ABSENCE DE TROUBLES INTELLECTUELS

état moral et intellectuel. Cette proportion est considérable, et c'est inutilement que j'ai cherché dans le sexe et l'âge des sujets, dans l'intensité et l'étendue des mouvements choréiques, dans l'acuité ou la chronicité de la maladie, la cause probable de cette immunité.

Ce n'est pas, en effet, le sexe qui exerce une réelle influence, puisque sur 21 cas de chorée sans trouble intellectuel, j'ai rencontré 9 sujets du sexe masculin et 12 du sexe féminin, proportion qui devient au moins égale, en raison de la fréquence plus grande de la chorée chez la femme.

Vâge n'a pas non plus une grande importance, car, en comparant mes observations, je vois que les malades exempts de troubles cérébraux offrent indifféremment tous les âges intermédiaires entre huit et quarante-cinq ans.

Devons-nous attacher une plus grande valeur à Xintensité et à rétendue des ?miuvements choréiques? ie n'ose le croire, car, parmi les malades observés, il en est chez lesquels la chorée était générale^ tandis que d'autres avaient une hémichorée ou même des convulsions beaucoup plus limitées. Cependant je dois faire remarquer qu'en général les choréiques dont l'intelligence est restée parfaitement intacte, ont en même temps l'articulation des mots facile. C'est là une coïncidence qui n'est pas constante, mais qui me paraît digne d'être soumise à un examen ultérieur.

Enfin Vacuité ou la chronicité de la maladie n'exerce pas même l'influence que tout d'abord on serait disposé à leur accorder. A côté de malades dont la chorée n'a pas dépassé un mois ou six semaines, et qui ont guéri sans avoir offert la moindre perturbation morale ou intellectuelle, j'en ai rencontré d'autres qui en étaient à une rechute, ou qui, atteints depuis dix, vingt ou même trente ans, étaient très probablement incurables ; tous conservaient néanmoins leurs facultés intellectuelles dans une complète intégrité ; j'ai même été frappé du contraste qui existait entre l'intensité

580 DE LA CIIOaÉE ou DANSE Di: SAIM-GUY.

(les moiivenienls cli()ivi(iuos (.'l la huiiJilr parfaite de l'iiitelligence. C'est donc par erreur que chaquejour on répète que la choréc elironique amène nécessairement avec elle de l'aflaiblissemenl intellectuel; ce l'ail est connnun, sans doute, mais on ne saurait le transformer en règle générale sans contredire les résultats de l'observation clinique.

§ 3. — llcM ti'oul»l<>M iiitellectuclH duiis la elior^'C.

Si, dans un tiers des casa peu prés, la cliorée ne s'accompagne d'aucun trouble appréciable de l'intelligence, dans les deux autres tiers les fonctions cérébrales sont évidemment altérées. Tantôt ce sont de simples modifications de la sensibilité morale, de la mémoire et de l'ensemble des facultés intellectuelles, modiiications qui ne vont pas jusqu'à l'aliénation mentale ; tantôt ce sont des lésions beaucoup plus accentuées, et tout à fait semblables aux éléments pathologiques de la l\)lie, c'est-à-dire des hallucinations, du délire maniaque.

1' Modifications de la sensibilité înorale et de l'intelligence. — Chez la plupart des choréiques se rencontre cette mobilité nerveuse qui accompagne toutes les névroses; les sujets sont impressionnables, faciles à émouvoir, leur sommeil est léger, ils ont des vertiges, des étoufîements et quelques autres symptômes hystéviformes ; mais ce n'est là que le premier degré d'un état qui peut se révéler par des traits plus saillants. On peut observer, surtout chez les enfants, tantôtune gaieté insolite, un rire niais, qui surviennent à propos des causes les plus futiles; tantôt de la tristesse, de l'abattement, de la tendance aux pleurs, ou bien encore d'incessantes alternatives d'excitation et de dépression.

En même temps le caractère s'altère ; les enfants les plus souples, les plus dociles, les plus sympathiques, deviennent irascibles, impatients, disputeurs; ils mentent à tout propos, frappent ceux qui les approchent, et sont ingouvernables.

TUOUliLES INTELLECTUELS. 581

Les adultes éprouvent, mais à un moindre degré, ces diverses transformations; on les voit devenir extravagants, bizarres dans leurs allures , incapables de supporter la moindre contradiction.

