PÉRIODE TERMINALE

La paralysie toujours croissante du rectum amène un état de constipation qui lait bientôt place à l'évacuation involontaire fies matières fécales, de même que la rétention d'urine que l'on observe de temps à autre est remplacée par l'incontinence.

Période terminale.

L'émission involontaire de l'urine et des matières fécales marque le passage de la période moyenne à la période terminale. Les malades commencent par uriner dans leur lit, puis dans leurs vêtements; un peu plus tard ils ne peuvent garder leurs selles pour peu qu'elles soient liquides, mais les selles solides sont retenues ; plus tard encore ils laissent aller involontairement toutes leurs excrétions, ils sont gâteux. Ces phénomènes ultimes de la paralysie générale ne viennent que lentement et successivement ; on \oh même des malades, après quelques évacuations involontaires, survenues dans un moment d'agitation ou d'affaissement profond, reprendre des forces, retenir leurs excrétions et ne devenir définitivement gâteux que plusieurs mois après.

En même temps que les évacuations deviennent involontaires, l'embarras de la parole augmente à un tel point que le langage des malades devient inintelligible, et qu'on n'entend plus que quelques syllabes confuses et sans signification ; j'ai même vu des cas où, malgré la persistance d'un certain degré d'intelligence qui se révélait par les gestes et par l'expression des yeux, l'articulation des mots était devenue complètement impossible, et les malades restaient muets, malgré leurs efforts énergiques pour émettre un son. la marche devient de plus en plus difficile, les sujets sont fortement inclinés soit à droite, soit à gauche, selon le côté où prédominent les accidents paralytiques; bientôt ils tremblent sur leurs jambes, ne peuvent se tenir debout et sont condamnés à passer leur vie dans un Ht ou dans un fauteuil.

A 38 DE LA PARALYSIK HÉNÉRALF:.

La jiaralysie dont ils sont iVa|)p(îs no resseinhlo à aucune autre : ce n'est pas uniquement l'abolition de la contraclilité musculaire qui se lrouv(! ici en jeu, puisqu'une l'ois assis ou couchés, ils remuent très bien les bras et les jambes, puisque dans les moments d'agitation ils retrouvent encore des forces surprenantes ; il s'y joint encore un défaut de coordination, un maïKjue de précision dans les mouvements <|uiesl bien différent de l'abolition du sens musculaire, ou alaxie nmsculaire, mais qui seul peut expliquer l'abolition complète des facultés locomotrices. L'élat des muscles et de leur contractilité électrique mérite encore d'être mentionné à ce point de vue; et en effet, quelle qu'ait été la durée de la paralysie, les masses musculaires sont relativement très peu atrophiées; elles subissent très rarement la dégénérescence i^raisseuse, et jusqu'au dernier moment, même chez les malades qui restent sur leur lit, conservent intacte leur contractihté électrique (1).

Les fonctions intellectuelles sont réduites à la nullité la plus complète, les malades ne reconnaissent plus personne, ils n'ont plus ni sentiments , ni instincts ; il faut les faire manger comme des enfants, et veiller à tous leurs besoins : leur agitation , lorsqu'il en existe encore, se traduit par des cris inarticulés, persistants, qui ne semblent correspondre à aucune douleur, à aucun sentiment, par des mouvements automatiques, à l'aide desquels ils déchirent en mille pièces leurs vêtements, leurs draps, et tous les objets qui sont à leur |)ortée. Seules, la nutrition et l'assimilation se font encore avec une régularité et une énergie qui étonnent, et l'on peut dire sans exagération que l'existence se trouve alors réduite à des fonctions purement végétatives.

Cette dernière période peut se prolonger pendant plusieurs mois : des paralytiques gâteux, alités, et réduits au dernier

(1) Duclienne el lîricne «le IJoismoiit, Ann. mt'd.-psychol., 1850, p. 603.

