CHAPITRE Vit

§ l*"", — Gknkralités

Définition. — La pellagre est une affection habituellement endémique, quelquefois épidémique, due aux effets toxiques du maïs altéré, et qui est caractérisée successivement par une éruption cutanée spéciale, des troubles digestifs et des accidents nerveux frappant principalement l'intelligence et la motilité.

Distribution géographique. — Avant le xvin^ siècle, époque où le maïs s'introduisit en Europe, la pellagre était inconnue. Ce n'est qu'après que l'usage alimentaire de cette céréale se fût répandu dans certaines contrées qu'on commença à l'y observer.

L'endémie pellagreuse occupe une large zone dans presque toute l'Europe méridionale. En Espagne, elle existe dans les provinces du nord-est, les Asturies et la Galice. En France, quelques petits foyers d'endémie pellagreuse occupent une partie des Landes, et quelques points des Hautes et Basses-Pyrénées, de l'Aude et de la Haute- Garonne. En Italie, il existe près de 100,000 pellagreux, soit 10 pour 100 de la population agricole' totale; les plus grands foyers sont la Vénétie et l'Emilie, puis viennent la Toscane, le Piémont, le Milanais, etc. On observe quelques foyers endémiques en Grèce et dans ses îles. Enfin, en Orient, les contrées atteintes sont la Moldavie et la Valachie.

Pendant longtemps, la nature de la pellagre a été totalement méconnue; en France, vers 1860, on était arrivé à considérer cette affection comme une simple cachexie banale et on en voyait partout (Landouzy). Les dépôts de mendicité (Bouchard) et les asiles d'aliénés

(Billod) en regorgeaient. Cette prétendue pellagre, qui d'ailleurs a complètement disparu des asiles bien tenus, n'était en effet autre chose qu'un état cachectique engendré par la misère physiologique, une nourriture insuffisante et de mauvaises conditions hygiéniques ; état qui n'avait rien à voir avec la pellagre vraie.

C'est à Roussel (1) que l'on doit la meilleure et la plus complète description qui existe de cette affection.

§ 2. — Symptômes

Les prodromes consistent en un sentiment de lassitude, de faiblesse et d'inertie; de la tristesse, des vertiges, des bourdonnements d'oreilles, des douleurs spinales, de l'insomnie. En même temps le malade éprouve de la sécheresse de la bouche et de la gorge, des troubles digestifs et quelquefois de la diarrhée.

Premier degré. — Ces symptômes peuvent être les seuls observés et disparaître sans laisser de traces. Si au contraire l'affection se confirme, on voit apparaître Véri/' thème pellagreux dont les premières manifestations coïncident toujours avec le retour du printemps, et qui semble résulter de l'action des rayons solaires sur les parties découvertes du corps. Cet exanthème, bien qu'il semble avoir servi à baptiser la maladie, n'a rien de fatal et peut très bien ne pas se produire si on a soin de tenir les malades à l'ombre ou de leur recouvrir les parties du corps exposées à l'action directe de la radiation solaire. Il débute par une tache rougeâtre qui se montre sur le dos des mains avec léger gonflement et sensation de prurit et de brûlure. Au bout de quelques jours, l'épiderme se soulève, des bulles apparaissent et forment en se fusionnant de larges plaques remplies d'un liquide jaunâtre ou sanguinolent. Dans d'autres cas, au lieu de se soulever sous formes de bulles, Fépiderme se fendille et tombe sous la forme d'ccailles desséchées, laissant à nu le tégument aminci, lisse, reluisant, d'un rouge foncé (mal de la rosa).

(l) Roussol. TrniU'dc la pellfifjro cl drs spcii do-pellagres: 18fi6. Voyez aussi l'oussiô, Elude sur la Pellar/rc, thèse de Paris; 1881. Arnould, art. Pellagre [Dict. encijclop. des sr. rne'd.).

En monio temps que l'exanthème cutané, se manifestent des troubles digestifs : les muqueuses buccale et linguale deviennent d'un rouge vif, se couvrent d'excoriations, de fissures, d'aphtes et de vésicules principalement au pourtour des lèvres ; les glandes salivaires sécrètent abondamment un liquide d'une saveur désagréable, amère et salée. Puis survient une diarrhée ou une constipation opiniâtre, parfois l'alternance de ces deux phénomènes. Plus tard la diarrhée se produit exclusivement. Elle est caractérisée par des selles dysentériformes, muco-^sanguinolentes, avec ténesme et coliques qui, dans une période ultérieure, deviendront purement séreuses.

