TACHES VINEUSES

est tantôt plane, tantôt légèrement proéminente ; quelquefois on y voit converger quelques petits vaisseaux, apparents au-dessous de Fépiderme ; chez certaines personnes on aperçoit autour de la tache centrale une petite auréole rouge, comme érythémateuse. La pression fait disparaître momentanément toute coloration. Contrairement aux véritables taches vineuses, cet angiome n'est pas congénital ; il apparaît à tout âge, mais principalement chez les jeunes sujets. Hebra dit qu'il peut être le résultat d'une piqûre, d'une excoriation ; je n'ai jamais pu saisir une cause accidentelle de son développement. Il persiste indéfiniment, et il peut même grossir en saillie et en étendue. Son siège presque exclusif est la face; j'en ai rencontré quelquefois aux mains : il y a quelques années j'ai eu occasion de voir une jeune femme qui présentait sur le dos des mains et sur les doigts une vingtaine de petits points sanguins semblables à ceux que je viens de décrire et qui s'étaient développés successivement depuis un an environ. Hebra a rapproché de ces angiomes simples les lignes rouges sinueuses qu'on rencontre fréquemment aq visage, et principalement aux pommettes et près du nez chez les personnes d'un certain âge; ces lignes flammeuses ne sont autre chose que des varices cutanées, il rae paraît nécessaire de les distinguer de l'angiome simple ponctué. Ces varices sont d'ailleurs souvent sy m ptooja tiques d'une acné congestive ou hypertrophique, et elles surviennent aussi fréquemment sous l'influence d'un obstacle apporté à la circulation centrale, comme dans les affections organiques du cœur.

L'angiome simple étant susceptible de s'accroître et pouvant être considéré comme le premier degré d'une tumeur fongueuse sanguine, il est nécessaire de le faire disparaître par un traitement approprié. Hebra conseille d'avoir recours à l'incision du point vasculaire, puis d'y appliquer de la charpie imbibée d'une solution de per-

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chlorure de fer. Pour ma part, je me suis très bien trouvé d'appliquer sur l'angiome le volume d'une tête d'épingle de caustique de Vienne délayé dans de l'alcool et de l'y laisser deux ou trois minutes. Ce moyen, que j'ai employé fréquemment, m'a réussi habituellement, et j'ai vu le point rouge disparaître et ordinairement sans cicatrice apparente. On peut également cautériser la petite tache avec une aiguille rougie au feu ou avec Télectro-cautère, ou même avec une goutte d'acide nitrique ; mais par ces procédés, surtout avec le dernier, la cicatrice m'a paru être plus visible et plus permanente qu'avec le caustique de Vienne.

b. Nœvi vasculaires. — Angiomes caverneux.

Les nœvi vasculaires sont de petites tumeurs arrondies ou irréguhères, quelquefois aplaties à leur surface, et simulant par leur aspect certains fruits granuleux, tels que des fraises ou des framboises. Leur coloration rouge varie depuis le rose jusqu'au brun violacé, suivant la couleur du sang artériel ou veineux qui les pénètre. Les nœvi sont complètement indolents; mais si l'on vient à les piquer ou à les excorier, ils sont le siège d'une hémorrhagie abondante qu'on a de la peine à arrêter. La coloration du nœvi diminue par la pression, qui peut même les affaisser momentanément; quelques-uns sont pulsatiles.

Les nœvi vasculaires sont formés par un tissu spongieux analogue au tissu érectile et résultant d'un développement anormal et exagéré des capillaires sanguins. Ils présentent une charpente réticulaire composée de trabécules de tissu conjonctif et laissant des vacuoles qui communiquent les unes avec les autres et qui contiennent du sang, lequel présente plus souvent l'apparence du sang veineux que celle du sang artériel. Outre la dilata-

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NiEVI VASCULAIRES. 133

tion des vaisseaux capillaires, on observe habituellement, sur la partie de la peau atteinte, une hypertrophie du derme, une augmentation du pigment et un accroissement du nombre et de l'épaisseur des poils.

Les nœvi vasculaires sont souvent congénitaux; quelquefois ils apparaissent après la naissance, mais ordinairement dans les premiers mois de la vie extra-utérine ; il est très rare qu'ils se développent à un âge plus avancé. On a dit qu'ils étaient plus communs chez les filles que chez les garçons ; cette assertion mériterait d'être vérifiée. Je n'ai pas besoin de réfuter ici l'opinion assez répandue dans le monde, que leur formation est en rapport avec une impression ressentie par la mère pendant la grossesse ; je dois seulement ajouter que la disposition à être affecté de ces nœvi a paru quelquefois héréditaire.

Une fois développées, les tumeurs vasculaires restent ordinairement stationnaires et persistent; quelques-unes s'affaissent, se flétrissent, et laissent à leur place une tache blanchâtre ou grise, ordinairement ridée et semblable à une cicatrice. La guérison spontanée peut avoir lieu encore d'une autre manière, par sphacèle; on voit alors survenir, sur un point de l'excroissance, une tache grisâtre qui se ramollit, se détache et laisse à sa place une ulcération plus ou moins profonde et ordinairement taillée à pic sur ses bords. Quelquefois une partie seulement de la tumeur est atteinte, d'autres fois tout le nœvus se mortifie; au bout d'un certain temps, ordinairement assez long, l'ulcération se cicatrise, et la tumeur est remplacée par une cicatrice. J'ai observé un certain nombre de fois ce mode spontané de guérison, et j'ai même pu constater plusieurs erreurs de diagnostic relatives à la nature de l'ulcération qui avait succédé à la chute de l'eschare : dans deux cas, cette ulcération taillée à pic avait été considérée comme syphilitique, et un traitement mercuriel avait été institué au grand détriment déjeunes

