CHAPITRE VIII

Définition. — Le crétin isme est une affection endémique due à un principe toxique dont la nature est encore inconnue et qui est caractérisée par un degré variable d'idiotie associé à une dégénérescence spéciale de l'espèce humaine.

Rapports du goitre et du crétinisme. — Marcé, à qui nous empruntons en la modifiant la définition précédente, ajoute qu'un des principaux caractères de la dégénérescence crétineuse est le goitre. Gela peut sembler paradoxal, les crétins complets, comme nous le verrons plus loin, n'étant précisément pas goitreux. Toutefois, il n'en est pas moins certain que le goitre d'une part, le crétinisme de l'autre, sont deux aspects divers d'un seul et unique mode de dégénérescence (Fodéré, Tourdes, Morel).

De tous temps on a remarqué que là où existe le crétinisme le goitre existe également et cette observation vulgaire a été établie scientifiquement à ce point qu'on peut dire que l'endémie crétineuse n'existe jamais en dehors de l'endémie goitreuse.

Si les cas disséminés de crétinisme ne forment qu'une proportion très faible quand on les compare à la population générale, cette proportion devient au contraire très forte si on les compare à la population goitreuse. Bien plus, les crétins sont presque exclusivement engendrés par des goitreux ou ont eu pour ancêtres des goitreux. Non seulement le lien héréditaire qui unit le crétinisme uu goitre est admis couramment dans les pays à endémicité, mais encore son existence est démontrée par les statistiques: l'énorme proportion des crétins dans les familles atteintes de goitre suffit pour établir que les

parents goitreux transmettent à leurs enfonts une prédisposition au crétinisme.

Thyroïdectomie et dégénérescence crétinoïde. — L'étroite parenté du goitre et du crétinisme vient d'être démontrée expérimentalement d'une façon toute fortuite. L'opération de la thyroïdectomie entrée depuis peu dans la pratique chirurgicale a eu en effet pour conséquence absolument inattendue de déterminer chez les opérés une cachexie spéciale, dite cachexie strumiprive, ou myxœdème postopératoire qui n'est autre chose qu'une véritable dégénérescence crétinoïde. Quelques semaines ou quelques mois au plus après Vahlation totale de la glande thyroïde chez les goitreux, le malade devient pâle, éprouve de la lassitude, de la faiblesse et de la pesanteur des membres. Ses mouvements deviennent lents, pénibles, ont perdu de leur précision habituelle ; les mains perdent leurs aptitudes professionnelles ; les doigts deviennent le siège d'un gonflement pseudo-œdémateux qui les roidit; les pieds s'empâtent à leur tour, mais c'est surtout à la face que le phénomène acquiert toute son intensité ; les paupières se gonflent, les traits s'épaississent, les plis du visage s'effacent, le nez s'épate, les ]èvres se gonflent et se renversent en dehors ; le visage épais, immobile, hébété, prend l'aspect caractéristique du crétinisme.

En même temps l'activité cérébrale diminue, la mémoire s'affaiblit, le caractère devient taciturne et silencieux, la pensée s'engourdit de plus en plus jusqu'à simuler l'idiotie.

Peu à peu le corps entier participe à la cachexie. Chez les jeunes sujets la croissance s'arrête, et on en a vu devenir de parfaits crétins. Chez tous, le corps entier s'épaissit, la base du thorax s'élargit, le ventre se développe: la peau, comme infiltrée, perd sa souplesse ; elle est sèche, rugueuse, d'une pâleur anémique toute particulière, comparée par tous les observateurs à celle des crétins.

Cet état est attribué par les auteurs les plus compétents à la suppression des fonctions de la glande thyroïde. Les expériences sur les animaux appuient cette manière de voir et ce qu'on observe dans le crétinisme la confirme également. Il semble, en effet, d'après quelques autopsies

346 CRÉTIMSME

et d'après les cas de crétinisme sporadiqae connus (1), que chez les crétins non goitreux, la thyroïde n'existe pas; chez les goitreux, en revanche, la glande est malade, dégénérée et ne fonctionne que d'une façon défectueuse. La glande thyroïde, en résumé, jouit sur la nutrition d'une influence absolument méconnue jusqu'en ces derniers temps.

