DES ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES

Il est peu de questions, en pathologie, qui aient subi, en aussi peu d'années, autant de fluctuations que la question des atrophies musculaires progressives. Gréée de toutes pièces par Aran et Duchenne, basée sur une symptomatologie univoque en apparence, pourvue d'un substratum anatomique certain, l'atrophie musculaire progressive jtype Aran-Duchenne) semblait défier toute critique et a monopolisé à son profit, pendant quelques années, l'histoire des atrophies généralisées du système musculaire.

Mais bientôt, par suite des progrès de l'analyse clinique et histologique, cette unité apparente a dû céder la place à des types variés. Aujourd'hui, destinée commune à bien de grandes découvertes, le type décrit par Duchenne, loin de constituer une entité anatomique et clinique indissoluble, n'est plus (à l'état de maladie isolée tout au moins) qu'une curiosité, une rare exception. L'atrophie musculaire progressive primitive, prenant sa source dans une lésion exclusive des grandes cellules des cornes antérieures de la moelle, a été détrônée à la fois par la découverte des scléroses complexes, telles que la sclérose latérale amyotrophique et la syringomyélie, et par l'étude récente des myopathies essentielles.

Nous aurons à étudier successivement :

I. \J atrophie musculaire progressive myélopathique primitive (type Aran-Duchenne pur), dans laquelle la lésion systématisée des grandes cellules des cornes antérieures constitue toute la maladie.

1 Parisot ; Thèse d'agrégntion, 1886 ;

Raymond; Atrophies musculaires et maladies amyotrophiques. Traité, i8S9.

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II. L'atrophie myélopathique secondaire, dans laquelle l'amyotrophie est simplement partie constituante d'un complexus plus étendu ; la lésion n'est point bornée, dans ce cas, aux groupes cellulaires des cornes antérieures, et envahit d'autres systèmes de cellules ou de faisceaux.

III. L'atrophie myopathique. ou myopathie progressive primitive, reconnaissant pour cause une altération initiale du muscle.

IV. On a décrit, enfin, des atrophies musculaires progressives d'origine névritique, sous la dépendance d'une polynévrite plus ou moins généralisée1.

I. — Atrophie musculaire progressive myélopathique primitive (type Aran-Duchenne pur)-.

La dissociation des atrophies musculaires a été poussée si loin, ces dernières années, que le prototype du genre, la maladie d'Aran-Duchenne, n'occupe aujourd'hui qu'une place des plus restreintes dans ce groupe morbide. On en arrive même à nier son existence et, dans le remarquable ouvrage de Marie sur les Maladies de la moelle, il ne lui est même pas consacré un chapitre à part.

Certainement le type Aran-Duchenne pur ne joue plus le rôle prépondérant qu'on lui avait d'abord attribué. Toutefois sa réalité ne saurait, à notre avis, être mise en doute ; on l'observe plus souvent qu'on ne le dit à l'état d'isolement, et, récemment, un de nos élèves a pu en signaler dans sa thèse un certain nombre de cas, actuellement réunis dans notre service '.

Aussi lui conserverons-nous, dans notre description des amyotrophies, sa place et son rang historique, quitte à reconnaître dès le début la déchéance relative qu'il a subie du fait des recherches modernes.

1 Ces deux dernières variétés d'atrophie musculaire ne rentrent pas, à proprement parler, dans le cadre des myélopathies ; l'une, ressortissant à l'altération primitive du système musculaire, ne devrait pas trouver place dans cet ouvrage, exclusivement consacré aux maladies du système nerveux; l'autre appartiendrait au chapitre des névrites périphériques. Cependant, en raison des liens qui les unissent aux myélopathies, et surtout pour la commodité du diagnostic différentiel, il nous a paru bon de les grouper et d'en faire des paragraphes distincts d'un chapitre unique.

Nous nous occuperons, seulement à l'occasion du diagnostic, des atrophies partielles de cause locale.

2 Aran ; Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (Atrophie musculaire progressive), in Archives générales de Médecine, i85o

Hayem ; article Atrophie musculaire progressive, in Dictionnaire encyclopédique ; Bernhardt ; Zeits. f. kl. Med., XVII, fascicule supplémentaire, 1890.

3 Tzélépoglou Thèse de Montpellier, 1892.

La maladie débute le plus souvent par la main : c'est une faiblesse qui s'accompagne de diminution dans les masses musculaires ; cette atrophie envahit diverses régions, se distribuant d'une manière bizarre. La sensibilité, les sens, l'intelligence, restent dans une intégrité parfaite. L'atrophie finit par gagner les muscles de la respiration, et le malade succombe ainsi. Voilà une idée générale de la variété d'atrophie musculaire progressive qui nous occupe ; cela tiendra lieu de définition.

Hippocrate distinguait déjà les paralysies avec amaigrissement des membres et les paralysies sans amaigrissement, et il faisait remarquer l'incurabilité des premières. Mais il ne distinguait pas l'atrophie musculaire de l'émaciation.

Van Swieten distingue l'émaciation des phtisiques, qui laisse intactes les parties contractiles volontaires, et l'atrophie, qui porte sur ces parties contractiles elles-mêmes. Il note l'atrophie particulièrement chez les saturnins, et la constate surtout au deltoïde et à l'adducteur du pouce.

Mais toutes les atrophies sont confondues : atrophies partielles, locales, etc. Ce n'est qu'au milieu de notre siècle que l'atrophie musculaire progressive a été décrite à part comme une maladie spéciale. Ce type clinique a été fondé en France par Aran, Duchenne et Cruveilhier; Aran et Duchenne en ont fait l'histoire clinique, et Cruveilhier l'histoire anatomique.

En 184g, Duchenne présente à l'Institut un Mémoire sur l'atrophie musculaire graisseuse; en 1850, Aran publie, dans les Archives de Médecine, le travail cité plus haut sur l'atrophie musculaire progressive ; de ce jour, l'histoire clinique de la maladie est fondée.

En 1847, Cruveilhier fait la première autopsie : résultats négatifs. En 1848, deuxième autopsie : il constate l'altération graisseuse des muscles, comme Duchenne. En i853, autopsie restée célèbre du saltimbanque Lecomte : atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux. En i856, il indique la substance grise de la moelle comme le siège probable de la lésion véritablement primitive, précédant l'atrophie des racines antérieures. C'était une vue de génie, que les recherches contemporaines ont vérifiée et démontrée, comme nous le verrons à l'anatomie pathologique.

Histoire clinique. — Le premier symptôme noté est la faiblesse de certains muscles ou de certaines parties de muscles. Les malades remarquent d'abord de la fatigue après quelques travaux manuels, fatigue qui devient ensuite une véritable gêne dans les mouvements ; l'étendue et la précision des contractions musculaires diminuent ; puis la possibilité même des mouvements disparaît.

Dès le début de l'affaiblissement, un examen attentif révèle Y atrophie musculaire. Aran et Duchenne avaient bien insisté sur ce fait caractéristique de la maladie : il n'y a pas paralysie d'abord et atrophie mus-

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culaire ensuite ; les muscles ne cessent de fonctionner que parce qu'ils s'atrophient ; l'atrophie est le phénomène véritablement primitif. ïls accentuaient très nettement ce fait contre Gruveilhier, qui voulait attribuer l'atrophie au repos.

