CHAPITRE IV

Ce groupe clinique a été signalé, séparé des autres maladies de la moelle, et caractérisé pour la première fois par Erb dans un journal de Berlin, en 1875. Il a été bien étudié en France par Charcot, qui lui a consacré une leçon clinique à la Salpêtrière, en décembre de la même année2. Les documents sont donc peu nombreux3 sur une maladie de

1 On trouvera un exposé plus détaillé de notre thérapeutique personnelle contre le tabès dans nos « Consultations médicales sur quelques maladies fréquentes»,

2 Charcot; Progrès médical, nov. 1876. — Leçons sur les maladies du Système nerveux, tom. II.

Voy. aussi la Thèse de Betous ; Paris, mai 1876.

5 Voy. Erb, in Handb. von Ziemssen, — et Virch. Arch., LXII, pag. 241, 1877;

Berger ; Deut. Zeitschr. f. prakt. Med., 1876, pag. 16 et 19 ; 1877, pag. 3, 5 et 6 ;

Richter ; Deut. Arch. f. klin. Med., XVIII, pag. 365, 1876;

Schultz ; Arch. cl. Heilk., XVIII, pag. 352, 1877, — et Deut. Arch. f. klin. Med., XXIII;

Nothnagel ; Arch. f. Psych. u. New., 1876, VI, pag. 336;

Westphal ; Charité Annalen, 1876, pag. 372 ;

Pitres ; Revue mensuelle, 1877, 12, pag. 901 ;

Stoffella ; Wien. med. Woch., 1878, 21 et 22 ;

Ricklin ; Gazette médicale, 1878, pag. 32i ;

Caizergues; Montpellier médical, XLIL pag. 211, 1879;

Vulpian ; Clinique de la Charité, pag. 669 ;

Seeligmuller \Jahr. f. Kinderh., XIII.— Centralbl. f. Nerv., 1871, II, pag. 211 ;

V.-D. Velde ; Berl. klin. Wochenschr., 1878,38.— Centralbl. f. Nerv., I. 11, pag. 285;

description encore récente et dont l'existence même est loin d'être admise par nombre d'auteurs. Nous analyserons surtout, dans la première partie de ce chapitre, la leçon très substantielle de Charcot.

Le vieux mot tabès dorsal exprime une maladie spinale primitive, chronique, progressant fatalement et lentement. Il peut s'appliquer à une série de maladies, à celle-ci comme à l'ataxie locomotrice. En ajoutant à ce mot l'adjectif spasmodique, on caractérise cet état morbide par son symptôme dominant, la contracture, et on a ainsi le tabès dorsal spasmodique, comme le tabès dorsal ataxique.

L'ataxie locomotrice n'avait, à l'époque de Duchenne, qu'une histoire clinique; c'est ce qui arrive actuellement pour le tabès spasmodique. Nous allons décrire ses Symptômes en les mettant constamment en parallèle avec ceux de l'ataxie locomotrice, que nous connaissons déjà.

Première période. — Le symptôme dominant, et pendant quelque temps le seul, est une parésie des deux membres inférieurs, quelquefois plus marquée sur l'un d'eux (forme hémiplégique, transitoire, de Berger) . La marche est un peu difficile, surtout le matin au sortir du lit. Les malades se fatiguent vite, ils traînent la jambe, les membres leur paraissent lourds.

Bientôt, à cette parésie s'ajoute une tendance plus ou moins prononcée aux spasmes musculaires. Alors, dans la position horizontale, au lit par exemple, les membres affectés se raidissent, d'abord de temps en temps, par accès; ils se placent dans l'extension et l'adduction, qui peuvent être portées au plus haut degré; ils deviennent momentanément comme des barres rigides et inflexibles.

Souvent, sans cause appréciable, on voit survenir une certaine trépidation qui peut se borner aux extrémités ou s'étendre à tout le membre et même quelquefois au corps tout entier. C'est la trépidation spontanée.

Cette trépidation peut être provoquée par le médecin quand on relève brusquement avec la paume de la main la pointe du pied ou l'extrémité des orteils. C'est la trépidation provoquée.

Charcot ; Progrès médical. 1880, 18 ;

Friedenreich ; Hosp. Tid., 1880, 10, 11, 12. — Centrdlbl. f. New., III, pag. 218.

Strumpell ; Arch. f. Psych., X, pag. 3.- Centrdlbl. f '. New., III, pag. 216;

Proust; Académie de Médecine, iS83 ;

Jubineau : Thèse de Paris, i883 ;

Parmi les travaux les plus récents nous citerons surtout :

Raymond; Art. Tabès dorsal spasmodique, in Dictionnaire encyclopédique des Sciences médicales ;

Brissaud ; Semaine- médicale, 14 octobre 1891, pag. 4i3.