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enfants âgés de deux à trois mois. Pour éviter Terreur, il suffit de s'informer de l'état de la peau avant l'ulcération, et de savoir que dans les cas de gangrène envahis* sant les nœvi, l'ulcération consécutive a des bords taillés à pic et est de longue durée. Dans des cas moins heureux, la tumeur vasculaire, au lieu de rester stationnaire ou de disparaître, augmente graduellement de volume et prend l'aspect d'une véritable tumeur fongueuse sanguines

Lorsque les ncevi vasculaires sont peu volumineux et lorsqu'ils restent stationnaires, et surtout lorsqu'ils sont situés dans des endroits cachés par les vêtements, il est sage de ne pas y toucher. Dans certaines circonstances, lorsqu'ils constituent une difformité désagréable à la vue, ou lorsqu'ils augmentent de volume, il y a lieu de les faire disparaître, et alors il faut s'adresser aux moyens chirurgicaux. Ce n'est pas le lieu de décrire ici les divers procédés de traitement qu'on peut employer; bous indiquerons seulement comme les plus simples : la compression, applicable dans les cas où la tumeur, 6iluée au-dessus d'un plan osseux, peut être comprimée efficacement ; la vaccination sur le nœvus chez les enfants non vaccinés, vaccination pratiquée au moyen de nombreuses piqûres avec une lancette chargée de vaccin, bon procédé qui donne lieu à une cicatrice très inégale d'abord, mais qui s'aplatit et s'efface avec les années, de manière à être peu visible à l'âge adulte; la cautérisation avec le caustique devienne, qui m'a réussi plusieurs fois et qui n'est pas suivie d'une cicatrice trop apparente; le séton simple ou compliqué de mèches caustiques, moyen douloureux ; les injections de solution de perchlorure de fer, qui échouent souvent; la ligature, lorsqu'elle est possible; et enlin l'excision, dont l'effet est certain, mais qui constitue une véritable opération avec tous ses dangejrs.

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TUMEURS FONGUEUSES SANGUINES. 135

c. Tumeurs fougueuses sanguines; tumeurs érectiles; angiomes caverneux.

Ces tumeurs ne sont que l'exagération des nœvi vascuiaires ; leur description et leur traitement appartiennent à la chirurgie, nous ne ferons que les mentionner ici.

§ 6. — Difformités du derme.

Les difformités de la peau qui ont leur siège principal dans le derme sont au uombre de cinq : la kéloide, la sclérodermie, la morphée, la cachexie pachy dermique et Véléphantiasis des Arabes.

a. Kéloïde.

Dans un ouvrage intitulé: Des maladies de la peau et de celles de V esprit, édité à Paris en 1790, Retz paraît être le premier qui ait signalé l'existence d'une maladie de la peau fort extraordinaire, qu'il appela dartre de graisse, et qui semble se rapporter à ce que nous con^' naissons aujourd'hui sous le nom de kéloïde. Mais c'est, véritablement à Alibert qu'on doit la première descrip-, tion scientifique de ces excroissances cutanées : il avqit d'abord proposé, pour les désigner, le nom de cancroide, à cause de la ressemblance de ces saillies avec un crabe ; mais plus tard il les décrivit sous la dénomination de kéloïde, qui a été conservée depuis. Alibert avait placé bien à tort la kéloïde dans les dermatoses cancéreuses; il aurait mieux fait de la classer dans les affections hétéromorphes, à côté de l'ichthyose et des verrues. La plupart des auteurs qui se sont occupés des maladies de la peau ont décrit la kéloïde à part, sans la faire entrer dans une classe déterminée de leur classification; je ferai cependant exception pour Tilbury Fox, qui

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la considère comme une affection tuberculeuse (1); pour Erasmus Wilson, qui la place dans les vices de nutrition (2) ; pour Bazin, qui la regarde comme un produit de la diathèse fibro-plastique (3), et pour Hebra, qui, dans sa classification anatomo-pathologique, en fait une néoplasie du tissu conjonctif de la peau et la place dans les néoplasies bénignes. Depuis longtemps j'ai considéré la kéloïde comme appartenant aux difformités de la peau; sa bénignité et sa résistance ordinaire aux moyens de traitement m'empêchent de la considérer comme une véritable maladie, et m'ont engagé à la placer à côté du vitiligo, des éphélides, de l'ichthyose et des verrues.

Beaucoup d'auteurs n'ont fait que répéter ce qu'avait écrit Alibert, et ont donné de la kéloïde une description assez incomplète; quelques médecins cependant sont entrés dans des détails nouveaux et intéressants sur cette singulière affection : parmi ces derniers, je citerai surtout Tilbury Fox, auquel on doit un excellent chapitre sur la kéloïde, inséré dans son Traité des maladies de la peau; Firmin, Mauban et Lhonneur, qui ont pris la kéloïde pour sujet de leurs thèses de doctorat (4), et surtout Hebra, qui a donné de la kéloïde une description bien exacte sous le rapport des symptômes et de l'anatomie pathologique.

Alibert a divisé la kéloïde en deux variétés distinctes : l'une, la kéloïde vraie (kelis genuina), désignée sous le nom plus simple de kelis, est celle qui naît spontanément sans avoir été précédée par une ulcération ou une plaie ; l'autre (kelis $puria)y kéloïde cicatricielle, est toujours consécutive à une solution de continuité de la peau seule ou de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané. Cette distinction doit être conservée.

(1) Tilbury Fox, Skin Diseases. London, 1864.

(2) Erasmus Wilson, Diseases of the Skin. London, 1* édition.

