DÉBUT, AUGMENT, ÉTAT

Donc les tubercules se sont développés, et cela en général lentement, sourdement, d'une façon latente. Dans certaines circonstances plus rares, l'apparition des tubercules peut être accompagnée de la réapparition des phénomènes de la période prodromique, surtout de la fièvre. Alors la poussée tuberculeuse qui est souvent plus abondante et se fait beaucoup plus rapidement, est parfois précédée de poussées érysipélatoïdes survenant au niveau des territoires cutanés où doit apparaître le tubercule lépreux. Nous aurons à revenir plus tard sur ces poussées un peu aiguës de tubercules.

Quoi qu'il en soit les tubercules se sont en général développés au niveau des points où les taches sont devenues stationnaires, c'est- à-dire surtout à la face et aux membres du côté de l'extension. Nous avons vu dans ce cas la peau s'épaissir progressivement au niveau de la tache, ou bien, après la disparition de la tache érythémateuse (saillante ou non), se produire une tache pigmentaire sur laquelle apparaîtra un petit tubercule. Il se forme ainsi des indurations plates plus ou moins étendues, parfois bosselées, douloureuses à la pression (car c'est surtout à son début que le tubercule est douloureux, lorsqu'il l'est). Ces tumeurs s'accroissent, deviennent plus ou moins saillantes et en même temps elles finissent par se multiplier.

Dans d'autres cas, c'est à côté des taches que se développent les tubercules soit sous forme de plaques indurées plus ou moins profondes, soit sous forme de nodosités plus ou moins grandes et plus ou moins prononcées. Enfin nous avons vu que, plus rarement d'ailleurs, le léprôme peut se développer sans avoir été précédé d'aucune tache.

Quoi qu'il en soit, nous en sommes arrivés à la période néoplasique. Comme le léprôme débute toujours par la peau (ou du moins se voit en premier surtout du

réductibles à la pression. — Comme ces nodosités sont parfois éphémères, je me demande, à titre de simple hypothèse d'ailleurs, si toutes les nodosités observées dans le derme ou l'hypoderme chez les lépreux au début doivent toujours être considérées comme des léprômes, — ou au contraire si dans la lèpre comme dans la syphilis il ne peut exister des nodosités sous-cutanées plus ou moins éphémères, analogues aux nodosités rhumatismales, et ne pouvant pas plus être considérées comme des lépromes, que dans la syphilis des nodosités analogues peuvent être considérées comme des syphilomes.

Il se pourrait donc que, de même que pour les macules ou taches dans la lèpre tuberculeuse on doit distinguer les taches des anciens en taches érythémateuses ou congestives et en taches néoplasiques (variétés de morphée noire, etc.); de même il faudrait distinguer au début les nodosités ou plaques hypodermiques en congestives et en néoplasiques.

Certes dans ces cas il y a infiltration des tissus, mais je repousse absolument ce mot employé par quelques auteurs allemands, car il ne signifie rien, surtout dans le sens allemand. L'infiltrat en effet peut être un simple infiltrat de leucocytes et de liquides (hyperémie exsudative, etc.) ; mais il peut aussi être un infiltrat néoplasique, lépromateux.

On observerait donc parfois dans l'hypoderme quelque chose d'analogue à ce qui peut se passeraussi au niveau des extrémités chez les lépreux : hyperémie exsudative, œdème, œdème dur ou inflammatoire, puis léprôme. — Ce qui viendrait encore à l'appui de cette opinion, c'est que l'on ne trouverait pas, d'après ce que m'a dit Danielssen, de bacilles dans la variété do nodule lépreux qui simule l'érythome noueux.

côté du tégument externe), nous commencerons par l'étude du léprôme cutané et ne parlerons qu'après des éruptions des muqueuses, des lésions viscérales, des phénomènes généraux, etc.