Marie; Traité des maladies delà moelle, 1892;

Déjerine ; Reçue des maladies de l'Enfance, 1892;

Guibert ; Étude clinique de la sclérose primitive des cordons latéraux de la moelle ; Thèse de Montpellier, 1892.

Nous reviendrons tout à l'heure sur ce phénomène, déjà signalé dans certains cas de dégénérescences descendantes. La rigidité et la trépidation augmentent encore quand le malade quitte son lit et se tient debout. Cet état gêne de plus en plus la marche et tend à devenir permanent.

Quand la contracture est continue, elle existe même au lit; elle est cependant toujours plus intense quand le malade veut se tenir debout et marcher. S'il est assis sur un fauteuil un peu élevé, les jambes peuvent se maintenir relevées presque horizontales, à peine fléchies, les pieds ne touchant pas le sol.

Mais la marche n'est rendue complètement impraticable que dans une période très avancée, souvent après plusieurs années.

En même temps on ne constate absolument rien du côté de la sensibilité : ni anesthésie, ni hyperesthésie ; pas de douleurs en ceinture ou autres, pas de fourmillements, ou tout à fait insignifiants. — Pas ou presque pas de troubles du côté de la vessie et du rectum. — Bien du côté des organes génitaux.

Est-il besoin de montrer les différences que présente cette période avec la première période de l'ataxie, même avant l'incoordination : les douleurs fulgurantes, les symptômes céphaliques, les troubles génitaux, etc., suffisent à établir le diagnostic.

La différence est tout aussi tranchée à la deuxième période, quand l'incoordination apparaît, à proprement parler, chez l'ataxique : à ce moment, ses membres sont souples, flexibles à l'excès, quelquefois disloqués, comme des membres de Polichinelle.

C'est précisément l'inverse dans le tabès spasmodique : les membres, rigides dans toutes leurs articulations, sont énergiquement appliqués l'un contre l'autre; ils ne peuvent être séparés qu'après des efforts considérables, dans lesquels les muscles du bassin agissent et le tronc se renverse en arrière.

Les pieds ne se détachent du sol que très difficilement : ils produisent, en progressant, un bruit de frottement, s'accrochent au moindre obstacle, s'embarrassent l'un dans l'autre.

Souvent ils sont agités par une trépidation qui peut s'étendre jusqu'à la racine du membre, et même faire vibrer et osciller le corps tout entier.

Le malade marche lentement, péniblement, avec des béquilles; mais il est assez ferme et nullement gêné par Vocclusion des yeux.

Charcot cite un passage très remarquable d'Ollivier (d'Angers), qui avait déjà admirablement décrit la démarche de ces malades : «Chaque pied se détache avec peine du sol, et, dans l'effort que fait alors le malade pour le soulever entièrement et le porter en avant, le tronc se renverse en arrière, comme pour contre-balancer le poids du membre inférieur, qu'un tremblement involontaire agite avant qu'il soit appuyé

de nouveau sur le sol. Dans ces mouvements de progression, tantôt la pointe du pied est abaissée et traîne plus ou moins contre terre avant de s'en détacher ; tantôt elle est relevée brusquement, en même temps que le pied est déjeté en dehors. J'ai vu quelques malades qui ne pouvaient marcher un pas, quoique appuyés sur une canne, qu'en se renversant le tronc et la tête en arrière, de telle sorte que leur allure avait quelque analogie avec celle que détermine le tétanos.» Ce tableau est évidemment applicable de tous points à la maladie que nous décrivons.

Un autre type de démarche a été présenté par une malade de Charcot :

Appuyée sur ses béquilles, elle progresse, le tronc incliné, littéralement sur la pointe des pieds. A chaque pas, par la prédominance du spasme tonique dans les muscles du mollet, le talon est fortement relevé et touche à peine le sol ; les souliers sont très usés à la pointe. Le pied, quand il est porté en avant, est pris d'une trépidation qui peut s'étend; e à tout le corps ; quand la malade descend sur un plan incliné, elle se sent entraînée par son propre poids. Elle est obligée de hâter le pas et menacée constamment de tomber la face contre terre.

Ce second mode de progression est considéré par Erb comme le plus fréquent, et par Charcot comme le plus rare.

Reste l'étude delà troisième période du tabès dorsal spasmodique. A ce moment, notre malade est, comme l'ataxique, confiné sur un fauteuil, un canapé ou un lit; ils ne peuvent marcher ni l'un ni l'autre, mais pour des causes bien différentes.

Chez l'ataxique, les mouvements sont encore possibles, violents même ; ils ne manquent que de coordination. Chez l'autre, au contraire, l'impuissance vient surtout de la contracture, qui est poussée à l'extrême et qui maintient les membres dans l'extension et l'adduction forcées. La trépidation, spontanée ou provoquée, est portée à un très haut degré; ce sont de vraies crises de convulsions dans les jambes, c'est l'épilepsie spinale.