Un autre caractère dont ils développent aussi l'importance est la distribution irrégulière de l'atrophie, qui ne frappe pas la totalité d'un membre, ni tous les muscles d'un territoire nerveux, ni même tout un muscle. Ainsi, dans le trapèze, le deltoïde, certains faisceaux peuvent disparaître, à côté d'autres qui restent intacts.

En même temps, cette distribution bizarre est en général symétrique, ou du moins, quand on la trouve des deux côtés, elle affecte les mêmes régions, des régions symétriques dans les deux moitiés du corps. La consistance du muscle change dès le début de son altération; il devient mou, pâteux.

Au début, les signes de l'atrophie sont peu accusés, il y a peu do déformation; on constate seulement l'aplatissement de certaines saillies qu'on reconnaît bien par comparaison avec le côté sain, l'aplatissement, par exemple, de l'éminence thénar, par laquelle la maladie débute le plus souvent.

L'aplatissement peut devenir ensuite un véritable creux. La peau est alors moins tendue, ridée ; il y a de la peau de reste ; les tendons, les saillies osseuses, deviennent très apparents ; de là, des aspects tout particuliers que prennent les membres, et sur lesquels nous reviendrons.

Les résultats de Y électrisation doivent être notés. Duchenne, avec la faradisation, a constaté la conservation de la contractilité électrique. Il insiste même, et avec raison, sur ce caractère de la maladie. Tant qu'il reste dans le muscle une fibre intacte, elle se contracte par le courant induit. Il n'y a pas paralysie avant l'atrophie.

Cette loi de Duchenne a été vérifiée depuis par la plupart des auteurs1 , sauf qu'à la limite extrême de l'atrophie l'électrisation ne produit plus rien, quoique toutes les fibres musculaires ne soient pas absolument détruites. Quand l'atrophie est déjà très développée, il faut supprimer l'action des antagonistes et mettre les muscles malades dans le relâchement, pour constater les effets de l'électrisation ; quelquefois alors le courant va , par diffusion, faire contracter les antagonistes : ainsi, l'électrisation du triceps atrophié peut faire contracter le biceps sain (Jaccoud, Hayem1.

Legros et Onimus ont noté un fait de plus : l'excitabilité électrique des muscles s'affaiblit plus vite qu'à l'état normal ; fatigue électrique précoce. Cette excitabilité ne reparaît qu'après un repos plus ou moins prolongé.

L'électrisation galvanique des muscles donne les mêmes résultats.

1 Voy. les recherches de Gunther, in Berl. klin. Wochenschr., i883, n°" 20 et 21 (Encéphale, i883, pag. 635).

D'après Eulenburg, la contractilité galvanique persisterait plus longtemps que la contractilité faradique.

L'excitabilité électrique des nerfs se maintiendrait longtemps comme celle des muscles : elle disparaîtrait cependant avant cette dernière, ce qui montre la marche centrifuge de la maladie. Enfin, il y aurait une période dans laquelle les nerfs malades sont plus excitables que les nerfs sains ; l'excitabilité serait exagérée avant de disparaître (Legros et Onimus).

Ferber ' a plus récemment observé un fait qui peut être rapproché de ceux d'Onimus et de Legros. Il s'agit d'une excitabilité électrique exagérée, non des nerfs, mais des muscles. Certains muscles, dans le bras atrophié, se contractaient sous l'influence de courants plus faibles que ceux de l'autre côté, et un même courant les faisait contracter beaucoup plus vite et plus énergiquement que leurs congénères. On obtenait les mêmes résultats avec le courant galvanique.

Ces observations se rapprochent plus ou moins de ce que les Allemands ont étudié sous le nom de réaction de dégénérescence {Entartungs-reaction). Nous retrouverons ce phénomène avec plus de détails dans l'étude des paralysies périphériques.

Disons actuellement que la réaction de dégénérescence type est caractérisée par les faits suivants : le nerf et le muscle ne réagissent pas de la même manière devant l'excitation électrique ; l'excitabilité galvanique et faradique du nerf, après une courte exagération, diminue et peut disparaître ; l'excitabilité faradique du muscle suit la même marche, mais l'excitabilité galvanique du muscle est conservée et même exagérée. Nous négligeons pour le moment les modifications dans la qualité de la secousse (forme et mode de contraction), qui font cependant partie de la caractéristique deYEntartungs-reaction*.

Toujours d'après les auteurs allemands, cette réaction de dégénérescence indiquerait l'altération progressive des nerfs moteurs et du muscle.

Cela posé, nous dirons que la réaction de dégénérescence complète se trouve dans une forme spéciale d'atrophie musculaire ou plutôt de myélite antérieure avec amyotrophie, que les Allemands décrivent sous le nom de poliomyélite antérieure chronique, mais qui n'est pas l'atrophie musculaire classique, type Aran-Duchenne.

Dans cette dernière maladie, on a, d'après Erb, des formes incomplètes d' Entartungs-reaction.

Erb fait remarquer que ces observations indiquent l'intégrité du nerf

1 Ferber ; Revue des Sciences médicales, IX, pag. i63.

2 La plupart des auteurs admettent aujourd'hui l'existence de la réaction de dégénérescence partielle dans l'atrophie musculaire progressive myélopathique, à une certaine période de l'affection. — Voy. à ce propos les développements très complets que Raymond (loc. cit., pag. 94 et 120) a consacrés à cette question.

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moteur (au moins pendant longtemps), alors que le muscle est déjà dégénéré1.

Il y a, en général, dans l'atrophie musculaire progressive, intégrité de la sensibilité au contact et à l'électricité. Dans quelques cas, Duchenne a cependant noté une anesthésie diminuant des doigts vers l'épaule ou distribuée d'une manière irrégulière.

Ce phénomène a été observé quelquefois, mais il n'est pas essentiel. La plupart des cas où il existe des troubles sensitifs coexistant avec de l'atrophie musculaire appartiennent à la syringomyélie.

On a aussi noté, chez quelques malades, des douleurs précédant ou accompagnant l'atrophie musculaire. Nous avons observé à l'Hôpilal- Général un cas de cet ordre, et Vulpian2 en a cité un exemple. Jamais il n'existe de troubles du côté des sphincters. Les contractions fibrillaires sont, au contraire, beaucoup plus constantes. Ce sont des séries de contractions survenant par accès dans des groupes isolés de fibres musculaires : la peau est alternativement soulevée et déprimée par de petites cordes tendues dans la direction des fibres musculaires ; c'est une sorte de frémissement des fibrilles.

Ces contractions fibrillaires se montrent dans différents muscles ; leur présence et leur intensité sont sans rapport avec le degré de l'altération atrophique ; on les constate dans des muscles qui ne seront jamais atrophiés.

Elles surviennent spontanément ou sous l'influence des mouvements volontaires. Elles sont exagérées par les excitations cutanées (froid, contact) ou par l'électrisation musculaire. Comme intensité, elles peuvent aller jusqu'au tremblement véritable.

Ce n'est pas un phénomène absolument caractéristique; mais il est au moins très habituel.

Au début de la maladie, on observe quelquefois de véritables crampes, qui disparaissent ensuite et sont remplacées par des contractions fibrillaires.