I 2. — Description

Aspect extérieur. — L'individu atteint de la dégénérescence crétineuse est trapu, osseux, diiforme, le plus souvent maigre, parfois bouffi, œdématié. Sa complexion chétive, lourde et épaisse, dénote un développement général dans le sens de la largeur de la charpente. Son teint est le plus souvent d'un blanc livide, comme crétacé; quelquefois brun et terne; ou encore jauucàtre chez ceux qui ont une apparence œdémateuse ; chez tous la peau est rugueuse, insensible et dure.

La tète du crétin, toute proportion gardée, est volumineuse, irrégulière, asymétrique, et paraît surtout s'être développée dans le sens tran versai; elle est aplatie d'avant en arrière, l'occiput est complètement effacé; le diamètre transversal tend à être égal ou même supérieur au diamètre antéro-postérieur. Elle se développe rapidement, et chez les jeunes sujets, elle penche latéralement ou en avant, en raison de son poids excessif. Le front est bas, fuyant, couvert; tout l'ensemble constitue un cône irrégulier dont la suture sagittale formerait le sommet. Tel est le t\'pe d'ailleurs assez uniforme de la tète du crétin.

Les cheveux sont épais, fournis, irrégulièrement plantés, de couleur châtain clair ou foncé; ils ne tombent et ne blanchissent jamais. Le reste du corps est glabre; à peine remarque-t-on quelques poils épars dans les régions habituellement pileuses ; la barbe manque ou est rare et clairsemée.

La face est large, aplatie, les pommettes saillantes, le nez épaté, écrasé à la base, les narines évasées et béantes. Les lèvres sont épaisses, l'inférieure pendante, la langue est volumineuse comme gonflée, la bouche démesurément

(1) Voyez deuxième partie, cliap. vi, Idiotie.

DESCRIPTION 04i

fendue, toujours cntr'ouverte laissant couler la salive. La mâchoire inférieure est grosse et proéminente, les dents sont mal implantées, cariées ; la seconde dentition ne se fait souvent pas ; les oreilles sont énormes et détachées de la tête; les yeux sont écartés, strabiques, mornes et sans expression; les paupières sont œdémateuses, atteintes de blépharite; les cils et les sourcils sont rares, irréguliers. La physionomie du crétin, en résumé, est inerte, immobile, exprime l'hébétude et l'apathie, ainsi que celle de l'idiot ordinaire.

Le cou est court, très gros, recouvert le plus souvent d'un goitre d'un volume variable, qui prend son plus grand développement au moment de la puberté et qui peut atteindre des dimensions considérables. Il semble y avoir antagonisme entre le degré de goitre et le degré de développement du crétinisme; car il manque chez le crétin complet, ou est réduit à une petite tumeur de la grosseur d'une noix, tandis qu'il est au contraire volumineux chez le simple crétineux.

Le thorax est asymétrique et déformé, la colonne vertébrale courbée d'une façon vicieuse, les apophyses épineuses saillantes ; l'abdomen est volumineux, le bassin déformé, souvent rétréci. Les parties sexuelles, arrêtées dans leur développement chez les vrais crétins, sont au contraire très développées et de proportions énormes chez les semi-crétins ; chez les crétins les organes génitaux sont flétris, et entr'ouverts môme chez les vierges. Les membres sont amaigris, d'une longueur disproportionnée, souvent déviés par le rachitisme; les articulations sont grosses, les genoux épais, les mains larges et courtes, les pieds volumineux, plats et renversés en dedans, les orteils sont déformés, chevauchent les uns sur les autres, les ongles rudimentaires.

En résumé, on constate chez les crétins la difformité de chaque organe pris isolément, et le défaut de proportion de tous, pris dans leur ensemble.

Fonctions physiologiques. — La respiration chez le crétin s'opère plus lentement qu'à l'état normal; la circulation est aussi moins active et la température semble également abaissée par rapport à la normale.

Les fonctions digestives, régulières chez le demi-crétin, sont le plus souvent défectueuses chez le crétin complet qui est sujet aux indigestions et aux dérangements gastrointestinaux.

Les sécrétions, sauf celles des larmes et de la salive qui sont abondantes, n'otfrent rien de particulier à signaler.