Mais comme l'éruption du léprôme cutané s'accompagne souvent de lésions diverses de la peau, lesquelles, bien que ne pouvant être considérées comme purement néoplasiques, n'en donnent pas moins aux régions tégumentaires atteintes des apparences diverses, nous étudierons également dans ce chapitre ces lésions ou complications qui impriment souvent un caractère spécial à l'aspect et à l'évolution du léprôme. Ces lésions peuvent en somme se diviser en deux groupes principaux. Dans le premier cas il s'agit de complications de surface lesquelles sont surtout des altération épidermiques ; dans le deuxième cas. ce sont en quelque sorte des complications de voisinage : hyperémie (active ou souvent passive), œdèmes mous ou durs, œdèmes lymphangitiques, lymphangites, etc. Plus rarement ce sont des atrophies cutanées.

Enfin l'évolution générale du léprôme n'est pas sans altérer souvent d'une façon profonde les annexes delà peau au niveau ou à côté desquelles il se développe (glandes, ongles), etc ; nous en parlerons aussi dans ce chapitre.

Le léprôme, de même que les syphilômes ou les tuberculômes, peut être dermique ou hypodermique. Rayer et Bazin avaient bien entrevu cette distintion en divisant les tubercules en tubercules dermoïdes et en tubercules sous-cutanés. — Que le léprôme soit dermique ou hypodermique, il pourra se présenter soit sous forme de tumeurs plus ou moins rondes, de nodules, soit au contraire sous forme d'infiltrations en nappe analogues par exemple aux gommes syphilitiques en nappe.

Et dans ces différents cas le léprôme offrira une variété d'aspects considérable tant au point de vue de la forme, de la couleur, du volume, de la consistance, que du développement et de l'évolution ; variété d'aspects dépendant aussi bien du siège du léprôme, de son âge, du sujet sur lequel il se développe, etc, que des complications de voisinage (hyperémie, œdèmes, lymphangites), et de surface (lésions épidermiques).

Aussi la description des tubercules lépreux est-elle très difficile, et faite d'une façon plus ou moins incomplète par la plupart des auteurs, soit que ceux-ci n'aient pu étudier le tubercule lépreux que sous quelques-uns de ses aspects, soit qu'ils n'aient pas suivi dans sa description la méthode dermatologique. C'est ainsi que l'on voit dans nombre d'auteurs, décrits comme des formes spéciales de lèpre, des aspects plus ou moins particuliers du léprôme dépendant soit de son siège ou de sa disposition, etc, soit de ses complications de surface ou de voisinage. C'est ainsi que l'on trouvera signalées comme formes spéciales de lèpre : la morphée noire (qui dans une de ses variétés n'est autre chose qu'un léprôme en nappe) ; la forme télangïectasique, kéloïdienne, etc., et les formes psoriasiques,pityriasiques, croù— teuses, etc., qui ne sont en somme que des léprômes présentant, à leur surface des lésion épidermiques diverses et variables à l'infini, de même par exemple que les papules et les tubercules de la vérole. Pour être clair et précis, il faut donc dans cette étude procéder comme dans la description des syphilides et ne pas oublier

que ce qui prime c'est le léprôme, foyer néoplasique infectieux, parasitaire, et que les lésions de surface et de voisinage sont secondaires.

Bans l'étude du léprôme on doit distinguer les deux types suivants:

1° Le léprôme hypodermique, variété rare à l'état pur et qui peut être représenté soit: A, — par le léprôme isolé en noyaux, ou léprôme nodulaire ; B, — soit par le léprôme infiltré en plaques, ou léprôme en nappe, ou diffus.

2° Le léprôme ou tubercule dermique pur ou envahissant (ce qui est le cas ordinaire) une partie plus ou moins considérable de l'hypoderme sous-jacent. Ce léprôme dermique peut également se montrer: A, — sous forme de léprôme nodulaire ; B, — sous forme de léprôme infiltré en nappe ou diffus.

1° Léprôme hypodermique. — Cette première variété est plus rare que la seconde. Cela tient peut-être à ce que ce léprôme, par suite de son siège, passe beaucoup plus facilement inaperçu. C'est de ce léprôme en effet que l'on peut surtout dire qu'on le sent plus qu'on ne le voit.