(3) Bazin, Leçons sur les affections cutanées. Paris, 1862. (i) Firmin, 1850; Mauban, 1855; Lhonneur, 1856.

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Anatomie pathologique. — Les observations anatoroiques sur la kéloïde sont assez nombreuses : elles sont dues principalement à Rokilansky,àLebert(l),àVirchow, à Follin, à Langhans et à Kaposi, auteur de l'article Kéloïde dans le Traité des maladies de la peau d'Hebra; elles établissent la légitimité de la distinction entre la kéloïde vraie et la kéloïde cicatricielle. Dans la kéloïde vraie, on constate d'abord l'existence d'une tumeur à forme variée, d'une consistance peu résistante, et à l'intérieur de laquelle on voit déjà à l'œil nu, à l'aide d'une coupe longitudinale et perpendiculaire, une masse fibreuse, dense, blanchâtre, dont les fibres ont une direction parallèle à l'axe longitudinal de la tumeur. Au microscope, on constate la persistance à l'état normal de l'épiderme, du corps muqueux et des papilles; puis, dans l'épaisseur du derme, on voit un tissu étranger se présentant sous forme de fibres fortement pressées, presque toutes dirigées horizontalement, quelques-unes seulement coupant obliquement la masse fibreuse horizontale, et, entre ces fibres, des noyaux et des cellules fusiformes répandues principalement à la périphérie de la tumeur, à l'endroit où les fibres sont moins serrées. Au-dessus, mais surtout au-dessous de la tumeur, on trouve des follicules pileux étranglés, des glandes sébacées et sudoripares aplaties et altérées, et dont la forme se rapproche de la normale à mesure qu'on s'avance vers les parties périphériques. Au centre de la tumeur, on ne voit ordinairement ni vaisseaux, ni glandes.

Dans la kéloïde cicatricielle, les recherches histologiques ont permis de constater la présence de deux tissus distincts, un tissu cicatriciel existant à la superficie et constitué par un stroma épidermique où les papilles font complètement défaut, puis, au-dessous de cette couche,

(1) Lebert, Traité (f anatomie pathologique générale et spéciale. Paris,. 1857, t. 1.

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une masse fibreuse composée de fibres, soit longitudinales, soit obliques, au milieu desquelles se découvrent les papilles et quelques corps fusiformes. Ces recherches anatomo-pathologiques, très bien exposées par le docteur Kaposi, permettent donc de reconnaître que la kéloïde cicatricielle résulte de la réunion d'une cicatrice et d'une masse kéloïdienne : le tissu cicatriciel est surtout apparent au centre de la tumeur; à sa périphérie et dans ses prolongements, on trouve presque exclusivement les altérations kéloïdiennes.

Symptômes. — Qu'elle soit spontanée ou qu'elle survienne à la suite d'une solution de continuité, la kéloïde se présente toujours sous l'aspect d'une tumeur bien limitée, saillante au-dessus du niveau de la peau de 4 à 5 ou 6 millimètres, variable de forme et d'étendue, mais d'une consistance un peu ferme et élastique. Tantôt sa forme est allongée, cylindrique, semblable à un ver ou à un morceau de macaroni, d'une longueur de 2 à 5 centimètres; tantôt elle est arrondie ou ovale ou carrée, et d'un diamètre de 1 à 2 ou 3 centimètres. Alibert a eu occasion d'observer une kéloïde ayant la forme d'une croix de Malte ; le plus souvent elle est de forme irrégulière, se rapprochant d'un carré, et elle peut avoir de 2 à 4- ou 5 centimètres d'étendue. Quelquefois, qu'elle soit ronde ou carrée, elle présente des prolongements latéraux qui lui donnent une ressemblance grossière avec un crabe ou avec un£ écrevisse, dont les appendices latéraux figureraient les pattes; c'est à cause de cette ressemblance avec le crabe qu' Alibert avait proposé d'abord pour ces tumeurs le nom de cancroïde.

La surface des kéloïdes est souvent unie, lisse ; quelquefois elle est inégale, comme verruqueuse, ce qui arrive surtout pour la kéloïde cicatricielle. Dans certains cas de kéloïdes assez étendues et assez volumineuses, on voit la

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KÉLOIDE. 139

tumeur sillonnée par des brides qui forment des saillies ou des excavations linéaires en forme de grillages.

La coloration n'est pas toujours la même : certaines kéloïdes sont de la couleur de la peau ; d'autres sont d'un blanc mat, brillantes ; d'autres sont violacées ou d'une teinte rosée. Sur quelques-unes on voit des vaisseaux sanguins serpenter [sous la peau. Dans quelques cas rares, les tumeurs kéloïdiennes sont recouvertes de poils.

La kéloïde est quelquefois tout à fait indolente; chez certains malades, elle est sensible à la pression, et d'autres fois la tumeur est le siège de démangeaisons ou même d'élancements très douloureux. Ces phénomènes douloureux se rencontrent plutôt dans la kéloïde spontanée que dans la kéloïde cicatricielle.

Relativement à son siège, la kéloïde semble avoir un lieu d'élection : c'est à la région sternale qu'elle se développe le plus souvent; on la rencontre encore au dos, sur les parties latérales du thorax, au cou, à la nuque. Elle est plus rare au visage et aux membres. Ordinairement il n'y a qu'une seule plaque kéloïdienne; quelquefois cependant on en rencontre plusieurs sur la même personne : le docteur Kaposi, dans le Traité des maladies de la peau d'Hebra, cite le fait d'un officier chez lequel il avait eu occasion de constater jusqu'à vingt tumeurs kéloïdiennes.

