C. Cou/et, Editeur

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SCLEROSE CEREBRALE. 389

cela de particulier qu'elle est spéciale au jeune âge et ne frappe les individus qu'à une période relativement peu avancée de leur évolution somatique.

L'étude de la sclérose cérébrale est de date récente, ou, tout au moins, elle n'a été approfondie que dans ces dernières années.

Autrefois on rapportait au ramollissement, à l'hémorrhagie du cerveau ou des méninges, ou encore à un arrêt de développement, l'ensemble des manifestations auxquelles elle peut donner lieu.

Pinel a le premier, en 1822, rapporté quelques cas de sclérose cérébrale et rattaché celle-ci à l'inflammation de la substance cérébrale. — Dugès, dans les Éphémêrides médicales de Montpellier (1826), conclut également à l'encéphalite.

Marie attribue, au contraire, le mérite de la première description à Gazauvielh (1827), qui, dans un Mémoire sur « l'agénésie cérébrale et la paralysie congénitale », aurait ébauché cette étude.

Cruveilhier, dans son atlas, signale l'affection. Isambert et Robin, en i855, publient la première observation avec examen microscopique. En 1868, Hayem la comprend dans sa description de l'encéphalite sclérosique. Cotard lui consacre en partie sa thèse en 1868.

Nous signalerons aussi les importants travaux de Jules Simon, Pozzi, Bourneville et Brissaud, Vuillamier, Gaudard, Richardière, Jendrassik et Marie.

Les deux principales sources auxquelles nous avons puisé les détails qui vont suivre sont la Thèse de Richardière (i885) et le récent article de Marie dans le Dictionnaire encyclopédique.

Étiologie. — La paralysie cérébrale infantile par sclérose corticale est une affection congénitale ou de la première enfance; elle comprend dans son cadre nosologique à la fois l'encéphalite congénitale de Virchow et l'encéphalite athrepsique de Parrot. Passé 6 ans, on ne la voit pas se développer, et, lorsqu'on la constate chez l'adulte, on parvient toujours à faire remonter son début aux premières années de l'existence. Il semble que la sclérose des centres nerveux ait une sorte de prédilection à revêtir dans le jeune âge cette forme anatomique et clinique, au lieu que, plus tard, elle évoluera suivant le type de la sclérose en plaques ou de la paralysie générale.

Les deux sexes sont également frappés.

U hérédité joue un certain rôle dans son développement, comme dans la genèse de la plupart des maladies du système nerveux '. On a signalé, chez les ascendants ou collatéraux des malades : l'hystérie, l'épilepsie, la folie, le suicide. Au contraire, l'hérédité similaire est rare. Dans un cas de van der Eyden, cité par Marie, on a cependant noté l'existence

1 Déjerine; Thèse d'agrégation, 1886.

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de phénomènes hémiplégiques, avec atrophie, chez tous les enfants d'une même lignée. Enfin, on a pu voir, dans une famille, l'hémiplégie d'origine cérébrale et la paralysie atrophique spinale se développer en même temps chez différents sujets ; c'est là un argument à l'appui de l'identité de nature des deux maladies.

La consanguinité, les émotions éprouvées par la mère pendant la grossesse, ont été également incriminées.

Quelquefois on observe, chez le sujet lui-même, la coexistence de tares personnelles, telle que maladie bleue, hypospadias, nsevus, etc.

Le traumatisme { a été maintes fois invoqué à titre de cause déterminante : tantôt il s'est agi d'une compression du crâne par le forceps, au moment de la naissance 2; d'autres fois, on a pu accuser la présence de circulaires autour du cou du fœtus, d'où congestion permanente et sclérose.

Mais, parmi les causes que l'on a cherché à mettre en avant, il en est une qui aujourd'hui les prime toutes, c'est Y infection. Déjà la possibilité d'une pareille origine avait été admise par Cotard et Bénédikt, mais elle n'a acquis droit de cité qu'avec Marie. Cet auteur, qui s'attache depuis plusieurs années à démontrer toute l'importance des maladies infectieuses dans la genèse de plusieurs affections du système nerveux (sclérose en plaques, épilepsie, paralysie infantile), a démontré la fréquence, à l'origine de la sclérose cérébrale, des maladies virulentes telles que la rougeole, la scarlatine, la fièvre typhoïde, la coqueluche, etc. L'influence de la syphilis héréditaire est également invoquée par J. Simon3, Sée et Gaudard.

Anatomie pathologique. — La maladie étant rarement mortelle dans ses premières périodes, l'étude de ses lésions n'a pu être faite qu'à un stade avancé de l'évolution morbide.

Richardière, après avoir banni du plan général de son travail la sclérose en plaques disséminées, maladie commune à la moelle et au cerveau, dont nous donnerons plus loin une description détaillée, distingue, au point de vueanatomique, deux types de sclérose cérébrale-

i° La sclérose lobaire, qui envahit tout ou partie d'un lobe, quelquefois un hémisphère ou l'ensemble de l'encéphale, et s'accompagne d'une atrophie de l'organe ;

2° La sclérose hypertrophique ou tubéreuse, décrite par Bœckner, Bourneville et Brissaud, et caractérisée par la présence de nodosités saillantes, irrégulièrement disposées à la surface des circonvolutions.