Un troisième ordre de symptômes accompagnant les deux précédents, ce sont des troubles nerveux de nature diverse. Le premier par ordre d'apparition consiste en une sorte de douleur de tête avec vertige ressemblant à ce qu'on observe dans l'ébriété. Puis viennent des troubles sensoriaux, de l'héméralopie, de l'inégalité pupillaire, de Patropliie de la rétine ; des spasmes, de la gastralgie, une sensation de brûlure à la plante des pieds et à la paume des mains, des névralgies, de la rachialgie, du trismus, de Tischurie.

Deuxième degré. — Dans beaucoup de cas, le premier degré de la maladie n'est pas dépassé ; les accidents décrits plus haut peuvent disparaître d'une façon complète pendant l'automne et l'hiver, mais en raison de la persistance des mêmes causes, ils reparaissent ordinairement l'année suivante au retour du printemps, et peuvent se renouveler ainsi indéfiniment.

Après plusieurs récidives, la maladie en général s'aggrave et passe au second degré. La peau des mains se recou\Te en permanence d'un épidémie dur, rugueux, fendillé, noirâtre ; le visage, les pieds, la poitrine sont atteints à leur tour de l'érj^thème spécial qui évolue de la même façon qu'aux mains ; les lésions de la bouche et de la langue s'accentuent ainsi que la diarrhée qui devient permanente.

Les troubles nerveux ne se bornent plus à des vertiges, à de la titubation et à de la tristesse ; ils aboutissent aux convulsions, à la folie et à la paralysie .

5;î6 pellagre

[.es phénomènes convulsifs qui sont les plus fréquents consistent en crampes douloureuses dans les pieds, les jambes et les mains, en contractures, trismus, spasmes dans les mnscles cervicaux et racliidiens ; ces derniers sont parfois assez forts pour entraîner la chute en arrière des malades. On a encore signalé la cardialgie, les syncopes et les accès épileptif ormes. L'actiou des spasmes musculaires donne aux malades une allure bizarre : nuiigres, l'œil immobile et vitreux, la face jaune, blêmes, les bras sillonn('s et tourmentés comme par|une brûlure ou une large plaie, dit i.ombroso, ils s'avancent, branlant de la tète et chancelant comme des hommes ivres ; ou bien, comme })Oussés par une force invisible, ils sont entraînés par des mouvements de propulsion, de latéro ou de rétro- pulsion, en faisant entendre des sanglots ou de éclats des rire.

La folle pellagreuse n'est en général que l'exagération de la dépression, de llu'bétude et de la tristesse qui se sont précédemment manifestées à chaque poussée pellagreuse ; elle n'apparaît guère avant la troisième ou quatrième atteinte ; elle revêt le plus souvent l'aspect mélancolique, tantôt sous forme de délire général avec hallucinations et prédominance d'idées religieuses, sitiophobie, ou tendance à la stupeur, tantôt sous forme de délire partiel avec idées de persécution ou d'hypocondrie. Dans quelques cas elle se manifeste subitement sous la forme d'accès de manie aiguë remarquables par la violence et la nature dangereuse des impulsions.

Les idécfi de suicide constituent le phénomène le plus remarquable de la folie pellagreuse mélancolique. On a en outre remarqué que les pellagreux choisissaient presque exclusivement la submersion comme mode de suicide. Dans la Lombardie et dans l'Emilie, où la pellagre est si commune, 50 % des suicides ont lieu par submersion. On a encore été frappé de ce fait que les malades se noient le plus souvent en se couchant la face contre terre, dans un simple filet d'eau, dans une^aque d'eau superficielle. On a voulu, sous le nom dlii/dromanie (Strambio) faire de ce genre de mort un trait caractérisli(jue de la folie pellagreuse ; il est plus probable que si les malades choisissent de prélV-rence ce genre' de mort, c'est parce (pi'il est le plus à leur portée.

SYMPTOMKS o37

Les complications de la mélancolie pellagreiise consistent en accès de manie furieuse avec tendances homicides on suicides, qui éclatent pendant les chaleurs de

rété.