PÉRIODE TERMINALE. â$0

degré de la faiblesse, reprennent des forces d'une manière inattendue, et vivent bien au delà du terme qu'on leur avait fixé. Quand cependant la terminaison fatale arrive, elle se produit de diverses façons.

1" Il peut arriver que la mort survienne au milieu des symptômes de périencéphalite aiguë. Le pouls s'accélère et devient fébrile, la peau est chaude, la langue se sèche ; il y a des soubresauts tendineux, de la contracture, de la rougeur du visage; le coma et la mort terminent au bout de peu de jours cette forme spéciale de recrudescence.

2" Certains malades meurent d'épuisement : ne pouvant plus avaler, condamnés aune immobilité absolue, ils maiç^rissent et perdent chaque jour de leurs forces. Sous l'influence d'une pression prolongée, du contact de l'urine et des matières fécales, des eschares gangreneuses se forment au talon, aux hanches, au sacrum, et amènent des suppurations abondantes, auxquelles une constitution épuisée ne peut résister longtemps. Ces eschares se forment plus facilement chez les paralytiques déprimés par le délire mélancolique ou hypochondriaque ; elles peuvent devenir tellement profondes que, dans certains cas on a trouvé du pus ayant fusé jusqu'à la base du cerveau à travers les trous des nerfs rachidiens et le canal vertébral.

3" Des maladies incidentes, comme la diarrhée chronique, la pneumonie, la cystite purulente causée par la rétention d'urine et le cathétérisme répété, deviennent souvent la cause occasionnelle de la mort.

k" La congestion cérébrale, nous le verrons plus loin, est une des complications mortelles que l'on rencontre le plus fréquemment dans la paralysie générale.

5" Enfin, cerlains malades succombent rapidement à l'asphyxie déterminée par l'introduction d'un bol ahmentaire dans les voies aériennes. Les paralytiques avalent gloutonnement et mâchent à peine; chez eux la déglutition ne

hhO HE LA l'ARALYSlE GÉNÉUALi:.

s'accoiiijtlit plus guère que sous l'influence de cunlraclions senii-convulsives, et il peut arriver (ju'uu morceau volumineux mal (liiigé VicniK! oblilt-rer l'oiilice supérieur de la glotte : ou voit alors les malades touiber comme foudroyés au uiilieu de leur repas ; en arrivant à temps, on peut (|uelquefois, à l'aide des doigts ou de longues pinces courbées, extraire un volumineux morceau de viande profondément enfoncé dans le pbarynx, mais le moindre relard rend tout secours inutile. A l'autopsie, j'ai trouvé dans les cas de ce geniT la gloUe solidement oblitérée par un corps étranger, une pomme de terre, par exemple, qui avait pénétré jusque dans sa cavité, et ne pouvait en êtie retirée qu'avec effort; chez d'autres, le bol alimentaire s'est accumulé sous forme de masse pulpeuse dans le pbarynx, et refoule la face supérieure de l'épiglotte ; quelquefois les aliments pénètrent jusque dans les bronches. Enfin il peut arriver qu'un corps étranger très volumineux resté dans l'œsophage, comprime la trachée et détermine l'asphyxie, mais avec plus de lenteur.

§ 4. — lluiL-e.

hsidurée de chacune des périodes de la paralysie générale offre de telles variations que nous n'avons pas même essayé de la préciser. Il est des sujets chez lesquels la première période se prolonge pendant un temps très long, tandis (|ue la troisième est rapidement terminée ))ar la mort ; li'autres, au contraire, vivent six mois et môme plus au milieu des accidents les plus graves de la quatrième période.