Lorsque la chorée porte sur les muscles plionateurs au point de rendre difficile ou même impossible l'articulation des mots, j'ai remarqué que l'état nerveux en est sensiblement augmenté ; les malades , incapables d'exprimer leurs pensées, s'épuisent en efforts superflus, s'impatientent, s'irritent; plus on les presse de questions, plus ils s'animent, et plus aussi l'articulation des sons devient pénible et embarrassée.

Ce cbangement dans le caractère et dans le moral est un symptôme qui ne manque pas de valeur; il précède quelquefois de deux jours, de huit jours, de quinze jours et même plus l'explosion des mouvements choréiques qui, par leur apparition tardive, viennent expliquer un trouble moral dont la cause était insaisissable; puis, une fois développé, il persiste tant que la chorée dure, et disparaît en général avec elle; dans certains cas exceptionnels la chorée guérit, et le moral reste gravement altérée.

Quant aux troubles de Fm^e/Z/^ertce, ils n'existent jamais isolément. Toujours, aussi bien chez l'enfant que chez l'adulte, ils sont associés, mais dans des proportions inégales, aux modifications de la sensibilité morale que nous venons de décrire.

Os troubles de rinlelligence consistent principalement dans la diminution de la mémoire et de l'attention; les sujets, même les mieux doués, perdent le souvenir de ce qu'ils ont appris; ils comprennent ce qu'on leur dit, mais n'y pensent plus un instant après; et cela principalement au réveil, car le soir la mémoire reprend encore quelque énergie. Une jeune fille nous disait qu'elle avait oublié la plupart des détails concernant ses connaissances les plus

Ô82 1)K l,A CIIOKKE OU DANSK Dh .SAlM-CilJY.

iuliincs; une autre uuus répélail que, tiur trois cuiuinissioiis qu'on lui doiiuail à l'aire, elle en oubliait au moins deux.

Lors(ju'ou interroge les malades et qu'on essaye de les faire causer longuement, on s'aperçoit qu'ils passent très facilement d'une idée à une autre ; ils adressent de nouvelles questions sans même attendre de réponses à celles qu'ils viennent de faire; pour peu qu'on lente de maintenir et de fixer leur attention sur un point donné, ils deviennent rouges, embarrassés, éprouvent des vertiges et un malaise manifeste. Quand cet état est porté à un haut degré, la physionomie, altérée d'ailleurs par les mouvements convulsifs de la chorée, revêt un aspect particuher de niaiserie et d'hébétude qui a fait dire, par une désignation d'ailleurs tout à fait impropre, que ces sujets sont atteints d'idiotisme ; le regard, en effet, a perdu de sa précision el de son intel- Ugence, la physionomie ne s'anime plus lorsqu'on l'interroge.

. Existe-t-il un étal organique du cerveau qui puisse expliquer tous ces phénomènes ?

Dans certains cas de chorée très intense, où l'obtusion des idées s'accompagnait même d'un état semi-comateux, j'ai constaté plusieurs fois l'existence d'une congestion cérébrale qui se traduisait par l'ampleur du pouls, la rougeur de la face et des conjonctives, et pouvait d'ailleurs s'exphquer sans peine par l'intensité des convulsions choréiques, et la gêne qu'elles devaient amener dans la circulation cérébrale. Mais, à part ces cas encore rares où une émission sanguine faite à propos améliore trèspromptement l'état des malades, il n'existe en réalité dans les centres nerveux aucune lésion organique spéciale qui puisse rendre compte de ces divers phénomènes, dont la cause anatomique est tout aussi inconnue que celle de la chorée.

Lorsque Jes mouvement^ choréiques deviennent moins

intenses, il est liabiluel de voir en même temps diminuer les troubles de la sensibilité morale et de l'intelligence; leur disparition est lente, progressive, et le malade ne revient que peu à peu à ses allures ordinaires. Dans l'immense majorité des cas, il retrouve après sa guérison toute l'énergie de ses fonctions intellectuelles; cependant on voit persister, dans quelques cas exceptionnels, un état mental bizarre, dilïicile à classer dans le cadre des maladies mentales, mais qui peut grandir de façon à attirer l'attention d'une manière à peu prés exclusive, tandis qu'au contraire les mouvements choréiques sont si peu prononcés qu'ils échappent presque complètement à une observation superficielle.

'1" Arrivons maintenant à l'étude d'une lésion partielle de l'intelligence beaucoup plus accentuée, que l'on rencontre chez les choréiques, soit seule, soit associée à d'autres troubles cérébraux; je veux parler des hallucinations.