Quels que soient la forme et le volume de la kéloïde, la santé générale n'est nullement troublée par la présence de ces saillies anormales. En cas de douleurs vives, il peut y avoir quelquefois de l'insomnie, une légère altération dans les fonctions digestives, et particulièrement une diminution de l'appétit ; mais ces phénomènes sont ordinairement bien peu prononcés, et ils n'ont qu'une durée momentanée.

La kéloïde commence par une tache semblable à un nœvusy s'accroît lentement, et d'ordinaire, arrivée à son

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ilO DIFFORMITÉS DE LA PEAU.

complet développement après plusieurs années, elle reste stationnaire et persiste indéfiniment. Elle peut disparaître néanmoins par une diminution graduelle, et j'ai vu plusieurs cas de cette guérison spontanée ; alors, à la place occupée par la tumeur, il restait une place blanche cicatricielle, à surface unie. Quelques auteurs ont dit que la kéloïde pouvait s'ulcérer, et Alibert cite une observation de Vallerand Delafosse, dans laquelle une kéloïde de la face s'abcéda et s'ulcéra; mais ces cas sont tellement rares, que je serais tenté d'admettre une erreur de diagnostic dans le fait cité par Alibert, lequel me paraît bien plutôt appartenir à une tumeur épithéliale de la face. Hebra nie la possibilité de l'ulcération, et, pour ma part, je n'ai jamais rencontré de kéloïdes ulcérées spontanément.

Diagnostic. — La kéloïde se reconnaît à l'existence d'une tumeur blanche, rouge ou violette, d'une forme variable, semblable à une cicatrice, et existant le plus souvent au tronc ou au cou, mais principalement à la région sternale. Elle se distingue des nœvi par le peu d'intensité de sa coloration, des verrues par son volume plus considérable, par sa forme irrégulière et par son aspect lisse. La lenteur de son développement, sa persistance indéfinie, son absence de phénomènes inflammatoires et d'ulcération, son isolement habituel, empêcheront de la confondre avec les affections tuberculeuses de la peau, soit scrofuleuses, soit syphilitiques, soit lépreuses. Il est important de la distinguer d'une affection qu'on a confondue souvent avec elle, et qui est bien plus grave : je veux parler de la sclérodermie localisée, qui se manifeste sous la forme de plaques ordinairement arrondies, sèches, dures, comme parcheminées, avec une coloration mate, et sur lesquelles on peut constater quelquefois une diminution de la sensibilité. Cette maladie, qui dépend d'une altération des nerfs trophiques, et qui

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KÉLOIDE. 141

se rapproche du mal perforant et de la gangrène des extrémités, n a rien de commun avec la kéloïde, affection purement locale et très inoffensive ; la forme arrondie des plaques sclérodermiques, leur absence de saillie, leur aspect parcheminé, la diminution de la sensibilité cutanée, sont autant de caractères qui doivent servir à établir le diagnostic différentiel.

Pronostic. — La kéloïde n'est jamais grave, elle constitue plutôt une difformité de la peau qu'une véritable maladie. Même quand elle est douloureuse, il est rare que les douleurs soient vives et constantes. J'ai déjà dit que la guérison pouvait avoir lieu par un affaissement graduel de la tumeur, mais cette terminaison est rarement observée, et le plus ordinairement la kéloïde persiste indéfiniment. On ne doit donc pas en promettre la disparition aux malades.

Étiologie. — La kéloïde est une affection qui se développe dans la jeunesse et dans Page adulte; elle est très rare chez les enfants, et lorsqu'on la rencontre chez des gens âgés, son début est ordinairement antérieur à la vieillesse. La kéloïde cicatricielle se rencontre presque exclusivement chez les scrofuleux, et la plupart des plaies qui surviennent à la suite des accidents strumeux se guérissent avec une cicatrice inégale, réticulée, verruqueuse, sillonnée de brides ressemblant aux cicatrices d'une brûlure profonde ; on a même l'habitude d'appeler ces cicatrices des cicatrices kéloidiennes. Mais les kéloïdes spontanées ont-elles la même origine, et doit-on penser qu'elles ont toujours pour cause unediathèse scrofuleuse? Bazin penche vers cette opinion ; pour ma part, je ne puis admettre comme nécessaire cette influence* diathésique, et j'ai eu occasion de rencontrer fréquemment des kéloïdes chez des personnes qui, ni dans leurs antécédents, ni dans leur santé actuelle, ne pouvaient être soupçonnées de scrofule. Quant à la cause occasionnelle, -pour la

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kéloïde spontanée, elle est complètement ignorée; la kéloïde cicatricielle a pour point de départ une solution de continuité quelconque, quelquefois profonde, quelquefois très superficielle : c'est ainsi qu'on a vu des kéloïdes survenir après la petite plaie qui suit une piqûre de sangsue ou après une écorchure insignifiante. J'ai eu occasion récemment de voir une kéloïde linéaire survenue chez une jeune femme, sur une des faces latérales du nez, à la suite d'une égratignure faite avec une épingle. Les plaies résultait d'abcès froids, de scrofulides, se terminent souvent par des cicatrices kéloïdiennes; le même résultat est très rare pour les ulcères de nature syphilitique, à moins que la syphilis ne soit survenue chez un sujet scrofuleux.

Dans ces derniers temps, on a prétendu que la kéloïde n'était jamais spontanée et qu'elle était toujours précédée par une solution de continuité de la peau antérieure, et dont l'existence assez ancienne et oubliée avait pu faire croire, dans quelques cas, à son développement spontané. Mes observations ne concordent pas avec cette opinion que je trouve formulée par le docteur Barthélémy, dans une note ajoutée à l'article kéloïde de la traduction du Traité des maladies de la peau de Duhring.

