MORPHÉE
des nerfs, principalement en suivant les divisions du nerfsus-orbitaire (E. Wilson), ou la direction des nerfs intercostaux ou des sciatiques.
Une fois développées et arrivées à la sécheresse et à l'induration, les plaques de la morphée peuvent rester stationnaires pendant très longtemps; leur surface est lisse, ressemble à de l'ivoire et quelquefois présente quelques légères squames. Le plus ordinairement, après un temps variable, elles deviennent le siège d'un travail d'atrophie et se présentent sous la forme de cicatrices déprimées, soit arrondies, soit sinueuses et en forme de rainures ; autour de ces cicatrices il existe quelquefois des vaisseaux dilatés ou une zone pigmentée assez prononcée.
llette modification atrophique est un mode de terminaison de la morphée et une sorte de guérison; mais la disparition complète peut être obtenue, et la tache peut s'effacer sans laisser ni trace ni cicatrice.
Diagnostic. — La morphée se rapproche beaucoup de la sclérodermie en plaques ; cependant la coloration lilas de la circonférence, le moindre degré de l'induration, l'absence de lésions sous-cutanées, le peu d'étendue des taches, sont des caractères qui serviront à caractériser la morphée.
Quoique cette maladie ait été décrite tout d'abord sous le nom de kéloïde, il est facile de la distinguer de cette dernière affection : la saillie plus considérable, l'aspect cicatriciel, la coloration rouge habituelle, caractérisent suffisamment la kéloïde.
On pourrait, au premier abord, confondre la morphée avec le vitiligo; mais dans le vitiligo il n'y a qu'une simple altération du pigment, on ne rencontre aucune induration, ni plus tard aucune régression atrophique.
11 est plus difficile de distinguer la morphée des plaques anesthésiques et décolorées de la lèpre; mais, dans
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cette dernière affection, les plaques sont plus nombreuse», plus larges, plus anesthésié**, et d'ailleurs la maladie se caractérise par d'autres symptômes taries qui n'existent pas dans la morphée.
Étiologie. — On sait peu de chose sur les causes qui peuvent favoriser le développement de la morphée, affection rare d'ailleurs. D'après les observations connues aujourd'hui et qui ont été résumées dans le travail de Pautry, on voit que la maladie est plus commune chez les femmes que chez les hommes ; sur quarante cas, on compte trente femmes et dix hommes seulement. L'âge paraît avoir moins d'influence : on trouve des malades parmi les enfants, davantage parmi les adultes, et deux seulement (sur quarante) après cinquante ans. Les sujets atteints étaient d'une constitution assez frêle; les femmes avaient présenté des troubles assez fréquents de menstruation, et chez plusieurs le début de la maladie avait coïncidé avec une grossesse. Comme cause déterminante on a noté, dans quelques cas, une piqûre de cousin, quelques plaies ou contusions à l'endroit où ont apparu les plaques de morphée, et l'existence antérieure de douleurs névralgiques dans la région atteinte.
Il est impossible de se prononcer aujourd'hui sur la nature de la morphée; mais le développement des plaques observé quelquefois sur le trajet des nerfs, les douleurs névralgiques qui ont parfois précédé l'apparition des taches, la nature des lésions, semblent indiquer une altération du système nerveux analogue i celle qu'on rencontre dans le zona. On peut dire que la morphée doit être considérée comme une trophonévrose.
Le pronostic de la morphée est assez grave, puisque cette affection s'établit habituellement d'une manière définitive. On ne doit pas oublier cependant qu'on a cité plusieurs cas de guérison durable.
Traitement. — Il n'existe pas de traitement complè-
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tement efficace qu'on puisse opposer i révolution de la morphée ; il faut se rappeler seulement que l'affection se développe fréquemment chez des safeta débiles, pendant la grossesse ou la lactation, et alors une première indication s'impose, c'est celle de soutenir et de réparer les forces des malades par une médication tonique comprenant les préparations de fer et de quinquina et par des bains sulfureux ou salés. On a employé aussi l'iodare de potassium, l'arsenic, le nitrate d'argent, la noix vomique. Quant aux moyens topiques, on a conseillé l'application d'emplâtres de Vigo, les frictions avec des pommades iodurées ou à l'extrait de ciguë, les douches d'eau pulvérisée, les courants continus; je ne saurais affirmer l'efficacité de ces divers moyens.
d. Cachexie pachydermique.