Quant à la durée de la maladie considérée dans son ensemble, elle ne peut être également fixée que d'une manière approximative, car une foule de circonstances peuvent la faire varier. M. Parchap})e a trouvé en moyenne une durée d'un an, onze mois et quatre jours, pour l'asile des aliénés de la Seine-Inférieure. En J825, M. Calmeil l'avait limitée à treize mois pour l'établissement de Charenlon,

DES IIÉ.MITTENCE.S. /lU

et Bayle, autivloi^, l'avait tîxée à dix mois. Ce qui est incontestable, c'est que chez les femmes où elle est relativement peu fréquente, la paralysie générale a ime durée beaucoup plus longue, c'est aussi que les soins dont le malade est entouré, les circonstances accessoires de la maladie, tendent singulièrement à l'abréger ou à la prolonger. Elle marche avec rapidité quand l'aliéné, longtemps abandonné à lui-même, a pu se livrer sans contrainte à des excès de toute nature, lorsque des congestions cérébrales répétées ont aggravé tous les accidents, et hâté en quatre ou cinq mois l'arrivée des derniers symptômes. Au contraire des soins minutieux, des précautions de toute nature, une hvgiène bien réglée, un traitement convenablement maintenu, l'absence de toute complication, permettent de prolonger la vie pendant trois années, quatre années et même plus. Dans les établissements privés la moyenne est de beaucoup supérieure à celle des grands asiles consacrés aux indigents; j'ai même vu dans quelques cas exceptionnels, des paralytiques résister six années, sept années, et la maladie s'immobiliser de la manière la plus inattendue.

Enfin il peut arriver qu'à une période quelconque, mais surtout pendant les deux premières, tous les symptômes diminuent d'intensité, tendent même à s'effacer en suivant une marche lentement rétrograde; c'est là ce qu'on a appelé des rémittences.

§ 5. — l>es rémittences.

Ces rémittences méritent une attention toute spéciale autant par elles-mêmes que par leurs conséquences médicolégales.

C'est habituellement quand la paralysie générale a débuté sous la forme maniaque et expansive qu'on les voit se produire. L'agitation se calme, l'embarras de la parole diminue, les idées ambitieuses elles-mêmes s'éloignent, à tel point

/|/|2 DK LA PARALYSIE «iKNÉrtALE.

qu'on sr* domundo si celle am«''lioralioii n'nl)oiitira pas à une guérison ])arraite.

Examinées de prés, ces lémiltencos ne se présenlent pas sous la même apparence.

Ilabilnollomonl les Iroublos de la molililé ei l(;s Irouhles inlcllechiels diiiiiniieiil simullaiiémeiit, et loul en persistant se réduisent à des proportions minimes.

Chez quelques-uns l'embarras de la parole el les lroul)les de la mofilité disparaissent entiércnioiil ; rinti'lli^'f'iice seule reste atteinte : elle oUrf*. un notable airaiblissemcnt, et des idées délirantes ambitieuses persistent encore à l'état d'isolement sans se traduire par aucune extravagance. Ainsi certains malades parlent encore de leur fortune, de leur position sociale, ils affirment qu'ils n'ont jamais été aliénés et protestent contre les soins qui leur ont été donnés.

Chez d'autres, au contraire, l'embarrag de la parole persiste d'une manière très apparente, et cependant ils raisonnent juste, se conduisent convenablement dans le monde, ont conscience d'avoir été aliénés et attribuent eux-mêmes à un état de folie toutes les fausses conceptions dont ils ont gardé le souvenir. Dans les cas assez rares où la disparition du délire coïncide avecla diminution des troubles de la molilité, on comprend sans peine que cet état puisse simuler la guérison, et en imposer à un observateur superficiel. Mais il ne faut pas oublier que, môme dans les cas les plus heureux, fintelligence ne revient presque jamais à son intégrité première et conserve des nuances qui acquièrent aux yeux du médecin une importance toute spéciale. Les sujets d'un naturel violent, emporté, sont devenus souples, bienveillants, faciles à conduire. Ils ont perdu leur énergie, ils travaillent avec moins de facilité, et s'occupent de niaiseries, de futilités, d'enfantillages qui absorbent toute leur attention, leurs idées roulent dans un cercle restreint : imprévoyants, versatiles à propos des sujets les plus sérieux, ils