Traitement* — Il n'y a aucun traitement interne à opposer aux kéloïdes : on a employé sans succès l'iodure de potassium, l'huile de foie de morue, la ciguë, les préparations arsenicales, et bien d'autres médicaments. Comme moyenB externes, on a essayé sans succès les pommades iodurées, les pommades à la ciguë, les pommades mercurielles, les vésicatoires ; le seul médicament qui ait réussi quelquefois est l'emplâtre de Vigo, appliqué sur la tumeur avec assiduité pendant plusieurs mois. J'ai été témoin de plusieurs guérisons obtenues par ce moyen, lequel, on doit le savoir, est cependant le plus souvent insuffisant.

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Dans les cas de kéloïdes douloureuses, alors même qu'on ne peut rien contre la tumeur, on doit chercher à calmer les douleurs quelquefois très vives : on y parvient en appliquant sur la saillie kéloïdienne des emplâtres d'extrait d'opium, en se servant d'onctions avec des pommades opiacées ou chloroformées, en ayant recours à des injections sous-cutanées avec la solution de chlorhydrate de morphine au centième, et même en administrant à l'intérieur les médicaments indiqués dans les névralgies, et particulièrement la belladone, le datura stramonium, le bromure de potassium, le chloral et même le sulfate de quinine. Ce dernier médicament est surtout indiqué si les douleurs ont une tendance à revenir périodiquement. Contre ces douleurs à forme névralgique, Vidal a conseillé les scarifications linéaires, et il dit s'en être bien trouvé ; je n'ai pas eu occasion d'appliquer ce moyen, qu'on pourrait employer sans danger.

Dans une maladie constituée par une tumeur, sans altération de la santé générale, on est habituellement tenté d'employer pour sa guérison les procédés chirurgicaux, et d'avoir recours à l'excision ou à la cautérisation de la plaque kéloïdienne. 11 faut bien se garder de cette pratique : l'expérience clinique a démontré d'une manière absolue que toute kéloïde enlevée, soit par le bistouri, soit par un caustique, récidivait et donnait lieu à une nouvelle tumeur plus étendue et plus saillante que la première.

b. Sclérodermie.

Historique. — On donne le nom de sclérodermie à des états morbides assez différents les uns des autres, comme je le dirai tout à l'heure, mais ayant pour caractère commun l'induration de la peau et souvent même celle des tissus sous-jacents. Cette affection n'a été indiquée et décrite que depuis un nombre d'années restreint. Comme

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Ui DIFFORMITES DE LA PEAU.

l'a fait remarquer avec raison Besnier, c'est à Alibert qu'on doit d'en avoir fait la première mention, et d'avoir proposé de donner le nom de sclérémie à une induration tantôt partielle, tantôt généralisée de la peau, analogue au sclérème des enfants nouveau-nés. Cette description se trouve dans la Nosologie naturelle (t. 1er, Paris, 1817); mais, comme elle n'a pas été reproduite par l'auteur dans son Traité des dermatoses , elle a été oubliée, et l'on a pris l'habitude d'attribuer à Thirial le mérite d'avoir, en 1845, appelé le premier l'attention des médecins sur l'induration cutanée, en publiant deux observations d'une affection qu'il a nommée sclérème des adultes, la comparant à une affection analoguee que l'on rencontre quelquefois chez les nouveau-nés : les deux malades dont il a raconté l'histoire présentaient, en différentes parties du corps, une induration particulière de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané. Peu de temps après, Grisolle rencontra également une malade atteinte de la même affection; il la publia, et, d'après sa description, Forget (de Strasbourg) se rappela avoir vu une malade semblable, dont il rapporta de mémoire l'observation, et pour laquelle il proposa le nom de chorionilis, la lésion lui paraissant consister dans une inflammation du derme ou chorion (1). Deux ans après, Gintrac (de Bordeaux) publia quatre observations du même genre, dont deux lui étaient personnelles, les deux autres étant empruntées à la pratique d'un médecih italien. 11 tenta d'en faire l'histoire en les rapprochant des cas semblables signalés par Thirial et Grisolle, et il proposa, à cause de la dureté de la peau qui caractérise cette affection, de la désigner sous le nom de sclérodermie.

A partir de ce moment, un assez grand nombre de faits de cette nature furent rapportés par différents au-

(1) Forget, Mémoire sur le chorionitis. Strasbourg, 1847.

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SCLÉRODERMIE. 145

teurs. En 1847, en même temps que Grisolle à Paris, Pulegnat (de Nancy) signalait, avec cette induration particulière de la peau, l'existence de taches pigmentaires. En 1861, Lasègue publia dans les Archives de médecine le récit de différentes observations rapportées en Allemagne. Enfin, en 1865 Horteloup fit sa thèse inaugurale sur ce sujet et réunit vingt-sept observations, d'après lesquelles il donna une excellente histoire de la sclérodermie.

Depuis cette époque, de nouvelles recherches furent entreprises en Allemagne, en Angleterre et en France. A Paris, la Société de biologie, à laquelle Bail et Liouville eurent occasion de présenter plusieurs malades, contribua surtout à édifier l'histoire delà sclérodermie; et enfin des observations furent encore signalées par Charcot et par Vulpian, ce dernier, de plus, ayant eu l'occasion de faire l'autopsie d'un individu atteint de cette maladie. Je signalerai encore un mémoire d'Erasmus Wilson; une leçon que j'ai faite en 1876 et qui fut publiée dans la Gazette des hôpitaux, leçon dans laquelle j'ai indiqué pour la première fois la nécessité de distinguer les former différentes de la sclérodermie, jusque-là confondues sous une dénomination commune (Gaz. des hôpitaux, 8 mars 1877); et enfin un article du professeur Bail, dans le Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, qui constitue un excellent résumé de toutes les connaissances relatives au sujet qui va nous occuper.