En même temps, aucun trouble de sensibilité, aucun phénomène céphalique, comme dans l'ataxie. Pas de troubles urinaires ; chez les femmes, seulement, il peut y avoir une certaine difficulté pour uriner, à cause de l'impossibilité où elles sont d'écarter les jambes. Pas de tendance aux eschares ni à l'atrophie musculaire.

La maladie, qui débute toujours ainsi par les membres inférieurs, peut y rester limitée, et aussi s'étendre tardivement aux membres supérieurs.

D'abord c'est de la parésie : les mains sont inhabiles à saisir les objets. De temps en temps, les doigts se fléchissent dans la main ; puis la flexion devient permanente et invincible. Plus tard, le poignet, puis le coude se raidissent dans l'extension et la pronation. Alors les membres supérieurs restent rigides, immobiles, appliqués sur le côté du tronc. La Grasset, 4e édit. 38

trépidation est toujours moins prononcée qu'aux membres inférieurs.

Les masses sacro-lombaires et les muscles abdominaux peuvent aussi être atteints. Le ventre, proéminent, dur à la pression, est séparé de la base du thorax par un pli horizontal plus ou moins profond ; en même temps, il y a une sorte d'ensellure. Ces phénomènes sont surtout appréciables au lit. Les exacerbations momentanées des contractures abdominales peuvent gêner la respiration.

Malgré tout cela, la santé générale est conservée ; la nutrition continue normalement, même après des séjours prolongés au lit.

La mort ne survient le plus souvent que par une affection intercurrente. La tuberculisation pulmonaire est assez fréquente dans tous les tabès (ataxique ou spasmodique) ; c'est l'ancienne phtisie spinale.

L'Anatomie pathologique du tabès dorsal spasmodique n'est pas encore faite. Lors de sa description, Charcot déclarait n'avoir que des autopsies trop anciennes pour y accorder créance. Depuis lors, une des malades que le médecin de la Salpêtrière avait considérées comme atteintes de tabès spasmodique, et dont Betous avait publié l'observation, a succombé, et l'autopsie a révélé, non une sclérose systématisée des cordons latéraux, mais une sclérose en plaques.

Stoffella a fait connaître un second cas suivi d'autopsie, dans lequel il aurait trouvé la sclérose latérale seule. Mais l'absence d'examen histologique de la moelle et le silence sur l'état de l'encéphale enlèvent toute valeur à cette observation.

Plus récemment. R. Schulz a publié les résultats de l'autopsie dans trois cas de tabès dorsal spasmodique ; dans le premier, il y avait une tumeur bulbaire avec dégénérescence latérale descendante ; dans le deuxième, il y avait une tumeur de la base du cerveau, et, dans le troisième, une hydrocéphalie interne chronique, sans dégénérescence descendante d'aucun genre dans ces derniers cas.

Westphal ' a publié un nouveau fait de sclérose latérale (faisceau latéral dans les pyramides et le cervelet) ayant déterminé le syndrome de la paralysie spinale spasmodique, et terminé par un ramollissement aigu des hémisphères cérébraux. Les cordons postérieurs de la moelle, ajoute l'analyse citée, n'avaient participé au processus que d'une façon rudimentaire. L'autopsie de ce fait2 montre que la lésion n'était pas absolument limitée aux cordons latéraux, et Westphal ajoute, en la rapportant, qu'il n'existe pas dans la science de fait relatif à une dégénérescence isolée primitive des cordons latéraux.

Brissaud, dans l'article que nous avons cité au début, résume la

i Westphal ; Soc. clePsych. et Mal. nerv. de Berlin, 9 mai 1881 (Archives de Neurologie, 1882, IV, pag. 247).

2 Westphal; Arch. f. Psych., XV, nn 1 (Archives de Neurologie, 1 885, IX, pag. 25g).

question, au point de vue anatomo-pathologique, de la façon suivante : a Quatorze fois, dans les quinze cas où on a pu faire la constatation anatomique, on a trouvé la lésion des cordons latéraux; mais on a trouvé en même temps, dans l'encéphale, la moelle ou les méninges, une raison suffisante de cette lésion : sclérose en plaques, tumeur de l'encéphale, des pédoncules, du bulbe, tumeur rachidienne, porencéphalie, hydrocéphalie, hydromyélie, pachyméningite; enfin altération concomitante des cellules des cornes grises antérieures ; toutes lésions assez peu prononcées pour n'avoir pu être diagnostiquées pendant la vie, mais dont la présence enlève au tabès dorsal spasmodique toute autonomie. Il ne reste qu'un cas où la sclérose des cordons latéraux était seule, et encore ce cas est-il sujet à contestation. »

D'autre part, on a publié un certain nombre de faits où l'autopsie de sujets morts après avoir présenté l'ensemble de la symptomatologie du tabès dorsal spasmodique n'a révélé aucune lésion des cordons latéraux; les altérations constatées dans les cas de cet ordre étaient : l'hydrocéphalie, la porencéphalie, une tumeur cérébrale, etc., sans dégénérescence consécutive du faisceau pyramidal. Klumpke 1, dans un cas de contracture hystérique généralisée, datant de plusieurs années, n'a pas trouvé la moindre anomalie du côté des centres nerveux.