Ces hallucinations n'affectent pas également tous les sens; le goût, l'odorat, n'ont jamais été atteints chez les malades que nous avons observés ; une seule fois nous avons constaté des hallucinations de l'ouïe, et trois fois des hallucinations de la sensibilité tactile. Mais ce sont les hallucinations de la vue qui, par leur fréquence, leur intensité et les caractères spéciaux qu'elles présentent, méritent toute notre attention.

Sur quarante malades, onze présentaient des hallucinations de la vue; sur ce dernier nombre de malades, il en est neuf qui appartenaient au sexe féminin, prédominance remarquable que nous expliquerons bientôt. L'âge a varié entre quatorze et vingt-quatre ans; les hallucinations de la vue font presque complètement défaut dans la chorée de la première enfance, ce qui ne doit pas étonner lorsqu'on sait combien, d'une manière générale, ce symptôme ,est rare à pareille époque de la vie.

. Ces hallucinations de la vue différent d'une manière no-

58A 1)1. LA ciioiiKi; m: da.nsk ijk saim-olv.

table de celks (lu'on i>ltservo' che/ riinmoiiso iiiiiidiid' des aliénés; elles surviennent non pendant l'état de veille, mais dans cet étal int<M-in('di;uieàla veille et an sommeil dunt nous avons déjà signalé riiilliience. l'ne ou deux lois je les ai vues se produire au matin au moment du réveil, une fois aussi pendant le jour, (juand la malade fermait les yeux; mais elles sont infiniment jilus fréquentes le soir, dans cet assoupissement qui précède le sommeil. 11 n'est pas rare alors de les voir se prolongei" pendant l'état de rêve, et cela chez des sujets qui, dans leur état habituel de santé, jouissaient du sommeil le plus calme et ne rêvaient qu'à des époques très éloignées.

Il su Ait aux malades de fermer les yeux pour voir autour d'eux des objets effrayants, des fantômes, des figures fantastiques, des tètes de morts, des croix, des cercueils, des cimetières, parfois des sorciers avec tout leur apj)areil; ou bien encore des animaux, des lions, des loups, des chats, des chiens, qui grimpent sur leur lit, se cachent dans les rideaux, pour reparaître un instant après. Dans certains cas ce sont, au contraire, des figures amies, des parents, qui sont le sujet de ces visions, mais ils apparaissent très malades, à l'agonie, ou dans mille positions pénibles. Lorsque la chorée a éclaté à la suite d'une vive frayeur, souvent l'objet qui a si vivement frappé l'attention détermine la nature de l'hallucination. Une de nos malades, devenue choréique au moment de la mort d'une jeune sœur qu'elle avait vue succomber, avait sans cesse le soir celte vision devant les yeux. Une autre, citée par Bouteille, voyait devant elle le chien noir qui, en l'effrayant, avait déterminé l'explosion de la chorée. Une jeune fille que nous avons observée à l'Hôtel-Dieu, était vivement impressionnée chaque matin par la visite des médecins, et ne pouvait s'endormir le soir sans les voir nettement autour de son lit.

Lorsque les malades ouvrent les yeux, les visions persis-

lent pendant quelque temps encore, et souvent en changeant de forme et d'aspect, puis elles finissent par disparaître et reviennent de nouveau dès que les paupières s'abaissent, pour se reproduire sous forme de rêves, même au milieu d'un profond sommeil. Il en résulte pour les choréiques beaucoup d'inquiétude et d'angoisse ; ils s'endorment avec peine et éprouvent alors un vif sentiment de terreur qui se traduit par des cris, de l'agitation ou des précautions puériles : une de nos malades fermait chaque soir avec soin les rideaux de son lit ; une seconde se cachait sous ses couvertures; une troisième se plaçait un oreiller devant les yeux pour tenter, mais en vain, de faire disparaître les visions qui l'effrayaient. Lorsque c'est pendant le rêve que les hallucinations surviennent, on voit ces réveils en sursaut, ces cris, ces cauchemars observés depuis longtemps chez les choréiques , mais dont on n'avait pvas encore suffisamment cherché le point de départ.

Tous les malades d'ailleurs ont été très explicites sur la description nette et précise de l'hallucination. Ils voyaient, disaient-ils, les objets et les personnes distinctement, corporellement. Si dans le premier moment d'effroi ils appelaient quelqu'un à leur secours , les affirmations de ces personnes ne pouvaient qu'avec peine ébranler leur conviction sur la réalité de ces hallucinations. C'est surtout chez les sujets qui éprouvaient ces accidents pendant l'état de rêve que nous avons dû insister sur la description détaillée de la sensation éprouvée ; or ils distinguaient parfaitement l'hallucination sensorielle de la conception purement intellectuelle qui, à elle seule, constitue un si grand nombre de rêves.