1 Voy. Mathieu; Paralysie cérébrale infantile d'origine traumatique . Progrès médical, 1888, pag. 29.

2 Althaus; Deut. med. Woch., 1886, pag. 38.

3 J. Simon; Revue mensuelle des maladies de l'enfance, déc. i883-janv. 1884.

SCLEROSE CEREBRALE. 391

I. Sclérose lobaire atrophique. — La lésion cérébrale occupe toutou partie de la surface des hémisphères ; aucune région de l'écorce n'esta l'abri de la sclérose. Dans quelques cas, on a vu les deux hémisphères atteints en totalité ; d'autres fois, une seule circonvolution est envahie ; mais, dans la grande majorité des cas, l'altération porte sur un certain nombre de circonvolutions d'un seul hémisphère.

Le poids de l'hémisphère atrophié est très amoindri ; on note couramment des différences de i5o à 200 gram. entre les chiffres respectifs des deux hémisphères. Il est rare, toutefois, que cette différence atteigne les proportions signalées par Marie et Jendrassik dans le cas qu'ils ont rapporté: l'hémisphère sain pesait 653 gram., l'hémisphère atrophié 189 gram., soit une différence de 464 gram.

Le cervelet est souvent atteint, soit en totalité, soit partiellement ; dans ce cas, la sclérose cérébelleuse siège, conformément à la loi de Turner, du côté opposé à la lésion cérébrale. Dans quelques cas, le cervelet est l'unique aboutissant de la sclérose, et il ne s'agit plus, dès lors, de sclérose cérébrale à proprement parler. Le poids de cet organe peut tomber à 95 gram., au lieu du chiffre normal de 175 gram.

La région sclérosée est le siège d'une atrophie notable, et il en résulte une asymétrie, quelquefois fort étendue, de l'encéphale ; mais (c'est là un point très important) elle n'est point déformée. Quand un hémisphère est pris en totalité, la forme générale de l'organe est parfaitement conservée. Les circonvolutions envahies sont uniformément réduites de volume ; elles offrent l'aspect de petites crêtes vermiformes et semblent, comme on l'a dit, appartenir à un cerveau qui aurait macéré dans l'acide nitrique. Par contre, les sillons qui séparent les circonvolutions sont à la fois plus larges et plus profonds.

Le degré de l'atrophie étant très variable, on comprend qu'à la limite cette atrophie puisse aboutir à la disparition complète des circonvolutions et à la réalisation d'une perte de substance assez étendue ; telle serait, pour Richardière, l'explication de certaines porencéphalies.

La coloration de l'organe est plus pâle qu'à l'état normal ; elle affecte une teinte d'un blanc grisâtre, qui rend difficile, à la coupe, la distinction de la substance corticale et de la substance blanche sous-jacente.

La consistance du cerveau est accrue, mais le degré de cette induration est variable : l'écorce donne souvent la sensation du cuir ou du caoutchouc; d'autres fois, elle offre la résistance du cartilage.

La coupe du cerveau révèle une atrophie des circonvolutions, intéressant à la fois la substance grise et la substance blanche. Les noyaux gris centraux sont tantôt indemnes, tantôt sclérosés ; le corps calleux est quelquefois atrophié. Les ventricules latéraux sontjhabituellement dilatés et remplis de sérosité.

A Y examen histologique, on constate une grande abondance'du tissu fibreux réticulé ou disposé en feutrage serré suivant une direction

transversale, occupant surtout la deuxième couche de substance corticale. Les vaisseaux sont dilatés et ont, en outre, leurs parois très épaissies ; ces altérations vasculaires constitueraient, pour un certain nombre d'auteurs, l'élément primitif et prédominant de la lésion.

Les éléments nerveux, cellules et tubes, ne paraissent intéressés que secondairement ; ils subissent, du fait de leur compression par la gangue fibreuse qui les entoure, une atrophie plus ou moins marquée, qui peut aller jusqu'à la disparition complète, en certains points, des éléments nobles du tissu. On constate, en effet, dans les régions atrophiées, une diminution de nombre et même l'absence complète des fibres blanches et des cellules. Par contre, on retrouve, même à une période très éloignée du début de la lésion, un certain nombre de corps granuleux (leucocytes chargés de déchets) dans les intervalles compris entre les fibres nerveuses et dans les gaines périvasculaires ; c'est surtout dans la substance blanche que ces corps granuleux sont abondants. Leur permanence est une preuve de l'activité constante du processus de sclérose et affirme, semble-t-il, la nature inflammatoire de l'affection.

A côté de la lésion de l'encéphale, qui joue le rôle d élément prédominant, il existe souvent des lésions accessoires, que nous allons maintenant passer en revue :

Les méninges sont toujours indemnes ; c'est ce qui nous permet de distinguer la sclérose lobaire infantile des types multiples de méningoencéphalite ; mais on note habituellement un accroissement dans la quantité du liquide renfermé dans la cavité sous-arachnoïdienne et une dilatation souvent notable des sinus de la dure-mère. Cotard explique ces deux phénomènes par un appel a vacuo du liquide céphalo-rachidien ou sanguin, destiné à remplir le vide résultant de l'atrophie cérébrale.

Le crâne est déformé toutes les fois que l'hydropisie compensatrice, associée à la dilatation des sinus, ne suffit pas à combler le vide intracrânien ; dans le cas contraire, il présente son aspect normal. Souvent on note une ossification précoce des sutures et fontanelles, et de la microcéphalie *. Quant à la structure de la paroi osseuse, elle est quelquefois altérée; on a signalé un certain degré d'éburnation, et aussi de véritables pertes de substance, des os du crâne, intéressant une plus ou moins grande épaisseur de la paroi et correspondant à la région atrophiée.

