CHAPITRE VII

DB LA CHORÉB.

Définition. — Lachorée (x^p^a^ danse; scélotyrbe,axcXoç jambe et TÔp^ mouvement désordonné) a été appelée pendant longtemps danse de Saint-Guy ; depuis Bouteille (1) on lui adonné plus souvent le nom par lequel nous la désignons ici. C'est une des plus singulières maladies convulsives que nous offre Tétude des alTections nerveuses. Un sujet en apparence bien portant, jusque-là exempt de désordres notables dans les fonctions sensitives ou locomotrices, perd tout à coup la puissance qui lui est naturelle de régulariser pour un but donné les mouvements musculaires, et offre dans ses grimaces, dans ses gesticulations désordonnées, le tableau d*une agitation sans but et sans volonté. [En outre, rintelligence est quelquefois affaiblie, et les membres agités de contractions involontaires sont incomplètement paralysés. La cliorée, dans son ensemble, est une maladie qui parait tenir à la fois de la convulsion et de la paralysie. ]

Division. — [Le réformateur Paracelse, protesta contre Tignorance superstitieuse qui rangeait parmi les causes de la cliorée, les influences mystiques, nées de la crédulité populaire : il divisa cette maladie 1* en cborée imaginative; 2* en cliorée lascive; S'en cborée due à des causes corporelles. Bouteille admet : l*une cborée essentielle, chorea protopathica; 2° secondaire, tharea deuteropathica ; 3° fausse, chorea pseudo-pathica. On Va encore distinguée en partielle ou générale, récente ou ancienne. Je la diviserais plus volontiers en aiguë et en chronique, cl je tiendrai plus particulièrement compte de ces deux formes dans la description générale de cette maladie.]

Stuptômes. — La cborée à forme aiguô peut débuter de deux manières : tantôt elle éclate brusquement au milieu d'une santé ^uerien ne semblait prédisposer à un pareil changement; tantôt iu contraire pendant le cours d'une chorée chronique. Dans l'un Ou dans l'autre cas, elle se reconnaît à la violence du désordre ou des convulsions, aussi bien qu'à la généralité que ces sym-

(1) BoQteille, Traité de la chofrée^ ou danse de Saint-Guy, iSlO, i vol. jo-8.

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ptômes affectent. Le tronc est tiraillé en tous sens ; il se roule et se tord sur lui-même de la manière la plus effrayante; les membres sont en proie à une gesticulation désordonnée incessante; la figure est livrée aux grimaces les plus imprévues ; la bouche se tord, se ferme, s'ouvre, se déplace ; les Iraits se froncent^ les yeux Couvrent, se ferment inégalement, se dirigent dans tous les sens et sans aucune concordance dans leurs mouvements; toutes les rides se montrent et s'exagèrent; il devient impossible au malade de prendre, de saisir, de soutenir, de diriger vers un point déterminé les corps environnants; il ne peut ni porter à sa bouche, ni avaler, ni mâcher les aliments solides ou liquides; il ne parvient qu'avec la plus grande peine à articuler quelques syllabes incohérentes, ou à rendre par surprise le son et l'articulation de quelques mots. La défécation, l'évacuation des urines, se font avec la plus grande gène et au milieu des mouvements les plus bizarres; le repos est impossible et le sommeil ne suspend qu'incomplètement l'agitation du malheureux cboréique. Ou bien il ne dort pas du tout, ou bien son sommeil est entremêlé, incomplet, coupé à chaque instant par des convulsions. Souvent la langue est mordue pendant les mouvemenls qui l'agitent dans la bouche, lorsque les mâchoires se resserrent ; quelquefois môme elle est coupée. J'ai vu un malheu* reux cboréique qui s'était ainsi déchiré avec les dents toute la lèvre inférieure rentrée malgré lui entre les arcades dentaires.

La respiration est gênée, inégale, précipitée, haletante, à cause des contractions spasmodiques occupant le diaphragme et les muscles intrinsè(|ues de la poitrine ; toute station est impossible, et on a même souvent beaucoup de peine à contenir les malades dans un lit en auge préparé exprès pour eux. Des contusions de toutes sortes peuvent accompagner cet état.

Dans ce désordre universel, il est assez difficile de savoir jusqu'où s'étend le trouble des facultés intellectuelles. Les malades paraissent vaguement comprendre ce qu'on leur dit; mais les réponses, l'explication même par gestes leur sont impossibles; l'espèce d^impatience, dont leurs convulsions sont accompagnées, est souvent le seul signe positif qu'ils donnent de leur intelligeoce conservée.

