ARTICLE PRÉLIMINAIRE

Généralités sur la structure et le développement de la Moelle. — Classification des Myélites.

Deux remarques sont indispensables, en passant des maladies de l'encéphale aux maladies de la moelle.

Dans le cerveau, vous avez constaté la fréquence de l'hémorrhagie et du ramollissement, et la rareté de l'encéphalite. Dans la moelle, c'est l'inverse : l'hémorrhagie et le ramollissement sont rares ; la myélite est, au contraire, très fréquente et est peut-être la condition du développement de l'hémorrhagie et du ramollissement. — Aussi notre étude principale va-t-elle porter sur les myélites.

Dans le cerveau, les lésions sont diffuses, atteignent toute une région et frappent tous les éléments qui se trouvent dans cette région ; elles ne se circonscrivent pas à un domaine physiologique spécial. Dans la moelle, il y a aussi des lésions diffuses qui atteignent tout, indifféremment et de proche en proche ; mais aussi il y a des lésions qui se limitent à un système physiologique net, comme les cordons postérieurs, les cordons latéraux ou les cornes antérieures. Les lésions s'étendent alors en hauteur, mais ne sortent pas, d'une manière générale, de la même région. Ces myélites ont une propagation régulière et suivent un ordre physiologique. On appelle les premières myélites diffuses, et les secondes myélites systématiques.

Nous verrons que la lésion à peu près constante de toutes ces maladies est la sclérose, c'est-à-dire le développement exagéré du tissu conjonctif (ou de la névroglie) et l'atrophie des éléments nerveux. Il est très difficile, à la simple vue d'une lésion ancienne, de savoir si la lésion a eu son point de départ dans le tissu conjonctif périvasculaire, la névroglie ou le tissu nerveux.

Se basant sur les différences signalées plus haut, on admet la distinction suivante : une myélite diffuse doit commencer par la névroglie ou le tissu conjonctif périvasculaire: leur continuité dans toutes les régions de la moelle indistinctement explique la propagation désordonnée, diffuse, delà lésion. — La myélite systématique, au contraire, doit com-

mencer par les éléments nerveux et se propager par ces éléments, suivant leurs connexions physiologiques ; de là, leur mode de distribution systématisé.

D'où le nom de myélites interstitielles, donné aussi aux myélites diffuses, et celui de myélites parenchymateuses, donné aux myélites systématiques.

Une remarque est cependant ici nécessaire. Il y a quelques réserves cliniques à faire sur cette distinction, qu'il ne faut pas trop prendre au pied delà lettre.

Les myélites systématisées s'accompagnent, beaucoup plus souvent qu'on ne le croirait d'abord, de lésions diffuses. Ainsi, nous verrons l'atrophie musculaire, c'est-à-dire la lésion des cornes antérieures, accompagner quelquefois la sclérose postérieure systématisée de l'ataxie locomotrice. On s'est bien ingénié à trouver un chemin systématique des zones radiculaires postérieures aux cornes antérieures; mais, au fond, c'est une lésion diffuse. Du reste, nous verrons qu'Hayem a observé une myélite diffuse subaiguë dans le cours d'une ataxie locomotrice, et Hallopeau une sclérose annulaire dans la dégénérescence descendante des cordons latéraux. D'autre part, nous verrons aussi Flechsig1 insister sur les lésions diffuses des cordons antérieurs dans la sclérose latérale amyotrophique, etc., etc.

On peut dire qu'on rencontre assez souvent, chez le même sujet, des lésions systématisées et des lésions diffuses.

Du reste, ceci est l'application d'un principe plus général qu'on n'a pas assez mis en évidence dans la pathologie nerveuse, mais que nous croyons très juste, à savoir : qu'âne maladie donnée, frappant plusieurs points du système nerveux chez un individu, ne réalise pas toujours le même processus en ces différents points.

Ainsi, suivant un exemple donné par d'autres auteurs, nous avons diagnostiqué une hématomyélie chez une femme frappée de paraplégie subite, nous appuyant sur ce qu'elle avait eu antérieurement une hémorrhagie cérébrale. L'autopsie démontra très bien au contraire une hémorrhagie primitive dans le cerveau et une myélite diffuse avec hémorrhagie secondaire dans la moelle. Nous verrons, au chapitre de l'Hémorrhagie de la moelle, qu'on combat souvent l'opinion d'Hayem avec des faits dépourvus d'autopsie qui n'ont pas plus de valeur que celui-là.