Dans bon nombre de cas, on note une dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal, portant sur tout ou partie des cordons médullaires qui font suite aux pyramides. La lésion, partie de l'écorce, peut être suivie dans la protubérance, le bulbe et la moelle. Lorsqu'un grand nombre de faisceaux sont intéressés, la moelle est asymétrique et notablement atrophiée du côté opposé à l'hémisphère atteint.

1 Guéniot ; Académie de Médecine, 5 nov. 1889 et 27 août 1891.

Quant aux cellules ganglionnaires de la moelle, elles ont été toujours trouvées indemnes.

Schrôder van der Kolk et Cotard ont signalé l'atrophie de quelques racines nerveuses et des ganglions correspondants du grand sympathique.

II. Sclérose hypertrophique ou tubéreuse. — Cette forme de sclérose, étudiée par Bourneville et Brissaud, J. Simon, Bœckner, Buckholtz\ Thibal2, est anatomiquement caractérisée par des nodules plus ou moins nombreux, dont la grosseur peut varier du volume d'un pois à celui d'une pièce de cinq francs. Ces nodules, habituellement circulaires ou disposés sous forme de bandes transversales, ont une consistance très dure ; ils ne dépassent pas l'épaisseur de la substance grise et occupent souvent, en même temps que l'écorce, les noyaux centraux et l'épendyme. Les méninges n'adhèrent pas aux nodosités elles-mêmes, mais sont souvent adhérentes à leur pourtour. Les ventricules ne sont point dilatés dans cette forme de sclérose. Fréquemment, les os du crâne ont subi une soudure prématurée (J. Simon).

Au microscope, on trouve les nodules constitués par une trame conjonctive serrée. Les éléments nerveux font défaut au centre des plaques; ils reparaissent peu à peu, en nombre progressivement croissant, lorsqu'on se rapproche de la périphérie. Les vaisseaux, peu nombreux dans toute l'étendue de la plaque, sont comprimés et aplatis par la prolifération conjonctive ambiante, mais leur paroi n'est pas modifiée comme dans la forme précédente.

Entre ces deux types extrêmes : sclérose hypertrophique et sclérose atrophique, existe une forme mixte, qui a été décrite par Pozzi3 et qui consiste dans le mélange des deux ordres de lésions ; l'atrophie, dans cette forme, paraît être l'aboutissant ultime d'un processus qui débuterait par l'hypertrophie.

Quelle est, maintenant, la marche du processus anatomique, par quel élément débute la sclérose ?

Quelques auteurs, et en particulier Danillo7', pensent que la lésion de la sclérose cérébrale atrophique est primitivement parenchymateuse et atteint en premier lieu la cellule nerveuse. Danillo, s'appuyant sur un cas observé par lui, distingue trois degrés dans l'altération des cellules nerveuses :

i° Tuméfaction du protoplasma;

1 Buckholtz ; Arch. f. Psych.. XIX, Heft III, pag. 601.

2 Thibal ; Thèse de Paris, 1888.

3 Pozzi ; Encéphale, i883.

4 Danillo ; Archives de Neurologie, i883.

2° Tuméfaction de la cellule, hypertrophie du noyau sans segmentation de ce dernier, et dépigmentation;

3° Ramollissement de la cellule.

Au contraire, Marie, et avec lui la plupart des auteurs contemporains, admettent une sclérose vasculaire primitive : il s'agirait probablement, à l'origine, d'une artérite infectieuse. Ce qui tend à le prouver, c'est le parallélisme qui existe entre la distribution des lésions scléreuses et celle du réseau artériel ; — c'est aussi la symétrie des lésions, quand les deux hémisphères sont atteints ; — c'est enfin la constatation directe des altérations des vaisseaux : épaississement des parois, dilatation des espaces périvasculaires, envahissement de ces espaces par du tissu conjonctif de néoformation, et quelquefois soudure définitive de la gaîne et du vaisseau.

Pour ce qui est de la poliencéphalite tubéreuse, Bourneville et Brissaud proclament son origine inflammatoire et en font une sclérose au même titre que la variété atrophique. Par contre, Fùrstner et Stùhlinger1, Chaslin2, y voient une gliomatose, c'est-à-dire une affection non inflammatoire, une néoplasie de nature névroglique3.

Symptômes. — I. Sclérose lobaire atrophique. — La maladie débute, en général, au moment de la naissance ou quelques mois après.

Le début est habituellement aigu et s'accompagne d'une fièvre d'intensité modérée. Il est caractérisé par des crises convulsives , avec perte de connaissance; ces crises, variables d'un instant à l'autre dans leur intensité et séparées les unes des autres par un intervalle minime, constituent par leur répétition un véritable état de mal.

Au bout d'un à quatre jours, ces convulsions disparaissent et là paralysie s'installe.

Les convulsions initiales font quelquefois défaut, quand la maladie débute plusieurs années après la naissance, entre 3 et 6 ans. Dans

1 Fùrstner et Stùhlinger; Arch. f. Psych. and Nervenkrank., XXVII, Ht. 1, pag. î.

2 Chaslin; Archives de Médecine expérimentale, mai 1891, pag. 3o5.

3 On a longtemps discuté la question de l'origine de la névroglie. Jusqu'à ces dernières années on considérait cette substance comme une forme du tissu conjonctif. Aujourd'hui, grâce au procédé de différenciation histo-chimique de Malassez, on fait de la névroglie un tissu à part.

La méthode de Malassez, vérifiée par Déjerine, Letulle et Achard, consiste à traiter les tissus, après durcissement dans la liqueur de Muller, par la potasse à 4o % pendant dix minutes ; on lave ; on traite ensuite par le picrocarmin et on lave à nouveau ; on traite enfin par l'acide ncétique. Dans ces conditions, les éléments de la névroglie restent visibles, tandis que les fibres conjonctives se gonflent, pâlissent et disparaissent presque entièrement.