Mais, en lisant ces observations et en tenant compte des cas de sclérodermie que Ton a étudiés soi-même, ou de ceux qui ont été étudiés depuis, on remarque que les auteurs ont confondu ensemble plusieurs types bien différents. D'après les divers aspects que les malades présentent, on peut en effet établir trois variétés de sclérodermie : la première, caractérisée surtout par le gonflement et l'induration de la peau et du tissu cellulaire

hardt. — Malad. de la poau. 10

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sous-cutané, que j'ai appelée sclérodermie œdémateuse, et à laquelle Besnier a proposé d'appliquer le nom de sclérémie; la seconde ayant pour caractère spécial la présence de plaques dures, semblables à des cicatrices, que j'appellerai la sclérodermie en plaques; la troisième, enfin, que j'appellerai la sclérodermie des extrémités, que l'on observe surtout aux mains, rarement aux extrémités inférieures, et qui est constituée par une induration et une atrophie spéciales. Il est évident, en effet, que, comparées les unes aux autres, ces trois variétés présentent de grandes différences et constituent trois types distincts qui doivent être désignés par des dénominations spéciales. Aussi je décrirai successivement la sclérodermie oedémateuse, la sclérodermie eu plaques et la sclérodermie dactylienne.

1° La première variété, sclérodermie œdémateuse ou sclérémie, est caractérisée non seulement par une induration de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané, mais encore par un gonflement, sorte d'oedème dur, dans lequel, au lieu de la mollesse que détermine la présence de la sérosité, on trouve une résistance des téguments telle que le doigt n'y détermine aucune empreinte par la pression. Dans ces cas, en effet, la peau est tellement tendue, que les parties du corps affectées de cet œdème offrent une consistance pierreuse ; il est impossible de les saisir entre les doigts, et, si l'on cherche à y exercer une pression, on éprouve la même sensation que si Ton avait affaire à une statue de marbre, de plâtre ou de carton-pierre. J'ajouterai que, dans les régions ainsi affectées, la sensibilité est normale et qu'elle n'est ni augmentée, ni diminuée.

Chez une dame belge, à laquelle j'ai donné mes soins récemment, et qui présentait une sclérémie généralisée à toutes les parties du corps, la face exceptée, le gonflement était plus marqué le soir après la marche, comme

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9CLÉR0DB1MÏB. 147

cela s'observe dans l'œdème véritable. Mais cet œdème avait tous les caractères de la sclérodermie : la tension, ta dureté et surtout la consistance pierreuse que j'ai déjà signalées.

Ce sclérème œdémateux est quelquefois localisé, tantôt aux membres supérieurs, tantôt aux membres inférieurs, mais aussi il peut être général et envahir le tronc et les membres. Chez la dame que je viens de citer, l'œdème était universel et n'avait respecté que la (ace. Chez elle, les seins avaient une consistance toute spéciale: ii semblait, en les pressant, que Ton eût affaire à un ballon de caoutchouc complètement gonflé, et que la peau fût soufflée et distendue par de l'air. En outre, de chaque côté, au-dessous des seins, on remarquait une saillie beaucoup plus dure, déterminée par un repli de la peau et existant d'une façon symétrique à droite et à gauche. Cette malade, qui resta soumise à mon observation pendant plusieurs mois, était dans cet étal depuis un an.

Cette variété de sclérodermie, qui a une ressemblance très grande avec l'œdème ordinaire, peut être considérée comme un œdème dur, et a un très grand rapport avec le sclérème des nouveaux-nés; elle ne s'accompagne jamais de ces taches pigmentaires ou vasculaires qu'on rencontre quelquefois dans les autres espèces dont je vais parler.

$° Sclérodermie en plaques, sclérodermie lardacée. — La sclérodermie en plaques, qui constitue la seconde variété, diffère tout à fait de la précédente. Alors, en effet, la maladie procède ordinairement par plaques d'une étendue variant depuis les dimensions d'une pièce de un à cinq francs, jusqu'à la largeur de la main, et plus. Dans les régions occupées par ces plaques, la peau est ordinairement blanche, déprimée, d'une consistance • analogue à celle du cuir. Ces plaques sool tantôt uniques,

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tantôt multiples, et elles apparaissent en différentes parties du corps. D'autres lois elles s'étendent, se réunissent et finissent par occuper une étendue assez considérable. J'ai vu des malades dont la presque totalité du corps était envahie* par l'induration et la sécheresse de la peau caractéristiques de la maladie. Dans ces cas, les fonctions des diverses régions du corps sur lesquelles ces lésions se sont manifestées sont considérablement entravées : c'est ainsi qu'il est impossible aux malades d'étendre ou de fléchir les membres, et que les mouvements de flexion et de rotation de la tète ne peuvent plus être exécutés lorsque la lésion siège dans le cou. 11 n'est pas rare de voir !a maladie envahir la face : la peau parait alors collée sur les os ; le tissu musculaire, le tissu graisseux, semblent avoir complètement disparu, ce qui donne à la face un aspect de momification étrange. Il résulte de cet état l'impossibilité pour le malade de faire les mouvements nécessaires à l'émission de la parole et à l'expression de la figure. Dans certains cas encore, la bouche, les lèvres, sont elles-mêmes rétractées; les yeux, les orifices naturels, sont considérablement rétrécis et entravent l'exercice de diverses fonctions.

Non seulement cette affection peut occuper des régions très étendues, mais il est encore des cas dans lesquels elle gagne l'intérieur. On a vu, en effet, les muqueuses linguale et buccale, la langue, le voile du palais, le pharynx, participer à cette dureté et à celte sécheresse de la peau. A la vérité ces exemples sont rares, mais des faits de ce genre ont été signalés : iïallopeau, entre autres, a rapporté une observation d'induration et de racornissement de la langue.