A mesure que le mal fait des progrès, tous les sympidoies

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augmentent, et, 8*il n'y a pas d'amélioration, les malades peuvent finir par mourir au bout de deux ou trois jours, soit d'asphyxie, parce que les muscles respirateurs ne remplissent plus leur rôle ordinaire, soit de congestion, parce que le cerveau finit par s'engorger de liquides séreux surabondants et cesse à la fin de transmettre la vie dans les organes. Ce résultat, cette marche fâcheuse, sont sans contredit peu communs dans cette maladie; mais je les ai vus, et par conséquent je puis les regarder comme possibles et les prévoir ici.

Dans d'autres cas, il y a, au bout d'un temps plus ou moins long, une rémission progressive dans les symptômes, et le malade finit par entrer dans l'espèce de chorée, fort heureusement la plus commune, et qu'on pourrait appeler chronique, tant sous le rapport de la durée de la maladie, qu'à cause de ses fréquentes récidives.

[Cette chorée chronique est quelquefois annoncée par des troubles nerveux fugaces, qui portent à la fois sur les fonctions psychiques, motrices et viscérales. Les enfants par exemple, présentent une humeur inégale, qui fait contraste avec leur manière d'être habituelle : s'ils sont naturellement gais, communicmtifs, ils deviennent tristes, s'irritent au moindre reproche; ib recherchent l'isolement, ils se plaignent de malaise, de fatigue. Les membres obéissent a un besoin instinctif et non raisonné de locomotion. Rester en place, se livrer aux jeux, aux occupations journalières devient chose difficile : quelquefois, une sorte de fourmillement, de vibration latente se fait sentir dans les fibres musculaires; ou bien encore, un léger spasme agite momentanément un des doigts, ou l'un des muscles de la jambe, du mollet. Certains sujets ont été agités longtemps i l'avance et passagèrement, de mouvements vermiculaires qui se produisaient ainsi dans un des membres. D'autres fois, à ces apparences de désordres dans les fonctions psychiques et motrices, s'ajoutent quelques troubles nerveux ayant pour siège les appareils qui sont sous la dépendance du grand sympathique; tels que de l'inappétence, du dégoût pour les aliments, des envies de vomir, de la constipation, des palpitations, etc., et tous ces prodromes, quand la diathèse choréique a pour principe ce qu'on appelle une cause rhumatismale, sont dominés par

ÂOO MALADIES DUES A UNE AUGMENTATION DE L*E&C1TaTI0N KERVEtSE.^

une (lisposilion générale à des douleurs céphaliques et articulaires.]

Celte chorée chronique débute en général par des mouve* ments involontaires partiels. Pendant des semaines, même quelquefois pendant des mois, tous les symptômes se bornent a quelque bizarrerie dans les gestes ou dans la marche, à de légères contorsions du visage, quand on rit ou quand ou parle. Peu à peu tous ces phénomènes prennent plus d*intensité et alors les caractères de la maladie commencent à se dessiner. Les personnes qui entourent le malade sont étonnées des grimaces continuelles qu'il fait sans le vouloir, de sa gesticulation incessante, bizarre et sans rapport avec ses paroles et ses impressions. On craint, à sa marche incertaine et titubante, de le voir tomber ou se frapper contre les corps environnants ; on se récrie contre la maladresse insolite de ses mains, contre sa prononciation vicieuse et irrégulière de certains mots, contre ses hésitations brusques ou ses paroles précipitées sans raison. Puis, à mesure que la maladie marche et se développe, ce qui semblait d'abord n être qu'une sorte de bizarrerie inexplicable apparaît enfin comme un phénomène décidément morbide, dans lequel on retrouve jusqu'à un certain point, tous les caractères de la chorée, sinon la plus aiguë, au moins la plus complète. Tous les mouvements convulsifs dont nous avons parlé plus haut se produisent avec moins de turbulence, de vivacité, de généralité, d'ensemble; ils tourmentent moins les malades, parce qu'un plus grand intervalle de repos les sépare ; parce qu'ils s'accomplissent avec moins de violence et sont un pou plus retenus par la volonté; mais ils offrent le môme type de désordre, d'irrégularité et d'indépendance. Quand on les arrête d'un côté en maintenant le membre convulsé, ils se répètent ailleurs, et semblent ajoutera la maladie une compensation pour ce qu'on lui soustrait volon* tai rement.