DES RÉMITTENCES. àh^

montrent sur des points de détail une obstination puérile qui contraste avec leur mobilité habituelle ; quelques-uns deviennent tout à coup dévots sans qu'on puisse trouver une cause sérieuse à cette conversion inattendue. Tout en ayant des aversions déraisonnables pour certaines personnes, ils cèdent avec la plus grande facilité aux suggestions de tous ceux qui les entourent, sont incapables d'opposer la moindre résistance morale, et cependant ils vivent dans le monde, s'y tiennent convenablement, répondent sensément aux questions qu'on leur adressç et au premier coup d'œil semblent raisonnables. Pour le médecin une pareille situation est pleine de gravité et n'est pas autre chose qu'un léger degré delà démence. M. Baillarger (l) a avancé avec raison que, si ces malades ne pouvaient plus être assimilés aux ahénés, ils devaient néanmoins être regardés comme atteints d'une faiblesse d'esprit qui les rend incapables de résister au moindre entraînement, çt d'administrer en toute liberté d'esprit leurs intérêts et les intérêts de leur famille.

Ces rémittences dans la paralysie générale peuvent se prolonger pendant plusieurs mois, plusieurs années, j'en ai vu une qui a duré un an et demi, une autre plus de deux années, et une troisième près de cinq ans ; les malades avaient pu reparaître dans la société et y reprendre même quelques occupations; mais, d'une manière générale, rien de plus précaire que leur situation : une fois rentrés dans le monde, contents d'eux et convaincus qu'ils n'ont jamais été malades, ils sont incapables de lutter contre le moindre entraînement, se laissent aller à des excès vénériens ou à des excès alcooliques, essayent de travailler au delà de leurs forces, et finissent dans l'immense majorité des cas par retomber; et, ce qui est

(1) Voyez Union médicale, 9 août 1855. Des rémitletices prolangées de la paralysie générale étudiées au point de vue médico-lcgal.

Des rémissions dans le cours de la paralysie générale, p. 493 [Ann. méd.psijchol-, 1858), par le W Saiize.

!\lifl 1)K LA l'ARALYSlK llKNKr.ALi:.

i"t'iii;ir(|iial)l(', c'fsl ([n'iino t'ois la itmIiuIc (l('clar»;e, ils arrivent avec une rapidité cxtiême au dernier (lo^;ré de la paralysie oénérale, deviennent gâteux, huidient dans une démence profonde, en sorte que la maladie regagne eu peu de mois le temps qu'elle avait perdu.

Hien de plus trompeur que ces teuqjs d'arrêt inattendus dans la marche de la paralysie générale : comment ne pas songer à la possibilih' d'une t^uérisou quand on voit nonseiilement les symptômes de la première période, mais encore les phénomènes plus graves de la seconde et de la troisième disparaître et suivre une marche lentement rétrograde? Des sujets couverts d'eschares, gâteux, ai rivés à un état de marasme et d'épuisement profond, ne pouvant se soutenir sur leurs jambes et dans un état de démence complète, ont été vus reprenant des forces, parlant plus librement, récupérant même la plus grande partie de leurs facultés intellectuelles, et se sont soutenus dans cet état pendant des années entières. Bien plus, quelques faits font exception à la règle générale qui veut que toute rémiltence soit suivie d'une rechute et d'une terminaison fatale. Dans un cas signalé par M. Ferius et cité par M. Laségue (1), le malade qui était dans un élal cachectique des plus fâcheux, eut une rémittence complète, et sa guérison se maintint pendant vingt-cinq ans; à cette observation remarqualde, on en a ajouté quelques autres ; mais si, de tous ces faits réunis par quelques auteurs, on élimine non-seulement ceux dont le diagnostic est douteux, mais encoi'e ceux qui n'ont été suivis que pendant un espace de temps insulïisanl, on arrive à cette conviction profonde, (jue dans la paralysie générale la guérison est infiniment raie, pour ne pas dire impossible ; que les prétendues guérisoiis ne sont pas autre chose que des rémitlences prolongées au delà des limites habituelles;

(1) Thèse d'agregalio», P;iris, I8ô3.