Les fonctions de reproduction sont nulles chez le crétin complet et limitées chez le semi-crétin ; celui-ci, mâle et femelle, présente néanmoins le plus souvent une ardeur génitule excessive, qu'il n'hésite pas à satisfaire par la masturbation. Chez lui la puberté est tardive, rhomme est nubile à vingt ans, la femme à dix-huit ; elle est irrégulièrement menstruée, ne conçoit que rarement et a des grossesses laborieuses et anormales.

La locomotion, chez le crétin complet, est presque nulle ; il passe des journées entières immobile, assis sur un banc au seuil de sa porte, incapable de se mouvoir et de s'alimenter lui-môme, les bras et les jambes pendants, dans une attitude affaissée. Chez ceux qui peuvent marcher, l'allure est lourde et titubante ; ils trébuchent au moindre obstacle et se blessent en tombant.

La vue, l'ouïe, le goût, l'odorat sont plus ou moins obtus, la sensibilité générale altérée ; la parole est nulle ou rudimentaire, consistant en monosyllabes ou en quelques membres de phrase éniis sur un ton monotone ; dans les moments dirritation, elle est remplacée par des cris et des gestes désordonnés.

La mortalité chez le crétin est très grande à tout âge ; mais surtout dans les premières années qui suivent-la naissance ; il atteint rarement la cinquantaine. Les maladies auxquelles il succombe sont surtout le rachitisme, la scrofule, le méningite, l'hydrocéphalie, les affections intestinales, la tuberculose.

Facultés intellectuelles. — Le développement intellectuel et moral est extrêmement limité chez tous les crétins, cependant il est nécessaire d'établir parmi eux des catégories. On en forme habituellement trois : fo les crétineux ; 2° les semi-crétins ; 3* les crétins complets.

Les créiineux ou pesants offrent un degré de dégéné-

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rescence intellectuelle assimilable à l'imbécillité. Ils sont apathiques, sans force musculaire, sont presque réfractaires à toute éducation, mais peuvent cependant apprendre des métiers manuels et se livrer aux travaux agricoles.

Les semi-crétins correspondent aux idiots incomplets. Leur langage, borné à quelques grognements ou monosyllabes, donne en général la mesure de leur intelligence. Ils peuvent acquérir quelques notions élémentaires, celles des lieux, du temps, de la valeur de Targent quïls apprennent par imitation, sans en comprendre la valeur. Ils sont doués de quelques sentiments afïectifs et se montrent sensibles aux démonstrations de bienveillance qu'on leur adresse. Ils vont volontiers au-devant des bons traitements et savent témoigner leur joie par des gestes et des cris. En dehors de la mendicité qui est leur principale occupation, ils se livrent à quelques travaux domestiques très simples, bien qu'ils soient paresseux, indolents et incapables de la moindre initiative.

Les crétins complets sont totalement dépourvus de facultés intellectuelles et sont assimilables aux idiots proprement dits.

A quelque degré qu'ils appartiennent les crétins, lorsque rien ne les stimule, restent plongés dans une indifférence stupide ; ils sont solitaires, ne s'aiment pas entre eux, s'évitent et se prennent facilement de querelle.

Tous les observateurs ont remarqué la tendance à la somnolence chez le crétin complet. On a aussi décrit chez lui un état de stupeur périodique et transitoire. L'individu demeure alors immobile, la bouche béante, les yeux grands ouverts, même en face du soleil ; le regard inanimé, insensible au monde extérieur.

I 3. — Etiologie

Agent toxique. — On a invoqué, pour expliquer la production du crétinisme, une foule de causes dont le rôle si tant est qu'il doive être admis, ne peut être que très secondaire. Telles sont, la profondeur des vallées ou règne Tendémicité, leur défaut d'insolation, leur humi-

dite excessive, leur peu d'altitude ; la mauvaise hygiène des habitations et des habitants; leur nourriture misérable, leur existence confinée pendant les longs hivers. « Tout porte à croire, dit Marcé, que les causes du créinisme sont multiples et tiennent, comme toutes les cachexies à un ensemble de conditions hygiéniques défavorables, à tel point qu'on l'a rencontré non seulement dans certaines localités remarquables par leurs conditions climatériques et la composition géologique du sol, mais même dans les grands centres de population. » A cela on peut répondre : 1<* que le crétinisme sporadique est vraisemblablement dû, non pas aux mauvaises conditions hygiéniques, mais à l'agénésie de la glande thyroïde ; 2" que de mauvaises conditions hygiéniques existent dans de nombreux endroits ou le crétinisme est inconnu, et qu'on a vu le crétinisme se produire au milieu même des conditions d'hygiène satisfaisantes.