Nous avons vu, de même, un individu qui a présenté successivement une paralysie atrophique de l'enfance (myélite systématisée) et une hémorrhagie cérébrale (sans inflammation préalable).

Si la maladie peut ainsi réaliser, sur le même individu, des processus différents dans le cerveau et dans la moelle, elle peut aussi quelquefois,

' Flechsig Arch. f. Psych. u. New.; anal, in Centralbl. f. Nerv., II, pag. 2i3.

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dans la moelle elle-même, produire des processus différents (lésions systématiques et lésions diffuses) .

La division des myélites dont nous parlons doit donc être conservée, mais à condition de bien comprendre qu'elle s'applique à des lésions et non à des maladies.

Ainsi, et pour résumer ce point, il est incontestable qu'il y a des lésions systématisées et des lésions diffuses, que ce sont là deux ordres de lésions entièrement différentes. Mais on ne peut pas dire qu'il y ait des maladies nécessairement et toujours systématisées, des maladies dont toutes les lésions soient systématisées, pas même l'ataxie locomotrice ou la sclérose latérale. Dans chaque maladie il peut y avoir, sur le même individu, des lésions systématisées et des lésions diffuses1.

On revient ainsi, par la clinique, à la distinction fondamentale de la lésion et de la maladie. Tant il est vrai que la clinique et la pathologie générale sont inséparables !

Maintenant, pour saisir la classification des myélites systématisées, par l'étude desquelles nous commençons, il est nécessaire de rappeler la texture générale de la moelle.

La moelle est constituée par une colonne grise entourée d'un fourreau blanc. — Sur une coupe, la substance grise a la forme d'une H, ou encore de deux virgules opposées par leur convexité et reliées l'une à l'autre par un trait horizontal (j-t); elle présente ainsi des cornes antérieures et des cornes postérieures.

Les cornes antérieures forment, avec leurs grandes cellules motrices, une région, un système dans lequel la myélite peut se localiser. Il y a alors, en général, de l'atrophie musculaire. C'est l'atrophie musculaire progressive quand la lésion est chronique ; c'est la paralysie atrophique de l'enfance ou la paralysie spinale aiguë de l'adulte quand la lésion est aiguë.

Les noyaux bulbaires d'origine des nerfs moteurs, comme l'hypoglosse, sont tout à fait l'analogue dans le bulbe de ces cornes antérieures. C'est le siège de la lésion delà paralysie labio-glosso-laryngée, qui doit ainsi être mise à côté de l'atrophie musculaire progressive.

La lésion d'un-système quelconque peut toujours être consécutive au lieu d'être primitive ; de là, les lésions secondaires que mentionne le Tableau.

Les cornes postérieures ne constituent pas une région à fonction aussi nette ; elles contiennent beaucoup de tissu conjonctif. Elles participent à divers processus, mais n'ont pas de myélite systématisée spéciale2.

1 Les cas dans lesquels on trouve à la fois l'ataxie locomotrice et la paralysie générale sont encore du même ordre. Voir aussi plus loin ce qui a trait au tabès combiné.

2 La syringomyélie est la seule maladie dont le processus, d'ailleurs diflus, se localise, à sa période initiale tout au moins, dans la substance grise latéro-postérieure de la moelle .

Le grand sillon antérieur et le grand sillon postérieur divisent la moelle en deux moitiés symétriques. Chaque moitié se subdivise en cordons. — En arrachant les racines antérieures et postérieures, on aies sillons, dits collatéraux ou latéraux, antérieur (peu marqué) et postérieur. De là, trois cordons blancs : antérieur, latéral et postérieur.

Il faut encore établir des subdivisions dans ces cordons pour bien connaître les myélites systématisées.

Au bulbe, il y a un sillon de plus dans le cordon postérieur : il sépare les pyramides postérieures des corps restiformes. Ce sillon se retrouve à la région cervicale de la moelle et disparaît ensuite. C'est ce sillon intermédiaire postérieur qui divise le cordon postérieur en zone externe et cordon grêle interne ou cordon de Goll. — Méfiez-vous du mot cunéiforme, employé quelquefois pour désigner une de ces subdivisions du cordon postérieur, car pour Kolliker il désigne le cordon de Goll, et pour Burdach le faisceau externe ; d'où une confusion déplorable.

Le cordon de Goll (partie interne du cordon postérieur) semble disparaître à la région dorsale ; en réalité, il s'enfouit sous l'autre, mais on doit continuer à le considérer comme un système spécial.