Néanmoins, avec cette altération spéciale de la peau, on observe peu de troubles fonctionnels. Quelquefois cependant, rarement il est vrai, il existe une légère diminution de la sensibilité tactile, mais jamais de dou-

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leurs vives, jamais de démangeaisons ; à peine, dans certains cas, les malades accusent-ils quelques élancements.

Enfin, dans cette variété, on a souvent remarqué des taches pigmentaires, signalées pour la première fois par Pulegna, et plus rarement quelques plaques ou quelques lignes de vitiligo. Déplus, on peut observer encore, chez les individus atteints de cette sclérodermie, des taches vasculaires, rouges, qui sont de deux sortes : les unes disparaissent sous la pression et dépendent d'un état de congestion des vaisseaux capillaires; les autres, au contraire, permanentes, véritables petites ecchymoses, ne disparaissent pas par la pression du doigt, indiquant ainsi qu'il y a là une véritable extravasation sanguine.

Les taches pigmentaires sont encore plus prononcées dans une variété spéciale de sclérodermie décrite récemment par Kaposi sous le nom de xérodermie pigmentée (xeroderma pigmentosum), et dans laquelle on observe des taches grises, brunes ou noires, coïncidant avec une induration et un rétrécissement de la peau, particulièrement aux membres supérieurs et à la face. Mais celte maladie, ordinairement congénitale ou du moins débutant dans la première enfance et se terminant habituellement par des ulcérations épithéliomateuses, résultat singulier de l'assemblage de lésions cutanées appartenant aux naevi pigmentaires, à la sclérodermie et à l'épiihéliome, parait s'écarter de la véritable sclérodermie et constituer une affection spéciale dont l'histoire ne peutêtre faite qu'après la publication de nouveaux cas. D'ailleurs Kaposi, Gober, et Vidal qui à eu l'occasion, il y a un an, d'observer à l'hôpital Saint-Louis un fait semblable à ceux décrits par Kaposi, ne font pas difficulté de séparer de la sclérodermie la maladie qu'ils désignent sous le nom de xérodermie pigmentée.

3* Sclérodermie dactylée. — Enfin, la troisième va-

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riété, ou sclérodemUe des extrémités, scléroderwiie dactylée, se rencontre surtout aux extrémités supérieures ; à peine cite-t-on dans la science une ou deux observations dans lesquelles elle se soit manifestée aux orteils. Dans celte forme, les doigts deviennent singulièrement effilés, la peau semble adhérer aux os, et enfin les troisièmps phalanges présentent une altération spéciale, consistant dans une atrophie telle, que souvent elles sont réduites au tiers ou au quart de leur volume normal ; les ongles eux-mêmes sont détruits en grande partie; les articulations sont déformées, déviées, de telle sorte que la dernière phalange se coude souvent sur la seconde, de manière î former avec celle-ci un angle droit. Mais il faut savoir que dans ces cas il n'existe pas de véri- •table ankylose, qu'il n'y a pas fusion des os les uns avec les autres, ainsi que l'a démontré le professeur Verneuil (1), mais simplement une contraction per- . manente des tendons. Outre cette induration et cette adhérence de la peau, outre cette atrophie des dernières phalanges et cette altération des ongles, et enfin •cette flexion permanente de la troisième phalange sur la seconde, on remarque une coloration violacée des: téguments, disparaissant sous la pression, de petites taches {dus ou moins disséminées, plus fréquentes sur la paume de la main, et enfin un travail phlegmasique particulier se manifestant par de petites tournioies, par des bulles cutanées qui, en se rompant, donnent lieu i une ulcération superficielle, laquelle 9e termine par une cicatrice très-légère, mais jamais par une destruction positive •de la peau.

Ce qui rapproche cette affection dé la sclérodermie, c'est qu'en même temps qu'existent ces lésions diverses -des doigts, on voit, quoique rarement, sur le corps, des

{[) Ga*. JbeWom., «63. -

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plaques de sclérodermie, et surtout des plaques pigmentaires bien marquées, et Ton peut constater souvent l'induration de la peau propre à celte maladie.

Anatomie pathologique. — De nombreuses recherches ont été faites en France et en Allemagne pour connaître l'anatomie pathologique de la sclérodermie. Des discussions à ce sujet ont eu lieu à la Société de biologie ; et M. Lagrange, entre autres, dans une thèse inaugurale soutenue en 1874, a établi que les lésions propres i la sclérodermie consistaient dans une prolifération considérable de tissu conjonctif dans la peau et dans le tissu cellulaire sous-cutané, ainsi que dans une augmentation de nombre et de volume des fibres élastiques du derme.

J'ajouterai que le plus souvent on a trouvé une diminution d'épaisseur du corps papillaire, mais qu'on a noté la conservation des glandes cutanées et des filets nerveux. Enfin Vidal a signalé une altération particulière des artères, consistant dans la présence de quelques cellules embryonnaires dans la membrane adventice, dans la gaine lymphatique des artérioles capillaires, dont le calibre se trouvait ainsi diminué de volume. De son côté, M. Vulpian a constaté l'intégrité absolue du système nerveux central. De même aucune altération n'a été révélée dans les nerfs périphériques.

La sclérodermie serait donc caractérisée par un travail irritatif dont la peau serait le siège, lequel amènerait la prolifération du tissu conjonctif et justifierait ainsi ce nom de ehorionitis donné par Forget à cette maladie. |Ce travail d'inflammation a, du reste, été bien établi par les recherches de Lagrange, qui, de plus, a signalé la présence de quelques leucocytes dans la peau.