L'hypothèse la plus plausible sur l'étiologie du crétinisme, c'est qu'il est le résultat d'un agent toxique^ inconnu jusqu'ici dans sa nature, mais unique, partout le même, affectant l'organisme d'une manière uniforme et lui imprimant un cachet de dégénérescence toujours identique dont le goitre marque le premier degré, et dont le crétinisme complet est le degré le plus élevé. Entre les deux il existe de nombreux échelons intermédiaires (1).

Le véhicule de cet agent toxique est l'eau de certaines sources et de certains puits ; l'eau de pluie et l'eau des neiges ne le renferme jamais ; c'est donc dans le sol qu'il se trouve.

Cette opinion qui de tout temps a été admise dans les pays à endémicité est démontrée par de nombreux faits. Par exemple : le goitre et le crétinisme sont inconnus dans ces mômes pays, si on ne fait usage que des eaux pluviales. Dans un village alimenté par deux sources, ceux qui boivent l'eau de l'une deviennent goitreux; ceux qui boivfnt l'eau de l'autre restent indemnes. Un village a unf source non goîtrigène : cette source est détournée

(Ij Baillargor cl Krishaber, art. Cuétinisme du Dict. encycl. des se. meU.

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par un industriel et les iiabitants sont obligés de boire l'eau des puits : ils deviennent goitreux. Deux villages sont distants de 800 mètres ; dans l'un l'endémie existe, dans l'autre elle est inconnue : les habitants du premier étant venus s'approvisionner d'eau aux sources du second, le goitre disparut, etc..

On remarque des oscillations très grandes dans l'intensité de l'endémie suivant les lieux et les époques. Elles résultent soit du changement des sources en usage, soit du changement des qualités des eaux. On a remarqué par exemple, en certains points, qu'en été, où les cours d'eau utilisés pour l'alimentation sont grossis par la fonte des neiges, l'endémie diminue pour reparaître en hiver.

Le principe toxique se modifie avec une extrême facilité. 11 suffit de faire passer les eaux goîtrigènes à travers une canalisation, ou de les laisser reposer un certain temps dans un vase pour leur enlever leurs propriétés nocives.

Au contraire leur passage à travers certains terrains et leur stagnation sur le sol augmentent considérablement leur pouvoir toxique.

Hérédité. — La dégénérescence crétineuse est héréditaire et s'aggrave par la génération. Les goitreux engendrent à la fois des goitreux et des crétins. Les mariages de crétins sont le plus souvent stériles, mais quand ils sont féconds, ils donnent des crétins plus souvent que des goitreux, ce qui s'explique, le goitre seul étant un degré moins avancé de dégénérescence que le crétinisme.

D'après des statistiques ayant un caractère officiel, 80 % des crétins naissent de parents goitreux ; un vingtième seulement des crétins naissent de parents crétins.

Marchant a constaté l'hérédité directe dans tous les cas qu'il a observés dans les Pyrénées. Le plus souvent la transmission vient du père ou de la mère, assez souvent cependant elle provient des grands parents ; dans les cas où il n'a pas constaté l'hérédité directe, il a toujours pu constater l'hérédité collatérale, oncles, tantes.

Selon Billet et Niepce, dans les familles où s'est produit un cas de crétinisme, l'hérédité ne s'éteint qu'à la troisième génération.

002 CRETINISME

Un seul générateur malade suffit à produire la dégénérescence ; toutefois Texpérience démontre que transférés dans des pays sains, les enfants subissent infiniment moins l'influence de l'hérédité, qui s'atténue aussi beaucoup plus vite.

Sexes. — Pour qu'on puisse dire qu'il y ait endémie dans un pays, on est convenu, d'après Baillarger,que la proportion des cas de goitre et de crétinisme doit être dans un rapport d'au moins 1 % avec la population. D'après le même auteur, le crétinisme est plus fréquent chez l'homme que chez la femme et se trouverait dans une proportion d'environ 7 à 6. D'après l'enquête de 1864 on a trouvé 3979 crétins contre 2.853 crétines; ce qui se rapproche des proportions constatées pour l'idiotie et la surdi-mutité.