A côté de la sclérodermie et principalement à côté de la sclérodermie œdémateuse, je placerai cette affection singulière décrite récemment sous les noms de myxœdème et de cachexie pachydermique. C'est en 1873 qu'elle a été décrite pour la première fois par Gull sous le nom d'état crétinoïde (1). Quatre années plus tard le docteur Ord publiait six observations semblables, dont une avec autopsie, et en 1879 il y joignait un septième cas également avec autopsie (2). 11 proposait de désigner l'affection sous le nom de myxœdème, œdème muqueux. En France, la maladie était inconnue et n'avait pas fixé l'attention des médecins, lorsque le professeur Charcot en parla dans ses cours cliniques à la Salpêtrière, en 1880, à propos d'un malade qu'il avait eu occasion d'examiner dans sa clientèle privée et dont l'histoire fut publiée par le docteur Ballet dans le Progrès médical, en 1880. Le
(1) Gull, Transœt. of the Climc. Society of London, ?ol. Vif, p. 180.
(2) Ord, Hcdic.-chirurg. Trmuact., 23 octobre 1877.
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professeur Charcot rapprocha les phénomènes observés chez ce malade, el chez quelques autres qu'il avait eu occasion de rencontrer, des détails donnés par Gull el Ord, et proposa pour la maladie le nom de cachexie pachydermique, qui lui paraissait plus enrapport avec l'habitude extérieure des malades el avec l'état de dépression de leur intelligence. Depuis cette époque, de nouveaux faits ont été publiés en Angleterre par Duckworth, Goodhart, Savage, en Amérique par le docteur Hammond, de New- York, et quelques autres, et tous ces faits, ainsi que les opinions qui ont été émises sur la nature de cet état morbide, ont été bien résumés dans un travail récent écrit sous l'inspiration du professeur Charcot et dû au docteur Ridel-Saillard (Thèses de Paris, 1881), lequel a su réunir toutes les observations connues, au nombre de quatorze.
Anatomie pathologique. — Les occasions d'étudier les lésions anatomiques de la cachexie pachydermique sont rares. Dans les trois autopsies pratiquées en Angleterre, on a rencontré dans la peau les éléments fibrillaires du tissu conjonctif gonflés, ses noyaux augmentés de volume ; on a constaté que le ciment intercellulaire, plus abondant qu'à l'ordinaire, était infiltré d'une substance ressemblant à de la mucine, et que les glandes et les follicules cutanés étaient comprimés. On a trouvé également un épaississement des parois artérielles, et particulièrement de la tunique adventice, allant quelquefois jusqu'à produire l'oblitération. Du côté des viscères on a rencontré, dans les reins Patrophie des glomérules par épaississement de leur capsule ; dans le foie, une prolifération conjonctive très marquée, et la même tendance à la sclérose dans les muscles el dans la moelle épinière. En un mot, dans les cas de myxœdème, on découvre presque partout une tendance à ré touffe ment des éléments propres des organes par la gangue conjonctive.
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Symptômes. — Les phénomènes qui caractérisent la cachexie pachydermique sont de deux ordres : les uns appartiennent à l'habitude extérieure et se rapportent à la peau, au tissu sous-cutané et aux membranes muqueuses accessibles à la vue ; les autres sont le résultat de troubles fonctionnels intérieurs. La peau est en effet dure, épaissie, rugueuse, souvent recouverte d'écaillés, dégarnie de poils, sans sécrétion ni sudorale ni sébacée; le tissu sous-cutané est le siège d'une tuméfaction œdémateuse, dure, ne permettant pas l'impression du doigt. Par suite de ce gonflement, la face est bouffie, les paupières sont œdématiées, les lèvres sont épaissies, renversées en dehors; la bouche, entrouverte, laisse échapper la salive; le nez est élargi, aplati ; la physionomie d'ailleurs est sans expression, les malades ont l'air hébété; et il résulte de ces déformations un aspect tout particulier du visage que Gull a comparé à une pleine lune. Comme autre bizarrerie et comme contraste à la coloration grise et semblable àde la porcelaine des téguments, on observe la rougeur des pommettes et la cyanose des lèvres. En même tempsles gencives sont gonflées, ramollies ; les dents sont ébranlées; la luette, le voile du palais, les piliers sont œdématiés, et ce gonflement peut s'étendre au pharynx et même au larynx. Pour compléter le tableau, j'ajouterai que le cuir chevelu est infiltré et souvent dégarni de cheveux; le cou paraît court et épais; les mamelles sont énormes chez les femmes ; les membres et surtout les mains et les pieds sont le siège d'un gonflement éléphantiaque qui les fait d'autant plus ressembler aux extrémités des pachydermes que la peau est sèche et rugueuse, d'où est venu le nom de cachexie pachydermique.