Il arrive parfois, au début de la lèpre tuberculeuse, que l'on ne peut constater à la vue aucune modification de la surface cutanée. Mais si l'on passe la main sur la peau de la face, des oreilles, des fesses, des membres, etc., on pourra sentir des inégalités plus ou moins accentuées comme si des corps étrangers se trouvaient enchâssés dans l'hypoderme.

La forme et le volume de ces tumeurs sont variables.

A. Le plus souvent ce sont des nodosités rondes ou ovalaires. Au niveau des oreilles on dirait de petits grains de plomb roulant sous la peau. Hardy attache à leur présence à ce niveau une grande valeur diagnostique. Souvent ces nodosités sont plus grosses, elle peuvent atteindre le volume d'un pois, d'une noisette; j'en ai même vu qui à la peau des fesses atteignaient le volume d'une noix.

Les nodosités peuvent être très nombreuseset isolées. Dans d'autres cas elles se réunissent en masses rondes ou oblongues, toujours bosselées, et rappelant parfois les bosselures et les irrégularités de petites patates. Souvent elles ont une base beaucoup plus élargie que leur sommet.

B. Ailleurs ce sont des plaques plus ou moins étendues, en général allongées, pouvant atteindre 4 à 8 centimètres de large. Ces plaques peuvent être beaucoup plus étendues, larges comme la main et même davantage. Elles présentent parfois de légères bosselures à leur surface.

Ce qui prouve bien qu'au début ces léprômes hypodermiques sont indépendants de la peau, c'est que l'on peut soulever celle-ci à leur surface, les isoler complètement du derme, et imprimera celui-ci des mouvements, sans que les léprômes sous-cutanés bougent. Ces tumeurs soulèvent parfois la peau et donnent aux régions où elles se sont développées un aspect inégal.

Ces léprômes sont parfois douloureux à la pression. Bien plus souvent ils sont complètement indolents. Leur consistance au début est dure, rénitente, élastique ; on dirait des morceaux de gomme élastique ou de gutta-percha enchâssés dans l'hypoderme et ils sont alors assez fréquemment douloureux. Dans d'autres cas au contraire, plus tardivement, leur consistance est molle, pâteuse, lipomateuse ; ils sont

alors presque toujours indolents. Ces léprômes présentent, comme on le voit, de grandes analogies avec les gommes syphilitiques hypodermiques. Ils peuvent se résorber complètement ou se ramollir. Ils nnissent souvent à la longue par contracter des adhérences avec le derme sus-jacent, et alors la peau rougit à la surface (1).

D'après Hernando on rencontrerait parfois des masses tuberculeuses énormes dans les muscles des avant-bras, « formando massas en las mulos y an tes brazas )>.

Je n'ai jamais rencontré de tubercules dans les muscles, et il me parait probable que lorsqu'on croit trouver des tubercules dans les muscles ces léprômes siègent non pas dans les muscles eux-mêmes, mais dans le tissu cellulaire ambiant.

2° Léprômes dermiques (etr souvent en même temps hypodermiques). — A. Léprômes nodulaires ou tubercules nodulaires. — Au début ces tubercules apparaissent sous forme de petites bosselures, de petites indurations à peine ou très peu saillantes et souvent peu nombreuses. Puis leur nombre s'accroît, elles deviennent plus saillantes et, si elles sont plus rapprochées, les sillons qui les séparent s'accentuent. La forme de ces tubercules est arrondie ou ovalaire, conique ou plate, suivant leur âge, les parties du corps où ils se développent, et suivant, d'après Danielssen, Bœck et Hardy, qu'ils subissent ou non une pression quelconque due aux vêtements ou à toute autre cause.

Leur volume, qui est d'autant plus considérable en général qu'ils sont plus âgés, peut ne pas dépasser celui d'un grain de plomb. Sous cet aspect on les trouve en quelque sorte enclavés dans l'épaisseur du derme et parfois à peine saillants. On les retrouvera assez fréquemment sous cette apparence au niveau des pavillons des oreilles, de la face cutanée des lèvres et des narines, des joues et du front.