Les réflexes tendineux sont abolis dans les parties supérieures du corps, la continuité de l'arc réflexe étant rompue au niveau des cellules delà moelle. Le réflexe patellaire persiste toutefois, en raison de l'intégrité habituelle des membres inférieurs ; il disparait quand l'atrophie

1 Erb ; Ziemssens Handb., XI, pag. 3n.

Erb et Drissen ont également signalé, dans l'atrophie musculaire progressive, l'existence de la contraction diplégique; ce phénomène, décrit par Remak, consiste dans la production de contractions dans les muscles atrophiés lorsqu'on place le pôle négatif d'une pile au-dessous de la cinquième vertèbre cervicale, et le pôle positif au niveau des premières cervicales ou dans la fossette carotidienne ; quand le pôle positif est appliqué sur la colonne, les contractions se produisent dans les deux membres supérieurs ; lorsqu'il est appliqué en dehors de la ligne médiane, elles se manifestent exclusivement dans le membre supérieur du côté opposé.

2 Vulpian ; Clinique de la Charité, pag. 711.

Grasset, 4° édit- 39

gagne les parties inférieures du corps; en tout cas, il n'est jamais exagéré ' .

On a souvent remarqué, dans les parties malades, un curieux abaissement de température. D'abord le membre atrophié est plus sensible au froid ; il résiste moins au froid extérieur, d'où une sensation quelquefois très pénible. Puis il y a un abaissement de température sensible à la main et une sensation de froid, même sous les couvertures.

Vulpian5 a observé plusieurs fois dans l'atrophie musculaire progressive, comme d'ailleurs dans la paralysie atrophique de l'enfance, les mains toujours violacées, livides, donnant, quand on les touche, une sensation de froid considérable. « L'électrisation de la peau du dos de la main, qui est cyanosée, produit une plaque à contours irréguliers, au niveau de laquelle la coloration bleuâtre uniforme est remplacée par une teinte rougeâtre, marbrée de petites taches blanchâtres. Ce phénomène n'a lieu qu'un quart de minute environ après l'électrisation s .

Nous avons observé pour notre part, dans un cas d'atrophie musculaire, un trouble vaso-moteur inverse. C'était une rougeur très intense, avec sueur locale3 et légère élévation thermique (au toucher), siégeant à la face palmaire de la première phalange et au pourtour de l'ongle. Cette rougeur, très variable dans son intensité, était bilatérale et se généralisa plus tard à d'autres parties saillantes de la main : éminences thénar et hypothénar. saillies des têtes phalangiennes et des os du métacarpe. — Récemment, nous avons vu le même phénomène limitée deux doigts, accompagné de vives douleurs et de secousses fibrillaires, chez une jeune femme qui ne présentait cependant encore aucun degré d'atrophie.

Ces troubles vaso-moteurs des extrémités, très analogues à la maladie de M. Raynaud, dont nous parlerons plus loin, devront être à l'avenir toujours recherchés dans les cas d'atrophie musculaire progressive.

On a signalé également des troubles oculo-pupillaires. Schneevogt et Baerwinkel ont constaté une fois un rétrécissement de la pupille. Voisin a vu un rétrécissement de la pupille d'abord à gauche, plus tard à droite, avec aplatissement de la cornée et diminution de l'acuité visuelle. Bergmann, Rosenthal, ont constaté le même phénomène. Au dire de Leyden, la dilatation n'a été mentionnée que dans une seule observation due à Lockart Clarke et à Gairdner.

De véritables paralysies peuvent compliquer certains cas d'atrophie musculaire.

1 C'est là un caractère important, qui permet de distinguer au premier abord l'atrophie musculaire protopathique de l'atrophie, à localisation identique, que l'on observe au cours de la sclérose latérale amyotrophique.

2 Vulpian ; Clinique de la Charité, pag. 713.

'■'■ Frommann, Friedreich, Wunderlich et Leyden (Traité, pag. 716) ont décrit les sueurs souvent excessives que l'on observe dans l'atrophie musculaire progressive, surtout lorsqu'elle est ancienne ou se caractérise par un envahissement rapide

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On note par exemple, la paralysie du diaphragme et des intercostaux. Cruveilhier avait constaté chez Lecomte la paralysie du diaphragme sans atrophie considérable de ce muscle. Duchenne suppose que les muscles perdent leur contractilité dès qu'un certain nombre de fibres ont disparu, à cause de la grande résistance qu'ils ont à vaincre. Mais cette explication ne s'applique pas aux cas dans lesquels il y a d'autres paralysies. On a noté également le syndrome connu sous le nom de paralysie labioglosso-laryngée; nous y reviendrons.

Acceptez pour le moment qu'à côté de l'élément impuissance par atrophie, il y a aussi un élément de véritable paralysie. C'est un élément qui se combine en proportions variables avec le premier et qui dépend peut-être de lésions complexes.

Pierret a fait connaître un cas curieux dans lequel, au début d'une atrophie musculaire progressive, il y avait eu une tendance à la rétropulsion, qu'il attribue aux parésies partielles que présentait le sujet et qui laissaient l'action des antagonistes non compensée. Seulement l'observation de Pierret ne nous paraît pas appartenir à la maladie d'Aran-Duchenne ; c'est plutôt une myélite diffuse avec lésion des cornes antérieures et atrophie musculaire'.

On a noté aussi autrefois des contractures dans un certain nombre d'observations, mais ces faits doivent être revisés depuis les derniers travaux de Charcot. Il est probable que ces cas doivent être séparés des autres et constituent une forme clinique à part, que nous apprendrons à connaître sous le nom de sclérose latérale amyotrophique.

1 Le début a lieu par une faiblesse croissante des membres inférieurs ; puis les membres supérieurs sont aussi frappés de parésie. C'est alors que «la marche présente une particularité remarquable. Il éprouve une grande peine à progresser en avant, le départ étant particulièrement difficile. Une fois lancé, il marche droit devant lui en élevant fortement les jambes et laissant pendre le pied, dont la pointe touche souvent le sol. Cette attitude du pied rappelle la démarche des grands échassiers. Quand le malade, en s'aidant des muscles de la cuisse, a ainsi détaché le pied du sol, il le porte en avant à l'aide d'un mouvement de rotation du tronc puis le laisse retomber tout d'un coup pour s'y appuyer. La marche n'est d'ailleurs possible qu'à l'aide d'un bâton. Privé de ce soutien, le malade marche moins bien, et il arrive presque toujours qu'après avoir fait en avant quelques pas hésitants, il est brusquement entraîné en arrière par un mouvement uniformément accéléré, et tombe s'il n'est soutenu à temps. Lorsque le malade se tient debout, il reste instinctivement penché en avant, pour se garder de cette tendance au recul.» L'atrophie musculaire se développe ensuite.— A l'autopsie, on trouve l'altération classique des cornes antérieures ; mais, de plus, « dans la substance blanche de la région dorsale en particulier, il existait des traces manifestes d'inflammation diffuse de la névroglie, tant dans les cordons latéraux que dans les zones radiculaires antérieures. Là elles étaient d'ailleurs plus accentuées. D'un autre côté, les méninges étaient légèrement enflammées et adhérentes dans les deux tiers inférieurs de la moelle épinière, tandis que la zone corticale de la moelle était elle-même l'amollie et légèrement scléreuse » (Pierret ; Revue mensuelle de Médecine et de Chirurgie, 1877, n° 6). Ce n'est ni l'histoire clinique ni l'histoire anato. mique d'une atrophie musculaire progressive protopathique,type Aran-Duchenne.