Gratiolet avaitdéjà remarqué que, chez certains animaux, les funicules marginaux (cordons de Goll) existent sur toute la hauteur de la moelle. Pierretabienmisen lumière leur indépendance pathologique et embryologique.

Vous pouvez facilement suivre le développement de la moelle sur les quatre figures ci-jointes (fig. 2 2 à 2b).

Fig. 22. — Coupe de la moelle d'un embryon humain d'un mois (d'après Charcot). — a, cornes antérieures. — b, cornes postérieures.— c, canal central. — d, racines antérieures. — e, racines postérieures. — a', zone radiculaire antérieure. — b' , zone radiculaire postérieure.

La moelle est d'abord formée d'un tube de substance embryonnaire. Vers la fin du premier mois, vous voyez apparaître deux petites masses de substance blanche de chaque côté. Les masses blanches postérieures

Fig. 23.— Coupe de la moelle d'un embryon humain âgé d'un mois et demi (d'après Charcot).— a, b, c, etc., comme dans la fig. 22.— I, cordon latéral.

sont les zones radiculaires postérieures, partie externe des cordons postérieurs ; il n'y a pas encore de cordon de Goll (6' fig. 22). — Ce n'est

que plus tard (fîg\ i\) que vous voyez apparaître deux petites éminences symétriques sur toute la hauteur de la moelle (m fig. 24) : ce sont les cordons de Goll.

Fig. 24, — Coupe de la moelle d'un embryon humain âgé de deux mois (d'après Charcot). — a, b. c, etc., comme dans la fig. 22. — l, faisceau latéral. — m, développement des faisceaux de Goll. — n, développement des faisceaux de Turck (faisceaux antérieurs).

Ces cordons sont séparés, chez le fœtus, des zones radiculaires postérieures par un sillon que Charcot a vu persister dans un cas chez l'adulte.

Fig. 25 .— Coupe de la moelle cervicale d'un embryon humain âgé de 12 à i3 semaines (d'après Charcot). — Même signification des lettres.

Les cordons postérieurs doivent donc être divisés en deux systèmes distincts, dont nous apprécierons plus loin les relations anatomiques: la partie externe, ou faisceau de Burdach, ou zones radiculaires postérieures, et la partie interne ou cordons de Goll. C'est le premier de ces systèmes qui, primitivement atteint, forme la lésion principale de Tatarie locomotrice.

Pour les cordons antéro-latéraux, les considérations embryologiques sont également nécessaires.

Les zones radiculaires antérieures {a' fig. 22) se développent d'abord, comme les zones radiculaires postérieures. Elles formeront la plus grande partie des cordons antéro-latéraux. Plus tard on voit apparaître le cordon latéral proprement dit (/ fig. 23, 24, 25) ; plus tard encore, apparaissent des faisceaux qui représentent en avant des faisceaux de Goll: ce sont les faisceaux de Turck (n fig. 24 et 25). Les cordons latéraux et les faisceaux de Turck forment encore un système spécial, distinct des cordons antérieurs, qui en sont séparés par un sillon fœtal, retrouvé exceptionnellement chez l'adulte.

Telles sont les grandes divisions qu'il est indispensable de faire aujourd'hui dans la moelle pour comprendre la pathologie de cet organe. —

Grasset, 4e édit- 29

La fig. 26 peut être donnée comme résumant, dans ses grandes lignes, cette géographie actuellement connue de l'axe spinal. Lesfig. 29, 3o, et lafig. 1 de la PI. XVI, fournissant une systématisation plus détaillée,

Fig. 26. — Faisceaux fondamentaux de la moelle épinière (d'après Gharcot). — A, A, cordons latéraux. — A', faisceaux de Tûrck ; — B, B, zones radiculaires postérieures.— C, C, cornes postérieures. — D, D, cornes antérieures.— F, zone radiculaire antérieure. — E, cordons de Goll.

compléteront ces notions de topographie médullaire, bien supérieures, on le voit, aux connaissances que nous possédons sur la topographie cérébrale.

Vous devez comprendre maintenant la disposition générale de notre Tableau de classification des myélites. L'étude particulière de chaque type éclaircira du reste les points restés encore obscurs.

Nous devons compléter ces données générales par quelques mots sur les résultats de Flechsig • . Les derniers travaux de cet auteur ont, en effet, grandement contribué à compléter la géographie spinale et à préciser les connexions et le rôle des divers systèmes médullaires 2.