DES RÉMITTENCES. 4 '4 5

enfin ({ue dans l'état actuel de la science, lorsque les symptômes ne laissent aucun doute sur le diagnostic, la mort est la terminaison constante et inévitable de la maladie, quelles qu'aient été, d'ailleurs, les variations et les inégalités de sa marche.

Quelque désespérant que paraisse ce pronostic, il ne doit pas cependant enlever au médecin tout courage et lui faire renoncer d'une manière absolue à toute tentative thérapeutique. Nul ne peut affirmer avec certitude ce que l'avenir nous réserve, et d'ailleurs la possibilité d'obtenir une rémittence est un sérieux et puissant encouragement. Bien que le cancer soit incurable, ne pratique-t-on pas chaque jour des opérations pénibles et dangereuses dans le seul but de prolonger la vie des malades ?

Nous ne saurions finir ce qui a trait à l'issue définitive de la paralysie générale, sans dire un mot d'une terminaison anormale qu'il est bon de signaler.

On voit des malades ayant présenté du délire ambitieux, de l'embarras de- la parole, et tous les symptômes de la paralysie sénérale, rester en démence tout en conservant des idées ambitieuses isolées, mais offrir un arrêt complet dans le développement des troubles de la motilité. La vie peut alors se prolonger indéfiniment comme dans la manie chronique ou la démence simple. J'ai en ce moment sous les yeux deux malades qui présentent, l'un depuis six ans, l'autre depuis huit ans, cette singulière transformation. Disons tout de suite, pour expliquer toute ma pensée sur ce sujet, que ces deux sujets avaient abusé au plus haut point des liqueurs alcooli(iues, et que, tout en réservant l'avenir, je suis disposé à regarder les faits de cette nature non comme de véritables paralysies générales, mais comme des faits de démence alcoolique associée à des idées ambitieuses et à des troubles passagers de la motililé dus uniquement à l'intoxication spéciale.

/|/|(> DE LA PARALYSIE GÉNÉliALE.

La [taralysie générale, dans l'inmiense majorité des cas, se présente sous la forme chronique que noUs venons de décrire, il peut arriver cependant (pie la marche des accidents se précipite et que la maladie afl'ectc la forme suraiguë (1).

Dans ces cas, les symptômes fondamentaux restent les mêmes, mais an délire ambitieux, à l'embarras de la parole, il se joint une fièvre intense : la bouche devient sèche, la langue est fuligineuse, le malade rejette les boissons et les aliments : l'agitation toujours très vive secomplicjue de congestions avec convulsions épileptiformes et soubresauts tendineux. Tout l'ensemble des symptômes éveille l'idée d'un délire aigu surajouté à une paralysie générale. On voit des cas se terminer ainsi par la mort au bout de quinze jours, de trois semaines, d'un mois de durée, et alors on trouve à l'autopsie de l'injection des méninges qui happent à la couche corticale ramollie et fortement vascularisée, tandis que les adhérences qui n'ont pas encore eu le temps de se former, sont rares et peu étendues.

Il peut arriver que la maladie, après avoir ainsi débuté avec une extrême violence, s'arrête tout à coup dans sa marche : le délire perd de son intensité, la fièvre tombe, et la méningo-encéphalite diffuse aiguë passe à l'état chronique. Mais, d'un autre côté, au milieu même d'un état chronique et alors que les symptômes marchant avec lenteur, sont loin d'avoir complété leur évolution normale, il peut survenir, comme nous l'avons déjà indiqué, une brusque recrudescence qui emporte en peu de jours un malade qui semblait devoir lutter encore longtemps.

(1) Linas, Thise iraugiirale. Recherches clinicjues sur les questious les plus controversées de la paralysie gemrale. Paris, 1857.