C'est à cause de ces complications possibles dans certains cas que Charcot propose d'appeler la maladie pure, l'atrophie musculaire progressive protopathique : atrophie musculaire progressive, type Aran- Duc henné.

On a encore décrit des troubles trophiques variés dans cette maladie. En i863, Remak signala les arthropathies, qu'il distingua des arthrites simples, rhumatismales, traumatiques, etc., et qu'il rattacha à la maladie elle-même, à l'atrophie musculaire progressive. Ces faits ont été surtout observés à l'étranger. Rosenthal cite, dans son Traité, un cas remarquable d'arthropathie de l'épaule développée sans cause, sans douleur ni inflammation, avec seul gonflement, chez un malade atteint d'atrophie musculaire progressive. Il la rapproche des arthropathies décrites par Charcot dans l'ataxie locomotrice progressive.

Il faut cependant remarquer la rareté relative de ces manifestations, ce qui serait inexplicable si la lésion des cornes antérieures correspondait réellement à ce genre de troubles trophiques.

D'autres lésions trophiques ont encore été notées.

Benedikt a observé une atrophie des os et de la peau ; Roberts, des congestions cutanées et un œdème du tissu cellulaire ; Vulpian, un prurit intense aux extrémités supérieures, avec éruption lichénoïde et herpétiforme ; Balmer, des éruptions diverses, des sueurs abondantes, des hémorrhagies et des congestions sous-cutanées ; de l'urticaire, etc.

Nous sommes arrivés à l'étude de la Marche de l'atrophie musculaire progressive.

Le début a lieu, en général, par le membre supérieur, plus spécialement par la main droite et parle muscle le plus superficiel de l'éminence thénar, le court abducteur du pouce. De là, les lésions s'étendent en montant. Le plus souvent, l'envahissement est diffus, sans ordre réglé. Le seul fait à noter, c'est que, quand un côté est déjà pris, les muscles similaires de l'autre côté sont bientôt atteints.

Il faut bien connaître les déformations et les attitudes vicieuses qui sont la conséquence de l'atrophie. Deux éléments concourent à produire ces résultats : d'une part, l'atrophie des muscles, la diminution de leur volume; d'autre part, la suppression de l'action des muscles détruits et l'action prépondérante des antagonistes.

Le premier en date des troubles fonctionnels est l'impossibilité pour le sujet d'opposer le pouce aux autres.doigts de la main ; c'est une conséquence de l'atrophie du court abducteur, qui est à la fois extenseur et abducteur de la première phalange ; la plume, le pinceau, ne peuvent, dès lors être maintenus comme il convient.

Le pouce est attiré en arrière et en dehors par l'action prédominante du long abducteur; l'atrophie de l'éminence thénar entraine l'aplatissement de la région, et la main dans son ensemble prend l'aspect d'une main de singe (Duchenne).

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La destruction des interosseux et des lombricaux entraîne non seulement la perte des mouvements d'adduction et d'abduction des doigts, mais encore la production d'une griffe spéciale. Ces muscles ayant pour action de fléchir la première phalange et d'étendre les deux dernières, la prépondérance de leurs antagonistes (extenseurs et fléchisseurs des doigts) provoquera l'extension de la phalange métacarpienne et la flexion des deux autres.

Si les interosseux sont conservés et s'il y a destruction du fléchisseur sublime seul, la phalangine est étendue sur les phalanges, et la phalangette est fléchie. S'il y a destruction des fléchisseurs sublime et profond, les deux dernières phalanges sont en extension continue.

Si la destruction est plus complète, la main et l'avant-bras sont décharnés et prennent un aspect squelettique. De même, on sent l'humérus sous la peau quand les muscles du bras ont disparu ; le triceps est celui qui résiste le plus longtemps. L'atrophie du deltoïde fait apparaître les saillies osseuses de l'articulation: il y a un méplat ou un creux sousacromial.

Le trapèze est atteint ensuite, du moins dans sa moitié inférieure, et alors le bord spinal de l'omoplate apparaît. La portion claviculaire du même muscle, dont l'innervation est plus complexe, est au contraire Yultimum moriens des muscles du tronc et du cou.

Les pectoraux détruits laissent une excavation à côté du sternum et montrent la saillie anormale des premières côtes. L'atrophie du grand dentelé écarte le scapulum du thorax, en aile. Après la disparition du grand dorsal, du rhomboïde, de l'angulaire, le bras est complètement inerte ; quand on le fait basculer, on entraîne l'omoplate, à la façon d'un levier de sonnette. Pour se servir de leur bras, à cette période, et le porter dans telle ou telle direction, les malades sont obligés de projeter ce membre, entièrement passif, par de brusques mouvements de rotation ou de latéralité du tronc.

Puis les extenseurs et les fléchisseurs du tronc peuvent être atteints ; alors les malades tendent à perdre leur centre de gravité; ils y remédient par des incurvations de la colonne vertébrale.Duchenneaposé ce principe : Si on tire la ligne de gravité verticalement, en partant de la première apophyse épineuse dorsale, quand cette ligne tombe en arrière du sacrum, c'est qu'il y a défaut d'action des extenseurs du tronc; quand cette ligne tombe au contraire en avant du sacrum, c'est qu'il y a défaut d'action des fléchisseurs.

Après l'atrophie des fléchisseurs et des extenseurs de la tête, celle-ci tombe indifféremment de tous côtés.

Par un frappant contraste, les membres inférieurs conservent, le plus souvent jusqu'à la phase terminale, leur volume normal.

Quelquefois, les muscles de la langue, des lèvres et du larynx, sont envahis, et le syndrome de la paralysie labio-glosso-laryngée apparaît. Ici l'élément paralytique domine de beaucoup l'élément atrophique.

Nous verrons plus tard que la paralysie labio-glosso-laryngée peutn'êire qu'une simple extension au bulbe de la maladie qui constitue, à la moelle, l'atrophie musculaire progressive. Pour le moment, le fait de l'apparition possible des phénomènes bulbaires à la fin de l'atrophie musculaire progressive est à noter.

A ce moment, les abaisseurs de la mâchoire sont bientôt atteints: la bouche ne s'ouvre qu'avec effort, ensuite plus du tout; le malade doit avancer un peu la mâchoire pour parvenir à écarter les dents ; puis le mouvement antéro-postérieur reste seul possible, et l'introduction des aliments devient alors très difficile.

La déglutition étant également gênée, la salive coule dehors; si le pharynx et l'œsophage sont atteints, le malade boit par petites gorgées, et le liquide coule dans l'estomac en produisant du bruit, comme s'il tombait dans une carafe.

Cesontlà des symptômes que nous retrouverons avec plus dedétails dans l'histoire de la paralysie labio-glosso-laryngée.

GuinonetParmentier1, tout récemment, ont vu survenir une ophtalmoplégie externe, combinée à la paralysie labio-glosso-laryngée, chez un sujet atteint d'atrophie musculaire progressive.

Enfin survient la paralysie des muscles respiratoires, le diaphragme, les intercostaux.

Telle est la marche ordinaire des phénomènes, tel est l'ordre de succession habituel des symptômes.