A ces déformations extérieures que je viens de signaler se joignent des troubles fonctionnels importants, surtout du côté du système nerveux : l'appétit est habituellement diminué, les digestions sont laborieuses ; il y a plus rare-
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ment des vomissements ou de la diarrhée ; on ne rencontre ordinairement rien d'anormal dans l'utérus, à moins que cela ne soit vers la fin de la maladie. Mais ce qui domine surtout, c'est une dépression nerveuse générale : la sensibilité est émoussée, les mouvements sont lents, difficiles; il y a de la parésie; l'intelligence est affaiblie, quelquefois troublée de manière à simuler la manie; la vue est diminuée d'acuité, et lorsque la ma* ladie survient chez déjeunes enfants, l'intelligence ne se développe pas. Suivant l'observation de Charcol, c'est là une variété particulière d'idiotie.
Comme phénomène habituel, en rapport avec l'alanguissement de l'organisme, on constate encore d'une manière presque constante un abaissement de température : les malades ont toujours froid, même en été; ils recherchent la chaleur artificielle, et leur température descend au-dessous de la normale à 36°, 35° et même 34#,4 (température axillaire).
Marche, terminaison. — La cachexie pachydermique caractérisée par cette déchéance physique et intellectuelle se développe ordinairement peu à peu, et l'on ne constate son existence que lorsqu'elle est arrivée à un certain degré ; alors elle suit une marche lente, mais progressive, avec des rémissions temporaires possibles. Elle peut se prolonger ainsi pendant cinq, dix ou douze années. La mort survient, soit par suite de cet affaiblissement graduel avec abaissement considérable de la température, soit, plus souvent, par le fait d'une complication survenue du côté des poumons, du cœur ou des reins.
Diagnostic. — La sécheresse de la peau, l'œdème dur sous-cutané, l'aspect de la face, le gonflement éléphantiaque des membres, l'affaissement intellectuel, la parésie et l'anamnésie, l'abaissement de la température, donnent à la cachexie pachydermique un aspect tellement particulier qu'il est facile de la reconnaître, loqurs'on la ren-
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contre, pour peu qu'on soit instruit de l'existence de cette espèce nosologique. Je pense inutile d'insiâter sur les différences qui la séparent de l'ichthyose et de la sclérodermie, affections dans lesquelles il n'existe ni œdème, ni affaiblissement du système nerveux. Quant aux maladies des reins et de l'appareil circulatoire qui peuvent amener de l'œdème, elles se distinguent par des phénomènes tellement spéciaux, que je n'ai pas besoin de les détailler; d'ailleurs l'œdème dur, non dépressible du myxœdème, et la déchéance qui l'accompagne, sont des caractères propres qui ne permettent aucune confusion. Il n'yjaurail véritablement de diagnostic différentiel à établir que pour l'éléphantiasis des Arabes ; mats encore, dans cette dernière affection, le gonflement n'est jamais gênérai, il n'atteint qu'une partie limitée du corps et plus particulièrement une extrémité, et l'on n'observe jamais cet affaiblissement organique et intellectuel qui forme un des traits si caractéristiques de la cachexie pachydermique.
Pronostic. — La cachexie pachydermique est une maladie lente, progressive, qui peut présenter des rémissions plus ou moins complètes, mais qui n'est pas susceptible de guérison.
Étiologie. — Il y a peu de chose à dire sur les causes qui peuvent amener la maladie. Plus commune chez les femmes, elle ne leur est pas exclusive, comme l'avaient cru les premiers observateurs, Gull et Ord. Sur 44 observations rapportées dans le travail de Ridel-Saillard, on trouve 11 femmes et 3 hommes. L'âge ne parait pas avoir une grande influence-: la maladie s'est développée plus souvent chez les adultes; mais on a observé quelques cas chez les enfants, dont le développement intellectuel et physique s'est trouvé arrêté et qui sont restés de véritables idiots. Comme cause occasionnelle, on a rencontré souvent l'existence d'un chagrin profond un peu antérieur à la maladie.