Ranvier a également démontré que la névroglie est, comme le tissu nerveux, d'origine ectodermique, tandis que le tissu conjonctif nait du mésoderme.

ces cas, l'affection apparaît insidieusement et se traduit, dès l'abord, par de la paralysie et des contractures.

Jules Simon a vu, dans nombre de cas, survenir, à titre de prodromes, des phénomènes d'excitation qui constituent ce qu'il appelle « l'agitation cérébrale infantile ».

Une fois la maladie constituée, elle se caractérise par trois ordres de phénomènes.

i° Des paralysies, avec contracture ouathétose;

2° Des crises convulsives ;

3° Des troubles cérébraux.

i° La paralysie peut apparaître dès les convulsions initiales, ou seulement quelques mois après ; dans des cas exceptionnels, on a pu noter trois ans d'intervalle.

La forme et le siège de la paralysie dépendent de la localisation de la sclérose. Le plus habituellement, on observe le type hémiplégique, le membre supérieur étant toujours, comme dans l'hémiplégie vulgaire, plus atteint dans son fonctionnement que le membre inférieur. La face paraît souvent indemne ; mais, à un examen plus approfondi, on constate qu'elle présente un certain degré de parésie du côté hémiplégie ; en tout cas, il n'a jamais été noté de déviation de la langue.

Tous les auteurs insistent sur Y absence d'aphasie, même dans le cas où il existe une hémiplégie droite et où la circonvolution de Broca participe à la lésion. Bernhardt1 est moins affirmatifet a vu l'aphasie survenir dans quelques cas, exceptionnels à la vérité; en tout cas, le trouble de la parole, lorsqu'il existe, est très passager et il est presque inédit de l'avoir vu persister à l'état permanent. Cette particularité est probablement due au jeune âge du sujet, qui rend les suppléances fonctionnelles plus faciles : le malade, privé dès l'enfance de son cerveau gauche, devient gaucher par nécessité et parle, comme il agit, avec son cerveau droit.

A côté du type hémiplégique, on a noté des types variés de paralysie : tantôt une paraplégie, tantôt une monoplégie (le membre étant surtout atteint dans sa partie périphérique). Quelquefois la paralysie ou la parésie occupe la totalité du corps, qu'il s'agisse d'une sclérose massive du cerveau ou de deux lésions distinctes ayant envahi séparément les deux hémisphères (Moore, Kart).

On distingue deux types de paralysie, d'après la prédominance des troubles fonctionnels concomitants : la paralysie avec contractures, la paralysie avec athétose2.

1 Voy. les travaux de Bernhardt sur la paralysie cérébrale spasmodique infantile, in Virchow's Arch., Bd C II, i885; — et Jahr. f. Kinderheilk., 1886, XXIV,

2 Gibotteau, dans une thèse assez récente (Paris, 1889), admet une troisième

La contracture n'a pas de date d'apparition fixe ; elle survient habituellement, comme dans l'hémorrhagie cérébrale, de quelques mois à un an après les phénomènes parétiques et suit exactement la paralysie dans sa distribution ; elle s'accompagne d'une exagération des réflexes tendineux1 et quelquefois de trépidation épileptoïde; par contre, on a signalé la disparition des réflexes cutanés, tels que le réflexe abdominal et le réflexe crémastérien. — Dans la forme hémiplégique, le bras est appliqué contre le thorax ; l'avant-bras fléchi à angle droit sur le bras et en pronation ; la main est également fléchie, déviée sur son bord cubital et creusée en gouttière par suite de l'opposition permanente du pouce. La jambe est en flexion légère sur la cuisse, le pied dans la situation habituelle du varus équin, le gros orteil en flexion dorsale bien prononcée.

Hirt2, auquel on doit quelques pages fort intéressantes sur la paralysie spasmodique, résume de la façon suivante les caractères de cette raideur musculaire, qui paraît spéciale à l'affection dont nous nous occupons : « Cette rigidité est surtout bien remarquable aux muscles de la main et du mollet; elle conduit, particulièrement à la main, à des contractures qui offrent cette particularité de cesser pendant le repos et le sommeil, de ne se montrer que lors des mouvements intentionnels, d'affecter tantôt tel groupe musculaire, tantôt tel autre, en sorte que, pendant la marche par exemple, le pied sera dans la position normale, puis prendra celle du pied varus ou celle du pied varus équin. Cette particularité se remarque également à la main : les doigts, qui semblent figés dans leur contracture de flexion, sont capables, à un moment donné, de déployer une agilité articulaire bien remarquable. Bénédikt surtout a bien mis ce fait en lumière ».

L'athétose 3, qui s'observe souvent, au cours de la sclérose cérébrale, dans les cas où la contracture fait défaut, est Yathétose vraie, que Marie4 distingue des mouvements athétosiques (dont la précédente citation de Hirt nous offrait un type) par « le degré bien moins accusé de

forme, mixte et bénigne, où l'on constate un peu de raideur, un peu de parésie, une grande maladresse de la main, et des oscillations athétosiformes à propos des mouvements volontaires. — Cet auteur insiste sur la participation constante de la face aux troubles moteurs.

1 Féré {Société de Biologie, 1889, et Traité des épilepsies, 1890) insiste sur certaines particularités des réflexes ainsi exagérés.

2 Hirt ; Traité des Maladies du système nerveux, pag. 268.

3 Voy. sur Yathétose en général :

Hammond ; Maladies du système nerveux ; Oulmont ; Thèse de Paris, 1878; ScHiEDE ; Thèse de Strasbourg, 1889.