Elle peut durer trois ou ({uatre ans avec l'intermittence annuelle, puis aboutir à une démence définitive. Dans certaines régions elle est excessivement commune, puisqu'au manicôme de Mombello, le tiers des entrées relève de la folie pellagreuse.

La. paralysie pellagreuse constitue une espèce à part; ce n'est que le degré le plus élevé de la débilitation qui existe dès le début et pendant tout le cours de la maladie. Cette faiblesse va toujours en progressant, à mesure que les intoxications se répètent, et persiste jusqu'à la mort. Dans quelques cas, cependant elle a pu rétrocéder et guérir. Elle ne s'accompagne jamais de délire ambitieux ni d'embarras de la parole, mais d'un affaiblissement progressif de l'intelligence, surtout de la mémoire.

Troisième degré. — La cachexie qui précède la mort constitue le dernier degré de la pellagre. Elle est signalée par l'apparition de taches ecchymotiques aux mains, aux avant-bras et à la face. Tout le tégument externe se fonce, prend un aspect bronzé qui a pu donné lieu à des erreurs de diagnostic, et s'exfolie en écailles furfuracées. La diarrhée séreuse s'établit en permanence, et l'amaigrissement fait des progrès rapides ; la paralysie s'accentue elles facultés s'éteignent de plus en plus.

Des symptômes aigus désignés par Roussel sous le nom de typhus pellagreux viennent parfois interrompre la marche chronique de la maladie. La fièvre s'allume, la température s'élève, le pouls s'accélère et passe par des alternatives de plénitude et de dépression, jus- (|u'à devenir filiforme; la langue est sèche et fuligineuse, le délire éclate accompagné de carphologie et de soubresauts des membres. Tantôt la terminaison fatale arrive au bout de quelques jours, tantôt elle ne survient qu'après plusieurs retours de cette intoxication aiguë que Roussel a comparé avec justesse au délire alcoolique aigu survenant dans le cours de l'alcoolisme chronique.

Parmi les complications du syndrome précédent, on signale la perforation de la cornée et les accès épilep-

o38 PELLAGRE

tiformes. Ces accès sont précédés d'une aura douloureuse partant de la région postérieure de la tête et s'irradiant dans le cou et les épaules ; après quoi le malade perd connaissance et sans cri, sans morsure de la langue, il a des convulsions cloniques, en général prédominantes d'un côté, et d'une durée d'une minute. Ces accès peuvent se répéter plusieurs fois dans la môme journée.

§ 3. — Marche. Durée. Terminaison

Les diverses phases de l'affection pellagreuse sont indissolublement liées à la continuité de l'intoxication, et si cette dernière circonstance vient à manquer, la maladie disparaîtra s'il ne s'est encore formé dans l'organisme aucune lésion Irrémédiable.

Aux deux premiers degrés, la pellagre peut guérir d'une façon radicale, si les conditions d'existence du malade deviennent meilleures et s'il cesse de consommer la céréale avariée. Au troisième degré, elle peut encore guérir, mais dans ce cas il reste une altération définitive de l'organisme qui se traduit par de l'émaciation, de la débilité physique et un degré plus ou moins avancé de démence.

La mort peut survenir dans le cours des manifestations aiguës de la maladie, à la suite de diarrhée incoercible, de suicide, de délire aigu ou encore de quelque complication imprévue, telle que la tuberculose, le cancer, etc.

L'évolution de la pellagre est en général de longue durée. Si on voit quelquefois les sujets succomber en trois ou quatre ans, il n'est pas rare de les voir résister six ou huit années et même davantage. On comprend que tout dépend du mode d'intoxication, de son intensité, de sa persistance on au contraire de son intermittence, etc.

§ 4. — Anatomie pathologique

Les lésions trouvées à l'autopsie des individus ayant succombé à la pellagre sont nombreuses et variées.

Les méninges sont épaissies, laiteuses, parfois chargées d'exsudats purulents, d'extravasations sanguines. Dans beaucoup de cas elles sont, ainsi que les ventricules, gor-

ÉTIOLOGIE o30

goes de sérosité. Le cerveau est œdématié, ramolli ou frappé d'atrophie. Dans les deux tiers des cas son poids est inférieur à la normale.

La moelle épinière est pâle, ramollie, baignée dans un liquide céphalo-rachidien abondant.

L'^amen microscopique montre l'insénescence précoce des vaisseaux et des éléments nerveux.