Il faut encore dire un mot de quelques débuts exceptionnels. C'est ainsi que Duchenne a vu la maladie débuter 12 fois sur 159 par les muscles du tronc, et 2 fois seulement par les membres inférieurs. Friedreich, dans une statistique portant sur 146 cas, a vu l'atrophie commencer 1 1 1 fois parles membres supérieurs, 27 fois par les membres inférieurs, 8 fois par les muscles du tronc. — Mais ces statistiques, dressées à une époque où les myopathies n'avaient point encore été séparées des atrophies myélopathiques, n'ont plus aujourd'hui qu'un intérêt historique.

Nous n'en dirons pas autant du type scapulo-huméral de Vulpian, où l'atrophie débute par la racine des membres supérieurs. Il s'agit bien ici d'une atrophie myélopathique, car il a été expressément noté, dans les faits de cet ordre, l'existence de la réaction de dégénérescence, des contractions fibrillaires, et l'absence de caractère familial; enfin Pierret et Troisier2, Rémond 3, ont démontré, à l'autopsie, l'altération des grandes cellules des cornes antérieures delà moelle.

La Durée est de plusieurs années, jusqu'à dix, quinze et vingt ans ; mais elle peut évoluer d'une façon plus rapide, et on a vu des cas se

1 Guinon el Parmentier ; Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1891, pag. 53, i5i, 219.

2 Pierret et Troisier; Archives de Physiologie, 1875.

3 Rémond ; Progrès médical, 1SS9.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. G15

terminer par la mort en moins de deux ans (Duchenne1. La maladie présente quelquefois des rémissions prolongées et, d'autre part, elle a pu dans quelques cas être enrayée d'une manière définitive.

La Terminaison fatale peut survenir de plusieurs manières : complication thoracique (tuberculose ou autre infection du poumon), ou asphyxie par paralysie du diaphragme et des intercostaux, ou encore phénomènes bulbaires.

L'Etiologie est très obscure, comme dans toutes les maladies de la moelle ; ici, il y a une cause d'obscurité de plus dans ce fait que l'on confond encore sous le même nom d'atrophie musculaire progressive bien des types différents les uns des autres.

La notion d'hérédité doit être aujourd'hui exclue de l'étiologie de l'atrophie musculaire type Aran-Duchenne et rapportée tout entière à l'histoire des myopathies1. Nous ne faisons ici allusion qu'à l'hérédité directe ou similaire, car l'hérédité du fond névropathique joue un rôle analogue à celui qu'elle remplit dans la plupart des maladies du système nerveux.

Exceptionnelle dans l'enfance, l'atrophie musculaire est une maladie de Y adulte : 3o à 5o ans. Elle affecte de préférence le sexe masculin.

La fatigue musculaire, les professions manuelles (cordonniers, forgerons, tailleurs), les travaux pénibles, sont souvent invoqués comme cause. Ils développent du moins la prédisposition.

Ce qui paraît en tout cas bien réel, c'est que les muscles les plus fatigués sont atteints les premiers. Il y a là une occasion qui détermine la localisation du trouble anatomique.

Ainsi, Rosenthal a vu la maladie commencer par les muscles des deux épaules, chez un ouvrier terrassier qui remuait des masses considérables de terre avec la bêche et la pioche ; par le pouce et l'index de la main gauche, chez une ouvrière au métier qui lançait la navette avec ces doigts ; par l'épaule droite et la main gauche, chez un homme qui, dans une fabrique de bière, bouchait hermétiquement les bouteilles, et, pour cela, maintenait celles-ci avec la main gauche et maniait un lourd marteau avec la main droite.

Hammond a signalé un début par les mollets chez un maître de danse; l'atrophie a porté tout d'abord sur l'épaule droite chez un rubannier, observé par Raymond, qui était obligé d'élever et d'abaisser alternativement les bras pendant des journées entières.

On a vu également l'affection débuter par la main gauche chez des sujets que leur profession exposait à fatiguer plus spécialement ce membre (Voisin, Schuppel, Friedreich).

Le traumatisme n'a été trouvé que dans un certain nombre de cas à

1 Cependant Bernhardt (Virchow's Archiv., 1889) croit à la possibilité d'une hérédité similaire.

étiologie complexe. — Le froid, l'humidité, ont un rôle incontestable, mais difficile à apprécier, parce qu'on les trouve dans Tétiologie de toutes les maladies spinales. — L'onanisme et les excès vénériens ont été signalés. — Rodet et Niepce ont observé deux cas syphilitiques ; d'autres maladies infectieuses (fièvre typhoïde, rougeole, rhumatisme, choléra) ont été également incriminées.

L'influence des diathèses paraît réelle, mais elle n'est pas encore suffisamment étudiée.

Enfin, on a vu survenir l'atrophie musculaire progressive chez des sujets qui avaient déjà présenté, à une autre période, le tableau d'une myélopathie (paralysie infantile par exemple!, et dont la moelle était demeurée plus fragile en raison de cette atteinte antérieure. Nous reviendrons d'ailleurs sur ces faits dans l'appendice qui suit le chapitre de la paralysie infantile d'origine spinale.

Nous arrivons à I'Histoire anatomique de cette maladie.

1. En voyant ce début isolé par certains muscles, par certaines parties de muscle, et le mode irrégulier de propagation de l'atrophie, on devait tout d'abord penser à une origine périphérique. Et en effet, c'était là, en i85o, la conclusion très nette d'Aran: « Je conclus donc, dit-il, et je maintiens que l'atrophie musculaire progressive ne saurait être localisée ailleurs que dans le système musculaire, dans la trame même des muscles ». La maladie est complètement indépendante du système nerveux.

Aussi les premières recherches portent-elles sur l'anatomie pathologique des muscles.

Duchenne insiste sur la dégénérescence graisseuse des muscles, d'où le nom d'atrophie musculaire graisseuse. En i854, Robin montre que beaucoup de granulations décrites par Duchenne résistent à l'éther et se dissolvent dans l'acide acétique : c'est donc une simple dégénérescence granuleuse. Virchow revient sur la dégénérescence graisseuse et la montre dans le faisceau musculaire et aussi dans le tissu conjonctif. D'après les travaux plus récents (Charcot, Hayem, École de la Salpêtrière). la stéatose peut exister, la dégénérescence granuleuse aussi; mais ce sont là des faits accessoires. La lésion principale, essentielle, est l'atrophie pure et simple.

Examinés à l'œil nu, les muscles ou les fragments de muscles sont amaigris, amincis, pâles, semi-transparents, d'une couleur rose jaunâtre, feuille morte. On dirait des muscles de grenouille ou de poisson interposés par places dans les muscles humains (Hayem). En même temps, on remarque la persistance de parties intactes au milieu des masses musculaires altérées.

Histologiquement, c'est l'atrophie simple : un grand nombre d'éléments sont réduits à la moitié, au tiers, au quart du volume normal ;

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 617

les faisceaux primitifs sont simplement atrophiés et nullement déformés1. Cette atrophie atteint des limites extrêmes, sans modification de la striation.

On peut noter aussi la dégénérescence granuleuse qui porte sur la fibre déjà atrophiée, détruit cette fibre et fait résorber plus ou moins complètement le contenu de sa gaîne. Il y a quelques granulations graisseuses dans certains cas.

D'après Friedreich, on observerait souvent la dégénérescence vitreuse. Hayem croit qu'il y a là une erreur d'observation, due à l'emploi fréquent que font les Allemands du harpon. Un fragment de muscle vivant, mis en contact avec un liquide qui l'imbibe, forme une substance translucide, sans stries, comme de la matière vitreuse.