On est donc réduit à faire, par analogie, des conjectures sur la Physiologie pathologique de cette maladie.

A ce point de vue, les deux phénomènes capitaux sont : les contractures et la trépidation.

1. Nous avons déjà vu des contractures tout à fait analogues dans les lésions descendantes secondaires qui portent sur les cordons latéraux.

D'autre part, le seul cas bien net de sclérose primitive des cordons latéraux a été observé par Charcot sur une vieille hystérique qui présentait des contractures depuis une dizaine d'années.

Nous verrons bientôt, dans la sclérose latérale amyotrophique, la lésion des mêmes cordons de la moelle se manifester encore par des contractures.

Nous pouvons donc admettre, d'une manière générale, que les contractures d'origine spinale répondent cliniquement à une lésion, organique ou fonctionnelle, des faisceaux latéraux, comme les douleurs fulgurantes et l'ataxie répondent à la lésion des zones radiculaires postérieures.

2. La trépidation épileptoïde et Y exagération des réflexes tendineux sont encore des phénomènes du même ordre2. Nous les avons déjà

' Klumpke ; Revue de Médecine, i885, pag. 2o3.

2 Tout en admettant dans le môme groupe symptomatique la trépidation épi-

trouvés dans l'histoire des dégénérescences spinales descendantes, qui affectent les cordons latéraux.

On peut donc, comme les contractures, les rapporter à la lésion des faisceaux pyramidaux.

Le tableau symptomatique du tabès dorsal spasmodique est donc formé par les signes des lésions des cordons latéraux. Cette symptomatologie n'est pas spéciale à cette maladie, elle apparaît toutes les fois que les cordons sont atteints primitivement ou secondairement ; et cela arrive souvent. — Ce qui caractérise le tabès spasmodique, c'est que la maladie serait bornée à ces symptômes-là, ce qui prouverait la systématisation de la lésion dans cette région de la moelle*.

Ainsi, Charcot a montré à sa clinique une femme paraplégique, avec les membres rigides, contractures et une trépidation épileptoïde spontanée et provoquée. C'était tout l'aspect, tout le tableau du tabès spasmodique. Seulement cette malade a eu aussi des douleurs en ceinture vives ; elle a souvent des picotements, des fourmillements ; plus tard, l'anesthésie s'est prononcée sur certains points. De plus, il y a des troubles dans la miction et même dans la constitution de l'urine.

Ces signes n'appartiennent pas au tabès dorsal spasmodique. Les cordons latéraux ne sont donc pas lésés systématiquement, isolément. C'est une myélite diffuse, myélite transverse, qui porte sur la substance grise en même temps que sur les faisceaux blancs latéraux.

Le fait suivant, que nous avons observé, est tout à fait comparable. M. X... a eu la syphilis (chancre, ulcérations à la gorge, psoriasis palmaire, etc.), traitée par Ricord. — Charcot, Fournier, Doyon (à Uriage),

leptoïde du pied et l'exngération des réflexes rotuliens, il ne faut pas cependant identifier ce9 deux phénomènes au point de vue de leur valeur séméiologique. De Fleury a montré (Revue de Médecine, 1884, n° 8) la dissociation fréquente de ces deux symptômes en des cas fort variés (affections chirurgicales de la jambe et du cou-de-pied, rhumatisme chronique, fièvre typhoïde et sa convalescence, anémie par la bande d'Esmarck).

Miliotti (Giorn. di Neuropathol., nov.-déc, i883 ; anal, in Archives de Neurologie, i885, IX, pag. 66) a rapproché de l'épilepsie spinale une fréquence extraordinaire de la respiration : de 90 à 100 par minute, le pouls restant à 80 ou 83 et la température normale. « Ces accès de respiration accélérée durent un temps variable, de un quart d'heure à cinq heures, et se renouvellent souvent deux fois par jour, soit spontanément, soit provoqués par une émotion, par une pression brusque et imprévue sur l'épigastre ouïe dos; c'est le premier accès qui, chaque jour, dure le plus longtemps. »

1 La démarche spasmodique avec ses accessoires (réflexes exagérés, clonus du pied) est un symptôme que l'on peut retrouver dans une série d'affections très différentes [sclérose en plaques, tabès combiné, maladie de Friedreich, tumeurs du rachis, mal de Pott, sclérose latérale amyotrophique, lathyrisme (Proust), myélite transverse, syringomyélie], quand leur processus envahit les cordons latéraux; il se trouve, dès lors, associé aux autres symptômes qui caractérisent la maladie primitive. — Nous considérons ici le syndrome spastique à l'état d'isolement et constituant à lui seul toute la maladie.