La fig. 28 (k la fin du chapitre) résume les divisions établies par Flechsig dans la moelle et la nomenclature adoptée par lui.

1 Les recherches de Flechsig ont été publiées : i° dans un grand travail (avec 20 planches) paru à Leipzig en 1876 ; 2° dans les Arch. d. Heilk, XVIII et XIX, 1877 et 1878.— Ces travaux ont été analysés dans la Rev. des Se. méd., XII, pag. 12 et 454 ; XIII, j-ag. 140, etc., et se trouvent parfaitement résumés dans les remarquables Leçons sur les maladies de la moelle de Pierre Marie, 1892.

2 Voy. sur tous ces points :

Gharcot ; Leçons, in Progrès médical, 1879 et 1880 ;

Marie; Leçons précédemment citées;

Voy. aussi le récent travail de Lenhossek, in Forts, der Med., Bd. X, 1892.

Notre cordon latéral est le faisceau pyramidal croisé (Fpc), — et le faisceau de Turck est le faisceau pyramidal direct (F pd). — La partie de substance blanche qui sépare le faisceau pyramidal croisé de la pie-mère [F cd) est le faisceau cérébelleux direct. — Tout le reste de la substance blanche constituant les cordons antéro-latéraux est la partie fondamentale (Pf); — Flechsig donne le nom de zone limitante latérale à un faisceau compris entre la substance grise d'un côté, le faisceau pyramidal croisé et le faisceau le plus antérieur du cordon latéral, d'autre part.

Quant au cordon postérieur, il compte des subdivisions plus nombreuses que n'en admettait Pierret. Flechsig divise son ancien faisceau radiculaire (zones radiculaires postérieures) en plusieurs segments ; zones radiculaires antérieures , moyenne, postéro-interne et postéroexterne (ou zone de Lissauer). — Le cordon de Goll, enfin, présente à sa partie antérieure, immédiatement en arrière de la commissure postérieure, un petit faisceau allongé qui borde la commissure et porte le nom de zone médiane.

Cela posé, le système le mieux étudié par Flechsig est celui des faisceaux pyramidaux { . Il est bon de connaître la marche de ces fibres blanches, telle qu'elle semble résulter des derniers travaux.

Les faisceaux pyramidaux, ou faisceaux de la motilité volontaire (fig. 2 et 3 de la PI. XVI), sont des fibres qui unissent les cellules de la zone motrice corticale du cerveau aux cellules des cornes antérieures de la moelle2 ; le faisceau de ces fibres venant d'un hémisphère se dédouble

1 Flechsig a déterminé avec une précision remarquable le trajet du faisceau pyramidal en prenant pour point de départ son développement embryonnaire. La formation du faisceau pyramidal est tardive et ne se fait guère que vers la moitié ou la fin du cinquième mois foetal ; déplus, ses fibres ne reçoivent leur revêtement de myéline qu'à la fin du neuvième mois. Or l'acide osmique possède, on le sait, la propriété de colorer en noir la myéline ; si donc, en traitant une moelle de fœtus par cette substance, certaines parties restent blanches ou grises, c'est que la myéline ne s'y est pas encore développée. Flechsig a donc pu suivre dans ses diverses étapes, grâce à ces différences de coloration, le développement des divers faisceaux de la moelle (P. Marie).

Le développement du faisceau pyramidal, tardif cbez l'homme où il n'est complet qu'après la naissance, est beaucoup plus précoce chez les animaux dont les petits sont susceptibles de courir aussitôt qu'ils sont venus au monde.

2 Les fibres du faisceau pyramidal émettent, sur leur trajet, un grand nombre de collatérales (Golgi,Ramon y Cajal, Kolliker); celles -ci, d'après von Lenhossek, ne se porteraient pas, comme on le croit, vers les cornes antérieures, mais bien vers les cornes postérieures, et ne communiqueraient par conséquent avec les cellules des cornes antérieures, qu'elles actionnent, que par l'intermédiaire d'autres cellules interposées.

Quoi qu'il en soit, le faisceau pyramidal croisé de chaque côté est en relation avec des cellules de la corne antérieure correspondante et le faisceau pyramidal croisé du côté opposé. — Le faisceau pyramidal direct est, lui aussi, en connexion avec les cellules de la corne antérieure et le faisceau pyramidal croisé de l'autre côté.