) et une partie de la couche optique gauche ont disparu. Il ne reste à leur place qu'une toile membraneuse, au dessous de laquelle se trouve un vide comblé par une faible quantité de sérosité disséminée dans les mailles d'un tissu aréolaire ; d, foyer de ramollissement au sein de la corne postérieure.

il la considère comme l'homologue supérieur, Strumpell a proposé, pour l'affection qui nous occupe, le nom de poliencéphalite supérieure '. Nousne saurions accepter une pareille dénomination, adoptée par Ranke, Richter 2, Goldflam3 et un certain nombre d'auteurs allemands, parce qu'elle consacre une erreur anatomique : la substance grise de l'écorce cérébrale n'est pas seule atteinte, nous le verrons dans un instant, et les faisceaux blancs sous-jacents y participent. Le terme de paralysie spasmodique cérébrale infantile, qui exprime tout simplement un fait clinique sans rien préjuger de sa nature, nous paraît préférable.

Il ne faudrait pas croire, toutefois, que l'hémiplégie spasmodique de l'enfance relève exclusivement de la sclérose cérébrale ; dans bon nombre de cas ce syndrome se trouve sous la dépendance d'une hémorrhagie cérébrale, d'un ramollissement, d'une thrombose des sinus, de la porencéphalie, ou encore d'une méningo-encéphalite chronique. Toutes ces lésions ont été observées chez l'enfant comme chez l'adulte, bien qu'avec une moindre fréquence ; mais la sclérose cérébrale, comme la poliomyélite, l'épilepsie vraie, la maladie de Friedreich, offre

1 Strumpell ; Jahrb. f. Kinder heilk., XXII, 1884.

Il ne faut pas confondre la poliencéphalite supérieure de Strumpell avec l'affection de même nom décrite par Wernicke ; cette dernière est une maladie à évolution promptement mortelle, dont le substratum anatomique réside dans une lésion des noyaux qui président à l'innervation des muscles des yeux. Au point de vue clinique, elle consiste dans une ophtalmoplégie complète, souvent accompagnée de névrite optique; la démarche est chancelante, les troubles psychiques sont habituels.

2 Richter; Poliencephalitis infantilis. Thèse de Berlin, 1886.

3 Goldflam; Poliencéphalite supérieure et poliomyélite antérieure; Arch. de Neur., 1892, n° 70, pag. 81.