Parfois, qu'ils aient le volume du plomb n° Sou celui du plomb n° 3 et même 0 ; ils donnent à la région où ils se sont développés un aspect spécial, quand ils soulèvent légèrement les couches dermiques sus-jacentes qui sont restées saines, quand ils ne sont pas accompagnés d'œdèmes lymphangitiques, de congestion périphérique, quand en un mot ils se sont développés dans une peau demeurée saine. Dans ces conditions je les ai vus simuler de très près les comédons, les miliumsou grutums et en particulier le milium colloïde. La ligure 4 de la Planche I qui représente un cas de lèpre tuberculeuse ( voir Observ. IV ) donne bien l'aspect, surtout au menton, de cette variété de tubercules. Les tubercules de la face

1. J'ai excisé à mon troisième voyage d'Italie, en 1885, deux léprômes à cette période sur un jeune Italien de la Riviera di Ponente (Giuseppe Ranzo Merlo). Dans ce cas l'éruption tuberculeuse était uniquement constituée par deux tubercules hypodermiques gros comme de petites noisettes siégeant l'un à la région fessière, l'autre à l'avant-bras, et commençant à contracter des adhérences avec la peau. Quand je pratiquais l'excision avec le docteur Onetti, je fus très étonné de constater une anesthésie de la peau bien plus étendue que ne semblait l'être l'induration. Ayant fait une incision ronde du derme plus grande qu'une pièce de 2 francs, je tombai sur un tubercule hypodermique du volume de la moitié d'une olive, plongé dans le tissu cellulaire sous-cutané, à base élargie, présentant en somme plutôt une forme conique dont seul le sommet commençait à contracter quelques adhérences avec le derme. Le malade n'éprouva aucune douleur, bien que nous ayons excisé larga manu et en dehors de l'induration perçue au doigt. Je fus également frappé de l'écoulement de sang relativement peu abondant qui se produisit. Nous verrons à l'examen histologique que ces tubercules contenaient de nombreux bacilles.

d'un Italien quej'ai observé en 1885 ( Giovanni Ranzo Merlo) présentaient aussi une grande analogie avec le milium colloïde et les comédons.

Les tubercules peuvent atteindre le volume d'un pois, d'une lentille plus ou moins grande. Ces tubercules lenticulaires, lorsqu'ils font saillie à la surface de la peau, qu'ils sont disséminés et qu'ils présentent une teinte brunâtre, parfois même cuivrée, non transparente, avec ou sans desquamation del'épiderme qui les recouvre, offrent une grande analogie objective avec les syphilides papuleuses; et certes, dans bien des cas le diagnostic est des plus difficiles, surtout lorsqu'il existe en même temps des léprômes lenticulaires à la paume des mains.

Le nommé Giovanni Ranzo Merlo, par exemple, présentait sur le tronc des tubercules lenticulaires qui simulaient absolument la syphilide papuleuse (1). Sur les organes génitaux de ce malade, les tubercules aplatis , beaucoup plus petits, rappelaient au contraire le lichen plan. Ces tubercules lenticulaires de Giovanni Ranzo Merlo avaient été précédés de petites taches pigmentaires pures et primitives, semblables à des taches de rousseur ; progressivement, sans fièvre ni congestion, sans réaction inflammatoire générale ni locale, ces macules pigmentaires s'étaient transformées en tubercules. On pouvait parfaitement suivre tous les degrés de cette transformation sur la poitrine et le dos du malade.

Les tubercules, surtout lorsqu'ils sont plus anciens, peuvent encore devenir plus volumineux. Ils peuvent atteindre le volume d'un noyau de cerise, d'un haricot, d'une noisette, d'une noix et même davantage. Dans ce cas les tubercules sont en général saillants. Mais leur base est toujours plus large que leur surface cutanée ; aussi affectent-ils souvent la forme d'une noisette ou d'une noix coupée en deux et à base inférieure se perdant dans une induration hypodermique plus ou moins diffuse. Les grosses masses tuberculeuses proviennent parfois de la fusion de deux ou plusieurs tubercules voisins.