Les lésions pulmonaires et cardiaques sont des plus variables ; les plus fréquentes sont des lésions atrophiques.

Le foie présente le plus souvent de la dégénérescence graisseuse et de Tatrophie ; dans quelques cas il est sclérosé. La rate est généralement atrophiée.

L'estomac n'offre aucune lésion constante, mais Tintestin présente des traces d'inflammation chronique, des ulcérations disséminées et un amincissement tellemen marqué de la tunique musculeuse qu'il est devenu presque transparent. Le rectum est généralement ulcéré.

Les os sont fragiles et se brisent facilement ; les muscles sont partiellement frappés de dégénérescence graisseuse; les lésions de la peau sont de nature atrophique ; les extrémités nerveuses sont atteintes d'inflammation et de ramollissement.

En résumé, les lésions anatomiques de la pellagre n'ont rien de spécifique ; comme celles d'autres intoxications (phosphorisme, hydrargyrisme, et, en partie, alcoolisme), elles consistent en atrophies et en dégénérescences graisseuses.

§ 0. — ETIOLOGIË

Agent toxique. — On avait cru trouver l'agent toxique, cause première de la pellagre, dans les moisissures qui atteignent le grain de maïs placé dans des conditions défavorables de conservation (Verderame et Yerdet). Il résulte des expériences de Lombroso, que ces moisissures, d'ailleurs banales, n'ont aucune propriété toxique, mais qu'en se développant aux dépens de la substance même de la graine, elles la décomposent chimiquement et mettent en liberté des alcaloïdes analogues aux ptoma'lnes, dont les propriétés toxiques sont des plus énergiques*

"HU i'klla(;re

Dès 1809, Lombroso, expérimentant sur des animaux nourris avec le mais gâté, constata que cette alimentation produisait invariablement la mort des animaux à la suite d'un état cachectique analogue à celui de la pellagre.

Expérimentant ensuite chez Ihomme, le même auteur constata que la teinture de mais gâté produisait chez les sujets en expérience des vomissements, de la diarrhée, de la desquamation cutanée, de la mydriase, des vertiges, de la somnolence, de Tamaigrissement, une incapacité complète de se tenir debout, en un mot une sorte de pellagre aiguë.

Plus tard, il substitua à la teinture divers produits extraits du maïs fermenté par les procédés chimiques, une huile grasse, une matière extractive, une substance résineuse, avec lesquelles il obtint les mêmes résultats qui furent d'autant plus énergiques que les expériences eurent lieu dans une saison plus chaude. La matière extractive, la ma'isine, semble être la plus dangereuse. On a découvert dans cette substance elle-même divers alcaloïdes encore imparfaitement connus et étudiés, qui vraisemblablement constituent l'agent ou les agents toxiques qui produisent l'empoisonnement maïdique ou zéisme.

Hérédité. — La pellagre n'est pas transmissible des parents aux enfants ; en revanche, son existence chez les parents semble prédisposer les enfants à la contracter plus facilement à leur tour et détermine fréquemment chez eux une sorte de dégénérescence signalée par tous les observateurs. « L'enfant de pellagreux,dit Sacclii,se reconnaît à sa démarche incertaine, à ses yeux d'un reflet jaunâtre, à regard fixe, à son teint d'une pâleur jaunâtre, à ses lèvres fendillées, à ses cheveux rudes, à son apparence chétive, engourdie et apathique.» Lombroso signale chez les mêmes prédisposés la microcéphalie, l'absence de système pileux, l'atrophie des organes génitaux, l'iiypertrophie des ganglions abdominaux. Ces individus ont l'intelligence des plus vulnérables et chez eux, on voit des accès maniaques éclater à la moindre occasion.

Les enfants nés de pellagreux sont en quelque sorte en état d'imminence morbide vis-à-vis de la pellagre, et tout disposés à en subir les fâcheux effets.

Influences diverses. — On peut considérer comme sans importance linfluence du sol, du climat, et même de la température. La distribution de l'endémie pellagreuse est absolument liée à Tusage du maïs altéré. Dans les pays où le maïs est récolté dans de bonnes conditions de conservation, cette maladie est inconnue. Elle est bien plus inconnue encore dans les pays où on ne consomme pas de maïs, malgré Topinion de quelques auteurs.