Tenir également compte des indications consignées dans notre chapitre de l'hémorrhagie cérébrale.

4 Marie; Art. Hémiplégie spasmodique infantile, in Dict. Encycl., pag. 224.

la paralysie, l'absence de contracture et d'atrophie, l'exaltation moindre des phénomènes tendineux, et aussi un développement plus grand, une portée plus considérable des mouvements des doigts ». — L'athétose est, dans la sclérose du cerveau, un symptôme fréquent. Dans quatre cas d'athétose que nous avions à l'Hôpital-Général, il y avait atrophie cérébrale1.

L'athétose se traduit, dans l'encéphalite scléreuse, par des mouvements identiques à ceux que nous avons décrits au chapitre de l'hémorrhagie cérébrale : ce sont les mêmes mouvements de reptation localisés aux extrémités, — les mêmes caractères de lenteur, de permanence et de continuité, — la même excursion exagérée des doigts et des orteils, pouvant aboutir à de véritables subluxations. — La volonté est sans action sur ces mouvements, qui ne cessent ni jour ni nuit.

Dans les cas de sclérose à type hémiplégique, c'est Yhémiathétose que l'on observe, comme dans les lésions cérébrales en foyer. Mais dans certaines scléroses à siège déterminé, occupant les deux hémisphères, on se trouve en présence de Y'athétose double2, dont les mouvements ne diffèrent que par leur bilatéralité de ceux de l'hémiathétose.

Quand la sclérose cérébrale s'accompagne d'athétose, les réflexes tendineux sont normaux, au lieu qu'ils étaient exagérés dans la forme précédente. En outre, l'atrophie, souvent très marquée dans celle-ci, fait défaut ; elle se trouve même, nous le verrons dans un instant, remplacée quelquefois par de l'hypertrophie.

On a beaucoup discuté sur la valeur séméiologique de l'athétose double dans la sclérose cérébrale. La thèse de Richardière semble consacrer l'existence d'une relation constante entre l'affection et le symptôme: ce dernier peut faire défaut; mais, lorsqu'il existe, le diagnostic de sclérose cérébrale se trouverait, de ce chef, affirmé.

Nous ne pouvons accepter cette manière de voir : l'athétose double est l'expression fréquente de la sclérose encéphalique, mais celle-ci n'en est point la seule cause ; dans bien des circonstances l'écorce a été trouvée indemne. Aussi ferons-nous de l'athétose double, non point un symptôme, mais un syndrome ou plutôt une affection à part, que nous décrirons dans un chapitre spécial, à la suite de la chorée chronique.

De l'athétose nous rapprocherons Y hémichorée (Raymond), que l'on observe quelquefois dans les mêmes circonstances ; dans l'hémichorée,

1 Voy. le travail de Brousse, in Montpellier médical, 1879.

2 Sur l'athétose double, consulter :

Richardière ; Thèse de Paris, i885.

Brousse ; Gazette hebdomadaire de Montpellier, 1888.

Audry ; De l'atliêtose double. Traité, 1892.

Michailowski ; Thèse de Paris, 1892, etc.

Une bibliographie plus complète en sera donnée dans un chapitre spécial.

les mouvements sont plus brusques, plus généralisés, d'amplitude plus étendue, que dans l'athétose ; ils s'exagèrent sous l'influence de la volonté.

2° Les crises convulsiues, qui constituent l'un des symptômes cardinaux de l'encéphalite sclérosique, se présentent habituellement sous l'aspect comitialiforme '. D'après Marie, elles se distinguent de l'épilepsie vraie en ce qu'on n'y observe ni cri initial, ni écume à la bouche, ni morsure de la langue, ni coma stertoreux à la fin de l'accès ; le délire, les évacuations involontaires, les formes de vertige et d'absence, feraient également défaut. — Richardière admet qu'elles peuvent se présenter sous deux aspects différents et reproduire tantôt les crises de l'épilepsie vraie, tantôt celles de l'épilepsie partielle. Dans ce dernier cas, les convulsions sont, au début de l'accès, localisées à la région paralysée; elles se généralisent à la fin de la crise.

On voit souvent (les;accès, affectant à l'origine le type jacksonnien, revêtir par la suite le type de l'épilepsie idiopathique.

Les accès surviennent un temps variable après le début de l'affection ; on les a vus quelquefois apparaître dès les premiers stades. Plus habituellement, ils ne se montrent qu'après un eertain intervalle, quelquefois assez prolongé ; Ranke2, dans un cas, a noté leur apparition quatre ans après les convulsions initiales.

La fréquence des crises est aussi variable que dans la névrose comitiale ; tantôt rares et espacées, elles se multiplient, d'autres fois, au point de constituer un véritable état de mal avec toute la sévérité de son pronostic.

Une fois intallés, les accès durent autant que la vie du malade ; leur fréquence diminue quelquefois avec l'âge ; par contre, elle s'exagère, chez la femme, lors des périodes menstruelles.

3° Les troubles intellectuels offrent, dans la sclérose cérébrale, autant d'importance que les phénomènes moteurs. L'intelligence est généralement arrêtée dans son développement quand la maladie commence; — d'autres fois, elle rétrograde et le sujet perd les matériaux antérieurement acquis; — quelquefois enfin, ledé veloppement intellectuel est seulement retardé et l'esprit réussit dans la suite à se meubler normalement.