Bouyer (à Amélie) lui ont appliqué le traitement de la syphilis des centres nerveux sans amélioration notable. Le début de la maladie a eu lieu en 1870 ou en 1872, par des crises douloureuses, dites rhumatismales, et de la diplopie; puis les sphincters se sont relâchés et les membres inférieurs ont été pris, surtout le gauche.

Au moment où nous avons écrit ce chapitre, lors de notre deuxième édition, (mai 1 883), pas de troubles de la sensibilité, jamais d'anesthésie plantaire ; exagération des réflexes rotuliens, surtout à gauche ; marche raide en contractures. Chemine renversé en arrière et avec une espèce de sautillement. L'occlusion des yeux n'a pas grand effet sensible sur l'équilibre ; il est cependant obligé de regarder droit devant lui où il meltra le pied. Léger tremblement dans les mains, spécialement dans la main droite, quand il fait faire un mouvement à la jambe droite. Il tombe assez souvent, non qu'il s'entrave, dit-il, mais quand il se bute contre un obstacle, le pied se détachant difficilement du sol. Les sphincters sont toujours faibles ; quelquefois accident dans le pantalon.

L'aspect et la démarche de ce curieux malade sont tout à fait ceux de tabès dorsal spasmodique, et il est certain que les cordons latéraux sont pris chez lui ; mais les symptômes du début (douleurs, diplopie, troubles des sphincters) prouvent que la lésion n'est pas exclusivement limitée à ce système et les cordons postérieurs sont également atteints. Ce qui fait qu'en somme nous avons diagnostiqué, non un tabès dorsal spasmodique, mais un tabès dorsal avec sclérose latérale, plutôt dû à une sclérose en plaques qu'à une myélite systématisée '.

Dans le cas suivant, au contraire, la symptomatologie est mieux localisée.

M. Y... est tuilier ; il restait debout douze à quatorze heures par jour pour travailler. Aucun antécédent connu.

Début de la maladie en 1880, par de la difficulté dans la marche, raideur dans les jambes ; augmentation progressive de ces phénomènes sans douleur aucune. Aucun trouble de sensibilité ni des sphincters. Marche raide, contractures dès qu'il marche. A certains moments, s'il veut marcher vite, tremblement dans les jambes. Exagération considérable des deux réflexes rotuliens. Légère augmentation des réflexes tendineux dans les bras, où il n'accuse rien. A la pression de la colonne,

1 Le malade dont il s'agit est mort tout récemment (novembre 1892), à la suite d'une complication d'ordre infectieux. Pendant toute la dernière période de sa vie, les cordons latéraux ont nettement paru être seuls en cause, et cela dans les régions inférieures de la moelle : contractures d'une violence inouïe, encore exagérées par les émotions et les excitations extérieures ; limitation de ces phénomènes aux membres inférieurs; exagération des réflexes tendineux et clonus du pied ; aucun trouble, objectif ou subjectif, de la sensibilité ; absence d'atrophie musculaire, mais troubles trophiques variés ; parésie des sphincters ; intégrité fonctionnelle des organes placés sous la dépendance du cerveau et des parties supérieures de la moelle.

point douloureux tout à fait au bas (sacrum) ; autre, moins douloureux, au bas delà région cervicale. — Rien à noter partout ailleurs.

Ici le tableau est bien net, et on pouvait au moment de l'examen (18 - septembre 1884) poser le diagnostic de tabès dorsal spasmodique. Seulement il faut toujours réserver l'avenir au point de vue des signes d'extension que peut présenter la lésion.

En tout cas, ces faits mettent en lumière les éléments du Diagnostic différentiel.

Nous avons insisté sur la comparaison avec l'ataxie locomotrice, la seule maladie de la moelle que nous ayons décrite. En étudiant les autres myélites, nous les distinguerons de celle-ci. — La confusion est surtout facile avec la sclérose en plaques. Une malade présentée par Gharcot comme atteinte de tabès spasmodique succomba, et on trouva une sclérose en plaques. On comprendra plus tard la facilité de ces confusions et on apprendra à les éviter.

L'Etiologie du tabès spasmodique est extrêmement obscure. C'est de 3o à 4oans que la maladie paraît se développer. Seeligmùller a récemment publié de curieuses observations de sclérose des cordons latéraux développée chez quatre enfants de la même famille ; mais il s'agit là de la sclérose latérale amyotrophique, que nous étudierons plus tard.

Ross ' a insisté sur la paralysie spasmodique chez l'enfant et l'a opposée à la paralysie atrophique infantile dont nous parlerons plus loin ; d'Heilly2 a repris complètement la question et publié trois observations nouvelles (5 et 7 ans).

L'homme paraît plus souvent atteint que la femme.