Durant la veille, cette chorée se montre avec plus ou moins de violence ; tantôt elle semble se suspendre pendant plusieun heures ; tantôt elle redouble et approche de la forme aiguë. Sous l'influence de la moindre émotion morale, elle se modifie ou ea bien ou en mal, et il suffit que la volonté soit mise en jeu pour que les convulsions choréiques soient maintenues ou au coih

t)K L\ choRiie. ÂOl

Iraire exagérées, à cause de l*impalience qui saisit le malade. Dans les cas les plus bénins, le sommeil suspend presque corn* plélement !a maladie ; dans les aulres, au contraire, la cliorée se conserve même pendant le sommeil ou rend celui-ci impossible; la préhension, la mastication, la déglutition des aliments peuvent se faire, mais avec une certaine précipitation ; il semble que le malade s*empresse de saisir un intervalle de mouvement coordonné entre tous les mouvements involontaires dont il se sent la proie. L'intensité de ces désordres donne la mesure de celle de la maladie.

[Celte agitation ataxique, désordonnée des membres, est tantôt générale, tantôt limitée à une moitié du corps seulement ; et lors même qu'elle est générale, un des côtés est plus sérieusement affecté que l'autre. Sur 1A5 choréiques,Wicke a compté 87 sujets affectés des deux côtés et 58 d'un côté seulement. Le côté gauche, comme cela se remarque dans plusieurs affections nerveuses essentielles et même organiques, a paru a quelques auteurs plus fréquemment pris que le droit, mais cette préférence hémisomatique n'est pas encore suffisamment prouvée : 26 choréiques sur h9 l'étaient à droite (Wicke). Jamais les extrémités inférieures ne sont atteintes seules, les supérieures le sont quelquefois (Romberg). Enfin la chorée peut affecter une forme croisée, portant en même temps par exemple, sur \e bras gauche et sur la jambe droite, et réciproquement en sens inverse.

Les membres sont parfois agités de contractions régulières, rhythmiques; tantôt l'avant-bras se porte continuellement en pronatioD et en supination, ou en adduction et en abduction, ou en flexion et en extension. — J'ai en ce moment sous les yeux, à la Charité, salle Saint-Basile n^ 23, service de M. Rayer, une malade âgée de dix-huit ans, dont l'affection nerveuse pseudo-con- Yubive offre quelques difficultés au point de vue diagnostique» en raison même du rhythme cadencé que présentent les mouvements. Les avant-bras s'agitent dans une flexion et une exten- ÛOQ continuelles ; il en est de même des membres inférieurs qui s'étendent et se fléchissent automatiquement sur le bassin, la oialide étant couchée sur le côté droit. Les paupières sont demicloses, celle de Toeil droit ne peut se relever complètement. Il y 1. 26

a de la fièvre, la lèle esl chaude, la face quelque peu congestionnée, Taneslliésie et la semi-paralysie musculaire sont manifestes, les doigts serrent incomplètement les objets qu*on leur présente, et le poignet soulevé obéit en se flécinssant aux lois de la pesanteur. L*intelligeuce parait conservée, bien qu*il y ait de la somnolence. Les saignées, les purgatifs et les révulsifs ont mis la malade sur pied au bout d'une douzaine de jours, et Ton a constaté dans la station debout, cet afiTaiblissement général des forces, cette semi -paralysie propre à la plupart des choréiques. Cette fille, de mœurs fort douteuses, a donné à entendre qu'elle était tombée dans cet état à la suite d'une nuit de débauche, mais après avoir été surprise brutalement au milieu du sommeil. Ce. spasme musculaire cadencé semblait être sous la dépendance d'un état congestif des centres nerveux cépbalo-racbidiens, et le traitement a justifié cette interprétation. Ce n'était ; pas une chorée proprement dite, mais la difficulté de donner un autre nom à un pareil groupe de symptômes, dans l'état présent de la science, fit désigner la maladie par cette dénomination.

D'autres fois les doigts des mains sont dans une continuelle carphologic, et l'on ne pourrait comprendre comment les mus- \ clés résistent à la fatigue de cette incessante mobilité, si l'on ne savait que dans cette afl'ection nerveuse, l'action récurrente pervertie trouve dans chaque contraction musculaire la cause d'une contraction musculaire nouvelle, et que le désordre puise la cause de sa durée dans le désordre lui-môme.

Quelquefois la peau des membres, par l'effet de ces frottements répétés, s'irrite, s'enllannne, s'excorie à la longue au ni' veau des articulations, et la douleur que produit cette dénudation du derme devient elle-môme une cause d'excitation réflexe nouvelle.

J'ai noté plus haut que les muscles de la face participent souvent à l'agitation choréique, qui tend à envahir toute l'économie, mais peut-être n'ai-je pas suffisamment appelé l'attention sur les troubles de hi vue, de la parole, et sur l'affaiblissement musculaire général de l'organisme; en un mot, sur l'ensemble delà maladie et sur les conséquences pratiques (|u'on peut déduire de cet examen général. Je tiens à combler cette lacune; avecrifi' tention toutefois de n'exposer que plus loin l'expression synlbé-

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tique de mon opinion sui* la nalurc de la maladie, quand j*aborderai le traitement, et seulement alors que Tétude des causes nous aura fourni son contingent do lumières.