En même temps, les noyaux musculaires sont multiples, avec ou sans protoplasma autour ; ils forment des chapelets plus ou moins considérables.

Il y a aussi une prolifération conjonctive, d'autant plus abondante que les fibres musculaires sont plus atrophiées. Ce tissu conjonctif proliféré peut même fragmenter le tissu musculaire, qui garde encore sa striation. Quelquefois, mais rarement, la graisse infiltre aussi le tissu conjonctif. Ce tissu est même exceptionnellement le siège d'une lipomatose luxuriante, qui peut alors masquer cliniquement l'atrophie musculaire2.

En somme, les lésions musculaires de la maladie sont : atrophie simple et atrophie avec sclérose (atrophie irritative de Charcot).

2. Les muscles ne sont pas seuls atteints, comme le croyaient Aran et Duchenne. Bientôt après le Mémoire d'Aran, en i854, Cruveilhier publia l'autopsie célèbre de Lecomte. Il trouva l'atrophie des racines antérieures. Cette découverte lui fit prendre à tort la maladie pour une paralysie, mais elle mit sur la voie de la vraie localisation, que Cruveilhier prévit d'ailleurs.

Depuis lors, on a trouvé dans une série de cas l'atrophie des racines antérieures; cette lésion peut être considérée comme habituelle.

L'altération des racines antérieures s'aperçoit quelquefois à l'œil nu. Ces racines forment normalement un petit éventail, du sillon collatéral au trou de conjugaison. Ici ce petit bouquet devient grêle, perd son aspect blanc nacré ; les racines sont grises, comme gélatineuses ; le tissu nerveux est remplacé par du tissu conjonctif.

1 Renaut et Debove ; Société de Biologie, n février 1876.

2 C'est particulièrement clans les amyotrophies secondaires, et non dans la maladie d'Aran-Duchenne, qu'on observerait cette adipose luxuriante (Landouzy).

Cependant, pour Friedreich, l'altération du muscle, au lieu de porter primitivement sur l'élément contractile, s'adresserait tout d'abord à la trame interstitielle, «reproduisant sous une forme atténuée les altérations que l'on rencontre dans la paralysie pscudo-hypertrophique », et la libre musculaire ne serait frappée que secondairement.

Histologïquement, un certain nombre de tubes sont intacts, d'autres sont atrophiés simplement, sans dégénérescence de myéline, avec conservation du cylindre axe et multiplication des noyaux. Beaucoup d'autres sont réduits à la gaîne de Schwann avec des noyaux ; la myéline et le cylindre axe ont disparu. On trouve ensuite divers termes de transition entre ces degrés de la lésion : dégénérescence graisseuse de la myéline, segmentation, état moniliforme, etc.

En même temps, il y a une hyperplasie diffuse généralisée du tissu interstitiel, prolifération conjonctive autour des faisceaux de tubes et aussi dans les faisceaux. Les tubes nerveux sont séparés entre eux, dans le faisceau, par une substance conjonctive finement fibrillaire; l'anneau devient scléreux et plus épais ; quelquefois le faisceau peut aussi conserver son volume, le tissu conjonctif s'étant substitué au tissu nerveux ; de là, l'absence d'atrophie apparente des racines dans ces cas-là.

3. L'étude des nerfs spinaux a été faite par Hayem, qui les a trouvés altérés.

A l'œil nu, ils gardent leur aspect nacré et leur volume normal.

L'altération histologique est tout à fait semblable à celle des racines, surtout pour les nerfs moteurs ; la lésion est moins intense dans les nerfs mixtes. Au milieu de tubes sains, il y a des tubes altérés, toujours de la même manière : atrophie simple sans dégénérescence graisseuse, dégénérescence de la myéline avec disparition du cylindre axe, réduction à la gaîne seule ; sclérose intra-fasciculaire au niveau des tubes altérés. — Les tubes altérés sont, du reste, irrégulièrement disséminés.

4- Toutes ces lésions sont encore secondaires. Le vrai point de départ, la lésion primitive, est plus haut, dans la moelle elle-même, dans les cornes antérieures de la substance grise.

En i855, Valentiner trouva un ramollissement central de la moelle, mal circonscrit ; on nota en certains points, au milieu du ramollissement, qu'il ne restait plus de cellules ganglionnaires intactes. — En 1860, Luys ' observe un cas plus net. avec disparition des cellules des cornes antérieures. — En 1862-63, Lockart Glarke trouve une désintégration granuleuse des cellules des cornes antérieures ; il décrit leur coloration brunâtre, leur aspect granuleux, la disparition des prolongements, puis la destruction complète de la cellule. — En 1867, paraît l'observation de Duménil.

Mais les faits précis, sur lesquels repose la doctrine localisatrice actuelle, commencent en 1869 par l'observation de Hayem 2. Puis paraissent trois observations de Charcot3 et une de Vulpian publiée par

' Luys ; Gazette médicale de Paris, 1860.

3 Hayem ; Archives de Physiologie, mars 1869, pag. 263.

3 Charcot et Joffroy; Archives de Physiologie, novembre 1S69, pag. 744-

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 619

Troisier. En 1875, deux faits nouveaux ont été rapportés par Pierret et Troisier ', des services de Charcot et de Vulpian. Il y a un autre fait de Hayem, qu'il signale comme inédit dans son article du Dictionnaire. Charcot et Gombault en ont publié un nouveau 2, Erb et Schultze un autre 3.

Nous ne citons ici, bien entendu, que les cas d'atrophie musculaire progressive vraie, protopathique. Nous verrons qu'il y a un assez grand nombre d'observations d'atrophies musculaires secondaires.

Partant de ce petit nombre de faits bien étudiés, qui se multiplient tous les jours et qui n'ont pas rencontré d'exceptions depuis que l'attention a été attirée de ce côté, Hayem, Charcot et toute l'Ecole actuelle admettent, dans l'atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne, une lésion constante des grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle. C'est la lésion qui correspond anatomiquement au type clinique que nous avons décrit : atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne.

Voici la description de cette lésion, d'après Charcot.

Les cellules nerveuses subissent l'atrophie pigmentaire ou l'atrophie scléreuse.

Il y a une infiltration du pigment que l'on trouve souvent à l'état normal, chez le vieillard par exemple, et qui n'a aucune signification. Mais, ici, il y a atrophie en même temps que pigmentation : i° le corps de la cellule diminue de volume ; 20 les prolongements s'atrophient et finissent par disparaître. Le noyau s'atrophie en môme temps.

Dans l'atrophie scléreuse, la cellule diminue de volume et se ratatine dans tous les sens; les prolongements deviennent secs et grêles, ou même disparaissent.

Kesteven'4 a spécialement étudié le processus atrophique des cellules nerveuses.

Le premier indice d'atrophie est l'apparition, autour de ces éléments, d'un petit espace vide qui graduellement s'accroît en étendue. Simultanément le noyau se modifie et augmente de volume ; mais ce n'est qu'une apparence, due à la résorption d'une partie du protoplasma cellulaire. Puis les prolongements de la cellule et le cylindre axe se détachent ; finalement la pigmentation envahit ces corpuscules,

C'est là la lésion principale et primitive. En même temps, il y a prolifération conjonctive dans la gangue de névroglie ; à un certain degré de lésion, la corne antérieure peut être diminuée dans toutes ses dimensions.