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Nature. — Dans l'état actuel de la science, il est difficile d'apprécier la nature de la cachexie pachydermique. Ce n'est pas une maladie de la peau, ce n'est pas une difformité, mais bien plutôt une affection qui aboutit à l'infirmité, et ce n'est qu'à cause de ses rapports apparents avec la sclérodermie et l'éléphantiasis que j'en ai parlé ici. 11 est évident d'ailleurs que, si l'on envisage le caractère général de déchéance nerveuse qui la caractérise, c'est dans les affections encore mal connues du système nerveux qu'il faudrait la classer, et non dans le cadre beaucoup trop étroit des maladies de la peau*
Traitement. — Quant au traitement, j'ai peu de chose à dire : d'une manière rationnelle on a conseillé les toniques, les bains sulfureux, le massage, l'exercice musculaire, la gymnastique; mais jusqu'à présent on ne peut citer aucun moyen capable d'entraver d'une manière notable la marche progressive de la maladie.
e. Éléphantiasis des Arabes.
L'éléphantiasis des Arabes, n'est pas à proprement parler, une maladie de la peau, les lésions qui la constituent existant surtout dans les tissus sous-cutanés ; néanmoins, comme l'enveloppe cutanée est intéressée et comme l'affection commence souvent par la peau, j'ai cru pouvoir en placer ici la description ; elle peut d'ailleurs être intercalée dans la classe des difformités, à cause du peu de trouble qu'elle apporte dans la santé générale et à cause de sa longue durée et de sa résistance aux moyens de traitement.
L'éléphantiasis des Arabes, appelé aussi pachydermie, est caractérisé par une hypertrophie partielle de la peau et des tissus sous-jacents, amenant une augmentation de volume ordinairement considérable des régions affectées. Comme celte maladie siège plus spécialement aux
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extrémités inférieures, le nom d'éléphantiasis lui a été donné à cause de la ressemblance du pied et de la jambe des malades avec un pied d'éléphant. On a désigné aussi cette maladie sous la dénomination de mal des Barbades, à cause de sa fréquence parmi les habitants de cette région.
Anatomie pathologique. — Outre le gonflement et la déformation, on trouve dans l'éléphantiasis des lésions multiples, qui atteignent les diverses parties constituantes de la région affectée : c'est ainsi que la couleur de la peau est plus foncée ; que le derme présente une dureté et une épaisseur plus considérables qu'à l'état normal ; le tissu cellulaire sous-cutané est lardacé, il crie sous le scalpel; les muscles, les vaisseaux, paraissent confondus dans une masse jaunâtre, homogène, de laquelle s'écoule une sorte de sérosité ou de lymphe claire ou jaunâtre. Il existe quelquefois au milieu de ces tissus des espaces limités remplis de lymphe.
Les veines sont souvent dilatées, variqueuses, oblitérées. Plus souvent encore les vaisseaux lymphatiques sont très apparents, épaissis, indurés, dilatés, tortueux, et contiennent une grande quantité de lymphe ; les ganglions lymphatiques sont presque constamment augmentés de volume et très indurés. Ces altérations du système lymphatique avaient déjà été indiquées par Alard en 1824 (1), qui avait eu le tort de faire jouer à ces lésions un rôle exclusif dans la production de l'éléphantiasis. Enfin quelquefois on a trouvé les os eux-mêmes épaissis, sclérosés, avec des productions d'ostéophytes, plus rarement cariés ou nécrosés.
A l'examen microscopique, on a constaté l'augmentation du pigment, dans le derme la multiplication et la condensation des fibres, dans le tissu cellulaire sous-cutané
(1) Alard, De V inflammation des vaisseaux absorbants, lymphatiques, dermoides et sous-cutanés. 2* édit., Paris, 1824 in-8.
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des cellules plasmatiques de tissu conjonclif en grande abondance; quelques glandes cutanées, et particulièrement les glandes sudoripares, sont altérées dans leur endothélium devenu vitreux ; les muscles présentent une dégénérescence graisseuse; les veines et les artères ont leur tunique adventice épaissie; les vaisseaux lymphatiques sont élargis, dilatés par places en ampoules et remplis de lymphe. Et là encore le microscope démontre des lésions très accentuées dans le système lymphatique, lésions qui peuvent être pour beaucoup dans la production de cet œdème spécial qui constitue l'éléphantiasis, et qui est certainement différent de l'œdème consécutif à l'oblitération veineuse.