V insolation a une action adjuvante des plus incontestables et doit être substituée à Vinjluence vernale, qui n'a rien de spécial. Si c'est au printemps que Térythème pellagreux se manifeste de préférence, c'est qu'à ce moment, par suite de l'usage presque exclusif du maïs pendant l'hiver, l'intoxication est portée à son maximum, et que la peau se trouve être plus sensible aux premiers effets de la radiation solaire.

A la suite des années humides, où la récolte a été mauvaise et se conserve mal, on voit en général une recrudescence de l'endémie qui prend quelquefois les allures épidémiques.

La pellagre est exclusive aux habitants des campagnes en raison de l'uniformité de leur alimentation. Les classes pauvres des villes ont malgré tout une nourriture variée qui les met à l'abri des effets de Tintoxication.

h' âge auquel se développe le plus communément la maladie, est compris entre vingt et vingt-cinq ans.

Le sexe masculin y semble plus prédisposé , en raison de ses occupations agricoles. Mais chez les femmes, la grossesse, l'état puerpéral, l'allaitement exercent une fâcheuse influence prédisposante, qui fait que de vingt à quarante ans, le nombre de celles qui sont frappées l'emporte sur celui des hommes.

Enfin, parmi les causes adjuvantes, il faut ranger les maladies antérieures, le travail exagéré, l'alcoolisme, la misère, qui agissent en affaiblissant l'économie et en la prédisposant à subir les atteintes répétées de l'agent toxique.

§ 6. — Diagnostic

Le diagnostic de la pellagre, sur les lieux où règne l'endémie, ne saurait offrir de difficultés. Partout ailleurs,

CiLLEURE. Maladies mentales. 31

à moins que le sujet ne soit originaire d'un pays contaminé, un ensemble symptomatique analogue à celui que nous venons de décrire ne saurait être qualifié que de pscudo -pellagre.

Cette pseudo-pellagre, autrefois commune dans les asiles d'aliénés, préoccupait vivement les médecins de ces établissements, qui s'efforçaient d'en faire un diagnostic précoce. « Qu'un accès de manie, dit Marcé, ou surtout de lypémanie, avec idées de suicide, revienne chaque année au moment du printemps, on devra porter son attention sur l'état de la peau, sur les fonctions digestives, et ne pas admellre (Vemblée une folie simplement intermittente. Une diarrhée, un exanthème cutané spécial revenant dans les mêmes conditions, éveilleront aussi les soupçons du médecin; mais dans les cas douteux, il faudra suspendre son diagnostic, et sans négliger le traitement, attendre plusieurs années s'il est nécessaire, avant de se prononcer d'une manière définitive, de peur d'embarrasser ce sujet encore obscur par des observations recueillies trop précipitamment. » A l'heure qu'il est, nous le répétons, les aliénistes n'ont plus à craindre de méconnaître la folie pellagreuse, ou plutôt pseudo-pellagreuse, car elle a disparu des asiles de France.

Au point de vue du diagnostic différentiel, la pellagre présente quelques symptômes communs avec d'autres intoxications: 1° alimentaires telles que l'ergotisme, lelathyrisme; 2° ou professionnelles telles que l'hydrargyrisme et l'arsenicisme ; mais ces points de contact sont trop peu importants pour nécessiter des développements étendus.

§ 7. — Traitement

La prophylaxie de la pellagre doit avoir pour but de soustraire les populations qui font usage de maïs à l'empoisonnement causé par les altérations de cette céréale. Si on ne peut lui substituer un autre aliment moins susceptible de se gâter, il est au moins nécessaire d'entourer la récolte et la conservation de cette graine de précautions que nous n'avons pas à indiquer, mais dont Tensemblc est assurément efficace.

Le traitement curatif doit commencer par supprimer la

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cause du mal en stibstituant aux préparations de maïs une alimentation tonique et substantielle comprenant le pain de froment, la viande, les légumes frais et le vin.

Lïisage du vin retarde et modère les manifestations de la pellagre. La plupart des médicaments employés contre les divers symptômes de la maladie n'ont que peu d'efficacité ; cependant le quinquina relève les forces des malades ; Tarsenic dans les premières périodes, modifie quelquefois d'une manière avantageuse l'état général. Les frictions avec le chlorure de sodium semblent, d'après quelques auteurs, douées d'une efficacité réelle chez les jeunes pellagreux frappés d'arrêt de développement. La diarrhée cède parfois au calomel et au sous-nitrate de bismuth administré par la voie rectale.