Bourneville admet qu'il existe une relation entre le degré de la paralysie et l'intensité des troubles psychiques ; il distingue, au point de vue de l'état intellectuel, trois catégories de sujets : les idiots, les imbéciles et les arriérés. — Il est certain que les troubles de l'intelligence sont beaucoup plus accentués dans les cas d'hémiplégie double que dans ceux de paralysie unilatérale.

1 Voy. Bourneville et Bricon (Arch. de Neur., 1884, VIII, pag. 2g3) : Sur l'épilepsie jacksonienne dans l'atrophie cérébrale.

2 Ranke; Jahr. f. Kinderheilk., 1886, pag. 78.

La sensibilité, en règle générale, n'est pas atteinte dans la sclérose cérébrale ; quelquefois il se produit, dans les débuts de l'affection, de légers troubles sensitifs, qui disparaissent très vite.

L'état de la contractilité électrique est normal ; Fôster a cependant noté une certaine diminution de l'excitabilité par les courants faradiques.

Les troubles trophiques sont habituels et précoces ; on les voit quelquefois survenir au bout d'un petit nombre de semaines.

U atrophie, souvent très prononcée, porte à la fois sur les muscles et le squelette ; elle peut égaler par son intensité ce que l'on observe au cours de la paralysie spinale infantile. Il est rare que l'atrophie des tissus mous soit masquée par l'adipose.

L'atrophie fait habituellement défaut dans les cas de paralysie avec athétose. Souvent, dans cette forme, elle est remplacée par de l'hypertrophie, avec élévation delà température locale, sans que la force musculaire soit accrue pour cela ; au contraire, avec une hypertrophie relativement considérable, on signale ordinairement de l'impotence du membre, une faiblesse nettement appréciable au dynamomètre.

A côté de l'atrophie, il faut tenir compte, pour interpréter les déformations si fréquentes chez les enfants atteints de sclérose cérébrale, de X arrêt de développement ; les membres, frappés en pleine période de croissance, sont arrêtés dans leur évolution et présentent bientôt une diminution de longueur et de volume comparables à ce que l'on observe dans la poliomyélite infantile. — Ces phénomènes distinguent la sclérose cérébrale primitive de l'enfance des scléroses secondaires que l'on peut observer chez l'adulte. — Les muscles sont diminués de volume, les os plus courts. Bouchard a décrit pour ces cas-là une griffe spéciale, due à l'atrophie du tissu osseux et des éminences articulaires : la main est fléchie; seulement il n'y a ni angles ni saillies: c'est une courbe insensible de l'avant-bras au bout des doigts. La moitié correspondante du squelette thoracique peut aussi être atrophiée ; le corps est alors incliné ou incurvé du côté paralysé.

La peau est souvent épaissie, livide, plus froide du côté paralysé que du côté sain ; on a noté quelquefois des sueurs visqueuses. Il existe habituellement une diminution de la tension sphygmométrique l .

Les organes des sens sont indemnes pour la plupart. Toutefois, du côté de l'œil, on note assez fréquemment un strabisme résultant de la paralysie ou de la contracture des muscles oculaires ; dans quelques cas, il a été signalé une cécité passagère; d'autres fois, l'atrophie du globe oculaire ou un certain degré d'atrophie papillaire. —Par contre, le nystagmus est très rare, ce qui offre quelque intérêt lorsqu'on songe aux analogies qui unissent, à d'autres points de vue, la sclérose cérébrale à la sclérose en plaques et à la maladie de Friedreich, où ce symptôme est très fréquent.

1 Féré ; Les épilepsies et les épileptiques, traité, 1890.

400 MALADIES DE L'ENCEPHALE.

Enfin, il a été bien souvent constaté des déformations crâniennes, une asymétrie de la voûte du crâne en rapport avec le retrait de la substance cérébrale sclérosée. Le vide intracrânien provoqué par ce retrait est comblé à la fois par l'hydropisie des ventricules et la dilatation des sinus, et aussi par un aplatissement correspondant de la voûte crânienne. On a fréquemment noté la soudure prématurée des os du crâne '.

Quand la sclérose intéresse le cervelet, on note, outre les symptômes précédents, du vertige, de la titubation, des chutes, et une tendance à l'obliquité dans la station debout.

Au point de vue de sa marche, on peut distinguer dans la maladie deux périodes : la première, caractérisée par des convulsions, du coma et des contractures précoces ; — la seconde, par des paralysies, des contractures ou de l'athétose, de l'épilepsie et des troubles intellectuels.

Les deux moitiés du corps peuvent être atteintes successivement, les poussées étant séparées par un long intervalle2.

La maladie a d'ordinaire une durée fort longue ; elle varie dans les limites extrêmes de 1 à 5oans.

II. Sclérose hypertrophique ou tubéreuse. — La marche de cette affection, plutôt que ses symptômes, diffère un peu de ce qui vient d'être décrit: on peut dire, en thèse générale, que la symptomatologie de cette forme de sclérose est plus intense, et son évolution/) lus rapide que dans la forme précédente.

Le début se manifeste, ici encore, par des convulsions ; mais les accès épileptiformes sont plus précoces, plus violents et plus rapprochés que précédemment ; l'intelligence est plus profondément atteinte (les sujets sont presque toujours des idiots). On note des paralysies incomplètes , généralement accompagnées de contracture des quatre membres. Il existe des troubles progressifs et très marqués de la nutrition générale. La marche de la maladie est relativement rapide et tue le malade après un petit nombre d'années.