Je n'insiste pas ici sur les hallucinations du toucher qui s'associent parfois aux hallucinations visuelles; certains malades, non-seulement voient autour d'eux des animaux, mais encore ils les sentent grimper sur leur lit et accusent

586 Di: LA GHORÉE OU DANSE DE SAINT-GUY.

très nellement lu scnsaliuii tlu (oulaGl. Uiu; jeune lille que j'ai observée, m'avoua (lu'elle avait éprouvé dans le cours de sa chorée , des iiaiiueinations génitales très caractérisées.

Quant aux hallucinations de l'ouïe, elles sont très rares, et je ne les ai rencontrées qu'une seule l'ois; c'était chez une jeune lille qui, le soir, entendait la voix de sa sœur, morte depuis peu de jours; elle se levait pour répondre à cet appel, et sa mère pouvait très dillicilement la retenir au lit.

.Les hallucinations ne s'observent pas à toutes les périodes de la chorée ; tantôt c'est un symptôme avant-coureur qui se manilesle plusieurs jours avant rappaiitiun des mouvements convulsifs ; tantôt au contraire, et ces cas sont les plus communs, les hallucinations apparaissent au moment où la maladie convulsive est à son paroxysme, et alors elles sont presque toujours associées à quelques-uns des troubles intellectuels que nous avons décrits précédemment : irritabilité, défaut de mémoire, hébétiKle. Ce n'est pas là d'ailleurs un symptôme fugitil", il peut persister pendant trois mois, quatre mois et même plus, et dans les récidives se reproduire chaque soir avec la même intensité; sa disparition est un signe d'un pronostic favorable, qui coïncide toujours avec une diminution sensible dans l'étendue et l'intensité des mouvements choréiques; lorsqu'au contraire les visions deviennent plus nombreuses et plus saisissantes, elles peuvent devenir le point de départ d'uu véritable déhre maniaque.

3° Délire maniaque. — Au lieu d'une modification du moral ou de l'intelligence qui ne va pas jusqu'à l'aliénation mentale, au lieu d'hallucinations se présentant comme lésion isolée au milieu d'une intelligence d'ailleurs à peu près intacte, on peut rencontrer, dans certains cas de chorée aiguë, un délire plus général qui se confond intimement avec le délire maniaciue; cette complication est assez rare et a été

DÉLIRE MAÎSIAQUE. 587

fort peu étudiée ; cependant elle mérite à tous égards d'attirer l'attention, car elle donne à la maladie un cachet spécial et une gravité exceptionnelle.

Ce délire maniaque peut survenir à des périodes très diverses. Parfois il apparaît dès le début de la chorée, et même éclate avec une telle violence qu'il attire tout d'abord l'attention du médecin, et qu'au milieu de l'agitation maniaque, il devient difficile de reconnaître au premier coup d'œil l'aspect spécial des convulsions choréiques.

Dans d'autres cas, beaucoup plus nombreux, le délire ne vient compliquer la chorée qu'au bout de huit, dix, quinze jours ou même plus tard, On voit alors les mouvements convulsifs augmenter chaque jour d'étendue et d'intensité; le pouls s'anime et devient fébrile, la sensibihté s'exalte, les idées sont confuses et incohérentes; des hallucinations ne tardent pas à survenir, ou du moins elles redoublent de fréquence et se présentent même pendant le jour, alors qu'au début de la maladie on ne les observait que dans l'état intermédiaire àla veille et au sommeil ; en dernier lieu l'agitation maniaque vient se joindre aux mouvements convulsifs de la chorée.

Je n'insiste pas sur certains autres faits dans lesquels le déhre ne se développe que peu d'heures avant la mort, c'est alors un symptôme terminal bien diflêrent de ce déhre qui par lui-même donne à la chorée un aspect et un pronostic à part.