Symptômes. — L'éléphantiasis des Arabes débute par des poussées d'érysipèle ou de lymphangite, ou même d'érythème, qui n'ont d'abord rien de particulier, si ce n'est qu'à la suite de ces accès il persiste sur la partie affectée un léger gonflement. Ces poussées inflammatoires* se répètent à des intervalles variant depuis quelques semaines jusqu'à plusieurs mois, et à chaque atteinte le gonflement et l'induration augmentent de telle sorte que la région malade devient le siège permanent d'un œdème dur, sans altération de la peau. Plus tard la déformation de la région atteinte devient plus considérable ; la peau, sauf une sécheresse très marquée, conserve quelquefois son aspect normal, mais elle est plus souvent épaissie, rugueuse, quelquefois mêmed'une couleur brune, et elle ressemble alors à l'enveloppe cutanée des pachydermes. Dans quelques cas, les ganglions lymphatiques voisins sont volumineux et durs ; les vaisseaux lymphatiques eux-mêmes, mais plus rarement, sont également dilatés et deviennent apparents sous la peau. Le volume de la partie malade augmente toujours, et elle peut prendre des dimensions énormes, dont il est difficile de se faire une idée, sans en avoir vu des exemples.
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Malgré cet état local, il n'existe pas de phénomène subjectif, en dehors de la gêne et de la pesanteur qui résultent de la déformation et de l'augmentation de volume; il n'y a de douleur et de chaleur, ainsi que quelques phénomènes généraux fébriles, que dans le moment des poussées aiguës ; dans l'intervalle de ces accès, la santé générale est conservée et les fonctions nécessaires à l'existence continuent régulièrement.
L'éléphantiasis des Arabes peut se développer à peu près dans toutes les régions, mais il affecte une préférence marquée pour les membres inférieurs et pour les parties génitales ; le bras et la main peuvent être atteints, mais moins communément ; la maladie se développe plus rarement encore à la face, aux oreilles, au front, à la nuque; elle est tout à fait exceptionnelle au tronc.
Lorsque le membre inférieur est atteint, la maladie n'existe ordinairement que d'un seul côté, et elle envahit plus particulièrement la jambe et le pied. Après plusieurs accès d'érysipèle ou de lymphite, quelquefois très courts et très légers, le gonflement œdémateux augmente graduellement et acquiert des proportions considérables; le membre se déforme de plus en plus : la jambe se continue presque sans interruption avec le pied, devenu également rond et épais; un simple sillon profond, mais quelquefois comblé par des débris épidermiques, les sépare. La peau est sèche, verruqueuse, sans poils, grise ou noire, et dans ces cas l'extrémité inférieure ressemble parfaitement à un pied d'éléphant. Tout le membre est dur; il est impossible de soulever la peau en la pinçant, et il semble que toutes les parties constituantes delà région soient confondues en une seule masse solide.
Dans quelques formes plus rares, au lieu d'un gonflement uniforme, on peut rencontrer des indurations isolées, linéaires ou en plaques, reposant toujours sur un
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œdème dur qui occupe toute la région. Quelquefois aussi sur la partie déformée il existe, soit des fissures, soit des ulcérations accidentelles ou spontanées, à suppuration .sordide, nues ou recouvertes de croûtes etn'ayant aucune tendance à la guérison.
Chez l'homme, et particulièrement dans les pays tropicaux, Téléphantiasis envahit fréquemment le scrotum et le pénis, soit séparément, soit simultanément. La verge devient alors volumineuse, mollasse, et se termine souvent en tire-bouchon, comme lorsqu'elle est atteinte d'œdème; le prépuce est énorme, et l'on y voit une dépression superficielle, en forme d'entonnoir, par laquelle s'écoule l'urine. Au scrotum la maladie débute par un empâtement mollasse qui se développe à la base des bourses, puis la tumeur augmente, envahit toutes les parties voisines, le pénis, la peau des cuisses et de la partie inférieure de l'abdomen. Ces tumeurs peuvent acquérir des dimensions considérables, de manière à peser dix, quinze, vingt livres et plus, et à descendre jusqu'aux genoux. Dans ces circonstances, les fonctions génitales sont nécessairement entravées, mais les désirs' vénériens persistent chez les hommes adultes.
Chez la femme, la maladie se développe surtout au clitoris, aux grandes et aux petites lèvres ; ces deux replis, unis au prépuce du clitoris devenu œdémateux, sont souvent pédicules et pendent en dedans des cuisses sous la forme de tumeurs allongées dans lesquelles il est bien difficile, au premier abord, de reconnaître le point d'origine de la maladie. On a dit que dans Téléphantiasis du scrotum et dans celui des parties génitales de la femme, l'érysipèledu début manquait habituellement; je n'ai pas été à même de vérifier cette assertion. Dans ces régions atteintes d'éléphanliasis, la peau est ordinairement brune, mais il est rare qu'elle acquière la dureté et la rugosité qu'on rencontre à la jambe et au pied.
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