Mais pourquoi et comment se produit cette proliféra* tion de tissu conjonctif? Nous l'ignorons. Néanmoins on doit penser qu'il y a dans ces cas une altération, un trouble dans la nutrition, ainsi que l'attestent l' indura -

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tion de la peau et l'atrophie des extrémités digitales. Il est donc permis de croire, quoique Fana to mie ne Tait pas encore démontré, qu'il existe dans ces conditions une altération des nerfs trophiques, ce qu'on appelle aujourd'hui une trophonévrose, très vraisemblablement analogue à celle de la gangrène des extrémités, de la lèpre et du mal plantaire perforant.

Marche de la maladie. — Quant au mode de début, quant à la marche initiale de la sclérodermie, quelle que soit la variété, on ne sait rien de bien précis. Chez ces quelques personnes, il y avait eu précédemment des douleurs rhumatismales; chez une de mes malades, il semblait que Paffection eût débuté par des taches érythémateuses auxquelles avaient succédé l'induration et le retrait des tissus. La maladie s'établit ordinairement peu à peu; on a cité des cas cependant dans lesquels l'induration s'était développée assez promptement. Ce qui est certain, c'est qu'une fois développée, la sclérodermie se prolonge pendant des années et que souvent elle persiste indéfiniment.

Au sujet du pronostic, nous dirons que le sclérème œdémateux est la variété qui guérit le plus facilement. Pour ma part, j'ai obtenu en quelques mois la guérison de cette femme belge dont j'ai déjà parlé ; dans les autres formes, la guérison est exceptionnelle, bien que l'on en ait cité quelques exemples.

Diagnostic. — Il eslimportantde fairelediagnosticde la sclérodermie, certaines maladies pouvant être confondues avec elle : tels sont la lèpre, l'asphyxie et la gangrène des extrémités, le rhumatisme noueux, et enfin la kéloïde.

On reconnaîtra la lèpre à ses tubercules, aux ulcérations dont elle est presque toujours accompagnée, à l'altération de la sensibilité en plus ou en moins qu'elle détermine, enfin à la généralisation bien plus grande de la maladie.

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L'asphyxie des extrémités dans laquelle on observe également celte coloration violacée que j'ai signalée dans la sclérodermie, est plus difficile à distinguer ; mais on doit remarquer qu'il n'existe pas, dans cette affection, d'atrophie des phalanges, pas de flexion de la dernière articulation des doigts; enfin que la peau est lisse, qu'elle n'est pas altérée et qu'elle n'est pas adhérente aux os.

S'agit-il de la gangrène des extrémités, il y a dans son diagnostic différentiel avec la sclérodermie des difficultés très grandes. Mais, dans la gangrène, la destruction des extrémités, au lieu de se faire par atrophie successive et spontanée, s'effectue par la mortification et la chute complète des phalanges.

Pour le rhumatisme noueux, on se rappellera qu'il s'accompagne, en général, de gonflement des articulations et de douleurs vives; que dans cette affection, la distorsion des articulations est peu régulière, qu'elle se fait en zigzag au lieu de se faire à angle droit, et qu'enfin il n'y a pas adhérence de la peau avec les os.

Le diagnostic de la kéloïde méritera beaucoup d'attention; en effet, l'anatomie pathologique démontre que cette affection présente des lésions à peu près semblables à celles de la sclérodermie. Mais, dans la kéloïde, la peau est molle et forme une saillie analogue aux cicatrices qu'on observe chez les scrofuleux.

Étiologie. — La sclérodermie s'observe à tous les âges; on la rencontre surtout chez les femmes : voilà ce que Ton sait de l'étiologie de cette affection. Quant aux causes accidentelles qui la font naître, on a accusé le rhumatisme, les refroidissements, mais sous ce rapport on ne sait rien de positif.

Traitement. — Les moyens de traitement conseillés contre la sclérodermie, quelle que soit sa forme, sont en

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général peu efficaces : on a employé sans succès réels, les diurétiques, les purgatifs, les préparations mercurielles, Tiodure de potassium, le sulfate de quinine, l'arsenic.

Dans la sclérodermie œdémateuse, j'ai obtenu deux guérisons avec le jaborandi et les bains de vapeur; une autre fois j'ai constaté une grande amélioration à la suite des bains de vapeur seuls. Dans la sclérodermie en plaques et surtout dans la variété dactylienne, on devra employer, sans grande confiance, les bains sulfureux, les courants continus, et surtout la médication tonique indiquée par l'état de débilité générale qui acompagne ordinairement cette affection passée à l'état d'infirmité.

c. Morphée.

Historique. — Le mot morphée paraît avoir été employé par les anciens médecins pour désigner des taches blanches de la peau appartenant à plusieurs affections et particulièrement à la lèpre ; et dans les temps modernes la maladie que je vais décrire a été confondue avec le vitiligo, avec la kéloïde, avec l'éléphantiasis, avec la sclérodermie. La première indication distinctive de cette affection parait être due à Addison, qui l'indiqua en 1854 comme une variété de kéloïde, d'où le nom de kéloide dy Addison qui lui est resté (1). Mais la véritable connaissance de la morphée revient à Erasmus Wilson, lequel, tout en rapprochant la morphée du vitiligo et des taches de la lèpre, a donné de cette affection une description complète et lui a assigné sa place dans la nosologie dermatologique parmi les altérations cutanées dues à un travail régressif. Après Erasmus Wilson, je citerai, parmi les auteurs qui se sont occupés de la morphée : Tilbury Fox, qui n'a fait que répéter la description de

(1) Collection of the published Wrilings of the late Th. Addison, in iYew Sydenham Society. London, 1869.

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