Deux formes distinctes doivent être admises dans le déhre des choréiques : tantôt c'est un délire incohérent pendant lequel les malades, au milieu d'une agitation effrayante, poussent des cris rauques et inarticulés, et laissent échapper des paroles sans suite au milieu desquelles il est impossible de saisir la moindre systématisation délirante; tantôt, au contraire, ce délire se rattache d'une manière intime aux Jiallucinations que nous.. avons précédemment décrites et

588 DK i.A ciioiiEi': (ir danse de sai.%t-gly.

qui en sont le point de départ; les malades, en proie à leurs visions, se rnidnit d'abord 1res bien compte de la nature des impressions (ju'ils éprouvent ; peu à peu cependant les visions et les voix les oitsèdent, leur ronviction finit par élre ébranlée, toutes les lacidlés intellectuelles s'exaltent s(nis l'influence des impressions maladives qui leur sont fournies pfir les sens, et le délire éclate, entretenu et surexcité à cbaque instant par de nouvelles liallucinalions autour desquelles vieiment se grouper de nouvelles idées délirantes.

De celte association du délire à la cborée aiguë, il résulte un état général des plus graves, analogue au délire aigu. Le pouls s'accélère et dépasse 120 pulsations, la peau devient brûlante, la langue se sèche, il y a du mâchonnement, de la sputation. L'agitation rhoréique que le délire semble augmenter encore, atteint une violence eIVrayante; les malades peuvent à peine être maintenus, et, si l'on a recours à des moyens contentifs, des excoriations se développent rapidement sur toutes les parties saillantes; souvent même de véritables convulsions cloniques surviennent par accès et ajoutent encore à la gravité du pronostic.

Je n'ai vu qu'une fois la guérison s'opérer nettement et franchement ; c'était chez une jeune femme que j'ai observée à la Salpélrière et chez laquelle les mouvements et le déhre restèrent toujours de médiocre intensité. — Chez une seconde malade les mouvements choréiques n'étaient plus appréciables, l'agitation maniaque avait cessé, mais les hallucinations, tout en ayant disparu, laissaient après elles de nombreuses idées délirantes, la malade conservait des pensées de défiance envers diverses personnes de son entourage qu'elle accusait de tentatives d'empoisonnement; à la longue seulement cet étal finit par guérir.

Un jeune homme, atteint beaucoup plus gravement, présenta pendant longtemps une hébétude profonde, analogue à celle que l'on observe à la suite de certaines fièvres ty-

phoïdes graves ; il avail tout oublié, répondait à peine, pleurait pour le moindre motif, et il fallut un temps très long avant qu'il eût recouvré la plénitude de ses facultés intellectuelles.

Enfin, dans trois cas, les malades ont succombé au milieu de formidables accidents ataxiques se terminant, en général, par un coma profond : à l'autopsie, dans le seul cas où elle ait été pratiquée, on a trouvé les vaisseaux cérébraux gorgés de sang, la pie-mère infiltrée et ecch-ymosée, et une injection notable du cerveau et principalement de la substance grise ; mais ces lésions n'ont par elles-mêmes rien de spécial et de pathognomonique, et nous ne pourrions que répéter ici ce que nous avons dit à propos de l'anatoraie pathologique de la manie et du délire aigu.

§ 4. — Traitement.

Les complications que la cliorée présente du côté de l'état intellectuel ne nécessitent un traitement spécial que dans les cas où elles présentent une grande intensité; habituellement les moyens thérapeutiques dirigés contre les convulsions choréiques suffisent pour modifier avantageusement l'état mental, et je me bornerai à citer ici les affusions froides, les bains sulfureux, la valériane et les antispasmodiques, les bains tièdes prolongés avec irrigation d'eau froide sur la tête, le tartre stibié, l'opium à doses progressivement croissantes, la strychnine , le fer et les toniques. A mesure que les mouvements perdent de leur intensité, les modifications du caractère et de la sensibiHté morale, ainsi que les hallucinations, disparaissent pour faire place à l'état normal.

Dans la chorée compliquée de délire maniaque, l'agitation peut être tellement intense que l'emploi des bains soit impossible ou dangereux , les malades se projetant avec force contre les parois de la baignoire et ne pouvant un seul instant conserver l'immobihté. Dans un cas de cette nature,

hW) l)i: I.A PELLAGRE.

(tîi la (Ir'ginlilioii (1<'^ iiitMlicium'Hts li(nii(l(S on solidos litait en même temps très dillicile, j';ii irtirr (rcxcellonis effets des inhalations de chloroforme, répétées î\ diverses re|)rises. Elles rahiieiit l'agilalion miiscidairo et amènent uni* sédalion instantanée ; c'est nn moyen pnissanl et rapide ainpiel il faut recourir quand le danger est pressant.