Le globe oculaire, chez certains malades, dont la tôte obéit A un mouvement involontaire de flexion et d'extension, de rotation, de balancement, a perdu Taccord sympathique qui fait la certitude de la vision, et alors il y a diplopie. Des auteurs ont même fait remonter ces troubles de la vision, avec Flourens et Heriwig, à une lésion des couches optiques ayant son point de départ dans celle des tubercules quadrijumeaux, en raison de rinfluence des lésions de ces tubercules sur la régularité de certains mouvements, et ils ont ainsi expliqué les aberrations de la vue constatées dans la dansomanie épidémique, si bien décrite par Hecker dans son mémoire sur la chorée épidémique du moyen âge.

L*appareil du langage, comme nous le signalerons en traitant d'une autre forme de maladie nerveuse propre aux adultes (la paralysie générale), présente dans la chorée une perversion en quelque sorte caractéristique. La langue ne peut sortir de la bouche lentement et régulièrement, et sans vaciller et trembler: elle produit quelquefois, en rentrant brusquement et en frappant contre le voile du palais, un bruit particulier. Les muscles du voile du palais eux-mêmes, et la luette qui y est appendue, ne sont pas àTabri du spasme choréique.

L'agitation de la langue mérite d'être notée, mais la perversion de la parole, le bégayement, ne sont pas moins dignes de remarque, en raison de l'accord sympathique qui unit rinlelligenceet la parole. — Je citerai plus loin des observations propres i démontrer la valeur séméiotique de celte double perturbation, produite dans les fonctions de rintelligence et du langage.

On ne peut porter son examen sur un choréique, sans être btippé de la multiplicité des désordres qui dans leur ensemble constituent la maladie. Le défaut de coordination dans les niouvements fixe tout d'abord l'altention, puis on remarque Henlôt que les membres sont non-seulement agités, mais encore ifiiiblis. Le bras et la main du choréique obéissent à l'ordre fueleur donne le cerveau, de se mouvoir, de saisir, de serrer 1(5 objets qu*on leur présente. Le bras et la main ne sont pas

hOi MALADIES DUES A UNE AUGMENTATION DE l'eXCITATION NEUYEUSB.

paralysées, mais ils tremblent, ne vonl pas droit au but: ils ont perdu la rectitude de leur mouvement et la fixité de leur énergie ; ils sont en un mot frappés d'impuissance relative, et le retour de la force musculaire n'est possible qu'après un moment de repos. On croirait, entre autres hypothèses, que les muscles manquent non pas de la propriété de se contracter, ils la possèdent, mais de l'excitation régulière propre à mettre cette propriété en évidence-, il semble que Finnervalion ne se reproduit pas à son foyer rachidien au fur et à mesure des besoins de la contraction musculaire. Je dis que les muscles ont perdu leurs propriétés de contraction fixe, de stabilité, mais ils paraissent aussi avoir perdu la faculté d'être des instruments passifs de la volonté ; les uns remplissent, et les autres refusent leurs services, il n'y a plus accord entre les extenseurs et les fléchisseurs*, la synergie, l'antagonisme pondéré des muscles au repos, qui relient dans les limites de l'action physiologique ceux qai sont en mouvement, sont rompus. Il y a donc manifestement paralysie incomplète, portant à la fois sur un ou plusieurs muscles et sur l'ensemble de la fonction dévolue à un appareil. Cette paralysie incomplète se trahit dans la tenue générale du choréique, son corps s'afi'aisse nonchalamment sur lui-même; quand il marche, ses membres sont ou trop rigides, ou trop relâchés, et le plus souvent, comme l'avait si bien vu Sydenham, Tune des jambes est traînée sur le sol et ne pourrait sans fléchir supporter tout le poids du corps.

La déperdition de la force musculaire et le défaut de coordination dans les mouvements sont donc des faits incontestables. Cette forme de paralysie se constate, comme nous le verrons plus tard, chez des malades qui conservent leur intelligence dans la plénitude de son exercice; mais chez les choréiques, elle se relie pour certains appareils aux troubles des fonctions psychiques : souvent, en effet, la physionomie du choréique prend momentanément un air d'hébétude, la mémoire lui fait défaut, l'association des idées est rebelle a la volonté ; une phrase commencée clairement reste inachevée et inintelligible: le nom d*uD objet inerte se substitue invinciblemcntàcelui d'un objet animé; l'impressionnabilité et l'irritabilité sont exagérées, et quand par hasard les facultés mentales frappent par leur supériorité reit'