Ce n'est du reste pas une maladie très commune. Erb en a observé une douzaine de cas ; Charcot en avait cinq cas à la Salpêtrière, alors qu'il y avait peut-être quarante ataxiques.

L'action prolongée du froid humide (cause banale de toutes les myélites) est notée dans beaucoup d'observations.

La marche de la maladie est essentiellement lente et chronique ; la durée, de huit, dix, quinze ans. Souvent, après avoir atteint un certain degré, la maladie s'arrête et peut rester stationnairepour ainsi dire indéfiniment. — On n'a pas encore observé de mort par les progrès seuls et naturels de la maladie.

Pour une affection à peine étudiée d'hier, les données thérapeutiques ne peuvent être que bien insuffisantes.

1 Ross ; Brain, octobre 1882 (Encéphale, i883, pag. 248).

2 D'Heilly ; Du tabès dorsal spasmodique chez les enfants. Paris, i885. Nous reprendrons, à la fin de ce chapitre, l'histoire du tabès dorsal spasmodique cbcz l'enfant.

L'hydrothérapie, souvent si efficace dans l'ataxie, n'a pu procurer ici à Charcot qu'un amendement temporaire; mêmes résultats avec l'application répétée de pointes de feu le long- de la colonne vertébrale, avec les courants continus, etc. Erb aurait cependant obtenu laguérison, et, dans d'autres cas, une amélioration sérieuse et durable, par la galvanothérapie.

Les bromures de potassium, de sodium, d'ammonium, ont diminué ou fait cesser la contracture et la trépidation. Mais il faut arriver à des doses très élevées, et les effets ne se maintiennent pas après la cessation du médicament.

On voit que l'histoire du tabès dorsal spasmodique est encore rudimentaire et bien incomplète. Le fait essentiel est qu'un nouveau syndrome clinique a été débrouillé et isolé dans le chaos des myélites chroniques. L'histoire se complétera plus tard et justifiera l'idée de Erb, qui pense que c'est là la sclérose latérale primitive de Charcot.

On a beaucoup discuté la nature du tabès dorsal spasmodique ; on a même mis formellement en doute l'existence de ce groupe clinique à titre de maladie distincte.

Dans une Bévue très substantielle, Ricklin a montré l'absence de fondement anatomique; il a discuté les différentes observations publiées sans autopsie, et a conclu que « de ces faits, les uns (et c'est le plus grand nombre) diffèrent essentiellement du complexus symptomatique décrit par Erb et Charcot, en ce qu'on y voit la paralysie et la contracture se compliquer de symptômes étrangers au tabès spasmodique et parfaitement capables de nous renseigner sur la véritable nature de la maladie; — les autres, c'est-à-dire ceux où l'ensemble des symptômes se réduisait à la parésie et à la contracture avec exagération des réflexes tendineux, ne nécessitent pas forcément la création d'une affection spinale nouvelle, distincte des affections systématiques ou autres dont la lésion anatomique est aujourd'hui bien connue. * Et il les rattache principalement, ou à la sclérose en plaques fruste, ou à des dégénérescences latérales, secondaires à des lésions spinales variées.

Parlant des lésions limitées de certains cas de sclérose en plaques : « peut-être, après tout, dit Vulpian, est-ce là la lésion constante du tabès spasmodique, l'évolution des phénomènes concordant bien avec la marche qu'affectent d'habitude les lésions de la sclérose en plaques disséminéesï.

En somme, la question ne peut pas recevoir de solution définitive, en l'absence d'autopsie récente et complète.

Nous resterons donc sur une entière réserve, et nous nous contenterons de dire que le tabès spasmodique représente évidemment un groupe symptomatique distinct, spécial, important à distinguer des autres ; que ce groupe symptomatique correspond, selon toute probabilité, à une

lésion, matérielle ou purement dynamique, des faisceaux pyramidaux ; mais que, dans l'état actuel de la science, il est absolument impossible de dire si cette lésion est une altération primitive systématisée, ou le début d'une altération diffuse localisée.

Telles sont à peu près les conclusions que Charcot a formulées en damier lieu.

«Les choses restent, dit-il, ce qu'elles étaient avant la publication des observations adverses auxquelles je viens de faire allusion ; et, en résumé, si, faute d'observations anatomiques suffisantes, l'existence nosographique autonome du tabès dorsal spasmodique n'est pas encore solidement établie, on peut dire, d'un autre côté, que, malgré les critiques, elle n'est pas encore sérieusement ébranlée.»

Dans son récent traité des Maladies de la Moelle, Marie4 consacre deux leçons à résumer l'état actuel de la question du tabès dorsal spasmodique.

S'il ne s'agissait, déclare l'auteur, que des prétendus cas développés chez l'adulte, entre 3o et 5o ans, on pourrait, en l'absence d'autopsie concluante, songer à rayer l'affection du cadre nosologique; la paralysie générale est, en effet, seule à provoquer chez l'adulte une dégénérescence primitive et isolée du faisceau pyramidal.