La proportion est inverse en ce qui concerne les goitreux ; car le goitre est beauconp plus fréquent chez la femme que chez l'homme.

Age. — Les enfants voués au crétinisme par l'hérédité naissent le plus souvent avec toutes les apparences d'une conformation normale; ce n'est qu'au bout de plusieurs mois, de deux ans, quelquefois de trois ans que se manifestent les signes du crétinisme. D'après une statistique sarde, sur 1.000 cas, 894 fois les signes du crétinisme seraient apparus avant la fin de la deuxième année; 36 fois de deux à cinq ans ; o3 fois de cinq à douze ans et 15 fois après la douzième année.

Les enfants nés dans les régions saines et transportés dans des contrées endémiques peuvent en ressentir l'influence nuisible. De même les adultes qui vont se fixer dans ces mômes contrées y contractent souvent le goitre, et deviennent quelquefois crétins. Le principe toxique est d'une énergie telle qu'il atteint les animaux comme les hommes et qu'il faut que les régions malsaines aillent recruter leur bétail dans les pays voisins.

Races et pays. — Il n'y a pas de race qui soit complètement exempte de goitre et de crétinisme. Si ce mode de d<'gén(''r('scence parait plus fréquent en Europe, cela

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tient à ce qu'il y est mieux étudié qu'ailleurs (l). Dans les contrées où rendémie existe, les animaux sont frappés de dégénérescence, et Ton y rencontre des porcs, des chevaux, des mulets, des bœufs et des chiens affectés de goitre.

Les individus des pays à endémie qui ne sont euxmêmes ni goitreux ni crétins se ressentent néanmoins de rinfluence nocive. Ils sont sujets à la scrofule et au rachitisme, ont une ossature énorme, une tête volumineuse, des pommettes saillantes des articulationsmassives, le cou gros et empâté. Leur figure présente quelque chose de grossier et de stupide.

Le crétinisme est surtout fréquent dans les pays de montagnes ; mais on le rencontre où il éclate de temps en temps dans des contrées très éloignées des massifs montagneux.

Billet a constaté que dans les Alpes, les terrains qui ont un rapport direct avec l'endémie sont les terrains composés de schistes talqueux, gypseux et micacés.

Mac Glelland , dans l'Himalaya , a trouvé le goitre presque exclusivement endémique sur. les terrains calcaires, sur les schistes argileux et sur les grès siliceux. Il en a conclu que le gloitre était dû à la forte proportion de carbonate de chaux contenue dans les eaux de ces régions spéciales.

Selon Grange, le goitre et le crétinisme sont endémiques sur les terrains magnésiens.

D'après Garrigou, dans les Pyrénées, la même endémie règne sur les argiles magnésiennes ; et d'après cet auteur, la magnésie serait la substance toxique qu'il convient d'incriminer.

En France, on compte 500,000 goitreux répartis d'une façon très inégale. Cependant il convient de remarquer que dans les départements où il y a de hautes montagnes, la proportion est beaucoup plus considérable que partout ailleurs.

L'endémie crétineuse sévit surtout dans les Hautes-

(1) Voyez Capus, sur l'Etiologie et la réparlition r/éographique de l'ende'mie goitt'o-crétineuse en Asie centrale. 1889. (Cet auteur croit ■voir la cause de l'endémie en question dans l'insuftisancc du sel de cuisine dans l'alimentation des habitants).

Alpes et la Savoie. Ensuite viennent les Basses-Alpes, risère, TArdèche, la Drôme, les Alpes-Maritimes, les Hautes-Pyrénées, l'Ariège, la Haute-Garonne. Enfin, en troisième ligne, mais à un degré beaucoup moindre, on peut citer rAveyron, le Lot, la Haute-Loire, les Vosges, le Puy-de-Dôme, les Pyrénées-Orientales, TOise, l'Aisne, la Haute-Marne, les anciens départements du Bas-Rhin, du Haut-Rhin, de la Moselle et de la Meurthe.