Diagnostic. — La paralysie atrophique de l enfance d'origine spinale diffère de la paralysie cérébrale infantile par la disposition moins régulière des accidents parétiques, qui sont rarement hémilatéraux, — par l'intégrité de l'intelligence, — la plus grande rapidité de l'atrophie, — l'absence d'accès épileptiformes, — la perte de la contractilité électrique, précédée au début par la réaction de dégénérescence, — la flaccidité habituelle de la paralysie, — l'absence de contractures ou d'athétose, — l'abolition précoce des réflexes tendineux.

1 Tacquet ; Contribution à l'étude de l'oblitération des sutures du crâne chez les idiots. Thèse de Paris, 1892.

2 Kart; Berlin, klin. Woc/i., 2 août 1886.

SCLEROSE CEREBRALE. 401

Malgré ces différences symptomatiques, il ne faut pas perdre de vue les analogies qui unissent les deux affections et qui peuvent se résumer de la façon suivante : atteinte dans le jeune âge ou pendant la vie intrautérine; — coexistence possible des deux maladies dans la même famille; — étiologie infectieuse fréquente ; — atteinte constante, sinon exclusive, dans les deux cas, de la substance grise des centres nerveux, et point de départ vasculaire des lésions ; — évolution presque cyclique, à début pyrétique, laissant après elle des infirmités définitives et amenant un arrêt de développement des parties atteintes. — Tout cela, en raison de l'âge auquel surviennent les altérations.

Quant aux différences signalées plus haut, malgré l'identité de nature des deux processus, elles s'expliquent par la localisation de la sclérose sur le cerveau dans un cas, la moelle dans l'autre. A l'irritation lente de l'écorce cérébrale sont dûs les accidents convulsifs et spasmodiques, les mouvements athétosiques et les troubles cérébraux, qui font défaut dans la poliomyélite.

Le tabès dorsal spasmodique infantile (Little et Rupprecht) est ordinairement congénital ; il ne s'accompagne jamais de convulsions épileptiformes; les membres inférieurs sont souvent seuls atteints par la paralysie spasmodique, et le sont toujours plus que les membres supérieurs.

Dans la sclérose en plaques, où les phénomènes de parésieavec spasme ne sont pas rares, on note du tremblement, de la dysarthrie, du vertige; le nystagmus est habituel ; les paralysies sont rarement localisées ; les attaques ne sont pas rares, mais plutôt apoplectiformes qu'épileptiformes ; enfin l'intelligence est moins troublée que dans la sclérose cérébrale.

On pourrait confondre la sclérose cérébrale accompagnée d'athéthose double avec la maladie de Friedreich : la constatation, au cours de cette dernière, de certains symptômes du tabès (incoordination motrice, signe de Romberg), la dysarthrie, le nystagmus, l'intégrité habituelle de l'intelligence, l'analyse des mouvements, qui sont plutôt choréiformes qu'athétosiques dans l'ataxie héréditaire, permettront de faire le diagnostic.

L'hémorrhagie cérébrale ou méningée, le ramollissement cérébral, auxquels font suite les symptômes de la dégénérescence descendante du faisceau pyramidal, sont souvent très difficiles à distinguer de la sclérose cérébrale ; on s'appuiera sur la rareté de ces lésions chez l'enfant, l'absence d'accès épileptiformes à répétition et de déformations osseuses du crâne, le moindre degré des troubles intellectuels.

Les tumeurs cérébrales (tubercules par exemple) ont un début plus lent que la sclérose ; les troubles intellectuels sont moins marqués, les convulsions plus tardives et moins fréquentes, les nerfs encéphaliques plus souvent atteints. Il existe une céphalée persistante, des vomissements, des troubles sensitifs ; enfin l'âge du sujet est généralement Grasset, 4* édit. 26

402 MALADIES DE L'ENCEPHALE.

plus avancé que lorsqu'il s'agit de la sclérose primitive. Cependant le diagnostic est souvent difficile, et Hutinel, cité par Marie, a vu des tubercules cérébraux à évolution très lente donner à l'affection tous les caractères de la paralysie cérébrale infantile.

Au cours de Yépilepsie vraie, on observe quelquefois des troubles moteurs (paralysies), mais ces phénomènes sont ordinairement passagers et ne s'accompagnent jamais de contracture ou d'athétose.

La méningite tuberculeuse offre généralement des prodromes, à la suite desquels apparaît une fièvre plus vive que dans la sclérose cérébrale infantile à son début ; les convulsions ont un début moins nettement unilatéral ; la compression des nerfs de la base, la rareté de l'hémiplégie, la constatation du cri méningitique, l'aspect de l'abdomen (ventre en bateau) seront autant d'éléments de diagnostic.

Enfin, la chorée paralytique (Todd, Ollive) se distinguera de l'affection qui nous occupe par son évolution rapide et suivie de guérison, l'absence d'accès épileptiformes, l'abolition des réflexes, la présence d'une douleur ovarienne ; elle frappe d'habitude les enfants entre 7 et i5 ans.

Pronostic. — Le pronostic de la sclérose cérébrale est grave, si l'on envisage l'état des fonctions intellectuelles et motrices ; le petit malade demeurera à jamais un infirme, et souvent un idiot ou un faible d'esprit; seuls les accidents convulsifs s'atténueront avec l'âge. — Quoacl vitam, le pronostic n'offre de gravité que dans le cas d'une succession des crises convulsives assez rapide pour constituer l'état de mal.

Traitement. — Nous ne sommes pas suffisamment édifiés sur la pathogénie de la sclérose pour lui opposer un traitement causal. Tout au plus la notion, aujourd'hui admise, de l'infection initiale peut-elle, en suggérant l'idée de l'antisepsie interne, exercer une action salutaire en matière de prophylaxie. — Une fois la maladie installée, on est réduit à un traitement purement palliatif.