1 Pierret et Troisier ; Archives de Physiologie, 1875, png. 236.

2 Charcot et Gombault ; Archives de Physiologie, 1876, n° 5.

3 Erb et Schultze ; Arch. f.Psych. u. Nerv., IX, 2; — Anal, in Centralbl. f. Nerv., II, pag. 224.

4 Kesteven ; St-Bartholom. Hosp. Rep.,Xlll, pag. 5i, 1877 (Revue des Scitnces médicales, XIII, pag. 4&9)-

620 MALADIES DE Là MOELLE.

Ajoutons l'intégrité des faisceaux blancs, et vous aurez la lésion caractéristique de l'atrophie musculaire progressive.

De ces faits découle la conclusion de l'École française actuelle : l'atrophie musculaire progressive est une myélite chronique parenchymateuse, localisée aux cornes antérieures de la substance grise, et caractérisée par la dégénérescence atrophique des grandes cellules motrices.

Cette théorie est relativement récente ; il y a peu de temps qu'on ne l'admettait pas ; aujourd'hui encore quelques-uns la repoussent. Nous devons dire un mot des deux théories principales qu'on lui a opposées et qu'on lui préfère quelquefois : celle du grand sympathique et celle des muscles.

Schneevogt, en i854, attira l'attention sur les lésions du grand sympathique dans cette maladie; il y avait destruction de ce nerf au cou. Jaccoud observa, plus tard, deux faits analogues avec lésion des rami communicantes et de la moelle, et considéra la lésion de celle-ci comme secondaire. Après cela, on a encore observé seize autres cas. - — C'est là l'origine de la théorie du grand sympathique , développée dans la Clinique de Jaccoud.

Les faits négatifs sont aujourd'hui très nombreux; la lésion du sympathique, quand elle existe, est secondaire. Eulenburg lui-même, qui a tant travaillé la pathologie du grand sympathique, abandonne actuellement cette théorie. Il met bien en lumière que la maladie se complique symptomatiquement quand le sympathique est atteint ; il y a alors des troubles oculo-pupillaires notamment. A cet ordre de lésion appartiennent aussi les troubles vasculaires, l'œdème, les congestions, souvent notés.

L'altération du grand sympathique rentre donc dans la catégorie des lésions concomitantes secondaires; mais ce n'est pas la lésion primitive et essentielle.

Revenant sur l'ancienne idée d'Aranet de Duchenne,Friedreich prend de nouveau la lésion musculaire comme principale et primitive, et fait de l'atrophie musculaire progressive une maladie des muscles, une polymyosite chronique progressive. Il décrit la cirrhose du muscle, avec ou sans lipomatose, et insiste sur l'absence de lésion fixe du système nerveux.

Hayem, qui a analysé ce travail dans la Bévue des Sciences médicales, en réfute les conclusions : i° Les autopsies faites de i858 à 1867 ne peuvent pas compter,, l'attention n'ayant pas été encore attirée sur la lésion des cornes antérieures; 20 Dans les autopsies citées par Friedreich, l'intégrité des cellules motrices n'est pas expressément indiquée ; 3° Depuis qu'on a signalé ces faits, au contraire, toutes les observations ont concordé, et il n'y a pas eu d'exceptions.

Eulenburg discute aussi cette théorie et adopte la doctrine française. Il ajoute comme argument la présence, dans l'atrophie musculaire pro-

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 621

gressive, de phénomènes comme la paralysie labio-glosso-laryngée, qui sont évidemment d'origine nerveuse.

A l'heure qu'il est, on doit accepter comme la plus probable la théorie spinale1 de Hayem, Charcot et la Salpêtrière : lésion des grandes cellules motrices des cornes antérieures . Cette théorie ne se base pas seulement sur les faits que nous avons indiqués, mais aussi sur les faits d'atrophie musculaire secondaire. Le symptôme atrophie musculaire survient, en effet, dans d'autres maladies de la moelle ; dans ces cas-là, quel que soit le siège primitif de la lésion spinale, il y a toujours en même temps l'altération caractéristique des cornes antérieures. De telle sorte que nos études ultérieures ne feront que fortifier l'idée du rapport clinique existant entre la lésion des cornes antérieures et l'atrophie musculaire.

L'ordre des lésions multiples que nous avons trouvées dans la maladie d'Aran serait donc le suivant : i° Les cellules nerveuses seraient primitivement atteintes, comme les tubes nerveux le sont dans l'ataxie locomotrice, ce qui explique la délimitation exacte de la lésion aune région physiologique donnée, sa systématisation ; 2° Puis, suivant la règle générale, il y a une prolifération conjonctive, une sclérose corrélative à l'atrophie cellulaire ; 3° Surviennent eusuite les lésions des racines antérieures et des nerfs, comme dans les nerfs séparés de leurs centres trophiques ; 4° Enfin les muscles eux-mêmes s'atrophient.

Il y a du reste, dans les observations, une correspondance remarquable entre les muscles atrophiés et le siège de la lésion spinale. Pour les membres supérieurs, c'est la région cervicale qui est altérée ; pour le tronc, c'est la région dorsale ; pour les membres inférieurs, c'est la région lombaire; pour la paralysie labio-glosso-laryngée. ce sont les noyaux bulbaires2. Plus spécialement encore, un fait de Prévost et David et un autre de Hayem montrent que l'atrophie des muscles de la main répond particulièrement à la région de la moelle qui s'étend de la septième cervicale à la première paire dorsale inclusivement3.

Remak a essayé de préciser davantage le siège particulier des différents groupes de cellules qui correspondent aux divers groupes muscu-

i Voy. plus loin ce que nous disons des formes d'amyotrophie progressive qui doivent être attribuées à une myopathie primitive.

2 Les noyaux moteurs bulbaires constituent, on le sait, la terminaison, dans le bulbe, des cornes antérieures de la moelle.

Alzheimer (Arch. f. Psych., XXIII, 2, pag. 459) a constaté dans un cas, outre la lésion des grandes cellules des cornes antérieures de la moelle et la dégénéres- . cence de plusieurs noyaux bulbaires, une altération diffuse des cellules de l'écorce grise du cerveau. Doit-on rapprocher ces faits des constatations de même ordre qui ont été faites chez les amputés ou chez quelques sujets atteints de paralysie infantile (voy. pag. 409)? Peut-être aussi s'agissait-il de deux affections juxtaposées (myélopathie et encéphalopathie), indépendantes l'une de l'autre dans leur évolution.

3 Nous reviendrons, dans le chapitre des Myélites diffuses chroniques, sur cette question des localisations spinales.

laires, ou tout au moins de les bien distinguer les uns des autres. C'est une question intéressante de localisation spinale.

Pour le membre supérieur, il distingue le centre des muscles du bras et celui des muscles de l'avant-bras. Quand ce dernier est pris, on atout à fait le tableau delà paralysie saturnine, avec tous ses détails cliniques. Le noyau cellulaire altéré dans ce type de l'avant-bras est situé dans le renflement cervical, à sa partie moyenne ; les groupes cellulaires des extenseurs et des fléchisseurs sont séparés et situés de telle sorte qu'ils peuvent être atteints séparément.