Il n'en est point de même chez V enfant, « C'est à ces petits malades et à eux seuls que, dans l'état actuel de la science, doit s'adresser la dénomination de tabès dorsal spasmodique*. » Et voici en quels termes Marie résume les caractères de cette affection du jeune âge, dont la description détaillée est due à Little et à Rupprecht :

« Vous aurez quelquefois l'occasion d'observer un enfant présentant une rigidité généralisée aux quatre membres, suffisante pour gêner les mouvements et leur imprimer des caractères particuliers, mais non pour les empêcher; les réflexes tendineux se montreront exagérés; parfois aussi il y aura du strabisme; la parole sera lente, à articulation spasmodique ; quelques troubles de l'intelligence ou du caractère pourront exister, la sensibilité restant absolument intacte, les sens spéciaux n'étant pas atteints. »

Pénétrons dans le détail de ce tableau symptomatique du tabès dorsal spasmodique chez l'enfant.

Dans la position debout, l'enfant a les membres supérieurs demifléchis et appliqués avec force contre le tronc « comme les ailerons d'une volaille ». Les membres inférieurs, légèrement fléchis, sont en adduction et rotation en dedans; les cuisses sont fortement accolées l'une à

1 Marie; Leçons sur les maladies de la moelle, 1892, pag. 87.

2 Cette affection est encore appelée : rigidité spasmodique congénitale des membres, paraplégie spasmodique des enfants, tabès spasmodique infantile, ■paralysie spinale spastique infantile, maladie de Little.

l'autre jusqu'au genou; les jambes, au contraire, s'écartent l'une de l'autre à partir des genoux et laissent entre elles un espace ovalaire ;

Fig 59. — Fillette atteinte de tabès dorsal spasmodique (collection Damaschino). Elle ne peut se tenir debout sans aide. Remarquer l'adduction forcée des cuisses, la rotation en dedans des jambes, la position des pieds en varo-équinisme (P. Marie).

les pieds sont en équinisme par suite de la contracture des jumeaux. Il existe habituellement une ensellure lombaire.

Assis, le sujet conserve les jambes et les cuisses plus ou moins étendues et ne repose guère sur son siège que par la pointe des ischions;, d'où une instabilité facile à comprendre.

Pendant la marche, les membres inférieurs du malade ne quittent pas le sol. A chaque pas, le pied en mouvement décrit latéralement un arc de cercle et racle bruyamment le sol par sa pointe ; en même temps, le corps s'incline fortement en arrière et du côté opposé, d'où un constant balancement de tout le tronc (démarche de gallinacées, Charcot). De plus, en raison des secousses cloniques qui agitent les membres inférieurs lorsqu'ils arrivent au contact du sol, le sujet subit une propulsion qui accélère spontanément sa marche. Enfin il arrive fréquemment, par suite de l'acoolement des cuisses et de la rotation en dedans des membres inférieurs, que les pieds s'entre-croisent et que le sujet tombe.

Les membres supérieurs sont quelquefois indemnes, et, dès lors, le tableau symptomatique se réduit à une paraplégie spastique; d'autres fois, les actes délicats (couture, écriture) sont seuls empêchés par une raideur gênante. Dans la plupart des cas, la rigidité spasmodique est nette, bien que moins prononcée qu'aux membres inférieurs; les bras sont collés au thorax, les avant-bras et les mains en flexion et pronation, les doigts en extension.

Les muscles de la face sont souvent atteints de raideur spasmodique et la mimique se trouve alors modifiée; le visage offre, dans ce cas, l'aspect d'un masque placide, dont l'immobilité est interrompue, lors des émotions, par un rictus d'une hideuse exagération.

Quand le spasme atteint les muscles du cou, il se produit un torticolis de direction variable. Certains muscles du tronc (ceux qui sont le plus soumis à l'influence de la volonté) sont également atteints.

L'envahissement des muscles du pharynx et du larynx provoque des phénomènes de dysphagie ou de laryngisme spasmodique; la parole est souvent traînante ou saccadée.

D'après Feer, il existe dans 3o % des cas un strabisme, que l'on attribue tantôt à des troubles de réfraction (Ziehl), tantôt à un spasme des muscles oculaires (Feer).

En somme, ce qui domine, dans cette affection, c'est une raideur plus ou moins généralisée de l'appareil musculaire, frappant symétriquement les deux côtés du corps; il en résulte de l'inhabileté, de la gêne fonctionnelle, souvent de l'impotence, sans paralysie à proprement parler.

La raideur diminue pendant le sommeil et après le repos; elle augmente lors des émotions. — A la longue, la persistance du spasme peut provoquer des rétractions fibro-tendineuses.

A côté de la contracture, nous devons signaler la présence de ses compagnons habituels : Y exagération des réflexes tendineux et le clonus du pied.