Aux accidents aigus du début on opposera quelques émissions sanguines (sangsues aux apophyses mastoïdes), l'application d'un vésicatoire ou d'un cautère à la nuque, des bains tièdes ou des affusions froides.

Le bromure de sodium, le chloral, le chloroforme et la série des antispasmodiques seront de mise, non seulement pour combattre les convulsions du début, mais aussi pour prévenir et traiter les crises épileptiformes de la maladie confirmée.

L'impotence motrice et l'atrophie seront combattues par les courants faradiques et galvaniques (une séance de dix à quinze minutes tous les deux jours). Virchow aurait lutté avantageusement par l'électricité contre l'atrophie des parties ; il aurait même obtenu un accroissement en longueur des os de l'avant-bras. Chez les très jeunes enfants, Gau-

dard conseille l'usage des bains électriques. Ce traitement devra être suspendu lorsqu'il se manifestera des phénomènes d'excitation.

Il en sera de même du massage (le massage articulaire est fort recommandé dans la thèse de Retrouvey) et des frictions stimulantes.

On traitera enfin les déformations par l'application d'appareils ou par les mêmes opérations chirurgicales que l'on préconise dans les cas de paralysie atrophique d'origine spinale.

J. Simond a obtenu de bons résultats, chez plusieurs malades, d'une cure thermale à Bagnères-de-Bigorre.

Hammond insiste un peu sur le traitement de la sclérose cérébrale, et propose la ligne de conduite suivante :

Contre les convulsions épileptiques, il donne le bromure de potassium. « Dès que les convulsions cessent, dit-il, on peut noter parfois que l'intelligence commence aussitôt à se développer.» — Contre les contractures, il emploie les courants continus, et, contre les paralysies, les courants faradiques.

Il pense même pouvoir modifier la lésion centrale, « si elle n'a pas eu le temps de gagner en étendue ou en profondeur». Pour cela, il faut appliquer le courant primitif à travers le cerveau et administrer le chlorure de baryum. — On applique les deux électrodes (éponges mouillées) sur les apophyses mastoïdes ; on fait une séance de trois minutes tous les deux jours. Le chlorure de baryum est administré à la dose de ogl',o5 par jour dans une solution aqueuse.

Il cite trois cas très heureusement modifiés par ce traitement.

Tout récemment, divers chirurgiens, en tête desquels il faut citer Lannelongue ', ont essayé, en vertu d'idées peut-être un peu théoriques, d'exercer une intervention directe sur la boîte crânienne. Ces opérateurs, faisant jouer un rôle important aux lésions osseuses et en particulier à la soudure prématurée des os du crâne, espéraient modifier l'évolution cérébrale, compromise ou retardée, en créant artificiellement une brèche susceptible de faciliter l'ampliation régulière de l'encéphale.

i Lannelongue ; Académie des Sciences, 3o juin 1890;

Voy. aussi, sur la crâniectomie, dans la sclérose cérébrale :

Lannelongue, Anger, Maunoury et Heurtaux, 5" Congrès français de Chirurgie, mars 1891, pag. 653;

Ransohoff ; Mecl. news, i3 juin 1891, pag. 653;

Keen ; Am. Journ. of med. Se, juin 1891 ;

Pengrueber; Académie de Médecine, 27 janvier 1892;

Estor ; Nouveau Montpellier médical, 4 juin 1892 ;

Revbl ; Thèse de Montpellier, 1892 ;

Rourneville ; Congrès de Médecine mentale, 1892 et Archives de Neurologie, juillet et septembre 1892 ;

Tacquet ; loc. cit.

Rie ; Soc. impér.-roy. des médecins de Vienne, in Semaine médicale, 18 janv. 1893, pag. 3i.

404 MALADIES DE L'ENCEPHALE.

Dans sa première communication sur l'utilité de la crâniectomie, Lannelongue signale un résultat satisfaisant obtenu chez une fillette de 4 ans, grâce à une perte de substance crânienne de 9 centim. de longueur sur 6 centim. de large. Ultérieurement, dans une statistique peu brillante au point de vue curatoire, il a tout au moins démontré l'innocuité de l'opération, puisque, sur 25 opérés, il a obtenu 24 guérisons opératoires.

Tentée par d'autres chirurgiens (Anger, Maunoury, Heurtaux, Horsley, Pengrueber, Estor), la crâniectomie n'a donné que des résultats fort médiocres ; seul Rie aurait obtenu une notable amélioration. — Ceci vient à l'appui de l'affirmation, émise par Giacomini1, qu'il n'y a pas de microcéphalie primitivement « ostale » ; elle a toujours un point de départ « neuial ».

Estor, qui a publié très récemment une revue complète de la question, à l'appui d'un cas personnel où une brèche de 11 centim. de longueur sur 2 centim. de large n'a point amélioré la situation de son malade, conclut de la façon suivante sur la valeur de l'opération: « La lecture attentive des observations que j'ai résumées ou indiquées démontre qu'il n'est pas encore permis de porter un jugement définitif sur la crâniectomie pratiquée chez les idiots, mais elle nous montre également que les résultats obtenus jusqu'à aujourd'hui ne sont pas très encourageants. Dans certains cas, on obtient peu; d'autres fois, on est plus heureux, mais les résultats ne sont pas durables. Enfin, des crâniectomies successives ne paraissent pas amener des améliorations correspondant à chaque intervention.»

Bourneville, au dernier Congrès de médecine mentale, a conclu dans le même sens.