Au membre inférieur, l'atrophie a une prédilection pour le domaine du crural, à l'exception du couturier, qui, comme le long supinateur, sort de son groupe naturel. Au contraire, le tibial antérieur se sépare du groupe du sciatique pour se rapprocher des muscles du crural. Le noyau de ce muscle serait en un point du renflement lombaire distinct de celui des autres muscles innervés par le péronier. Les cellules ganglionnaires du domaine des muscles du crural et de l'obturateur, ainsi que le noyau du tibial antérieur, seraient dans la partie moyenne du renflement lombaire. — Du reste, il n'y a pas un type de la jambe, toutes les combinaisons d'atrophie musculaire étant possibles au-dessous du genou.

Une des conséquences importantes de ces études est de montrer que des foyers médullaires peuvent produire des paralysies et des atrophies dissociées, comme les altérations périphériques.

Tout récemment Roger ' est parvenu à reproduire expérimentalement les symptômes et les lésions de l'atrophie musculaire progressive. Inoculant à des lapins des cultures vieillies du streptocoque de l'érysipèle, il a déterminé chez ces animaux le développement d'une maladie chronique rappelant assez bien celle qui nous occupe : l'atrophie envahissait progressivement les muscles des membres postérieurs et des masses sacro-lombaires, les pattes de devant et la tête restant indemnes. A l'autopsie, les muscles présentent les lésions de l'atrophie simple; les grandes cellules des cornes antérieures delà moelle sont profondément altérées, dans la région lombaire surtout ; les racines antérieures et les nerfs périphériques sont intacts.

«En résumé, conclut l'auteur, avec un virus déterminé j'ai pu reproduire, chez seize animaux, une myélite systématique caractérisée, au point de vue anatomique, par une dégénérescence des cellules des cornes antérieures ; au point de vue symptomatique, par un ensemble de phénomènes comparables à l'atrophie musculaire progressive.»

Il reste donc établi que la moelle, les cornes antérieures de la moelle pour mieux préciser, ont une action sur la nutrition des muscles. Peut-

1 Roger; Académie des Sciences, 26 octobre 1891.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 623

on aller plus loin et pénétrer le mécanisme de cette action? Cette question de Physiologie pathologique est fort difficile, elle divise les physiologistes ; il faut en dire un mot.

Un premier point paraît établi : ce n'est pas par les fibres vaso-motrices que cet effet se produit. En effet, sectionnez le sympathique d'un côté, arrachez le ganglion cervical : vous n'aurez jamais d'atrophie des muscles superficiels ou profonds de la face. Vulpian a montré que la section des racines du facial au bulbe entraîne les mêmes lésions atrophiques des muscles de la face que la section du nerf en avant de la parotide (quand il a reçu beaucoup de filets sympathiques).

Donc, la paralysie du grand sympathique ne produit pas l'atrophie des muscles. On ne peut pas en accuser davantage l'excitation de ce nerf, car dans les lésions qui accompagnent l'atrophie musculaire, surtout au début, il y a plutôt dilatation que rétrécissement des vaisseaux.

C'est aux nerfs moteurs et aux nerfs mixtes que l'on doit attribuer cette influence trophique.

De nombreux faits expérimentaux ou cliniques prouvent en effet que les lésions de ces nerfs peuvent entraîner des troubles trophiques, et spécialement l'atrophie musculaire. Seulement, quelles sont les lésions de ces nerfs qui peuvent entraîner l'atrophie musculaire ?

Brown-Sequard avait distingué les effets de l'irritation des nerfs et les effets de leur paralysie : l'action exagérée et l'absence d'action. Charcot, dans ses Leçons, a complètement développé cette idée que les lésions irritatives des nerfs peuvent seules produire l'atrophie rapide et hâtive des muscles, tandis que la division complète des nerfs n'entraînerait l'atrophie que très lentement, à la façon du repos prolongé.

Cette proposition trop absolue a été combattue par Vulpian et par Hayem : quelle que soit la nature de la lésion nerveuse, la lésion musculaire est toujours identique. Dans ses expériences, Hayem a montré que les lésions musculaires sont plus intenses après la section du sciatique qu'après l'irritation de ce nerf (écrasement, cautérisation avec le bromure de potassium, le chloral, l'acide acétique).

De plus, le muscle qui s'altère est paralysé, non contracture, et jamais la contracture n'a été une cause d'atrophie. Vulpian admet alors, contrairement à Gharcot, que l'atrophie des muscles est due, non à une lésion irritative des nerfs, mais à la diminution ou à l'abolition de l'action physiologique de ces nerfs. Charcot lui-même est, du reste, moins affirmatif et moins absolu dans la deuxième édition de ses Leçons.

Cette action des nerfs sur les muscles ne vient pas des conducteurs nerveux, ils la transmettent seulement; elle vient de la moelle. Les mêmes nerfs paraissent conduire la motilité et l'action trophique : la motilité vient du cerveau, et l'action trophique des cornes antérieures de la moelle.

Quant à savoir si cette action de la moelle est elle-même irritative ou non, c'est fort difficile à déterminer. Peut-être même cela varie-t-il suivant les cas.

Retenons seulement le grand fait de localisation spinale que nous venons d'établir, et notons qu'il a été acquis par la clinique seule, car la clinique fait des dissections que l'expérimentation ne peut pas réaliser : les grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle sont les centres trophiques des muscles, et la lésion de ces cellules entraîne l'atrophie musculaire.

IL — Atrophies musculaires progressives myélopathiques secondaires.

Nous avons cherché, dans ce qui précède, à bien établir cette relation intime qui existe entre le symptôme atrophie musculaire et la lésion des cornes antérieures de la substance grise de la moelle. Ce point acquis, on comprend que cette région spinale puisse être lésée primitivement : c'est l'atrophie musculaire progressive, si le processus est chronique; c'est la paralysie atrophique de l'enfance ou la paralysie spinale aiguë de l'adulte, si le processus est aigu.

Mais cette même région peut aussi être atteinte secondairement. Une lésion d'un autre point de la moelle peut se propager aux cornes antérieures, et alors l'atrophie musculaire vient cliniquement compliquer le tableau symptomatique habituel de la maladie primitive.-

Il y a ainsi un grand nombre d'atrophies musculaires secondaires ; on peut en observer dans toutes les maladies de la moelle; nous les retrouverons au fur et à mesure de l'étude de ces dernières. Nous ne devons parler actuellement que des atrophies secondaires dans les maladies spinales que nous connaissons déjà : l'ataxie locomotrice progressive et la sclérose latérale descendante après les lésions cérébrales.

Pour les ataxiques1, il faut soigneusement distinguer l'amaigrissement général, qui est très fréquent dans cette maladie, de l'atrophie musculaire proprement dite, qui est une complication.

Dans un cas de Pierret, par exemple, le tableau de l'ataxie locomotrice était complet. En 1870, on s'aperçut d'une atrophie du bras droit : l'atrophie n'était pas uniforme, elle portait spécialement sur les éminences thénar et hypothénar, et sur la partie antérieure de l'avant-bras ; il n'y avait rien au bras gauche. A l'autopsie, on trouva la corne antérieure droite atrophiée dans toute la région cervicale : il y avait atrophie pigmentaire des cellules motrices; en même temps, on trouva la lésion habituelle de l'ataxie.

L'altération des cellules des cornes antérieures correspond là, évidem-

1 Voir ce que nous en avons déjà dit plus haut, pag. 54i.