§ 4. — Traitement

Prophylaxie. — Le traitement du crétinisme doit être surtout préventif. Dans les pays à endémie, les eaux goitrigènes devront être abandonnées dans l'alimentation. L'amélioration des conditions hygiéniques des populations atteintes pourra ensuite produire tous ses effets. A elle seule elle atténue déjà sensiblement le mal, au point qu'un changement radical dans l'existence des habitants qui continuent à s'alimenter aux sources suspectes, suffit à supprimer le crétinisme ; mais elle laisse subsister le goitre. Dans les communes où à la suite de l'assainissement général des conditions de vie deshal)îtants, le crétinisme a disparu, le goitre n'en persiste pas moins. « Lunier a fait judicieusement observer, disent Baillarger et Krishaber (1), qu'à Strasbourg même, dans l'établissement des orphelins qui occupe un emplacement vaste et salubre, et où les enfants reçoivent une nourriture et des soins généraux réglés sur les meilleurs procédés hygiéniques, le goitre persiste cependant; le crétinisme seul ne se produit pas. L'identité de ces deux manifestations de l'endémie étant admise, n'est-il pas évident que de bonnes conditions hygiéniques peuvent empêcher peut-être l'organisme de déchoir complètement et d'atteindre la dernière expression de la dégénérescence ; mais que sa première manifestation persiste tant que la cause directe n'a pas été supprimée ? Le goitre ne disparaît qu'avec la disparilion des eaux goîtrigènes. »

De nombreuses preuves confii-ment l'assertion précédente. Partout où l'endémie goitreuse s'est déclarée, de-

(i) Baillarger cl Krishaber. loc. cit.

puis qu'on étudie la question du crétinisme, il a suffi de substituer les eaux pluviales aux eaux naturelles pour le faire cesser complètement. Là oii celte substitution est impossible, les eaux doivent être captées, amenées dans des réservoirs où elles se reposent et se purifient partiellement. Un autre succédané consiste dans un filtrage efficace à Taide des appareils les plus perfectionnés.

L'assainissement du sol contribue à diminuer dans une forte proportion la toxicité des eaux, le drainage des terrains, la suppression des étangs et des marais est une mesure indispensable dans les pays à endémie. Sur le Rhin, où cette dernière ne s'écarte point des bords du fleuve, elle se propage principalement par les inondations, quïl conviendrait en conséquence de prévenir.

On peut au besoin par des mesures légales ou administratives obliger les habitants à améliorer leur logement, à en diminuer les causes d'insalubrité par une propreté mieux entendue, une aération plus complète, un sol exempt d'humidité. Si on ne peut supprimer leur misère, il est possible cependant, en créant des voies de communication, de développer chez eux le commerce, l'industrie, et par conséquent les éléments de la richesse et du bien-être devant qui la dégénérescence crétineuse a toujours invariablement reculé.

Enfin il importerait de prendre, au besoin, les mesures nécessaires pour empêcher les unions entre les crétineux et semi-crétins qui sont vouées fatalement à la reproduction de types encore plus dégénérés que les générateurs eux-mêmes.

Traitement curatif. — Le traitement iodé dirigé contre le goitre donne des résultats d'autant plus satisfaisants qu'il a lieu à une époque plus rapprochée du début de la maladie. Des centaines d'enfants ont vu leur goitre disparaître sous l'influence de la médication iodurée. Administré préventivement, ce traitement n'est pas plus utile que le traitement mercuriel administré dans le but de rendre réfractaire à l'inoculation syphilitique ; ce qui prouve, en passant, que l'absence d'iode n'est pourrien contrairement à l'opinion de Chatin, dans la nocivité des eaux goitri- £(ènes.

Pour administrer l'iode à des populations entières soumises à des degrés divers à la dégénérescence goitreuse et crétineuse, on a imaginé d'additionner le sel marin, destiné aux usages culinaires, de petites quantités d'iodure de potassium, et ce traitement collectif, partout où il a été possible (prisons, collèges, pensionnats) a donné les meilleurs résultats.

Pour le traitement du crétinisme, on a fondé des établissements spéciaux dans des conditions hygiéniques satisfaisantes, et l'expérience a démontré que les crétineux et les semi-crétins s'y amélioraient sensiblement sous le rapport physique et moral.

Quant aux crétins complets, le traitement qui leur est applicable n'est antre que celui des idiots dont nous avons tracé ailleurs les grandes lignes.