Au début les tubercules sont à peine saillants, on dirait plutôt une papule peu volumineuse enchâssée dans l'épaisseur du derme. Puis le tubercule s'arrondit, s'isole pour ainsi dire en se développant, il finit par faire une saillie plus ou moins prononcée, parfois même très prononcée, saillante de 3 centimètres par exemple, comme nous l'avons vu dans l'Observation I. Cette saillie peut être plus ou moins abrupte, le tubercule s'isole même pour ainsi dire de la peau pour former à sa surface une masse semi-globuleuse. On a vu ces tubercules se pédiculiser (2).

1. Ainsi que je le professe dans mes cliniques, je réserve l'expression « tubercule » aux néoplasmes (renfermant des microbes, pathogènes) non résolutifs du derme, quels que soient leur forme et leur volume. J'applique l'expression « papule » uniquement aux néoplasmes résolutifs du derme, quel que soit leur volume. On peutvoir des tubercules minuscules s'ulcérer et par contre des papules très volumineuses disparaître sans cicatrice consécutive. — L'expression tubercule papuleux doit donc être rejetée.

2. Dans une observation publiée en 1859 dans les Archives de Virchow (page 176), le docteur Haymann a relaté l'histoire d'un habitant de Java qu'il considérait comme atteint de lèpre tuberculeuse, et qui présentait vraiment un aspect extraordinaire représenté dans la planche VII du tome de 1859. Chez cet individu les tubercules étaient excessivement saillants, pédiculisés, volumineux, quelques-uns même atteignaient le volume d'un œuf d'oie. Mais d'après l'observation même du docteur Haymann et d'après l'examen de sa planche, je me demande s'il s'agit ici d'un cas de lèpre tuberculeuse et non pas d'un cas de molluscum généralisé. En effet, le malade présentait de nombreuses tumeurs au niveau de la région crânienne et au niveau

D'ailleurs suivant les points où il se développe, le tubercule se montrera sous son aspect et son volume véritables; cela arrive souvent lorsque la peau sus-jacente est mince et surtout lorsqu'elle n'est pas encore épaissie. Il formera au contraire une grande tumeur rappelant parfois de gros boutons d'acné indu rata, lorsqu'il soulève une peau épaissie, congestionnée.

La coloration des tubercules est très variable. Au début quand le tubercule est jeune, c'est souvent une coloration rose pâle, rouge pâle, légèrement cuivrée ou violacée, comme je l'ai souvent observé chez les Norvégiens. Plus tard sa coloration devient rouge, rouge brun, rouge cuivré, tirant tantôt sur le violet, tantôt sur le bistre. Sur le tronc, les tubercules sont fréquemment plus bruns qu'aux extrémités où ils présentent souvent une teinte livide. J'ai remarqué souvent qu'ils prenaient une couleur terre de Sienne ou bronzée chez les lépreux d'Italie et des pays chauds. Parfois, selon la juste remarque de Hébra, ils présentent une teinte qui rappelle celle de la peau badigeonnée avec de la teinture d'iode.

Les tubercules peuvent simuler l'érythème noueux, lorsque la peau ambiante est congestionnée et atteinte d'hyperémie adémateuse où d'adème lymphangitique plus ou moins accentué. Cet aspect s'observe assez fréquemment. Certains tubercules d'un rouge vif siégeant à la face m'ont rappelé absolument l'acné rosée à la période papuieuse, ou même l'acné indurata, et cela d'autant plus qu'il existait à la surface de ces tubercules et dans leur voisinage des télangiectasies comme cela arrive fréquemment. Dans d'autres cas, des tubercules acuminés rouges développés au milieu des poils de la barbe, autour de ceux-ci, et accompagnés en quelques points de petites pustulettes péripilaires, rappelaient absolument par leur aspect et leur disposition le sycosis de la barbe, comme dans l'observation suivante que j'ai recueillie en Norvège. (Voir Planche VIII.)