MARCHE AIGUE. —COMPLICATIONS. lih"/

Tels sont les cas auxquels on doit réserver le nom Je paralysie générale à marche aiguc Quant aux faits que M. Beau (1; a réunis sous cette même dénomination et qu'il a discutés d'une manière très séduisante, je n'hésite pas à les rejeter du cadre de la maladie qui nous occupe. Une analyse attentive de chacun d'eux m'indique dans l'aspect et la symptomatologie de la maladie une telle dissemblance avec la paralysie générale, que je n'hésite pas à les regarder comme se rattachant au rhumatisme cérébral ou à une encéphalite aiguë survenue dans le cours ou pendant la convalescence d'une lièvre typhoïde.

§ î. — Complications.

1° Congeslion cérébrale.

La congestion cérébrale joue un rôle de premier ordre dans la marche de la paralysie générale. Elle en est quelquefois le phénomène initial ; elle peut aussi la terminer brusquement par la mort. Enfin, on la rencontre à toutes les périodes à titre de complication. Toute congestion, lorsqu'elle épargne la vie du malade, laisse après elle une notable aggravation dans les troubles de la motihlé et de FinteUigence, et comme d'un autre côté, la congestion appelle la congestion, comme le mouvement fluxionnaire se porte d'autant plus volontiers vers l'encéphale qu'il s'est déjà produit un plus grand nombre de fois, il en résulte que, interrogé sur la marche probable d'une paralysie générale, le médecin devra tout d'abord s'enquérir de l'existence de cette complication, de sa forme symptomatique, de sa fréquence, de son intensité, et en déduire le pronostic. Il n'y a d'ailleurs dans la fréquence des congestions cérébrales rien qui ne soit conforme aux lois générales de la pathologie de l'encé-

(1) Mémoire sur une affection cérébrale qu'on peut appeler parahjne générale aigué {Archives de médecine, février 18.î'2).

/l/lS DK LA l'AHALVSIt: liKNKUALK.

pliale. L;i couclie coilicalc, avec son rés<;au vasculaire anorinalf.'iiiL'iil développé, avec les protluils d'exsudalioii (jui allèieiil pruluiuléinent saslruclurc, peut élre assimiliM' à ces tissus aiiorniaux ou altérés, CDiunie les limieurs céréjjiales, les ramoUissenienls, les cicatrices, autour des(|uels il se produit à époques irrégulières des raplus sanguins considérables qui coulrihuent à aggraver la lésion organique, et se manil'estent au deliors jiar les phénomènes haiiituels de la congestion surajoutés aux symptômes de la maladie première.

La congestion cérébrale chez les paralytiques revêt d'es lormes diverses. M. Aubanel (1) en a distingué huit : J" forme légère ; T maniaque ; 3!^ convulsive ; k" hémiplégique ; - 5" coup de sang ; (5" comateuse ; 7" intermittente; 8" irrégulière avec alternance de tous les symptômes. Cette division nous paraît reposer sur une exacte observation des laits. Nous croyons cependant devoir lui faire subir quelcjues modifications et nous décrirons successivement les formes suivantes : 1" forme légère avec excitation ; '1" maniaque ; 3" comateuse; h' hémiplégique; 5" convulsive apoplectifornie ; 0" formes irrégulières.

1" La première forme, la plus bénigne, consiste simplement en une augmentation anormale de la circulation cérébrale. Le malade ne tombe pas, ne perd pas connaissance ; mais sa figure devient rouge, ses yeux s'injectent, son pouls s'accélère, ses gestes deviennent précipités ; il devient loquace, ne peut tenir en place et l'embarras de la parole augmente sensiblement. Une digestion laborieuse, de la constijiatiim, une température un peu élevée sullisent pour amener cet élat pathologique, dont la durée varie de (juelquos heures à deux ou trois jours, et qui cède en général à un purgatif ou à une émission sanguine modérée. Ces svm-

{[} Ami. v.éil.-psijchol., l. VI!, tSi(î,p. ISi).