Les diverses fonctions du système nerveux autres que les fonctions motrices conservent habituellement leur intégrité. La sensibilité sous toutes ses formes est conservée ; l'excitabilité électrique est normale, quelquefois exagérée; il n'existe pas d'atrophie musculaire; la vessie et le rectum fonctionnent régulièrement. L'intelligence, dont il ne faudrait point chercher le reflet sur le faciès hébété des malades, est le plus souvent intacte.

A côté de la forme complète, que nous venons de décrire, Marie signale des formes frustes ou atténuées, qui sont loin d'être rares. « Dans ces cas, on ne constate plus cette difficulté extrême des mouvements sur laquelle nous avons insisté plus haut ; il n'existe qu'un degré de raideur des membres plus ou moins prononcé, mais insuffisant pour amener une gêne considérable ; parfois même ce degré de raideur est si faible qu'il faut, pour le remarquer, un œil attentif et exercé. —

D'une façon à peu près absolue, les membres inférieurs sont toujours plus atteints que les supérieurs ; souvent même, dans les formes atténuées, ce sont les seuls qui soient atteints, et alors, pour les membres supérieurs, on constate tout au plus une légère maladresse dans les mouvements ».

L'affection est congénitale, mais elle n'est en général dépistée qu'au moment où le petit malade commence à marcher, ce qu'il fait d'habitude très tard ; elle peut rétrocéder par la suite.

Elle n'entrave aucune des fonctions indispensables à l'existence et permet aux sujets qui en sont porteurs de parvenir, en vivant de la vie commune, à l'âge adulte et à la vieillesse. On peut donc l'observer à tout âge, mais toujours il sera possible d'en faire remonter l'origine à la première enfance ' .

Les éléments é biologiques auxquels on la rattache le plus souvent sont : la naissance avant terme ou un accouchement laborieux; certains invoquent la consanguinité. Marie ajoute à ces causes l'influence de certaines maladies inflammatoires du fœtus ou du nouveau-né.

Anatomiquement, la maladie est caractérisée par l'arrêt de développement, sur toute sa hauteur, du faisceau pyramidal dont les fibres, on le sait, ne s'entourent guère qu'à la naissance de leur gaine de myéline, et constituent par conséquent l'une des parties les plus fragiles de l'axe médullaire. Quant au mécanisme de cet arrêt dans le développement du cordon pyramidal, Marie distingue: d'une part sous le nom de tabès dorsal spasmodique vrai, les cas dus à la naissance avant terme, avec évolution insuffisante du faisceau pyramidal ; — puis, sous la rubrique d'états tabéto-spasmodiques, tous les autres cas, qu'ils soient dus à un traumatisme obstétrical, ou à une destruction des régions motrices du cerveau par une maladie inflammatoire (le plus souvent infectieuse).

La possibilité de faire toujours remonter le début du tabès dorsal spasmodique à la première enfance rend relativement facile son diagnostic. On ne pourra guère la confondre qu'avec la paralysie spinale infantile (affection flasque et atrophique, nullement spasmodique), l'hystérie (stigmates, modes de début), et la sclérose cérébrale, qui, dans certaines formes généralisées et d'intensité atténuée, peut offrir avec le tabès spasmodique d'étroites analogies2. Or la sclérose cérébrale s'ac-

1 Cependant Berxhardt (Virchoic's Archiv., 1891, pag. 09) a vu les symptômes cle la paraplégie spasmodique se manifester à l*âge de 3o ans chez plusieurs sujets d'une même famille.

Tooth (S.-Barth. hosp. rep., XXVII, 1893; — Anal, in Revue des Sciences médicales, XL, pag. 54o") a observe un fait analogue.

Krafft-Ebing vient tout récemment de présenter à la Société império-royale des médecins de Vienne (Semaine médicale, 23 novembre 1892, pag. 467) trois enfants d'une même famille atteints de paralysie spinale spasmodique. L'affection pourrait donc revêtir le caractère familial.

2 Voy. !e chapitre de la sclérose cérébrale (pag. 386); cette affection, on se le rappelle, présente deux types principaux : un type spasmodique et un type athétosiforme .

compagne habituellement de crises épileptiformes, de troubles intellectuels et d'atrophie ; tout autant de symptômes qui font défaut dans le tabès spasmodique.

Puisqu'il s'agit d'un développement incomplet du faisceau pyramidal, les indications thérapeutiques auront pour but de favoriser le fonctionnement des fibres normalement développées et la suppléance par ces conducteurs, exceptionnellement éduqués, des fibres qui font défaut; la gymnastique, le massage, l'hydrothérapie, les frictions stimulantes, rempliront ces indications.

La sclérose latérale amyotrophique, tenant à la fois des contractures et de l'atrophie, nous en renverrons l'étude après celle de l'atrophie musculaire progressive.